Главная » Статьи » Свободный гемоглобин в крови

Свободный гемоглобин в крови


Норма свободного гемоглобина в крови людей разного пола и возраста

Каждый человек, хотя бы раз обращавшийся в медицинское учреждение, знает, что без процедуры сдачи крови постановка точного диагноза считается невозможной. Объясняется это просто: кровь – это жидкость, циркулирующая по организму человека, от её качественных характеристик зависит функциональность абсолютно всех органов. Любые отклонения от стандартов в результатах анализа свидетельствуют о наличии проблем со здоровьем и могут быть причиной недомогания человека или объяснять источники его нездорового самочувствия.

Существуют стандартные нормы свободного гемоглобина в крови у детей, женщин и мужчин.

Одним из главных показателей анализа, который может объяснить болезненное состояние пациента, является уровень гемоглобина в крови. В этой статье расскажем, почему в медицине уделяется чрезвычайное внимание этому параметру, какая норма гемоглобина у человека в зависимости от возрастных показателей и половой принадлежности, а также чем опасны его отклонения от стандартов.

Гемоглобин и его функциональное предназначение

Гемоглобин – это важная составляющая эритроцита, конфигурация которого представляет собой белок сложной микроструктуры. Главными составляющими пигмента крови являются элементы белка и железа. Железосодержащий белок за счёт своей сложной структурной системы выполняет важную функцию, а именно транспортирует кислород по всему организму, доставляя его к каждой клетке органа, обеспечивая их нормальную дееспособность. Параллельно с поставкой кислорода, эритроцитные элементы осуществляют буферизацию токсичного углекислого газа и отрицательных компонентов метаболизма.

О количественных значениях пигмента в крови можно узнать, сдав жидкость на общий анализ в любой медицинской лаборатории. Изменения значений в сторону понижения или повышения преимущественно свидетельствуют о наличии явных или скрытых проблем со здоровьем пациента. Уровень гемоглобина является своеобразным лакмусом здоровья людей, его значительные отклонения от стандарта должны стать поводом для дополнительных исследований с целью выявления причины такого инцидента и своевременного начала её устранения.

Рассмотрим дальше, какой показатель пигмента считается стандартным для разных возрастных категорий, а также его предельные колебания в пределах нормы, которые зависят от половой принадлежности, сферы деятельности и гормонального фона человека.

Нормативные стандарты гемоглобина в крови человека

Определение количественной массы пигмента заключается в стандартном анализе крови. Технология её взятия предусматривает забор небольшого количества биологической жидкости преимущественно с безымянного пальца левой руки путём его прокола специальным приспособлением, которое называется скарификатором. Для получения объективного результата процедура производится в утреннее время, натощак, чтобы в кровь не было поступления ингредиентов, которые могут повлиять на показатели и исказить диагностические данные.

Объём пигментной массы определяется по цветовым параметрам, которые в результатах анализа выражаются количественным значением, фиксируются в граммах на литр биологической жидкости. Интерпретируются анализы врачами исходя из таблиц, которые являются общепринятыми во всём мире, имеют отдельные предельные параметры для мужчин, представительниц слабого пола и детей с систематизацией по возрастным признакам.

При обработке результатов, если имеются отклонения от нормы, учитываются дополнительные факторы, которые могут повлиять на количественный коэффициент пигментной массы. Иногда отклонения не являются патологическими, а объясняться могут сферой деятельности пациента, его особым ритмом жизни или местом проживания. Интерпретировать результаты анализов должен доктор на основании количественных значений и сбора анамнеза пациента, и только после этого можно делать выводы о наличии отклонений, потребности терапии.

Показатели гемоглобина у женщин

Женский организм – это наиболее сложная биологическая конструкция всего человеческого рода. В народе принято считать, что показатели белкового соединения, выше 120 грамм на литр и ниже 140 – это норма гемоглобина в крови. Однако такое утверждение является верным не на все сто процентов. Организм представительниц слабого пола по биологическим особенностям очень отличается от мужского, и эти специфические свойства, характерные только женщинам, вносят значительные коррективы в количественные значения анализов.

Ежемесячные кровопотери, роды и беременность, периоды климакса, которые характеризуются сложными гормональными изменениями в организме женщины, влияют на квантитативные значения пигмента у представительниц слабого пола.

В период полового созревания примерно с двенадцатилетнего до восемнадцатилетнего возраста весомость пигмента должна быть в пределах от 115 до 160 грамм на литр. Исключением являются периоды менструальных циклов, при прохождении которых из организма может выводиться до тридцати миллиграмм железа, в зависимости от состоятельности менструации. Во время менструальных циклов характерным считается снижение концентрации белковых соединений в плазме.

У женщин репродуктивного возраста нормой эритроцитных соединений в биологической жидкости являются показатели в рамках от 120 до 150 единиц на литр. Исключением из правил считаются те же критические дни, а также беременность и роды.

Во время беременности, а также в периоды родовой и послеродовой деятельности в организме будущих мам происходят колоссальные изменения, которые отражаются и на гормональном фоне, и на психологическом состоянии женщины. Организм беременной женщины должен работать за двоих, обеспечивая не только себя, но и своего малыша необходимыми полезными компонентами и кислородом. В периоды первого и третьего триместров беременности нормальной считается концентрация пигмента в рамках от 110 до 150 единиц.

Второй триместр беременности – это наиболее сложный период для женщины, так как в этом интервале происходят наиболее сложные изменения, которые объясняются формированием плода, большим потреблением ребёнком ресурсов матери. Во втором триместре очень важно следить за массой пигмента в крови женщины, так как кислородное голодание мамы параллельно отразится на процессах развития плода. Недостаток кислорода может повлечь за собой необратимые последствия в форме неправильного формирования ребёнка, что может отразиться на его физиологическом и психологическом развитии. Нормальным считается показатель гемоглобина у женщин во втором триместре беременности не менее ста единиц на литр крови.

Норма гемоглобина у женщин после 40 варьируется в диапазоне от 112 до 152 грамм на литр, объясняется понижение пределов границ в большинстве случаев началом климактерического периода, который нередко сопровождается нервными перенапряжениями и переживаниями, стрессами по поводу увядания жизни, зрелости и детородной функциональности.

Норма гемоглобина у женщин после 50 должна быть в рамках от 112 до 155 грамм на литр. После 60 лет женский организм стабилизируется, гормональные изменения теряют свою выраженность, что отражается на уровне массы пигмента, варьироваться показатели его могут от 115 до ста шестидесяти 165 грамм на литр.

Дополнительно на критерии коэффициента эритроцитов в биологической жидкости могут влиять факторы активности и образа жизни женщины. У более активных людей количество эритроцитов всегда выше, чем у пассивных, ведущих сидящий образ жизни. И если разница в значениях для людей, ведущих обычный образ жизни, несущественная, то у спортсменок, которым свойственны сильные физические нагрузки, измерительные параметры могут быть выше от общепринятых примерно на 15 – 20 единиц. В категорию людей, для которых повышение пигментной массы считается стандартным явлением, входят и курящие женщины.

Преимущественно специалисты в области медицины сопоставляют результаты анализов с данными, представленными в таблице норм гемоглобина у женщин по возрасту. Однако отклонения от установленных данных, зафиксированных в таблице, применительно к женскому организму не всегда считаются однозначным критерием наличия проблем со здоровьем. При постановке диагноза дополнительно должны учитываться физиологические особенности, род деятельности пациентки и другие характеристики, которые могут повлиять на повышение или понижение эритроцитов.

Критерии гемоглобина для мужского организма

Норма гемоглобина у мужчин существенно отличается от аналогичных значений для женщин. Объясняется этот факт отсутствием ежемесячных потерь крови у представителей мужского пола, а также присутствием гормона тестостерона, сопутствующего повышению массовых коэффициентов пигмента, и имманентными для представителей сильного пола регулярными физическими нагрузками. Предельные границы эритроцитов, так же, как и у женщин, распределяются у мужчин по возрасту:

  1. Пигмент зрелого мужского организма должен вписываться в пределы от 140 до 160 единиц на литр биологической жидкости.
  2. В возрасте после сорокалетнего рубежа нижний порог нормы эритроцитной массы снижается до 130, а верхний повышается до 170 грамм на литр.
  3. Начиная с 60 лет, количественные показатели пигмента в крови у представителей сильного пола характерно снижаются, так как физическая активность в этом возрасте уменьшается, а также гормон тестостерона уже не вырабатывается с прежней силой. Нормой для людей, которые перешагнули шестидесятилетний рубеж, принято считать показатели от 120 до 150 единиц.
  4. После семидесяти лет стандартным считается снижение критериев до 115 единиц, при этом верхний параметр нормы у мужчин не должен превышать 140 грамм субстанции на литр крови.
  5. Глубокий преклонный возрастной период позволяет снижение массовой части эритроцитов до 110 единиц, верхний параметр – 130 грамм на литр.

Мужской организм, по сравнению с женским, является менее склонным к изменениям гемоглобинного фона. Любые отклонения от стандартов должны быть первым сигналом для проведения дальнейшего обследования, выявления и устранения имеющихся проблем со здоровьем.

