Что такое бласты в крови
Бласты в костном мозге норма
- Автор: lechurak.livejournal.com
- Участник
- Зарегистрирован:1
- Уважение: [+5/-0]
- Позитив: [+0/-0]
- Последний визит:
Оглавление:
ВНАЧАЛЕ РАССКАЖУ, НА ЧТО НУЖНО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ, А ЗАТЕМ УЖЕ ПРЕДЛАГАЮ НАСЛАДИТЬСЯ ОБИЛИЕМ НАУЧНОЙ ЗАУМИ, КОТОРУЮ Я ИЗЛОЖИЛ НИЖЕ. О том, как чувствует себя человек с острым лейкозом читайте КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Что происходит в организме при болезни: в кроветворных органах – КОСТНОМ МОЗГЕ (кстати, он приобретает зеленоватый оттенок) мутирует стволовая клетка – анаплозированный БЛАСТ, который делится-делится-делится и вымещает другие кроветворные клетки из родимого дома – из костного мозга. Сам организм процесс этот остановить вроде как не может и, поэтому, лечение проводится с помощью ХИМИОТЕРАПИИ. В ходе этого лечения происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, а затем происходит восстановление костного мозга. Если Вы находитесь в больнице и интересуетесь своим здоровьем, то спросите (на следующий день, после того, как сдадите кровь из вены) у лечащего врача: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В ПЕРЕФИРИЧЕСКОЙ КРОВИ? Самый лучший ответ, что ИХ НЕТ. Ну и, конечно, когда вам продырявят грудь (пунктируют) спросите: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ? Здесь лучший ответ – НЕ БОЛЕЕ 5%. Другой вопрос – ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ – не всегда можно определить сразу, но интересуйтесь у врача ожидаемым КОЛИЧЕСТВОМ БЛОКОВ ХИМИОТЕРАПИИ, каждый блок имеет свои сроки и учтите дни передышки между ними. Цель лечения, запомните это сладкое слово – полная РЕМИССИЯ, то есть исчезновение признаков заболевания. После достижения ремиссии, как правило, требуется продолжение терапии. И если лечиться, то Вас порадует ПРОГНОЗ — 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии. Так то. Далее, как обещал, текст для любителей докопаться до глубин.
ЛЕЙКОЗ. Злокачественное заболевание костного мозга, при котором в результате нарушения развития нормальных стволовых клеток образуется патологическая клетка — анаплазированный бласт, который способен бесконечно делиться, воспроизводя такие же анаплазированные бласты. Эти бласты сначала расселяются по всему костному мозгу, и не дают делиться нормальным клеткам костного мозга, а затем выходят в периферическую кровь и заселяют различные органы и ткани: печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (более научное определение) — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон (клон злокачественных опухолевых клеток) вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.
ПРО БЛАСТЫ. Клетки костного мозга, способные к быстрому частому делению. Различают злокачественные (анаплазированные) бласты — лейкозные клетки, и нормальные (всегда содержатся в костном мозге, но их менее 5%). При лейкозах количество анаплазированных бластов в костном мозге сильно возрастает; они могут заселять также различные органы и ткани — печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг, могут появляться в крови. Бласты очень похожи на лейкоциты, и поэтому иногда в момент постановки диагноза «лейкоз» Вам могут сказать, что число лейкоцитов очень высокое. На самом деле это бласты. Бластные клетки — недифференцированные клетки, наиболее молодые элементы крови, отличающиеся от других клеток крови и костного мозга строением ядра. Характерным признаком бластной клетки является наличие крупных ядрышек (от 2 до 5 на одну клетку). Бласты могут быть отнесены к гранулоцитарному, лимфоидному или эритроидному ряду. В норме бластов в периферический крови не должно быть, так как это незрелые формы кровянных клеток, и зреют они полностью непосредственно в костном мозге. В некоторых случаях появление 1-2% бластов в крови возможно, когда костный мозг восстанавливает свою работу после аплазии. Это, как правило, не злокачественные бласты.
АПЛАЗИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Состояние, когда костный мозг не образует нормальных клеток крови — лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, и их количество в крови значительно снижено. Обычно возникает после проведенной химиотерапии, (иногда — вследствие поражения костного мозга злокачественными клетками).
КОСТНЫЙ МОЗГ. Жидкость, больше всего похожая на кровь, которая находится в плоских костях (ребра, кости черепа, кости таза, позвонки и др.). В крови существуют три типа клеток (форменных элементов): лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Каждый из них выполняет свою функцию; время жизни этих форменных элементов ограничено, и поэтому необходимо, чтобы постоянно образовывались новые клетки. Это происходит в костном мозге. Костный мозг содержит специальные родительские клетки (они называются стволовые), которые делятся, созревают и постепенно превращаются в зрелые форменные элементы крови. Поскольку стволовые клетки делятся очень часто, они очень чувствительны к химиотерапии и гибнут после ее проведения. Тогда возникает состояние аплазии кроветворения — когда новые форменные элементы крови не образуются, а старые естественным образом гибнут, и их число снижается. Через некоторое время костный мозг восстанавливает свои стволовые клетки, и число лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов постепенно увеличивается.
ДЕЛЕНИЕ НА ВИДЫ. Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкозы (ОМЛ).
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ — КЛАССИФИКАЦИЯ FAB. Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ: М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;М3 — промиелобластный лейкоз;М4 — миеломонобластный лейкоз;М5 — монобластный лейкоз;М6 — эритролейкоз;М7 — мегакариобластный лейкоз.
ОСТРЫЙ ИЛИ ХРОНИЧЕСКИЙ. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. ИСКЛЮЧЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге% бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.
ПАТОГЕНЕЗ (механизм зарождения и развития болезни и отдельных её проявлений). В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз (гемопоэз или кроветворение — это процесс образования, развития и созревания клеток крови). Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает — клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных (внекостномозгового) очагов кроветворения, увеличением пролиферативной (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением) активности, развитием резистентности (сопротивляемость ) к проводимой терапии.
МОРФОЛОГИЯ (учение о форме и строении организмов как в их нормальном, так и пат. состоянии). Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют% мозговых клеток. В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм. В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз (заболевание костного мозга, которое характеризуется нарушениями выработки клеток крови). При цитостатической (группа противоопухолевых препаратов, которые вызывают некроз, омертвение раковых клеток) терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань. Лейкозные инфильтраты (скопление в тканях организма клеточных элементов) в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное. Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются: некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина); иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти. Тяжесть состояния больного может быть обусловлена: выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией. НЕЙТРОПЕНИЯ (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. НЕКРОЗЫ Причиной некрозов(омертвения) могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления. И, НА ДЕСЕРТ. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.
ТЕРАПИЯ. Лейкоз — одно из наиболее изученных и хорошо поддающихся терапии заболеваний. Лечение лейкозов длительно и включает в себя применение внутривенных, внутримышечных, оральных (через рот) препаратов, обязательные люмбалъные пункции с введением химиопрепаратов, в некоторых случаях — облучение головного мозга. Ваш лечащий врач подробно расскажет о том, какой тип лейкоза диагностирован и какое предстоит лечение. Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному (вынужденному) лекарственному патоморфозу (изменение клинико-анатомических проявлений отдельной болезни, а также структуры заболеваемости и смертности под влиянием различных воздействий). В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:
РЕМИССИЯ (полная или неполная), т.е. ослабление, исчезновение признаков заболевания. Состояние, когда никаких признаков оставшейся опухоли обнаружить не удается. Для лейкоза это означает — менее 5%бластов в костном мозге и отсутствие бластов в ликворе, нормальные размеры печени, селезенки и лимфатических узлов и нормальные показатели анализов крови. Для солидных опухолей часто применяется термин «полная регрессия опухоли» — отсутствие признаков опухоли в месте первичного очага, отсутствие видимых метастазов. Однако это не всегда означает, что абсолютно все злокачественные клетки погибли — их просто стало очень мало. После достижения ремиссии как правило требуется продолжение терапии. Состояние ремиссии может длиться всю оставшуюся жизнь, или может развиться рецидив.
РЕЦИДИВ (первый, повторный), т.е. возобновение болезни. Возобновление роста опухоли после достижения полной ремиссии. Рецидив всегда лечится труднее, чем первоначальная опухоль, однако во многих случаях рецидивы тоже поддаются терапии.
БЛОКИ ХИМИОТЕРАПИИ. Один из элементов во многих протоколах лечения — введение нескольких химиопрепаратов в течение небольшого отрезка времени. Обычно проводится стационарно на фоне инфузии (медленное введение вещества, чаще всего в вену). Блоки в разных протоколах сильно отличаются друг от друга, интервалы между блоками могут быть разными. Иногда в самом начале лечения можно точно сказать, сколько и каких блоков понадобится; иногда этого предсказать нельзя. Вы можете уточнить это у Вашего лечащего врача.
ПРОГНОЗ у больных острым миелобластным лейкозом благоприятный. На самых начальных этапах говорить о прогнозе, как правило, очень сложно. Даже когда точно установлен вариант и стадия заболевания, основным фактором, определяющим прогноз, является ответ на проводимое лечение. Если опухоль поддается лечению быстро — это, как правило, улучшает прогноз. 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной (взятый у донора) трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного (взятый у самого пациента) костного мозга.
Материал подготовил с помощью сайта http://ru.wikipedia.org/wiki/Заглавная_страница, старого ноутбука и собственной головы.
ПОДДЕРЖАТЬ меня и проект деньгами:
на моб. тел. (МТС) ;
на карту сбербанка №45236;
счет №1;
АВТОР: Александр БЛИЗНЕЦ Степанов. При перепечатке и цитировании прямая ссылка на автора обязательна. . Я посвящаю этот блог моей дочери, жене и родителям. Я вас очень люблю. Вы – моя жизнь.
ТЕГИ: Лечу рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Как лечить рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Советы. Методики оздоровления. Будни в онкоотделении, онкологическом отделении, гематологическом отделении.
Источник: http://cml-stop.ru/viewtopic.php?id=931
Диагностика бластных клеток в крови
Для того, чтобы вовремя определить есть ли у пациента онкологического заболевание обычно делается анализ крови на рак, лейкоз. Если врач обнаруживает бластные клетки в анализе крови, то это считается признаком наличия у пациента острого лейкоза в крови.
Что это такое
Бластные клетки в анализе крови, что это такое? Они представляют собой незрелые клетки, из которых затем образуются нормальные кровяные тельца. В норме в кровеносной системе они не встречаются, а находятся всегда в костном мозге, поэтому после проведения этого анализа проверяют и костный мозг на наличие нормобластов.
Нормальная кровь и при лейкозе
Разновидности лейкоза
Медицина подразделяет лейкоз крови на две разновидности – это хроническая форма лейкоза (состоит из зрелых и незрелых элементов), причём никогда не переходит в острою форму лейкоза (при ней обнаруживаются бласты в составе крови). Эти клетки при остром лейкозе являются опухолевой составляющей в организме человека.
Обычно такая форма заболевания имеет название от клеток, предшественниками которых являются незрелые бластные клетки, например, это могут быть миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты. Таким образом, выделяют острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз и другие формы рака крови.
Врачи во всём мире используют определение и обозначение бластных клеток в анализе крови с помощью международной системы ФАБ, которая предусматривает характеристику острого лейкоза по степени полиморфизма, по форме ядра бластов, в зависимости от созревания бластов или без их созревания.
Определённых симптомов бластных клеток в организме, по которым можно определить наличие лейкемии в крови, не существует, но чем раньше вы почувствуете недомогание, сдадите общий анализ крови, тем быстрее специалист сможет выявить данную патологию. Следует помнить, что острая форма лейкоза крови, в большинстве случаев встречается у детей.
Особенности анализа
Для диагностики острой формы лейкоза, необходимо сдать общий анализ крови и по нему специалист определит какие заболевания есть у вас в наличии. Если количество эритроцитов понижено, то говорится о нормохромном характере анемии. Скорее всего, при таком анализе на бластные клетки будет выявлено и пониженное количество тромбоцитов. В редких случаях их количество сильно увеличено, и они имеют ядра причудливой формы. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) при острой форме лейкоза повышена, но бывают случаи, когда она находится в норме.
Система автоматического анализа лейкоцитов
Следует знать, что в норме бластные клетки в анализе крови отсутствуют, так как они находятся в костном мозге и не выходят за его пределы. Первым симптомом лейкоза крови, однако, является высокий уровень лейкоцитов, которые находятся в крови вместе с бластными клетками.
В любом случае, по одному общему анализу крови, диагноз лейкемия не ставится. Если цитопения непонятна, то в обязательном порядке берётся из костного мозга исследование в виде пункции.
Бывают случаи, при которых данная процедура, что тромбоциты в норме и бластные клетки в крови отсутствуют, и при взятии из костного мозга пункции определяется, что бласты тоже в пределах нормы, но, если специалист имеет сомнения в диагнозе, то делается трепанобиопсия, которая находит в крови пролифераты клеток, по ним и определяется наличие или отсутствие заболевания.
В инвитро, бластные клетки в анализе крови определяются разными способами и проводятся повторное тестирование крови, которое поможет поставить правильный диагноз.
Проведение анализа
Анализ на бластные клетки, на рак, как всегда, сдается утром натощак и специальной подготовки к нему не требуется. Проводят забор крови из вены.
Если анализ крови на лейкемию берется с утра, то в лаборатории намного легче определяются нормобласты и другие клетки, указывающие аномальные отклонения в организме больного. Конечно, такое исследование проводится по желанию пациента, если он начал замечать у себя плохое самочувствие и другие признаки болезни. Однако следует помнить, что острая форма лейкоза у женщины и мужчины проходит обычно стремительно, поэтому, чем раньше была проведена диагностика, тем лучше.
Эта болезнь, в большинстве случаев, встречается у детей, поэтому выявить аномальные клетки, которые быстро распространяются в организме можно легко. Поэтому врачи советуют родителям регулярно сдавать детям такой анализ на исследование крови направлению педиатра.
Похожие записи:
Есть вопросы? Задайте их нам Вконтакте
Поделитесь своим опытом в данном вопросе Отменить ответ
Внимание. Наш сайт носит исключительно информационный характер. Для более точной информации, определения вашего диагноза и способа его лечения — обратитесь в клинику на прием к врачу за консультацией. Копирование материалов на сайте разрешено только с размещением активной ссылки на первоисточник. Прочтите пожалуйста сначала Соглашение об использовании сайта.
Если Вы нашли ошибку в тексте выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь и мы постараемся быстро исправить ошибку.
Спасибо за Ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку.
Рубрикатор
Подписаться на рассылку
Подпишитесь на наши новости
Спасибо за Ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку.
Источник: http://sostavkrovi.ru/analizy/obshchiy/diagnostika-blastnyx-kletok-v-krovi.html
Бласты
15 январямая 2016 | admin_lubaБластами называют незрелые формы кровяных клеток. В целом они созревают до конца именно в костном мозге. А их появление в анализе крови в большинстве случаев свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем. Пациенту необходима срочная консультация врача-онколога. Определят это соответствующий анализ крови — бласты есть в жидкости или нет.
Эти клетки могут быть нормальными и злокачественными. Нормальные всегда имеются в костном мозге, правда, их там очень мало, количество не превышает 5 процентов.
А вот при лейкозах в разных формах их число настолько повышается, что они могут попадать не только во всевозможные органы и ткани (особенно в почки, головной мозг, селезенку, лимфатический узлы и печень), но также порой оказаться замеченными и в крови.
Иногда при постановке диагноза доктор указывает «лейкоз». Все потому, что обсуждаемые клетки очень схожи с лейкоцитами. Бласты в крови это молодые кровяные клетки, которые отличаются от других в составе жидкости строением своего ядра. Главным их признаком является содержание до пяти ядер в одной клетке.
В редких случаях появляются они в жидкости после аплазии. Ведь в этот период костный мозг изо всех сил восстанавливает свою работу. Но в основном это не злокачественные бласты, и появляются они в количестве не более двух процентов.
При любых других условиях не должны содержаться у здорового человека бласты в крови, норма их должна составлять ноль.
Реклама
Причины
Как правило, причиной такого изменения анализа становится опасное заболевание — острый лейкоз. Если бластная клетка здорова, то со временем она вырастает в какую-либо полезную для организма клетку. И в кровь бласта при нормальных условиях никогда не попадет, оставаясь в костном мозге.
Только если пациенту вдруг необходимо много каких-то клеток при определенном заболевании, например, при тяжелой инфекции — лейкоцитов. В этом случае организм может начать активнее вырабатывать обсуждаемые клетки. Но все же их число все равно не может превысить 10 процентов, если у пациента нет никакого серьезного заболевания.
А вот бласты, которые начинают появляться в организме при остром лейкозе, совершенно иные. Они появляются как «трутни», питаются за счет запасов организма, но при этом не работают и не развиваются в полезные клетки, а наоборот создают себе подобных. Лейкозные бласты в итоге даже начинают «выгонять» здоровые нормальные клетки из их мест обитания и поселяются вместо них сами. Из-за этого появляются серьезные проблемы. Быстро идут на спад лейкоциты, гемоглобин и тромбоциты.
Пациент начинает ощущать неприятные симптомы в виде повышения температуры тела и появления слабости во всем теле.
Если специалист выясняет, что количество бластов в крови сильно превышено, то, ему может быть поставлен соответствующий диагноз. При остром лейкозе в костном мозге их появляется более 20 процентов. Далее больному выполняют проточную цитометрию этих клеток, чтобы можно было точно определить, какой именно у него развивается лейкоз.
Что касается постановки диагноза и выбора терапии для пациента, то доверять в этом случае можно только грамотному опытному специалисту.
После того, как с помощью анализа он точно выяснит, что бласты в крови увеличились и причину этого изменения — далее сможет выбрать комплексное лечение, которое окажется подходящим для пациента — наиболее эффективным и безопасным. А вот самолечение в данном случае категорически противопоказано. Особенно рецепты народной медицины, которыми на сегодняшний день заполнен интернет. Такое лечение может значительно ухудшить самочувствие пациента и здоровье в целом.
Источник: http://www.medik-analiz.ru/blasty-v-krovi-chto-eto/
будни с 08:30 час. до 19:00 час.
- Новый уровень надежности и безопасности операций
- Лабораторная диагностика, радиоизотопное отделение, МРТ, КТ, маммография, УЗИ, коронарография, эндос.
- Приглашаем доноров!
- Лечебная физкультура, галокамера, водная гимнастика, сухие углекислые ванны, лазеротеапия
- Станьте донором, это просто!
- УЗИ, эхокардиография, электроэнцефалография, рэоэнцефалография, дуплексное сканирование
- Цифровая эндоскопия желудка, цифровая колоноскопия, эндоскопическая полипэктомия
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть V. Острый лейкоз
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.
Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:
Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз
Острый миелобластный лейкоз – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстроделящиеся миелоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Это самый распространенный вид острого лейкоза взрослых.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый миелобластный лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. В медицинских документах, указывая диагноз, практические врачи используют ФАБ-классификацию острых миелобластных лейкозов, которую предложила в 1976 году франко-американо-британская рабочая группа ученых. В этой классификации все лейкозы пронумерованы по зрелости больных клеток-предшественников крови: от самых молодых клеток – «М0», до клеток-предшественников постарше – «М7». Сложно сказать, какой вариант лейкоза опаснее для данного больного, не всегда это определяет течение болезни. Важнее определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.
ЛечениеВсе лейкозы лечатся примерно одинаково, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия) и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную» химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.
Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, все же в дальнейшем у многих развивается рецидив, то есть болезнь возвращается. Чтобы избежать этого, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови.
Острый промиелоцитарный лейкоз-М3 считается одним из самых опасных лейкозов, поскольку в начале болезни вероятность тяжелых кровотечений или тромбозов выше, чем при других лейкозах. Однако современная терапия позволяет полностью вылечить около 95% пациентов c М3-вариантом острого лейкоза.
Отметим, что после того, как в крупных городах России начали работать центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших больных с острыми лейкозами стали гораздо лучше. Они теперь такие же, как в гематологических центрах Северной Америки и Западной Европы.
Острый лимфобластный лейкоз\лимфома
Острый лимфобластный лейкоз\лимфома (ОЛЛ)– опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро размножающиеся лимфоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз».)
