Опухоль костного мозга у ребенка

Опухоль костного мозга у детей

Костный мозг – это ткань, которая находится в полости костей. Есть 2 вида костного мозга: красный и желтый. Первый еще называют миелоидным, он состоит из множества стволовых клеток, из которых генерируются компоненты крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и др.). Кровь, вырабатываемая в костном мозге, распространяется по всему организму. Кроме этого, он участвует в иммунопоэзе, вырабатывая антитела против вирусов и бактерий. Из-за таких сложных процессов и содержания в костном мозге неразвитых клеток, этот орган особенно подвержен возникновению аномальных процессов.

От рождения и до 2-3 лет в костях содержится только кроветворный костный мозг, а по мере взросления он постепенно превращается в желтый (резервный вид костного мозга, который не участвует в кроветворении). Кроветворный костный мозг у взрослых находится только в тазовых костях, ребрах, в позвонках и длинных трубчатых костях.

Когда раковые клетки развиваются из стволовых, недоразвитых или зрелых клеток крови – это называется лейкоз (гемобластоз, лейкемия, рак крови). Такой тип опухоли костного диагностируют у детей в 2 раза чаще, чем у взрослых именно потому, что в их организме красный костный мозг преобладает. Лейкозы составляют треть от новообразований, встречающихся у детей. Пик заболеваемости приходит на 2-5 лет и 10-12. По статистике мальчики болеют чаще девочек.

Есть 2 формы лейкоза – хроническая и острая, которую находят у 97% детей. Отличается она стремительным течением. Хроническая форма более спокойная.

Зарождаясь в костном мозге, клетки опухоли через кровоток распространяются по всему организму. Такую опухоль костного мозга у ребенка даже нельзя назвать опухолью, так как ее невозможно увидеть и прощупать, она постоянно движется по телу, вместе с кровью.

Иногда опухоль развивается в костях, поражая саму ткань костного мозга. Это может быть остеосаркома, хондросаркома или саркома Юинга. Последний вид в основном диагностируют у детей в возрасте 10-15 лет. Саркома Юинга – очень злокачественная опухоль, в 70% случаев она появляется в костях нижних конечностей, реже – в верхних. В 90% – образовывает метастазы. В большинстве случаев рак КМ является метастазами от других органов, первичный тип заболевания встречается редко.

Причины рака костного мозга

Почему у детей происходят нарушения в строении клеток, вызывающие появление рака?

Точных причин ученые не знают, но есть некоторые предположения:

генетические отклонения (например, синдром Дауна, Ли-Фраумени, Клайнфельтера, нейробластоз и другие) повышают риск возникновения мутаций в клетках костного мозга;
раковые заболевания могут передаваться по наследству, то есть, если в семье есть случаи ОКМ, то у ребенка риск заболеть нею увеличивается;
доказано, что радиация провоцирует появление рака. У многих людей, которые сталкивались с такими катастрофами, как взрыв на Чернобыльской АС или взрывы в Хиросиме и Нагасаки, в последствии находили различные виды опухолей (в том числе и ОКМ);
ученые считают, что различные излучения и химические вещества – одна из причин развития злокачественных опухолей;
курение родителей может стать причиной рака у ребенка.

Совмещение этих факторов с неправильным питанием, загрязненной окружающей средой, стрессами и ослабленным иммунитетом – повышает вероятность заболеть ОКМ.

Симптомы рака костного мозга у детей

К признакам рака костного мозга относятся:

боль в костях, вначале она незначительная, затем – усиливается. Чаще болят ноги, тазовые кости и нижний отдел позвоночника. Часто боль возникает ночью и во время физической активности;
снижение уровня тромбоцитов приводит к ухудшению свертываемости крови, на теле появляются синяки, высыпания. Могут кровоточить десна или идти кровь из носа, раны долго не заживают, не редки кровоизлияния в легкие, кишечник;
из-за снижения плотности костей они становятся ломкими, возможно появление остеопороза или искривления позвоночника в зависимости от локализации опухоли. При саркомах на костях появляются наросты, отек, опухоль прощупывается, становится заметной;
одышка и кашель;
тошнота, рвота;
чувство жажды. Возникает по причине увеличения уровня кальция;
нарушение работы органов малого таза (запоры, трудности с мочеиспусканием);
головная боль и головокружения;
увеличенные лимфатические узлы, повышенная температура тела;
онемение конечностей, слабость, постоянная усталость, быстрая утомляемость, бледность, желтоватость или сухость кожи;
нарушение обоняния и вкуса;
снижение иммунитета провоцирует заболеваемость различными вирусами и инфекциями;
резкое похудение, потеря аппетита.