Граничные показатели эритроцитов для детей

Норма гемоглобина у детей – величина непостоянная, амплитудные колебания этого значения быстро изменяются на протяжении первого года жизни младенца. Эритроцитная масса у детей до года называется в медицине фетальной или эмбриональной, и только к году её значение приближается к стандартным «взрослым» масштабам. Наиболее высокими значения пигментной массы являются у младенцев, возрастом до месяца. Гемоглобин у грудничков до месяца стремительно изменяется, с тенденцией к уменьшению. В первый месяц жизни ребёнка его критерии должны быть в таких пределах:

  1. Гемоглобин у новорождённых на протяжении первых трёх дней может варьироваться от 145 до 225 единиц.
  2. В недельном возрасте показатели субстанции должны варьироваться от 135 до 215 единиц.
  3. Гемоглобин у грудничка двухнедельного возраста должен колебаться в пределах от 125 до 205.
  4. От 115 до 180 единиц – нормальные нормативные показатели эритроцитной массы месячного ребёнка.

Нормативные данные по показателям пигмента могут в некоторых случаях колебаться, зависят они от своевременности рождения малыша, наличия патологий у него или мамы, особенностей вскармливания – грудное или искусственное питание получает дитя.

В два месяца у ребёнка показатели приближаются к взрослым стандартам, должны соответствовать критериям от 115 до 140 единиц на литр. Приблизительно к полугодовалому возрасту стандарты кроветворного пигмента у ребёнка стабилизируются, граничные пороги нормы должны быть от 110 до 135 грамм на литр крови, такая норма считается стандартом примерно до шести лет. В шестилетнем возрасте верхняя граничная допустимая норма эритроцитов повышается до 140 и держится до начала полового созревания, нижняя остаётся на прежнем уровне.

Подведём итоги

Нормальный уровень гемоглобина обеспечивает естественную поставку кислорода ко всем органам организма, а также качественное выведение продуктов распада. Отклонение от общепринятых параметров в сторону уменьшения или увеличения показателей этого компонента в биологической жидкости негативным образом отражается на дееспособности и функциональности всех без исключения органов.

Контроль критериев гемоглобинной массы стоит осуществлять каждому человеку, простейшим способом считается ежегодное прохождение медицинского обследования с обязательной сдачей крови на общий анализ. Любые отклонения от нормы количества эритроцитов должны стать обоснованным предлогом для дальнейшего обследования и лечения имеющихся проблем со здоровьем.

MED24INfO

  Содержание свободного гемоглобина в плазме в норме составляет 1—4 мг/100 мл, или 0,16—0,62 мкмоль/л. В плазме здорового человека обнаруживаются незначительные количества свободного гемоглобина, так как он почти полностью метаболизируется в печени. При выполнении этого исследования основное внимание необходимо обращать на наличие гемолиза в пробирке после венепункции. Определение свободного гемоглобина — тест на внутрисосудистый и внесосудистый гемолиз. Внутрисосудистый гемолиз встречается при следующих заболеваниях: при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, ДВС-синдроме, механическом травматическом гемолизе при протезировании сосудов и клапанов сердца, тропической малярии, при интенсивной физической нагрузке, ожогах, маршевой гемоглобинурии. Свободный гемоглобин при этих состояниях резко повышен. Внесосудистый гемолиз встречается при трансфузионных осложнениях, при этом повышение свободного гемоглобина менее выражено. Повышение свободного гемоглобина при серповидно-клеточной анемии и бета-талассемии незначительно. Определение свободного гемоглобина не имеет практического значения в диагностике хронических гемолитических состояний.

Свободный гемоглобин в крови - норма

Содержание

Свободный гемоглобин — это общий гемоглобин, который входит в состав эритроцитов. Если этих красных клеток крови меньше, чем должно быть, то уровень Hb снижается и наоборот. Это белок, который играет важную роль в организме человека. Именно он насыщает все органы и ткани кислородом. Если его уровень снижен, то развивается кислородное голодание, все органы не могут нормально функционировать. Анализ на содержание этого белка назначают при диагностике всех заболеваний. Отклонения не могут точно указать на определенное заболевание, но свидетельствуют о наличии проблем со здоровьем.

Виды свободного гемоглобина

Концентрация этого белка в крови может меняться в течение дня. Самые высокие его показатели бывают в утренние часы.

Существует несколько видов свободного гемоглобина:

  1. Гликированный. Он появляется, когда происходит связывание гемобелка с глюкозой. При повышении его уровня диагностируют сахарный диабет. Концентрация этого веществ должна быть не ниже 4 и не выше 6,5%.
  2. Фетальный. Этот белок содержится в крови новорожденных. По достижению первого года жизни он должен полностью замениться на нормальный гемоглобин. Его концентрация в крови младенцев достигает восьмидесяти процентов. Но у взрослых людей его должно быть меньше процента.

Нормальное содержание белка зависит от того, как работает весь организм. Влияет на это также и питание, и образ жизни человека. Поэтому исследование на гемоглобин относится к основным лабораторным анализам. Именно оно часто является поводом для назначения других видов обследования.

В организме детей и взрослых нормальными считаются разные значения. Снижение уровня сказывается на здоровье ребенка гораздо больше, чем, если эта проблема возникла у взрослого. Поэтому важно периодически проверять детей на содержание гемобелка.

Нормы для детей и взрослых

Концентрация гемоглобина в крови ребенка зависит от возраста. С рождения показатели могут меняться постоянно и достигают нормы взрослого только к двенадцати годам.

У детей должен быть такой гемоглобин:

  • в первые дни после рождения от 140 до 220 г/л;
  • в первую неделю жизни показатели снижаются на десять единиц;
  • от возраста три месяца или до полугода должно быть 100—140 г/л;
  • от 3до 6 лет 140 г/л;
  • от шести до двенадцати лет 160 г/л.

Недостаточное количество этого вещества может привести к замедлению физического и умственного развития. Поэтому этот показатель строго контролируется в первые месяцы жизни.

Для взрослых нормы меньше зависят от возрастных особенностей. У женщин и мужчин должны быть разные значения. Это обусловлено гормональным колебаниям, которые происходят в организме женщины каждый месяц.

Считается, что у взрослого все хорошо, если гемоглобин:

  1. Для женщин держится в пределах 120—150 г/л. В период менструаций показатель может снижаться на несколько десятков единиц. Это считается нормальным, так как происходят кровопотери.
  2. Для мужчин нормальными являются цифры 130—170 л. Этот показатель для представителей сильного пола выше, так как они чаще подвергаются тяжелым физическим нагрузкам, а также из-за влияния гормона тестостерона.

Энзимодефицитные анемии

Иногда случается так, что гемоглобин попадает в плазму крови. Это ненормальное явление, и оно может иметь серьезные последствия. Обнаружить это могут с помощью спектроскопического исследования. Это происходит, когда при распаде эритроцитов высвобождается очень много гемоглобина и часть его не выделяется через почки, а попадает в кровь.

Это сопровождается такими процессами:

  • этот гемоглобин захватывает клетки печени и селезенки, превращает в непрямой билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи;
  • в первые сутки возникает резкая анемия. Уровень гемоглобина падает на несколько десятков единиц;
  • исследование крови показывает большое количество ретикулоцитов.

Это состояние часто сочетается с малярией, хотя в крови не находят бактерий, вызывающих эту болезнь. Это связано с тем, что инфицированные эритроциты распадаются в первую очередь.

Пункция костного мозга в этом случае показывает поглощение и разрушение эритроцитов клетками системы макрофагов. Среди симптомов стоит выделить болезненные ощущения в печени и увеличение органа в размерах.

Эта проблема довольно опасна для здоровья человека, поэтому требует немедленного лечения, так как состояние может ухудшаться довольно быстро.

Свободный гемоглобин в крови

ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (haemoglobinaemia; гемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови.

У здоровых лиц в плазме содержится лишь незначительное (1—4 мг%) количество свободного гемоглобина.

Оглавление:

Это гемоглобин, выделившийся из закончивших свой жизненный цикл эритроцитов. В плазме он связывается в основном гаптоглобином (см.), образуя гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс, который затем разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы — в основном в печени, костном мозге, селезенке. С мочой этот высокомолекулярный комплекс не выделяется. Другие белки плазмы также связывают как гемоглобин, так и его гемосодержащие метаболиты. Это плазменные белки: гемопексин, являющийся гемсвязывающим бета1-глобулином с высоким содержанием углеводов (в плазме ок. 100 мг%), и альбумин, образующий с гематином метгемальбумин.

Содержание свободного гемоглобина в плазме меняется в зависимости от интенсивности гемолиза (см.) и гемоглобинсвязывающей способности белков плазмы. При значительном гемолизе Г. сопровождается гемоглобинурией (см.). При гипогаптоглобинемии (врожденной или приобретенной) Гемоглобинурия может возникнуть и при сравнительно небольшой Г.

Как указывают Г. А. Алексеев и Г.. Б. Берлинер (1972), четкой корреляции между уровнем Г. и появлением гемоглобинурии не выявлено. Полагают, что выделение пигмента с мочой может происходить и в отсутствие Г., если распад эритроцитов происходит непосредственно в почках. Известно, что свободный гемоглобин удаляется из плазмы быстрее, чем гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс; каждую минуту через почки может выделяться 8—10 мг гемоглобина. Вместе с другими факторами (количество гаптоглобина, реабсорбци-онная способность почечных канальцев) на уровень Г. влияет также интенсивность выделения гемоглобина с мочой.

