Главная » Статьи » Медуллярный рак щитовидной железы прогноз после операции

Медуллярный рак щитовидной железы прогноз после операции


Медуллярный рак щитовидной железы — симптомы, лечение и прогноз после операции

Медуллярный рак щитовидной железы – узловатое образование без оболочки, сформированное из перерожденных клеток щитовидки. Данный вид патологии встречается редко, не более чем в 10% всех онкопатологий щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы развивается из определенных клеток тиреоидной ткани, которые вырабатывают кальцитонин. Когда эти клетки начинают стремительно делиться, формируется небольшой узелок.

Внимание! Образовавшаяся опухоль также начинает продуцировать этот гормон, поэтому анализы крови всегда показывают завышение уровня этого вещества в несколько раз.

Так как опухоль медуллярного рака не имеет капсулы, поэтому она очень быстро начинает распространять свои частицы по кровеносным и лимфатическим путям. На первом этапе поражаются шейные и подчелюстные лимфатические узлы, трахея, нижние дыхательные пути. При прогрессировании патологии наблюдаются вторичные опухоли в печени, почках и других органах брюшной полости.

Виды, типы, формы

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется на две основных формы. Первая — спорадическая форма заболевания встречается у большинства пациентов с медуллярным раком. Выражается образованием одной опухоли и не зависит от генетических мутаций.

Наследственная форма патологии входит в комплекс симптомов множественной эндокринной неоплазии. Патология выражается формированием большого количества – до нескольких сотен – раковых новообразований эндокринных желез.

Наследственный (семейный) медуллярный рак щитовидной железы, сопровождающийся синдромом МЭН, делится на два типа:

  1. МЭН 2А – характеризуется образованием феохромоцитомы надпочечников, гиперплазией или аденоматозом паращитовидных желез, амилоидозом кожи и врожденным аганглиозом. Из-за усиленной секреции кальцитонина наблюдаются нарушения обмена кальция и фосфора.
  2. МЭН 2В – характеризуется феохромоцитомой, множественным ганглионейроматозом и синдромом Морфана. При этом типе патологии отсутствуют признаки гиперпаратиреоза.

Также выделяют третий тип патологии. Изолированный наследственный рак – наименее агрессивная форма из всех наследственных типов патологии. Не относится к множественной неоплазии и не сопровождается опухолями других желез.

Стадии

Стадии медуллярного рака щитовидной железы зависят от тяжести течения болезни, распространенности метастаз и клинических проявлений.

Принято выделять 4 стадии заболевания:

  • 1 стадия – опухоль не более 2 см., расположена в одной доле органа.
  • 2 стадия – размер новообразования до 4 см., могут наблюдаться первые региональные метастазы.
  • 3 стадия – узел проникает за пределы щитовидной железы, поражает лимфатические узлы.
  • 4 стадия — новообразование распространяет метастазы по организму и вызывает образование вторичных опухолей.

Особенность медуллярного рака в том, что он очень быстро прогрессирует и переходит из одной стадии в другую. Первые метастазы могут появиться даже при новообразованиях небольшого размера.

Причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Причины медуллярной опухоли щитовидной железы не всегда известны.

Спорадический медуллярный рак щитовидной железы может возникать по различным причинам, можно выделить главные провоцирующие факторы:

  • возраст старше 40 лет;
  • аутоиммунные патологии;
  • иммунодефицитные состояния;
  • наличие аденоматозных образований щитовидной железы;
  • опухоли половых органов;
  • хронические заболевания репродуктивной системы;
  • злоупотребление алкоголем и никотиновая зависимость;
  • отравление солями тяжелых металлов и химическими веществами;
  • работа на вредных производствах, горячих цехах;
  • длительные стрессы, нервные потрясения;
  • лучевая терапия;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • частое прохождение рентгенографии.

Важно! Считается, что в группу риска по развитию заболевания входят медицинские сотрудники, работающие в рентгенографических кабинетах.  Семейная форма медуллярного рака передается от родителя к ребенку при генетических мутациях. Если медуллярный рак щитовидной железы присутствует у родителя, то с вероятностью в 50% заболевание разовьется у его ребенка, когда он достигнет определенного возраста.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

На первой стадии признаки медуллярного рака щитовидной железы полностью отсутствуют. Заподозрить наличие болезни можно по незначительному уплотнению региональных лимфатических узлов и уплотнению в области щитовидной железы, которое на первой стадии не вызывает дискомфортных и болезненных ощущений.

Дальнейшие симптомы медуллярного рака щитовидной железы проявляются в расстройстве органов и систем, работу которых поддерживает эндокринная система.

Можно выделить основные симптомы патологии:

  • затрудненное дыхание, отдышка;
  • постоянное ощущение инородного тела в горле;
  • припухлость шейных вен и сосудов;
  • охриплость голоса;
  • сбой в работе пищеварительной системы;
  • воспаление и уплотнение шейных лимфоузлов;
  • деформация шеи.