Симптомы острого лимфобластного лейкоза очень разнообразны. Часто пациент жалуется на слабость, ночную потливость, «ломоту» во всем теле, сильную головную боль; бывают и другие жалобы. При обследовании врач обнаруживает, что у пациента могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы и есть опухолевые клетки-бласты в анализе крови.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ крови или костного мозга, который называется «проточная цитометрия бластов». Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, то чтобы поставить диагноз берут его фрагмент для морфологического и и иммуногистохимического исследования. Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфобластной лимфомой». Если же у пациента опухолевые клетки находят в костном мозге, то ставят диагноз «острый лимфобластный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз он пишет иногда через косую черту, указывая оба заболевания. Это допустимо потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.
В медицинских документах, записывая диагноз, врачи указывают из каких клеток происходит данный лейкоз (В- или Т-клеточный). Диагноз «лейкоз» сам по себе очень серьезен, но исключительно важными признаками, предсказывающими течение болезни, являются генетические поломки в опухолевых клетках. Их наблюдают и описывают врачи-цитогенетики во время цитогенетического исследования.
ЛечениеЛимфобластные лейкозы лечат химиотерапией. Ее можно разделить на 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Результатом индукционного этапа должен стать полный ответ (полная ремиссия), то есть можно сказать, что пациент стал «временно здоров». Это означает, что подавляющее большинство опухолевых клеток погибло, самочувствие больного значительно улучшилось, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Если полный ответ достигнут, то следующий этап называется «консолидация», или закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную», химиотерапию пациент переносит лучше, хотя состоит она из больших доз химиопрепаратов. В дальнейшем отдельным больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, к некоторым пациентам болезнь возвращается, и у таких больных развивается рецидив. Если риск рецидива высок, то чтобы его избежать, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль)
Миелоидная саркома – опухоль крови, одинаковая с острым миелобластном лейкозом, только при миелоидной саркоме лейкозные клетки-бласты не рассеянны по организму, а, крепко сцепившись между собой, образуют единую опухоль-саркому. Она может появляться сама по себе, но может возникнуть в начале или при рецидиве острого лейкоза. Жалобы при миелоидной саркоме могут быть разными: если опухоль сдавливает нервное окончание, беспокоит боль, если бронх, то кашель. Иногда же опухоль находят и случайно при обследовании на профилактических осмотрах. Чаще миелоидная саркома развивается у мужчин старше 50 лет. Обычно это опухоль одиночная, но иногда саркомы образуются в нескольких областях тела.
ДиагнозДиагноз «миелоидная саркома» можно поставить, если взять кусочек опухоли на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Хотя если опухолевые клетки-бласты есть в крови или в костном мозге, то для диагноза достаточно выполнить проточную цитометрию бластов.
ЛечениеЛечение миелоидной саркомы (самостоятельной или сопровождающей острый лейкоз) такое же, как и при других острых лейкозах – химиотерапия. Если опухоль плохо поддается лечению, то иногда используют лучевую терапию. И шансы на излечение при миелоидной саркоме такие же, как при остром лейкозе.
Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самая высокая вероятность полного выздоровления существует при пересадке стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Острые лейкозы смешанного фенотипа
Слово «фенотип» на медицинском языке обозначает «внешний вид». Острый лейкоз смешанного фенотипа – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро делящиеся клетки-бласты (о клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Внешне эти клетки одновременно похоже на бласты и при лимфоидном и при миелоидном остром лейкозе. К этому виду лейкоза относятся бифенотипический лейкоз, билинейный лейкоз, лейкоз из клеток натуральных киллеров, лейкоз недифференцированный (то есть появившийся на самой ранней стадии развития крови, а именно у стволовой клетки). Острый лейкоз смешанного фенотипа встречается очень редко, не более 4% от всех случаев острого лейкоза. Болезнь протекает точно так, как и при других острых лейкозах.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. Очень важно определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.
ЛечениеОстрые лейкозы смешанного фенотипа лечатся так же, как и остальные острые лейкозы, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирующую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самые высокие шансы на полное выздоровление дает пересадка стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Острые лейкозы смешанного фенотипа
Смотри также
Авторизация
© 2018 Городская клиническая больница №31
Источник: http://spbsverdlovka.ru/hosp/onkohematology/himioterapy/388-patienth5.html?showall=1
Как расшифровывается миелограмма костного мозга?
С помощью миелограммы костного мозга проводится точный подсчет абсолютного количества миелокариоцитов. При этом важно понимать, что миелограмму можно лишь формально называть анализом, тогда как на самом деле это просто результат микроскопии мазка после пунктата костного мозга.
Можно сказать, что такое исследование является «упрощенным», так как некоторые другие анализы костного мозга куда более информативны, но их, в отличие от миелограммы, проводят всего в нескольких клиниках на страну.
Цена процедуры достаточно щадящая и в среднем составляет 1000 рублей. Подготовка же к процедуре очень простая и обычно заключается только в консультации с лечащим врачом для обсуждения разных нюансов исследования.
Что такое миелограмма?
Миелограмма — это выраженный в виде таблицы или, реже, диаграммы результат микроскопии мазка после пунктата костного мозга. Данный результат отражает не только качественный, но и количественный состав ядросодержащих клеток в миелоидной ткани.
Результат получают после исследования пунктата костного мозга под микроскопом. Главная цель исследования – диагностика различных заболеваний (преимущественно по гематологической специализации).
Например, при лейкозах миелограмма показывает увеличение числа бластных клеток, а при миеломной болезни – увеличение числа плазматических клеток, при гемолитических анемиях – эритробластов и, соответственно, нормобластов.
Подготовка к сдаче миелограммы достаточно проста. За 8-12 часов до исследования запрещается употреблять любую пищу и жидкость (даже обычную воду). При необходимости в день процедуры принять по жизненным показаниям какое-либо лекарство, принимайте его с малым количеством воды (если это требуется).
В среднем срок выполнения миелограммы составляет четыре часа. Стоит отметить, что при подозрении на гипопластические заболевания, лейкозные инфильтраты или раковые метастазы анализ для последующей миелограммы проводится по особой технологии.
В этом случае выполняется трепанобиопсия подвздошной кости. Процедура проводится с помощью специального устройства – троакара, с помощью такой процедуры удается установить наиболее точные тканевые соотношения паренхима/жир/костная ткань. В норме эти соотношения находятся на уровне 1:0,75:0,45.
Соответственно, при патологических состояниях данные соотношения изменяются, что определяется по изменению клеточного состава паренхимы и костной ткани.
При каких заболеваниях нужна миелограмма?
Миелограмму проводят при подозрении или для контроля над практически любыми заболеваниями кроветворной системы.
Первичная диагностика с помощью такого метода проводится в двух случаях: когда у больного исключены все не связанные с костным мозгом болезни или когда у больного отмечаются следующие симптомы:
- сильная головная боль;
- постоянное чувство онемения в различных участках тела (парестезии);
- полная или частичная потеря чувствительности пальцев нижних или верхних конечностей;
- дезориентация, растерянность, серьезные проблемы с памятью;
- частые судороги или конвульсии;
- общее недомогание или слабость;
- рвота без признаков поражения желудочно-кишечного тракта.
При проведении анализа костного мозга оцениваются следующие параметры:
- Клеточность костного мозга. При патологии определяется гиперклеточность, гипоклеточность или скудность костного мозга.
- Мономорфность или, напротив, полимофность костного мозга.
- При возможности проводится подсчет количества мегакариоцитов.
- Определение наличия гнезд раковых клеток (метастаз из первичного источника) или гигантских клеток (Гоше, Нимана-Пика и так далее).
В целом, миелограмма может показать наличие у больного следующих заболеваний:
- лимфогранулематоз;
- раковые опухоли (в том числе метастазы из первичных источников);
- туберкулез;
- болезнь Гоше и Нимана-Пика;
- висцеральный лейшманиоз.
Также по данным миелограммы оценивается эффективность терапии при перечисленных выше заболеваниях (динамический мониторинг).
Пункция костного мозга (видео)
Какой врач занимается расшифровкой?
Расшифровкой миелограммы занимаются врачи-терапевты, неврологи, диагносты или рентгенологи. Также на консультацию с имеющейся миелограммой можно обратиться к врачу-иммунологу или гематологу.
В описательной части результата врачом проводится анализ следующих параметров:
- Клеточность взятого костно-мозгового пунктата.
- Клеточный состав пунктата — определяется его тип (мономорфный или полиморфный). Если тип мономорфный, то определяется какими именно клетками он представлен (бластными, лимфоидными, плазматическими и так далее). На этом этапе выявляется тотальная метаплазия.
- Тип кроветворения (он может быть нормобластический, мегалобластический или смешанный). При подтверждении мегалобластического типа кроветворения результаты интерпретируются в процентах.
- Значение лейко-эритробластического индекса. При определении отклонения от нормы врач должен определить те элементы, за счет которых выходит сдвиг от нормальных показателей.
Под цифровой частью бланка с расшифрованными результатами описывается заключительная часть миелограммы с выводами. Однако перед постановкой вердикта о состоянии костного мозга пациента проводится сопоставление данных с нормой и результатами анализа периферической крови.
Особенно важно узнать, не разведен ли костный мозг больного кровью, так как в разведенном периферической кровью препарате, который подвергается исследованию, невозможно точно оценить состояние функции кроветворения. В таких ситуациях обязательно проводится повторная пункция.
Нормы миелограммы
С помощью миелограммы можно оценить состояние кроветворной системы пациента по двадцати шести пунктам. Любое отклонение от нормы, даже по одному пункту из двадцати шести, является поводом для более детальной диагностики и определения причины.
В норме миелограмма (после ее расшифровки) должна быть такой:
Источник: http://fragmed.ru/pozvonochnik/mielogramma-kostnogo-mozga.html
Лейкоз: острый и хронический — виды, причины, признаки, как лечить
В лечении опухолевых заболеваний кроветворной ткани — гемобластозов, включающих лейкозы и гематосаркомы, достигнуты значительные успехи. Некоторые формы этой патологии не только стали протекать с длительной ремиссией, но и излечиваться вообще. Словом, лейкоз стал почти управляем. Почти, потому что болезнь, преимущественно поражая детский возраст, по-прежнему держит первенство среди патологических состояний, приводящих к гибели маленьких пациентов.
Опухолевые заболевания кроветворной ткани до сих пор многие по старинке именуют белокровием или раком крови, у медиков для этого состояния есть другие названия – «лейкоз или лейкемия». Однако название «лейкемия» тоже ушло в прошлое, этот термин в свое время выражал важный, но, как впоследствии выяснилось, необязательный признак: выход в кровяное русло большого количества неопластических лейкоцитов. Между тем, при лейкозах белых клеток крови не всегда много, к тому же, к данной группе относятся и другие опухоли, состоящие, например, из эритрокариоцитов, поэтому злокачественное заболевание, при котором главный кроветворный орган – костный мозг, заселяется клетками опухоли, мы будем называть лейкозом, как и принято в медицинских кругах. Понятия «лейкоз крови» или «рак крови» в корне неправильны, а посему не могут присутствовать в лексиконе людей, мало-мальски знакомых с медициной.
Что случилось.
Лейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, увидеть ее можно только под микроскопом и нельзя, подобно другим новообразованиям, потрогать руками, пока она не начала метастазировать. Явные признаки лейкоза в случае хронического варианта долго отсутствуют, опухоль находится в костном мозге, а потом уже в крови, которая у больных такая же красная, как и у здоровых людей.
клетки-бласты в крови и костном мозге
Формируется неопластический процесс оттого, что где-то в костном мозге, на каком-то этапе, под воздействием каких-то факторов при рождении новых клеток произошел сбой, но прежде чем болезнь заявит о себе, она пройдет две стадии лейкоза: доброкачественную (моноклональную) и злокачественную (поликлональную). Развитие патологического процесса в системе кроветворения обычно идет по следующей схеме:
- Родоначальница всех элементов крови – стволовая клетка, подвергается мутации, после чего она, потеряв способность воспроизводить нормальное потомство, дает жизнь особой группе себе подобных — лейкозному клону, несущему признаки уже измененной клетки. Сама клетка при этом приобретает новые морфологические и цитохимические свойства, в ней происходят хромосомные изменения, что отражается на характеристиках ядра, цитоплазмы, других клеточных элементов. Соответственно, меняется форма и размер клетки. В этом моноклональном периоде заболевания, который называют доброкачественным, симптомы лейкоза могут довольно долго не проявляться (хронический миелолейкоз), тогда как поликлональная (финальная) стадия заканчивается очень быстро (бурный бластный криз и гибель больного в течение короткого времени).
- Злокачественная стадия процесса начинается тогда, когда мутантные клетки, получив повышенную изменчивость, в рамках первоначального клона начинают производить мутантные субклоны. С некоторыми субклонами организм может справляться с помощью гормонального воздействия или других факторов, и они будут уничтожены. Те из субклонов, которые «никому и ничему не подчиняются» (их называют автономными) начнут размножаться дальше. Опухолевые клетки – потомки субклонов (бласты) в процессе развития болезни, могут настолько отдалиться от предшественников, что становятся вообще неидентифицируемыми.
- Опухолевые клоны растут сначала на каком-то одном участке костного мозга, затрагивая лишь один росток, потом начинают вытеснять локализованные там другие ростки кроветворения, а затем расселяются по организму и обнаруживаются в органах, далеких от гемопоэза (кожа, почки, головной мозг).
- Неопластический процесс постепенно или скачками начинает выходить из-под контроля и перестает реагировать на цитостатическое, гормональное, лучевое воздействие.
- Бластные элементы покидают костный мозг и другие места локализации (лимфоузлы, селезенка) и направляются в периферическую кровь, значительно увеличивая там количество лейкоцитов).
Как и все опухолевые злокачественные процессы, лейкозы проявляют склонность к метастазированию. Инфильтраты лейкозных клеток можно встретить в лимфоузлах, печени, селезенке, головном мозге и его оболочках, легких, а, кроме этого, опухолевые эмболы, закупоривая просветы мелких сосудов и нарушая микроциркуляцию, приводят к развитию различных осложнений (язвы, инфаркты, некрозы).
Безусловно, недифференцированные элементы не могут заменять полноценные лейкоциты в кровеносном русле и выполнять их важные функциональные обязанности. В организме начинается хаос…
Видео: медицинская анимация патогенеза острого лимфоцитарного лейкоза
…И почему?
Подобные метаморфозы кроветворной ткани определены как «полиэтиологичные», поскольку назвать одну причину, безусловно вызывающую патологические изменение в системе кроветворения, бывает весьма затруднительно. Между тем, конкретизируя причины, все же следует указать, на некоторые факторы, особенно обладающие мутагенными свойствами:- Отдельные химические элементы и соединения — канцерогены, входящие в состав лекарственных препаратов, средств борьбы с вредителями сельского хозяйства, предметов бытовой химии. Достоверно известно, что некоторые антибиотики, НПВП (при длительном применении), цитостатики и химиопрепараты способны вызывать гематологические заболевания. Что касается других чуждых человеческому организму химических веществ, то способности индуцировать лейкоз давно замечены у бензола, мелфалана, хлорбутина, циклофосфана и др.
- Ионизирующее излучение (выпадение радиоактивных осадков после ядерных испытаний, применение радиоактивных изотопов и облучения в промышленности и медицине и др.) признано основным этиологическим фактором патологии кроветворной системы. Наука давно подтвердила существование «радиационных» лейкозов, возникающих много лет спустя среди населения, пережившего ядерную бомбардировку (Япония) или аварию на ближайшей атомной электростанции, а также в числе врачей-рентгенологов, ежедневно подвергающих и свой организм радиационному воздействию, либо больных, которых лечили радиоизотопами или рентгеновскими лучами.
- При большинстве лейкозов можно обнаружить те или иные генетические аномалии (филадельфийская хромосома, транслокация генов), которые долгое время остаются незаметными, поскольку никаких клинических проявлений не имеют. Установление этих причин стало возможным благодаря достижениям цитогенетики.
- Наследственность. Считается, что по наследству передается не сам лейкоз, а информация о геноме онковируса — онкоген (провирус), который неопределенно долго может находиться в организме в репрессированном состоянии, но стимулирующий (канцерогенный) фактор на фоне иммунодефицита при различных заболеваниях активизирует «спящую» форму, и она начинает вызывать клеточную трансформацию в кроветворных органах. Иначе, как объяснить появление лейкоза в одной семье через несколько поколений? К числу наследственных, ассоциированных с лейкозами заболеваний, причисляют и такие хромосомные поломки (или нерасхождение какой-то пары), которые, казалось бы, к опухолям не имеют никакого отношения. Однако, характерная для болезни Дауна трисомия 21 пары или генная транслокация, повышает риск развития лейкоза в 20 раз. При спонтанных разрывах хромосом (болезнь Фанкони, Клайнфельтера, Тернера) также отмечается повышение частоты встречаемости гемобластозов. Кроме этого, наследственные болезни, связанные с иммунодефицитом нередко становятся причиной развития лейкоза.
- Вирусы в качестве мутагена напрямую не причисляют к специфическим факторам, вызывающим заболевание. Вместе с тем и особых оснований умалять их значимость вроде бы нет. Они могут быть провокаторами онкогенеза, а, кроме всего прочего, негативно влияют на иммунитет, что иной раз является предпосылкой развития клеточной трансформации.
Таким образом, возникновение и развитие гемобластозов может иметь не одну причину, а цепь событий, запускающих мутацию или активирующих онкоген уже имеющийся в организме, в результате которых образуется клетка опухоли, которая начинает безграничное клонирование себе подобных. Повторная мутация, произошедшая в опухолевой клетке, ведет к прогрессии и становлению неопластического процесса. Сочетание нескольких провоцирующих факторов, безусловно, приведет к учащению случаев заболеваний.
Как классифицируют лейкозы?
Прежде чем коснуться классификации лейкозов, следует сделать важное замечание, которое, впрочем, является одним из принципов классификации: острый и хронический лейкоз – это не стадии одного заболевания, где одна переходит в другую. Это – две самостоятельные болезни, поэтому острый лейкоз (из бластов) не становится хроническим, а хронический (из созревающих и зрелых элементов), протекая с периодами обострений (бластный криз), никогда не становится острым. Таким образом, лейкозы не столько по типу течения, сколько по морфологическому субстрату (особенность опухолевых клеток), подразделяются на острые и хронические.
созревание клеток крови и классификация лейкозов
В разряд острых лейкозов (ОЛ) попадают состояния, объединенные признаком, присущим для всей группы: опухолевым субстратом являются незрелые клетки, называемые бластами. Одну форму ОЛ отличают от другой в зависимости от того, какими были нормальные предшественники клеток опухоли — лимфобласты, миелобласты, эритробласты, монобласты, миеломонобласты и другие, отсюда и происходят названия заболевания: острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз (мегакариобластный, плазмобластный и т. д.). Если острый лейкоз в качестве субстрата использует клетки (бласты), которые не удается идентифицировать, его называют недифференцированным.
Группу хронических лейкозов (ХЛ) составляют зрелоклеточные (дифференцирующиеся) неоплазии кроветворной системы. Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки (лимфоциты при хроническом лимфолейкозе, например), от которых они и получают свои названия:
- Миелоцитарные – от миелоцитов (нейтрофильный, эозинофильный, базофильный и т.д.);
- Лимфоцитарные – от лимфоцитов (хронический лимфолейкоз);
- Моноцитарные – от моноцитов (моноцитарный, мономиелоцитарный).
Возможно, читателю будет интересно узнать, что лейкозы делят и по количеству лейкоцитов и бластных клеток, циркулирующих в крови:
- При лейкемических формах в крови отмечается значительный лейкоцитоз с присутствием бластов (число белых клеток может превышать норму в 10 раз и более);
- Для сублейкемического варианта не характерно такое резкое увеличение лейкоцитов в анализе крови, однако их количество может доходить до 80 х 10 9 /л, без бластных элементов здесь тоже не обходится;
- Мало лейкоцитов наблюдается при лейкопенических формах, однако бласты в периферической крови имеют место;
- Содержание белых клеток в анализе крови ниже нормы, а бластные элементы отсутствуют вовсе при алейкемических лейкозах.