Методика и техника выявления

Выраженная Г. может быть определена визуально по интенсивности красной окраски плазмы исследуемой крови. Количественное определение свободного гемоглобина плазмы проводят на фотоколориметре по Бингу в модификации Г. В. Дервиза и Н. К. Бялко (1966). Методика позволяет выявить даже незначительный гемолиз.

Метод основан на выявлении пероксидазных свойств гемоглобина с помощью бензидиновой реакции. Реактивы: ацетатный буфер, перекись водорода и солянокислый бензидин. Кровь для анализа берут из вены сухой иглой и обязательно в силиконированную пробирку с антикоагулянтом. Центрифугируют не более 10 мин. при 1500 об/мин (чтобы не повредить эритроциты). Плазму (после отделения) вновь центрифугируют 10 мин. при 8000 об/мин. В пробирку наливают ацетатный буфер, перекись водорода, раствор бензидина и испытуемую плазму. Смешивают и оставляют стоять на 3 мин. Одновременно готовят контрольный раствор. Фотометрируют при красном светофильтре. Интенсивность голубой окраски нарастает в течение 4—5 мин., поэтому .величину оптической плотности измеряют 3—5 раз и регистрируют максимальные показания. Через 5—6 мин. окраска приобретает лилово-буроватый оттенок и оптическая плотность начинает уменьшаться. Результат берут средний из определения оптической плотности двух параллельных проб.

Количество растворенного гемоглобина в миллиграмм-процентах определяют на калибровочной кривой по оптической плотности.

Диагностическое значение

Выраженная Г. (125—200 мг% и выше) патогномонична для гемолитических анемий, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: при острых отравлениях гемолитическими ядами, энзимопенических гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных, а также при гемолитических кризах в результате тяжелых посттрансфузионных реакций, при групповой или резус-несовместимости. При гемолитических анемиях, обусловленных преимущественно внутриклеточным гемолизом, выраженную Г. не обнаруживают. Легкая Г. (до 25 мг%) отмечается при некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия и ее варианты, талассемия, гемоглобиноз С), при аутоиммунной гемолитической и пернициозной анемии, резорбции гематом. Легчайшая Г. (5—15 мг%) может иметь место при отравлении концентрированной уксусной к-той и при инфаркте миокарда.

Библиография Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; М о 1 1 i s о n P. L. Blood transfusion in clinical medicine, Philadelphia, 1972; Wintrobe М. M. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.

Источник: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%93%D0%95%D0%9C%D0%9E%D0%93%D0%9B%D0%9E%D0%91%D0%98%D0%9D%D0%95%D0%9C%D0%98%D0%AF

Свободный гемоглобин — это общий гемоглобин, который входит в состав эритроцитов. Если этих красных клеток крови меньше, чем должно быть, то уровень Hb снижается и наоборот. Это белок, который играет важную роль в организме человека. Именно он насыщает все органы и ткани кислородом. Если его уровень снижен, то развивается кислородное голодание, все органы не могут нормально функционировать. Анализ на содержание этого белка назначают при диагностике всех заболеваний. Отклонения не могут точно указать на определенное заболевание, но свидетельствуют о наличии проблем со здоровьем.

Виды свободного гемоглобина

Концентрация этого белка в крови может меняться в течение дня. Самые высокие его показатели бывают в утренние часы.

Существует несколько видов свободного гемоглобина:

  1. Гликированный. Он появляется, когда происходит связывание гемобелка с глюкозой. При повышении его уровня диагностируют сахарный диабет. Концентрация этого веществ должна быть не ниже 4 и не выше 6,5%.
  2. Фетальный. Этот белок содержится в крови новорожденных. По достижению первого года жизни он должен полностью замениться на нормальный гемоглобин. Его концентрация в крови младенцев достигает восьмидесяти процентов. Но у взрослых людей его должно быть меньше процента.

В организме детей и взрослых нормальными считаются разные значения. Снижение уровня сказывается на здоровье ребенка гораздо больше, чем, если эта проблема возникла у взрослого. Поэтому важно периодически проверять детей на содержание гемобелка.

Нормы для детей и взрослых

Концентрация гемоглобина в крови ребенка зависит от возраста. С рождения показатели могут меняться постоянно и достигают нормы взрослого только к двенадцати годам.

  • в первые дни после рождения от 140 до 220 г/л;
  • в первую неделю жизни показатели снижаются на десять единиц;
  • от возраста три месяца или до полугода должно быть 100—140 г/л;
  • от 3до 6 лет 140 г/л;
  • от шести до двенадцати лет 160 г/л.

Недостаточное количество этого вещества может привести к замедлению физического и умственного развития. Поэтому этот показатель строго контролируется в первые месяцы жизни.

Для взрослых нормы меньше зависят от возрастных особенностей. У женщин и мужчин должны быть разные значения. Это обусловлено гормональным колебаниям, которые происходят в организме женщины каждый месяц.

Считается, что у взрослого все хорошо, если гемоглобин:

  1. Для женщин держится в пределах 120—150 г/л. В период менструаций показатель может снижаться на несколько десятков единиц. Это считается нормальным, так как происходят кровопотери.
  2. Для мужчин нормальными являются цифры 130—170 л. Этот показатель для представителей сильного пола выше, так как они чаще подвергаются тяжелым физическим нагрузкам, а также из-за влияния гормона тестостерона.

Энзимодефицитные анемии

Это сопровождается такими процессами:

  • этот гемоглобин захватывает клетки печени и селезенки, превращает в непрямой билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи;
  • в первые сутки возникает резкая анемия. Уровень гемоглобина падает на несколько десятков единиц;
  • исследование крови показывает большое количество ретикулоцитов.

Это состояние часто сочетается с малярией, хотя в крови не находят бактерий, вызывающих эту болезнь. Это связано с тем, что инфицированные эритроциты распадаются в первую очередь.

Пункция костного мозга в этом случае показывает поглощение и разрушение эритроцитов клетками системы макрофагов. Среди симптомов стоит выделить болезненные ощущения в печени и увеличение органа в размерах.

Эта проблема довольно опасна для здоровья человека, поэтому требует немедленного лечения, так как состояние может ухудшаться довольно быстро.

Источник: http://boleznikrovi.com/sostav/gemoglobin/svobodnyj.html

Энзимодефицитные гемолитические анемии (свободный гемоглобин)

Свободный гемоглобин в сыворотке крови обнаруживается спектроскопически в тех случаях, когда на высоте распада эритроцитов освобождается столько гемоглобина, что часть его, не выделяясь через почки, поступает в общий ток крови.

Циркулирующий в крови свободный гемоглобин, не прошедший через почки, захватывается ретикулогистиоцитарными клетками печени, селезенки и лимфатических узлов и превращается в «непрямой» билирубин, дающий картину гемолитической желтухи.

В силу совершающегося в организме распада красных кровяных телец у больных уже в течение первых суток развивается резкая анемия: гемоглобин падает до 20—15 и даже до 10 единиц, количество эритроцитов — до. Отмечается гипохромия, анизопойкилоцитоз, тени и осколки эритроцитов (шизоциты) наряду с признаками регенерации — полихромазией, базофильно пунктированными эритроцитами и нормобластами, в дальнейшем появляются в большом количестве ретикулоциты.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Пробы Кумбса отрицательны.

Со стороны белой крови во время приступа наблюдаются нейтрофильный гиперлейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и моноцитоз.

Хотя гемоглобинурийная лихорадка нередко сочетается с активной малярией, малярийных плазмодий, как правило, во время приступа не находят, что объясняется распадом в первую очередь инфицированных паразитами эритроцитов.

В костномозговом пунктате наряду с картиной реактивного кроветворения обнаруживаются явления эритрофагоцитоза. Печень всегда увеличена и болезненна. Селезенка, как правило, не увеличена, она может быть в случае появления гемоглобинурии на фоне свежего малярийного заболевания.

«Клиническая гематология», И.А.Кассирский

Справочники, энциклопедии, научные труды, общедоступные книги.

Источник: http://www.medchitalka.ru/klinicheskaya_gematologiya/gemoliticheskie_anemii/19556.html

Какую роль в организме играет гемоглобин и что значит, если он повышен или понижен?

Цифры напротив символа Hb, или гемоглобина, в бланке с результатами общего анализа крови могут раскрыть врачу причины низкого давления, головокружения, судорог ног пациента, а также оповестить о надвигающихся серьезных угрозах. Своевременное выявление отклонений и приведение концентрации гемоглобина в норму позволит избежать серьезных проблем со здоровьем. Речь идет о снижении рисков инфарктов и инсультов у людей в возрасте, патологий развития детей, ухудшения состояния матери и плода во время беременности.

Что такое гемоглобин и каковы его функции

Гемоглобин (Hb) — сложный железосодержащий белок, содержащийся в эритроцитах (красных кровяных тельцах) крови и частично присутствующий в свободном виде в плазме. Именно он осуществляет перенос кислорода от легких к клеткам и углекислого газа — в обратном направлении. Если говорить образно, то эритроцит — это своеобразное грузовое судно, курсирующее по кровяному руслу, а молекулы гемоглобина — контейнеры, в которых транспортируется кислород и углекислый газ. В норме один эритроцит вмещает порядка 400 млн молекул гемоглобина.