Если развивается гиперпаратиреоз, то присоединяются дополнительные симптомы: мышечная слабость, головные боли, психоэмоциональные расстройства, мочекаменная болезнь, приступы панкреатита.

Из-за высокого содержания кальция в крови появляются следующие признаки:

  • суставные боли;
  • деформация скелета;
  • патологические переломы;
  • развитие кальциноза;
  • склеротическое поражение сосудов;
  • поражение сердечных сосудов;
  • высокое артериальное давление;
  • приступы стенокардии.

Когда МЭН синдром сопровождается образованием феохромоцитомы в надпочечниках, развиваются дополнительные признаки — такие опухоли продуцируют различные гормоны, от которых зависят клинические проявления. Чаще всего феохромоцитома вызывает сосудистые нарушения, приводит к повышению давления и гипертоническому кризу. Симптомы у женщин и мужчин выражаются расстройствами репродуктивной системы.

Метастазы медуллярного рака щитовидной железы способны вызывать вторичные раковые новообразования, от локализации которых зависят сопутствующие проявления патологии. При наличии метастаз состояние пациента значительно ухудшается, появляется сильная слабость, лихорадочное состояние, легкое повышение температуры.

Методы диагностики

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы заключается в комплексном обследовании пациента. Пальпация гортани необходима для определения локализации и размера образования. Также прощупываются лимфатические узлы, оценивается их размер и выраженность болезненного синдрома.

К методам диагностики относятся УЗИ, аспирационная биопсия, КТ и МРТ щитовидной железы, и другие инструментальные исследования, позволяющие выявить вторичные опухоли:

  • КТ головного мозга.
  • Рентгенография легких.
  • Бронхоскопия.
  • Сцинтиграфия.
  • ОФЭКТ печени.
  • УЗИ брюшной полости и малого таза.

Если у больного подозревают медуллярный рак, необходимо исследовать уровень кальцитонина. Если его концентрация более 100 пг/мл., то с высокой вероятностью можно говорить о наследственном раке у больного.

Пациентам с медуллярным раком рекомендуется сдавать анализы на протоонкоген RET. Мутации данного гена обнаруживаются у 98% пациентов с наследственным медуллярным раком. Чем сильнее активация протоонкогена RET, тем агрессивнее протекает заболевания и тем раньше оно начинает проявляться.

Исследования на протоонкоген рекомендуются не только пациентам с онкологией, но и их ближайшим родственникам, для выявления, присутствует ли генетический фактор в развитии патологии и предупреждения развития синдрома МЭН.

Методы лечения медуллярного рака щитовидной железы

Медикаментозная терапия пациентам с медуллярным раком назначается только при наличии гормональных сбоев, значительно влияющих на их самочувствие. Гормональные препараты назначают для поддержания функционирования щитовидной железы и подготовки перед оперативным вмешательством.

Основное лечение медуллярного рака щитовидной железы – это лечение хирургическим путем. Операции с удалением одной доли органа проводятся очень редко, так как новообразования выявляются, когда уже присутствуют метастазы в ближайших тканях. После удаления одной доли требуется курс цитостатиков или радиоактивного йода, чтобы снизить риск развития рецидива. Но даже после нескольких курсов лечения риск развития вторичных опухолей достаточно высок.

Шансы на полное выздоровление повышаются при проведении тиреоидэктомии — удаления всей щитовидной железы. На первой-второй стадии онкологии рекомендуется полностью удалять орган, а затем пройти несколько курсов цитостатиков. При третьей стадии рака удаляются ближайшие мышечные и лимфатические ткани, а также пораженные сосуды. При четвертой стадии патологического процесса требуется удаление всех метастатических очагов и вторичных опухолей, независимо от их локализации.

Основные принципы лечения и реабилитации:

  1. При медуллярном раке лучевая терапия не эффективна.
  2. Химиотерапия необходима во всех случаях, особенно при отдаленных метастазах.
  3. Гормональные препараты пожизненно назначают при удалении щитовидной железы и надпочечников.

При наследственном медуллярном раке с множественной неоплазией всегда требуется тотальная тиреоидэктомия, так как при более щадящем лечении у 95% пациентов возникают рецидивы. В некоторых случаях операцию проводят в детском возрасте еще до проявлений онкологии. Такой подход к лечению позволяет снизать количество пациентов с онкологией.

Если наследственный медуллярный рак щитовидной железы сопровождается феохромоцитомой, то изначально проводится лечение бета-адреноблокаторами, а затем удаление пораженного надпочечника, чтобы избежать сосудистых нарушений и гипертонического криза. После реабилитации удаляется щитовидная железа, с лимфатическими узлами и окружающими тканями и проводится химиотерапевтическое лечение.

