Люди эдди болезнь

Синдром Эдди причины, симптомы и лечение болезни

Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)

Синдром Эди (синонимы: псевдотабетический синдром, синдром Вейля—Рея, синдром Керера-Эди, синдром Холмса—Эди) впервые описан W. Adie в 1931 г. [2] и относится к числу редких неврологических синдромов. Основным клиническим проявлением синдрома Эди (СЭ) является миотонический тип зрачковых рефлексов: замедление или отсутствие реакции зрачка на свет при сохранении (или незначительном замедлении) реакции на аккомодацию и конвергенцию. Миотоническая реакция зрачка может быть односторонней или двусторонней, носить преходящий либо стойкий характер. Пораженный зрачок находится в состоянии мидриаза, за счет этого возникает анизокория. Зрачок медленно сужается под влиянием фармакологических средств (пилокарпин). Нарушение зрачковых реакций при СЭ сочетается с арефлексией коленных и ахилловых рефлексов. Отдельные проявления заболевания могут быть выражены в различной степени, в зависимости от этого выделяют полную и неполную форму СЭ.

Этиология и патогенез СЭ не изучены. В литературе встречается указание на герпетическую этиологию болезни при условии персистенции вируса простого герпеса в чувствительных и вегетативных нейронах [11]. Имеется мнение об аутоиммунном характере СЭ вследствие выработки специфических аутоантител и сочетания его с миастенией [4].

Нозологическая принадлежность СЭ в литературе дискутируется. Синдром описан при черепно-мозговой травме, диабете, алкоголизме, нарушении обмена веществ, эндокринной (надпочечниковой) недостаточности, синдроме Шегрена, ВДП [1-3, 9]. По мнению Э. П. Харитоновой [1], СЭ нередко сопутствует различным расстройствам симпатической иннервации глаза, чаще страдают женщины.

Мы наблюдали 6 больных с СЭ (3 мужчин, 3 женщины, возраст — 25—61 год). В одном случае данный синдром развился как первое проявление хронической ВДП. Приводим наблюдение.

Больной К., 25 лет, регулировщик, спустя 6 месяцев после серии стрессов заметил общую слабость, повышенную утомляемость, а еще через 3 месяца присоединилось расширение левого зрачка.

В неврологическом статусе определялась выраженная игра вазомоторов, анизокория, S>D, миотоническая (прямая и перекрестная) реакция зрачков на свет, хуже слева. Реакция зрачков на аккомодацию и конвергенцию живая, глазодвигательных нарушений нет. Сила в конечностях достаточная, коленные рефлексы тормозные, отсутствуют ахилловы. Чувствительность на конечностях не нарушена.

При обследовании: глазное дно в норме. ЭНМГ: незначительное снижение М-ответов при исследовании срединного, малоберцового, большеберцового нервов, скорость проведения импульса по исследуемым нервам в норме. СМЖ: белок 3,9 г/л, цитоз 48-106 клеток/л (100% лимфоциты). Пневмоэнцефалография: выявлена узкая желудочковая система. Каротидная ангиография слева без патологии. Диагностирован синдром Эди.

Получал преднизолон в дозе 40 мг/сут через день. Спустя месяц после выписки к вышеописанной клинической картине присоединились болезненные судороги икроножных мышц, слабость, быстрое похудание мышц ног и асимметрия лица. В неврологическом статусе сохранялись анизокория, S>D и миотоническая реакция зрачков на свет. Появились diplegia facialis, легкий дистальный парез рук и умеренная слабость ног, диффузная мышечная гипотония и гипотрофия конечностей. Сухожильно-периостальные рефлексы на руках снижены, коленные, ахилловы отсутствуют. Поверхностная чувствительность изменена по дистальному типу, нарушено глубокомышечное чувство в стопах. Болезненность при пальпации нервных стволов на голенях, положительные симптомы корешкового натяжения. СМЖ: белок 2,36 г/л, цитоз 51 — 106 клеток/л (100% лимфоциты), реакция Вассермана в СМЖ отрицательная. Вибрационная чувствительность выявляла пальгипестезию во всех точках исследования. Острота зрения OD/OS = 0,7/0,3 (миопический астигматизм), глазное дно в норме. Назначен преднизолон в дозе 80 мг/сут. Несмотря на лечение, состояние продолжало ухудшаться. Наросла слабость в конечностях до степени умеренного дистального пареза рук и плегии в стопах. В СМЖ белок увеличился до 4,04 г/л, сохранялся лимфоцитарный плеоцитоз (42 — 106 клеток/л). Спустя 6 месяцев на фоне продолжающейся терапии преднизолоном наступила стабилизация процесса. При катамнестическом наблюдении в течение 8 лет состояние больного без перемен, сохраняется вялый дистальный тетрапарез, отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы, анизокория, S>D, миотоническая реакция левого зрачка на свет, установлена I группа инвалидности.