Гематологи всего мира для классификации острых лейкозов используют систему ФАБ (FAB), разработанную ведущими специалистами Франции, Америки и Британии (отсюда и название), в которой предусматриваются различные обозначения при делении на ОЛ с созреванием бластов и без него, по степени полиморфизма, в зависимости от формы ядра бластных элементов и их цитоплазмы. В общем, все это очень сложно и непонятно даже врачу другой отрасли, поэтому дальнейший наш рассказ будет посвящен самым распространенным формам острого и хронического неопластического процесса, локализованного в костном мозге, стадиям, симптомам и признакам лейкоза, а также современным методам лечения этого коварного заболевания.
Отдельные формы, вызывающие наибольший интерес
Известные и изученные в настоящее время группы опухолевых заболеваний крови объединены в семейства неоплазий, которые не переходят друг в друга. К довольно распространенным и интересным читателям относится семейство лимфоидных лейкозов, включающее:
- Острый лимфобластный лейкоз, возникающий чаще в детском возрасте и имеющий все характеристики острого лейкоза (приведены ниже). У детей острый лимфобластный лейкоз лучше других лечится и чаще многих имеет такую стадию, как выздоровление;
- Хронический лимфолейкоз, отдающий предпочтение взрослому населению и имеющий более благоприятное течение и прогноз, чем его миелопролиферативный «собрат» — хронический миелолейкоз.
Между тем, особое беспокойство у гематологов вызывает лейкоз, имеющий приставку «миело», которая указывает на более тяжелое течение, малоутешительный прогноз и высокую смертность.
Основой развития острого миелоидного лейкоза является злокачественное перерождение миелоидных клеток-предшественниц. Многообразие форм острого миелоидного лейкоза включает и такую опухоль, как острый миелобластный лейкоз, а также его клинический и морфологический вариант – острый миеломонобластный лейкоз. Острый миелобластный лейкоз преимущественно поражает людей в возрастелет. Клиническая картина лейкоза бурная, течение тяжелое:
кровь пациента с острым миелобластным лейкозом
- Болезнь дебютирует высокой температурой, некротической ангиной, снижением клеток гранулоцитарного ряда в крови;
- Лимфоузлы у взрослых в начале болезни обычно не увеличиваются, в обычных размерах остаются печень и селезенка, внекостномозговые изменения чаще затрагивают детский возраст, хотя и там они не особо характерны;
- Нервная система, если своевременно не принять меры, пострадает у 25% пациентов, причем не в остром периоде, а на стадии рецидива или ремиссии;
- Селезенка при остром миелобластном лейкозе увеличивается не сразу, но иногда до значительных размеров. В большинстве случаев увеличение печени (инфильтрация опухолевыми клетками) и селезенки происходит синхронно, часто поражаются легкие. Как правило, увеличенная селезенка свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания, которое выходит из-под контроля и перестает реагировать на цитостатическое лечение.
- Инфекционные осложнения, сепсис, геморрагический синдром – прогностически неутешительные признаки лейкоза данной формы.
К сожалению, при остром миелобластном лейкозе не получается обрадовать прогнозом. Ввиду значительного угнетения кроветворения, метастазирования неопластического процесса в другие органы и глубоких органных поражений, несовместимых с жизнью, смерть может поджидать человека буквально на каждом шагу, то есть, на любом этапе болезни.
Особенности «детского» лейкоза
Лейкоз – болезнь особо возраст не выбирающая, однако некоторые отличительные черты у взрослых и малышей она имеет. Лейкоз у детей имеет свои, присущие только детскому возрасту, особенности:
- Исключительное преобладание острых вариантов, среди которых первенство принадлежит острому лимфобластному лейкозу (ОЛЛ);
- Детские гематологи могут гордиться значительной эффективностью лечебных мероприятий, особенно в отношении острого лимфобластного лейкоза, именно он лидирует в числе долгожителей (ремиссия превышает более 5 лет);
- Статистику детских лейкозов портит острый миелоидный лейкоз и «младенческий пик» — возраст от 2 до 4 лет (наибольшая частота заболеваемости и смертности). Отмечается, что в эту печальную статистику мальчики попадают чаще девочек;
- Острый миелобластный лейкоз в детском возрасте встречается редко, болезнь протекает мягче, однако течение никак нельзя назвать легким: высокая температура тела, увеличенные лимфоузлы, некрозы в горле, количество гранулоцитов в крови резко снижено. Ремиссии при остром миелобластном лейкозе и у детей случаются совсем нечасто;
- Трудности в диагностике лейкоза у детей создают так называемые болезни-«маски», ведь неопластический процесс может «прятаться» за такими частыми у детей состояниями, как снижение аппетита, бледность, кожные высыпания (чего только у детей не бывает?), которые родители относят к другим детским неприятностям, не связанным с серьезной патологией.
Распознавание острого лейкоза у детей в начальной стадии требует очень тщательно анализа всех имеющихся данных, поскольку при любой форме заболевания можно все же различить признаки лейкоза, связанные с угнетением кроветворения и симптомы, свойственные гиперпластическим поражениям органов кроветворения. Непонятные анемии, геморрагические диатезы, лимфадениты, лейкемоидные реакции являются основанием для углубленного обследования ребенка с проведением пункции костного мозга, лимфатических узлов и трепанобиопсии.
Видео: жизнь после лейкоза — история Гали Большовой, победившей лейкоз
Острый лейкоз
Клинические стадии
Изменение клинических проявлений и лабораторных показателей находится в зависимости от стадий лейкоза, которые принято классифицировать следующим образом:
- Развернутая стадия или первая атака характеризуется появлением в костном мозге большого количества бластных элементов (более 30%). Сомнения в отношении острого лейкоза вызывает сравнительно небольшое содержание в миелограмме бластов (10-15%), в таком случае занимают выжидательную позицию (3-4 недели без всякого лечения) и исследуют костный мозг повторно.
- Стадией полной ремиссии можно назвать состояние, когда в костномозговом пунктате количество бластов не превышает 5%, а в периферической крови бластные элементы отсутствуют вовсе. В анализе крови при полной ремиссии отмечается несколько сниженное количество лейкоцитов (в пределах 3,0 х 10 9 /л) и тромбоцитов (около 100,0 х 10 9 /л), что объясняется недавним цитостатическим лечением и вытеснением ростков костного мозга в развернутую стадию.
- Для частичной ремиссии может быть характерным некоторое улучшение как состояния, так и гематологических показателей (снижение уровня бластных клеток в миелограмме).
- При рецидиве острого лейкоза, который бывает костномозговым (количество бластов в костном мозге начинает расти и превышать 5-процентный рубеж) и внекостномозговым, характеризующимся появлением лейкозных инфильтратов в различных органах: селезенке, лимфоузлах, гайморовых пазухах, яичках и др.
- Терминальная стадия, которую считают клинически условной, указывает, что возможности системы кроветворения и терапевтических мероприятий полностью исчерпаны. Наступает такой момент, когда все усилия оказываются напрасными, цитостатики не действуют, опухоль прогрессирует, нарастает агранулоцитоз, появляются поздние симптомы лейкоза: некрозы на слизистых оболочках, кровоизлияния, развитие сепсиса. В терминальной стадии отменяют лечение, направленное на опухоль, оставляют только симптоматическую терапию для облегчения страданий больного.
Для острого лейкоза не исключается и наступление такой стадии, как выздоровление. К ней можно отнести состояние полной ремиссии, длящееся более 5 лет. Как правило, этот вариант представляет собой счастливый случай при остром течении лимфобластного лейкоза у детей.
Первые симптомы острого лейкоза – как их распознать?
Симптомы лейкоза на ранней стадии настолько подходят для других распространенных процессов, что ни самому больному, ни его родственникам обычно и в голову не придет подозревать злокачественный процесс. Исключение может составлять острый миелобластный лейкоз, который дает более яркие клинические проявления (они описаны выше).
А так обычно пациенты обращаются к врачу с клиническими проявлениями той болезни, которую они сами себе поставили, не связывая ее с признаками лейкоза:
- ОРВИ, правда, что-то затянувшаяся;
- Ангина, которая по подсчетам тоже должна уже пройти;
- Пневмония;
- Остеохондроз, ревматоидный артрит (боли в костях и суставах, характерная утренняя скованность);
- Увеличение лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильной;
- Появление непонятной опухоли в коже или подкожной клетчатке.
Очевидно, что начало лейкоза у взрослых, так же как и у детей, прячется под маской других патологических состояний, поэтому самым явным признаком лейкоза считают изменения гематологических показателей.
Когда болезнь в разгаре
Если повреждение костного мозга больше проявляется изменением анализа крови и миелограммы, то поражение других органов вытекают в конкретные симптомы лейкоза, обусловленные распространением очагов лейкемической инфильтрации, которая зависит от формы неоплазии.
общие симптомы прогрессирующего лейкоза
Лейкемиды (лейкозные разрастания) могут обнаруживаться в различных системах и органах больного лейкозом человека:
- Лимфатические узлы. Острый лимфобластный лейкоз у детей идет с поражением лимфоузлов, тогда как подобные явления у взрослых отмечаются в меньшей мере, а при других формах лейкоза могут и вовсе отсутствовать.
- Нервная система. Метастазы в головной мозг являются осложняющим фактором при всех формах гемобластоза. Между тем, острый лимфобластный лейкоз у детей в данном случае преуспевает и чаще других метастазирует в вещество мозга, стволы и оболочки. Метастазы в данном случае нередко проявляются нарастающим менингеальным синдромом: сначала головная боль, затем тошнота с рвотой. Иногда менингеальный синдром отсутствует, а симптомы лейкоза ограничиваются изменением поведения малыша: он беспричинно капризничает, становится раздражительным, перестает играть, не отвечает на вопросы. Редко страдания нервной системы выражаются изолированным поражением черепно-мозговых нервов с появлением соответствующих симптомов (расстройство зрения или слуха, парез мимических мышц и пр.). Однако очень часто в терминальной стадии всех форм острых лейкозов можно наблюдать распространение лейкозных инфильтратов на корешки спинного мозга (с развитием корешкового синдрома) или вещества мозга с проявлением признаков опухоли данной локализации (парезы нижних конечностей, потеря чувствительности, тазовые расстройства). Совокупность симптомов, обусловленных пропитыванием мозга и его оболочек, называют нейролейкемией.
- Печень. Этот орган страдает при всех видах лейкозов. На фоне заметного увеличения и уплотнения краев, печень остается безболезненной, а симптомы токсического поражения появляются только с использованием цитостатиков.
Кожа. Поражения кожи особенно характерны для поздних стадий острого миелобластного лейкоза. Они выглядят как мягкие или плотные возвышения розового или светловато-коричневого цвета, хотя иной раз кожные покровы на месте поражения остаются обычной окраски. Лейкемиды могут быть единичными или возникать одновременно на разных участках, в иных случаях они проникают глубже и распространяются на подкожную клетчатку.
Диагностика острых лейкозов
Обычно диагностика острого лейкоза начинается в микроскопе «въедливого» лаборанта, исследующего мазки крови. Он первым обнаруживает морфологические изменения клеток крови и находит бластные формы, что и подтверждается врачом при более детальном изучении. Изменения анализа крови могут иметь два варианта:
- Если бластные элементы покинули костный мозг и пришли в периферическую кровь, то в ней можно обнаружить молодые клетки (бласты) и зрелые гранулоциты, моноциты, лимфоциты. Но в анализе крови количество промиелоцитов и миелоцитов небольшое, поэтому в лейкоцитарной формуле наблюдается «провал» между молодыми и зрелыми клетками.
- Если бласты еще не покинули костный мозг, но организм пациента уже почувствовал неладное, то большое количество бластных элементов можно ожидать в миелограмме, а в анализе крови будет наблюдаться анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Скорее всего, данная информация, которая носит общий характер, мало удовлетворит читателя, поэтому целесообразным будет более детальное рассмотрение общего анализа крови:
- Анемия;
- Содержание в гемограмме белых клеток крови на начальных этапах обычно ниже нормы, хотя не исключены варианты, когда первым признаком лейкоза является значительное повышение лейкоцитов с преобладанием бластных элементов;
- Тромбоциты чаще снижены, но могут находиться в нормальных пределах. Крайне редко можно столкнуться с ситуацией, когда число тромбоцитов просто огромно и составляет несколько миллионов клеток, при этом причудливая форма кровяных пластинок сочетается с увеличением размеров;
- При сниженном количестве красных клеток крови в общем анализе иногда обнаруживаются единичные эритрокариоциты, что может указывать на разрастание бластов и страдания костного мозга (подобную картину могут давать и метастазы рака из других органов). Опять-таки: очень редко в гемограмме можно заметить значительное количество эритроцитов, которое не исключает приближение развернутой стадии острого лейкоза;
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) чаще повышена, иногда в значительной мере, однако и здесь не обходится без сюрпризов: она может быть абсолютно нормальной.
В любом случае, всякая непонятная цитопения является основанием для подозрения, поэтому пункция костного мозга, которая составляет основу диагностики лейкозов, в подобных ситуациях неизбежна. Однако и здесь не всегда можно получить однозначный ответ.
пункция костного мозга — ключевой метод выявления лейкоза
Много сложностей приносит анализ крови, в котором бласты отсутствуют, тромбоциты в норме, а в костном мозге бластные элементы не отличаются особым атипизмом и очень похожи на нормальные предшественники. Сомнения в отношении острого лейкоза в данном случае поможет развеять трепанобиопсия, ведь она способна найти пролифераты молодых клеток.
Трудности лабораторной диагностики
Между тем, при диагностике острых лейкозов могут возникать определенные трудности, что нередко и происходит:
- Лейкозные бласты непредсказуемы, по структуре неоднородны, типичные представители могут попадаться в единичных экземплярах. Остальные клетки, заполняющие поле, бывает трудно распознать — структура хроматина, цитоплазма, нуклеолы изменены до неузнаваемости, поэтому в лабораторной диагностике существует правило: непонятные атипичные клетки ни в коем случае нельзя причислять к бластам. Это очень важно в плане определения ремиссии, где количество бластов играет ключевую роль (они не должны переходить 5-процентный рубеж). Кроме этого, подобные ошибки могут дорого стоить особо впечатлительным пациентам. Скажем, получал человек цитостатическое и гормональное лечение (преднизолон) по поводу другого заболевания, пошел и сдал общий анализ крови, как и положено, а тут вердикт: «Лейкоз». Опровергнуть этот диагноз в дальнейшем будет очень проблематично, а жить с ним – тем более.
- Определенные затруднения может вызывать диагностика острого миелобластного лейкоза. Сначала в крови прослеживается явное повышение содержания всех молодых форм (бласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты…). Подобные обстоятельства наталкивают на мысль о дебюте хронического миелолейкоза, который сразу перетек в терминальную стадию и разразился бластным кризом. Хорошо бы в данной ситуации обратиться к хромосомному анализу, но коль таковой по каким-либо причинам осуществить невозможно, то и расстраиваться особо не следует, поскольку лечение острого миелобластного лейкоза и бластного криза при хроническом миелолейкозе будет идентично друг другу.
- Снижение уровня элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов), наличие анемии (цитопенический синдром) может стать временным препятствием на пути диагностики острого лейкоза, хотя подозрения в отношении его имеют место. В подобной ситуации пациент и врачи остаются в ожидании ясности, при этом недели и месяцы повторяют анализы снова и снова.
Лечение острого лейкоза
Лечение острых лейкозов – задача трудная и ответственная, оно не допускает полумер и самодеятельности. С момента установления диагноза начинаются активные мероприятия, предусматривающие в первую очередь цитостатическую терапию, проводимую по специальным программам, разработанным в зависимости от формы лейкоза, или по протоколам, если проблема лечения остается нерешенной (чаще это касается острых нелимфобластных лейкозов). Цель этих мероприятий – длительная ремиссия или полное излечение. Таким образом, не вникая в схемы, программы и названия препаратов, которые доступны лишь специалистам гематологического профиля, остановимся на главных составляющих лечения лейкозов:
- Цитостатики, гормоны, иммунодепрессанты (курсы индукции ремиссии, закрепляющая и поддерживающая терапия);
- Препараты, влияющие на метаболизм опухолевых клеток (способствуют дальнейшему созреванию клеток либо уничтожают клон);
- Переливание компонентов крови (тромбомассы, эритроцитарной массы);
- Аутотрансплантация костного мозга (у пациента в период ремиссии берут собственный костный мозг, удаляют лейкозные элементы, хранят при ультранизких температурах, чтобы потом, когда человек пройдет курс химио- и лучевой терапии, пересадить его вновь);
- Аллотрансплантация костного мозга. Пересадка здоровой, нормально функционирующей субстанции – хорошее дело, однако найти иммунологически совместимый по антигенам системы HLA костный мозг – огромная проблема. К сожалению, обеспечить полную иммунологическую совместимость может лишь костный мозг, взятый от брата или сестры-близнеца, остальные родственники, пусть даже родные братья и сестры, подходят нечасто. Вероятность же найти донора среди чужих людей, как правило, находится недалеко от нуля, правда, можно обратиться во Всемирный банк доноров, однако пересадка в таком случае будет стоить больших денег.
Видео: острый лейкоз в программе «Жить здорово!»
Хронический лейкоз
В качестве примера хронического лейкоза хотелось бы представить часто встречаемое среди других форм гематологической патологии заболевание, которое плохо поддается терапевтическому воздействию, не проявляет особой склонности к ремиссии, а поэтому не отличается благоприятным прогнозом – хронический миелолейкоз.
Субстратом этой опухоли называют клетки-предшественницы миелопоэза (в основном, гранулоцитарный ряд, нейтрофилы), дифференцирующиеся до зрелых форм.
Две стадии (доброкачественная моноклональная и злокачественная поликлональная) для этой болезни являются закономерными. Чаще болеют люди от 30 до 70 лет с некоторым преобладанием лиц мужского пола, однако бывают случаи диагностики хронического лейкоза у детей (до 3% всех форм). Этот неопластический процесс имеет несколько форм у взрослых (с филадельфийской хромосомой, без Ph´-хромосомы, течение после 60 лет с Ph´-хромосомой) и у детей (инфантильная и ювенильная форма). В развернутой стадии безграничный рост характерен только одному ростку – гранулоцитарному, хотя лейкозом затронуты все три. Начальная стадия болезни по клиническим признакам лейкоза, невзирая на все попытки, так и не выделена, симптомы ненадежны, поскольку мало увязываются в показатели периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, а самочувствие пациента, при этом, нормальное).
Видео: медицинская анимация патогенеза хронического миелолейкоза
Симптомы
Признаки лейкоза, как такового, в доброкачественной стадии могут отсутствовать или проявляются небольшими отклонениями от нормального самочувствия больного, правда, они не исчезают при симптоматическом лечении, а когда процесс обратился в злокачественную форму, на развернутой стадии прогрессируют дальше:- Общая слабость, разбитость, утомляемость, потливость, снижение жизненной активности – астенический синдром, в основе которого лежит повышенный клеточный распад, нередко проявляющийся изменением биохимического анализа крови и мочи (повышение уровня мочевой кислоты), образованием камней в почках;
- Нарушение кровообращения (чаще мозгового), обусловленное высоким лейкоцитозом;
- Желудочно-кишечные кровотечения с возможным развитием ДВС-синдрома;
- Тяжесть в левом подреберье (увеличение селезенки), затем и в правом (реакция печени).
Безусловно, эти симптомы не обязательны для каждого пациента и могут не присутствовать одновременно.
К сожалению, никто не может предугадать, в какой момент процесс перестанет быть доброкачественным, перейдет в злокачественную форму и вступит в терминальную стадию с развитием бластного криза, где симптомы лейкоза приобретут совсем иную окраску:
- Селезенка, в которой возникают инфаркты, начинает стремительно увеличиваться;
- Без всяких видимых причин поднимается высокая температура тела;
- Нередко появляются интенсивные боли в костях;
- В лимфоузлах и на коже начинают формироваться плотные болезненные очаги опухолевого роста. Бластные лейкемиды, образовавшиеся на коже, проявляют удивительную способность к быстрому метастазированию в другие органы и системы;
- Лабораторные показатели: угнетение нормального кроветворения, нарастание количества бластных элементов, базофилов (преимущественно за счет молодых форм), осколки мегакариоцитарных ядер. Тромбоцитопения с высоким миелоцитозом относится к неблагоприятным в прогностическом плане признаком.