В некоторых случаях при множественной эндокринной неоплазии требуется удаление паращитовидных желез и вилочковой железы. В период лечения и реабилитации обязательно проводится контроль над уровнем кальцитонина и гормонов щитовидки, чтобы отслеживать состояние больного.

Прогноз

Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы после операции зависит от стадии заболевания и распространенности метастазов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 75-80% больных, десятилетняя у 40-50% пациентов.

Самое неблагоприятное течение у МЭН 2В и МЭН 2А синдромах, сопровождающихся вторичными опухолями. Наиболее благоприятный прогноз при спорадическом и изолированном семейном медуллярном раке.

Информативное видео: Симптомы, диагностика и лечение медуллярного рака щитовидной железы

Будьте здоровы!

Почему может быть опасен узел щитовидной железы: медуллярный рак

Онкологические заболевания занимают одно из ведущих мест в структуре причин инвалидности и смертности. Злокачественные опухоли характеризуются длительным бессимптомным развитием, часто диагностируются на поздней стадии процесса и не всегда поддаются радикальному излечению. Одной из таких патологий является медуллярный рак щитовидной железы.

Определение понятия

Щитовидная железа является важной составной частью эндокринной системы. Этот орган расположен на передней поверхности шеи в тесном контакте с гортанью и трахеей. Железа состоит из двух долей и перешейка. На микроскопическом уровне она представляет собой совокупность двух различных частей: округлых образований с содержимым внутри (фолликулов) и свободно лежащих между ними клеток (С-клетки). Первые вырабатывают тиреоидные гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тетрайодтиронин), вторые — кальцитонин. Этот гормон регулирует обмен кальция и фосфора в организме, способствует построению костной ткани.

Строение щитовидной железы

Медуллярный рак — медицинский термин, обозначающий злокачественную опухоль из С-клеток. Среди всех форм опухолей щитовидной железы составляет не более 10% случаев.

Медуллярный рак встречается в менее 10% случаев из всех вариантов злокачественных опухолей щитовидной железы

Синонимы заболевания: карцинома щитовидной железы, злокачественная опухоль щитовидной железы.

В группе риска женщины в возрасте от 40 до 50 лет.

Классификация

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется:

  • спорадические формы, возникающие спонтанно у конкретного человека (75% случаев);
  • семейные формы, при которых заболевание наблюдается у нескольких родственников (5% случаев);
  • генетическая патология, при которой медуллярный рак является только одной из множества опухолей эндокринных желёз организма;

Степень тяжести онкологического процесса отражает классификация TNM:

  1. Латинской буквой Т в данном случае обозначается размер выявленной опухоли, он может быть представлен цифрами от 1 до 4. Особняком стоит «рак на месте» — самая ранняя стадия развития опухоли.

    Медуллярный рак щитовидной железы: вид под микроскопом

  2. Латинская буква N говорит о распространении патологического процесса в ближайшие к поражённому органу лимфатические узлы. В сочетании с цифрой 1 обозначает наличие метастазов опухоли в ближайшие, с цифрой 2 — в отдалённые.
  3. Латинская буква М указывает на наличие метастазов в отдалённые от первичного очага опухоли органы.

Первая стадия присваивается опухоли небольшого размера с отсутствием метастазов. Четвёртая стадия характеризуется большим размером опухоли, прорастанием соседних органов, наличием метастазов. Вторая и третья степени занимают промежуточное поражение.

Стадии рака щитовидной железы

Механизм и факторы развития заболевания

В основе любого онкологического процесса лежит появление в том или ином органе клеток, не соответствующих его анатомической структуре. Причиной является, как правило, генетическая поломка (мутация). В течение человеческой жизни подобные аварийные мутации возникают множество раз во всех типах тканей. Однако большинство таких чужеродных объектов распознаётся и уничтожается иммунной системой организма. Вследствие этого онкологический процесс, как правило, распространён среди людей зрелого и пожилого возраста. Опухолевые клетки характеризуются быстрым темпом размножения, прорастанием соседних тканей и органов, потреблением большого количества питательных веществ. Подобные образования не поддаются никаким регулирующим сигналам со стороны организма, склонны распространяться по лимфатической системе и формировать новые точки развития опухоли — метастазы.

Чаще всего медуллярный рак обнаруживается при исследовании узлов в щитовидной железе (узловой зоб).

