Нейтрофилы понижены у ребенка


Что значат пониженные нейтрофилы у ребенка

Следует понимать, как важно следить за показателями крови, особенно у малышей. Чтобы узнать общее состояние организма, обычно назначают общий анализ крови. То же самое выполняют, если подозревают патологию. Но что, если тест показывает следующее: нейтрофилы понижены у ребенка. Надо ли паниковать?

Функции нейтрофилов

Клетки белой крови называются лейкоциты. Гранулоциты крови, то есть, зернистые лейкоциты, делятся на несколько разновидностей. Нейтрофилы одна из них. Они захватывают твердые частицы. Этот процесс называется фагоцитозом. Нейтрофилы защищают организм. Если уровень нейтрофилов нормальный, значит с иммунитетом все в порядке. Если нет – патология.

Функции нейтрофилов в организме: как только нейтрофилы встречают вирусную клетку, они ее поглощают, а после расщепления гибнет.

Клетка созревает в несколько стадий. Сначала миелоциты, которые становятся метамиелоцитами. Далее нейтрофилы становятся палочкоядерными и сегментоядерными нейтрофилами.

Стадии созревания нейтрофилов

Когда появляется бактерия, старшая клетка первая атакует его. Организм синтезирует клетки, но может не успеть этого сделать. Обычно количества нейтрофилов в крови хватает, но если инфекция тяжелая, то остальные лейкоциты тоже вступают в бой.

Норма

Важно знать, что в анализе крове вы не увидите графу под названием «нейтрофилы». Их рассматривают отдельно: сегментоядерные и палочкоядерные нейтрофилы.

У взрослых и детей показатели нормы нейтрофилов отличаются. Возраст тоже имеет значение. Чтобы подсчитать, сколько нейтрофилов в крови, применяют лейкоцитарную формулу. Для этого узнают, количество всех лейкоцитов, а затем их процент.

У взрослых людей гранулоциты зрелые, а у детей – не все:

  • Когда ребенок родился, у него будет от 3 до 17% незрелых (палочкоядерных) и зрелых (сегментоядерных) — 45-80%. При этом общее количество такое 1,5-8Х10⁹.
  • Если ребенку нет года, то количество незрелых нейтрофилов сократится: 0,5-4%. Зрелых тоже станет меньше: 15-45%. 1,8-8,5Х10⁹ — вот общее количество.
  • Начиная с года и заканчивая 13: незрелых будет– 0,7-5%, а зрелых — 35-62%. Общее количество составит 2-6Х10⁹.
  • С 13 лет норма будет похожа на взрослую.
Таблица нормы показателей в общем анализе крови

Повышение

Повышение нейтрофилов у взрослого или ребенка называется нейтрофилёз. Все клетки нейтрофильной группы суммируются, потом берется общее количество лейкоцитов и определяют долю от него. Если до 10 x 109/л, то нейтрофилёз будет умеренным, 10 – 20 x 109/л – выраженный, 20 – 60 x 109/л – тяжелый.

К примеру, было выяснено, что у малыша 3 лет нейтрофилы незрелые 5, 1%. Такое количество нейтрофилов у детей не очень значительно, и беспокоиться по данному поводу не стоит. Бывает, что ребенок побегал или попрыгал. Поэтому нейтрофилы слегка повысились.

Если же заметно постоянное повышение уровня нейтрофилов у ребенка, устойчивое, необходимо обследование. Все дело в том, что причины повышения нейтрофилов в крови у ребенка могут быть такими:

  • Лейкоз крови.
  • Аппендицит.
  • Абсцесс.
  • Бронхит.
  • Вакцинация (недавно проведенная).
  • Гангрена.
  • Дефицит В 12.
  • Интоксикация просроченными продуктами.
  • Инфаркт миокарда.
  • Некроз.
  • Ожог (III или IV степень).
  • Отит
  • Отравление свинцом.
  • Пиелонефрит.
  • Пневмония.
  • Сахарный диабет.
  • Тиф.
  • Трофическая язва.
При высоком уровне нейтрофилов, необходимо тщательное обследование ребенка

Понижение

Нейтрофилы понижены у ребенка — о чем это говорит? В первую очередь о том, что иммунитет слабый. Клетки разрушаются быстро либо мало вырабатываются. Бывает, что они неверно распределяются в самом организме. Такое патологическое состояние называется нейтропения.

