Диагностическая лаборатория в Уфе
Тромбоцитоз мкб 10
Код мкб 10 тромбоцитоз
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Код МКБ-10: эссенциальная тромбоцитемия D 47.3, истинная полицитемия D 45, идиопатический миелофиброз D 47.1
Краткие эпидемиологические данные
Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) составляют группу Ph-негативных клонально обусловленных хронических лейкозов миелоидного происхождения, сопровождающихся трансформацией полипотентной стволовой кроветворной клетки и характеризующихся пролиферацией одного или нескольких ростков миелопоэза. (2,3) Эти заболевания обычно встречаются во второй половине жизни, средний возраст пациентовлет. Эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ) несколько чаще болеют женщины, истинная полицитемия (ИП) более характерна для мужского пола. В последнее время имеется тенденция к увеличению частоты ХМПЗ у женщин детородного возраста. В репродуктивном периоде ЭТ встречается чаще, чем остальные ХМПЗ (1).
В соответствии с последней классификацией ВОЗ (2001), среди ХМПЗ выделяют 3 нозологические формы: эссенциальную тромбоцитемию, истинную полицитемию и идиопатический миелофиброз (ИМ).
Стадия 1 — малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более
Стадия 2А — эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки,лет
Стадия 2В — эритремическая с миелоидной метаплазией селезенки
Стадия 3 — постэритремическая миелоидная метаплазия с миелофиброзом и без него (1)
1 .пролиферативная (ранняя/префибротическая)
2. продвинутая (фибротическая/фибротически-склеротическая)
3. трансформация в острый лейкоз (2)
Среди общих симптомов ХМПЗ отмечаются так называемые ослабляющие конституциональные симптомы: субфебрилитет, потеря массы тела, повышенная потливость, а также кожный зуд различной степени выраженности, усиливающийся после водных процедур. Сосудистые осложнения, характеризующиеся многочисленными клиническими проявлениями, являются основной причиной, угрожающей здоровью и жизни пациентов с ХМПЗ. Среди микроциркуляторных сосудистых расстройств преобладают нарушения на уровне головного мозга: мучительные мигрени, головокружения, тошнота и рвота, транзиторные ишемические атаки, инсульты головного мозга, психические расстройства, преходящие нарушения зрения и слуха. Кроме того, микрососудистые осложнения проявляются стенокардией, эритромелалгией, характеризующейся приступами острых жгучих болей в пальцах верхних и нижних конечностей с багровым покраснением кожи и отеком. Тромбозы венозных и артериальных сосудов составляют вторую группу сосудистых расстройств при ХМПЗ и нередко являются причиной летальных исходов (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей, инсульты головного мозга, инфаркты миокарда и других органов, тромбозы печеночных и нижней полой вены с развитием синдрома Бадда-Киари). Геморрагические осложнения, спонтанные или спровоцированные даже малыми оперативными вмешательствами, варьируют от незначительных (носовые, десневые кровотечения, экхимозы) до непосредственно угрожающих жизни кровотечений (желудочно-кишечные и другие полостные кровотечения). Спленомегалия, являющаяся характерным симптомом всех ХМПЗ, развивается на разных стадиях заболеваний. Причинами увеличения селезенки являются как депонирование избыточного количества клеток крови при ЭТ, 2А стадии ИП, так и развитие экстрамедуллярного гемопоэза при 2В стадии ИП и ИМ. Нередко спленомегалии сопутствует увеличение печени, хотя встречается и изолированная гепатомегалия. Нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия) также является общим признаком всех ХМПЗ. Клинически проявляется почечной коликой, мочекаменной болезнью, подагрой, подагрической полиартралгией и их сочетанием. (1,3)
Стадия гематологических исходов, являющаяся проявлением естественной эволюции ХМПЗ, характеризуется развитием миелофиброза разной степени выраженности или трансформацией в острый лейкоз. Кроме того, возможна взаимная трансформация ХМПЗ, поэтому в настоящее время не является ошибкой смена диагнозов ИП, ЭТ или ИМ. (2)
Неблагоприятные исходы беременности при сочетании с ХМПЗ до появления новых препаратов и разработки современных методов лечения наблюдались в 50-60%. Наиболее частыми осложнениями беременности являются самопроизвольные выкидыши на различных сроках, задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР), внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, отслойка плаценты, преэклампсия. (5, 6)