Со временем состояние больного ухудшается, появляются новые расстройства. Если вовремя не отреагировать, то последствия будут крайне плачевные.

Диагностика опухолей костного мозга у детей

Первый анализ, который нужно будет сдать для выявления рака костного мозга – это общий и биохимический анализ крови. По нему будет видно компоненты крови, ее состояние.

Для рака крови у детей характерны:

высокий показатель СОЭ;
повышенный уровень лейкоцитов и белка (как в крови, так и в моче);
пониженный уровень тромбоцитов и ретикулоцитов;
бластемия;
отсутствие базофилов и эозинофилов.

Для постановки точного диагноза необходимо взять образец костного мозга. Называется эта процедура стернальная пункция. Делают забор костного мозга через грудину с помощью специальной иглы с ограничителем, который не позволяет повредить другие органы. Пункцию проводят под местным наркозом, так что сильной боли ребенок не почувствует. Для изучения берут всего лишь 0.3 мл. жидкости. У маленьких детей небольшая грудина, поэтому неопытный врач может проколоть ее насквозь, также это происходит, если ребенок будет двигаться. Данный анализ очень быстрый и эффективный. С его помощью определяют состояние костного мозга, нарушения в процессах кроветворения, вид опухоли и степень поражения.

Если данные стернальной пункции получились не точные, назначают пункцию подвздошной кости. При опухолях, поражающих ткань костного мозга, берут пробу самой опухоли (биопсия).

Также в диагностике рака костного мозга применяют такие методы визуализации, как рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография, УЗИ. КТ и МРТ дают более точные данные. С их помощью получают полную картину состояния костей и всех органов, положение опухоли, ее размер, распространенность метастаз (в случае рака крови). УЗИ при лейкозе поможет выявить метастазы в лимфоузлах, железах, селезенке печени и других органах, если есть подозрения на

Для обнаружения опухоли в костях используют сцинитографию. Это рентген, который делают после введения в организм радиоактивного вещества. Преимуществом этого метода является быстрота и небольшая стоимость. Но для постановки диагноза все равно необходимо делать КТ и МРТ. На основе полученных данных врач определяет схему лечения.

Лечение рака костного мозга у детей

Если это миелома или саркома, то по возможности проводят хирургическое удаление опухоли. Иногда требуется удалить кость, а на ее место ставят протез. В редких случаях необходима ампутация.

Операцию следует делать в комплексе с химиотерапией и облучением, тогда результат будет наиболее эффективным. Химические препараты и гамма-излучения действую угнетающее на раковые клетки, и уничтожают их. Но страдают также и здоровые клетки, особенно это опасно для растущего организма, поэтому необходимо обсудить с врачом все возможные последствия.

При лейкозе опухолевые клетки удалить невозможно, поэтому для его лечения применяют комбинированную химиотерапию, причем начинать ее необходимо как можно раньше (как только диагноз подтвердится). Курсы периодически повторяют, чтобы предотвратить рецидивы. Также возможно дополнительное облучение. Также для лечения РКМ осуществляют пересадку костного мозга. Перед такой операцией ребенку с помощью высоких доз химии уничтожают все клетки костного мозга, чтобы остановить развитие в них рака. Затем вводят КМ, взятый у здорового донора (которым может быть ближайший родственник). Пересадка очень опасна, проводят ее в крайних случаях.

Вдобавок к операции, химио- и лучевой терапии, людям, больным раком костного мозга, проводят симптоматическое лечение:

гемостатическую терапию для улучшения свертываемости крови;

иммунотерапию для увеличения уровня лейкоцитов;
антибактериальную – для предупреждения возможных инфекционных заболеваний;
иногда проводят переливание крови или плазмоферез;
назначают стероиды для укрепления костной ткани.

Без лечения опухоли костного мозга больные живут не больше полугода.