Причины понижения нейтрофилов в крови:

  • Анафилактический шок, произошедший не так давно.
  • Разные виды анемии.
  • Грибок.
  • Грипп.
  • Корь.
  • Краснуха.
  • Лейкоз острой формы.
  • Облучение.
  • ОРВИ.
  • Отравление химикатами.
  • Тиреотоксикоз.

Можно с уверенностью говорить, что нейтрофилы понижены у ребенка в 3 месяца, если их общее количество составляет 1,6*109 и продолжает падать. Может быть затронут костный мозг, в таком случае нейтрофилы погибают.

1 – 1,5 x 109/л считается мягкой нейтропией. 0,5 – 1 x 109/л – умеренная и 0 – 0,5 x 109/л тяжелая.

Младенец может страдать от доброкачественной нейтропении, которую врачи называют ХДНДВ. Нейтрофилы довольно значительно снижены. Чаще всего патология сама проходит в 2 года. Никаких особых симптомов низких нейтрофилов нет, рост и развитие совершенно нормальные. Лечить ХДНДВ не нужно.

Иногда матери дают детям препараты болеутоляющие или снимающие судороги. Вот еще почему нейтрофилы понижены у ребенка в 6 месяцев. Также подобное действие вызывают глюкокортикостероиды.

Если обнаружен у младенца подобный эффект, то наблюдают за ним год. В случае, когда нейтрофилы понижены у ребенка до года и они не изменяются, однако сам малыш чувствует себя хорошо, то не беспокойтесь – показатели вскоре придут в норму.

Редко встречается нейтропения тяжелой формы врожденного свойства. Во всем «виноваты» гены.

Симптомы

Чаще всего проявление зависит от сопутствующей патологии.

Основные симптомы понижения нейтрофилов у детей таковы:

  • Высокая температура.
  • Гнойники на коже.
  • Лихорадка.
  • Повторяющиеся ОРВИ, ангина и другие подобные заболевания.
  • Потливость – повышена.
  • Стоматит, пародонтоз и др.
  • Утомляемость – синдром хронической усталости.
Один из симптомов нейтропении — высокая температура

Лейкоцитарная формула

Если палочкоядерные или сегментоядерные нейтрофилы понижаются, увеличиваются, это отражается на лейкограмме (лейкоцитарной формуле). Сдвиг влево происходит при росте молодых нейтрофилов.

В случае, если зрелые сегментоядерные увеличиваются, говорят, что произошел сдвиг вправо и показывает следующие заболевания:

  • Лучевая болезнь.
  • Анемия.
  • Патология почек.
  • Болезни печени.
  • Воспаление острого характера.
  • Инфекции.
  • Опухоли (любые).

Однако, чтобы верно поставить диагноз, нужны все показатели. Приведем пример: если нейтрофилы понижены в крови, а лимфоциты повышены – это свидетельствует о том, что был грипп, но он проходит.

Бывает и так, что всю жизнь у человека понижаются нейтрофилы. У одного каждый месяц, у второго раз в полгода. Такая нейтропения называется циклической. При этом клетки могут совсем исчезнуть из крови на какое-то время.

При наследственном заболевании нейтропении Костмана, нейтрофилов нет – совсем. Таким образом ребенок от инфекций ничем не защищен, поэтому от рождения до первого года жизни у него огромный риск умереть. Но если малыш переживет этот год, то другие клетки компенсируют нейтрофилы.

Лечение

Если выявлены причины, почему нейтрофилы низкие у ребенка, как их повысить?

