Главная » Статьи » Обследование на афс что это

Обследование на афс что это


Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром (АФС) — термин, объединяющий патогенетические основы нарушения репродуктивной функции (в первую очередь, невынашивание беременности) и наличие антифосфолипидных АТ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АФС

АФС обнаруживают в 12–15% случаев, причём у женщин в 2–5 раз чаще, чем у мужчин. Во время беременности антифосфолипидные АТ выявляют у 2–4% женщин. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС диагностируют в 27–42% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Выделяют следующие формы АФС:• первичный АФС;• вторичный АФС;• АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;• катастрофический АФС;• другие микроангиопатические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, HELLP-синдром, гипопротромбический синдром);

• серонегативный АФС.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АФС

Причины АФС до конца не изучены. Повышение концентрации антифосфолипидных АТ в крови, как правило, бывает транзиторным, и его отмечают на фоне многих инфекционных заболеваний бактериальной и особенно вирусной этиологии. Наличие латент-ной инфекции может способствовать развитию тромботических осложнений при АФС, несмотря на различия в иммунологических свойствах антифосфолипидных АТ, при истинных аутоиммунных процессах и воспалительных заболеваниях.

Проявления АФС могут быть генетически детермированными. Например, у больных с АФС чаще, чем в популяции, регистрируют Аг системы HLA DR4, DR7, DRw53, что свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию.

ПАТОГЕНЕЗ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

При взаимодействии антифосфолипидных АТ с фосфолипидами на мембранах эпителиальных клеток развивается системная эндотелиальная дисфункция и дисрегуляция в системе гемостаза. Проявлениями эндотелиальной дисфункции считают усиленную адгезию и агрегацию тромбоцитов, нарушение баланса между синтезом простациклина и тромбоксана и внутрисосудистый тромбоз в фетоплацентарном комплексе, который становится интегральным этиопатогенетическим фактором невынашивания беременности, тяжёлого гестоза, ЗРП и антенатальной гибели плода, ПОНРП.

Влияние антифосфолипидных АТ на систему гемостаза может проявляться также снижением активности естественных антикоагулянтов (протеина C, S и АТ III) и развитием тромботической и иммунной тромбоцитопении. Из- за этих нарушений возникают вазоконстрикция, усиленная агрегация тромбоцитов и внутрисосудистый тромбоз.

Возможны и другие коагуляционные нарушения, однако их конечным результатом при беременности бывает сосудистая недостаточность в плаценте.

Ранние преэмбрионические выкидыши при АФС обусловлены нарушением процесса имплантации. Под воздействием антифосфолипидных АТ изменяются предимплантационные характеристики морулы (заряд, конфигурация), нарушается слияние синцития, происходит подавление продукция ХГЧ, что приводит к снижению глубины инвазии трофобласта и прерыванию беременности.

Патологические состояния, в развитии которых играет роль АФС:

• привычное невынашивание беременности (включая НБ);• ЗРП;• плацентарная недостаточность;• гестоз;• HELLP-синдром;• антенатальная гибель плода;

• ПОНРП.

ДИАГНОСТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

АНАМНЕЗ

При АФС в анамнезе у пациентки отмечают следующие нарушения:

• Один или более самопроизвольных выкидышей на сроке 10 нед и более (включая НБ).• Три и более самопроизвольных выкидыша на преэмбрионической или ранней эмбрионической стадии (при исключении других причин невынашивания).• Мертворождения.• Неонатальная гибель плода как осложнение преждевременных родов, тяжёлого гестоза или плацентарной недостаточности.• Случаи артериального или венозного тромбоза в возрасте до 45 лет (преходящие нарушения мозговогокровообращения, тромбоз сосудов сетчатки, инфаркт, инсульт и др.).

• Патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, эндокринных органов (болезни клапанов сердца, кардиомиопатия, лёгочная гипертензия, почечная и надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм и др.).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Определяют наличие волчаночного антикоагулянта в крови с помощью скрининговых тестов (АЧТВ, протромбинового времени, времени свертывания с использованием яда гадюки Рассела), коррекционной пробы, подтверждающих тестов.

• Выявляют высокие титры антикардиолипиновых АТ класса I- М.

• Исследуют наличие АТ класса I- М к подгруппе фосфолипидов (фосфадитилсерин, фосфадитилхолин, фосфадитилэтаноламин, фосфатидиловая кислота) и к кофакторам (β9-- PI, протромбин, аннексин V, протеин C, протеин S, тромбомодулин).

Предварительным диагностическим критерием АФС считают обнаружение антикардиолипиновых АТ и/или волчаночного антикоагулянта два и более раза при проведении исследований с интервалом 6–8 нед. При подозрении на АФС (в случае наличия тромботических нарушений, тромбоцитопении, акушерской патологии, а также при удлинении АЧТВ) лабораторные исследования следует проводить перед планируемой беременностью, во время беременности — на любом сроке и в послеродовом периоде.

Течение АФС, тяжесть и распространённость тромботических осложнений, как правило, не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных АТ и активностью аутоиммунного процесса.

