Опухоль беркитта что это

Опухоль Беркитта: признаки и методика лечения лимфомы

Опухоль Беркитта относится к неходжкинским лимфомам с высокой степенью злокачественности. Это заболевание имеет региональную привязанность и на территории России встречается крайне редко.

Чаще заболевшие являются приезжими. Встретить опухоль Беркитта чаще можно в центральных районах Африки, в редких случаях – в США. Это специфическое и очень редкое заболевание, каждый случай которого требует особого внимания и тщательного обследования.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

Опухоль Беркитта – это очень опасное злокачественное образование

Точные причины, приводящие к опухоли Беркитта, не определены. Этот вид злокачественной опухоли встречается довольно редко на территории России, поэтому ее этиология недостаточно изучена.

Лимфома Беркита является злокачественным новообразованием, поражающим лимфатическую систему и нередко выходящим за ее пределы. Определить этот вид лимфомы можно с помощью гистологического обследования: в тканях опухоли будут обнаружены незрелые лимфоидные клетки.

Как известно, причины рака трудно определить, чаще говорят о провоцирующих факторах, но лимфома Беркита имеет частично вирусную природу.

Опухоль Беркита может обнаруживаться в области челюсти, яичников, желудка, кишечника, щитовидной железы и т.д.

Причины опухоли Беркитта:

Вирус Эпштейна-Барр. Этот герпесвирус распространен в странах Африки и почти не встречается встречается в Европе или России. Он был обнаружен у более, чем 90% всех больных лимфомой Беркитта в средней Африке. Как правило, вирус вызывают гибель клеток, но вирус Эпштейна-Барр, напротив, вызывает активное разрастание лимфатических клеток, что приводит к мононуклеозу, лимфомам (Ходжкина и неходжкинским), рассеянному склерозу и синдрому Алисы в стране чудес (расстройство психики, когда больной видит предметы удаленно и в уменьшенном размере).
Иммунодефицит. Обнаружить опухоль Беркитта можно часто у больных СПИДом. Иммунитет не может бороться с вирусами, что приводит ко многим патологическим состояниям и инфекционным заболеваниям.
Негативные факторы окружающей среды. Употребление канцерогенов, повышенная загазованность воздуха, неправильный образ жизни повышают риск столкнуться с различными злокачественными новообразованиями.

Неопластические заболевания. Это онкологические заболевания, на фоне которых могут возникать и лимфомы. То есть лимфома может быть не первичным заболеванием, а последствием злокачественной опухоли другого типа.

Несмотря на вирусную природу заболевания, опухоль не является заразной. Получить рак от другого человека невозможно. Небольшое количество вируса передается через слюну, но в таком незначительном количество, что не приводит к образованию лимфом. Гораздо чаще опухоль Беркитта развивается у людей, переболевших мононуклеозом и являющихся носителями вируса Эпштейна-Барра.

Признаки заболевания

Бессимптомно заболевание протекает редко и только на начальных стадиях, пока опухоль не достигнет крупных размеров

Чаще лимфома Беркитта встречается у детей дошкольного возраста. Симптомы часто зависят от локализации опухоли и степени заболевания. Как правило опухоли заметны, они располагаются в районе шеи, глотки, лица, челюсти, ключицы, разрастаются до больших размеров, вызывая деформацию костей.

Симптомы опухоли Беркитта:

Опухолевые процессы в области чести. Опухоль Беркитта часто локализуется в области гортани, челюсти. Опухолевые процессы разрастаются в виде шишек, разрушают кости, вызывают деформацию носа, лица, затрудняют глотание и дыхание, провоцируют выпадение зубов.
Повышение температуры тела и увеличение лимфоузлов. Это признаки инфекционного заболевания, которое часто и служит причиной возникновения лимфомы. На начальных стадиях наблюдаются признаки вирусной инфекции, незначительное увеличение и болезненность лимфоузлов, которые затем начинают разрастаться.
Корешковый синдром. Опухолевые процессы нередко распространяются на позвоночник и спинной мозг, защемляя его корешки. При этом у больного возникают сильные боли в спине (пояснице, шейном отделе, грудной части), а также внутренних органах (чаще сердце).
Костные боли. Когда опухоль начинает проникать в костную ткань, возникают сильные боли, невозможность нормально двигаться.
Хрупкость костей. Лимфома разрушает костную ткань, вызывая воспалительные, иногда гнойные процессы. По этой причине кости становятся очень хрупкими, легко ломаются при незначительных травмах.
Парезы и параличи. При сильном повреждении костей и нервов возникают полные или частичные параличи конечностей.
Изменение голоса. Лимфома Беркитта может затрагивать голосовые связки, вызывая изменения голоса, хрипоту.