Лечение нейтропении у ребенка следующее:

  • Укрепление иммунитета при помощи витаминов и улучшенного питания.
  • Полоскания рта при заболеваниях ротовой полости.
  • Назначение антибиотиков.
  • При тяжелой форме нейтропении – переливают кровь.
  • Если уровень нейтрофилов меньше 500 на 1 л, то делают антибактериальную терапию вне зависимости от причины.

Если у ребенка нейтрофилы отклонились от нормы, это не значит, что есть заболевание. В случае повышения организм защищается от воспалений и инфекций. Снижение свидетельствует про упадок иммунитета. Тогда назначают еще одно обследование, дополнительное, так как постоянное отклонение уровня нейтрофилов у детей говорит о наличии тяжелых заболеваний.

Пониженные нейтрофилы у ребенка – стоит ли бить тревогу?

Любые изменения показателей крови у ребенка должны насторожить родителей и заставить их незамедлительно обратиться к врачу. Если анализ показывает, что понижены нейтрофилы у ребенка, это может указывать на развитие инфекционного заболевания.

Но не стоит сразу же впадать в панику – сниженные нейтрофилы могут быть вызваны менее серьезными причинами, природу которых стоит выяснить вместе с врачом.

Нейтрофилы – это многочисленная группа клеток лейкоцитарной формулы

Когда нейтрофилы понижены

Нейтрофилы – наиболее многочисленная группа клеток лейкоцитарной формулы, которая подразделяется на несколько видов:

  • Юные нейтрофилы (миелоциты, метамиелоциты) – такие клетки в норме не присутствуют в лейкоцитарной формуле.
  • Палочкоядерные нейтрофилы – молодые клетки.
  • Сегментоядерные нейтрофилы – зрелые клетки, по показателям которых и вычисляют отклонения от нормы.

Норма нейтрофилов не является абсолютным показателем – количество этих клеток может колебаться в течение дня, меняться в зависимости от приема пищи и физических нагрузок. Количество нейтрофилов у ребенка изменяется с каждым годом жизни, а у новорожденных – меняется практически каждый день.

Показатели нормы

 Возраст Количество (процентное соотношение) нейтрофилов
Новорожденный в первый день жизни 40-75
У грудничков и ребенка до года 20-50
У ребенка двух лет и до 10-летнего возраста 25-60
У детей свыше 10 лет 40-65

Если в анализе понижены сегментоядерные нейтрофилы у ребенка, такое состояние называют нейтропенией.

Важно! Данные таблицы не являются ориентиром для самостоятельного диагностирования и лечения нейтропении. Показатели лишь позволяют понять, какие изменения происходят в детском организме, а определить их причину может лишь врач.

Норма нейтрофилов в крови не является абсолютным показателем

Нейтрофилы выполняют в организме функцию фагоцитоза, т.е. обнаружение и уничтожение чужеродных частиц. Эти кровяные клетки борются в основном с бактериями и грибами, практически не воздействую на вирусы.

При захвате и уничтожении бактерий нейтрофилы погибают, а скопление отмерших клеток образует гной. Одновременно костный мозг начинает вырабатывать клетки нейтрофилов с такой скоростью, что они не успевают созреть. То есть молодых клеток становится больше, а сегментоядерные понижены. Такое состояние у детей может возникнуть по разным причинам.

Недостаток нейтрофилов в крови свидетельствует о снижении иммунной защиты, вследствие чего могут развиться опасные инфекционные заболевания, ухудшиться состояние пищеварительного тракта и общее самочувствие ребенка. Поэтому, если анализ крови показал снижение нейтрофилов на фоне других показателей, требуется обратиться к врачу для полного обследования малыша.

Причины понижения нейтрофилов

Пониженное число нейтрофилов может возникнуть у детей по ряду причин:

  1. Внутренние – вызванные снижением активности костного мозга либо аутоиммунными процессами;
  2. Внешние – обусловленные действием внешних факторов;
  3. Наследственные – передающиеся на генетическом уровне.