Факторы, наличие которых повышает вероятность обнаружения медуллярного рака при исследовании узлов:

  • радиоактивное облучение организма, области шеи в особенности;
  • наличие аналогичного заболевания у родственников;
  • возраст моложе 20 или старше 70 лет;
  • мужской пол;
  • увеличение шейных лимфатических узлов;
  • охриплость голоса, одышка;
  • размер узлов более 4 сантиметров;
Клинические аспекты медуллярного рака щитовидной железы — видео

Клиническая картина: симптомы

В зависимости от стадии развития заболевания различают симптомы:

  1. Для ранней стадии характерны неспецифические симптомы, которые могут присутствовать при множестве других заболеваний:
    • головная боль;
    • утомляемость
    • раздражительность;
    • слабость;
    • потеря массы тела и аппетита;
    • потливость;
    • депрессия;
  2. При прогрессировании заболевания появляются симптомы, характерные для медуллярного рака щитовидной железы:
    • опухоль на шее;

      Опухоль на шее — симптом медуллярного рака щитовидной железы на этапе разгара заболевания

    • диарея;
    • затруднение глотания;
    • кашель;
    • осиплость голоса;
    • одышка;
  3. На стадии появления метастазов появляются следующие симптомы:
    • Болезненность, увеличение шейных лимфатических узлов;
    • Симптомы со стороны поражённых отдалёнными метастазами органов (неврологические, почечные, печёночные и другие);

Клинические проявления заболевания у мужчин, женщин, детей одинаковы.

Методы диагностики

Для постановки верного диагноза используются следующие методы:

  1. Тщательный осмотр врача для выявления деталей развития заболевания
  2. Пальпаторный осмотр щитовидной железы проводится с целью определения степени её увеличения, консистенции, наличия узлов.

    Пальпаторное исследование щитовидной железы позволяет заподозрить патологию

  3. Осмотр шейных лимфатических узлов для определения их размеров, консистенции, болезненности.
  4. Ультразвуковое исследование осуществляется с целью определения размеров щитовидной железы, плотности, наличия узлов. Также проводится исследование шейных лимфатических узлов на предмет поражения метастазами опухоли.

    Ультразвуковое изображение узла щитовидной железы и схема его строения

  5. Лабораторное исследование в крови уровня гормонов: тиреотропного (ТТГ), трийодтиронина (Т3), тетрайодтиронина (Т4), кальцитонина.

    Уровень кальцитонина в крови — диагностический критерий медуллярного рака щитовидной железы

  6. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография проводится для визуализации опухоли, её размеров, степени прорастания соседних органов, выявления отдаленных метастазов.

    Компьютерная томография — метод визуализации опухоли. Стрелками указано патологическое образование щитовидной железы

  7. Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) используется для получения клеток щитовидной железы и последующего изучения под микроскопом для установления морфологической формы опухоли.

    Тонкоигольная аспирационная биопсия — метод установления формы рака щитовидной железы

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, сопровождающимися развитием увеличения щитовидной железы (зобом):

  • узловой зоб;
  • диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);
  • хронический аутоиммунный тиреодит (болезнь Хашимото);
  • фиброзный тиреоидит;
  • эндемический зоб;
  • папиллярный рак щитовидной железы;
  • фолликулярный рак щитовидной железы;

Алгоритм лечения медуллярного рака щитовидной железы

  1. Медуллярный рак без метастазов в отдалённые органы. Больному показано немедленное хирургическое лечение в объёме полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомии) и шейных лимфатических узлов. Вмешательство проводится в условиях общей анестезии открытым доступом через разрез на шее или через несколько проколов (эндоскопически). После проведения операции для ликвидации остатка опухолевых клеток используется терапия радиоактивным йодом. Препарат избирательно накапливается в клетках щитовидной железы и вызывает их гибель вследствие облучения. С целью восполнения в организме дефицита гормонов щитовидной железы используется левотироксин. Препарат также препятствует выработке в гипофизе тиреотропного гормона, способствующего росту опухоли.

    Хирургическое удаление щитовидной железы — первый этап в лечении медуллярного рака

  2. Определение рецидива опухоли. Используют анализ крови на тиреоглобулин, ультразвуковое исследование (компьютерная томография) ложа удалённой щитовидной железы, сцинтиграфия организма с радиоактивным йодом для определения отдалённых метастазов опухоли.
  3. Медуллярный рак с прорастанием в соседние и метастазированием в отдалённые органы. Используют рентгеновское облучение железы (лучевая терапия) и медикаментозное лечение: препараты Доксорубицин, Цисплатин.

    Препарат доксорубицин используется для химиотерапии медуллярного рака щитовидной железы

Диета

При медуллярном раке щитовидной железы необходимо соблюдение диеты.

К разрешённым продуктам относятся:

  • свежие фрукты;
  • свежие овощи;
  • зелёный чай;
  • свежие ягоды;
  • лук;
  • чеснок;
  • ананас;
  • гранат;
  • молоко;
  • кисломолочные продукты;
Продукты, рекомендуемые к употреблению при медуллярном раке щитовидной железы
Свежие овощи Свежие фрукты Лук и чеснок Зеленый чай Молоко и кисломолочные продукты Гранат

Продукты, запрещённые к употреблению:

  • куриные яйца;
  • йодированная соль;
  • морская соль;
  • бобовые;
  • шоколад;
Продукты, запрещённые к употреблению
Куриные яйца Бобовые Шоколад Йодированная и морская соль

Медуллярный рак щитовидной железы — агрессивное онкологическое заболевание, лечение народными средствами в этом случае клинического эффекта не оказывает.