Существует и абдоминальная форма лимфомы Беркитта. Она наиболее опасна и протекает скрыто. Это заболевание поражает органы брюшной полости. Симптомы долгое время отсутствуют, а затем появляются сильные боли в животе, нарушенный стул, кишечная непроходимость, быстрая потеря веса. Эта форма опухоли диагностируется с большим трудом и тяжело поддается лечению.

Также могут наблюдаться общие симптомы: апатия, слабость, быстрая утомляемость, головные боли, пониженный аппетит.

Лечение и диагностика

МРТ — эффективная диагностика лимфомы Беркитта

Основным методом диагностики при лимфоме Беркитта является биопсия и гистологическое обследование. Часть тканей опухоли берется на обследование. Взятый материал тщательно обследуется под микроскопом.

Ткани лимфомы Беркита под микроскопом выглядят специфически, что получило название «звездного неба». Мелкие темные лимфоциты перемежаются с крупными круглыми макрофагами, которые пытаются их поглотить.

При подозрении на лимфому также рекомендуют УЗИ, МРТ, КТ, рентген, анализ крови. Как правило, этого достаточно для верной постановки диагноза.

Лечение зависит от стадии заболевания и локализации опухоли.

Назначается медикаментозное лечение, витаминотерапия для поддержания общего состояния организма, химиотерапия, препараты для поддержания иммунитета. Химиотерапию необходимо сочетать с противовирусными препаратами.

На начальных стадиях заболевания лечение может быть очень эффективным:

Циклофосфан. Препарат выпускается в виде порошка для внутривенного внутримышечного введения. Это противоопухолевое средство, которое не позволяет клеткам опухоли делиться и расти. Препарат назначается при различных опухолевых заболеваниях, но запрещен к приему при серьезных заболеваниях почек и мочевого пузыря, беременности и лактации. Препарат имеет большое количество противопоказаний, поэтому принимается только под наблюдением врача.
Лобукавир. Препарат, позволяющий уничтожить вирус герпеса в организме. Он устраняет первопричину лимфомы – вирус Эпштейна-Барр.
Бривудин. Сильное противовирусное средство. Препарат часто применяется при лечении онкологических заболеваний, принимается внутрь 1 раз в сутки по 125 мг. Препарат не назначается детям, беременным женщинам, а также людям с резким понижением иммунитета. К побочным эффектам относятся тошнота, диарея, боли в животе, анемия, головная боль, сонливость, кожные высыпания, слабость.

Подробнее о симптомах рака можно узнать из видео:

Читайте: Железистый полип эндометрия: диагностика и лечение новообразования

Препараты могут пропиваться длительными курсами с небольшими перерывами для восстановления организма. Курс может длиться как несколько месяцев, так и несколько лет.

Если медикаментозное лечение не помогает, назначаются более радикальные методы, такие, как хирургическое удаление опухоли и пересадка костного мозга. Сложность пересадки в поиске подходящего донора.

Последствия и прогноз

Последствия, как и прогноз лимфомы зависят от стадии. Чем раньше обнаружена болезнь и начато лечение, тем больше шансов свести к минимуму тяжелые последствия заболевания:

Нарушение процесса глотания и дыхания. Опасное и тяжелое последствие. В результате разрушительного воздействия опухоли на ткани нарушается возможность нормально разговаривать, глотать пищу, дышать. Это нередко приводит и к нарушениям психики, особенно у маленьких детей. Сильно искажается лицо, внешний вид человека.
Распространение на другие органы. Лимфома на второй стадии может проникать в органы брюшной полости и малого таза (желудок, яичники, кишечник, поджелудочную железу), что приводит к болям и нарушению пищеварительной функции. Затем на 3 стадии опухоль может поражать органы грудной клетки, легкие, спинной мозг.