Эссенциальная тромбоцитемия у 1/3 больных протекает бессимптомно и обнаруживается только при рутинном исследовании анализа периферической крови. Увеличение селезенки, обычно незначительное, наблюдается в 50-56% случаев, а у 20-50% пациентов наблюдается и гепатомегалия. Первыми проявлениями заболевания у 20-35% пациентов являются кровотечения, а у 25-80% (по различным источникам) — тромбозы. (1)
В начальных стадиях ИП основные проявления заболевания связаны с плеторическим синдромом (гиперпродукция эритроцитов), проявляющимся эритроцианотической окраской кожи лица и видимых слизистых оболочек, особенно мягкого неба, резко контрастирующей с обычной окраской твердого неба (симптом Купермана), чувством жара, повышением температуры конечностей. В то же время некоторые пациенты адаптированы к плеторе и могут не предъявлять никаких жалоб. Примерно у 25% больных в дебюте заболевания развиваются венозные тромбозы, инфаркт миокарда или церебральные нарушения, а в 30-40% случаев отмечены проявления геморрагического синдрома. Кожный зуд наблюдается у каждого второго пациента. Выявляется сплено- и гепатомегалия, а также различные проявления тромбогеморрагического синдрома. В фазе гематологических исходов постэритремический миелофиброз развивается у 10-20% больных, трансформация в острый лейкоз встречается в 20-40% случаев. (1,3)
Увеличение селезенки является основным клиническим симптомом при ИМ и встречается у% пациентов. ИМ долгое время протекает бессимптомно, и спленомегалия выявляется случайно. Наиболее частой причиной обращения к врачу у пациентов с ИМ является слабость, причиной которой является анемия у половины пациентов, в том числе тяжелой степени у 25%. При значительной спленомегалии пациенты часто жалуются на тяжесть в области живота, ощущение сдавления желудка и кишечника, периодические острые боли, вызываемые инфарктом селезенки и периспленитом, Гепатомегалия встречается более, чем у половины больных на момент диагностики. Эволюция ИМ приводит к развитию острого лейкоза у 5-20% больных. (2)
Программа лечения ХМПЗ во время беременности:
1) всем беременным с тромбоцитозом назначают ацетилсалициловую кислоту в доземг;
2) при уровне тромбоцитов более 600×10 9 /л — рекомбинантный интерферон-α (ИФ-α) вводят в дозе 3 млн ME в день (или через день), позволяющей поддерживать число тромбоцитов на уровнеx10 9 л;
3) при тромбоцитозе более 400×10 9 л, введение ИФ-α продолжают, если это лечение проводилось еще до беременности и/или существует высокий тромбогенный риск.
4) антикоагулянты прямого действия (низкомолекулярный гепарин) по показаниям при отклонениях в плазменном звене гемостаза. (4)
Для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендовано использование медицинских компрессионных чулок. Чтобы снизить риск развития кровотечения необходимо отменить прием аспирина за 2 недели до родоразрешения. Региональная анестезия не должна использоваться ранее 12 часов от последней профилактической дозы НМГ, в случае применения лечебной дозы НМГ — не ранее, чем через 24 часа. Начинать прием НМГ можно спустя 4 часа после удаления эпидурального катетера. При плановом кесаревом сечении прием профилактической дозы НМГ необходимо прекратить за один день до родоразрешения и возобновить через 3 часа после окончания операции (или через 4 часа после удаления эпидурального катетера). (6)
В послеродовом периоде, опасном по развитию тромбоэмболических осложнений, необходимо продолжение лечения в течение 6 недель. В связи с тем, что рекомбинантный ИФ-α экскретируется с молоком, грудное вскармливание во время лечения противопоказано. (6)
1. Клиническая онкогематология ред. Волковой М.А. М., «Медицина»с..
2. Рукавицын О.А., Поп В.П.// Хронические лейкозы. М., «Бином. Лаборатория знаний»с.44-81.
3. Руководство по гематологии ред. Воробьева А. И. М., «Ньюдиамед»Т.2 — с.16-29.
4. Цветаева Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. и др. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность. // Терапевтический архив. -2006.
5. Barbui Т., Barosi G., Grossi A. et al. Practice guidelines for the therapy of essential thrombocythaemia. A statement from the Italian Society of Hematology, the Italian Society of Experimental Hematology and the Italian Group for Bone Marrow Transplantation. //Haematologica.Feb.,89(2). — p..