Приведенное наблюдение представляет интерес с точки зрения дебюта заболевания в форме синдрома Эди. Распространение демиелинизирующего процесса на корешки и нервы конечностей, лицевые нервы позволило диагностировать хроническую ВДП. Имевшаяся белково-клеточная диссоциация в СМЖ указывала на активность процесса, возможность его дальнейшего нарастания, что и подтвердило наблюдение за больным.

Топический уровень поражения нервной системы при СЭ окончательно не установлен. В настоящее время анизокорию и изменение зрачковых рефлексов объясняют избирательным поражением парасимпатических преганглионарных и постганглионарных волокон глазодвигательного нерва [5, 6]. Предложен дифференциально-диагностический тест с измерением диаметра зрачка через 30 минут после закапывания 0,1% раствора пилокарпина [6]. Большинством авторов подчеркивается присутствие вегетативной дисфункции (до 40%) при СЭ в форме нарушения потоотделения, изменений вазомоторных и кардиоваскулярных рефлексов парасимпатического типа [5, 7]. В качестве редкого вегетативного расстройства при СЭ описан стойкий кашель, причиной которого, по мнению J. Kimber и соавт., может быть поражение афферентных и эфферентных путей блуждающего нерва [7]. Эти вегетативные нарушения ассоциируются с симптомами дизавтономии, что также имеет место при синдроме Гийена—Барре [3]. Причина арефлексии при СЭ дискутируется в литературе. По мнению P. Martinelli и соавт. [8] и G. Paveri и соавт. [10], арефлексия может быть связана с избирательным поражением моносинаптических афферентных проводников либо с дисфункцией соматосенсорных волокон большого диаметра на спинальном уровне.

Дифференциальный диагноз СЭ проводят с нейросифилисом (синдром Арджиля Робертсона), последствиями травмы глаза, внутричерепной гематомой.

Специфическое лечение СЭ к настоящему времени не разработано. В качестве симптоматической терапии можно рекомендовать вегетотропные средства, электрофорез с 10% раствором хлористого кальция по Бургиньону. В случае установленного аутоиммунного характера СЭ предпочтительнее назначать преднизолон (или его аналоги) в дозе 1 мг на 1 кг массы тела (обычно 60—80 мг) по альтернирующей схеме через день.

Таким образом, вопросы диагностики и лечения СЭ окончательно не выяснены, и лишь современные методы обследований, накопление фактического материала будут способствовать их решению.

Введите Ф.И.О. врача

Нейрохирурги

Неврологи

Нейроонкологи

Поиск врача по категориям и званиям

1) Профессора, Доктора медицинских наук

Поиск врача по месту работы

Ведущие лечебные учреждения города Ростова-на-Дону

Материалы: http://neyro-ro.ru/o-sayte/kniga-redkie-nevrologicheskie-sindromyi-i-bolezni-v-v-ponomarev/glava-1-sindrom-edi/

eddyes

qXj5mNmCxv0 YbeZ0IPBnNg 1 (1)

У наших детей особенная внешность-всего лишь два зуба, тонкая светлая кожа, редкие волосы. У них особенный образ жизни. Когда на улице жарко и многие идут загорать или играть во дворе в футбол, дети-ЭДДИ вынуждены сидеть дома у кондиционера. На их коже отсутствуют потовые железы, они не могут потеть. В жаркую погоду или в помещении, где температура выше 23-25 градусов, а также физическая активность вызывает у ЭДДИ неконтролируемый рост температуры тела. Это может привести к перегреву, тепловому удару или даже к летальному исходу.

Мы – пациенты и родители детей с эктодермальной дисплазией (ЭД), медицинские специалисты со всей России.