Последствия химиотерапии. Эти последствия стоит отметить отдельно. Химиотерапия не проходит бесследно для организма. Уничтожая клетки опухоли, она нередко затрагивает и здоровые ткани. К последствиям химиотерапии относят анемию, выпадение волос, слабость, снижение либидо, тошноту, рвоту, временное или же постоянное бесплодие.
Вторичный рак. Лимфома может провоцировать развитие онкологических процессов в организме. В результате помимо самой лимфомы могут появляться другие злокачественные опухоли.
Депрессия. Это последствие не стоит недооценивать. К сильнейшим депрессиям приводит не только ухудшение качества жизни, комплексы относительно внешности, но и различные препараты, воздействующие на нервную систему. Подавленное состояние может длиться долго, снижать эффективность лечения, приводить к суицидальным настроениям.

При ранней диагностике заболевания прогноз, как правило, благоприятный. Удается эффективно воздействовать на опухоль препаратами, остановить ее рост, что приводит к ее исчезновению и длительной ремиссии.

Однако на более поздних стадиях, когда поражаются внутренние органы, головной и спинной мозг, болезнь трудно поддается лечению, процент летального исхода очень велик. Люди зрелого возраста выживают чаще, чем дети с лимфомой. Практически не поддается лечению лимфома, появившаяся на фоне СПИДа.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Беркитта осуществляют специалисты в сфере онкологии, гематологии, отоларингологии, стоматологии, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии, ортопедии, гастроэнтерологии, абдоминальной хирургии и т. д.

Этиология и патогенез лимфомы Беркитта

Причины развития лимфомы Беркитта точно не выяснены. Несмотря на частое сочетание данной патологии с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей считают, что лимфома Беркитта возникает под влиянием нескольких факторов, в числе которых – низкий уровень иммунитета, контакт с канцерогенами и ионизирующая радиация. Специалисты отмечают корреляцию между уровнем социального неблагополучия региона и количеством ВЭБ-положительных лимфом Беркитта, указывая на возможную связь между неблагоприятными условиями жизни и ролью вируса Эпштейна-Барр в развитии этого заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Согласно современным представлениям, наряду с другими вирусами, входящими в это семейство, принимает участие в возникновении опухолевых клеток. Широко распространен, выявляется у половины детей и у 90-95% взрослых жителей Северной Америки. В большинстве случаев никак не проявляется. В список заболеваний, ассоциированных с этим вирусом, включают не только лимфому Беркитта, но и другие неходжскинские лимфомы, лимфогранулематоз, инфекционный мононуклеоз, герпес, рассеянный склероз, синдром хронической усталости и некоторые другие заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр связывается с определенными рецепторами на поверхности В-лимфоцитов, выступая в роли активатора мутации. Кроме того, этот вирус изменяет В-клетки, стимулируя их постоянную пролиферацию. Ученые предполагают, что именно такие измененные клетки в последующем становятся основой для формирования первичного очага лимфомы Беркитта. Отмечено также, что мужчины, страдающие данным заболеванием, часто имеют наследственную аномалию Х-хромосомы, что обуславливает неадекватный иммунный ответ при попадании в организм вируса Эпштейна-Барр.

При эндемической форме лимфомы Беркитта очаги чаще всего выявляются в области челюсти, при спорадической – в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, почках, яичках, яичниках, веществе мозга, мозговых оболочках, других органах и тканях. При проведении гистологического исследования лимфомы Беркитта обнаруживаются незрелые лимфоидные клетки, в ядрах которых видны мелкие зерна хроматина. Из-за большого количества липидов такие клетки слабо окрашиваются, что придает материалу характерный вид «звездного неба».

Для классического варианта лимфомы Беркитта характерно появление одного или нескольких узлов в области челюсти. Узлы быстро увеличиваются в размере, прорастают близлежащие органы и ткани, вызывая видимую деформацию лица. Лимфома Беркитта разрушает кости лицевого скелета, поражает щитовидную железу и слюнные железы, вызывает выпадение зубов, затрудняет дыхание и глотание. Появление узла сопровождается гипертермией и явлениями общей интоксикации. В последующем лимфома Беркитта метастазирует, поражая кости и центральную нервную систему, становясь причиной развития патологических переломов, деформаций конечностей и неврологических расстройств. Возможны парезы, параличи и нарушения функции тазовых органов.