СКРИНИНГ

Показания к лабораторному и генетическому скринингу АФС:• случаи тромбоза в семейном анамнезе или в раннем возрасте;• самопроизвольное прерывание беременности;• НБ;• осложнённое течение беременности (гестоз, плацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты);

• длительный приём гормональных или цитостатических лекарственных средств.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика АФС включает следующие нозологии:• аутоиммунные заболевания соединительной ткани, прежде всего системные васкулиты;• наследственные тромбофилии (мутации фактора V Лейден, гена протромбина - 20210А, метилентетрагидрофолат редуктазы C 6777 Т, полиморфизм гена активатора плазминогена, тромбоцитарных рецпторов);

• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Наблюдать и вести пациенток с АФС следует совместно с врачами других специальностей (кардиолог, гематолог, сосудистый хирург и терапевт).

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

АФС (высокий титр АТ к кардиолипину) или АФС, серонегативная форма (АТ к β2-- PI).

ЛЕЧЕНИЕ АФС

Общие принципы терапии АФС:

• По возможности следует устранить причину АФС.• Лечение рекомендовано начинать до наступления беременности или в ранние сроки гестации на фоне тщательного мониторинга содержания антифосфолипидных АТ в крови.• Проводят индивидуально подобранную противотромботическую терапию.

• Лечение АФС должно быть длительным и его необходимо проводить под контролем показателей гемостазиограммы.

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Цель лечения АФС заключается в уменьшении количества циркулирующих аутоантител, активности аутоиммунного процесса, в предотвращении развития гемостазиологических нарушений и обеспечении пролонгирования беременности и рождения здорового ребенка.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Выделяют следующие показания к госпитализации в специализированный родильный дом:• обследование и подбор противотромботической терапии;• нарастание гемостазиологических нарушений на фоне проводимой терапии;• осложнённое течение беременности (гестоз средней и тяжёлой степени тяжести, субкомпенсированная форма ПН);

• подозрение на катастрофическую форму АФС.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ АФС

• Показанием для назначения глюкокортикоидной терапии считают наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний.Лечение начинают во 2-й фазе предполагаемого фертильного цикла (со 2-го дня овуляции) и продолжают на протяжении всей беременности вплоть до 10–15 сут послеродового периода с последующей постепенной отменой препарата. Используют преднизолон в дозе 5 мг/сут (максимальная суточная доза составляет 10–15 мг) или метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут.

• Иммуностимуляторы необходимы для профилактики реактивации вирусной инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии: иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 25 мл через день (три дозы) в I триместре беременности, на сроке 24 недели и перед родами, вагинально (ректально) интерферон альфа-2 в дозе 1000 МЕ/сут.

• Антиагреганты показаны для коррекции гемостазиологических нарушений (гиперактивация тромбоцитов): дипиридамол по 75–150 мг/сут за 1 ч до еды, пентоксифиллин по 10–20 мг/сут во время еды, ацетисалициловая кислота по 80–100 мг/сут (до 34 недель).

• Антикоагулянты назначают при выявлении гиперкоагуляции, обусловленной нарушениями плазменного звена гемостаза, при появлении в крови продуктов деградации фибрина, мономеров фибрина. Дозу препарата подбирают индивидуально, и её можно изменять.-  Нефракционированный гепарин по 15 000 ЕД/сут подкожно или по 10 000 ЕД/сут внутривенно капельно в 400 мл раствора декстрана с молекулярной массой 30 000–40 000.-  Надропарин кальций подкожно в лечебной дозе 0,01 мл (95 МЕ)/кг массы тела 2 раза в сутки.-  Далтепарин натрий 1–2 раза в сутки подкожно в дозе 100–200 анти-Ха/кг массы тела.

-  Эноксапарин натрия по 4000–10 000 МЕ/сут (40–100 мг/сут) подкожно.

• Для профилактики осложнённого течения беременности при АФС можно назначать также следующие лекарственные средства: препараты железа, фолиевую кислоту в дозе до 1–6 мг/сут, полинасыщенные жирные кислоты, поливитамины для беременных.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При нормальном течении беременности родоразрешение проводят на сроке 40 недель гестации. Роды ведут через естественные родовые пути, при наличии соответствующих показаний со стороны матери или плода — путём КС.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Выдачу листка нетрудоспособности производят со срока беременности 30 недель единовременно. Его продолжительность должна составлять 140 календарных дней. В случае осложнённых родов листок нетрудоспособности продлевают на 16 календарных дней. Перечень заболеваний и состояний, при которых роды считают осложнёнными, определён «Инструкцией о порядке предоставления послеродового отпуска при осложённных родах» Минздрава России от 14 мая 1997 г. № 2510/2926-97-32, зарегистрированной Минюстом России 14 мая 1997 г. № 1305.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят на основании лабораторных методов исследования, а также по выраженности клинических симптомов заболевания. В течение первых четырёх недель еженедельно определяют количество и агрегационную способность тромбоцитов, содержание D-димера, молекулярных маркёров тромбофилии в крови. На основании результатов этих исследований можно выбрать препараты и определить их необходимую дозу для проведения противотромботической терапии в каждом конкретном случае. Далее исследования делают ежемесячно. При нарастании выраженности гемостазиологических нарушений увеличивают дозу назначенных препаратов или производят их замену.