Прогноз при раке костного мозга

Продолжительность жизни при раке костного мозга у детей и подростков зависит от вида опухоли, размера и распространенности ее по организму. После комплексного лечения лейкоза, пятилетняя выживаемость наблюдается у 50-80% людей, зависит это число от формы лейкоза. Наиболее благоприятная из них – острый лимфобластный лейкоз, хуже – миелобластный. С такой формой выживают до 50% больных, если пересадить костный мозг, вероятность прожить 5 лет увеличивается до 65%. Тяжелей проходит лечение у детей до 2 лет и старше 10, поэтому прогноз для них менее благоприятный.

На 1 стадии рак костного мозга вылечивается в 95% случаев, но в этот период рак обнаруживают очень редко, потому что симптомы его не специфические и похожи на другие заболевания.

Хронический лейкоз может протекать спокойно на протяжении года, а затем происходит бластный криз и болезнь переходит в острую форму. В таком случае человек живет около года или меньше.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Опухоль костного мозга - почему возникает у детей и взрослых, признаки и проявления, анализы и терапия

Статистические данные онкологических заболеваний неутешительны. Каждый год в мире появляется 10 миллионов больных раком, 8 миллионов из них умирают. Возраст, агрессивное воздействие среды, нездоровый образ жизни, другие факторы приводят к появлению в организме клеток с измененной структурой и развитию злокачественной опухоли. Заболевание является следствием спонтанных клеточных мутаций, поэтому внимательное отношение к своему здоровью, регулярные медицинские обследования максимально снизят риск развития смертельного недуга.

Кости человека имеют полости, заполненные кроветворной тканью. Она называется красный костный мозг (или миелоидный). Он содержит стволовые клетки, из которых образуются форменные элементы крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, плазмоциты, другие структуры). Кроветворный орган участвует в формировании иммунной защиты. Из-за большого содержания неразвитых клеток и сложности физиологических процессов орган очень уязвим, подвержен влиянию негативных внешних и внутренних факторов.

Диагноз «Опухоль костного мозга» (или миелоидная) подразумевает онкологическое заболевание кроветворного органа. У взрослых миелоидная ткань локализована в тазовых костях, позвонках, ребрах, черепе, головках длинных трубчатых костей (плечевой, бедренной и других). Раковые клетки образуются из стволовых, созревающих и уже сформированных клеток крови. Мутированные клеточные структуры поражают систему кроветворения. К миелоидным раковым опухолям относятся:

лейкемия (или лейкоз);
миелома;
лимфома.

Определить точную локализацию таких опухолей можно только с использованием специальных диагностических методик. Попадая в систему кровообращения, видоизмененные клетки распространяются и двигаются по всему организму. Болезнь протекает в острой или хронической форме. Острая отличается агрессивным течением, быстрым формированием метастазов. Хроническая протекает мягче, легче добиться продолжительной ремиссии (ослабление или полное исчезновение симптомов заболевания), выше выживаемость пациентов.

У 70-–75% пациентов онкологическое заболевание кроветворного органа протекает в острой форме. Имеют место случаи, когда хроническое течение недуга переходит в острое. Осложняет клиническую картину поражение миелоидной раковой опухолью структур опорно-двигательной системы:

остеосаркома разрушает плотную костную ткань;
хондросаркома локализуется в хрящевой ткани, связках, сухожилиях;
гистиоцитома фиброзная развивается в мышцах, соединительнотканных мышечных оболочках (фасциях);
саркома Юинга образуется в трубчатых костях.

Точные причины, которые провоцируют первичную онкологическую болезнь костного мозга, до настоящего времени не выяснены. Ученые выдвигают несколько предположений о факторах, увеличивающих риск возникновения мутаций в клетках кроветворного органа:

генетические патологии (синдром Дауна, Клайнфельтера и другие);
наследственная предрасположенность;
действие на организм радиационного излучения и/или химических мутагенов;
курение.

Рак костного мозга, как первичное заболевание, встречается редко. Опухоли кроветворной и лимфатической ткани (гемобластозы) делят на системные заболевания (лейкозы) и регионарные (лимфомы). При лейкозах имеет место первичное поражение кроветворного органа. При лимфомах миелоидная ткань становится мишенью злокачественных новообразований в следующих органах:

щитовидная железа;
легкие;
молочные железы;
предстательная железа;
толстый кишечник.