Мы хотели поддерживать друг друга, обмениваться опытом, как правильно ухаживать за особенным ребенком. Мы хотели помогать своим детям. Поэтому мы объединились в сообщество. Так 2013 году появилась организация «ЭДДИ».

Статистика пациентов с ЭД , проживающих в нашей стране, отсутствует. И в список редких, орфанных заболеваний эктодермальная дисплазия пока не внесена. А в настоящее время в нашем сообществе уже более 160 пациентов!

Чтобы приблизить жизнь детей-ЭДДИ к нормальной необходимо: - стоматологическое лечение (дорогостоящее протезирование зубов) - климатическое оборудование (кондиционеры и увлажнители воздуха дома и в школьном классе) - специальная одежда (охлаждающие жилеты, кепки, повязки)

- оздоровительный отдых

У детей - ЭДДИ с рождения частично или полностью отсутствуют зубы и им жизненно необходимо дорогостоящее протезирование для того, чтобы просто кушать, разговаривать, улыбаться.

Для улучшения качества жизни пациентов с эктодермальной дисплазией необходимо специальное климатическое оборудование:

кондиционер
увлажнитель воздуха

Нашим особенным детям для восстановления поврежденной кожи и оздоровления всего организма необходим отдых на море. Мы осуществляем сбор средств на коллективный отдых.

94 открытки, отправленные по всей России, помогли Даниилу!

Благотворительная Акция, посвященная Дню Матери!

Новости 49 канала, г. Новосибирск Выпуск от 03.08.2018г.

Мэри Беккер-Эдди. «Женщина-болезнь». Пораженное мышление и отчаянный поиск смысла

Наука исцеления – это правда. Если человек лжив, то его душевное состояние противостоит целительным силам; и то же самое можно сказать о гордыне, зависти, похоти и плотских пороках.

Мэри Беккер-Эдди

Мэри Беккер-Эдди не впервые появляется в качестве иллюстративного примера на страницах изданий. Детально о способах достижения признания и успеха этой неординарной дамы написано в книге «Стратегии выдающихся личностей (учебник для каждого)». Возможно, этот напыщенный и карикатурный персонаж, похожий на египетскую мумию, давно бы следовало оставить в покое, если бы не одно веское «но»… Жизнь и деятельность этой на редкость лицемерной, витиеватой особы содержит весьма ценные, а где-то даже уникальные уроки для современников с точки зрения преодоления кризиса и болезненного состояния. Как раз этот единственный аспект ее жизни и будет рассмотрен ниже.

Говоря о Мэри Беккер-Эдди, не лишне вспомнить ее послужной список – для сравнения и понимания, что дает посредственному человеку найденный смысл и навязчивая мысль преобразовать себя. Именно посредственному, потому что перед нами не просто обывательница, но ее худший, непредсказуемый, капризный и бездарный тип. И все же эта женщина, обладая определенной волей и стремлением, сумела основать протестантскую секту «Христианская наука», написать, опубликовать и распространить одноименную книгу, издавать журнал и газету, создать некое заведение, величественно именуемое академией, придумать герб, гимн и так далее. Одним словом, перейти в категорию значительных женщин своего времени, к тому же приобретя солидное состояние. Некоторые источники и ныне, в XXI веке, величают ее пророчицей. Есть в ее деятельности и явно светлое направление – исцеление верой, убеждением, самовнушением. Это то, что может заинтересовать человека, столкнувшегося с кризисом в любых его проявлениях. Пример загадочной дамы, провозгласившей себя святой в XIX веке, и принятой многими людьми в качестве таковой, интересен как опыт самоисцеления благодаря полному изменению своей жизни. Что и говорить, примеров излечения миссией история хранит великое множество. Явление же миру «прорицательницы» Мэри Беккер-Эдди напрямую связано с трансформацией личности – буквальному вырастанию из болезни.

