Миеломная болезнь белок бенс джонса


Белок Бенс-Джонса

Присутствие белка в урине называется протеинурией. Под преренальной протеинурией понимают содержание в моче огромного числа низкомолекулярного белка. При этом повреждение почечного фильтра и канальцев отсутствует, а нормальное функционирование почек не способно обеспечить реабсорбцию белковых тел. Внепочечная (ложная) протеинурия, т.е. протекающая без нарушения функций почек, указывает на наличие инфекционного либо злокачественного процесса в организме. Протеинурия отмечается в 60-90% случаев больных миеломой. Около 20% патологических состояний приходятся на миелому Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса в моче дифференцируется вследствие гуморальных сдвигов β-системы иммунитета. Появление белковых тел связывают с миеломной патологией, парапротеинемическими гемобластозами, эндотелиозами, макроглобулинемией Вальденстрема, лимфатической лейкемией, остеосаркомами. Выявление в урине белка Бенс-Джонса – важный диагностический и прогностический этап. Белок Бенс-Джонса в виду низкой молекулярной массы выделяется с мочой, повреждая эпителий канальцев почек, что чревато развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу. Важна также своевременная классификация белка в соответствии с типом: λ-белок обладает большим нефротоксическим действием нежели κ.

Анализ на белок Бенс-Джонса

Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.

Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:

  • использование части воды и части азотной кислоты в качестве реактива;
  • помещение в пробирку кислоты азотной (0.5-1мл) с наслаиванием такого же уровня исследуемой мочи;
  • оценка результата спустя 2 минуты (проявление тонкого кольца на границе жидких сред свидетельствует о присутствии 0.033% белковых тел).

Наблюдение нитевидного кольца требует разведения урины с водой в соотношении 1:1, появление толстого кольца говорит о необходимости смешивания части мочи с тремя частями воды, а в случае компактного кольца порцию урины разбавляют семью порциями воды. Причем разведение продолжают до тех пор, пока характерный осадок не проявит себя на 2-3-ей минуте тестирования.

Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.

При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.

Секреция белка Бенс-Джонса

По виду секретируемого иммуноглобулина различают:

  • патологии легких цепей (секреция белка Бенс-Джонса);
  • гломерулопатии (секреции иных иммуноглобулинов).

Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).

Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Под множественной миеломой понимают патологическое состояние, когда организмом взамен полноценных продуцируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Диагностика болезни и контроль состояния проводятся путем лабораторного исследования урины, показывающей количественное содержание белковых тел. Конкретизация подтипа миеломы базируется на анализе сыворотки крови. Клинические признаки заболевания включают: болевой синдром костей, дисфункции мочеиспускания, гематомы непонятного происхождения, задержку жидкости в организме.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни выявляется на основании стандартного тестирования, показывающего количественное содержание белковых тел и оценивающего степень поражения почек. Идентификация белка в моче объясняет повреждение эпителия со склерозированием почечной стромы, со временем формирующих почечную недостаточность – распространенную причину смертности в результате миеломного поражения (белок Бенс-Джонса полностью забивает канальцы, препятствуя мочевыделению).

Статистические данные указывают на то, что миелома дифференцируется у мужчин старше 60 лет, имеющих в анамнезе генетическую предрасположенность, страдающих ожирением и иммуносупрессией, а также перенесших воздействие токсических и радиоактивных веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Для дифференцирования специфического белка проводится лабораторное изучение средней порции утренней урины (требуется объем не менее 50мл). Присутствие белка Бенс-Джонса с определением количественной составляющей возможно путем иммунофиксационного метода. Разделение белков происходит посредством электрофореза с последующей иммунофиксацией при помощи специальных сывороток. При связывании белка с антителами легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов формируют иммунные комплексы, оценивающиеся при окрашивании.

Следует отметить, что даже минимальная концентрация белка обнаруживается благодаря преципитационной реакции на кислоту сульфосалициловую. Определение белка Бенс-Джонса проводят соединением отфильтрованной урины (4мл) с ацетатным буфером (1мл). Последующий нагрев до 60º С на водяной бане и выдержка в течение 15 минут при положительной пробе дает характерный осадок. Данная методика считается максимально достоверной. Негативно повлиять на результаты анализа может чрезмерно кислая или щелочная среда и низкая относительная плотность мочи.

Методы исследования, при которых белок Бенс-Джонса растворяется в результате нагрева до 100º С либо вторично осаждаются при охлаждении, являются ненадежными, так как не все белковые элементы имеют соответствующие характеристики. А вот использование индикаторной бумаги совершенно не пригодно для выявления белка Бенс-Джонса.