6. Harrison C. Pregnancy and its management in the Philadelphia negative myeloproliferative diseases. // British Journal of Haematology.vol. 129(3) -p..
Источник: http://medi.ru/info/7551/
Эссенциальный тромбоцитоз
Рубрика МКБ-10: D75.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Синонимы: семейная тромбоцитемия, наследственная тромбоцитемия
Семейный тромбоцитоз — это вариант тромбоцитоза, характеризующийся устойчивым повышением числа тромбоцитов, которое затрагивает линию тромбоцитов/мегакариоцитов и может вызывать развитие тромбозов и кровоизлияний, но не вызывает миелопролиферацию.
Распространенность семейного тромбоцитоза неизвестна. Семейный тромбоцитоз — аутосомно-доминантное заболевание с высокой степенью пенетрации.
Этиология и патогенез [ править ]
Семейный тромбоцитоз вызван зародышевыми мутациями в гене THPO (3q26,3-q27) или в гене MPL (MPL S505N) (1p34)
Клинические проявления [ править ]
Семейный тромбоцитоз обычно проявляется при рождении, но может быть обнаружен в любом возрасте. Пациенты часто выявляются при рутинном анализе крови. Клиническая картина схожа со спорадической эссенциальной тромбоцитемией и может включать в себя нарушения микроциркуляции, приводящие к кратковременным эпизодам обмороков и головокружений, повышенный риск тромботических осложнений, кровоизлияний, а также легкую спленомегалию. Пациенты с мутациями в гене MPL также часто демонстрируют наличие фиброза костного мозга, но, по-видимому, не имеют геморрагических осложнений. Ход заболевания более мягкий, чем при спорадической эссенциальной тромбоцитемии, и он лишен риска злокачественной трансформации или прогрессирования к миелофиброзу с миелоидной метаплазией.
Эссенциальный тромбоцитоз: Диагностика [ править ]
Диагноз основан на выявлении повышенного уровня тромбоцитов (более 450х10 9 /л) и исключении вторичных причин тромбоцитемии. Для подтверждения диагноза требуется генетическое тестирование.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз включает в себя тромбоцитоз при миелопролиферативных новообразованиях — хронический миелоидный лейкоз, полицитемию, первичный миелофиброз, спорадическую эссенциальную тромбоцитемию и миелодиспластические расстройства с тромбоцитозом, включая сидеробластную анемию или 5q-синдром. Дифференциальный диагноз также включает состояние, сопровождаемые вторичным тромбоцитозом — дефицит железа, злокачественные новообразования, хронические воспалительные заболевания, спленэктомию или асплению и длительную регенерацию костного мозга.
Эссенциальный тромбоцитоз: Лечение [ править ]
Лечение основано на использовании ацетилсалициловой кислоты в низкой дозе. Консенсус в отношении использования терапии снижения уровня тромбоцитов отсутствует, несмотря на повышенный риск тромбозов.
Профилактика [ править ]
Повышенный риск тромбозов и частое развитие фиброза костного мозга при мутации гена MPL может влиять на продолжительность жизни.
Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:D752
МКБ 10. Класс III (D50-D89)
МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
D51 Витамин-B12-дефицитная анемия
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2 Дефицит транскобаламина II
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52 Фолиеводефицитная анемия
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
D53 Другие анемии, связанные с питанием
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)
D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56 Талассемия
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
D56.3 Носительство признака талассемии
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
D57 Серповидно-клеточные нарушения
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S].Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
D58 Другие наследственные гемолитические анемии
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59 Приобретенная гемолитическая анемия
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3 Гемолитико-уремический синдром
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)
D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
D61 Другие апластические анемии
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
D61.8 Другие уточненные апластические анемии
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
D62 Острая постгеморрагическая анемия
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
D64 Другие анемии
Исключены: рефрактерная анемия:
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)
D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция [DJC]
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. у новорожденного (P60)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
D67 Наследственный дефицит фактора IX
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
D68 Другие нарушения свертываемости
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура.
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)
D70 Агранулоцитоз
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
D72 Другие нарушения белых кровяных клеток
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73 Болезни селезенки
D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
D74 Метгемоглобинемия
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия.
. снижением объема плазмы
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.
Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)
ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CVАgаmmа]. Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А [IgА]
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G [IgG]
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M [IgM]
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M [IgM]
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
D81 Комбинированные иммунодефициты
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E [IgE]
D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83 Обычный вариабельный иммунодефицит
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84 Другие иммунодефициты
D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFА-1]
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9 Иммунодефицит неуточненный
D86 Саркоидоз
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(h32.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный
D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
Источник: http://medpractik.ru/kody-mkb-10/mkb-10-klass-iii-d50-d89
Другие болезни крови и кроветворных органов
Семейный эритроцитоз
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
Вторичная полицитемия
Полицитемия:
- БДУ
- приобретенная
- связанная с:
- эритропоэтинами
- снижением объема плазмы
- высотой
- стрессом
- эмоциональная
- гипоксемическая
- нефрогенная
- относительная
Исключены: полицитемия:
- новорожденного (P61.1)
- истинная (D45)
Эссенциальный тромбоцитоз
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
Источник: http://xncd8bl.com/D50-D89/D70-D77/D75
D75 Другие болезни крови и кроветворных органов
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04.-) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0 Семейный эритроцитоз
Полицитемия: . доброкачественная . семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия
Полицитемия: . приобретенная . связанная с: . эритропоэтинами . снижением объема плазмы . высотой . стрессом . эмоциональная . гипоксемическая . нефрогенная . относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
Источник: http://xn--l1a.xncd8bl.xn--p1ai/s6680/?rauto=1
Тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов
Расстройство системы крови, при котором в ней циркулирует недостаточное количество тромбоцитов – клеток, обеспечивающих гемостаз и играющих ключевую роль в процессе свертывания крови, определяется как тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).
Чем опасна тромбоцитопения? Пониженная концентрация тромбоцитов (меньше 150 тыс./мкл) ухудшает свертываемость крови настолько, что возникает угроза спонтанных кровотечений со значительной кровопотерей при малейшем повреждении сосудов.
Заболевания тромбоцитов включают в себя аномальное повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитемия при миелопролиферативных заболеваниях, тромбоцитоз как реактивный феномен), снижение уровня тромбоцитов — тромбоцитопения и дисфункцию тромбоцитов. Любое из перечисленных состояний, вкпючая состояние с повышением уровня тромбоцитов, может вызвать нарушение формирования гемостатического сгустка и кровотечение.
Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов. Тромбоциты циркулируют в кровотоке 7-10 дней. Около 1/3 тромбоцитов временно депонируются в селезенке. В норме количество тромбоцитов составляет40 000/мкл. Однако количество тромбоцитов может слегка варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться в поздних сроках беременности (гестационная тромбоцитопения) и повышаться в ответ на воспалительные цитокины воспалительного процесса (вторичный или реактивный тромбоцитоз). В конечном итоге тромбоциты подвергаются разрушению в селезенке.
Код по МКБ-10
Причины тромбоцитопении
Причины тромбоцитопении включают нарушение продукции тромбоцитов, повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке с нормальной их выживаемостью, повышение разрушения или потребления тромбоцитов, разбавление тромбоцитов и комбинацию вышеперечисленных причин. Повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке предполагает наличие спленомегалии.
Риск развития кровоточивости обратно пропорционален числу тромбоцитов. При числе тромбоцитов менее/мкл легко вызывается небольшая кровоточивость и возрастает риск развития значительного кровотечения. При уровне тромбоцитов междуи/мкл возможно возникновение кровотечения даже при небольшой травме; при уровне тромбоцитов менее/мкл возможны спонтанные кровотечения; при уровне тромбоцитов менее 5000/мкл вероятно развитие выраженных спонтанных кровотечений.
Дисфункция тромбоцитов может происходить при внутриклеточном дефекте аномалии тромбоцитов или при внешнем воздействии, повреждающем функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть врожденной и приобретенной. Из врожденных нарушений наиболее часто встречается болезнь Виллебранда и реже внутриклеточные дефекты тромбоцитов. Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто обусловлены различными заболеваниями, приемом аспирина или других лекарственных препаратов.
Другие причины тромбоцитопении
Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие иммунных причин (ВИЧ-инфекция, лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания, гемотрансфузии) или в результате неиммунных причин (грамотрицательный сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Клинические и лабораторные признаки подобны имеющимся при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Только изучение истории болезни может подтвердить диагноз. Лечение связано с коррекцией основного заболевания.