Прогноз и осложнения

К осложнениям операции на щитовидной железе относятся:

  • тиреотоксический криз;
  • интраоперационная кровопотеря;
  • инфицирование раны;
  • охриплость или потеря голоса при повреждении возвратного нерва;

Медуллярный рак щитовидной железы характеризуется худшим прогнозом, нежели фолликулярный и папиллярный его варианты. При этом заболевании отмечается более раннее появление метастазов в лимфатические узлы и отдалённые органы. Пятилетняя выживаемость составляет 70–90%, десятилетняя — 48–86%, двадцатилетняя — 38–44%. Особенно агрессивным течением данный вид рака отличается в составе генетически обусловленного синдрома множественных опухолей эндокринной системы, начало которого приходится на детский возраст.

Профилактика

В качестве профилактических мер в семьях с множеством случаев медуллярного рака целесообразно использовать поиск генетической поломки специальными методами в пробирке, с последующим консультированием.

Узлы в щитовидной железе могут обернуться агрессивным заболеванием — медуллярным раком. Большое влияние на прогноз течения опухолевого процесса оказывают своевременная диагностика и лечебные мероприятия. Важный аспект — ежегодная диспансеризация с обязательным осмотром врача-эндокринолога с целью раннего выявления патологии щитовидной железы.

  • Автор: Елена Тимофеева
  • Распечатать

Медуллярный рак щитовидной железы (карцинома, папиллярный МРЩЖ): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз после операции

Медуллярный рак щитовидной железы — это редко встречающаяся разновидность рака. Чаще всего он развивается у женщин после 50 лет. Этот тип рака протекает незаметно, дает следующие симптомы: охриплость голоса, трудности при глотании, увеличение лимфатических узлов на шее.

Появляется болезненность в шее и самой щитовидной железы на ощупь. Лечение медуллярной карциномы заключается в удалении щитовидной железы. Прогноз зависит от возраста и типа опухоли.

Заболеваемость

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) является редкой формой опухоли щитовидной железы, который формируется из клеток особого рода. Они называются клетками C и представляют собой всего лишь 1/1000 массы всей щитовидной железы.

Несмотря на то что их мало, они отвечают за основную часть производства гормона. Кроме того, ими могут выделяться и другие вещества, например, сосудоактивный кишечный пептид, адренокортикотропный гормон, канцероэмбриональный антиген, серотонин, простагландины и многое другое. Эти вещества являются частью очень сложной нейроэндокринной системы, все функции которой еще не полностью изучены. При данном заболевании может наступить чрезмерное выделение каждого из перечисленных веществ.

Выделяется два типа МРЩЖ:

  1. Спорадический, то есть возникающий без различимых причин (70-80% случаев).
  2. Как следствие мутации в гене ret, которая может привести к возникновению изолированного (когда других опухолевых заболеваний не отмечается) или множественной эндокринной неоплазии типа 2, так называемой men 2a или men 2b (захват других желез, например, надпочечников, паращитовидных желез).

Медуллярная карцинома – это болезнь с высокой степенью злокачественности, которая составляет около 25% всех случаев. Его развитие может быть обусловлено генетически (синдром MEN2A – в результате эмбриональной мутации прото-онкогенов в части гена RET, а MEN2B – связан с мутацией гена RET918).

Причины

Заболевание встречается крайне редко – оно составляет около 1% всех злокачественных опухолей. Частота возникновения МРЩЖ варьируется географически.

Россия относится к региону, в котором уровень заболеваемости относительно низкий. Данная опухоль может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется у людей старше 40 лет.

Генетические факторы

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии рака щитовидной железы. Если в роду кто-то перенес медуллярный (в том числе фолликулярный и папиллярный) вид онкологического заболевания, риск его развития повышается примерно в 4 раза.

Примерно 25% случаев заболеваемости МРЩЖ — это наследственные опухоли.

Ионизирующее излучение

Лучевая терапия области шеи в детском возрасте (чаще всего из-за лимфомы) спустя 10-20 лет значительно увеличивает риск развития одного из видов рака щитовидной железы.

Запас йода в рационе

Было отмечено, что фолликулярный рак щитовидной железы чаще встречается в областях с дефицитом йода, в то время как в районах с хорошим обеспечением йодом преобладает медуллярно-папиллярный вид.

Женский пол болеет чаще

Для женщин существует больший риск развития рака щитовидной железы (касается всех видов), по крайней мере, в 3-4 раза чаще по сравнению с мужчинами.

Симптомы

МРЩЖ развивается, как правило, скрыто и первый симптом, с которым больные обращаются к врачу — это ощутимая, но безболезненная, одиночная опухоль на шее.