Участие в газообмене — важнейшая, но не единственная функция «кровяных шаров» (от греч. haima — «кровь» + лат. globus — «шар»). Благодаря своим уникальным химическим свойствам гемоглобин является ключевым элементом буферной системы крови, поддерживающим кислотно-щелочной баланс в организме. Hb связывает и выводит на клеточном уровне кислые соединения (препятствует ацидозу — закислению тканей и крови). А в легких, куда он поступает в форме карбгемоглобина (HbCO2), за счет синтеза углекислоты предотвращает противоположный процесс — защелачивание крови, или алкалоз [1] .

Производная Hb — метгемоглобин (HbOH) — обладает еще одним полезным свойством: прочно связывать синильную кислоту и другие токсичные вещества. Таким образом, железосодержащий белок принимает удар на себя и снижает степень отравления организма [2] .

Итак, гемоглобин крайне важный элемент жизнедеятельности и патологическое уменьшение его концентрации (анемия или малокровие) может спровоцировать в лучшем случае ломкость ногтей и волос, сухость и шелушение кожи, мышечные судороги, тошноту и рвоту, головокружение. Острая же форма анемии вызывает кислородное голодание клеток, приводящее к обморокам, галлюцинациям и фатальным последствиям — гипоксии мозга, атрофии нервных клеток, параличу дыхательной системы.

Как должно быть в норме

Уровень гемоглобина в нашей крови может несколько увеличиваться и уменьшаться по естественным причинам. Обновление гемоглобина связано с жизненным циклом эритроцита, к которому он прикреплен. Так, примерно каждые 120 дней часть молекул гемоглобина вместе с эритроцитами отправляется в печень — на расщепление и после вновь синтезируется, присоединяясь к свободному эритроциту [3] .

Количество гемоглобина зависит от возраста и пола, меняется в процессе вынашивания и рождения ребенка [4] .

На гемоглобин также оказывают влияние специфические условия труда или проживания (например, повышенные показатели бывают у пилотов и жителей гористой местности), приверженность вегетарианству и донорство (эти факторы, напротив, снижают гемоглобин) [5] .

Согласно рекомендациям ВОЗ [6] , нормой гемоглобина считается:

  • для детей от полугода до 5 лет — 110 г/л и выше;
  • для детей 5–11 лет — 115 г/л и больше;
  • для детей 12–14 лет, а также девушек и женщин (15 лет и старше) — 120 г/л и выше;
  • для мужчин (15 лет и старше) — 130–160 г/л.

Беременным женщинам, обеспечивающим минералами (в том числе железом) себя и малыша, важно следить, чтобы уровень гемоглобина не падал ниже 110 г/л. Отметим, что, по данным ВОЗ, железодефицитная анемия (ЖДА) диагностируется у 38,2% беременных на планете [7] . Дефицит молекул гемоглобина может возникнуть после 20-й недели «интересного положения»: из-за увеличения объема циркулирующей крови, растущих потребностей плода, уменьшения поступления и всасывания железа вследствие токсикоза и расстройств ЖКТ. В это время женщину может мучить слабость, головокружение, одышка даже при непродолжительной ходьбе, судороги нижних конечностей. Опасное следствие острых форм ЖДА — преждевременные роды, задержки в развитии плода.

Кстати, необычные вкусовые запросы беременных (вплоть до анекдотичных, таких как салат из жареной клубники и селедки) порой тоже связаны с потребностью в железе для синтеза гемоглобина. Роды, сопровождающиеся потерей крови, ведут к дополнительному понижению гемоглобина. В целом от зачатия до появления ребенка на свет организм женщины утрачивает порядка 700 мг железа, еще 200 мг — за период лактации [8] . На восстановление запасов требуется не менее трех лет.

Виды анализов на гемоглобин

Подсчет числа молекул гемоглобина производится при общем анализе крови. Помимо количества белка (строка Hb), в бланке анализа могут указать MCH/MCHC, что соответствует среднему содержанию/концентрации гемоглобина в эритроците. Это уточнение позволяет подсчитать полезный железопротеин и исключить из расчета аномальные, нестабильные формы гемоглобина, не способные переносить кислород.

Для измерения гемоглобина во внелабораторных условиях — в машинах скорой помощи или при проведении профилактических выездных осмотров — применяются специальные гемоглобинометры. Это портативные приборы, в которые помещается кровь с реагентом для фотометрического автоматического определения количества гемоглобина.

Для массового тестирования на анемию в странах третьего мира ВОЗ разработала малозатратный колорометрический метод исследования. При колориметрии каплю крови наносят на специальную хроматографическую бумагу и сопоставляют ее со шкалой цветов, соответствующих разным показателям гемоглобина с шагом 20 г/л [9] .

Уровень гликированного гемоглобина определяется и при биохимическом анализе венозной крови. Цель исследования в данном случае — определение глюкозы в крови, которая образует прочное соединение с гемоглобином и лишает его возможности транспортировать кислород. Показатель важен для диагностики сахарного диабета и оценки эффективности его лечения.

Высокий гемоглобин может быть вызван объективной нехваткой кислорода, стимулирующей организм на увеличенное производство этого белка крови. Подобная патология часто фиксируется у экипажей воздушных судов и часто летающих пассажиров, жителей высокогорья, альпинистов, горнолыжников. В силу большей потребности в кислороде повышенный уровень гемоглобина свойственен профессиональным спортсменам, преимущественно лыжникам, легкоатлетам, борцам, тяжелоатлетам. Это физиологический механизм компенсации, не вызывающий никаких медицинских опасений (кавказское долголетие — яркий тому пример).

Повысить гемоглобин может и пагубная привычка: во время курения человек вдыхает меньше кислорода, чем требуется, и организм реагирует на это выработкой дополнительного гемоглобина.

К сожалению, повышенный гемоглобин может указывать и на патологии системы кроветворения: эритроцитоз, рак крови, обезвоживание организма, порок сердца и легочно-сердечную недостаточность, а также на непроходимость кишечника [10] .

Увеличенное количество гликированного гемоглобина отмечается при сахарном диабете: часть молекул Hb «перетягивает» на себя глюкозу, и для нормального дыхания требуются добавочные кислородные «контейнеры» [11] .

Повышенный свободный гемоглобин в плазме фиксируется и при ожоговых поражениях вследствие разрушения эритроцитов с высвобождением из них гемоглобина [12] .

Опасность высокого гемоглобина (+20 г/л от нормы и более) заключается в сгущении и увеличении вязкости крови, приводящему к образованию тромбов. Тромбы, в свою очередь, могут вызвать инсульт, инфаркт, кровотечение в ЖКТ или венозный тромбоз [13] .

Гемоглобин ниже нормы: что это значит и к чему приводит

Железо — один из самых распространенных и легко добываемых химических элементов на Земле. При этом, как ни парадоксально, от дефицита железа в организме страдает больше людей, чем от какого-либо другого нарушения здоровья [14] . В группе риска население из низких социальных слоев, не получающее достаточного количества железа из продуктов питания, женщины репродуктивного возраста и дети, то есть люди, у которых «приход» элемента меньше «расхода».

Причиной низкого уровня гемоглобина (минус 20 г/л от нормы и более) зачастую являются скудное или несбалансированное питание — недостаточное поступление железа и меди, витаминов A, С и группы B или употребление железосодержащей пищи совместно с цинком, магнием, хромом или кальцием, которые не позволяют Fe усваиваться [15] .

Низкие показатели могут наблюдаться у вегетарианцев, т.к. негемовое железо из растительной пищи усваивается намного хуже, чем гемовое, источником которого служат продукты животного происхождения [16] .

Смежная причина — наличие кишечных паразитов, которые перехватывают поступающие микроэлементы и витамины. Усвоению железа могут также мешать проблемы с желудочно-кишечным трактом.

Заметное снижение уровня гемоглобина сопровождает кровопотери, вызванные ранениями, оперативным вмешательством, менструацией, кровотечениями, возникающими во время родов и абортов, а также при донации крови и ее компонентов.

На уровень гемоглобина влияют и скрытые кровопотери при патологии ЖКТ (язвы желудка и ДКП), варикозе, миомах и кистах органов женской половой системы, кровоточивость десен.

Причины снижения гемоглобина, возникающие во время беременности и лактации, а также осложнения, к которым они могут привести, мы рассмотрели выше. Длительный железодефицит у мужчин, детей и небеременных женщин имеют сходную симптоматику: ухудшение состояния кожи, ногтей и волос, головокружение, обмороки, онемение рук и ног, беспричинная слабость.

Кислородное голодание вследствие недостатка гемоглобина может привести к ухудшению памяти, замедлению нервных реакций, в запущенной форме — к атрофии клеток мозга и других органов и систем организма.

Усиленное кровообращение (более частый прогон гемоглобина от легких к тканям и обратно) чревато проблемами с сердцем и сосудами: кардиомиопатией и развитием сердечной недостаточности.

Низкий гемоглобин негативно отражается на буферной функции: это значит, что закисление крови подрывает иммунную защиту организма, снижает сопротивляемость простудным и инфекционным заболеваниям.

Наиболее уязвимы перед анемией дети и подростки. Острый дефицит жизненно важного минерала может сказаться на их умственном и физическом развитии [17] .