Острый респираторный дистресс-синдром
У больных с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунная тромбоцитопения, возможно, обусловленная отложением тромбоцитов в капиллярном ложе легких.
Гемотрансфузии
Посттрансфузионная пурпура вызывается иммунным разрушением, аналогичным ИТП, кроме наличия в анамнезе гемотрансфузии в период от 3 до 10 дней. Больные преимущественно женщины с отсутствием тромбоцитарного антигена (PLA-1), имеющегося у большинства людей. Трансфузии PLA-1-позитивных тромбоцитов стимулируют выработку PLA-1 антител, которые (механизм неизвестен) могут реагировать с PLA-1 негативными тромбоцитами больного. В результате образуется тяжелая тромбоцитопения, которая проходит в течение 2-6 недель.
Соединительнотканные и лимфопролиферативные заболевания
Соединительнотканные (например, СКВ) и лимфопролиферативные заболевания могут вызывать иммунную тромбоцитопению. Глюкокортикоиды и спленэктомия часто бывают эффективны.
Лекарственно-индуцированные иммунные разрушения
Хинидин, хинин, сульфаниламиды, карбамазепин, метилдопа, аспирин, пероральные противодиабетические препараты, соли золота и рифампицин могут вызывать тромбоцитопению, обычно обусловленную иммунной реакцией, при которой препарат связывается с тромбоцитом с образованием нового «чужеродного» антигена. Это заболевание неотличимо от ИТП, за исключением истории приема препарата. При прекращении приема медикамента количество тромбоцитов повышается в пределах 7 дней. Индуцированная золотом тромбоцитопения является исключением, так как соли золота могут находиться в теле на протяжении многих недель.У 5 % больных, получающих нефракционированный гепарин, развивается тромбоцитопения, которая возможна даже при назначении очень низких доз гепарина (например, при промывании артериального или венозного катетера). Механизм обычно иммунный. Может проявляться кровоточивость, но более часто тромбоциты образуют агрегаты, вызывающие окклюзию сосудов с развитием парадоксальных артериальных и венозных тромбозов, иногда представляющих угрозу жизни (например, тромботическую окклюзию артериальных сосудов, инсульт, острый инфаркт миокарда). Гепарин должен быть отменен у всех больных с развившейся тромбоцитопенией или снижением количества тромбоцитов более чем на 50 %. Так как 5 дней применения гепарина достаточно для лечения венозных тромбозов, и большинство больных начинают прием пероральных антикоагулянтов одновременно с приемом гепарина, отмена гепарина обычно проходит безопасно. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) характеризуется меньшей иммуногенностью, чем нефракционированный гепарин. Однако НМГ не используется при гепарин-индуцированной тромбоцитопении, так как большинство антител имеют перекрестное взаимодействие с НМГ.
Грамотрицательный сепсис
Грамотрицательный сепсис часто вызывает неиммунную тромбоцитопению, которая соответствует тяжести инфекции. Причинной тромбоцитопенией могут быть многие факторы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание, формирование иммунных комплексов, которые могут взаимодействовать с тромбоцитами, активация комплемента и отложение тромбоцитов на поврежденной эндотелиальной поверхности.
ВИЧ-инфекция
У больных, инфицированных ВИЧ, может развиваться иммунная тромбоцитопения, аналогичная ИТП, кроме ассоциации с ВИЧ. Количество тромбоцитов можно поднять назначением глюкокортикоидов, от применения которых часто воздерживаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не снизится ниже/мкл, так как эти препараты могут еще больше снизить иммунитет. Количество тромбоцитов также обычно повышается после применения антивирусных препаратов.
Патогенез тромбоцитопении
Патогенез тромбоцитопении кроется либо в патологии системы гемопоэза и снижении выработки тромбоцитов миелоидными клетками костного мозга (мегакариоцитами), либо в нарушении гемодиереза и повышенном разрушении тромбоцитов (фагоцитозе), либо в секвестрационных патологиях и задержке тромбоцитов в селезенке.
В костном мозге здоровых людей ежедневно производится в среднемтромбоцитов, но не все из них циркулируют в системном кровотоке: резервные тромбоциты хранятся в селезенке и высвобождаются при необходимости.
Когда обследование пациента не выявляет заболеваний, вызвавших снижение уровня тромбоцитов, ставится диагноз тромбоцитопения неясного генеза или идиопатическая тромбоцитопения. Но это не значит, что патология возникла «просто так».