Хотя, говоря откровенно, болезнь ее очень сильно походила на психическое расстройство, самостоятельно приобретенное в результате негативного самовнушения. Подробной информации о жизни и деятельности Мэри Бек-кер-Эдди современные читатели обязаны великолепному исследованию Стефана Цвейга, детально разобравшемуся во всех причинно-следственных связях довольно запутанного жизненного пути. Описывая ее детство и обнаруженное еще в ранних годах беспокойство, писатель обратил внимание на то, что приступы истерии казались разыгранными спектаклями. Врач называет припадки девочки «смесью истерии и дурного характера», на самом деле, по всей видимости, речь шла о банальном завоевании внимания взрослых. Вместо любви девочка достигает выходками странного паллиатива: на нее все меньше обращают внимания, но между собой считают больной, освобождая от домашней работы и всяческих малоприятных обязанностей. И внушения делают свое дело: Мэри явно чувствует себя нездоровой. Она настолько привыкает к собственному образу хрупкой и беспокойной девицы, что окружающие мирятся с ее скверным, своенравным характером, патологической жаждой находиться в центре внимания. Однако, как это ни странно, состояние здоровья молодой Мэри продолжает ухудшаться так, словно она проживала за год целых пять лет, а то и десяток. Одно несчастливое замужество, пребывание на птичьих правах то в родительском доме, то в доме сестры, второй неудачный союз с мужчиной, ощущение себя для всех обузой, к тому же едва способной передвигаться, заметно усугубили внутренние мироощущения. Это еще одно небезынтересное, иллюстративное послание потомкам: мысли делают человека. Ни больше и ни меньше. Пока Мэри думала о себе как о больной, она и оставалась больной, слабея с каждым днем. Вряд ли бы эта женщина дожила до 50 лет, даже с учетом того, что она сама абсолютно ничего не делала, будучи жутким бременем для окружающих. «Бегство в болезнь» – точно назвал ее состояние Стефан Цвейг, врачи же, морща лбы, становились по мере ее взросления все более озабоченными. Некоторые из них подозревали паралич нервов спинного мозга, она же продолжала, вероятно, не без тайного злорадства, слабеть. По словам биографа, это «бессильное подобие человека» «играет с болезнью, но эта игра часто против ее воли переходит в действительность». И вот, совершенно больная, с разбалансированным телом и психикой, она, бледная тень человека, дотянула до сорока одного года.

Но что происходит дальше, куда исчезает «самое ненужное существо между Атлантическим и Тихим океанами»? Она встречает некоего врачевателя, который за один-единственный сеанс производит в ее душе революцию – полностью исцеляет без единого лекарства, пробуждает в ней энергию, которая позволит совершить невероятные действия, завоевать славу, заработать деньги и дожить почти до 90 лет. Она в один день волшебным образом вступает в область мистического воздействия на глубинный разум, на внушение силы и здоровья, благодаря вере в выздоровление. Она поверила в возможность чуда, которое ожидала годами, и когда соприкоснулась с «лечением духом», обрела способность двигаться, дышать, жить полноценно. Лекарь, вернее знахарь (до того необразованный сапожник), исцеливший путем внушения Мэри Беккер-Эдди, объяснил ей механизм лечения: изменить ошибочную установку путем внушения. Как это делал Первый врачеватель Иисус. Женщина, походившая на инвалида или калеку, существовавшая, а не жившая, вдруг поняла, что судьба не только дает ей шанс, но и дело всей жизни, потенциальную миссию. Именно этот жар будущей деятельности породил невиданную энергию в больной или псевдобольной. Так или иначе, она почувствовала необычный, почти неземной прилив сил и воодушевления, объятая фанатическим энтузиазмом, начала разрабатывать грандиозный план собственного исцеления.

Так в чем же дело? Может, стоит вообще отказаться от традиционной медицины, повернув цивилизацию лицом к самовнушению или внушению? Ответить на этот вопрос невозможно. Но совершенно ясно одно: вера создала эффект сказочного превращения, с одним важным сопутствующим условием: пациентка фанатично, слепо верила в возможность исцеления таким образом и получила взамен четкую схему изменения своей жизни. Знахарь, сам того не ведая, подбросил ей уникальную идею, которую одержимый изворотливый женский ум доработал до «Христианской науки». Она угадала: если внушение обладает энергией исцеления, то внушение, помноженное на религиозный смысл, будет обладать немыслимой силой. Таким образом она не только исцелилась сама, но в течение нескольких лет создала собственное направление врачевания (или отменно скроенную форму шарлатанства), сумев прожить насыщенную жизнь на вершине созданной ею пирамиды, умерев обожествляемой многочисленными толпами поклонников. Так домохозяйка продемонстрировала миру поразительную интеллектуальную игру, позволяющую бороться против болезней и душевных кризисов без лекарств и докторов.