Гемоглобин — незаменимый участник жизнедеятельности, на который возложены важнейшие функции: перенос кислорода и углекислого газа, сохранение кислотно-щелочного баланса, противостояние ядам. Еще одна функция — сигнальная — помогает по отклонению уровня гемоглобина от нормы выявить риски развития патологий и принять контрмеры. Таким образом, контроль и оперативная коррекция уровня гемоглобина — не прихоть врачей, а действенный способ сохранить здоровье.

Copyright, технология и дизайн принадлежат ООО «Правда.Ру».

Материалы сайта предназначены для лиц старше 18 лет (18+).

Использование материалов сайта (распространение, воспроизведение, передача, перевод, переработка и др.) допускается только с письменного разрешения редакции. Мнения и взгляды авторов не всегда совпадают с точкой зрения редакции.

Источник: http://www.pravda.ru/navigator/za-chto-otvechaet-gemoglobin.html

О чем расскажет гемоглобин?

Что такое гемоглобин?

Кровь представляет собой уникальную субстанцию, распространяющуюся по всему человеческому организму. Состав крови образует плазма (жидкая среда) и взвешенные в ней клетки (форменные элементы). Последние представлены лейкоцитами, эритроцитами и тромбоцитами. Кровь среди всего прочего выполняет транспортную функцию. И когда дело доходит до транспортировки кислорода, то незаменимую функцию выполняет гемоглобин. Именно благодаря ему кровь человека обладает красным цветом — будучи переносчиком кислорода, гемоглобин в комбинации с эритроцитами (а они сами по себе желто-зеленого цвета) в процессе окисления образует красный цвет.

Гемоглобин по своей сути представляет белковое вещество, содержащее ионы железо. Соединения железа принято называть гемом, а белковый компонент — глобином. Окисление железа (при контакте с кислородом) производит красный цвет. Именно происходящие и в кровеносной, и в дыхательной системе химические реакции, обеспечивают распространение кислорода в самые отдаленные уголки нашего тела. Когда кровяные клетки снабдили организм кислородом, то тот же гемоглобин связывает молекулы углекислого газа и ведет его к легким, но уже не по артериям, а по венам. Такая кровь отличается более темным багровым оттенком.

Функционирование гемоглобина участвует в поддержании кислотности крови.

Нехватка гемоглобина в крови затрудняет снабжение тканей и органов кислородом, а нехватка такового — первый шаг к нарушению обменных процессов.

Различают несколько форм гемоглобина:

  • гликолизированный — гемоглобин, к белковой части которого в процессе метаболизма присоединилась глюкоза;
  • фетальный гемоглобин — его также называют гемоглобином новорожденных, поскольку в крови младенцев его количество достигает 80% от общего; уже к первому году жизни фетальный гемоглобин постепенно заменяется гемоглобином взрослых и не должен превышать показатель в 1%.

Норма гемоглобина и отклонения от нормы

Содержание гемоглобина в крови измеряется граммами на литр. Оно различно для мужчин и женщин. В норме показатели для мужчин составляютг/л, а для женщин г/л. Показатели гемоглобина для детей не отличаются стабильностью и разнятся зависимо от возраста: в первые дни после рождения они достигают 225 г/л, к полугоду снижаются дог/л, а затем до 18 лет постепенно стабилизируются.

Некоторые колебания уровня гемоглобина происходят и в период беременности. Поскольку в организме беременной имеет свойство накапливаться жидкость, происходит физиологическое разведение крови. Потому нормальным является несколько сниженные показатели гемоглобина, например до 110 г/л, но и уровень в 150 г/л также достижим. Кроме того, стоит отметить, что потребность плода в железе и фолиевой кислоте может восполняться также за счет концентрации гемоглобина в крови. Ощутимое недомогание начнет испытывать женщина, если до беременности у нее отмечался дефицит этих веществ.

Количество гликимированного гемоглобина в крови составляет 4-6,5% от свободного гемоглобина, а иногда и не зависит от концентрации гемоглобина в крови. Количество фетального гемоглобина достигает 1% от числа свободного.

Отклонения от нормы уровня гемоглобина указывает не столько на конкретное заболевание, сколько на необходимость дополнительно обследоваться. Таким образом, специалист понимает, в каком направлении производить дальнейшую диагностику.

Повышенный гемоглобин

Когда анализ крови показывает содержание в ней гемоглобина более 160 и 140 г/л для мужчин и женщин соответственно, можно заподозрить такие заболевания:

Увеличение числа гликолизированного гемоглобина может указывать на развитие сахарного диабета и тому подобных нарушений, при которых в организме отмечается переизбыток глюкозы. Больным сахарным диабетом биохимический анализ крови с акцентуацией на гликозилированном гемоглобине показан с периодичностью раз в один квартал.

Повышенный фетальный гемоглобин в крови человека старше 1 года — серьезный повод для беспокойства. Такой результат анализа требует дальнейшей диагностики на предмет наличия у пациента заболеваний крови и онкологических заболеваний.

Однако не всегда повышенный гемоглобин указывает на патологические процессы. В некоторых случаях это вполне нормально:

  • после физической нагрузки, когда кровь максимально снабжена кислородом и активно распространяет его по организму;
  • у альпинистов и летчиков, которые в силу своей рутинной занятости оказываются на высотах;
  • у горцев, стабильно проживающих в высокогорных районах, где несколько отличающийся состав воздуха и его восприимчивость организмов.

Каждому известно чувство, когда при путешествии в горы или просто при прогулке на свежем воздухе возникает легкое головокружение. Это объясняется активным поступлением кислорода в кровь и активацией кровообращения.

Пониженный гемоглобин

Состояния, при которых гемоглобина в крови не хватает, принято называть анемиями (или малокровием). Их существует несколько видов, каждому из которых свойственны некоторые особенности. Самый распространенный вид анемий — это железодефицитная. Несколько реже встречается, однако достаточно популярна (особенно среди беременных) мегалобластная анемия. Чтобы сформировалась полноценная клетка эритроцит необходимо и железо, и фолиевая кислота (витамин В12). Дефицит этих веществ в организме — основная причина пониженного гемоглобина. К дефициту ведет либо неправильное питание, либо стрессовые для организма обстоятельства.

Также анемии развиваются в достаточно экстремальных случаях, как то:

  • кровотечения (в т.ч. и внутренние),
  • заболевания крови с разрушением эритроцитов,
  • переливания крови (в т.ч. участие в донорстве),
  • врожденные гемоглобинопатии (например, талассемия).

Падение числа гликолизированного гемоглобина в крови указывает либо на гипогликемию, либо на так называемую гемолитическую анемию, либо является следствием все тех же кровотечений и переливаний крови.

Врачи рекомендуют беременным женщинам следить за уровнем гемоглабина в крови, поскольку

Низкий гемоглобин беременных требует немедленной коррекции, поскольку отрицательно отражается на здоровье будущей матери, вплоть до развития преждевременных родов или врожденных аномалий, задержки в развитии (например, дефекта нервной трубки). Для будущих мам анализ крови на гемоглобин является обязательным и регулярным. Для коррекции и профилактики очень часто назначаются препараты железа и фолиевой кислоты.

Пониженный гемоглобин — гораздо более частый случай в клинической практике.

Симптомы отклонений гемоглобина от нормы

Интересно, что и повышение, и понижение гемоглобина в крови проявляется схожими симптомами. Отметив часто встречающиеся из ниже приведенных, обратитесь к врачу за направлением на анализ гемоглобина в крови:

  • быстрая утомляемость,
  • сонливость и отсутствие жизненных сил с самого утра,
  • головная боль и головокружение,
  • бледность кожных покровов,
  • полная или частичная потеря аппетита,
  • нарушения зрения,
  • нарушения в работе мочеполовых органов.

Внешние симптомы повышенного гемоглобина человек может заметить сам, однако гораздо опаснее внутреннее состояние человека при повышенном гемоглобине. Кровь в это время становится густой и вязкой, что приводит к образованию бляшек и тромбов, которые в свою очередь могут стать причиной инфаркта или инсульта.

Сниженное содержание гемоглобина кроме того проявляется:

  • шумом в сердце,
  • одышкой,
  • постоянно холодными руками и ногами,
  • обмороками,
  • мышечной слабостью,
  • выпадением волос и ломкостью ногтей,
  • пристрастием к особым запахам, которые другим людям кажутся неприятными.

Низкий уровень гемоглобина более характерен для пожилых людей. Также развивается на фоне хронического стресса, усталости, несбалансированного питания.

Как нормализовать уровень гемоглобина в крови?

Нормализация уровня гемоглобина в крови заключается в выявлении причин нарушения. Если в ходе диагностики выявлено заболевание или системное нарушение, то без его лечения успеха достичь не удастся, а нарушения состава крови непременно повлекут за собой и проблемы с метаболизмом.

Любую терапию стоит сочетать с нормализацией своего образа жизни — сбалансированное и рациональное питание, адекватное соотношение отдыха и активности, минимизация стрессов.

Из рациона питания при высоком гемоглобине необходимо исключить:

  • поливитаминные комплексы с фолиевой кислотой и железом в составе,
  • красное мясо,
  • мясные субпродукты,
  • крупы,
  • красные ягоды и фрукты,
  • жиры,
  • фолиевая кислота.

В рацион питания при пониженном гемоглобине лучше включить:

  • морскую рыбу (в том числе икру),
  • яйца,
  • молочные продукты,
  • цельные крупы,
  • овощные салаты с петрушкой и укропом в составе.