Конечно, она может быть проявлением другого заболевания (например, более частых разновидностей рака щитовидной железы или увеличенным лимфатическим узлом и даже изменением воспалительного заболевания). В любом случае при появлении такого симптома следует немедленно обратиться к врачу.

Другими симптомами, увеличивающими вероятность диагностики МРЩЖ, являются:

  • болезненность щитовидной железы на ощупь;
  • трудности при глотании;
  • охриплость;
  • диарея (вызванная избытком кальцитонина);
  • синдром Кушинга (симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки);
  • увеличение шейных лимфатических узлов (признак, указывающий на возможность метастазов).

Медуллярная карцинома может давать метастазы, в основном, в печени, легких и костях. Реже затрагиваются надпочечники и гипофиз.

Диагностика

Наиболее важным исследованием в диагностике медуллярного рака щитовидной железы служит обозначение концентрации кальцитонина в крови. Измерение может быть сделано напрямую (в любой момент) и после приема препарата, который увеличивает секрецию кальцитонина. Этот гормон назначают также после оперативного лечения (чтобы убедиться в том, что были удалены все клетки секреторного кальцитонина), а также при подозрении на повторную малигнизацию.

Концентрация кальцитонина в нормальных условиях должна быть меньше 10 пг/мл. Что важно, она, как правило, повышена у людей с большой ощутимой опухолью. Но показатель не должен превышать границы нормы, особенно если изменение небольшое. Из-за этого рекомендуется выполнение теста, стимулирующего секрецию кальцитонина (так называемая провокационная проба).

Провокационный тест заключается в быстром внутривенном введении одного из трех веществ:

  1. Пентагастрин (наиболее часто используемый препарат, после приема могут возникать побочные эффекты – боли в грудной клетке, приливы, тошнота, рвота, боли в животе);
  2. 10% раствор кальция;
  3. Омепразол.

После 2-5 минут после приема одного из перечисленных препаратов определяется результат. Врач интерпретирует его следующим образом – если наблюдается двух или трехкратное превышение концентрации кальцитонина по отношению к выходному, результат попытки определяется как отрицательный.

Визуальное исследование

Важным исследованием является УЗИ шеи. Обследование выполняется опытным врачом, который осуществляет поиск подозрительных изменений и проводит оценку лимфатических узлов. Когда клинические признаки показывают большой срок заболевания (например, очень высокая концентрация кальцитонина, опухоль сильно увеличена), целесообразно дополнить диагностику томографией или МРТ грудной клетки.

Подозрение на метастазы требует выполнения сцинтиграфического исследования щитовидной железы с применением одного из трех доступных радиоизотопов.

Окончательное подтверждение заболевания достигается при гистопатологическом исследовании материала, полученного путем проведения биопсии изменения. Этот метод в 50% случаев не подтверждает диагноз. Врач должен наблюдать полную клиническую картину (увеличение концентрации кальцитонина, увеличение лимфатических узлов и другие существенные признаки).

Перед выполнением операции следует дополнительно определить концентрацию катехоламинов или метанефринов в моче (при суточном сборе) – это позволит исключить возможное сосуществование опухоли и феохромоцитомы надпочечников.

В настоящее время, в эпоху все большего доступа к современным методам визуализации в ядерной медицине, для точной диагностики возможно проведение позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

В последние годы наблюдается большой прогресс в методиках лечения медуллярного рака щитовидной железы, однако основным способом по-прежнему остается хирургическая операция – удаление щитовидной железы и лимфатических узлов шеи.

В зависимости от тяжести заболевания и риска заражения раком лимфатических узлов нередко принимается решение по увеличению объема операции. В случае большого риска рецидива заболевания, врач может дополнительно назначить облучение выбранных областей шеи.

В случаях более сложных форм заболевания может быть проведено удаление лимфатических узлов по обе стороны шеи. Рецидивы местные и единичные отдаленные метастазы медуллярного рака также лечат хирургическим путем. После операции по удалению щитовидной железы больные должны получать L-тироксин в замещающих дозах, то есть обеспечивающих поддержание ТТГ на уровне нормы для здоровых людей.

Когда при МРЩЖ нет возможности провести операцию или заболевание слишком сложное (например, возникновение метастазов в других органах) возможно применение современных целевых препаратов – моноклональных антител под названием Caprelsa или Cometriq.

Изотопная терапия рассматривается при раке щитовидной железы как паллиативное лечение. В таком случае используется изотоп йода 131 на носителе мета-йод-гуанидин бензил (131I-mIBG). Однако использовать этот метод лечения имеет право только 30-40% больных, то есть те, у которых показано накопление маркера. Положительная реакция на лечение достигается примерно у половины этих людей.

Лучевая терапия и химиотерапия применяются только в качестве вспомогательной терапии, применяемой главным образом на поздних стадиях болезни и только в некоторых случаях. Облучение иногда назначают пациентам, у которых после операции по удалению метастазов в лимфатические узлы концентрация кальцитонина не нормализуется, и в то же время у них не определяется наличие отдаленных метастазов (облучение проводится в области шеи и средостения).