К внешним (не опасным) факторам относят:

  • Побочные эффекты от приема ряда лекарств. Такую реакцию могут вызвать Анальгин, Ибупрофен, Ранитидин, Индометацин, Левамизол, химиопрепараты и др.
  • Повышенные физические нагрузки;
  • Недостаток витаминов и минералов;
  • Эмоциональные стрессы.

Обратите внимание! Возможны случаи, когда понижение нейтрофилов у ребенка связано с неправильными условиями сдачи крови на анализ. Например, отклонения в анализе могут быть вызваны, если накануне сдачи крови ребёнок сильно перевозбудился или очень плотно поел.

Внутренние факторы, провоцирующие снижение нейтрофилов:

  • Ветряная оспа;
  • Грибковые инфекции;
  • Вирусный гепатит;
  • Аластическая анемия;
  • Краснуха;
  • Анафилактический шок;
  • Гиперфункция селезёнки;
  • Грипп;
Снижение нейтрофилов может спровоцировать грипп
  • Туберкулез;
  • Состояние после облучения;
  • Корь;
  • Вирусы герпеса;
  • Тиф и паратиф.

Кроме бактерицидных и грибковых инфекций, чаще всего являющихся причинами понижения нейтрофилов, у ребенка может возникать нейтропения из-за врожденных патологий костного мозга. Такие состояния встречаются крайне редко и имеют несколько вариантов.

Наиболее опасная из врожденных патологий носит название агранулоцитоз Костмана. При этом заболевании наблюдается крайне низкое количество в крови нейтрофилов, при этом значительно повышается риск развития инфекции у малыша и угрожает его жизни.

Более благоприятное течение имеет циклическая врожденная нейтропения. При таком состоянии уменьшение нейтрофилов возникает примерно раз в месяц и не составляет особой угрозы малышу.

Обратите внимание! У малышей, которым не исполнилось 2 года нередко встречается так называемая доброкачественная нейтропения. Она развивается в первые месяцы жизни младенца и обычно проходит самостоятельно, когда ребенку исполнится 2-3 года. При этом общее состояние малыша удовлетворительное, и развитие ребенка проходит нормально.

Отклонение от нормы нейтрофилов в крови может быть вызвано развитием онкологии. Это происходит при значительном повышении молодых нейтрофилов в крови и при резком снижении сегментоядерных. Такое состояние сигнализирует о наличии серьезных проблем в организме и служит поводом для немедленного обращения к врачу.

Симптомы и формы нейтропении

Проявление нейтропении и клиническая картина зависит от причины, ее вызвавшей, то есть симптомы повышения нейтрофилов будут напрямую связаны с сопутствующим заболеванием.

Хроническая доброкачественная нейтропения у малышей чаще всего протекает бессимптомно

Симптоматика зависит от форм нейтропении:

  • Легкая форма – может протекать бессимптомно либо проявляются общие признаки: быстрой утомляемостью, повышенной сонливостью, общей слабостью и склонностью к частым простудным и бактериальным заболеваниям.
  • Средняя форма – может сопровождаться частыми гнойными воспалениями, появлениями инфекций в ротовой полости (фарингиты, стоматиты, гингивиты, парадонтозы).
  • Тяжелая форма – проходит на фоне выраженной интоксикации, появления лихорадки, некротических поражений слизистой, частых рецидивов гнойных и воспалительных инфекций.

Хроническая доброкачественная нейтропения у маленьких детей протекает бессимптомно и не является патологией.

Как повысить уровень нейтрофилов

Проводить лечение самостоятельно не рекомендуется, перед проведением любых терапевтических мероприятий надо показать малыша педиатру. Врач осмотрит ребенка и проведет дополнительное обследование.