Благодаря ультразвуковой допплерометрии, которую осуществляют со срока гестации 24 недели ежемесячно вплоть до родоразрешения, можно своевременно диагностировать снижение фетоплацентарного и маточноплацентарного кровотока и начать патогенетическую терапию ПН, а также оценить эффективность этого лечения. На основании результатов КТГ, проводимой со срока беременности 34 недели, оценивают состояние плода и выбрают оптимальный срок и метод родоразрешения.

ПРОФИЛАКТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

• Необходимо назначать адекватную антибактериальную терапию при лечении любого инфекционного заболевания.• Не следует длительно применять гормональные препараты (контрацептивы, заместительную гормональную терапию).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

• Пациенткам с АФС рекомендовано проходить скрининг на волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые АТ по крайней мере 2 раза перед каждой планируемой беременностью.

• На основании полученных результатов обследования следует обсудить с врачом прогноз беременности и возможное лечение с учётом его влияния на плод, которые могут и не быть напрямую связаны с клинической стадией заболевания у матери. Пациентки должны быть осведомлены о риске, сопряженном с назначением иммуносупрессивной терапии, а также о высоком риске развития тромботических осложнений у матери.

• При наличии АФС показана длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия на протяжении всей беременности и в послеродовом периоде.

ПРОГНОЗ

Прогноз АФС неблагоприятный. Без проведения лечения гибель эмбриона или плода при наличии АФС отмечают в 95–98% случаев. Частота рождения живого ребенка у матерей, имевших активность волчаночного антикоагулянта или высокую концентрацию АТ класса I- -  в крови к кардиолипину, не превышает 10%. Летальность пациенток при катастрофической форме АФС достигает 60%.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром - аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии, акушерства и гинекологии, неврологии, кардиологии.

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Шегрена, склеродермией, узелковым периартериитом, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный - антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата - асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и допплерографии маточно-плацентарного кровотока, кардиотографии. Для подтверждения тромбозов внутренних органов выполняется УЗДГ сосудов головы и шеи, сосудов почек, артерий и вен конечностей, глазных сосудов и др. Изменения створок сердечных клапанов выявляются в процессе ЭхоКГ.

Дифференциально-диагностические мероприятия должны быть направлены на исключение ДВС-синдрома, гемолитико-уремического синдрома, тромбоцитопенической пурпуры и др. Учитывая полиорганность поражения, диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома требуют объединения усилий врачей различных специальностей: ревматологов, кардиологов, неврологов, акушеров-гинекологов и др.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Впервые этот недуг был описан в 1986 году английским ученым Huhges.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

Первичные тромбофилии инициируют:

  • гипергомоцистеинемия;
  • синдром слипающихся тромбоцитов
  • малое количество противосвертывающих веществ;
  • большое количество и высокая активность 8 фактора свертывания;
  • малое количество 11 и 12 факторов свертывания крови;
  • явление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.

Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

Нефропатия при беременности
  • инфекции вирусного и бактериального характера (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, который вызван инфекцией);
  • злокачественные новообразования;
  • лекарственные средства (гормоны, психотропы);
  • генетическая предрасположенность (носительство антигенов определенного характера) и наследственность (возникновение болезни у лиц, чьи родственники ею страдали);
  • болезни, которые имеют аутоиммунную природу (скв, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
  • травмы;
  • беременность и роды;
  • болезни миелопролиферативного характера;
  • антифосфолипидный синдром;
  • сердечная недостаточность с явлениями застоя;
  • воспалительный процесс в кишечнике;
  • нефротический синдром.

Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

  • первичный антифосфолипидный синдром (нет взаимосвязи с другой патологией, которая могла бы инициировать его);
  • вторичный (возникает вместе с другим заболеванием);
  • катастрофический (протекает в виде молниеносной коагулопатии с возникновением множественных тромбозов);
  • АФЛ-негативный вид болезни (маркеры болезни не находят при анализе, но клинические признаки есть);
  • АФС с волчаночно-подобным проявлением.

Клиническая картина

Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;
  • недостаточность надпочечников.

Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Особенности АФС у детей

О беременности

Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

Как распознать?

Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

Существуют критерии клинические и лабораторные.

Среди клинических различают следующие признаки:

  • Как минимум 1 эпизод тромбоза в любом сосуде. Он обязан быть инструментально зафиксирован, т.е. при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Также обязательно должна быть проведена морфология, по результатам которой воспалительный процесс в сосудистой стенке должен быть минимален.
  • Патологически протекающая беременность, а именно 1 или больше ситуаций, при которых произошла гибель плода после 10 недели внутриутробного развития (должно быть зафиксировано с помощью инструментального обследования, что плод имел нормальные морфологические признаки).
  • Один и более случаев родов раньше срока в 34 недели по причине недостаточности в системе мать-плацента, а также эклампсии.
  • Три и больше внезапных абортов до 10 недели внутриутробного развития, если исключены иные причины.