Химиотерапия может быть рассмотрена после других неудачных методов лечения, но ее эффективность, как правило, небольшая (реакция на клиническое лечение составляет меньше 20%).

Больным, у которых возникло объединение опухолевых процессов и развитых метастазов в печени, приводящее к тяжелой диарее и сильным болям в животе, иногда проводится эмболизация печеночной артерии, цель которой — уменьшение массы опухоли.

Для уменьшения симптомов, таких как диарея, покраснения, снижение массы тела, боли в костях, вызываемых производством гормона в опухолях, применяют аналоги соматостатина. Эффективность этих аналогов лучше всего описана в случаях лечения диареи, сопровождающих сводный вид RRT.

В настоящее время большие надежды в лечении медуллярного рака щитовидной железы положено на применение ингибиторов тирозинкиназы — они противоречат возможностям фармакологической терапии. Ингибиторы тирозинкиназы работают таким образом, что блокируют активность ферментов (Tyrosine Kinases) в определенных рецепторах (например, VEGF, MET и RET) на поверхности клеток (включая раковые клетки).

Они активируют несколько процессов, включая деление клеток и рост новых кровеносных сосудов. Путем блокирования этих рецепторов в раковых клетках препарат снижает их рост и распространение.

Прогноз

Прогноз МРЩЖ будет зависеть от типа и степени его стадии на момент постановки диагноза и применения соответствующего лечения.

При правильно подобранной терапии прогнозы очень хорошие. 10-летнее продление жизни с медуллярно-папиллярным раком составляет более 90%, при фолликулярном раке 85-90%. В случае пациентов с раком не высокой степени тяжести (небольшие изменения) возможно полное излечение.

При отсутствии надлежащего лечения, заболевание характеризуется агрессивным протеканием и весьма неблагоприятным прогнозом. МРЩЖ прогрессирует с большой скоростью, и заканчивается летальным исходом, как правило, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза.

После лечения

Все больные раком щитовидной железы любого вида после хирургической операции и лечения должны находиться под постоянным наблюдением врача и проходить регулярные обследования.

Оценить эффективность лечения рекомендуется в первые 6-12 месяцев после лечения радиоактивным йодом. В этом случае выполняется ультразвуковое исследование щитовидной железы, определяется концентрация тиреоглобулина и проводится сцинтиграфия всего тела в условиях стимуляции ТТГ (с помощью альфа тиреотропина или прекращения приема левотироксина). Если результаты исследования дали хороший результат, в последующие проверки (каждые 6 месяцев) будет входить ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы, определение концентрации ТТГ и тиреоглобулина, а через 5 лет — раз в год.

У больных МРЩЖ для оценки эффективности лечения и мониторинга ремиссии заболевания после операции исследуется также концентрация кальцитонина.

Для каждого больного медуллярной карциномой проводятся генетические исследования, направленные на поиск мутации генов, характерных для наследственных видов медуллярного рака. В случае подтверждения, генетические исследования в этом направлении выполняются у членов семьи больного.

Медуллярный рак щитовидной железы

Тиреоидный, или медуллярный, рак щитовидной железы — злокачественный процесс, при котором на фоне гормональных нарушений начинается перерождение парафолликулярных клеток.

Заболевание занимает 3 место среди онкологических поражений щитовидной железы, может сочетаться с формированием злокачественных опухолей в других органах и системах. Отличается быстрым развитием и распространением метастазов. Нарушение эндокринных функций возникает только на последнем этапе, на IV стадии. Более трети пациентов — женщины старше 45 лет.

Тиреоидный рак щитовидной железы — это злокачественный процесс, при котором на фоне гормональных нарушений начинается перерождение парафолликулярных клеток.

 Подробнее о раке щитовидной железы читать тут.

Причины

Точные причины перерождения клеток щитовидной железы не выявлены.

Факторы, увеличивающие возможность возникновения заболевания:

  • наследственная предрасположенность, связанная с генетическими мутациями;
  • пожилой возраст, соматические мутации на фоне снижения выработки половых гормонов;
  • вредные привычки, вызывающие нарушения обменных процессов;
  • профессиональная вредность, из-за которой возникает хроническая интоксикация;
  • лечение онкологии агрессивными методами — лучевой и химиотерапией.

На частоту появления заболевания влияют стрессовые факторы.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы поражения зависят от стадии онкологического процесса. Латентный период длительный. На I стадии заболевания ощущения дискомфорта не возникает. Незначительно увеличиваются подчелюстные лимфоузлы, а при пальпации отмечают уплотнение отдельных участков тканей щитовидной железы.