Каковы же принципы этой удивительной лицемерки? Как ни странно, они наполнены великодушием и ободрением – тем, в чем нуждаются большинство людей. Миссия основана на истине и любви, способность к которым у нее самой была более чем сомнительной. Но она жаждала на этом сколотить состояние и поэтому проявляла верх энергичности, жесткость волевого воздействия и, следует признать, использовала оригинальный стиль подачи идеи миру. Мэри в первую очередь воздействовала на себя саму – изменением формы жизни. От бездеятельной, опустошенной жизни она быстро перешла к наполненной пламенной идеей. «Самый сильный человек – это человек единой мысли», – считает Цвейг. К этим словам можно было бы добавить еще одно утверждение: человек миссии, человек сформированной идеи забывает о болезнях, недугах, кризисах. Ему необходима полезная деятельность, которая бы удерживала его на земле.

Возможно, успех чуда Мэри Беккер-Эдди заключается в том, что, будучи явно отрицательным персонажем, она решительно взялась за положительное деяние. Это позитивное мышление, которое она за деньги несла страждущим и больным, произвело эффект воздействия и на нее саму. Из истерички и психопатки женщина превратилась в сосредоточенную на плодотворной цели врачевательницу. Своенравность и своеволие она трансформировала в могучую волю, направленную на добро и любовь. В этом смысле проявился еще один замечательный феномен человека: если даже злостный человеконенавистник будет каждый день проговаривать и писать о любви, истинных ценностях, принципах здоровья и позитивном мышлении, однажды он начнет меняться в лучшую сторону. Или, по меньшей мере, часть его естества будет жить и действовать позитивно. Пожалуй, лишь так можно объяснить уникальное использование целительных сил Природы одержимой дамой по имени Мэри Беккер-Эдди.

Следующая глава

Эди синдром

Эди синдром (W. J. Adie; синоним: болезнь Эди, пупиллотония, синдром Вейля, синдром Вейля — Рея, синдром Керера— Эди, синдром Холмса — Эди) — это зрачковые нарушения и арефлексия на нижних конечностях.

Локализация патологического процесса, вызывающего синдром Эди, его этиология и патогенез не выяснены. Существует мнение, что синдром Эди обусловлен поражением следующих образований: надъядерных путей к ядрам III пары нервов; ядер III пары нервов; гипоталамуса; ресничного узла; коротких ресничных нервов; сфинктера зрачка; эфферентного звена дуги зрачкового рефлекса на свет. Некоторые авторы обнаруживали синдром Эди при черепно-мозговых травмах, энцефалитах, диабете, алкоголизме, неврозах. В литературе имеются указания на возможность связи синдрома Эди с сифилисом, авитаминозом или инфекцией. Одни авторы считают, что синдром Эди зависит от нарушения обмена веществ, обусловленного эндокринной дисфункцией и в первую очередь недостаточностью надпочечников, другие объясняют возникновение синдрома Эди задержкой ацетилхолина вследствие ослабления его разрушения холинэстеразой в мионевральных аппаратах зрачка.

Феномен тонического зрачка, заключающийся в одностороннем мидриазе и крайне медленном его сокращении, сопровождается потерей одного или нескольких сухожильных рефлексов на ногах без наличия других неврологических симптомов. По Эди, тонический зрачок — одностороннее нарушение; он шире нормального, часто деформирован, не реагирует сразу на свет, медленно расширяется в темноте и суживается при световых воздействиях, а также суживается и расширяется при конвергенции и аккомодации. Такой зрачок достаточно расширяется и суживается под влиянием соответствующих фармакологических средств, реагирует на болевые раздражения. Иногда эти основные признаки существенно видоизменяются.

Выраженность синдрома Эди бывает полной и неполной. Он выявляется с одной и реже с двух сторон. В отдельных случаях зрачок при односторонних нарушениях бывает уже здорового. Иногда наблюдается нарушение аккомодации, выражающееся нечеткостью видения предметов. При закапывании в глаз гоматропина и эзерина отмечается угнетение парасимпатической зрачковой иннервации.