Симптомы

Большинство пациентов с диагностированным раком органа кроветворения – это мужчины, возраст которых превышает 50 лет, но среди женщин и детей тоже фиксируется высокий процент патологии. Симптомы заболевания костного мозга у взрослых следующие:

Анемия (содержание гемоглобина и количества эритроцитов в крови ниже нормы). Из-за постоянного недостатка кислорода быстро наступает усталость, слабость, вялость; возникают головокружения.
Боли в костях, усиливающиеся при движении. В большинстве случаев болевые ощущения локализуются в пояснице, области таза, ребрах.
Синяки на теле, кровоточивость десен. Эти проявления объясняются понижением количества тромбоцитов и плохой свертываемостью крови.
Онемение отдельных частей тела, слабость мышц ног, болезненность мочевого пузыря при мочеиспускании и толстого кишечника при дефекации. Патологические реакции связаны с ущемлением спинномозговых нервных окончаний.
Частые носовые кровотечения, затуманенное зрение («пелена» перед глазами), головные боли, сонливость. Негативные проявления возникают из-за высокой концентрации парапротеина (иммуноглобулин), который увеличивает вязкость крови. Опухоль заставляет организм активно синтезировать аномальные белки.
Постоянна жажда, тошнота, рвота, запоры. Расстройства пищеварения и обменных процессов вызывает повышенный уровень кальция в крови (гиперкальциемия).
Поражения костной ткани. Очаги поражения разные по форме и размеру.
Припухлость в очаге опухоли.

Третью часть злокачественных новообразований, выявленных у детей, составляют лейкозы. У малышей слабая иммунная система и они в большей степени подвержены агрессивным факторам, которые способны вызвать патологические изменения клеток кроветворного органа. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2до 5и от 10до 12 лет. Симптомы рака костного мозга у детей:

боли в костях, усиливающиеся ночью и при физических нагрузках;
синяки, высыпания, кровотечения из носа, десен, кровоизлияния в кишечник, легкие;
долго не заживают раны;
кости хрупкие, проявляются признаки остеопороза, развиваются искривления позвоночника, возникают наросты на костях;
одышка, кашель;
рвота, тошнота;
постоянное чувство жажды;
дисфункция органов малого таза (проблемы с опорожнением мочевого пузыря и кишечника);
головные боли, головокружения;
увеличение лимфатических узлов;
повышение температуры;
слабость, низкая работоспособность;
онемение конечностей;
нарушение восприятия вкуса и запаха;
частые инфекции;
потеря аппетита, снижение веса.

При выявлении первых признаков заболевания назначают комплексную диагностику и проводят симптоматическое лечение. Комплекс мероприятий проводят в условиях стационара. Химиотерапия, облучение, пересадка донорского органа, поддерживающая гормональная терапия – это самые эффективные методы. При своевременной диагностике в 85% случаев наступает выздоровление. Выбор терапевтических методик зависит от вида опухоли и степени поражения организма.

Злокачественное поражение костного мозга проходит четыре стадии. На 1 и 2 стадиях патология диагностируется редко. Возникающие боли связывают с другими заболеваниями — радикулитом, остеохондрозом, артритом, ревматизмом. Проблемы с почками – с пиелонефритом, мочекаменной болезнью. У большинства пациентов патология выявляется на 3, 4 стадии, когда внутренние органы поражены метастазами.

В отличие от других форм рака поражение кроветворной системы не имеет четко выраженных симптомов. Состояние пациента по мере развития заболевания характеризуется следующим образом:

Сбой в работе иммунной системы – это основная характеристика 1 стадии патологии. Клетки со структурными нарушениями активно делятся и превращаются в злокачественные. Этот процесс длится 5–10 лет. Диагностированный на этом этапе рак вылечивается в 95–100% случаев.
Формирование опухолевой ткани происходит на 2 стадии заболевания. Успех полной ремиссии остается высоким при своевременном обнаружении злокачественного новообразования и правильно подобранном лечении. Продолжительность жизни пациентов после терапии 10 и более лет. Обязательно нужно учесть особенности развития патологии. Острая форма заболевания быстро прогрессирует.
Раковые клетки попадают в лимфатическую и кровеносную системы и разносятся по всему организму. Третья стадия – это начало процесса распространения метастазов. Вероятность выздоровления составляет около 50% при успешно проведенной химиотерапии. Пациенты живут 5–8 лет, если реакция организма на лечение благоприятна.
Самая тяжелая - 4 стадия. Метастазы на этом этапе поражают внутренние органы, в них развиваются злокачественные новообразования. Вероятность выздоровления близка к нулю и прогноз самый неблагоприятный. Пациенты после лечения живут 1–4 года.