Следует отметить, что и симптомы лейкоза, и показатели крови при бластном кризе отличаются большим разнообразием, поэтому описать какую-то типичную картину, подходящую под все ситуации, не представляется возможным.
Лечение и прогноз
В настоящее время разработаны специальные программы лечения хронического лейкоза, основными направлениями которой являются:
- Химиотерапия;
- Удаление селезенки (вместе с массой опухолевых клеток);
- При нарастающей тромбоцитопении переливается тромбомасса, которая на некоторое время дает положительный результат, однако требует специального подбора;
- Трансплантация костного мозга, подобрать который очень проблематично, если больной не имеет сестру или брата-близнеца.
Прогноз при хроническом миелолейкозе неутешительный, лейкоз некоторое время лечится, но не вылечивается. При всех усилиях гематологической службы пациенту продлевается жизнь до года-двух и лишь пересадка костного мозга позволяет в иных случаях достигнуть 7-летней ремиссии, словом, это заболевание считается одной из самых неблагоприятных форм хронического лейкоза.
Источник: http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/lejkoz/
Что такое бласты в костном мозге
- Автор: lechurak.livejournal.com
- Участник
- Зарегистрирован:1
- Уважение: [+5/-0]
- Позитив: [+0/-0]
- Последний визит:
Оглавление:
ВНАЧАЛЕ РАССКАЖУ, НА ЧТО НУЖНО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ, А ЗАТЕМ УЖЕ ПРЕДЛАГАЮ НАСЛАДИТЬСЯ ОБИЛИЕМ НАУЧНОЙ ЗАУМИ, КОТОРУЮ Я ИЗЛОЖИЛ НИЖЕ. О том, как чувствует себя человек с острым лейкозом читайте КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Что происходит в организме при болезни: в кроветворных органах – КОСТНОМ МОЗГЕ (кстати, он приобретает зеленоватый оттенок) мутирует стволовая клетка – анаплозированный БЛАСТ, который делится-делится-делится и вымещает другие кроветворные клетки из родимого дома – из костного мозга. Сам организм процесс этот остановить вроде как не может и, поэтому, лечение проводится с помощью ХИМИОТЕРАПИИ. В ходе этого лечения происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, а затем происходит восстановление костного мозга. Если Вы находитесь в больнице и интересуетесь своим здоровьем, то спросите (на следующий день, после того, как сдадите кровь из вены) у лечащего врача: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В ПЕРЕФИРИЧЕСКОЙ КРОВИ? Самый лучший ответ, что ИХ НЕТ. Ну и, конечно, когда вам продырявят грудь (пунктируют) спросите: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ? Здесь лучший ответ – НЕ БОЛЕЕ 5%. Другой вопрос – ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ – не всегда можно определить сразу, но интересуйтесь у врача ожидаемым КОЛИЧЕСТВОМ БЛОКОВ ХИМИОТЕРАПИИ, каждый блок имеет свои сроки и учтите дни передышки между ними. Цель лечения, запомните это сладкое слово – полная РЕМИССИЯ, то есть исчезновение признаков заболевания. После достижения ремиссии, как правило, требуется продолжение терапии. И если лечиться, то Вас порадует ПРОГНОЗ — 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии. Так то. Далее, как обещал, текст для любителей докопаться до глубин.
ЛЕЙКОЗ. Злокачественное заболевание костного мозга, при котором в результате нарушения развития нормальных стволовых клеток образуется патологическая клетка — анаплазированный бласт, который способен бесконечно делиться, воспроизводя такие же анаплазированные бласты. Эти бласты сначала расселяются по всему костному мозгу, и не дают делиться нормальным клеткам костного мозга, а затем выходят в периферическую кровь и заселяют различные органы и ткани: печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (более научное определение) — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон (клон злокачественных опухолевых клеток) вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.
ПРО БЛАСТЫ. Клетки костного мозга, способные к быстрому частому делению. Различают злокачественные (анаплазированные) бласты — лейкозные клетки, и нормальные (всегда содержатся в костном мозге, но их менее 5%). При лейкозах количество анаплазированных бластов в костном мозге сильно возрастает; они могут заселять также различные органы и ткани — печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг, могут появляться в крови. Бласты очень похожи на лейкоциты, и поэтому иногда в момент постановки диагноза «лейкоз» Вам могут сказать, что число лейкоцитов очень высокое. На самом деле это бласты. Бластные клетки — недифференцированные клетки, наиболее молодые элементы крови, отличающиеся от других клеток крови и костного мозга строением ядра. Характерным признаком бластной клетки является наличие крупных ядрышек (от 2 до 5 на одну клетку). Бласты могут быть отнесены к гранулоцитарному, лимфоидному или эритроидному ряду. В норме бластов в периферический крови не должно быть, так как это незрелые формы кровянных клеток, и зреют они полностью непосредственно в костном мозге. В некоторых случаях появление 1-2% бластов в крови возможно, когда костный мозг восстанавливает свою работу после аплазии. Это, как правило, не злокачественные бласты.
АПЛАЗИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Состояние, когда костный мозг не образует нормальных клеток крови — лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, и их количество в крови значительно снижено. Обычно возникает после проведенной химиотерапии, (иногда — вследствие поражения костного мозга злокачественными клетками).
КОСТНЫЙ МОЗГ. Жидкость, больше всего похожая на кровь, которая находится в плоских костях (ребра, кости черепа, кости таза, позвонки и др.). В крови существуют три типа клеток (форменных элементов): лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Каждый из них выполняет свою функцию; время жизни этих форменных элементов ограничено, и поэтому необходимо, чтобы постоянно образовывались новые клетки. Это происходит в костном мозге. Костный мозг содержит специальные родительские клетки (они называются стволовые), которые делятся, созревают и постепенно превращаются в зрелые форменные элементы крови. Поскольку стволовые клетки делятся очень часто, они очень чувствительны к химиотерапии и гибнут после ее проведения. Тогда возникает состояние аплазии кроветворения — когда новые форменные элементы крови не образуются, а старые естественным образом гибнут, и их число снижается. Через некоторое время костный мозг восстанавливает свои стволовые клетки, и число лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов постепенно увеличивается.
ДЕЛЕНИЕ НА ВИДЫ. Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкозы (ОМЛ).
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ — КЛАССИФИКАЦИЯ FAB. Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ: М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;М3 — промиелобластный лейкоз;М4 — миеломонобластный лейкоз;М5 — монобластный лейкоз;М6 — эритролейкоз;М7 — мегакариобластный лейкоз.
ОСТРЫЙ ИЛИ ХРОНИЧЕСКИЙ. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. ИСКЛЮЧЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге% бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.
ПАТОГЕНЕЗ (механизм зарождения и развития болезни и отдельных её проявлений). В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз (гемопоэз или кроветворение — это процесс образования, развития и созревания клеток крови). Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает — клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных (внекостномозгового) очагов кроветворения, увеличением пролиферативной (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением) активности, развитием резистентности (сопротивляемость ) к проводимой терапии.
МОРФОЛОГИЯ (учение о форме и строении организмов как в их нормальном, так и пат. состоянии). Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют% мозговых клеток. В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм. В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз (заболевание костного мозга, которое характеризуется нарушениями выработки клеток крови). При цитостатической (группа противоопухолевых препаратов, которые вызывают некроз, омертвение раковых клеток) терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань. Лейкозные инфильтраты (скопление в тканях организма клеточных элементов) в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное. Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются: некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина); иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти. Тяжесть состояния больного может быть обусловлена: выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией. НЕЙТРОПЕНИЯ (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. НЕКРОЗЫ Причиной некрозов(омертвения) могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления. И, НА ДЕСЕРТ. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.
ТЕРАПИЯ. Лейкоз — одно из наиболее изученных и хорошо поддающихся терапии заболеваний. Лечение лейкозов длительно и включает в себя применение внутривенных, внутримышечных, оральных (через рот) препаратов, обязательные люмбалъные пункции с введением химиопрепаратов, в некоторых случаях — облучение головного мозга. Ваш лечащий врач подробно расскажет о том, какой тип лейкоза диагностирован и какое предстоит лечение. Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному (вынужденному) лекарственному патоморфозу (изменение клинико-анатомических проявлений отдельной болезни, а также структуры заболеваемости и смертности под влиянием различных воздействий). В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:
РЕМИССИЯ (полная или неполная), т.е. ослабление, исчезновение признаков заболевания. Состояние, когда никаких признаков оставшейся опухоли обнаружить не удается. Для лейкоза это означает — менее 5%бластов в костном мозге и отсутствие бластов в ликворе, нормальные размеры печени, селезенки и лимфатических узлов и нормальные показатели анализов крови. Для солидных опухолей часто применяется термин «полная регрессия опухоли» — отсутствие признаков опухоли в месте первичного очага, отсутствие видимых метастазов. Однако это не всегда означает, что абсолютно все злокачественные клетки погибли — их просто стало очень мало. После достижения ремиссии как правило требуется продолжение терапии. Состояние ремиссии может длиться всю оставшуюся жизнь, или может развиться рецидив.
РЕЦИДИВ (первый, повторный), т.е. возобновение болезни. Возобновление роста опухоли после достижения полной ремиссии. Рецидив всегда лечится труднее, чем первоначальная опухоль, однако во многих случаях рецидивы тоже поддаются терапии.
БЛОКИ ХИМИОТЕРАПИИ. Один из элементов во многих протоколах лечения — введение нескольких химиопрепаратов в течение небольшого отрезка времени. Обычно проводится стационарно на фоне инфузии (медленное введение вещества, чаще всего в вену). Блоки в разных протоколах сильно отличаются друг от друга, интервалы между блоками могут быть разными. Иногда в самом начале лечения можно точно сказать, сколько и каких блоков понадобится; иногда этого предсказать нельзя. Вы можете уточнить это у Вашего лечащего врача.
ПРОГНОЗ у больных острым миелобластным лейкозом благоприятный. На самых начальных этапах говорить о прогнозе, как правило, очень сложно. Даже когда точно установлен вариант и стадия заболевания, основным фактором, определяющим прогноз, является ответ на проводимое лечение. Если опухоль поддается лечению быстро — это, как правило, улучшает прогноз. 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной (взятый у донора) трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного (взятый у самого пациента) костного мозга.
Материал подготовил с помощью сайта http://ru.wikipedia.org/wiki/Заглавная_страница, старого ноутбука и собственной головы.
ПОДДЕРЖАТЬ меня и проект деньгами:
на моб. тел. (МТС) ;
на карту сбербанка №45236;
счет №1;
АВТОР: Александр БЛИЗНЕЦ Степанов. При перепечатке и цитировании прямая ссылка на автора обязательна. . Я посвящаю этот блог моей дочери, жене и родителям. Я вас очень люблю. Вы – моя жизнь.
ТЕГИ: Лечу рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Как лечить рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Советы. Методики оздоровления. Будни в онкоотделении, онкологическом отделении, гематологическом отделении.
Источник: http://cml-stop.ru/viewtopic.php?id=931
будни с 08:30 час. до 19:00 час.
- Новый уровень надежности и безопасности операций
- Лабораторная диагностика, радиоизотопное отделение, МРТ, КТ, маммография, УЗИ, коронарография, эндос.
- Приглашаем доноров!
- Лечебная физкультура, галокамера, водная гимнастика, сухие углекислые ванны, лазеротеапия
- Станьте донором, это просто!
- УЗИ, эхокардиография, электроэнцефалография, рэоэнцефалография, дуплексное сканирование
- Цифровая эндоскопия желудка, цифровая колоноскопия, эндоскопическая полипэктомия
Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть V. Острый лейкоз
Острые лейкозы – это самые опасные и стремительные болезни крови. При острых лейкозах происходит поломка на уровне самых молодых клеток крови, клеток-предшественников, клеток-бластов, которые являются одним из подвидов белых кровных телец, лейкоцитов. Слово бласт происходит от слова blastos, что по-гречески означает «росток, зародыш, побег». Бласты – это быстро растущие клетки. Здоровая бластная клетка со временем развивается в какую-либо полезную клетку крови. В норме число бластов не превышает 1% от всех клеток костного мозга. В кровь они почти никогда не выходят. Если человеку срочно понадобилось большое число каких-нибудь клеток крови (например, лейкоцитов при тяжелой инфекции), то бластов организм может вырабатывать и больше, но все же их относительное число редко превышает 10%.
Бласты, которые размножаются при остром лейкозе, другие. Их можно сравнить с хулиганами-тунеядцами в человеческом обществе, потому что они не работают, питаются запасами организма и вместо собственного развития в полезные клетки быстро плодят себе подобных. Лейкозные бласты вытесняют здоровые клетки крови из их дома внутри костей и поселяются там сами. Из-за этого нарушается процесс обновления нормальной крови, начинается ее дефицит: быстро снижается гемоглобин, тромбоциты, здоровые лейкоциты. Пациент начинает слабеть, могут появиться самопроизвольные кровотечения и высокая температура. В анализе крови врач видит снижение гемоглобина и тромбоцитов и резкое повышение лейкоцитов за счет опухолевых клеток-бластов. Больше всего опухолевых клеток в костном мозге.
Принципиально врачи выделяют два типа бластов: лимфобласты и миелобласты. В зависимости от типа бластов и лейкозы бывают лимфобластные и миелобластные (нелимфобластные). Это зависит от того, в начале какого из двух путей развития клетки крови произошла авария.
В норме из здоровых лимфобластов (клеток-предщественников) образуются высокоспециализированные клетки иммунной системы В- и Т- лимфоциты. Задачи В- и Т-клеток можно сравнить с задачами войск специального назначения, которые действуют точно и эффективно. Из миелобластов в дальнейшем получаются остальные виды клеток: красные кровяные тельца, тромбоциты, гранулоциты. Красные кровяные тельца (эритроциты) – переносят кислород, тромбоциты отвечают за свертывание крови, если мы, например, поранились. Гранулоциты – «общевойсковая» часть иммунной системы, они действуют более массированными ударами.Если произошла поломка, то нормальные клетки не созревают, а бласты остаются недоразвитыми. По внешнему виду бласта, а также с помощью проточной цитометрии можно определить, какая клетка могла бы из него получиться. Это важно для выбора лечения и понимания, насколько успешным будет лечение. Вид клеток-предшественников врачи обозначают в диагнозе, например: острый В-лимфобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников В-лимфоцитов), острый монобластный лейкоз (лейкоз из клеток-предшественников моноцитов) и т.д.
Диагноз «острый лейкоз» ставят, если выясняют, что бластов в костном мозге пациента более 20%. Чтобы понять, какой именно лейкоз у больного, делают проточную цитометрию бластов.
Острые лейкозы бывают очень разные. Лейкоз, например, может появиться «на ровном месте», то есть у человека, у которого никогда не было никаких болезней страшнее насморка. Такими лейкозами обычно болеют дети и молодые люди. У людей старшего возраста острые лейкозы, как правило, вторичны. Это значит, что в результате каких-то причин (химиотерапия по поводу других болезней, облучение или отравление некоторыми химическими веществами) может нарушиться кроветворение, то есть появляется так называемый миелодиспластический синдром (мы уже описывали его в других разделах нашего сайта). Последней ступенью миелодиспластического синдрома является вторичный острый лейкоз. Первичные лейкозы более агрессивны, чем вторичные, но все лейкозы лечат по единым принципам. Чтобы полностью вылечить пациента, часто необходимо сделать пересадку донорских стволовых клеток крови.
О некоторых типах острых лейкозов мы расскажем в этой главе:
Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз
Острый миелобластный лейкоз – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстроделящиеся миелоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Это самый распространенный вид острого лейкоза взрослых.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый миелобластный лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. В медицинских документах, указывая диагноз, практические врачи используют ФАБ-классификацию острых миелобластных лейкозов, которую предложила в 1976 году франко-американо-британская рабочая группа ученых. В этой классификации все лейкозы пронумерованы по зрелости больных клеток-предшественников крови: от самых молодых клеток – «М0», до клеток-предшественников постарше – «М7». Сложно сказать, какой вариант лейкоза опаснее для данного больного, не всегда это определяет течение болезни. Важнее определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.
ЛечениеВсе лейкозы лечатся примерно одинаково, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия) и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную» химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.
Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, все же в дальнейшем у многих развивается рецидив, то есть болезнь возвращается. Чтобы избежать этого, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови.
Острый промиелоцитарный лейкоз-М3 считается одним из самых опасных лейкозов, поскольку в начале болезни вероятность тяжелых кровотечений или тромбозов выше, чем при других лейкозах. Однако современная терапия позволяет полностью вылечить около 95% пациентов c М3-вариантом острого лейкоза.
Отметим, что после того, как в крупных городах России начали работать центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших больных с острыми лейкозами стали гораздо лучше. Они теперь такие же, как в гематологических центрах Северной Америки и Западной Европы.Острый лимфобластный лейкоз\лимфома
Острый лимфобластный лейкоз\лимфома (ОЛЛ)– опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро размножающиеся лимфоидные клетки-бласты. (О клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз».)
Симптомы острого лимфобластного лейкоза очень разнообразны. Часто пациент жалуется на слабость, ночную потливость, «ломоту» во всем теле, сильную головную боль; бывают и другие жалобы. При обследовании врач обнаруживает, что у пациента могут быть увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы и есть опухолевые клетки-бласты в анализе крови.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ крови или костного мозга, который называется «проточная цитометрия бластов». Если у пациента есть увеличенные лимфатические узлы, то чтобы поставить диагноз берут его фрагмент для морфологического и и иммуногистохимического исследования. Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфобластной лимфомой». Если же у пациента опухолевые клетки находят в костном мозге, то ставят диагноз «острый лимфобластный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз он пишет иногда через косую черту, указывая оба заболевания. Это допустимо потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.
В медицинских документах, записывая диагноз, врачи указывают из каких клеток происходит данный лейкоз (В- или Т-клеточный). Диагноз «лейкоз» сам по себе очень серьезен, но исключительно важными признаками, предсказывающими течение болезни, являются генетические поломки в опухолевых клетках. Их наблюдают и описывают врачи-цитогенетики во время цитогенетического исследования.
ЛечениеЛимфобластные лейкозы лечат химиотерапией. Ее можно разделить на 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Результатом индукционного этапа должен стать полный ответ (полная ремиссия), то есть можно сказать, что пациент стал «временно здоров». Это означает, что подавляющее большинство опухолевых клеток погибло, самочувствие больного значительно улучшилось, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Если полный ответ достигнут, то следующий этап называется «консолидация», или закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или «закрепительную», химиотерапию пациент переносит лучше, хотя состоит она из больших доз химиопрепаратов. В дальнейшем отдельным больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Несмотря на то, что чаще всего на начальных этапах химиотерапия действует хорошо и большинство пациентов достигают полного ответа, к некоторым пациентам болезнь возвращается, и у таких больных развивается рецидив. Если риск рецидива высок, то чтобы его избежать, молодым пациентам проводят пересадку стволовых клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома, экстрамедуллярная миелоидная опухоль)
Миелоидная саркома – опухоль крови, одинаковая с острым миелобластном лейкозом, только при миелоидной саркоме лейкозные клетки-бласты не рассеянны по организму, а, крепко сцепившись между собой, образуют единую опухоль-саркому. Она может появляться сама по себе, но может возникнуть в начале или при рецидиве острого лейкоза. Жалобы при миелоидной саркоме могут быть разными: если опухоль сдавливает нервное окончание, беспокоит боль, если бронх, то кашель. Иногда же опухоль находят и случайно при обследовании на профилактических осмотрах. Чаще миелоидная саркома развивается у мужчин старше 50 лет. Обычно это опухоль одиночная, но иногда саркомы образуются в нескольких областях тела.
ДиагнозДиагноз «миелоидная саркома» можно поставить, если взять кусочек опухоли на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Хотя если опухолевые клетки-бласты есть в крови или в костном мозге, то для диагноза достаточно выполнить проточную цитометрию бластов.
ЛечениеЛечение миелоидной саркомы (самостоятельной или сопровождающей острый лейкоз) такое же, как и при других острых лейкозах – химиотерапия. Если опухоль плохо поддается лечению, то иногда используют лучевую терапию. И шансы на излечение при миелоидной саркоме такие же, как при остром лейкозе.
Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирущую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самая высокая вероятность полного выздоровления существует при пересадке стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Острые лейкозы смешанного фенотипа
Слово «фенотип» на медицинском языке обозначает «внешний вид». Острый лейкоз смешанного фенотипа – опухолевая болезнь крови, при которой появляются быстро делящиеся клетки-бласты (о клетках-бластах мы уже рассказали в главе «Острый лейкоз»). Внешне эти клетки одновременно похоже на бласты и при лимфоидном и при миелоидном остром лейкозе. К этому виду лейкоза относятся бифенотипический лейкоз, билинейный лейкоз, лейкоз из клеток натуральных киллеров, лейкоз недифференцированный (то есть появившийся на самой ранней стадии развития крови, а именно у стволовой клетки). Острый лейкоз смешанного фенотипа встречается очень редко, не более 4% от всех случаев острого лейкоза. Болезнь протекает точно так, как и при других острых лейкозах.
ДиагнозЧтобы поставить диагноз, необходимо сделать анализ, который называется «проточная цитометрия бластов». С помощью такого анализа можно не только подтвердить, что это именно острый лейкоз, но еще и выяснить вариант этого лейкоза. Очень важно определить, есть ли в опухолевых клетках те или иные генетические поломки. Их можно найти при цитогенетическом и молекулярно-генетическом анализе.
ЛечениеОстрые лейкозы смешанного фенотипа лечатся так же, как и остальные острые лейкозы, химиотерапией. Химиотерапия проходит в 3 этапа: это индукция, консолидация и поддержка. Если лечение идет успешно, то в результате первого этапа происходит полный ответ болезни на лекарства (полная ремиссия), и можно сказать, что пациент стал «временно здоров». В этом случае подавляющее большинство опухолевых клеток погибли, больной чувствует себя значительно лучше, но осталось немного «спящих» опухолевых клеток, поэтому лечение нужно продолжать. Следующий этап называется «консолидация», то есть закрепление достигнутого результата. Как правило, консолидирующую, или закрепительную, химиотерапию пациент переносит лучше, хотя применяют большие дозы лекарств. В дальнейшем некоторым больным проводят несколько курсов поддерживающей терапии, чтобы небольшими дозами химиопрепаратов уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. Самые высокие шансы на полное выздоровление дает пересадка стволовых (материнских) клеток крови. Отметим, что, когда в крупных городах России открыли центры трансплантации стволовых клеток крови, результаты лечения наших пациентов значительно улучшились. Они стали такими же, как в гематологических центрах Северной Америки и Европы.
Острые лейкозы смешанного фенотипа
Смотри также
Авторизация
© 2018 Городская клиническая больница №31
Источник: http://spbsverdlovka.ru/hosp/onkohematology/himioterapy/388-patienth5.html?showall=1
Гематология-Миелодиспластический синдром
FONT face=Arial size=2>
В конце 30-х, начале 40-х годов ХХ столетия внимание исследователей привлекла группа заболеваний проявляющихся анемией, рефрактерной к какой-либо терапии. Больные с такой патологией не отвечали на лечение препаратами железа, витаминами группы В и фолиевой кислотой, что дало основание использовать для обозначения данной болезни термина «рефрактерная анемия». В отечественной литературе эти заболевания обычно рассматривылись под термином «ахрестические анемии».Наблюдение за больными с рефрактерной анемией позволило выявить в ряде случаев феномен увеличения количества бластных клеток в костном мозге до 30 %. Таких больных стали обособлять в группу с названием «предлейкоз», «малопроцентный лейкоз» или «дремлющий лейкоз «. Отграничивая их тем самым от хорошо известных заболеваний костного мозга, протекающих с высоким (больше или равно 30%) бластозом костного мозга, — острых лейкозов. У некоторых больных данной группы в последующем развивался острый лейкоз (количество бластов в костном мозге превышало 30 %).Дальнейшие исследования позволили выявили у больных с резистентной к терапии анемией, как с увеличением количества бластных клеток в костном мозге, так и без, ряд особенностей. Эти особенности касались в первую очередь морфологии костного мозга (нарушение архитектоники ростков гемопоэза, изменения стромальной ткани, признаки дисплазии кроветворных клеток). Кроме того, при выполнении цитогенетического исследования у таких больных часто выявлялись изменение кариотипа гемопоэтических клеток.
Цитогенетическими и ферментными методами была доказана клональная (опухолевая) природа заболевания. Характерной особеностью клеток, происходящих из опухолевого клона, при миелодиспластическом синдроме является их морфологическая и функциональная неполноценность.
Дальнейшие наблюдения позволили установить, что миелодиспластический синдром является неоднородной группой. У больных миелодиспластическим синдромом отмечались существенные различия в тяжести клинических проявлений, длительности течения заболевания (сроках выживаемости больных), в частоте и скорости озлокачествления заболевания — трансформации в острый лейкоз. Различия в течение заболевания требовали и различной тактики ведения больных, то есть возникла необходимость выделения самостоятельных нозологических форм.
Для обозначения данной группы заболеваний был принят термин «миелодиспластический синдром» в рамках которого были описаны пять самостоятельных нозологических форм (заболеваний).
Миелодиспластический синдром (МДС) — это группа заболеваний костного мозга, носящих клональный характер и возникающих в результате мутации стволовой клетки крови. При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток. Однако процесс дифференцировки носит неэффективный характер, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, уменьшены в количестве и ослаблены в функции.
Сегодня общепринятой является классификация МДС разработанная Франко-Америко-Британской исследовательской группой (FAB) и опубликованная в 1982 году. В основе классификации лежат четыре признака:
— количество бластов в костном мозге;
— количество бластов в периферической крови;
— количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге;
— количество моноцитов в периферической крови.
Такой набор признаков позволяет разделить группу схожих заболеваний на самостоятельные нозологические формы (таблица 1) , которые отличаются по частоте встречаемости, длительности течения, вероятности озлокачествления (трансформации в острый лейкоз) и требуют различной тактики лечения больных. Частота встречаемости различных заболеваний, выделяемых в группе МДС, длительность выживания больных и вероятность трансформации в острый лейкоз представлены в таблице 2 .
Таблица 1. FAB-классификация миелодиспластического синдрома (по Bennett et al., 1982).
а) количество бластов в костном мозге менее 5%
б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%
в) количество бластов в периферической крови менее 1%
г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л
2.Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами:
а) количество бластов в костном мозге менее 5%
б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге не менее 15%
в) количество бластов в периферической крови менее 1%
г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л
3.Рефрактерная анемия с избытком бластов:
а) количество бластов в костном мозге более 5%, но менее 20%
б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%
в) количество бластов в периферической крови менее 5%
г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л
4.Рефрактерная анемия с избытком бластов на стадии трансформации:
а) количество бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%
б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге менее 15%
в) количество бластов в периферической крови менее 1%
г) количество моноцитов в периферической крови менее 1х10^9/л
5.Хронический миеломоноцитарный лейкоз:
а) количество бластов в костном мозге менее 20%
б) количество кольцевых сидеробластов в костном мозге любое
в) количество бластов в периферической крови менее 5%
г) количество моноцитов в периферической крови не менее 1х10^9/л
Таблица 2. Частота встречаемости каждого из нозологических вариантов МДС, длительность выживания и вероятность трансформации в острый лейкоз.
частота (%) выживаемость (мес) вероятность(%)
1.Рефрактерная анемия:
2.Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами:
3.Рефрактерная анемия с избытком бластов:
4.Рефрактерная анемия с избытком бластов
на стадии трансформации:
5.Хронический миеломоноцитарный лейкоз:
Эпидемиология. МДС — патология старшей возрастной группы. 80% случаев МДС приходится на лиц старше 60 лет. В европейских странах среди лицлет регистрируется 40 новых случаев МДС на 1 млн населения, а среди лиц 70 лет и старшеновых случаев на 1 млн населения.
Этиология. Несмотря на многочисленные исследования, причины вызывающие развитие МДС остаются во многом неясными. В группе этиологических факторов рассматривают факторы, способные вызывать мутации клеток и тем самым приводить к развитию опухоли: вирусы, ионизирующее излучение , химические агенты. На сегодняшний день каких-либо этиологических факторов, специфичных для МДС не установлено. В ряде случаев развитию МДС предшествует химиотерапия солидных опухолей.
Патогенез. Отправной точкой в развитии МДС является мутация стволовой клетки крови. Потомки мутировавшей клетки получают биологическое преимущество перед нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им полностью колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки. Особенностью мутации стволовой клетки крови при МДС является частичное сохранение ее потомками способности к созреванию до зрелых клеток крови. Однако, процесс созревания носит неэффективный характер, что приводит к уменьшению количества зрелых клеток в периферической крови. Кроме количественных изменений в составе клеток периферической крови имеет место и снижение их функциональной активности.
Немаловажную роль в развитии патологического клона гемопоэтических клеток играет стромальное микроокружение, однако конкретные механизмы вовлечение стромальной ткани в патологический процесс при МДС изучены еще недостаточно.
Неэффективный характер гемопоэза (дисплазия кроветворения) имеет хорошо выраженный морфологический эквивалент — изменение как морфологических признаков гемопоэтических клеток, так и их расположения внутри костномозговой полости (изменение архитектоники). Третью составляющую морфологических признаков дисплазии кроветворения образуют изменения стромальной ткани. Основные морфологические признаки дисплазии дисплазии кроветворения представлены в таблице 4 и таблице 5 .
Таблица 4. Морфологические признаки дисплазии кроветворения при исследовании аспирата костного мозга (по Bartl R, Frisch B и Baumgart R, 1992).
— большие мегакариоциты с одним или несколькими мелкими круглыми ядрами
— увеличение бластных клеток
— гипо- и гипергранулярность
— базофилия цитоплазмы зрелых клеток
— эозинофилы с кольцевыми ядрами
— моноциты с множественными вытянутыми лопастями цитоплазмы
— афзурофильные гранулы в цитоплазме
Ниже представлены несколько фотографий, иллюстрирующих морфологические признаки дисплазии кроветворения.
Рисунок 1. Дисплазия эритроидного ростка в костном мозге: мегалобластоидность, асинхронность ядер, тельца Жоли.
Рисунок 2. Дисплазия мегакариоцитарного ростка в костном мозге: микромегакариоцит.
Рисунок 3. Дисплазия гранулоцитарного ростка в костном мозге: значительная редукция числа гранул.
Рисунок 4. Костный мозг больного рефрактерной сидеробластной анемией: кольцевые сидеробласты.
Таблица 5. Гистологические признаки дисплазии кроветворения при исследовании биоптата костного мозга (по Bartl R, Frisch B и Baumgart R, 1992).
Клеточность костного мозга:
— гиперклеточный (свыше 50% случаев)
— нормоклеточный (30-40% случаев)
— гипоклеточный (менее 20% случаев)
— атипичная локализация незрелых предшественников
— атипичная локализация эритроцитарных предшественников
— атипичная локализация мегакариоцитов
— интраваскулярное расположение гемопоэтических клеток
— расширение синусоидов со склерозом стенок
— интростициальный и парамегакариоцитарный фиброз
— увеличение тучных клеток
— увеличение костного преобразования
В неопластическом клоне могут происходить вторичные мутации клеток. В ряде случаев это приводит к развитию в костном мозге клона гемопоэтических клеток, потерявших способность к созреванию в большей степени, чем гемопоэтические клетки из предшествующего клона. Морфологическим эквивалентом этого события является увеличение в костном мозге количества незрелых клеток — бластов . Если количество бластов в цитологическом препарате костного мозга превышает 30%, то говорят о трансформации в острый лейкоз. При этом следует понимать, что данная ситуация не означает развитие нового (второго) заболевания, а является закономерным продолжением течения данной нозологической фомы миелодиспластического синдрома, подчиняющегося закону опухолевой прогрессии. Трансформация в острый лейкоз при МДС эквивалентна развитию бластного криза при хроническом миелолейкозе.
Следует сделать отступление и пояснить, что в данной ситуации мы встречаемся с терминологическими сложностями, которые очень характерны для гематологии. Под термином «острый лейкоз» скрываются два неидентичных понятия. Первое понятие — острый лейкоз как самостоятельное, первично возникающее заболевания костного мозга для которого характерна полная утрата опухолевыми клетками способности к созреванию. Второе понятие — острый лейкоз как стадия развития миелодиспластического синдрома, когда опухолевые клетки первоначально сохраняют способность дифференцироваться до зрелых клеток крови и утрачивают эту способность только после повторных мутаций. Чтобы избегать возможного недопонимание предложено использовать для обозначения первой ситуации (самостоятельно возникший острый лейкоз) термин «de novo острый лейкоз», а для обозначения второй ситуации — термин «острый лейкоз развившийся (трансформировавшийся) из предшествующего миелодиспластического синдрома». Развитие острого лейкоза не является обязательной стадией в течении МДС. Частота наступления этого события различна у заболеваний образующих группу МДС и зависит от степени утраты опухолевыми клетками способности созревать в дебюте заболевания.
Таким образом, основным патогенетическим событием при МДС является возникновение в результате мутации стволовой клетки крови неопластического клона с частично нарушенной способностью к созреванию. Опухолевый клон вытесняет из костного мозга нормальные гемопоэтические клетки, и гемопоэз в костном мозге осуществляется только потомками мутировавшей клетки. В результате описанных процессов зрелые клетки крови имеют опухолевой происхождение, уменьшены в количестве и ослаблены в функции. С течением времени в опухолевых клетках могут произойти вторичные мутации, что приводит к полной утрате этими клетками способности созревать — наступает конечная фаза развития МДС для обозначения который используют термин «острый лейкоз развившийся из предшествующего МДС».
Клиническая картина. Клиническая картина при различных формах МДС схожа и во многом определяется показателями периферической крови. Изменения периферической крови прямо зависят от степени нарушения созревания гемопоэтических клеток. Анемия постоянный и обязательный признак. Для нее характерны гиперхромия (высокий цветовой показатель) и макроцитоз. Уровень снижения гемоглобина может варьировать от умеренного до значительного. От степени и скорости нарастания анемии будет зависеть самочувствие больного. При медленном снижении гемоглобина организм успевает адаптироваться к гипоксии и количество жалоб у больных может быть минимальным. Если анемия развивается быстро, больные предъявляют жалобы на общую слабость, утомляемость, сердцебиение, одышку. Может утяжеляться течение ишемической болезни сердца, появляются признаки сердечной недостаточности.
Снижение количества зрелых гранулоцитов (нейтропения), а также их функциональная несостоятельность влекут за собой инфекционные осложнения. У 10 % больных развиваются стоматиты, гингивиты, пневмонии, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы различной локализации, сепсис. У 20 % больных данной группы инфекционные осложнения становятся причиной смерти. Наиболее многочислены осложнения бактериальной природы, возбудителями которых являются Escherichia coli, Pseudomonas pyocyanea, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus и Streptococcus fecalis. Также достаточно часто тяжелые инфекционные осложнения вызываются Pneumocystic carinii, Cryptococcus neoformous, Candida albicaus, Aspergillus fumigatus и цитомегаловирусом, что связано с функциональной неполноценностью Т-лимфоцитов при МДС.
Клинически значимая тромбоцитопения (приводящая к развитию геморрагического диатеза с петехиально-пятнистым типом кровоточивости) встречается у 15 % больных МДС. У половины из них кровотечение или кровоизлияния становятся причиной смерти. В некоторых случаях МДС, как правило у больных рефрактерной анемией, может отмечаться тромбоцитоз. Проявления гиперпластического синдрома в виде спленомегалии, гепатомегалии, лимфоаденопатии и специфического поражения кожи (лейкемиды) имеют место в основном у больных ХММЛ.
Спленомегалия встречается у 17 % таких больных, гепатомегалия у 13 %, а лейкемиды у 10 %.
Диагностика. Отправной точкой диагностического поиска являются, как правило, жалобы связанные со снижением уровня гемоглобина, подкрепляемые выявлением гиперхромной, макроцитарной анемии при исследовании периферической крови. Выявление при первичном осмотре, наряду с анемическими жалобами, явлений геморрагического диатеза и/или гиперпластического синдрома позволяют сформировать представление о
патологии системы крови еще до получения результатов лабораторных исследований. Наличие би- или трицитопении в периферической крови является абсолютным показанием для морфологического исследования костного мозга. При исследовании аспирата костного мозга у больных МДС в большинстве случаев определяется гиперплазия всех ростков кроветворения и обязательно выявляются признаки дисплазии клеток (смотри «Миелодиспластический синдром. Часть 1»). Максимальную информативность имеет гистологическое исследование костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии. Гистологическое исследование позволяет обнаружить высоко специфичную для МДС морфологическую картину.
В качестве вспомогательного метода диагностики может быть использовано цитогенетическое исследование кариотипа гемопоэтических клеток. Различные хромосомные поломки выявляются у 48 % больных МДС. Частота аномалий кариотипа варьирует в зависимости от нозологического варианта МДС. Так у больных РА хромосомные поломки обнаруживаются в 30 % случаев, а у больных РАИБтранс в 60 %. Выявление хромосомных аномалий имеет большое значение для определения прогноза течения заболевания.
Наиболее часто встречающимся изменением кариотипа у больных РА является делеция (утрата) части длинного плеча пятой хромосомы (5q-). Данная аномалия чаще выявляется у женщин (соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:5). Для больных с такой хромосомной поломкой характерны ярко выраженые морфологические аномалии мегакариоцитов (микромегакариоциты), тромбоцитоз периферической крови и достаточно благоприятное течение заболевания с низкой частотой трансформации в острый лейкоз.
Диагноз складывается из морфологически подтвержденного представления о наличии у больного миелодиспластического синдрома и окончательно формулируется (нозологическая форма) на основании количественных критериев миелограммы и гемограммы ( FAB- классификация):
РА — бласты костного мозга < 5% , кольцевые сидеробласты 15% , бласты периферической крови < 1%, моноциты периферической крови < 1×10^9/ л;
РАИБ — бласты костного мозга 5 -20% , кольцевые сидеробласты — любое количество , бласты периферической крови < 5%, моноциты периферической крови < 1×10^9/ л;
РАИБТ — бласты костного мозга% , кольцевые сидеробласты — любое количество , бласты периферической крови > 5%, моноциты периферической крови < 1×10^9/ л;
ХММЛ — бласты костного мозга < 20% , кольцевые сидеробласты — любое количество, бласты периферической крови < 1%, моноциты периферической крови > 1×10^9/ л;
Дифференциальный диагноз. Направление дифференциально-диагностического поиска будет зависеть от характера изменений гемограммы. Выявление гиперхромной, макроцитарной анемии как моносимптома или в сочетании с нейтропенией и/или тромбоцитопенией делает необходимым проведение дифференциального диагноза МДС с:
— витамин В12-дефицитной анемией;
— пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
— гипопластическим и алейкемическим вариантами острого лейкоза;
— метастазами рака в костный мозг.
При выявлении в анализе периферической крови би- или трицитопении, бластов, промиелоцитов и миелоцитов, является абсолютным показанием для гистологического исследования костного мозга, сводящего вопрос о дифференциальном диагнозе к минимуму.
Лечение. Для лечение больных рефрактерной анемией (РА) используется заместительно-трансфузионная и симптоматическая терапия. Зависимость от трансфузий эритроцитарной массы может колебаться в широких пределах. При наличии глубокой тромбоцитопении и/или тяжелых проявлений геморрагического диатеза показаны трансфузии тромбоцитарной массы.
Длительная заместительная терапия эритроцитарной массой со временем приводит к избыточному накоплению железа в организме. В связи с этим, больным необходимо мониторировать уровень сывороточного железа. При увеличении его содержания свыше 30 мкмоль/л необходимо вводить десферал для профилактики гемосидероза внутренних органов.
Химиотерапия больным РА не проводится. Применение глюкокортикоидов, андрогенов, анаболических препаратов иногда имеет положительный эффект, но длительность выживания больных не возрастает. Кроме того, доказано, что при лечении препаратами этих групп увеличивается частота трансформации в острый лейкоз.
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАС) является самой доброкачественной формой МДС. Зависимость от гемотрансфузий у больных РАС невысока. В другой терапии они, как правило, не нуждаются и длительно сохраняют высокое качество жизни.