Актуальные темы

  • Лечение геморроя Важно!
  • Лечение простатита Важно!

Последние публикации

Советы астролога

Видеоконсультации

Топ гиды по здоровью

Online-консультации врачей

Консультация детского психолога
Консультация детского психолога
Консультация косметолога

Другие сервисы:

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

Источник: http://www.eurolab.ua/anemiae/3158/3164/49144/

Свободный (плазменный) гемоглоби

Содержание свободного гемоглобина в плазме в норме составляет 1—4 мг/100 мл, или 0,16—0,62 мкмоль/л.

В плазме здорового человека обнаруживаются незначительные количества свободного гемоглобина, так как он почти полностью метаболизируется в печени.

Внутрисосудистый гемолиз встречается при следующих заболеваниях: при пароксизмаль-ной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, ДВС-синдроме, механическом травматическом гемолизе при протезировании сосудов и клапанов сердца, тропической малярии, при интенсивной физической нагрузке, ожогах, маршевой гемоглоби­нурии. Свободный гемоглобин при этих состояниях резко повышен.

Внесосудистый гемолиз встречается при трансфузионных осложнениях, при этом по­вышение свободного гемоглобина менее выражено. Повышение свободного гемоглобина при серповидно-клеточной анемии и бета-талассемии незначительно.

Определение свободного гемоглобина не имеет практического значения в диагностике хронических гемолитических состояний.

Источник: http://bib.social/gematologiya_1095/svobodnyiy-plazmennyiy-gemoglobi.html

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — Болезнь Маркиафавы—Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — сравнительно редко встречающаяся приобретенная форма гемолитической анемии, связанная с изменением структуры эритроцитов, нейтрофильных гранулоцитов и тромбоцитов. Протекает с признаками внутрисосудистого гемолиза, при котором наблюдаются гемоглобинурия, гемосидеринурия, повышение уровня свободного гемоглобина плазмы. Заболевание нередко осложняется тромбозом периферических вен и сосудов внутренних органов.

Этиология и патогенез пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Первое описание заболевания было дано в 1882 г. Более подробно оно было описано в 1928 г.

Общераспространенное название заболевания — пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), однако оно мало соответствует сути заболевания, так как при нем нет настоящих пароксизмов и не всегда наблюдается гемоглобинурия.

Внутрисосудистый гемолиз с гемосидеринурией кроме ПНГ наблюдается и при многих формах аутоиммунной гемолитической анемии как с тепловыми, так и с холодовыми антителами, особенно при формах с тепловыми гемолизинами, а также при некоторых формах наследственной гемолитической анемии, связанной с нарушением структуры мембраны эритроцита.

Болезнь Маркиафавы—Микели наблюдается в разном возрасте. Причиной повышенного разрушения эритроцитов является дефект самих эритроцитов.

Эритроциты больных ПНГ, как указывалось выше, легко разрушаются комплементом при создании оптимальных условий для его действия, либо при подкислении сыворотки, либо при увеличении концентрации комплемента вокруг эритроцита за счет создания низкой концентрации ионов в сахарозной среде. Эритроциты больных ПНГ имеют повышенную чувствительность к воздействию антител как агглютининов, так и, особенно, гемолизинов.

При ПНГ поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты больного. Тромбоциты и лейкоциты больных ПНГ обладают повышенной чувствительностью к воздействию комплемента как при подкислении сыворотки, так и в среде с сахарозой низкой ионной силы. Они во много раз чувствительнее к действию изоагглютининов, чем донорские тромбоциты и лейкоциты. Таким образом, тромбоциты и лейкоциты имеют тот же Дефект мембраны, что и эритроциты.

Обнаружить иммуноглобулины на поверхности эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и тем самым доказать принадлежность ПНГ к группе аутоагрессивных заболеваний не удается самыми чувствительными методами.

Имеются убедительные доказательства наличия при ПНГ двух самостоятельных популяций эритроцитов. Наиболее стойкие у здорового человека клетки — ретикулоциты оказываются при ПНГ наиболее хрупкими. Это свидетельствует о том, что патологическая популяция эритроцитов просто не доживает до созревания, а более старые созревшие эритроциты относятся к здоровой или почти здоровой популяции.

В 1970 при исследовании эритроцитов мулатки, страдающей ПНГ, обнаружилось, что они содержат, как и у здоровых мулаток, два нормальных электрофоретических варианта Г-6-ФД; вариант А, распространенный среди населения Африки, и вариант В, свойственный населению Европы. После проведения гемолиза оказалось, что патологические эритроциты содержат лишь один вариант Г-6-ФД, а нормальные эритроциты — оба электрофоретических варианта Г-6-ФД. Следовательно, гемолизированные эритроциты произошли от одной клетки.

Этот факт с большой достоверностью свидетельствует о наличии двух популяций эритроцитов, отличающихся не только функционально, как, например, при микросфероцитозе, но и по происхождению: другими словами, он подтверждает наличие патологического клона клеток, т. е. соматической мутации. Идентичность поражения мембраны эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов говорит о том, что патологическую информацию скорее всего получает клетка, следующая за стволовой, т. е. клетка-предшественник миелопоэза. Бластомный рост для ПНГ не характерен. Описаны лишь единичные случаи развития быстрого лейкоза на фоне ПНГ. Тем не менее, можно предположить, что ПНГ — это вариант доброкачественной опухоли системы крови, длительное время не дающей опухолевой пролиферации, характерной для других форм лейкоза.

Механизм развития комплементчувствительности при ПНГ пока неясен.

Существенные изменения активности ферментов гликолиза и пентозно-фосфатного цикла отсутствуют.

При ПНГ снижается активность ацетилхолинэстеразы эритроцитов, скорее всего вследствие нарушения структуры мембраны эритроцитов, так как фермент располагается на поверхности мембраны и легко нарушается при ее поражении. Известно, что применение ингибиторов ацетилхолинэстеразы не оказывает действия на выживаемость эритроцитов. Однако снижение активности ацетилхолинэстеразы наблюдается и при других формах гемолитической анемии, поэтому не может служить объяснением феномена повышенной комплементчувстви- тельности.

Имеются данные, свидетельствующие об увеличении количества непредельных жирных кислот, входящих в состав фосфолипидов, мембраны эритроцитов. Не исключена возможность, что изменения в липидах — это лишь отражение каких-либо других изменений в структуре мембраны эритроцитов. При исследовании белка мембраны эритроцитов больных ПНГ методом электрофореза в полиакриламидном геле в присутствии додецилсульфата натрия установлено, что в ряде фракций содержание белка существенно отличалось от контроля.

Главная роль в патогенезе тромботических осложнений при ПНГ отводится внутрисосудистому распаду эритроцитов и стимуляции свертывания факторами, освобождающимися из эритроцитов во время их распада. При ПНГ разрушаются в основном ретикулоциты, может быть, этим и следует объяснять частоту тромботических осложнений при этом заболевании в отличие от других форм гемолитических анемий, сопровождающихся выраженным внутрисосудистым гемолизом.

Клинические проявления пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Заболевание чаще всего начинается исподволь. Больные жалуются на слабость, недомогание, головокружение. Иногда отмечается субиктеричность склер. Нередко первыми являются жалобы на головную боль, боль в животе различной локализации. Склонность к повышенному тромбообразованию заставляет больного обратиться к врачу. Гемоглобинурия довольно редко является первым симптомом заболевания и у некоторых больных ПНГ может вообще отсутствовать. В ряде случаев она появляется впервые через 2—3 года и даже через 10 лет после начала заболевания.

Один из характерных признаков ПНГ — приступы боли в животе. Локализация ее может быть самой различной. Вне периода криза боль в животе, как правило, не наблюдается. Нередко к ней присоединяется рвота. Вероятнее всего, боль в животе у больных ПНГ связана с тромбозом брыжеечных сосудов.

Тромбоз периферических сосудов (чаще всего — вен верхних и нижних конечностей, реже — сосудов почек) также характерный симптом пароксизмальной ночной гемоглобинурии. У 12 % больных ПНГ наблюдается тромбофлебит. Тромботические осложнения являются наиболее частой причиной смерти при данном заболевании.

При объективном исследовании больного чаще всего обращает на себя внимание бледность с небольшим желтушным оттенком. Нередко наблюдается одутловатость лица, иногда излишняя полнота. Возможно небольшое увеличение селезенки и печени, хотя это не характерно для ПНГ.

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны признаки внутрисосудистого гемолиза, наиболее важный из которых — повышение свободного гемоглобина плазмы. Этот признак периодически отмечается почти у всех больных ПНГ. Однако степень повышения свободного гемоглобина плазмы варьирует и зависит от того, в какой период заболевания проводилось исследование. В период криза этот показатель значительно возрастает, отмечается также увеличение количества метальбумина плазмы.

Уровень свободного гемоглобина плазмы зависит от степени гемолиза в данный момент, содержания гаптоглобина, степени фильтрации гемоглобина с мочой и от скорости разрушения комплекса гемоглобин — гаптоглобин. В случае небольшой степени гемолиза уровень свободного гемоглобина плазмы будет недостаточным для фильтрации его через почечный фильтр. Поэтому гемоглобинурия не является обязательным симптомом болезни. При прохождении через канальцы нефронов выделяемый гемоглобин частично разрушается и откладывается в эпителии канальцев. Это является причиной выделения с мочой гемосидерина.