Малыша направят на повторный анализ и проведут расширенную расшифровку лейкограммы, чтобы поставить более точный диагноз:

  • Если повышены лимфоциты, а нейтрофилы понижены, это чаще всего признак туберкулеза;
  • Повышенные моноциты и пониженные нейтрофилы наблюдаются при инфекционном мононуклеозе;
  • Если лимфоциты и нейтрофилы понижены, то такое состояние характерно при длительных вирусных инфекциях;
  • Если эозинофилы повышены умеренно, то это может свидетельствовать о развитии аллергических реакций.
  • Если лейкоциты снижены и одновременно наблюдается понижение количества сегментоядерных нейтрофилов, это очень опасное состояние, свидетельствующее о развитии серьезной патологии.

Лечение нейтропении направлено на исключение причин, вызвавших повышение нейтрофилов. При правильно избранном курсе лечения показатели крови довольно быстро приходят в норму.

Для полноценного лечения нейтропении необходимо выяснить причину, которая вызвала повышение нейтрофилов

Как повысить нейтрофилы:

  • Если причина нейтропении инфекционное заболевание, то терапия будет направлена на уничтожение инфекционного возбудителя. Дети должны принимать комплексы витаминов, щадящий режим, правильно сбалансированное питание, что значительно ускорят выздоровление.
  • При бактериальных и грибковых возбудителях назначается курс антибиотиков, витаминов и пробиотиков.
  • При заболевании Костмана ребенку назначается прием антибактериальных средств, а также препараты, стимулирующие выработку в костном мозге нейтрофилов.
  • При доброкачественной нейтропении обычно не требуется дополнительных терапевтических средств. Ребенок находится на учете у педиатра, пока уровень нейтрофилов не придет в норму.
  • При токсической нейтропении, т.е. вызванной побочными эффектами лекарств, препараты отменяют, при этом назначают принимать медикаменты, поддерживающие детский организм.
  • При сопутствующих нейтропении инфекционных воспалениях в ротовой полости, назначают полоскания бактерицидными препаратами, отварами трав.

Отзывы врачей о повышении уровня нейтрофилов у детей свидетельствуют, что этот процесс не является поводом для паники у родителей. Такое состояние следует расценивать, как сигнал, что в организме ребенка не все в порядке. Доктор Комаровский указывает на то, что при изменении анализа крови у ребенка, необходимо провести дополнительное обследование, а ни в коем случае не заниматься самолечением и делать поспешные выводы, могущие лишь навредить ребенку.

Сильно понижены нейтрофилы у ребёнка - 13 ответов врачей на сайте СпросиВрача

Добрый вечер, Светлана. В идеале, хотелось бы видеть полный анализ крови. Сможете подкрепить сюда фотокопию?Вы говорите, что пониженные нейтрофилы наблюдаются в крови ребенка с 4 месяцев, все остальные показатели, я так понимаю в норме. Если у ребенка нейтрофилы понижены, их уровень остается без изменений в течение первых лет жизни и самочувствие при этом нормальное, беспокоиться, как правило, не стоит. Содержание нейтрофилов самостоятельно придет в норму, спустя некоторое время. Но, в настоящее время имеется еще и повышение лимфоцитов на фоне пониженных нейтрофилов, а это уже говорит о понижении иммунитета Вашего малыша, а взаимосвязь пониженных нейтрофилов и повышенных лимфоцитов может указывать на наличие вирусной инфекции или быть последствиями или остаточными явлениями ранее перенесенной вирусной инфекции. Средний объем эритроцитов не сильно повышен, поэтому если другие показатели в норме, повода для беспокойства он вызывать не должен. Вообще, нейтропения у ребенка свидетельствует о снижении иммунной защиты. Есть еще несколько причин низкого уровня нейтрофилов: грибковые поражения, тиреотоксикоз, острый лейкоз, отравления, анемии различного происхождения. Если уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов при этом в норме, повод для беспокойства отсутствует, гематологического заболевания в данный момент нет. В Вашем случае, учитывая появление нейтропении с 4 месячного возраста, а не с самого рождения и сохранение по сей день, могу предположить наличие ХДНДВ (хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста), это заболевание проявляется в первые месяцы жизни и как правило проходит к 2-ум годам. Симптоматика, как правило, отсутствует, ребенок растет и развивается нормально, при этом находится на учете у педиатра, гематолога, иммунолога. ХДНДВ не требует лечения и проходит сама. Для подтверждения ХДНДВ достаточно зафиксировать пониженное содержание нейтрофилов на протяжении 6 месяцев (что в Вашем случае уже подтверждено) и сдать кровь на определение антинейтрофильных антител (но обнаруживаются они не всегда и не у всех). Если ребенок себя хорошо чувствует, не отстает ни в физическом, ни умственном развитии, никакой клиники в виде частых и тяжелых инфекций, геморрагического синдрома, увеличения печени и селезенки нет, то и повода для беспокойства тоже нет. Это физиологическое проходящее состояние. Крепкого здоровья Вам и Вашему малышу, всех благ.