Миелома Бенс-Джонса

Миелома Бенс-Джонса не относится к редким формам множественной миеломы, но ее клиническая картина и лабораторные признаки имеют некоторые особенности. Заболевание характеризуется отсутствием М-компонента в сыворотке крови и наличием белка Бенс-Джонса в моче. Достоверно диагноз можно установить только с помощью электрофореза и иммунохимического исследования белков мочи, при которых выявляется моноклональная продукция легких к- или у-цепей. В связи с отсутствием М-парапротеина в сыворотке крови отмечается нормальное или сниженное содержание сывороточного белка и отсутствие симптомов, обусловленных гиперпротеинемией. Диагностике содействует выявление гипогаммаглобулинемии за счет снижения уровня нормальных иммуноглобулинов. С воздействием белка Бенс-Джонса, повреждающим почки, и развитием амилоидоза обычно связывают худший прогноз. Приблизительно в 3-7% случаев наблюдается одиночное поражение костей или мягких тканей - солитарная плазмоцитома. При этой форме заболевания отсутствует поражение костного мозга. Продукция парапротеина отсутствует либо его количество незначительно. Заболевание встречается у пациентов более молодого возраста по сравнению с группой больных множественной миеломой. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому. Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках, ребрах, черепе, ключицах, лопатках, а также бедренных костях и костях таза. Преимущественная локализация мягкотканной плазмоцитомы - верхние дыхательные пути: околоносовые пазухи, носоглотка и ротоглотка. Плазмоцитома может обнаруживаться также в желудочно-кишечном тракте, ЦНС, щитовидной железе, паращитовидных железах, молочных железах, лимфатических узлах, мочевом пузыре, яичках и коже.

Основной метод лечения солитарных плазмоцитом - локальная лучевая терапия. Эффективность лечения выше у больных с поражением мягких тканей. При мягкотканных плазмоцитомах рецидивы развиваются приблизительно у 22% больных, типичная множественная миелома возникает редко. При костных плазмоцитомах в течение 10 лет в 55% случаев развивается множественная миелома.

Миелома Бенс-Джонса - БолезньИнформ

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей.

Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки.

В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли.

Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом.

Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами.

Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования.

Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек.

Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания.

При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет.

Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет.

У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

: Миелома

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/mieloma/

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Один из первых созданных онкомаркеров, свидетельствующих об онкологической патологии в человеческом организме, — белок Бенс-Джонса в моче.

Анализ направлен на выявление разрастающейся раковой опухоли, а именно миеломы — злокачественного новообразования, растущего из плазматических клеток в костном мозге.

У большинства людей, у которых диагностирована миелома, анализ мочи на белок Бенс-Джонса был положительным. Данный факт говорит о том, что онкомаркер является показательным при подозрении рак этого вида.

Наличие белка Бенс-Джонса в урине говорит о некоторых заболеваниях.

Белком Бенс-Джонса называют белок, который появляется в моче по причине определенных заболеваний. В медицине подобный процесс называется протеинурия.

Белок хорошо видно при лабораторном исследовании, когда мочу нагревают до температуры 60°. При таком температурном режиме он имеет свойство оседать.

Если жидкость вскипятить, то вещество растворится, а затем снова осядет во время остывания мочи. Подобная способность белка выделяет протеинурию Бенс-Джонса среди иных типов протеинурии.

Основу этого вещества составляют полимеры, складывающиеся с легких свободных цепочек иммуноглобулинов.

Аминокислота Бенс-Джонса выделяется при болезни, а наблюдается при нагревании урины в лабораторных условиях.

Впервые его обнаружил английский ученый, химик, доктор медицины Генри Бенс-Джонс вовремя химического исследования мочи, принадлежавшей больному множественной миеломой. Обнаружить белковые тельца Бенс-Джонса помогает окисление мочи, последующая ее фильтрация и нагрев.

Затем получившийся осадок отделяют от основной жидкости, моют в воде, спирте, эфире, в конце взвешивают.

У основной части пациентов с положительным результатом на онкомаркер подтверждается множественная миелома, однако, присутствие такого белка в моче также может свидетельствовать о других заболеваниях:

  • лимфосаркоме;
  • лейкемие;
  • остеомаляции (патологической мягкости костей).

Показания для исследования

Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог.

Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса?

Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа.

В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу).

Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.

К анализу на белок Бенс-Джонса готовятся за неделю, соблюдая определённый рацион питания.

Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы).

Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи.

Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию — в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) — снова в унитаз.

Для анализа на онкомаркер Бенс-Джонса понадобится не меньше 50 мл собранной жидкости.

Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем.

Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.

В моче белок бенс-джонса

По сути, белок Бенс-Джонса представляет собой низкомолекулярное вещество, попадающее в почки совместно с кровью, а оттуда по мочеточникам в мочевой пузырь и через уретру наружу. Почки не могут его реабсорбировать.