Лабораторные критерии: А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

  • общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
  • коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
  • кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
  • реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
  • иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
  • биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

Лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

  • избегать долгого нахождения в одинаковом положении;
  • умеренно заниматься физической активностью;
  • не заниматься спортом, который может привести к травме;
  • у женщин с выставленным диагнозом афс противопоказан прием оральных контрацептивов;
  • перед тем как забеременеть женщина должна посетить гинеколога и пройти скрининг.

После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

Основные группы препаратов для лечения афс это:

  • непрямые антикоагулянты (Варфарин);
  • прямые (Гепарин);
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил, Пентоксифиллин);
  • аминохолины (Плаквинил).

Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект. Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

Заключение

Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

Обследование на афс

Если вы нашли ошибку в тексте, некорректный отзыв или неправильную информацию в описании, то просим вас сообщать об этом администратору сайта.

Отзывы размещенные на данном сайте являются личным мнением лиц их написавших. Не занимайтесь самолечением!

Источник: http://www.apreka.ru/?a=immunologicheskoe_obsledovanie_na_antifosfolipidnyiy_sindrom

Антифосфолипидный синдром — что это такое. Диагностика, анализы и клинические рекомендации при атф синдроме

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Обратите внимание!

— Грибок вас больше не побеспокоит! Елена Малышева рассказывает подробно.

— Елена Малышева- Как похудеть ничего не делая!

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия;
  • эпизоды ТЭЛА;
  • тромбоз центральной вены надпочечников;
  • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
  • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • онкологические заболевания;
  • патологическая беременность;
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
  • судорожный синдром;
  • сильные приступы мигрени;
  • тромбоз глубоких вен;
  • психические нарушения;
  • тромбоз нижних конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • тромбоз поверхностных вен;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • тромбоз вен сетчатки глаза;
  • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
  • тромбоз воротной вены печени;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • острая коагулопатия;
  • рецидивирующие гиперкинезы;
  • синдром деменции;
  • поперечный миелит;
  • тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

  • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
  • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
  • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
  • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
  • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

  1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
  3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
  4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
  5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: http://sovets.net/9855-antifosfolipidnyj-sindrom.html

Антифосфолипидный синдром (АФС): суть, причины, диагностика, лечение, чем опасен

Антифосфолипидный синдром (АФС) или синдром антифосфолипидных антител (САФА) четыре десятилетия назад не был известен даже врачам, не занимающихся данной проблемой, не говоря уже о пациентах. О нем заговорили только с начала 80-х прошлого века, когда симптомокомплекс во всех подробностях представил лондонский врач Грэм Хьюз, поэтому АФС можно встретить и под таким названием – синдром Хьюза (некоторые авторы именуют его синдромом Хьюджа, что, наверное, тоже правильно).

Чем же страшит эта болезнь медиков, пациентов и, особенно, женщин, мечтающих о материнстве? Все дело в действии антифосфолипидных антител (АФЛА), которые вызывают повышенное тромбообразование в венозных и артериальных сосудах кровеносной системы, чем осложняют течение беременности, провоцируют выкидыши и преждевременные роды, где плод нередко гибнет. К тому же, следует отметить, что сам синдром антифосфолипидных антител чаще выявляется у женской половины человечества, находящейся в репродуктивном возрасте (20 – 40 лет). Мужчинам в этом плане везет больше.

Основа развития синдрома фосфолипидных антител

Причиной формирования данного симптомокомплекса является появление антител (АТ), действие которых направлено на фосфолипиды, населяющие мембраны различных клеток многих тканей живого организма (кровяные пластинки – тромбоциты, нервные клетки, клетки эндотелия).

Присутствующие на клеточных мембранах и выступающие в качестве антигена фосфолипиды, различаются по своему строению и способности давать иммунный ответ, поэтому подразделяются на виды, например, нейтральные и анионные (отрицательно заряженные) фосфолипиды – эти два класса встречаются наиболее часто.

Таким образом, если существуют различные классы фосфолипидов, то и антитела к ним будут представлять собой довольно разнообразное сообщество. Антифосфолипидные антитела (АФЛА) должны быть разной направленности, обладать способностью реагировать с теми или иными детерминантами (либо с анионными, либо с нейтральными). Наиболее известными, широко распространенными, имеющими важное клиническое значение считаются иммуноглобулины, по которым осуществляется диагностика АФС:

  • Волчаночный антикоагулянт (иммуноглобулины классов G либо М – IgG, IgM) – эта популяция впервые была обнаружена у пациентов, страдающих СКВ (системная красная волчанка) и весьма склонных к тромбозам;
  • Антитела к кардиолипиновому антигену, который является главным компонентом теста на сифилис, так называемой реакции Вассермана. Как правило, эти АТ представляют собой иммуноглобулины классов A, G, M;
  • АТ, проявляющие себя в смеси холестерина, кардиолипина, фосфатидилхолина (ложноположительный результат реакции Вассермана);
  • Бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые АТ к фосфолипидам (суммарные иммуноглобулины классов A , G, M). Сам β-2-ГП-1 относится к естественным антикоагулянтам, то есть, к веществам, препятствующим ненужному образованию тромбов. Естественно, что появление иммуноглобулинов к бета-2-ГП-1 приводит к возникновению тромбозов.