Нейтрофилы понижены у ребенка, о чем это говорит?

Нейтрофилы являются лейкоцитами, принимающими участие в процессе ликвидации патогенных микроорганизмов. Это главные защитники организма от инфекционных и бактериальных патологий. Данные клетки являются наиболее многочисленной популяцией лейкоцитов.

О чем говорит понижение нейтрофилов в крови у ребенка, разберем в данном материале.

Нейтрофилы бывают зрелыми (сегментоядерными) и незрелыми (палочкоядерными). Если нейтрофилы снижены – это свидетельствует о развитии нейтропении. Подобному нарушению подвержены представители обоих полов.

Данное состояние сопровождается повышенным риском тяжелого течения заболеваний инфекционного и грибкового происхождения. Иммунологическая реакция организма на подобных возбудителей будет малоэффективной. Возможны клинически проявления в виде частых бактериальных инфекций, а также задержки психофизического развития ребенка. Наиболее выраженный признак нарушения: подверженность частым стоматитам и гингивитам.

  • О развитии нейтропении у пациентов младше 12 месяцев можно говорить при уменьшении показателей 1000 ед. в 1 мл крови.
  • У пациентов старше 12 месяцев о нарушениях свидетельствуют показатели менее 1500 ед. в 1 мл крови.

Постановку точного диагноза осуществляют согласно результатам общего анализа крови и миелограммы, а также данным, полученным в процессе сбора анамнеза. Подбор схемы лечения зависит от вида заболевания. Целесообразно задействование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора для того, чтобы стимулировать выработку нейтрофилов.

Формы болезни

По степени тяжести нейтропения может быть легкой, средней и тяжелой. Существуют врожденные и приобретенные формы заболевания. Врожденные формы могут проявляться в виде:

  • Синдрома «ленивых лейкоцитов», который проявляется в виде подверженности систематическим воспалительным патологиям с самого раннего возраста.
  • Циклической нейтропении, которая отличается повторяющимся характером и часто сопровождается развитием агранулоцитоза (синдрома, при котором нейтрофильные гранулофиты резко снижены или вовсе отсутствуют).
  • Синдрома Костмана, при котором у ребенка отсутствуют зрелые клетки нейтрофилов в плазме крови. Характерна тяжелая клиническая картина, которая проявляется практически сразу после рождения.
  • Семейной доброкачественной нетропении, которая возникает из-за нарушений дозревания нейтрофильного гранулоцита. Клинические проявления подобной формы болезни в большинстве случаев отсутствуют, специфическая терапия не требуется.

На протяжении первых 12 месяцев жизни ребенок в большей степени подвержен развитию такой патологии как хроническая доброкачественная нейтропения. Заболевание отличается цикличностью: количественное содержание клеток может изменяться на протяжении разных периодов времени. Наблюдаются колебания от пониженной концентрации до нормализации показателей. Данное нарушение самоустраняется, когда ребенку исполняется 2-3 года.