Проходя через всю мочевыводящую систему, подобного типа белок способен пагубно влиять на стенки мочевыделительных каналов, уретры, почечной лоханки и чашечек, что может привести к почечной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти человека.

Существует также ложная (вне почек) протеинурия, при которой почки всецело без проблем выполняют свою задачу без нарушаения функциональных способностей. Такое явление характерно для развития инфекций либо злокачественных образований.

Секреция белковых тел

Патологические расстройства в связи с появлением белка Бенс-Джонса разделяют на изменения с выработкой уропротеина Бенс-Джонса и гломерулопатический процесс, при котором синтезируются иные типы иммуноглобулинов.

Благодаря своим облегченным молекулярным цепочкам белок Бенс-Джонса запросто проходит фильтрацию почками и посредством лизосом способен распасться на олигопептиды плюс аминокислоты. Не всасывающиеся белки Бенс-Джонса могут соединяться с белками, провоцирующими мочекаменную болезнь.

Такое слияние чревато формированием белковых цилиндров в почечных канальцах.

Миеломная болезнь

Рост миеломной опухоли и появление белка Бенс-Джонса в урине — тесно связанные друг с другом процессы. Именно этот факт дает основание ставить диагноз миеломы по итогам исследования мочи, а не крови.

Страдающие подобным онкологическим недугом больные зачастую жалуются на болезненные ощущения в костях, отечность из-за задержки жидкости в теле, нарушенный процесс мочеиспускания, внезапные беспричинные кровоподтеки, гематомы.

Однако без тщательного обследования только на эти симптомы полагаться не следует, так как подобные жалобы характерны и для множества других болезней.

Определение белка Бенс-Джонса

Напомним, что определение белка Бенс-Джонса в моче происходит поэтапно. Сначала урину окисляют, нагревают до определенной температуры, доводят до кипения, затем охлаждают. На каждом этапе лаборант наблюдает за химическими реакциями, происходящими в моче.

Получившийся осадок сливают, фильтруют и взвешивают. Сей осадок и будет показательным результатом присутствия белка Бенс-Джонса в моче. В норме его не должно быть вообще.

Если белковых тел обнаружено небольшое количество, и других симптомов не наблюдается, это может означать развитие доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Источник: http://EtoPochki.ru/analizy-mochi/inoe/belok-bens-dzhonsa-v-moche.html

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса: показания, определение

При подозрении на некоторые виды злокачественных новообразований помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

  • Миеломы – болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
  • Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
  • Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
  • Макроглобулинемии Вальденстрема – моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
  • Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
  • Хронического лимфолейкоза – ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
  • Остеосаркомы – злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
  • Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.
  • Лимфатической лейкемии.
  • Лимфогранулематоза.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

  • Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
  • Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
  • Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
  • Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:

  • Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
  • Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.

Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.

Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

  • Постоянная или периодическая боль в костях.
  • Нарушения процесса мочеиспускания.
  • Задержка жидкостей в организме.
  • Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Миелома – заболевание, при котором в организме образуются опухолевидные разрастания из измененных плазматических клеток, продуцирующих патологические иммуноглобулины (парапротеины). До сих пор идут споры о природе миеломы, клиническая картина, основные виды и прогноз которой описаны Рустицким и Калером в конце 19 века.

Причины

Точные причины болезни неизвестны. Развитию миеломы способствуют факторы, которые играют роль в возникновении и других онкологических заболеваний.

Причины, способствующие возникновению миеломы:

  •  пожилой возраст (чаще миеломой болеют люди в возрасте старше 65 лет);
  •  ионизирующее излучение;
  •  плохая экология;
  •  воздействие химических и токсических веществ;
  •  воздействие продуктов нефтехимии;
  •  наследственная и расовая предрасположенность к заболеванию;
  •  вирусы и инфекции;
  •  стрессовые ситуации.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

  •  боли в костях;
  •  появление на костях опухолевидных образований;
  •  спонтанные переломы;
  •  деформации костей, позвоночника;
  •  слабость, повышение температуры;
  •  кровотечения и геморрагии на коже;
  •  диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
  •  нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
  •  головные боли, неврологические расстройства;
  •  боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
  •  частые простудные заболевания;
  •  при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

  1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
  2.  мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
  3.  для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

  •  количественный уровень иммуноглобулина крови;
  •  СРП;
  •  бета-2- микроглобулин;
  •  индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

  •  диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
  •  диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
  •  множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

  •  плазмобластную форму;
  •  плазмоцитарную форму;
  •  полиморфно-клеточную;
  •  мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

  •  миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
  •  миеломы A, M или G;
  •  диклоновую миелому;
  •  несекретирующую миелому;
  •  миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G( до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).В течение миеломы различают стадии:

  • I — начальных проявлений,
  • II — развернутой клинической картины,
  • III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии.

Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением.

Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

  • химиотерапия. При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
  • таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
  • лучевая терапия. Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
  •  хирургическое и ортопедическое лечение. Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
  • иммунотерапия. Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
  • плазмаферез. Проводится для очищения крови от парапротеинов;
  • трансплантация костного мозга. Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
  • лечение с использованием стволовых клеток.

: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием.

Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины.

 Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

  1.  мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
  2.  слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
  3.  кисломолочные продукты;
  4.  свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде.

Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено.

Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1: паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.Обед: суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.Полдник: кисель из смородины, сухое печенье, пастила;

Ужин: отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома костей

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток.Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за…

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/mieloma/

Поделиться:

Нет комментариев

Белок Бенс-Джонса

Протеин, который открыл английский ученый Генри Бенс – Джонс, стал первым онкомаркером в 1847 году. Если обнаружен в моче белок Бенс — Джонса, то в большинстве случаев у больного диагностируют миелому, онкологическое заболевание, которое происходит в костном мозге.

Наличие белка в моче называется протеинурией. Если в результате исследования фиксированы следы данного белка в моче, то анализ нужно пересдать. Белок Бенс – Джонса в норме должен отсутствовать.

Анализ мочи на белок Бенс – Джонса выдает уролог, гематолог или онколог в той ситуации, когда предполагает патологический процесс в костном мозге. Этот анализ является дополнением в подтверждении диагноза.

Моча на белок Бенс – Джонса может быть назначена при ряде онкологических заболеваний и данный метод подтверждает раковый процесс и определяет действия врача, а также тактику лечения.

Содержание

  • 1 Причины
    • 1.1 Рак плазматических клеток
  • 2 Методика

Причины

Белок Бенс – Джонса – это протеин, который образуется в костном мозге плазмоцитами и состоит из малых цепей иммуноглобулинов. Эти цепи распределяются по организму, проникают в мочевыделительную систему и выводятся с мочой.

Направление на анализ Бенс – Джонса врач может выдать, если у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость;
  • повышенное ночное потоотделение;
  • частые простудные и вирусные заболевания;
  • боль в костях.

Согласно статистическим данным протеинурия Бенс – Джонса нарушает нормальную функцию почек и мочевыводящей системы. Проходя по почечным каналам белок, выделяет токсины, которые приводят к истощению органа. В дальнейшем развивается тяжелая патология почек, в том числе почечная недостаточность.

Белок Бенс – Джонса, при каких заболеваниях еще могут диагностировать протеинурию:

  • нарушения, связанные с обменом белка (амилоидоз);
  • рак плазматических клеток костного мозга (миелома);
  • рак костной ткани с метастазированием (остеосаркома);
  • патологическая выработка иммуноглобулинов (идиопатическая моноклоновая гаммапатия);
  • лимфолейкоз;
  • лимфатическая лейкемия;
  • лимфогранулематоз.

Рак плазматических клеток

Миеломная болезнь – это онкологический процесс, происходящий в плазматических клетках костного мозга. Миеломная болезнь и белок Бенс – Джонса в моче, тесно связаны между собой, так как именно этот онкомаркер определяет данную патологию. Но одного анализа порой недостаточно для постановки диагноза, поэтому проводят ряд диагностических мероприятий.

Есть мнение, что к миеломной болезни есть генетическая предрасположенность, влияние негативных факторов (стресс, повышенная масса тела, негативные трудовые условия) служат запуском механизмов данной патологии.

Основные симптомы при миеломной болезни:

  •  болезненность в костях;
  • нарушение мочеиспускания;
  • отеки;
  • появление гематом на теле (при небольшом воздействии).

Методика

Определение белка Бенс–Джонса состоит из нескольких методик:

  •  разделение белков с помощью электрофореза;
  • применения сывороток, идентифицирующих белок;
  • метод нагревания.

Из всех вышеперечисленных манипуляций самый точный является с применением специализированных сывороток, так как определяются даже следы белка.

Как собирать биоматериал пациенту для анализа Бенс-Джонса, чтобы он был достоверным исследованием?

Во-первых, качество забора мочи зависит от грамотного разъяснения доктором. Во- вторых, подготовка должна быть за семь дней до исследования, нужно убрать из питания продукты с окрашиванием (ягоды и овощи), мясную пищу и алкогольные напитки. В третьих, собирать биоматериал нужно в стерильный контейнер, лучше приобрести его в аптеке.

После наружного туалета половых органов, нужно собрать среднюю порцию мочи (первая порция мочи в унитаз, средняя в контейнер и последняя в унитаз). Биоматериал желательно предоставить в лабораторию в течение 2-х часов.


Смотрите также