Исследование антител к фосфолипидам очень важно в диагностике синдрома, ведь сама по себе она сопряжена с определенными трудностями.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Безусловно, антифосфолипидный синдром может быть заподозрен и по ряду клинических симптомов, однако окончательный диагноз должен быть установлен на основании сочетания симптомов и иммунологического обследования пациента, что подразумевает проведение определенного (и довольно широкого) перечня лабораторных анализов. Это и традиционные методы: общий (с подсчетом тромбоцитов) и биохимический анализ крови, включающий коагулограмму, и специфические тесты, направленные на выявление антител к фосфолипидам.

Недостаточное обследование (имеется в виду определение какого-то одного, чаще наиболее стандартизированного и доступного метода, которым, например, нередко считают антикардиолипиновый тест), скорее всего, приведет к гипердиагностике, ведь данный анализ дает позитивный результат и при других патологических состояниях.

Очень важными методами лабораторной диагностики на сегодняшний день является определение:

  1. Волчаночных антикоагулянтов (ВА) (главное условие при диагностике АФС);
  2. Иммуноглобулинов к кардиолипиновому антигену (реакция Вассермана, которая в случае САФА будет положительной);
  3. Титры антителк отдельным мембранным фосфолипидам (β-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые АТ к фосфолипидам) — как правило, они будут повышенными.

Данные тесты в первую очередь используются для скрининга, позитивные результаты которого должны верифицироваться подтверждающими иммунологическими исследованиями в течение определенного промежутка времени (12 недель).

Достаточным лабораторным критерием для диагностики АФС можно считать любой из тестов, если:

  • ВА определился 2 или более раза в течение вышеуказанного промежутка времени;
  • Иммуноглобулины классов G и М к кардиолипиновому антигену проявились также не менее чем 2 раза за 12 (и не менее) недель в определенных концентрациях;
  • АТ к β-2-гликопротеину-1 выявились не менее чем дважды за12 недель, на достаточном для диагностики уровне.

Результаты скрининга нельзя считать достоверными, а диагноз установленным, если определение антител к фосфолипидам началось раньше 12 недель, чем появились клинические симптомы, или спустя 5 лет от дебюта болезни. Словом, для установления диагноза «АФС» требуется наличие клинических признаков и позитивный результат хотя бы одного из перечисленных тестов.

В качестве дополнительных анализов с целью диагностики фосфолипидного синдрома используют:

  1. Анализ ложноположительной реакции Вассермана;
  2. Постановку пробы Кумбса;
  3. Определение ревматоидного (РФ) и антинуклеарного факторов;
  4. Исследование криоглобулинов и титра АТ к ДНК.

Следует отметить, что без определения волчаночных антикоагулянтов в половине случаев АФС остается нераспознанным, но если провести все исследования, то есть высокая вероятность, что диагноз будет установлен правильно и лечение будет начато без опоздания. Благо, сейчас многие фирмы предлагают удобные и надежные тест-системы, содержащие необходимый набор реагентов. Для читателей (в познавательных целях) можно поведать, что для повышения качества диагностики этого симптомокомплекса нередко используют змеиные яды (где-то гадюки, а где-то – эфы и гюрзы).

Патология, подталкивающая к выработке АФЛА

В случае патологических процессов, которые стали результатом активации В-клеток, концентрация АФЛА довольно высока и они с большой частотой выявляются при следующих состояниях:

системная красная волчанка ведет к повышенной выработке АФЛА

СКВ (системной красной волчанке);

  • Аутоиммунной системной патологии соединительной ткани (системной склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите);
  • Неопластических процессах;
  • Лимфопролиферативных заболеваниях;
  • АИТП (аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре), которая, впрочем, сама нередко сопровождает другую патологию, где гиперпродукция антифосфолипидных антител весьма характерна (СКВ, системная склеродермия, ревматоидный артрит);
  • Острых и хронических процессах, вызываемых вирусами (инфекционный мононуклеоз, гепатит С, ВИЧ-инфекция), бактериальной инфекцией (эндокардит) либо паразитами (малярия);
  • Отдельной патологии центральной нервной системы;
  • Осложнениях беременности и родов, которые, кстати сказать, сам антифосфолипидный синдром и создает;
  • Наследственной предрасположенности, обусловленной присутствием в фенотипе отдельных специфичностей 2 класса (DR4, DR7, DRw53) лейкоцитарной системы человека (HLA);
  • Лечении некоторыми медикаментозными средствами (психотропными, оральными противозачаточными и пр.).