При абдоминальной форме лимфомы Беркитта первично поражаются внутренние органы: желудок, поджелудочная железа, кишечник, почки и пр. Эта форма болезни отличается быстрым прогрессирующим течением и представляет значительные трудности в процессе диагностики. Клетки лимфомы Беркитта быстро распространяются по различным органам, вызывая боли в животе, диспепсию, желтуху и лихорадку. При поражении кишечника может развиваться кишечная непроходимость.

При лимфоме Беркитта также могут наблюдаться массивные кровотечения, перфорация полых органов, сдавление мочеточников с последующим нарушением функции почек и сдавление вен с тромбэмболией. При образовании крупных конгломератов в забрюшинном пространстве лимфома Беркитта может осложняться поражением позвоночника и спинного мозга с развитием нижней параплегии. Со временем опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы. При этом лимфатические узлы средостения и глоточного кольца при обеих формах болезни обычно остаются интактными.

В 2% случаев первым проявлением лимфомы Беркитта становится лейкемия. При прогрессировании заболевания лейкемическая фаза возникает у каждого третьего пациента (чаще – при новообразованиях больших размеров). Вовлечение в процесс центральной нервной системы считается прогностически неблагоприятным признаком. Обычно проявляется в виде менингеальных симптомов. Поражение мозговых оболочек при лимфоме Беркитта нередко сочетается с нарушением работы черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают лицевой и зрительный нерв. При отсутствии лечения лимфома Беркитта быстро прогрессирует. Летальный исход наступает в течение нескольких недель или месяцев.

С учетом распространенности процесса выделяют следующие стадии лимфомы Беркитта:

I стадия – поражается одна анатомическая область.
IIа стадия – поражаются две смежных области.
IIб стадия – поражается более двух областей, расположенных с одной стороны диафрагмы.
III стадия – поражения выявляются с обеих сторон диафрагмы.
IV стадия – в процесс вовлекается ЦНС.

Диагноз выставляется на основании жалоб, анамнеза, результатов внешнего осмотра и данных объективных исследований. Пациентам с подозрением на лимфому Беркитта выполняют биопсию лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. Назначают ИФА, РТ-ПЦР и ПЦР. Проводят рентгенографию черепа, КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов и другие исследования для оценки поражения ЛОР-органов, органов брюшной полости, других органов и систем. По показаниям осуществляют стернальную пункцию. Дифференциальную диагностику проводят с другими злокачественными лимфомами.

Основным методом лечения лимфомы Беркитта является полиохимиотерапия. Поскольку данным заболеванием чаще страдают дети, химиотерапию обычно проводят короткими курсами, чтобы уменьшить риск возникновения отсроченных токсических эффектов (нарушений роста, бесплодия, развития других злокачественных новообразований). Во всех случаях, кроме лимфомы Беркитта I стадии и состояния после радикального удаления опухоли, расположенной в брюшной полости, осуществляют профилактику поражений ЦНС с использованием метотрексата, преднизолона и цитарабина.

Химиотерапию дополняют приемом иммуномодуляторов и противовирусных средств. Назначают большие дозы интерферонов, фоскарнет и ганцикловир. Возможность применения других противовирусных препаратов для лечения лимфомы Беркитта пока находится в стадии изучения. В некоторых источниках сообщают об использовании комбинации химиотерапии и лучевой терапии, однако, исследования показывают, что облучение не повышает эффективность терапии с использованием лекарственных препаратов.

Радикальное хирургическое удаление опухоли, расположенной в брюшной полости или забрюшинном пространстве, рассматривается как вспомогательный метод лечения лимфомы Беркитта, улучшающий качество жизни пациентов, но не оказывающий влияния на прогноз. Операции при опухолях челюстей (даже сопровождающихся выраженной деформацией) не показаны из-за обильной васкуляризации лимфомы Беркитта и высокого риска развития массивного кровотечения. Иногда хороший эффект дает своевременная пересадка костного мозга.

Прогноз зависит от стадии лимфомы Беркитта. При раннем начале лечения возможно полное выздоровление. При распространении процесса на ЦНС, костный мозг и внутренние органы прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вторичных инфекций и нарушений деятельности жизненно важных органов. Лимфома Беркитта склонна к рецидивированию. Как правило, рецидивы развиваются в течение года после окончания лечения. Особенно прогностически неблагоприятными считаются рецидивные опухоли, резистентные к химиотерапии. Продолжительность жизни больных в таких случаях обычно не превышает 8-9 месяцев. Профилактика лимфомы Беркитта на разработана.