Тромбоцитопения, связанная со снижением производства тромбоцитов, развивается при нехватке в организме витаминов B12 и В9 (фолиевой кислоты) и апластической анемии.
Сочетаются лейкопения и тромбоцитопения при нарушениях функции костного мозга, связанных с острыми лейкозами, лимфосаркомой, раковыми метастазами из других органов. Подавление производства тромбоцитов может быть обусловлено изменениями строения гемопоэтических стволовых клеток костного мозга (т.н. миелодиспластический синдром), врожденной гипоплазией кроветворения (синдромом Фанкони), мегакариоцитозом или миелофиброзом костного мозга.
Симптомы тромбоцитопении
Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).
Аутоиммунная тромбоцитопения
Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.
Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.
По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.
Врожденная тромбоцитопения
Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.
Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.
Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.
А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.
Вторичная тромбоцитопения
Кстати, о селезенке. Спленомегалия – увеличение размеров селезенки – развивается по разным причинам (из-за патологий печени, инфекций, гемолитической анемии, обструкции печеночной вены, инфильтрации опухолевыми клетками при лейкозе и лимфомах и т.д.), и это приводит к тому, что в ней может задерживаться до трети всей массы тромбоцитов. В результате происходит хроническое нарушение системы крови, которое диагностируется как симптоматическая или вторичная тромбоцитопения. При увеличении данного органа во многих случаях показана спленэктомия при тромбоцитопении или, попросту говоря, удаление селезенки при тромбоцитопении.
Хроническая тромбоцитопения также может развиваться из-за гиперспленического синдрома, под которым подразумевается гиперфункция селезенки, а также преждевременное и слишком быстрое разрушение клеток крови ее фагоцитами. Гиперспленизм по своей природе вторичен и чаще всего возникает вследствие малярии, туберкулеза, ревматоидного артрита или опухоли. Так что, по сути, вторичная тромбоцитопения становится осложнением данных заболеваний.
Вторичная тромбоцитопения связана с бактериальной или системной вирусной инфекцией: вирусом Эпштейна-Барра, ВИЧ, цитомегавирусом, парвовирусом, гепатитом, вирусом варицелла-зостер (возбудителем ветряной оспы) или рубивирусом (вызывающим коревую краснуху).
При воздействии на организм (непосредственно на костный мозг и его миелоидные клетки) ионизирующего излучения и употреблении большого количества алкоголя может развиваться вторичная острая тромбоцитопения.
Тромбоцитопения у детей
Согласно исследованиям, во втором триместре беременности уровень тромбоцитов у плода превышает 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения у новорожденных присутствует после 1-5% родов, а тяжелая тромбоцитопения (когда тромбоцитов меньше 50 тыс./мкл) встречается в 0,1-0,5% случаев. При этом значительная часть младенцев с данной патологией рождаются недоношенными или имели место плацентарная недостаточность или гипоксия плода. У15-20% новорожденных тромбоцитопении аллоиммунные – в результате получения от матери антител к тромбоцитам.
Другими причинами тромбоцитопении неонатологи считают генетические дефекты мегакариоцитов костного мозга, врожденные аутоиммунные патологии, наличие инфекций, а также синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).
В большинстве случаев тромбоцитопения у детей постарше имеет симптоматический характер, а среди возможных патогенов отмечаются грибки, бактерии и вирусы, например, цитомегаловирус, токсоплазма, вирус краснухи или кори. Особенно часто острая тромбоцитопении возникает при грибковой или грамотрицательной бактериальной инфекции.
Прививки при тромбоцитопении детям делают с осторожностью, а при тяжелых формах патологии профилактическая вакцинация путем инъекций и накожных аппликаций (со скарификацией кожи) может быть противопоказана.
Тромбоцитопения при беременности
Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.
Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.
Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).
Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6% беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности.
Источник: http://ilive.com.ua/health/trombocitopenii-i-disfunkcii-trombocitov_108203i15942.html
Поиск лекарств в Новосибирске, Томске, Кузбассе | Справочная аптек 009.am
009.am - сервис поиска лекарств в Новосибирске, Томске, Красноярске и других городах Сибири. Мы рады предоставить Вам свою помощь - ищите и находите препараты по выгодной цене в ближайшей аптеке.