    • возможные проявления антифосфолипидного синдрома

    Длительная выработка антифосфолипидных антител, независимо от причины ее повлекшей, как правило, заканчивается формированием антифосфолипидного синдрома. Однако, что же представляет собой антифосфолипидный синдром, каковы его клинические проявления, как с ним бороться?

    Варианты патологии

    Развитие синдрома антифосфолипидных антител могут вызывать разнообразные причины, его течение и клинические симптомы не всегда однородны, да и лабораторные показатели нельзя ограничить какими-то рамками, поэтому очевидно, что заболевание нуждается в классификации. Опираясь на перечисленные критерии (причины, симптомы, течение, анализы), различают:

    1. Первичный АФС, который этиологически не связан с определенной патологией, составляющей фон для формирования иммунного ответа подобного рода;
    2. Вторичный АФС – его фоном являются другие аутоиммунные процессы, а он им сопутствует, например, СКВ;
    3. Катастрофический – довольно редкий, но весьма опасный вариант антифосфолипидного синдрома, он дает стремительную полиорганную недостаточность по причине множественных тромбозов внутренних органов (генерализованный тромбоз) и нередко заканчивается гибелью пациента;
    4. АФЛА-негативная форма, которая вызывает особый интерес, поскольку создает немалые сложности в диагностике, так как протекает без присутствия в сыворотке крови пациента главных маркеров данной патологии – волчаночных антикоагулянтов и антител к кардиолипину.

    В классификацию описываемой патологии нередко включается еще одна болезнь, и отдельные факты ее происхождения свидетельствуют, что влияние АФЛА является причиной так называемого синдрома Снеддона – невоспалительной тромботической васкулопатии, сопровождаемой рецидивирующими тромбозами сосудов головы, неравномерной синюшностью кожных покровов (сетчатое ливедо) и артериальной гипертензией. В связи с этим сам синдром считают одним из вариантов САФА.

    Таким образом, можно утверждать, что во всем «виноваты» антитела к фосфолипидам. Но что они делают в организме такого страшного? Чем грозят? Как все же проявляется этот загадочный синдром? Почему он так опасен при беременности? Каков его прогноз и существуют ли действенные способы лечения? Вопросов осталось много… Читатель найдет на них ответы далее…

    В чем обвиняют антитела к фосфолипидам?

    Основы патогенетических механизмов заключаются в том, что антитела к фосфолипидам, воздействуя на стенки кровеносных сосудов, также оказывают негативное влияние на факторы системы гемостаза (как клеточные, так и гуморальные), чем существенно нарушают баланс между протромботическими и антитромботическими реакциями. А нарушение равновесия между данными процессами, в свою очередь, повлечет повышение коагуляционной способности крови, излишнее образование тромбов, то есть, приведет к развитию тромбозов.

    При антифосфолипидном синдроме могут поражаться различные сосуды: от капилляров до крупных артериальных стволов, расположенных в любых частях человеческого организма, поэтому спектр симптомов данной патологии чрезвычайно широк. Он затрагивает разнообразные сферы медицины, привлекая тем самым многих специалистов: ревматологов, неврологов, кардиологов, акушеров, дерматологов и др.

    Тромбозы в венах и артериях

    Чаще всего врачи сталкиваются с тромбозом, который носит рецидивирующий характер и поражает венозные сосуды ног. Тромбы, там образованные, отрываясь, направляются в сосуды легких, закупоривают их, а это влечет возникновение такого опасного, а нередко и смертельного, состояния, как тромбоэмболия легочной артерии или ТЭЛА. Здесь все зависимо от размера пришедшего тромба и калибра сосуда, в котором этот тромб застрял. Если закрылся основной ствол легочной артерии (ЛА), то рассчитывать на благоприятный исход не приходится – рефлекторная остановка сердца приводит к мгновенной смерти человека. Случаи закупорки мелких ветвей ЛА дают шансы на выживание, однако не исключают геморрагии, легочную гипертензию, инфаркт легкого и развитие сердечной недостаточности, что также не «рисует» особо радужных перспектив.

    На втором месте по частоте встречаемости можно поставить тромбозы в сосудах почек и печени с формированием соответствующих синдромов (нефротический, синдром Бадда-Киари).

    В иных ситуациях (в зависимости от места расположения) тромбоз стоит в ряду пусковых механизмов возникновения синдрома нижней либо верхней полой вены.

    Артериальные тромбозы дают явления ишемии с развитием некрозов. Словом, инфаркты, синдром дуги аорты, гангрена, асептический некроз бедренной головки – все это следствие артериального тромбоза.