Развитие приобретенной формы болезни наблюдается при воздействии ряда физических, химических и биологических факторов

Понижены нейтрофилы у ребенка: причины

В зависимости от формы патологии, выделяют следующие основные причины ее развития:

Воздействие инфекционных патологий: тифа, паратифа, сепсиса, герпевирусной инфекции 6 и 7 типа, кори, краснухи, вирусного гепатита, ветрянки, брюшного тифа, бруцеллеза, гриппа.

  • Злокачественные частицы крови.
  • Увеличение размера селезенки.
  • Воздействие болезни Аддисона-Бримера.
  • Использование определенных групп препаратов.
  • Инфузионная терапия, способствующая чрезмерному разведению крови.
  • Воздействие заболеваний крови: апластической анемии, острого лейкоза.
  • Потеря большой площади сетчатой ткани, обусловленная ожогами, процессом нагноения, нарушением целостности лимфатических сосудов.
  • Нарушение процесса выхода гранулоцита из области костного мозга в общее кровяное русло.
  • Последствие задействованного радио- или химиолечения.
  • Воздействие генетической предрасположенности к развитию болезни.
  • Задержка развития нейтрофилов.
  • Нарушения концентрации гормонов щитовидной железы.

Причиной также может стать использование препаратов с антибактериальным, противовирусным, противовоспалительным действием.

Проявления нейтропении

Клинические проявления различных видов болезни имеют и общие характеристики, и определенные отличия. При всех формах заболевания наблюдается воспалительное поражение тех органов, которые пребывают в постоянном контакте с окружающим миром: кожные покровы, слизистая оболочка ротовой полости, уши, бронхи.

Проявления синдрома Костмана

Так, для синдрома Костмана характерно развитие:

  • Лихорадки не выявленного происхождения.
  • Бактериального инфицирования кожных покровов: образование фурункулов, флегмон.
  • Медленно заживающих пупочных ранок.
  • Плохо поддающего терапии омфалита (инфицирование пупочной ранки).
  • Рецидивирующих пневмоний, абсцессов, отитов, уретритов, циститов, парапроктитов, перитонитов.
  • Задержек психического и физического развития.
  • Постепенное присоединение гепатоспленомегалии (состояния, при котором наблюдается одновременное увеличение размера селезенки и печени), а также лимфоденопатии (увеличения лимфатических узлов).
  • Поражение слизистых оболочек ротовой полости: регулярное развитие гингивитов и стоматитов.

Описанные заболевания могут отличаться генерализованным течением, поэтому отсутствие своевременного лечения чревато летальным исходом.

Циклическая форма нейтропении

О развитии циклической нейтропении свидетельствуют нарушения в виде поражений кожных покровов, слизистой оболочки ротовой полости, ушей. Наблюдаются следующие характерные особенности:

  • Возникающие заболевания отличаются рецидивирующим течением: обострения беспокоят каждые 2-3 недели-1,5 месяца.
  • В том случае, если происходит воздействие аэробной микрофлоры наблюдается тяжелое течение болезней.
  • Наиболее частые осложнения – перитонит, сепсис, однако вероятность их развития значительно ниже, чем при синдроме Костмана.
  • По мере взросления ребенка частота повторного обострения и тяжесть течения заболеваний уменьшается.

Семейные доброкачественные нейтропении

Проявления семейных доброкачественных нейтропений наблюдаются у пациентов младше 12 месяцев и сопровождаются развитием:

  • Гингивитов.
  • Стоматитов.
  • Фурункулеза.
  • Отита.
  • Поражений легких.

Описанные патологии отличаются легким течением и в большинстве случаев не провоцируют развития осложнений у пациентов младших возрастных групп. Симптомы заболеваний могут проявляться уже с первых месяцев жизни пациента. В большинстве случаев выявляют патологии бактериального происхождения, поражающие верхние дыхательные пути: развитие ларингита, фарингита, трахеита. Также может быть выявлена пневмония, гингивит или стоматит.