Мы стараемся предоставить удобный сервис поиска лекарств и товаров аптечного ассортимента.
Как узнать цену на лекарство?
Очень просто — укажите что Вы ищете и нажмите «Найти».
Вы можете искать сразу списком: с помощью кнопки «Составить список покупок» добавьте несколько препаратов и в результатах будут показаны в первую очередь аптеки, в которых есть сразу все, что Вам необходимо купить. Вам не придется тратить много времени чтобы найти несколько лекарств — купите в одном месте и сэкономьте деньги.
Можно искать только в работающих сейчас или круглосуточных аптеках. Это актуально когда нужно купить лекарства в ночное время.
Для удобства в таблице есть фильтр по товарам с указанием диапазона цен в аптеках города. Используйте фильтр, чтобы оставить подходящие Вам по цене препараты.
Лекарства отсортированы в таблице по цене, кроме того на карте Вы можете найти ближайшую аптеку, уточнить телефон, график работы и определиться как проехать к аптеке.
Также для некоторых аптек доступна функция бронирования лекарств. С ее помощью можно прямо на сайте попросить аптеку отложить препарат по Вашей цене до конца дня, которое Вы купите позже, например, возвращаясь с работы.
Ознакомьтесь с инструкцией к сайту для того, чтобы наиболее эффективно искать лекарства в аптеках Вашего города.
Каталог лекарств
Другие болезни крови и кроветворных органов (Код МКБ D75)
Исключены:
- увеличение лимфатических узлов (R59.-)
- гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
- лимфаденит:
- . БДУ (I88.9)
- . острый (L04.-)
- . хронический (I88.1)
- . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0 Семейный эритроцитоз
Полицитемия: . доброкачественная . семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1 Вторичная полицитемия
Полицитемия: . приобретенная . связанная с: . эритропоэтинами . снижением объема плазмы . высотой . стрессом . эмоциональная . гипоксемическая . нефрогенная . относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов
Базофилия
D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
Другие болезни крови и кроветворных органов Шифр МКБ D75
При лечении Другие болезни крови и кроветворных органов применяют лекарственные препараты:
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем — документ, используемый как ведущая основа в здравоохранении. МКБ является нормативным документом, обеспечивающим единство методических подходов и международную сопоставимость материалов. В настоящее время действует Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10, ICD-10). В России органы и учреждения здравоохранения осуществили переход статистического учёта на МКБ-10 в 1999 году.
Другие болезни крови и кроветворных органов
МКБ-10 → D50-D89 → D70-D77 → D75.0D75.1последние изменения: January 2010D75.2D75.9
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
скрыть | раскрыть
- Некоторые инфекционные и паразитарные болезниA00-B99
- НовообразованияC00-D48
- Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизмD50-D89
- Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществE00-E90
- Психические расстройства и расстройства поведенияF00-F99
- Болезни нервной системыG00-G99
- Болезни глаза и его придаточного аппаратаH00-H59
- Болезни уха и сосцевидного отросткаH60-H95
- Болезни системы кровообращенияI00-I99
- Болезни органов дыханияJ00-J99
- Болезни органов пищеваренияK00-K93
- Болезни кожи и подкожной клетчаткиL00-L99
- Болезни костно-мышечной системы и соединительной тканиM00-M99
- Болезни мочеполовой системыN00-N99
- Беременность, роды и послеродовой периодO00-O99
- Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периодеP00-P96
- Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушенияQ00-Q99
- Симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубрикахR00-R99
- Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыханияR00-R09
- Симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полостиR10-R19
- Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчаткеR20-R23
- Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системамR25-R29
- Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системеR30-R39
- Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведениюR40-R46
- Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосуR47-R49
- Общие симптомы и признакиR50-R69
- Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагнозаR70-R79
- Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии установленного диагнозаR80-R82
- Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии установленного диагнозаR83-R89
- Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностических изображений и проведении исследований, при отсутствии установленного диагнозаR90-R94
- Неточно обозначенные и неизвестные причины смертиR95-R99
- Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причинS00-T98
- Внешние причины заболеваемости и смертностиV01-Y98
- Факторы, влияющие на состояние здоровья населения и обращения в учреждения здравоохраненияZ00-Z99
- Коды для особых целейU00-U85
скрыть всё | раскрыть всё
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем.10-ый пересмотр.
С изменениями и дополнениями, опубликованными ВОЗ в 1996-2018 гг.