    АФС при беременности — сложная задача в акушерской практике

    Синдром антифосфолипидных антител при беременности находится в списке особо трудных задач, поставленных перед акушерством, ведь треть женщин, пребывающих в предвкушении счастья материнства, вместо этого получают слезы и разочарования. Вообще, можно сказать, что акушерская патология вобрала в себя самые характерные, но довольно опасные черты синдрома антифосфолипидных антител:

    • Невынашивание беременности, которое становится привычным;
    • Рецидивирующие самопроизвольные выкидыши (1 триместр), риск которых возрастает пропорционально повышению иммуноглобулинов класса G к кардиолипиновому антигену;
    • ФПН (фетоплацентарная недостаточность), создающая непригодные для нормального формирования нового организма условия, в результате чего – кислородное голодание плода, задержка его развития, а нередко и гибель в утробе матери;
    • Поздние токсикозы с риском наступления преэклампсии, эклампсии;
    • Хорея;
    • Тромбозы (и в венах и в артериях), повторяющиеся вновь и вновь;
    • Гипертензия беременных;
    • Раннее начало и тяжелое течение заболевания;
    • hellp-синдром – опасная патология 3 триместра (35 недель и дальше), неотложное состояние в акушерской практике (стремительное нарастание симптомов: рвота, боль в эпигастрии, головная боль, отеки);
    • Раннее, несвоевременное отделение плаценты;
    • Роды на сроках до 34 недель;
    • Неудачные попытки ЭКО.

    Старт развитию патологических изменений при беременности, конечно, дают тромбозы сосудов, ишемия плаценты, плацентарная недостаточность.

    Важно – не пропустить!

    Женщины с подобной патологией в период гестации требуют особого внимания и динамического наблюдения. Врач, который ведет ее, знает, что может грозить беременной и чем она рискует, поэтому назначает дополнительные обследования:

    1. Гемостазиограмму с определенной периодичностью, чтобы всегда видеть, как ведет себя система свертывания крови;
    2. Ультразвуковое исследование плода с допплерогафией маточно-плацентарного кровотока;
    3. Ультразвуковую диагностику сосудов головы и шеи, глаз, почек, нижних конечностей;
    4. ЭхоКГ, чтобы избежать нежелательных изменений со стороны клапанов сердца.

    Эти мероприятия производятся с целью не допустить развития тромбоцитопенической пурпуры, гемолитико-уремического синдрома и, конечно, такого грозного осложнения, как ДВС-синдром. Или исключить их, если у врача есть хоть малейшие сомнения.

    Разумеется, наблюдением за развитием беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом занимается не только врач акушерско-гинекологического профиля. С учетом того, что АФС заставляет страдать многие органы, к работе могут быть привлечены разные специалисты: ревматолог – в первую очередь, кардиолог, невролог и др.

    Женщинам с АФС в течение гестационного периода показан прием глюкокортикостероидов и антиагрегантов (в небольших, назначенных врачом, дозировках!). Показаны также иммуноглобулины и гепарин, однако они применяются только под контролем коагулогаммы.

    А вот девушкам и женщинам, которые уже знают о «своем АФС» и в дальнейшем планируют беременность, а сейчас думают пока «пожить для себя», хочется напомнить, что пероральные противозачаточные препараты им не подойдут, поскольку могут сослужить плохую службу, поэтому лучше попытаться найти другой способ контрацепции.

    Влияние АФЛА на органы и системы

    Что можно ожидать от синдрома АФЛА – предсказать довольно сложно, он способен создать опасную ситуацию в любом органе. Например, не остается в стороне от неприятных событий в организме головной мозг (ГМ). Тромбоз его артериальных сосудов является причиной таких заболеваний, как ТИА (транзиторная ишемическая атака) и рецидивирующий инфаркт мозга, которые могут иметь не только характерные для себя симптомы (парезы и параличи), но и сопровождаться:

    • Судорожным синдромом;
    • Деменцией, неуклонно прогрессирующей и загоняющей мозг пациента в «растительное» состояние;
    • Различными (и часто весьма неприятными) расстройствами психики.

    Кроме этого, при синдроме антифосфолипидных антител можно встретить и другую неврологическую симптоматику:

    1. Головные боли, напоминающие таковые при мигрени;
    2. Беспорядочные непроизвольные движения конечностей, характерные для хореи;
    3. Патологические процессы в спинном мозге, влекущие двигательные, чувствительные и тазовые расстройства, совпадающие по клинике с поперечным миелитом.

    Патология сердца, обусловленная влиянием антифосфолипидных антител, может иметь не только выраженную симптоматику, но и серьезный прогноз в отношении сохранения здоровья и жизни, ведь неотложное состояние – инфаркт миокарда, является результатом тромбоза коронарных артерий, правда, если затрагиваются только самые мелкие ветви, то поначалу можно обойтись нарушением сократительной способности сердечной мышцы. АФС «принимает активное участие» в формировании клапанных пороков, в более редких случаях — способствует образованию внутрипредсердных тромбов и ведет диагностику по ложному пути, поскольку врачи начинают подозревать миксому сердца.

    Немало неприятностей АФС может доставить и другим органам:

    • Почкам (тромбоз артериальных сосудов, инфаркт почки, микротромбоз клубочков с дальнейшей трансформацией в гломерулосклероз и ХПН). Тромбоз сосудов почек является главной причиной стойкой артериальной гипертензии, которая сама, как известно, далеко не безобидна – с течением времени и от нее можно ожидать всяких осложнений;
    • Легким (чаще всего – ТЭЛА, реже – легочная гипертензия при местном поражении сосудов);
    • ЖКТ (желудочно-кишечные кровотечения);
    • Селезенке (инфаркт);
    • Коже (сетчатое ливедо, особенно проявляющееся на холоде, точечные геморрагии, эритема на ладонях и подошвах, «симптом занозы» — кровоизлияния в ногтевое ложе, некроз кожных покровов ног, язвенное поражение).