Общие симптомы усугубления состояния:

  • затруднение при проглатывании сначала твердой пищи, а затем жидкости;
  • становятся видны увеличенные шейные лимфоузлы;
  • меняется тембр голоса, возникает постоянная осиплость;
  • на II стадии поражения появляются расстройства пищеварения, не связанные с изменением рациона. Возникают: метеоризм, спазмы кишечника, стул становится постоянно жидким. Из-за хронической диареи снижается вес;
  • повышается артериальное давление, часто возникают головные боли, появляется гипергидроз, кожа бледнеет;
  • синтез кальцитонина — гормона, отвечающего за кальциевый обмен, — нарушается. Прогрессирует остеопороз, кости истончаются, меняются пропорции тела.

На последней стадии появляется зоб, или струма, — нарост на передней поверхности шеи. Метастазы могут формироваться в печени, в органах мочевыделительной и дыхательной систем. Функции пораженных органов нарушаются.

Диагностика

Для подтверждения онкологии проводятся диагностические и лабораторные исследования:

  • УЗИ;
  • компьютерная или магнито-резонансная томография щитовидной, КТ или МРТ;
  • ларингоскопия — визуальная диагностика гортани с помощью рефлекторного или носоглоточного зеркала/фиброларингоскопа;
  • биопсия с помощью тонкоигольной аспирации уплотнений с дальнейшим гистологическим обследованием.

Необходимо сдать кровь на онкомаркеры и уровень кальцитонина.

Терапевтические мероприятия назначаются после подтверждения диагноза.

Лечение

Консервативное лечение медуллярного рака неэффективно. Использование гормональной терапии приносит кратковременное облегчение на I-II стадии заболевания и позволяет подготовить пациента к хирургическому вмешательству.

Лучевая терапия при лечении медуллярного рака щитовидной железы применяется редко, при неоперабельных образованиях. Метод малоэффективный.

При операции на ранних стадиях рака рекомендуется тотальная тиреоидэктомия. Так называют операцию по удалению опухолей, тканей щитовидной железы и регионарных лимфоузлов.

При операции на ранних стадиях рака щитовидки рекомендуется тотальная тиреоидэктомия.

На 3-4 стадии заболевания поражаются мышцы шеи, яремная вена, группы лимфоузлов в области щитовидной железы, ключиц, подмышечных впадин. Необходимо иссечение всех злокачественных новообразований и онкологических очагов с метастазами. Реабилитационный период продолжается от 4 до 6 недель. Затем для уничтожения оставшихся онкологических клеток назначают радионуклидный йод-131. Может быть принято решение о необходимости химиотерапии. Дозировку ингибиторов протеинкиназы и количество курсов определяют индивидуально на основании клинической картины.

Радиотерапию после операции используют только при возможности рецидива. Облучают область щитовидной железы.

Прогноз при медуллярном раке

Прогноз к выздоровлению при медуллярном раке щитовидной железы неблагоприятный. Объясняется это длительным латентным периодом заболевания и поздней постановкой диагноза. Поскольку характерные признаки патологии практически отсутствуют, больной не испытывает дискомфорта и обращается к врачу на II-III стадии, при распространении метастазов за область щитовидной железы.Это уменьшает шансы на выживание после оперативного лечения и терапевтических мероприятий.

Если рак щитовидной железы обнаружен на I-II стадии, то 52-48% пациентам удается прожить после операции еще 10 лет.

При выявлении метастазов удается отсрочить летальный исход у 20-25% прооперированных. Выживаемость с медуллярным раком щитовидной железы IV стадии составляет всего 4-7% случаев.

Более благоприятный прогноз у пациентов с наследственной формой заболевания, при метастазировании шейных лимфоузлов с одной стороны. При наличии онкоочагов в отдаленных органах прогноз к выздоровлению отрицательный.

При наличии онкоочагов в отдаленных от щитовидки органах прогноз к выздоровлению отрицательный.

Осложнения

Несмотря на прогрессивные методы, снижающие риск возможных осложнений, после тотальной тиреоидэктомии могут появляться:

  • сбои в работе паращитовидных желез, которые приводят к нарушению кальциевого обмена;
  • повреждение нервов голосовых связок и самих голосовых связок, что вызывает изменение тембра голоса и затруднение при глотании. В тяжелых случаях может развиваться асфиксия.

Лечение осложнений симптоматическое, может потребоваться хирургическое вмешательство.

После оперативного лечения рака щитовидной железы не исключается возможность рецидива медуллярной опухоли. Чтобы предупредить обострение, пациентам рекомендуют регулярный скрининг. В течение 4-5 лет после тотальной тиреоидэктомии кровь из вены сдают для определения уровня кальцитонина каждые 3 месяца. Если состояние стабильно, в дальнейшем анализ необходимо будет сдавать каждые полгода. При повышении концентрации кальцитонина можно сделать вывод о рецидиве рака. Пациента вновь госпитализируют, и может быть принято решение о повторной операции.

Смотрите также