Гемосидерин выделяется с мочой у подавляющего большинства больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Иногда гемосидеринурия появляется не сразу. Это важный, но не специфичный для ПНГ признак заболевания.

Лабораторные показатели при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Содержание гемоглобина у больных ПНГ колеблется от 1,86— 3,1 ммоль/л (30—50 г/л) и даже более низкого до нормального в период ремиссий.

Количество эритроцитов у больных ПНГ уменьшается соответственно уровню снижения гемоглобина. Цветовой показатель длительный период остается близким к единице. В тех случаях, если больной теряет значительное количество железа с мочой в виде гемосидерина и гемоглобина, уровень железа постепенно снижается. Низкий цветовой показатель наблюдается примерно у половины больных. У некоторых из них повышен уровень гемоглобина P, особенно в период обострения.

У значительной части больных содержание ретикулоцитов повышенное, но сравнительно невысокое (2— 4 %). Количество лейкоцитов при ПНГ в большинстве случаев снижено. У многих больных оно составляет 1,5—3 Г в 1 л, но иногда снижается до 0,7—0,8 Г в 1 л. Лейкопения, как правило, наблюдается за счет уменьшения количества нейтрофильных гранулоцитов. Иногда содержание лейкоцитов при ПНГ нормальное или повышенное — до 10—11 Г в 1 л.

При ПНГ снижается фагоцитарная активность нейтрофильных гранулоцитов.

Тромбоцитопения также часто наблюдается при ПНГ, однако функциональное состояние тромбоцитов при этом нормальное. Вероятно, этим объясняется редкость геморрагических осложнений при данном заболевании, хотя количество тромбоцитов иногда снижается в значительной степени — до 10—20 Г в 1 л. Обычно у большинства больных содержание тромбоцитов 50—100 Г в 1 л. Нормальное количество тромбоцитов не исключает диагноза пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

При исследовании костного мозга обнаруживаются симптомы, в основном характерные для гемолитической анемии — раздражение красного ростка кроветворения при нормальном количестве миелокариоцитов. У ряда больных имеет место небольшое снижение количества мегакариоцитов.

Уровень железа сыворотки при ПНГ зависит от стадии заболевания, степени внутрисосудистого гемолиза и активности кроветворения. В тех случаях, если у больных отмечается постоянная или частая гемоглобинурия, а также постоянная гемосидеринурия, содержание железа в организме, а следовательно, и в сыворотке крови снижается, порой очень значительно. Иногда ПНГ начинается с признаков гипоплазии. Запасы железа в организме больного ПНГ зависят, с одной стороны, от потери железа с мочой, а с другой от интенсивности эритропоэза. Поэтому нельзя считать дефицит железа диагностическим признаком пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

Уровень билирубина сыворотки при ПНГ в большинстве случаев нерезко повышенный или нормальный, главным образом за счет непрямого. В среднем содержание билирубина составляет 22—28 мкмоль/л. Следует учитывать, что при внутрисосудистом распаде гемоглобина образуется гемоглобин-гаптоглобиновый комплекс, который а в конечном итоге также распадается с образованием билирубина.

У части больных ПНГ заболевание начинается с картины апластической анемии.

Диагностика пароксизмальной ночной гемоглобинурии

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии нарушается структура оболочки эритроцитов, что проявляется в повышенной чувствительности ее к воздействию комплемента. Такая повышенная чувствительность выявляется с помощью либо пробы Хема, либо более чувствительной сахарозной пробы. Однако в ряде случаев, прежде всего при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии, сахарозная проба может давать ложноположительный результат. Гемолизины фиксируются на поверхности собственных эритроцитов и в присутствии комплемента в сахарозной среде разрушают их, тогда как для ПНГ характерно разрушение клеток комплементом без воздействия на них антител.

Для исключения гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии рекомендуется исследование гемолизинов описанным выше методом и с использованием перекрестной сахарозной пробы с сывороткой больного и эритроцитами одногруппного донора, а не наоборот, как это принято. При ПНГ прямая проба положительна, а перекрестная — отрицательна. При гемолизиновой форме АИГА может наблюдаться как положительная, так и отрицательная перекрестная проба. В этих случаях целесообразно применение третьего варианта сахарозной пробы — с использованием как сыворотки, так и эритроцитов больного. Степень гемолиза в этом варианте минимальная при ПНГ и максимальная при гемолизиновой форме АИГА. Объяснить такой результат можно лишь высокой специфичностью антител сыворотки больного гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии к антигену, имеющемуся в большем количестве в эритроцитах больного, чем в эритроцитах донора. Прямая положительная сахарозная проба у этих больных связана, вероятно, с наличием на эритроцитах фиксированных антител.

Выявление гемолизинов методом агрегатгемагглютинации и другими помогает поставить правильный диагноз. Нельзя использовать в качестве донорской сыворотку больных, так как в случае содержания в ней гемолизина результат может оказаться ложноположительным. Отрицательный результат может иметь место, если в качестве источника комплемента используется сыворотка самого больного ПНГ или сыворотка больного циррозом печени, ревматоидным полиартритом, системной красной волчанкой и другими заболеваниями, при которых снижается уровень комплемента. Сахарозная проба и проба Хема становятся менее выраженными, если при взятии крови больного в качестве антикоагулянта используется гепарин, а не цитрат натрия. После гемолитического криза интенсивность пробы Хема и сахарозной пробы снижается, но при этом они не становятся отрицательными.

Определение свободного гемоглобина плазмы крови методом Бинга в модификации Дервиза и Бялко при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Метод основан на способности гемоглобина вступать в реакцию с бензидином в кислой среде в присутствии перекиси водорода с образованием зеленой окраски, переходящей сначала в синюю, а затем в красновато-фиолетовую. Интенсивность окраски пропорциональна количеству гемоглобина.

  1. Ацетатный буфер 0,1 М, рН 4,6: 27,22 г ацетата натрия растворяют в 1 л воды (0,2 М раствор); в другой мерной колбе готовят 1 л 0,2 М раствора уксуснокислой кислоты; смешивают 480 мл раствора № 1 и 520 мл раствора № 2.
  2. Перекись водорода 0,3 % раствор (готовят перед употреблением путем разведения пергидроля в 100 раз).
  3. Бензидин солянокислый 0,1 % раствор: 50 мг солянокислого бензидина растворяют в 35—40 мл ацетатного буфера, нагревают раствор до 80 °С на водяной бане и после охлаждения доводят ацетатным буфером до 50 мл.

Фильтруют в темную склянку и хранят при комнатной температуре не более 7 дней. Пожелтевший реактив непригоден, при быстром потемнении его необходимо перекристаллизовать бензидин из спирта.

Кровь для исследования берут из вены сухой иглой в силиконированную пробирку, содержащую любой антикоагулянт. Кровь с антикоагулянтом центрифугируют не более 10 мин при 1500 об/мин. После отделения плазмы ее вновь центрифугируют в течение 10 мин при 8000 об/мин для осаждения лейкоцитов.

В пробирку наливают 4 мл ацетатного буфера, 2 мл перекиси водорода, 2 мл бензидина и 0,04 мл испытуемой сыворотки крови смешивают и оставляют стоять 3 мин, затем переливают в кювету с длиной оптического пути 1 см и фотометрируют против компенсационного раствора при зеленом светофильтре. Интенсивность голубой окраски нарастает в течение 4—5 мин, поэтому измерение повторяют 3—5 раз подряд и регистрируют максимальные показания. Спустя 5—6 мин окраска сыворотки приобретает лилово-бурый оттенок, и величина оптической плотности начинает снижаться. Из двух выявленных максимальных результатов оптической плотности берется средний.

Компенсационный раствор, состоящий из 6 мл ацетатного буфера, 8 мл перекиси водорода, 3 мл раствора бензидина и 0,06 мл изотонического раствора хлорида натрия, готовят одновременно с пробой.

Калибровочную кривую выводят по раствору гемоглобина. В крови, взятой для приготовления раствора гемоглобина, измеряют его содержание (на медицинском колориметре или медицинском рефрактометре). Готовят раствор гемоглобина с концентрацией 1 г/л, из него приготавливают растворы меньшей концентрации: 0,005,0,025, 0,05, 0,1 и 0,2 г/л. Из каждого полученного раствора добавляют 0,04 мл к смеси 4 мл ацетатного буфера, 2 мл раствора бензидина и 2 мл перекиси водорода.

Основной раствор гемолизата (1 г/л) для калибровочной кривой должен храниться на холоде, а рабочие растворы более низкой концентрации следует готовить сразу перед исследованием.

В норме в 1 л плазмы крови содержится 0,0005 ммоль/л (0,01—0,04 г) гемоглобина.

Определение гемосидерина мочи при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

При распаде гемоглобина железо его адсорбируется эпителием почечных канальцев и входит в состав гемосидерина. Слущенные клетки эпителии почечных канальцев в этих случаях содержат зерна гемосидерина.

При внимательном исследовании осадка мочи после центрифугирования зерна гемосидерина видны и без специальной окраски. Однако более четко они выделяются при окраске по методу Перлса.

После центрифугирования мочи верхний ее слой отсасывают, к осадку добавляют свежеприготовленный раствор 1 % желтой кровяной соли и 1 % раствор соляной кислоты (смешивают равные объемы 2 % раствора соляной кислоты и желтой кровяной соли). Спустя 10 мин после перемешивания смесь центрифугируют и осадок просматривают. Зерна гемосидерина окрашиваются в синий цвет.