Единственным методом лечения больных РАИБ и РАИБтранс, позволяющим рассчитывать на излечение является аллогенная трансплантация костного мозга. При отсутствии донора, больным РАИБ и РАИБтранс показана химиотерапия. Лечение цитостатиками начинают у больных с количеством бластов в костном мозге свыше 10%. Применение интенсивной химиотерапии позволяет добиться ремиссии у% больных, но, к сожалению, длительность ремиссии не превышает в среднем двух месяцев и не влияет на общую продолжительность жизни больного. В качестве базисного препарата для химиотерапии используется цитозар. Применяется также этопозид и рубомицин. Дозы и схемы введения различны. Проведение химиотерапии позволяет уменьшить зависимость больных от гемотрансфузий и продлить длительность жизни.
Больные ХММЛ в дебюте заболевания нуждаются только в трансфузионной и симптоматической терапии. При увеличении количества бластов возникают показания к цитостатической терапии. Базисным препаратом для проведения химиотерапии у больных ХММЛ является этопозид.
При развитии острого лейкоза у больных любой формой МДС как правило проводится полихимиотерапия принятая для данного варианта острого лейкоза. Следует отметить, что острый лейкоз, развившийся из предшествующего МДС, плохо поддается терапии. Ремиссию удается получить редко и она не продолжительна.
Прогноз. Длительность выживания больных РА и РАС составляет в среднемгода. При адекватной трансфузионной терапии больные достаточно длительный период времени сохраняют хорошее качество жизни и могут быть трудоспособны. Прогноз у больных ХММЛ несколько хуже, а у больных РАИБ и РАИБтранс плохой. Длительность выживания больных при трансформации любой из нозологических форм МДС в острый лейкоз ограничиваетсямесяцами.
Медицинская библиотека
Медицинская литература
Форум о здоровье и красоте
12:19 Отзывы о клиниках и врач.
12:08 Отзывы о клиниках и врач.
10:25 Ревматолог, артролог.
09:54 Новости о здоровье и кра.
09:53 Новости о здоровье и кра.
09:52 Новости о здоровье и кра.
09:51 Новости о здоровье и кра.
09:49 Новости о здоровье и кра.
09:48 Новости о здоровье и кра.
09:47 Новости о здоровье и кра.
Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно
Температура тела — комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между
Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл
Источник: http://www.nedug.ru/lib/lit/hemat/01oct/hemat12/hemat.htm
Что такое бласты
В разделе Болезни, Лекарства на вопрос Здравствуйте. Я хочу узнать насколько опасна лейкимия на ранних этапах её обнаружения и возможно ли вылеить эту болезнь заданный автором Андрей Зеленков лучший ответ это У моей сестрёнки есть друг.
Оглавление:
Вот у него обнаружили лимфобластный лейкоз. Лежал в больнице месяца 2-3. Прошёл курс химиотерапии. Оченьпохудел. Сейчас пришёл в норму, поправился, как хомяк) Но болезнь накладывает свой отпечаток. Периодичские курсы лечения в больнице ему обеспечены.
Прожить с таким диагнозом можно долго. Просто придется постоянно принимать лекарство, которое несовместимо с алкоголем. Ежемесячно сдавать анализ крови. По мере надобности по назначению врача делать другие процедуры.
Лейкемия тяжёлая, но излечимая болезнь.Лейкемия — это не приговор Диагноз лейкемии приводит людей в ужас. Но больных лейкемией довольно много и почти все они после первого периода страха и растерянности начинают искать тех, кто находится в такой же ситуации. А также пытаются что-то узнать о своей болезни и методах ее лечения. И узнают, что если 20 лет назад все люди, страдающие лейкемией, были обречены, то сейчас ситуация в корне поменялась: большинство выживают и возвращаются к обычной жизни. Что такое лейкемия Лейкемия или лейкоз — это общий термин, характеризующий группу острых и хронических опухолевых заболеваний системы крови. Это заболевание «белой» крови, т. е. лейкоцитов, раньше его называли белокровием. Лейкоциты выполняют в организме защитную функцию. Все их можно разделить на две большие группы: гранулоциты (их функция — фагоцитоз, т. е. уничтожение бактерий и вирусов путем проглатывания) и лимфоциты (они в ответ на вторжение бактерий и вирусов вырабатывают особые вещества антитела, которые склеиваются с болезнетворными бактериями и вирусами и выводятся из организма) . Все виды лейкоцитов вырабатываются костным мозгом. При лейкемии лейкоциты не созревают до конца, поэтому не могут выполнять свойственные им функции по защите организма от вирусов и бактерий. Число таких незрелых клеток (бластов) буквально наполняет кровеносную систему и внутренние органы и является причиной развития основных симптомов заболевания — анемии, кровотечений, различных инфекций, раздражения, увеличение и нарушения функционирования пораженных органов. Отчего может возникнуть лейкемия? Никто не знает истинных причин возникновения этого заболевания. Но было замечено, что лейкемия чаще возникает после ионизирующего излучения, под воздействием некоторых химических препаратов, вирусов. Предрасполагающими факторами являются генетические особенности строения организма. Виды лейкемии Лейкемия может быть острой и хронической. Острая лейкемия разделяется на острую лимфобластную лейкемию (ОЛЛ — если разрастаются бласты-лимфоциты) и острую миелобластную лейкемию (ОМЛ. — разрастаются бласты-гранулоциты) . Хроническая лейкемия делится на хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) , хронический миелолейкоз (ХМЛ) и волосато-клеточный лейкоз (болеют в основном пожилые мужчины) . Как проявляется острая лейкемия Острая лейкемия начинается внезапно с высокой температуры, иногда с ангины или со стоматита с выраженными симптомами кровоточивости десен. Появляется также слабость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в костях. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы, появляется мелкоточечная красновато-синюшная сыпь, синяки на теле, носовые кровотечения. Быстро нарастает снижение массы тела, могут возникнуть внутренние кровотечения. На фоне заболевания появляются типичные изменения в составе крови — появление большого количества незрелых клеток белой крови (бластов) . Проявления хронической лейкемии Хроническая лейкемия протекает медленнее, иногда в течение нескольких лет. Все симптомы более сглаженные. Периоды обострения обычно сменяются периодами ремиссии (временного отсутствия симптомов заболевания) . Диагноз обычно ставится случайно, при исследовании крови. Лечение лейкемии Лечение лейкемии — это, прежде всего, подавление размножения и уничтожение бластов, так как даже одна-две оставшихся клетки могут привести к новой вспышке заболевания. Подавляется развитие клеток или при помощи специальных препаратов (цитостатиков, например, винкристина) или при помощи облучения. Так как оба метода не воздействуют избирательно на бласты, то могут пострадать и другие полноценные клетки крови, поэтому такая химио- и лучевая терапия переносится тяжело: появляется общая слабость, рвота, выпадают все волосы и т. д. Мощным иммунорегулирующим действием обладают глюкокортикоидные гормоны, их также назначают при лейкемиях. В случае, если обострение заболевания началось повторно, проводят пересадку костного мозга от донора. Клетки
Источник: http://2oa.ru/chto-takoe-blasty-v-krovi/
Лейкоз: острый и хронический — виды, причины, признаки, как лечить
В лечении опухолевых заболеваний кроветворной ткани — гемобластозов, включающих лейкозы и гематосаркомы, достигнуты значительные успехи. Некоторые формы этой патологии не только стали протекать с длительной ремиссией, но и излечиваться вообще. Словом, лейкоз стал почти управляем. Почти, потому что болезнь, преимущественно поражая детский возраст, по-прежнему держит первенство среди патологических состояний, приводящих к гибели маленьких пациентов.
Опухолевые заболевания кроветворной ткани до сих пор многие по старинке именуют белокровием или раком крови, у медиков для этого состояния есть другие названия – «лейкоз или лейкемия». Однако название «лейкемия» тоже ушло в прошлое, этот термин в свое время выражал важный, но, как впоследствии выяснилось, необязательный признак: выход в кровяное русло большого количества неопластических лейкоцитов. Между тем, при лейкозах белых клеток крови не всегда много, к тому же, к данной группе относятся и другие опухоли, состоящие, например, из эритрокариоцитов, поэтому злокачественное заболевание, при котором главный кроветворный орган – костный мозг, заселяется клетками опухоли, мы будем называть лейкозом, как и принято в медицинских кругах. Понятия «лейкоз крови» или «рак крови» в корне неправильны, а посему не могут присутствовать в лексиконе людей, мало-мальски знакомых с медициной.
Что случилось.
Лейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, увидеть ее можно только под микроскопом и нельзя, подобно другим новообразованиям, потрогать руками, пока она не начала метастазировать. Явные признаки лейкоза в случае хронического варианта долго отсутствуют, опухоль находится в костном мозге, а потом уже в крови, которая у больных такая же красная, как и у здоровых людей.
клетки-бласты в крови и костном мозге
Формируется неопластический процесс оттого, что где-то в костном мозге, на каком-то этапе, под воздействием каких-то факторов при рождении новых клеток произошел сбой, но прежде чем болезнь заявит о себе, она пройдет две стадии лейкоза: доброкачественную (моноклональную) и злокачественную (поликлональную). Развитие патологического процесса в системе кроветворения обычно идет по следующей схеме:
- Родоначальница всех элементов крови – стволовая клетка, подвергается мутации, после чего она, потеряв способность воспроизводить нормальное потомство, дает жизнь особой группе себе подобных — лейкозному клону, несущему признаки уже измененной клетки. Сама клетка при этом приобретает новые морфологические и цитохимические свойства, в ней происходят хромосомные изменения, что отражается на характеристиках ядра, цитоплазмы, других клеточных элементов. Соответственно, меняется форма и размер клетки. В этом моноклональном периоде заболевания, который называют доброкачественным, симптомы лейкоза могут довольно долго не проявляться (хронический миелолейкоз), тогда как поликлональная (финальная) стадия заканчивается очень быстро (бурный бластный криз и гибель больного в течение короткого времени).
- Злокачественная стадия процесса начинается тогда, когда мутантные клетки, получив повышенную изменчивость, в рамках первоначального клона начинают производить мутантные субклоны. С некоторыми субклонами организм может справляться с помощью гормонального воздействия или других факторов, и они будут уничтожены. Те из субклонов, которые «никому и ничему не подчиняются» (их называют автономными) начнут размножаться дальше. Опухолевые клетки – потомки субклонов (бласты) в процессе развития болезни, могут настолько отдалиться от предшественников, что становятся вообще неидентифицируемыми.
- Опухолевые клоны растут сначала на каком-то одном участке костного мозга, затрагивая лишь один росток, потом начинают вытеснять локализованные там другие ростки кроветворения, а затем расселяются по организму и обнаруживаются в органах, далеких от гемопоэза (кожа, почки, головной мозг).
- Неопластический процесс постепенно или скачками начинает выходить из-под контроля и перестает реагировать на цитостатическое, гормональное, лучевое воздействие.
- Бластные элементы покидают костный мозг и другие места локализации (лимфоузлы, селезенка) и направляются в периферическую кровь, значительно увеличивая там количество лейкоцитов).
Как и все опухолевые злокачественные процессы, лейкозы проявляют склонность к метастазированию. Инфильтраты лейкозных клеток можно встретить в лимфоузлах, печени, селезенке, головном мозге и его оболочках, легких, а, кроме этого, опухолевые эмболы, закупоривая просветы мелких сосудов и нарушая микроциркуляцию, приводят к развитию различных осложнений (язвы, инфаркты, некрозы).
Безусловно, недифференцированные элементы не могут заменять полноценные лейкоциты в кровеносном русле и выполнять их важные функциональные обязанности. В организме начинается хаос…
Видео: медицинская анимация патогенеза острого лимфоцитарного лейкоза
…И почему?
Подобные метаморфозы кроветворной ткани определены как «полиэтиологичные», поскольку назвать одну причину, безусловно вызывающую патологические изменение в системе кроветворения, бывает весьма затруднительно. Между тем, конкретизируя причины, все же следует указать, на некоторые факторы, особенно обладающие мутагенными свойствами:
- Отдельные химические элементы и соединения — канцерогены, входящие в состав лекарственных препаратов, средств борьбы с вредителями сельского хозяйства, предметов бытовой химии. Достоверно известно, что некоторые антибиотики, НПВП (при длительном применении), цитостатики и химиопрепараты способны вызывать гематологические заболевания. Что касается других чуждых человеческому организму химических веществ, то способности индуцировать лейкоз давно замечены у бензола, мелфалана, хлорбутина, циклофосфана и др.
- Ионизирующее излучение (выпадение радиоактивных осадков после ядерных испытаний, применение радиоактивных изотопов и облучения в промышленности и медицине и др.) признано основным этиологическим фактором патологии кроветворной системы. Наука давно подтвердила существование «радиационных» лейкозов, возникающих много лет спустя среди населения, пережившего ядерную бомбардировку (Япония) или аварию на ближайшей атомной электростанции, а также в числе врачей-рентгенологов, ежедневно подвергающих и свой организм радиационному воздействию, либо больных, которых лечили радиоизотопами или рентгеновскими лучами.
- При большинстве лейкозов можно обнаружить те или иные генетические аномалии (филадельфийская хромосома, транслокация генов), которые долгое время остаются незаметными, поскольку никаких клинических проявлений не имеют. Установление этих причин стало возможным благодаря достижениям цитогенетики.
- Наследственность. Считается, что по наследству передается не сам лейкоз, а информация о геноме онковируса — онкоген (провирус), который неопределенно долго может находиться в организме в репрессированном состоянии, но стимулирующий (канцерогенный) фактор на фоне иммунодефицита при различных заболеваниях активизирует «спящую» форму, и она начинает вызывать клеточную трансформацию в кроветворных органах. Иначе, как объяснить появление лейкоза в одной семье через несколько поколений? К числу наследственных, ассоциированных с лейкозами заболеваний, причисляют и такие хромосомные поломки (или нерасхождение какой-то пары), которые, казалось бы, к опухолям не имеют никакого отношения. Однако, характерная для болезни Дауна трисомия 21 пары или генная транслокация, повышает риск развития лейкоза в 20 раз. При спонтанных разрывах хромосом (болезнь Фанкони, Клайнфельтера, Тернера) также отмечается повышение частоты встречаемости гемобластозов. Кроме этого, наследственные болезни, связанные с иммунодефицитом нередко становятся причиной развития лейкоза.
- Вирусы в качестве мутагена напрямую не причисляют к специфическим факторам, вызывающим заболевание. Вместе с тем и особых оснований умалять их значимость вроде бы нет. Они могут быть провокаторами онкогенеза, а, кроме всего прочего, негативно влияют на иммунитет, что иной раз является предпосылкой развития клеточной трансформации.
Таким образом, возникновение и развитие гемобластозов может иметь не одну причину, а цепь событий, запускающих мутацию или активирующих онкоген уже имеющийся в организме, в результате которых образуется клетка опухоли, которая начинает безграничное клонирование себе подобных. Повторная мутация, произошедшая в опухолевой клетке, ведет к прогрессии и становлению неопластического процесса. Сочетание нескольких провоцирующих факторов, безусловно, приведет к учащению случаев заболеваний.
Как классифицируют лейкозы?
Прежде чем коснуться классификации лейкозов, следует сделать важное замечание, которое, впрочем, является одним из принципов классификации: острый и хронический лейкоз – это не стадии одного заболевания, где одна переходит в другую. Это – две самостоятельные болезни, поэтому острый лейкоз (из бластов) не становится хроническим, а хронический (из созревающих и зрелых элементов), протекая с периодами обострений (бластный криз), никогда не становится острым. Таким образом, лейкозы не столько по типу течения, сколько по морфологическому субстрату (особенность опухолевых клеток), подразделяются на острые и хронические.
созревание клеток крови и классификация лейкозов
В разряд острых лейкозов (ОЛ) попадают состояния, объединенные признаком, присущим для всей группы: опухолевым субстратом являются незрелые клетки, называемые бластами. Одну форму ОЛ отличают от другой в зависимости от того, какими были нормальные предшественники клеток опухоли — лимфобласты, миелобласты, эритробласты, монобласты, миеломонобласты и другие, отсюда и происходят названия заболевания: острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз (мегакариобластный, плазмобластный и т. д.). Если острый лейкоз в качестве субстрата использует клетки (бласты), которые не удается идентифицировать, его называют недифференцированным.
Группу хронических лейкозов (ХЛ) составляют зрелоклеточные (дифференцирующиеся) неоплазии кроветворной системы. Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зрелые клетки (лимфоциты при хроническом лимфолейкозе, например), от которых они и получают свои названия:
- Миелоцитарные – от миелоцитов (нейтрофильный, эозинофильный, базофильный и т.д.);
- Лимфоцитарные – от лимфоцитов (хронический лимфолейкоз);
- Моноцитарные – от моноцитов (моноцитарный, мономиелоцитарный).
Возможно, читателю будет интересно узнать, что лейкозы делят и по количеству лейкоцитов и бластных клеток, циркулирующих в крови:
- При лейкемических формах в крови отмечается значительный лейкоцитоз с присутствием бластов (число белых клеток может превышать норму в 10 раз и более);
- Для сублейкемического варианта не характерно такое резкое увеличение лейкоцитов в анализе крови, однако их количество может доходить до 80 х 10 9 /л, без бластных элементов здесь тоже не обходится;
- Мало лейкоцитов наблюдается при лейкопенических формах, однако бласты в периферической крови имеют место;
- Содержание белых клеток в анализе крови ниже нормы, а бластные элементы отсутствуют вовсе при алейкемических лейкозах.
Гематологи всего мира для классификации острых лейкозов используют систему ФАБ (FAB), разработанную ведущими специалистами Франции, Америки и Британии (отсюда и название), в которой предусматриваются различные обозначения при делении на ОЛ с созреванием бластов и без него, по степени полиморфизма, в зависимости от формы ядра бластных элементов и их цитоплазмы. В общем, все это очень сложно и непонятно даже врачу другой отрасли, поэтому дальнейший наш рассказ будет посвящен самым распространенным формам острого и хронического неопластического процесса, локализованного в костном мозге, стадиям, симптомам и признакам лейкоза, а также современным методам лечения этого коварного заболевания.
Отдельные формы, вызывающие наибольший интерес
Известные и изученные в настоящее время группы опухолевых заболеваний крови объединены в семейства неоплазий, которые не переходят друг в друга. К довольно распространенным и интересным читателям относится семейство лимфоидных лейкозов, включающее:
- Острый лимфобластный лейкоз, возникающий чаще в детском возрасте и имеющий все характеристики острого лейкоза (приведены ниже). У детей острый лимфобластный лейкоз лучше других лечится и чаще многих имеет такую стадию, как выздоровление;
- Хронический лимфолейкоз, отдающий предпочтение взрослому населению и имеющий более благоприятное течение и прогноз, чем его миелопролиферативный «собрат» — хронический миелолейкоз.
Между тем, особое беспокойство у гематологов вызывает лейкоз, имеющий приставку «миело», которая указывает на более тяжелое течение, малоутешительный прогноз и высокую смертность.
Основой развития острого миелоидного лейкоза является злокачественное перерождение миелоидных клеток-предшественниц. Многообразие форм острого миелоидного лейкоза включает и такую опухоль, как острый миелобластный лейкоз, а также его клинический и морфологический вариант – острый миеломонобластный лейкоз. Острый миелобластный лейкоз преимущественно поражает людей в возрастелет. Клиническая картина лейкоза бурная, течение тяжелое:
кровь пациента с острым миелобластным лейкозом
- Болезнь дебютирует высокой температурой, некротической ангиной, снижением клеток гранулоцитарного ряда в крови;
- Лимфоузлы у взрослых в начале болезни обычно не увеличиваются, в обычных размерах остаются печень и селезенка, внекостномозговые изменения чаще затрагивают детский возраст, хотя и там они не особо характерны;
- Нервная система, если своевременно не принять меры, пострадает у 25% пациентов, причем не в остром периоде, а на стадии рецидива или ремиссии;
- Селезенка при остром миелобластном лейкозе увеличивается не сразу, но иногда до значительных размеров. В большинстве случаев увеличение печени (инфильтрация опухолевыми клетками) и селезенки происходит синхронно, часто поражаются легкие. Как правило, увеличенная селезенка свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания, которое выходит из-под контроля и перестает реагировать на цитостатическое лечение.