Диагностика

Диагностика ракового поражения кроветворного органа проводится дифференцированно. Она включает большое количество методов:

биохимический анализ крови;
лабораторный анализ крови на определение IgM-антител (специфические белки, которые появляются в результате иммунного ответа);
общий анализ мочи, кала;
биопсия (исследование ткани новообразования);
стернальная пункция (забор костного мозга проводится путем прокалывания стенки грудины);
рентген;
ультразвуковое исследование (УЗИ);
сцинтиграфия (метод визуализации органов с помощью введения радиоактивных изотопов);
компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение рака костного мозга

В зависимости от специфики опухоли кроветворного органа составляется схема лечения. При солитарной форме имеет место один очаг поражения, при диффузной – множественные раковые образования. Основные методы лечения:

Хирургическая операция по удалению очага поражения применяется при солитарной форме.
Симптоматическое лечение – это обязательная часть терапии. Назначаются обезболивающие, гормональные средства. Стероидные гормоны способствуют увеличению числа эритроцитов в крови. Для укрепления костей используют бисфосфонаты (протекторы костной ткани).
Переливание донорской крови необходимо для улучшения ее состава, снижения концентрации белка.
Лучевая терапия применяется для устранения одиночных очагов поражения.
Химиотерапия – это основной метод лечения диффузной опухоли.
Пересадка стволовых клеток – один из вариантов лечения злокачественного новообразования, его подбирают индивидуально. Трансплантация донорских клеток дает большие шансы на полную ремиссию. Это сложная специфическая процедура, которая требует подготовительного лечения и наличия совместимого донорского клеточного материала.

Сколько живут с раком костного мозга

Учитывая сложности диагностирования рака системы кроветворения, прогноз заболевания неутешительный. При первичной солитарной форме заболевания без метастазов выживают 75–80% пациентов. При сопутствующем развитии остеогенной (костной) опухоли – саркомы – исход летальный. Около 50% пациентов живут 3–4 года при своевременном диагностировании заболевания, проведении эффективного лечения, отсутствии рецидивов. В случае когда организм хорошо отвечает на лечение, процент выживаемости выше. Выздоровление наступает при успешной пересадке донорского органа.

Профилактика

Ослабление иммунной защиты – это главная причина развития злокачественной опухоли костного мозга. К эффективным профилактическим мероприятиям относятся закаливающие процедуры, регулярная посильная двигательная активность. Для укрепления организма, особенно иммунитета и костной ткани, пищевые продукты должны содержать следующие вещества:

Ненасыщенные жирные кислоты. Их много в жирной морской рыбе (семга, скумбрия, сельдь).
Легко усваиваемые белки, витамины группы В, селен. Все эти полезные вещества содержит куриное мясо.
Микроэлементы (железо, кобальт, медь, марганец, цинк и другие). Полный их комплекс представлен в грецких орехах.
Арахидоновая кислота. Важная полиненасыщенная жирная кислота (необходима для здоровья кожи). Арахис рекордсмен по содержанию полезного вещества.
Лютеин. Сохраняет зрение, оказывает общеукрепляющее действие, особенно нужен людям преклонного возраста. Полезное вещество в высокой концентрации содержат куриные яйца.
Йод. Входит в состав гормонов щитовидной железы, которая регулирует все биохимические реакции в организме. С целью получения важного микроэлемента полезно употреблять морскую капусту.
Вода. Рак органа кроветворения провоцирует гиперкальциемию. Для снижения концентрации кальция больным рекомендуется пить около 3 литров жидкости в сутки.

Видео

Опухоль костного мозга — почему возникает у детей и взрослых, признаки и проявления, анализы и терапия

Что такое опухоль костного мозга

лейкемия (или лейкоз);
миелома;
лимфома.

остеосаркома разрушает плотную костную ткань;
хондросаркома локализуется в хрящевой ткани, связках, сухожилиях;
гистиоцитома фиброзная развивается в мышцах, соединительнотканных мышечных оболочках (фасциях);
саркома Юинга образуется в трубчатых костях.