Определение метгемальбумина плазмы спектрофотометрическим методом

  1. Фосфатный изоосмотический буфер (pH 7,4): смешивают 18 мл 0.15 М раствора дигидрофосфата натрия (24,4 г ЫаН2Р04 на 1 л воды) и 82 мл 0,15 М раствора гидрофосфата натрия (21,3 г Nah3PO4 на 1 л воды).
  2. Гидросульфит натрия.
  3. Раствор едкого натра 1 М.
  4. Раствор сывороточного альбумина человека (40 г/л).
  5. Раствор гемина (5 мг/100 мл); готовится сразу путем растворения гемина в малом количестве едкого натра, а затем: доведением его до необходимого объема раствором сывороточного альбумина.

К 2 мл сыворотки или плазмы крови добавляют 1 мл забуферерного изоосмотического раствора, pH 7,4. Смесь центрифугируют 30 мин при 1200—1500 об/мин. Определяют оптическую плотность при 569 нм. Затем разведенную плазму помещают в пробирку и туда добавляют примерно 5 мг сухого гидросульфата натрия. Через 5 мин повторно измеряют оптическую плотность при той же длине волны. Разница между двумя величинами оптической плотности соответствует оптической плотности метгемальбумина. Концентрацию метгемальбумина определяют по калибровочному графику.

Калибровочный график выводят следующим образом. Раствор гемина с альбумином переносят в пробирки в количестве от 0,01 до 0,1 г/л (от 0,2 до 2 мл). В те пробирки, где количество раствора менее 2 мл, добавляют до 2 мл раствор альбумина. Затем добавляют по 1 мл фосфатного изоосмотического буфера. Смесь центрифугируют при 1500 об/мин, а затем измеряют оптическую плотность. Разница между измерениями наносится на график соответственно количеству гемина.

В норме гемальбумин в плазме крови отсутствует. Он появляется в случае внутрисосудистого гемолиза, например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии или гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии, а также в случае отсутствия гаптоглобина, когда гем связывается с альбумином.

Проба Хема при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Проба Хема основана на понижении стойкости эритроцитов больных ПНГ к снижению pH среды в присутствии комплемента свежей сыворотки.

Из вены берут 5— 6 мл крови. В качестве антикоагулянта применяют оксалат или цитрат натрия. Одновременно берут 15—20 мл крови у донора той же группы. Отделяют эритроциты от плазмы в крови больного и донора.

Сыворотку крови донора разливают по 0,5 мл в шесть пробирок, две из них помещают на 20 мин в водяную баню с температурой 56 °С для инактивации комплемента сыворотки, остальные четыре пробирки оставляют при комнатной температуре. Эритроциты больного дважды промывают изотоническим раствором хлорида натрия, затем суспензируют в таком же растворе в соотношении 1:1.

Схема исследования представлена в таблице.

Приготовление инкубационной смеси для исследования чувствительности эритроцитов к комплементу в пробе Хема

Сыворотка крови здорового человека

Инактивированная сыворотка крови

Раствор соляной кислоты 0,2 н.

Суспензия эритроцитов больного 50%

Суспензия эритроцитов донора 50 %

Содержимое каждой пробирки перемешивают, помещают на 1 ч в термостат при температуре 37 °С, а затем центрифугируют.

Для холостой пробы по 0,05 м эритроцитов больного и донора добавляют отдельно к 0,55 мл изотонического раствора хлорида натрия.

После центрифугирования степень гемолиза можно оценить на глаз. Для количественной оценки степени гемолиза в каждую пробирку к 4,7 мл 0,04 % раствора аммиака добавляют 0,3 мл поверхностного слоя, а в пробирку с холостой пробой — 0,3 мл исходной сыворотки крови.

Для выявления 100 % гемолиза к 4,7 мл раствора аммиака добавляют 0,3 мл суспензии эритроцитов (0,05 мл эритроцитов больного в 0,55 мл изотонического раствора хлорида натрия).

Оптическую плотность раствора измеряют на медицинском колориметре и сравнивают показания с оптической плотностью раствора аммиака без эритроцитов:

где E1 — оптическая плотность исследуемой пробы; E2— оптическая плотность холостой пробы; E3— оптическая плотность 100 % гемолизата.

В норме гемолизируется не более 5 % эритроцитов.

Проба Хема считается положительной в том случае, если гемолизируется более 6 % эритроцитов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии гемолизируется иногда до 50—80 % эритроцитов. Для этих заболеваний характерен гемолиз лишь в присутствии неинактивированной сыворотки крови (пробирка № 2). Если инактивация сыворотки не предотвращает гемолиз (пробирка № 3), можно предположить наличие другой формы гемолитической анемии или ошибку в постановке исследования.

Для разрушения эритроцитов больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией при pH среды 6,5 требуется обязательное присутствие комплемента, содержащегося в свежей сыворотке крови.

Сахарозная проба при пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Сахарозная проба основана на том, что эритроциты больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией и гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии разрушаются в растворах с низкой ионной силой в присутствии комплемента.

  1. Раствор сахарозы: 9,42 сахарозы растворяют в 0,005 М фосфатном буфере; pH 6,2 (91 мл 0,005 М Nah3PO4 и 9 мл 0,005 М Na2HPO4).
  2. Реактив для определения концентрации гемоглобина: 200 мг красной кровяной соли растворяют в 1 л дистиллированной воды, туда же добавляют 0,5 мл ацетонциангидрина.

Кровь у больного берут из вены в две пробирки — сухую (8—10 мл) и с антикоагулянтом (2— 3 мл). В качестве антикоагулянта используют цитрат натрия. Эритроциты из пробирки с антикоагулянтом дважды отмывают изотоническим раствором хлорида натрия. После отмывания и отсасывания надосадочной жидкости к 0,4 мл эритроцитов добавляют 0,25 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Одновременно берут кровь у донора той же группы крови в две пробирки — с антикоагулянтом (2—3 мл), ее обрабатывают так же, как кровь больного, и в сухую (8— 10 мл) для получения сыворотки. После отделения донорской сыворотки 0,5 мл ее помещают в водяную баню при температуре 56 °С на 30 мин для инактивации комплемента. Сыворотку крови донора следует брать в день опыта и сохранять на холоде. Схема исследования приведена в таблице.

Схема постановки сахарной пробы

Взвесь эритроцитов больного

Взвесь эритроцитов донора

Сыворотка крови донора

Сыворотка крови донора инактивированная

Сыворотка крови больного

Изотонический раствор хлорида натрия

Пробирки помещают в термостат на 30 мин при температуре 37 °С, а затем центрифугируют в течение 10 мин со скоростью 2000 об/мин и оценивают степень гемолиза.

Для этого в пробирки наливают по 3,4 мл реактива для определения концентрации гемоглобина и 0,6 мл над- осадочного слоя из каждой пробирки. Через 10 мин измеряют оптическую плотность раствора в пробирках при 540 нм на медицинском рефрактометре (спектрофотометре) или медицинском колориметре (фотоколориметре ФЭК-М) при зеленом светофильтре, сравнивая полученные данные с оптической плотностью раствора для определения гемоглобина. Берется среднее из двух показаний каждого опыта. Расчет производится по формуле:

где E1 — оптическая плотность раствора в пробирке № 1; E5 — оптическая плотность раствора в пробирке № 5, необходимая для исключения окраски самой сыворотки; E8 — оптическая плотность раствора в пробирке № 8, где произошел 100%-й гемолиз.

Для перекрестной сахарозной пробы (пробирка № 2) 100%-й гемолиз исследуется в пробирке № 7.

В норме в пробирке № 1, содержащей эритроциты исследуемого больного, гемолиз не превышает 2—3 %.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии и гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) в этой пробирке гемолиз превышает 6 % В контрольных пробирках — № 4, содержащей эритроциты больного и инактивированную сыворотку крови донора, пробирке № 5, содержащей эритроциты и сыворотку крови донора, и № 6, содержащей вместо сыворотки изотонический раствор хлорида натрия — гемолиз не должен превышать 1—2 %.

Перекрестная сахарозная проба (пробирка № 2) при гемолизиновой форме АИГА обычно положительная (при наличии гемолизинов в сыворотке крови), но она может быть и отрицательной. В пробирке № 3 (эритроциты и сыворотка крови больного) гемолиз наблюдается как при ПНГ, так и при гемолизиновой форме АИГА. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии максимальный гемолиз обнаруживается в обычной сахарозной пробе (пробирка № 1), менее выраженный — в пробе с собственными эритроцитами больного (пробирка № 3); отсутствует гемолиз в перекрестной сахарозной пробе (пробирка № 2).

При гемолизиновой форме АИГА наиболее выраженный гемолиз выявляется в пробе с собственными сывороткой крови и эритроцитами больного (пробирка № 3), несколько менее выраженный — в пробирке № 1. В пробирке № 2 гемолиз отмечается часто, но отсутствие его не исключает гемолизиновую форму АИГА.

Источник: http://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/anemii-opisanie-diagnostika/3234-paroksizmalnaya-nochnaya-gemoglobinuriya-bolezn-markiafavy-mikeli.html

Смотрите также