- Инфекционные осложнения, сепсис, геморрагический синдром – прогностически неутешительные признаки лейкоза данной формы.
К сожалению, при остром миелобластном лейкозе не получается обрадовать прогнозом. Ввиду значительного угнетения кроветворения, метастазирования неопластического процесса в другие органы и глубоких органных поражений, несовместимых с жизнью, смерть может поджидать человека буквально на каждом шагу, то есть, на любом этапе болезни.
Особенности «детского» лейкоза
Лейкоз – болезнь особо возраст не выбирающая, однако некоторые отличительные черты у взрослых и малышей она имеет. Лейкоз у детей имеет свои, присущие только детскому возрасту, особенности:
- Исключительное преобладание острых вариантов, среди которых первенство принадлежит острому лимфобластному лейкозу (ОЛЛ);
- Детские гематологи могут гордиться значительной эффективностью лечебных мероприятий, особенно в отношении острого лимфобластного лейкоза, именно он лидирует в числе долгожителей (ремиссия превышает более 5 лет);
- Статистику детских лейкозов портит острый миелоидный лейкоз и «младенческий пик» — возраст от 2 до 4 лет (наибольшая частота заболеваемости и смертности). Отмечается, что в эту печальную статистику мальчики попадают чаще девочек;
- Острый миелобластный лейкоз в детском возрасте встречается редко, болезнь протекает мягче, однако течение никак нельзя назвать легким: высокая температура тела, увеличенные лимфоузлы, некрозы в горле, количество гранулоцитов в крови резко снижено. Ремиссии при остром миелобластном лейкозе и у детей случаются совсем нечасто;
- Трудности в диагностике лейкоза у детей создают так называемые болезни-«маски», ведь неопластический процесс может «прятаться» за такими частыми у детей состояниями, как снижение аппетита, бледность, кожные высыпания (чего только у детей не бывает?), которые родители относят к другим детским неприятностям, не связанным с серьезной патологией.
Распознавание острого лейкоза у детей в начальной стадии требует очень тщательно анализа всех имеющихся данных, поскольку при любой форме заболевания можно все же различить признаки лейкоза, связанные с угнетением кроветворения и симптомы, свойственные гиперпластическим поражениям органов кроветворения. Непонятные анемии, геморрагические диатезы, лимфадениты, лейкемоидные реакции являются основанием для углубленного обследования ребенка с проведением пункции костного мозга, лимфатических узлов и трепанобиопсии.
Видео: жизнь после лейкоза — история Гали Большовой, победившей лейкоз
Острый лейкоз
Клинические стадии
Изменение клинических проявлений и лабораторных показателей находится в зависимости от стадий лейкоза, которые принято классифицировать следующим образом:
- Развернутая стадия или первая атака характеризуется появлением в костном мозге большого количества бластных элементов (более 30%). Сомнения в отношении острого лейкоза вызывает сравнительно небольшое содержание в миелограмме бластов (10-15%), в таком случае занимают выжидательную позицию (3-4 недели без всякого лечения) и исследуют костный мозг повторно.
- Стадией полной ремиссии можно назвать состояние, когда в костномозговом пунктате количество бластов не превышает 5%, а в периферической крови бластные элементы отсутствуют вовсе. В анализе крови при полной ремиссии отмечается несколько сниженное количество лейкоцитов (в пределах 3,0 х 10 9 /л) и тромбоцитов (около 100,0 х 10 9 /л), что объясняется недавним цитостатическим лечением и вытеснением ростков костного мозга в развернутую стадию.
- Для частичной ремиссии может быть характерным некоторое улучшение как состояния, так и гематологических показателей (снижение уровня бластных клеток в миелограмме).
- При рецидиве острого лейкоза, который бывает костномозговым (количество бластов в костном мозге начинает расти и превышать 5-процентный рубеж) и внекостномозговым, характеризующимся появлением лейкозных инфильтратов в различных органах: селезенке, лимфоузлах, гайморовых пазухах, яичках и др.
- Терминальная стадия, которую считают клинически условной, указывает, что возможности системы кроветворения и терапевтических мероприятий полностью исчерпаны. Наступает такой момент, когда все усилия оказываются напрасными, цитостатики не действуют, опухоль прогрессирует, нарастает агранулоцитоз, появляются поздние симптомы лейкоза: некрозы на слизистых оболочках, кровоизлияния, развитие сепсиса. В терминальной стадии отменяют лечение, направленное на опухоль, оставляют только симптоматическую терапию для облегчения страданий больного.
Для острого лейкоза не исключается и наступление такой стадии, как выздоровление. К ней можно отнести состояние полной ремиссии, длящееся более 5 лет. Как правило, этот вариант представляет собой счастливый случай при остром течении лимфобластного лейкоза у детей.
Первые симптомы острого лейкоза – как их распознать?
Симптомы лейкоза на ранней стадии настолько подходят для других распространенных процессов, что ни самому больному, ни его родственникам обычно и в голову не придет подозревать злокачественный процесс. Исключение может составлять острый миелобластный лейкоз, который дает более яркие клинические проявления (они описаны выше).
А так обычно пациенты обращаются к врачу с клиническими проявлениями той болезни, которую они сами себе поставили, не связывая ее с признаками лейкоза:
- ОРВИ, правда, что-то затянувшаяся;
- Ангина, которая по подсчетам тоже должна уже пройти;
- Пневмония;
- Остеохондроз, ревматоидный артрит (боли в костях и суставах, характерная утренняя скованность);
- Увеличение лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильной;
- Появление непонятной опухоли в коже или подкожной клетчатке.
Очевидно, что начало лейкоза у взрослых, так же как и у детей, прячется под маской других патологических состояний, поэтому самым явным признаком лейкоза считают изменения гематологических показателей.
Когда болезнь в разгаре
Если повреждение костного мозга больше проявляется изменением анализа крови и миелограммы, то поражение других органов вытекают в конкретные симптомы лейкоза, обусловленные распространением очагов лейкемической инфильтрации, которая зависит от формы неоплазии.
общие симптомы прогрессирующего лейкоза
Лейкемиды (лейкозные разрастания) могут обнаруживаться в различных системах и органах больного лейкозом человека:
- Лимфатические узлы. Острый лимфобластный лейкоз у детей идет с поражением лимфоузлов, тогда как подобные явления у взрослых отмечаются в меньшей мере, а при других формах лейкоза могут и вовсе отсутствовать.
- Нервная система. Метастазы в головной мозг являются осложняющим фактором при всех формах гемобластоза. Между тем, острый лимфобластный лейкоз у детей в данном случае преуспевает и чаще других метастазирует в вещество мозга, стволы и оболочки. Метастазы в данном случае нередко проявляются нарастающим менингеальным синдромом: сначала головная боль, затем тошнота с рвотой. Иногда менингеальный синдром отсутствует, а симптомы лейкоза ограничиваются изменением поведения малыша: он беспричинно капризничает, становится раздражительным, перестает играть, не отвечает на вопросы. Редко страдания нервной системы выражаются изолированным поражением черепно-мозговых нервов с появлением соответствующих симптомов (расстройство зрения или слуха, парез мимических мышц и пр.). Однако очень часто в терминальной стадии всех форм острых лейкозов можно наблюдать распространение лейкозных инфильтратов на корешки спинного мозга (с развитием корешкового синдрома) или вещества мозга с проявлением признаков опухоли данной локализации (парезы нижних конечностей, потеря чувствительности, тазовые расстройства). Совокупность симптомов, обусловленных пропитыванием мозга и его оболочек, называют нейролейкемией.
- Печень. Этот орган страдает при всех видах лейкозов. На фоне заметного увеличения и уплотнения краев, печень остается безболезненной, а симптомы токсического поражения появляются только с использованием цитостатиков.
Кожа. Поражения кожи особенно характерны для поздних стадий острого миелобластного лейкоза. Они выглядят как мягкие или плотные возвышения розового или светловато-коричневого цвета, хотя иной раз кожные покровы на месте поражения остаются обычной окраски. Лейкемиды могут быть единичными или возникать одновременно на разных участках, в иных случаях они проникают глубже и распространяются на подкожную клетчатку.
Диагностика острых лейкозов
Обычно диагностика острого лейкоза начинается в микроскопе «въедливого» лаборанта, исследующего мазки крови. Он первым обнаруживает морфологические изменения клеток крови и находит бластные формы, что и подтверждается врачом при более детальном изучении. Изменения анализа крови могут иметь два варианта:
- Если бластные элементы покинули костный мозг и пришли в периферическую кровь, то в ней можно обнаружить молодые клетки (бласты) и зрелые гранулоциты, моноциты, лимфоциты. Но в анализе крови количество промиелоцитов и миелоцитов небольшое, поэтому в лейкоцитарной формуле наблюдается «провал» между молодыми и зрелыми клетками.
- Если бласты еще не покинули костный мозг, но организм пациента уже почувствовал неладное, то большое количество бластных элементов можно ожидать в миелограмме, а в анализе крови будет наблюдаться анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Скорее всего, данная информация, которая носит общий характер, мало удовлетворит читателя, поэтому целесообразным будет более детальное рассмотрение общего анализа крови:
- Анемия;
- Содержание в гемограмме белых клеток крови на начальных этапах обычно ниже нормы, хотя не исключены варианты, когда первым признаком лейкоза является значительное повышение лейкоцитов с преобладанием бластных элементов;
- Тромбоциты чаще снижены, но могут находиться в нормальных пределах. Крайне редко можно столкнуться с ситуацией, когда число тромбоцитов просто огромно и составляет несколько миллионов клеток, при этом причудливая форма кровяных пластинок сочетается с увеличением размеров;
- При сниженном количестве красных клеток крови в общем анализе иногда обнаруживаются единичные эритрокариоциты, что может указывать на разрастание бластов и страдания костного мозга (подобную картину могут давать и метастазы рака из других органов). Опять-таки: очень редко в гемограмме можно заметить значительное количество эритроцитов, которое не исключает приближение развернутой стадии острого лейкоза;
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) чаще повышена, иногда в значительной мере, однако и здесь не обходится без сюрпризов: она может быть абсолютно нормальной.
В любом случае, всякая непонятная цитопения является основанием для подозрения, поэтому пункция костного мозга, которая составляет основу диагностики лейкозов, в подобных ситуациях неизбежна. Однако и здесь не всегда можно получить однозначный ответ.
пункция костного мозга — ключевой метод выявления лейкозаМного сложностей приносит анализ крови, в котором бласты отсутствуют, тромбоциты в норме, а в костном мозге бластные элементы не отличаются особым атипизмом и очень похожи на нормальные предшественники. Сомнения в отношении острого лейкоза в данном случае поможет развеять трепанобиопсия, ведь она способна найти пролифераты молодых клеток.
Трудности лабораторной диагностики
Между тем, при диагностике острых лейкозов могут возникать определенные трудности, что нередко и происходит:
- Лейкозные бласты непредсказуемы, по структуре неоднородны, типичные представители могут попадаться в единичных экземплярах. Остальные клетки, заполняющие поле, бывает трудно распознать — структура хроматина, цитоплазма, нуклеолы изменены до неузнаваемости, поэтому в лабораторной диагностике существует правило: непонятные атипичные клетки ни в коем случае нельзя причислять к бластам. Это очень важно в плане определения ремиссии, где количество бластов играет ключевую роль (они не должны переходить 5-процентный рубеж). Кроме этого, подобные ошибки могут дорого стоить особо впечатлительным пациентам. Скажем, получал человек цитостатическое и гормональное лечение (преднизолон) по поводу другого заболевания, пошел и сдал общий анализ крови, как и положено, а тут вердикт: «Лейкоз». Опровергнуть этот диагноз в дальнейшем будет очень проблематично, а жить с ним – тем более.
- Определенные затруднения может вызывать диагностика острого миелобластного лейкоза. Сначала в крови прослеживается явное повышение содержания всех молодых форм (бласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты…). Подобные обстоятельства наталкивают на мысль о дебюте хронического миелолейкоза, который сразу перетек в терминальную стадию и разразился бластным кризом. Хорошо бы в данной ситуации обратиться к хромосомному анализу, но коль таковой по каким-либо причинам осуществить невозможно, то и расстраиваться особо не следует, поскольку лечение острого миелобластного лейкоза и бластного криза при хроническом миелолейкозе будет идентично друг другу.
- Снижение уровня элементов крови (лейкоцитов, тромбоцитов), наличие анемии (цитопенический синдром) может стать временным препятствием на пути диагностики острого лейкоза, хотя подозрения в отношении его имеют место. В подобной ситуации пациент и врачи остаются в ожидании ясности, при этом недели и месяцы повторяют анализы снова и снова.
Лечение острого лейкоза
Лечение острых лейкозов – задача трудная и ответственная, оно не допускает полумер и самодеятельности. С момента установления диагноза начинаются активные мероприятия, предусматривающие в первую очередь цитостатическую терапию, проводимую по специальным программам, разработанным в зависимости от формы лейкоза, или по протоколам, если проблема лечения остается нерешенной (чаще это касается острых нелимфобластных лейкозов). Цель этих мероприятий – длительная ремиссия или полное излечение. Таким образом, не вникая в схемы, программы и названия препаратов, которые доступны лишь специалистам гематологического профиля, остановимся на главных составляющих лечения лейкозов:
- Цитостатики, гормоны, иммунодепрессанты (курсы индукции ремиссии, закрепляющая и поддерживающая терапия);
- Препараты, влияющие на метаболизм опухолевых клеток (способствуют дальнейшему созреванию клеток либо уничтожают клон);
- Переливание компонентов крови (тромбомассы, эритроцитарной массы);
- Аутотрансплантация костного мозга (у пациента в период ремиссии берут собственный костный мозг, удаляют лейкозные элементы, хранят при ультранизких температурах, чтобы потом, когда человек пройдет курс химио- и лучевой терапии, пересадить его вновь);
- Аллотрансплантация костного мозга. Пересадка здоровой, нормально функционирующей субстанции – хорошее дело, однако найти иммунологически совместимый по антигенам системы HLA костный мозг – огромная проблема. К сожалению, обеспечить полную иммунологическую совместимость может лишь костный мозг, взятый от брата или сестры-близнеца, остальные родственники, пусть даже родные братья и сестры, подходят нечасто. Вероятность же найти донора среди чужих людей, как правило, находится недалеко от нуля, правда, можно обратиться во Всемирный банк доноров, однако пересадка в таком случае будет стоить больших денег.
Видео: острый лейкоз в программе «Жить здорово!»
Хронический лейкоз
В качестве примера хронического лейкоза хотелось бы представить часто встречаемое среди других форм гематологической патологии заболевание, которое плохо поддается терапевтическому воздействию, не проявляет особой склонности к ремиссии, а поэтому не отличается благоприятным прогнозом – хронический миелолейкоз.
Субстратом этой опухоли называют клетки-предшественницы миелопоэза (в основном, гранулоцитарный ряд, нейтрофилы), дифференцирующиеся до зрелых форм.
Две стадии (доброкачественная моноклональная и злокачественная поликлональная) для этой болезни являются закономерными. Чаще болеют люди от 30 до 70 лет с некоторым преобладанием лиц мужского пола, однако бывают случаи диагностики хронического лейкоза у детей (до 3% всех форм). Этот неопластический процесс имеет несколько форм у взрослых (с филадельфийской хромосомой, без Ph´-хромосомы, течение после 60 лет с Ph´-хромосомой) и у детей (инфантильная и ювенильная форма). В развернутой стадии безграничный рост характерен только одному ростку – гранулоцитарному, хотя лейкозом затронуты все три. Начальная стадия болезни по клиническим признакам лейкоза, невзирая на все попытки, так и не выделена, симптомы ненадежны, поскольку мало увязываются в показатели периферической крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, а самочувствие пациента, при этом, нормальное).
Видео: медицинская анимация патогенеза хронического миелолейкоза
Симптомы
Признаки лейкоза, как такового, в доброкачественной стадии могут отсутствовать или проявляются небольшими отклонениями от нормального самочувствия больного, правда, они не исчезают при симптоматическом лечении, а когда процесс обратился в злокачественную форму, на развернутой стадии прогрессируют дальше:
- Общая слабость, разбитость, утомляемость, потливость, снижение жизненной активности – астенический синдром, в основе которого лежит повышенный клеточный распад, нередко проявляющийся изменением биохимического анализа крови и мочи (повышение уровня мочевой кислоты), образованием камней в почках;
- Нарушение кровообращения (чаще мозгового), обусловленное высоким лейкоцитозом;
- Желудочно-кишечные кровотечения с возможным развитием ДВС-синдрома;
- Тяжесть в левом подреберье (увеличение селезенки), затем и в правом (реакция печени).
Безусловно, эти симптомы не обязательны для каждого пациента и могут не присутствовать одновременно.
К сожалению, никто не может предугадать, в какой момент процесс перестанет быть доброкачественным, перейдет в злокачественную форму и вступит в терминальную стадию с развитием бластного криза, где симптомы лейкоза приобретут совсем иную окраску:- Селезенка, в которой возникают инфаркты, начинает стремительно увеличиваться;
- Без всяких видимых причин поднимается высокая температура тела;
- Нередко появляются интенсивные боли в костях;
- В лимфоузлах и на коже начинают формироваться плотные болезненные очаги опухолевого роста. Бластные лейкемиды, образовавшиеся на коже, проявляют удивительную способность к быстрому метастазированию в другие органы и системы;
- Лабораторные показатели: угнетение нормального кроветворения, нарастание количества бластных элементов, базофилов (преимущественно за счет молодых форм), осколки мегакариоцитарных ядер. Тромбоцитопения с высоким миелоцитозом относится к неблагоприятным в прогностическом плане признаком.
Следует отметить, что и симптомы лейкоза, и показатели крови при бластном кризе отличаются большим разнообразием, поэтому описать какую-то типичную картину, подходящую под все ситуации, не представляется возможным.
Лечение и прогноз
В настоящее время разработаны специальные программы лечения хронического лейкоза, основными направлениями которой являются:
- Химиотерапия;
- Удаление селезенки (вместе с массой опухолевых клеток);
- При нарастающей тромбоцитопении переливается тромбомасса, которая на некоторое время дает положительный результат, однако требует специального подбора;
- Трансплантация костного мозга, подобрать который очень проблематично, если больной не имеет сестру или брата-близнеца.
Прогноз при хроническом миелолейкозе неутешительный, лейкоз некоторое время лечится, но не вылечивается. При всех усилиях гематологической службы пациенту продлевается жизнь до года-двух и лишь пересадка костного мозга позволяет в иных случаях достигнуть 7-летней ремиссии, словом, это заболевание считается одной из самых неблагоприятных форм хронического лейкоза.
Источник: http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/lejkoz/
Какие клетки показывают наличие лейкоза?
Бластные клетки в анализе крови говорят о наличии такого заболевания, как лейкоз. В медицине есть определенное разделение, характеризующее степени лейкоза. Таким образом, бластные клетки в анализе крови могут быть разными, но наличие их проверяется одним обследованием.
Разновидности лейкоза
В медицине существует достаточно много разных форм данного заболевания. В данной статье мы рассмотрим только некоторые, наиболее распространенные. Так, например, имеется острый лейкоз, характеризующийся большим составом молодых бластных клеток. Поэтому можно с точностью сказать, что до 55% всех случаев развивается именно миелобластная форма острого лейкоза.
Так же известен еще острый лимфобластный лейкоз, который чаще всего встречается преимущественно у детей. Кроме этого существует еще некое разделение на подтипы. Так для иммунологического фенотипирования бластных клеток применяют моноклональные антитела. Такие особенности больше важны для правильного исследования и для выявления точного диагноза. Поэтому, формы лейкоза в полной мере учитываются в тонкостях.
Что касается симптомов, то они не всегда совпадают с протеканием заболевания, поэтому довольно сложно выявить на ранней стадии все особенности заболевания.
Особенности анализа
Для того, чтоб проверить развитие заболевания, достаточно сдать общий анализ крови, в котором количество эритроцитов чаще всего снижается до 1 – 1,5х1012/л. Таким образом, можно сказать, что анемия носит нормохромный характер. Анализ крови необходимо проверять как раз на нормобласты и определять их точное количество. Так же ко всему этому чаще всего возрастает СОЭ, а количество ретикулоцитов обычно снижается.