    Многообразие симптомов, указывающих на поражение того или иного органа, часто позволяет антифосфолипидному синдрому протекать в разных формах, в виде псевдосиндромов, имитирующих другую патологию. Нередко он ведет себя, как васкулит, иногда проявляется как дебют рассеянного склероза, в одних случаях врачи начинают подозревать опухоль сердца, в других – нефрит или гепатит…

    И немного о лечении…

    Главной целью лечебных мероприятий является профилактика тромбоэмболических осложнений. Прежде всего, пациента предупреждают о важности соблюдения режима:

    1. Тяжести не поднимать, физическая нагрузка – посильная, умеренная;
    2. Длительное пребывание в неподвижной позе – недопустимо;
    3. Спортивные занятия даже с минимальным риском травмирования – крайне нежелательны;
    4. Авиаперелеты в течение длительного времени – настоятельно не рекомендованы, короткие путешествия – согласованы с врачом.

    Лечение фармацевтическими средствами включает:

    • Непрямые антикоагулянты (варфарин);
    • Прямые антикоагулянты (гепарин, эноксапарин натрия, надропарин кальция);
    • Антиагреганты (аспиин, пентоксифиллин, дипиридамол);
    • В случае катастрофического варианта назначают глюкокортикоиды и антикоагулянты в больших дозах, свежезамороженную плазму, плазмаферез.

    Лечение антиагрегантами и/или антикоагулянтами сопровождает пациента длительное время, а часть больных вынуждена «сидеть» на них вообще до конца жизни.

    Прогноз при АФС не так уж плох, если соблюдать все рекомендации врачей. Ранняя диагностика, постоянная профилактика рецидивов, своевременное лечение (с должной ответственностью со стороны пациента) дают положительные результаты и вселяют надежду на долгую качественную жизнь без обострений, а также на благоприятное течение беременности и благополучные роды.

    Сложности в прогностическом плане представляют такие неблагоприятные факторы, как сочетание АСФ + СКВ, тромбоцитопения, стойкая артериальная гипертензия, быстрое увеличение титров антител к кардиолипиновому антигену. Тут можно только тяжело вздохнуть: «Неисповедимы пути Господни…». Но это совсем не значит, что у больного так уж мало шансов…

    Всех пациентов, имеющих уточненный диагноз «Антифосфолипидный синдром» ставят на учет у ревматолога, который наблюдает за течением процесса, периодически назначает анализы (коагулогамма, серологические маркеры), проводит профилактику и при необходимости – лечение.

    Обнаружили антифосфолипидные тела в анализе? Серьезно, но без паники…

    В крови здоровых людей концентрация АФЛА обычно не показывает высокие результаты. Вместе с тем, нельзя также сказать, что у данной категории граждан они вовсе не выявляются. До 12% обследуемых людей могут иметь в своей крови АТ к фосфолипидам, но при этом ничем не болеть. Кстати, с возрастом частота обнаружения данных иммуноглобулинов, скорее всего, будет повышаться, что считается вполне естественным явлением.

    А еще, иной раз бывают случаи, заставляющие некоторых особо впечатлительных людей изрядно поволноваться или вообще пережить шок. Например, пошел человек на какое-то обследование, предусматривающее проведение многих лабораторных тестов, в том числе, и анализ на сифилис. А проба оказывается положительной… Потом, конечно, все перепроверят и объяснят, что реакция была ложноположительной и, возможно, из-за присутствия в сыворотке крови антифосфолипидных антител. Однако, если подобное случается, то можно посоветовать не впадать в панику преждевременно, но и не успокаиваться окончательно, ведь антифосфолипидные антитела когда-нибудь могут и напомнить о себе.

    Источник: http://sosudinfo.ru/krov/antifosfolipidnyj-sindrom-afs/

    Антифосфолипидный синдром, что это такое?

    Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

    Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

    Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз нанаселения. Редко.

    Но болезнь коварна:

    • АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
    • В 11% случаев с инфарктом миокарда;
    • в 10% с глубоким венозным тромбозом
    • И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

    Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

    Итак, что мы находим в крови при АФС?

    В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

    • волчаночный антикоагулянт;
    • антикардиолипиновые антитела;
    • анти-бета-2 гликопротеин I

    Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

    Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

    Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

    Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).

    Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

    Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

    Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

    На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

    А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

    Клинические проявления АФС, обычно, это повышенная свертываемость крови или тромбозы:

    • тромботические поражения сосудистой системы мозга;
    • коронарных артерий сердца;
    • эмболии или тромбозы в легких;
    • тромбы в артериальной или венозной системе ног;
    • печеночных вен;
    • почечных вен;
    • глазных артерий или вен;
    • надпочечников.

    Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда, инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин

    Смотрите также