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия включают в себя:

  • Сбор анамнеза: врач опрашивает родителей о наличии подобных наследственных патологий у родственников различных поколений.
  • В ходе физикального осмотра внимание обращают на физическое развитие ребенка, наличие увеличенных лимфатических узлов, а также селезенки и печени. Бактериальные осложнения будут характеризоваться различными выраженным внешними проявлениями, на которые врач также обратит внимание.

Основой диагностики врожденной формы болезни является проведение:

  • Общего анализа крови, который выявляет сниженную концентрацию лейкоцитов и нейтрофилов, а также развитие моноцитоза и эозинофилии.
  • Миелограммы, которая при положительном результате выявляет только клетки, предшествующие нейтрофилам.

При циклической форме болезни наблюдается отсутствие зрелых клеток нейтрофилов. Повторные тесты обнаруживают развитие лейкоцитоза. При синдроме «ленивых лейкоцитов» наблюдается перенасыщение костного мозга всеми видами клеток нейтрофилов.

Лечение

Терапия зависит от формы патологии и индивидуальных особенностей организма ребенка. Базисная схема терапии заключается в использовании Г-КСФ (гранулоцитарного колониестимулирующего фактора), который способствует стимуляции выработки нейтрофильного гранулоцита в области костного мозга:

  • Циклические формы болезни требуют использования подобных препаратов за 24-48 часов до того, как начнет развиваться агранулоцитоз.
  • При некоторых видах врожденной формы болезни (например, синдром Костмана) использование Г-КСФ может потребоваться на протяжении всей жизни. В тяжелых случаях может быть рекомендовано проведение пересадки костного мозга.
  • Доброкачественные семейные нейтропении не требуют использования подобных препаратов. Исключения составляют тяжелые клинические случаи.

Присоединение бактериальных осложнений требует:

  • Использования антибактериальных препаратов широкого спектра действия из группы цефалоспоринов нового поколения, а также макролидов.
  • Внутривенного вливания препаратов на основе иммуноглобулина.
  • Проведения дезинтоксикационной терапии.

Подбор препаратов для симптоматического лечения осуществляют индивидуально, в зависимости от проявления той или иной патологии.

Профилактические мероприятия и прогнозы

Специфические меры профилактики подобного нарушения отсутствуют. Неспецифическая профилактика заключается в оценки риска возникновения генетической мутации у будущего ребенка. Для этого необходимо обратиться за консультацией к врачу-генетику в специализированном центре. Беременным женщинам рекомендовано проведение следующих видов исследования:

  • Кордоцентеза под контролем ультразвукового исследования – данная диагностическая дородовая методика является инвазивной, позволяющей исследовать пуповинную кровь. Для этого врач делает пункцию через область передней брюшной стенки. Данная методика не является обязательной и может быть задействована только в случае выявления комплекса факторов риска.
  • Амниоцентеза – методика дородового инвазивного диагностирования, которая заключается в исследовании образца полученных околоплодных вод. Клетки жидкости подвергают биохимическим, ферментным и молекулярно-генетическим исследованиям.
  • Хорио- или плацентоцентеза с последующим проведением кариотипирования.

Для того, чтобы предотвратить спонтанные мутации беременная женщинам должна воздерживаться от алкоголя, наркотические веществ, табака, химикатов, определенных групп лекарственных средств, ионизирующего излучения.

Прогнозы для пациентов с различными формами заболевания различны:

  • При развитии синдрома Костмана прогноз неблагоприятен. Большая вероятность летального исхода при выявлении заболеваний, устойчивых к воздействию антибактериальных препаратов широкого спектра действия.
  • Циклические формы и синдром «ленивых лейкоцитов» отличаются более благоприятным прогнозом: своевременная диагностика и подбор соответствующей схемы качественного лечения сводит к минимуму риск развития угрожающих жизни состояний.

Наиболее благоприятный прогноз при выявлении семейной доброкачественной нейтропении. В данном случае количественное содержание клеток со временем приходит в норму, наблюдается стабилизация иммунитета.


Смотрите также