Что касается непосредственно лейкоцитов, при наличии рака крови анализ будет всегда непостоянный. Показатели чаще всего колеблется от самых низких до самых высоких. Так, например, от 0,1х109/л до 100 – 300х109/л цифр. Все цифры в полной мере зависят от протекания заболевания и от его стадии. В частности речь идет от таких формах, как лейкопеническая, лейкемическая и сублейкемическая.
Самые молодые клетки выявляются в периферической крови в развернутой стадии острого лейкоза. Это клетки костномозговые и небольшое количество уже зрелых элементов. При этом говорят о состоянии лейкемического провала, когда отсутствуют переходные формы клеток. Так же в анализ входят не только бластные клетки, но и определение тромбоцитопении. В пределах нормы она может колебаться до 20х109/л.
Стоит отметить, что при мегакариобластном лейкозе в анализе уровень тромбоцитов чаще всего существенно превышает норму. Для определения бластных клеток проводят специальные процедуры на ферменты щелочной фосфатазы, неспецифической эстеразы и пероксидазы. Так, например, цитохимическая реакция при остром лимфобластном лейкозе положительная на терминальную дезоксинуклеотидалтрансферазу и отрицательная на миелопероксидазу. Так же стоит отметить, что при остром миелобластном лейкозе реакция на миелопероксидазу положительная.
Проведение анализа
Для проведение анализа не требуется особенной подготовки. Как правило, для этого берут небольшое количество крови из вены и подвергают специальной обработки в лабораторном оборудовании.
Рекомендуется проводить анализ в первый раз утром натощак, дабы получить более точные результаты. При этом, становится намного легче выявить нормобласты и все другие клетки отклонений. Такой анализ чаще всего делают по первым симптомам, когда человек начинает замечать что-то неладное в своем организме. Так, например, острый лейкоз проявляется более выражено и быстро, чем хроническая форма заболевания.
Клетки заболевания распространяются намного быстрее по всему организму, что дает возможность выявить опасность в любое время. Встречается намного больше случаев, когда болезнь поражает именно молодые организмы, в особенности детей. Поэтому в качестве совета для родителей можно сказать, что полезно будет регулярно проводить подобный анализ крови.
Материал публикуется исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не может считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу.
Источник: http://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/blastnye-kletki.html
Нормы бластных клеток в анализе крови, диагностика и расшифровка результатов
Анализ крови – главное и первое исследование, которое назначают врачи при поступлении пациента в больницу. Он полно, быстро и дешево выдает объем информации о состоянии больного. Однако такие анализы различны, один из вариантов — исследование на количество бластных телец. Что это, зачем они нужны и какой нормальный уровень в крови? Разберемся!
Что такое бластные клетки?
Кровь – важнейшая жидкость в организме человека. Выполняет множество функций,: от питания до защиты органов от инфекций и бактерий. За каждую «задачу» отвечают клетки крови, например: эритроциты – красные кровяные тельца, доставляют кислород в уголки человеческого тела.
Предшественниками элементов крови являются бласты. Развиваются в спинном мозге и по мере необходимости превращаются в эритроциты, лейкоциты и так далее. Здоровые тельца готовы «преобразиться» во время острых кризисов в больших количествах, появляясь в крови в виде защитных или других клеток.Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз — следствие нарушения в работе кроветворения на сначальных стадиях. В нормальном состоянии бластные клетки превращаются в функциональные клетки крови и выполняют свою миссию. Каждое такое тельце сразу после «появления на свет» имеет свою линию развития. Например: для эритроцитов «производятся» один вид таких клеток, а для лейкоцитов — другой и так далее.
Когда кроветворная система дает сбой, и создание здоровых базовых клеток нарушается, тельца ведут себя по-другому. Они не превращаются в «рабочие» клетки – только потребляют полезные вещества и размножаются. Со временем заменяют здоровые клетки и проникают в кости, разрушая их, не поставляя полезных веществ. Резко снижается количество полезных клеток, падает гемоглобин, тромбоциты и лейкоциты.
Обозначаться могут, например: острый В-лимфобластный лейкоз, что подразумевает сбой в создании бластов на уровне «производства» таких элементов, как В-лимфоциты или острый монобластный лейкоз, который возник при проблемах в создании моноцитов. В зависимости от степени сложности и вида лейкоза прогнозы на излечение пациента разные.
Какова норма бластных телец?
Бластные клетки в анализе крови не имеют нормы. В хорошем состоянии организма, когда отсутствуют стрессы и заболевания, стандартным количеством таких элементов в костном мозге будет 1 %. Они постепенно заменяют «отработавшие свое» элементы, и кроветворный орган восполняет эту недостачу, не превышая нормы.
В случае стресса, вирусной или бактериальной инфекции, костный мозг увеличит количество бластных телец до 10%. В исключительных случаях количество может быть немного больше. Любые другие показатели означают отклонения в работе системы.Если число бластных телец доходит до 20% — это означает, что развивается такое заболевание, как острый лейкоз. Они бывают разных видов и форм, протекают быстро и относятся к раковым заболеваниям. Такое отклонение может проявиться совершенно неожиданно, даже у тех, кто в жизни не болел ничем серьезным. Это случается с детьми и людьми молодого возраста. У старшего поколения лейкозы вторичного характера, вызванные заболеваниями или лечениями, например: химиотерапией.
Что значат бластные клетки в анализе крови, норма которых превышена? На самом деле такие тельца в «незрелом» виде не должны выходить за пределы костного мозга. Туда отправляются полностью сформировавшиеся по предназначению элементы, которые готовы выполнять свою функцию. Если бласты в крови, это свидетельствует о запущенном раке.
Из вышесказанного можно сделать выводы:
- Бластные тельца должны отсутствовать в крови, их нормальное место обитание – костный мозг.
- В обычном состоянии такие элементы не должны превышать 1% от количества крови.
- До 10% бластных телец находится в костном мозге во время острой необходимости (болезни, инфекции).
- Более 20 % в костном мозге и нахождение деформиованных бласт в крови означают наличие острого лейкоза.
Точный диагноз, определяющий наличие лейкоза, можно поставить и до попадания бласт в кровь. Для этого достаточно общего клинического анализа крови, на котором виден уровень эритроцитов и другие сопутствующие показатели.
Заболеть острым лейкозом может человек, кошка, собака или другое живое существо, имеющее соответствующее строение тела. В любом случае это серьезное раковое заболевание, которое требует немедленного лечения. Шансы на успешный исход зависят от стадии заболевания, состояния и здоровья больного, вида лейкоза.
Источник: http://lechiserdce.ru/analiz-krovi/10596-blastnyih-kletok-v-analize-krovi.html
Бласты в крови что это значит
Кровь — важнейшая трофическая ткань человеческого организма, которая обеспечивает все органы и ткани необходимыми питательными веществами, кислородом, служит буферным раствором , выполняет защитную и терморегуляционную функцию. У здорового человека кровь имеет постоянный состав , а малейшие изменения состава крови являются верным свидетельством заболевания. Кровь состоит из форменных элементов и плазмы (жидкого межклеточного вещества).
Что такое бластные клетки?
Являясь недозрелыми форменными элементами крови, нормобласты не способны в полной мере выполнять все функции, характерные для форменных элементов. Например, недозревшие эритроциты еще не лишились ядра , поэтому в их составе меньшего гемоглобина, чем у зрелого эритроцита.
Такая клетка может переносить меньше кислорода и углекислого газа.
Что такое острый лейкоз?
Одним из самых опасных заболеваний, при которых в крови повышается количество бластных клеток, является острый лейкоз.
Острый лейкоз — условное название, так как это заболевание никогда не переходит хронический лейкоз и наоборот, хронический лейкоз никогда не может перейти в острый. Острым лейкозом называются онкологическое поражение костного мозга, субстратом для которого как раз и являются бластные клетки.
Острый лейкоз сопровождается иммунодефицитными состояниями вследствие того, что красный костный мозг перестает производить лейкоциты в достаточном количестве. Организм поражается многочисленными инфекциями, что может привести к смерти.
Кроме того, характерное поражение стенок кровеносных сосудов и центральной нервной системы.
Не стесняйтесь, задавайте свои вопросы штатному гематологу прямо на сайте в комметариях. Мы обязательно ответим.Задать вопрос>>
Как определяется?
Небольшое количество этой ткани служит Сырьем для приготовления микропрепарата , который рассматривается с помощью обыкновенного светового микроскопа.
Внешний вид бластной клетки отличается от вида созревших форменных элементов, что позволяет специалисту легко различить несвойственный для крови здорового человека элемент среди прочих.
В зрительном поле микроскопа имеется специальная сетка, которая позволяет быстро подсчитать количество бластных клеток и количество нормальных форменных элементов крови. Затем полученное число умножается на объем крови и рассчитывается соотношение бластных клеток и нормальных форменных элементов.
На основании этих данных ставится диагноз.
Подготовка к исследованию
Какой-либо специальной подготовки к анализу на бластные клетки крови не требуется. Анализ крови обычно берется с утра, пациенту противопоказано что-либо есть течение 8-12 часов перед забором крови. Кровь берут из вены. Перед анализом в течение нескольких дней требуется воздерживаться от приема спиртных напитков, минимум один день нельзя курить. Если пациент принимает лекарства, необходима консультация с врачом. Также на достоверность результатов могут оказать влияние различные инфекции, травмы, ожоги и отравление.
Все эти явления способствует повышению числа лейкоцитов, среди которых могут встречаться и недозревшие.
Нормы бластных телец
У здорового человека любого пола и возраста бластные клетки в крови отсутствуют.
Иными словами, для мужчин, женщин и детей норма бластных клеток будет одинакова – 0%.
В красном костном мозге наличествует до 1% таких клеток у здорового человека и до 10% у больного (например, простудой или гриппом), однако, на составе крови эти колебания обычно не отражаются.
Отклонения от нормы
Самой распространённой причиной появления бластных клеток в русле крови является острый лейкоз.
Что происходит?
При лейкозе нормобласты неконтролируемо делятся и попадают в капилляры костного мозга в недозревшем состоянии, откуда поступают в другие кровеносные сосуды. Количество нормальных форменных элементов при этом снижается, что обусловливает появление симптомов лейкоза.
Что делать?
Прежде всего нужно установить, какой именно костный мозг повреждён. В организме человека красный костный мозг располагается в эпифизах (головках) трубчатых костей, например, бедренных, а так же в позвонках, костях таза и в грудине.
Читайте также: Почему появляются дрожжи в мазке во время беременности?
Для выявления очага заболевания применяют пункцию (забор небольшого количества клеток ткани для исследования под микроскопом). Когда будет установлено, где находится очаг заболевания, начинается длительный процесс лечения.
Вероятнее всего, пациенту придётся пересаживать здоровый костный мозг от другого человека.
Без хирургического вмешательства болезнь тоже можно вылечить. Для этого применяется химиотерапия. Специальные препараты, действие которых направлено против способных к делению клеток, токсичны для опухоли, но практически безвредны для здоровых дифференцированных клеток. При этом, однако, погибают и слабо дифференцированные, способные к делению клетки самого организма (клетки волосяных луковиц, эпителия кишечника и т.д.). Поэтому химиотерапия является изнуряющей и мучительной процедурой.
Таким образом, бласты в крови это недозревшие форменные элементы, попавшие в кровяное русло при поражении костного мозга онкологическим заболеванием (острый лейкоз).
У здорового человека отсутствуют.
Выявляются путём исследования образца крови под микроскопом.
Источник: 1pokrovi.ru
Наличие бластов в анализе крови – очень тревожный знак. Это предтеча серьезных проблем со здоровьем. При разных формах лейкоза количество бластов неуклонно возрастает, они перенасыщают кровь и впоследствии проникают в каждую ткань и каждый орган. В мозг, печень, селезенку, почки и лимфатические узлы бласты попадают в первую очередь.
Особенность бластов в том, что в каждую их клетку может вмещаться до пяти ядер. В редчайших случаях бласты появляются в жидкости после аплазии, потому что как раз в это время приходит в норму функционирование костного мозга. Такие бласты практически не бывают злокачественными, и их концентрация в анализе не превышает нескольких процентов.
Такие случаи – исключения. У здорового человека не может быть бластов в результате анализа крови. Их норма – это их отсутствие в крови.
Бластная клетка с нормальной фазой развития всегда будет находиться в костном мозге, и никогда не станет проникать в другие органы. Из нее со временем сформируется полезная клетка.
Появление бластов в результатах анализа крови связывают с лейкозом. Зачастую попадание бластов в кровь сказывается на самочувствии человека:
- Ощущается постоянная слабость во всем теле.
- Температура тела часто повышена без видимой причины.
Эта аномалия поражает людей без поправки на возраст. Болезнь может развиться как у ребенка, так и у взрослых.
- Хроническим – происходит поражение уже созревших клеток или лейкоцитов в стадии созревания.
- Острым – под удар попадают молодые клетки крови, преимущественно второго и третьего поколения. Бластов в крови при таком диагнозе может быть до шестидесяти процентов. Дополнительно в крови порой не оказываются клетки в промежуточной форме. Такое отсутствие получило название «лейкемический провал».
Если у человека по результатам анализа все указывает на лейкоз, то врач дополнительно назначает еще одно исследование – проточную цитометрию. Он определяет, на какой стадии развития находится лейкоз. И уже потом врач разрабатывает программу лечения, сугубо индивидуальную для каждого пациента. Категорически не рекомендуется самостоятельно назначать себе лекарства. Рецепты из «народной медицины» в лучшем случае не помогут, а в худшем – значительно усугубят здоровье и затруднят его последующее лечение.
Бластные клетки в анализе крови: что это такое, норма, расшифровка
Нормы для количества бластов в крови не существует. Если человек здоров, у него нет ни намека на какое-либо заболевание, к тому же он не подвержен стрессу, то примерной нормой станет один процент содержания бластов в костном мозге. Бласты вытесняют из крови уже не несущие пользы клетки, заменяя их новыми.
Если человек долго находится в состоянии стресса или же его организм атакован бактериальными или вирусными инфекциями, то костный мозг начнет производить большее количество бластов. В процентном соотношении их количество возрастет до десяти процентов. В зависимости от того, что именно происходит с организмом, содержание может повысится максимум на несколько процентов больше. В случае если разница слишком велика, это является свидетельством зарождения серьезных отклонений в работе организма.
Читайте также: Мочевая кислота
Когда количество бластов возрастает до двадцати процентов, то это означает стремительное развитие острого лейкоза. Только врач может определить, какой прогноз будет самым оптимальным при таком заболевании, и какого именно курса лечения следует придерживаться.
Чем раньше будет выявлена патология бластов, тем успешнее может быть процесс лечения. В запущенной форме и с общим негативным состоянием здоровья шансы вылечиться очень минимальны. Многое также зависит и от самого вида лейкоза, который поражает кровь.
Расшифровка анализа, обеспечение информации относительно того, какое обозначение имеет каждая позиция – прерогатива врача, а не пациента. Не имея специального образования, можно получить значительную дозу стресса, примеряя на себя фаталистические перспективы после получения результатов анализа.
Источник: obanalizekrovi.ru
Анализ крови – главное и первое исследование, которое назначают врачи при поступлении пациента в больницу. Он полно, быстро и дешево выдает объем информации о состоянии больного. Однако такие анализы различны, один из вариантов — исследование на количество бластных телец. Что это, зачем они нужны и какой нормальный уровень в крови? Разберемся!
Что такое бластные клетки?
Кровь – важнейшая жидкость в организме человека. Выполняет множество функций,: от питания до защиты органов от инфекций и бактерий. За каждую «задачу» отвечают клетки крови, например: эритроциты – красные кровяные тельца, доставляют кислород в уголки человеческого тела.
Предшественниками элементов крови являются бласты. Развиваются в спинном мозге и по мере необходимости превращаются в эритроциты, лейкоциты и так далее. Здоровые тельца готовы «преобразиться» во время острых кризисов в больших количествах, появляясь в крови в виде защитных или других клеток.
Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз — следствие нарушения в работе кроветворения на сначальных стадиях. В нормальном состоянии бластные клетки превращаются в функциональные клетки крови и выполняют свою миссию. Каждое такое тельце сразу после «появления на свет» имеет свою линию развития. Например: для эритроцитов «производятся» один вид таких клеток, а для лейкоцитов — другой и так далее.
Когда кроветворная система дает сбой, и создание здоровых базовых клеток нарушается, тельца ведут себя по-другому. Они не превращаются в «рабочие» клетки – только потребляют полезные вещества и размножаются. Со временем заменяют здоровые клетки и проникают в кости, разрушая их, не поставляя полезных веществ. Резко снижается количество полезных клеток, падает гемоглобин, тромбоциты и лейкоциты.
Обозначаться могут, например: острый В-лимфобластный лейкоз, что подразумевает сбой в создании бластов на уровне «производства» таких элементов, как В-лимфоциты или острый монобластный лейкоз, который возник при проблемах в создании моноцитов. В зависимости от степени сложности и вида лейкоза прогнозы на излечение пациента разные.
Какова норма бластных телец?
Бластные клетки в анализе крови не имеют нормы. В хорошем состоянии организма, когда отсутствуют стрессы и заболевания, стандартным количеством таких элементов в костном мозге будет 1 %. Они постепенно заменяют «отработавшие свое» элементы, и кроветворный орган восполняет эту недостачу, не превышая нормы.
В случае стресса, вирусной или бактериальной инфекции, костный мозг увеличит количество бластных телец до 10%. В исключительных случаях количество может быть немного больше. Любые другие показатели означают отклонения в работе системы.
Если число бластных телец доходит до 20% — это означает, что развивается такое заболевание, как острый лейкоз. Они бывают разных видов и форм, протекают быстро и относятся к раковым заболеваниям. Такое отклонение может проявиться совершенно неожиданно, даже у тех, кто в жизни не болел ничем серьезным. Это случается с детьми и людьми молодого возраста. У старшего поколения лейкозы вторичного характера, вызванные заболеваниями или лечениями, например: химиотерапией.
Что значат бластные клетки в анализе крови, норма которых превышена? На самом деле такие тельца в «незрелом» виде не должны выходить за пределы костного мозга. Туда отправляются полностью сформировавшиеся по предназначению элементы, которые готовы выполнять свою функцию. Если бласты в крови, это свидетельствует о запущенном раке.
Читайте также: Aнализ кала на скрытую кровь
Из вышесказанного можно сделать выводы:
- Бластные тельца должны отсутствовать в крови, их нормальное место обитание – костный мозг.
- В обычном состоянии такие элементы не должны превышать 1% от количества крови.
- До 10% бластных телец находится в костном мозге во время острой необходимости (болезни, инфекции).
- Более 20 % в костном мозге и нахождение деформиованных бласт в крови означают наличие острого лейкоза.
Точный диагноз, определяющий наличие лейкоза, можно поставить и до попадания бласт в кровь. Для этого достаточно общего клинического анализа крови, на котором виден уровень эритроцитов и другие сопутствующие показатели.
Заболеть острым лейкозом может человек, кошка, собака или другое живое существо, имеющее соответствующее строение тела. В любом случае это серьезное раковое заболевание, которое требует немедленного лечения. Шансы на успешный исход зависят от стадии заболевания, состояния и здоровья больного, вида лейкоза.
Источник: lechiserdce.ru
При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4 основных синдрома:
Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения —> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперплазия и рыхлость десен — плохой прогноз. Иногда кожные красновато — синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.
2. Глубокая тромбоцитопения 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).
Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.
Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.
Причины анемий при острых лейкозах:
а) уменьшение плацдарма гемопоэза — костный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов,
б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:
в) укорочение длительности жизни эритроцитов,
г) вследствие геморрагического диатеза.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(без признаков вызревания клеток)
Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения, анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.
Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с суданов черным. Продолжительность жизни 6 — 12 месяцев, до 1,5 — 2 лет.
ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(с признаками вызревания клеток)
Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация. Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии пузыри до 5 см с серозно — кровянистым содержимым, содержат бластные клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и инфекционных осложнений.
Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры, кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через 1,5 — 2 месяца, сейчас живут 2 — 6 месяцев.
Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до 80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у. Геморраческие проявления (сыпь на коже), массивные кровотечения очень редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не такие глубокие. ШИК +. В костном мозге до 80 — 90% бластов. Высокая эозинофилия. Лейкемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на поверхности IG M.
Источник: xn--80ahc0abogjs.com