Лимфома Беркитта: симптомы, принципы лечения, прогноз

Коварство лимфомы Беркитта заключается в том, что она очень быстро растет, не ограничивается пределами лимфатической системы, рано дает метастазы и нередко на момент выявления достигает тех терминальных стадий своего развития, при которых медицина остается бессильной и больной умирает. Почему возникает такая опухоль и как она проявляется? Какие методы диагностики и лечения позволяют эффективно бороться с лимфомой Беркитта? Каковы прогнозы при этом опасном онкологическом заболевании?

Лимфома Беркитта является разновидностью лимфом неходжинского типа. Она начинает свой рост из злокачественно перерожденных В-лимфоцитов (клеток лимфатической системы) и отличается высокой степенью агрессивности. Этот тип опухоли отличается от других тем, что после поражения первичным очагом одного из участков костного мозга (или лимфатических узлов, молочных желез, кишечника, желудка, костей лицевого скелета и пр.) новообразование не ограничивается им и активно прогрессирует далее. В итоге перерожденные клетки охватывают весь организм и вызывают рост злокачественных образований в разных системах и органах. В отличие от лимфомы Беркитта остальные разновидности неходжинских лимфом ограничиваются в своем росте только на тканях лимфатической системы.

Нередко рассматриваемое образование начинает свой рост в организме детей, у которых присутствует вирус Эпштейна-Барр. По наблюдениям специалистов чаще такая лимфома образуется у молодых людей или детей, преимущественно опухоль «выбирает» именно лиц мужского пола.

Условно лимфому Беркитта разделяют на спорадическую (ею заболевают около 20 % пациентов) и эндемическую (выявляется у 80 % больных):

Эндемическая форма этого новообразования преимущественно поражает организм детей, проживающих в странах Африки или в Новой Гвинее. Наиболее часто этот чрезвычайно агрессивный онкологический процесс выявляется у детей 4-7 лет.
Спорадическая форма лимфомы Беркитта обнаруживается у людей в разных частях мира. Частота ее выявления в странах Европы и в США составляет немного более 1 % от общего количества пациентов с лимфомами.

При такой разновидности рассматриваемой в рамках этой статьи опухоли средний возраст больных обычно составляет 30 лет. У мужчин она выявляется в 2,5 раза чаще, чем у женщин. На территории России этот онкологический процесс почти не наблюдается.

Причины

Лимфома Беркитта во многих случаях сопровождается инфицированием больного вирусом Эпштейна-Барр. Однако прямая связь их друг с другом на сегодня не доказана.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития лимфомы Беркитта. Даже факт о том, что эта онкологическая патология очень часто сочетается с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр, не указывает на возможность точной взаимосвязи между мутацией клеток лимфатической системы и вирусоносительством.

Большинство специалистов склонятся к мнению, что провоцировать перерождение нормальных клеток в злокачественные способно сочетание следующих факторов:

снижение иммунитета из-за присутствия хронических воспалительных процессов;
частые вирусные и инфекционные заболевания;
ионизирующее излучение;
частый контакт с ядовитыми веществами, которые накапливаются в печени и других органах;
контакт с канцерогенными веществами (гербицидами, диоксином, поливинилхлоридом и др.).

Изучающие причины развития лимфомы Беркитта ученые отмечают взаимосвязь между развитием этого опасного недуга и уровнем социального благополучия. Отмечается, что чаще опухоль выявляется у лиц, которые живут в неблагоприятных условиях. Возможно, что именно при таких обстоятельствах вирус Эпштейна-Барр играет более весомую роль в начале мутаций здоровых клеток.

Этот инфекционный агент относится к герпесвирусам и по ряду современных теорий, как и другие герпетические вирусы, способен принимать участие в развитии онкологических процессов. Вирус широко распространен и обнаруживается примерно у 50 % детей и 90-95 % взрослых, проживающих в Северной Америке. У большинства инфицированных он не дает о себе знать какими-то симптомами. Однако взаимосвязь с его присутствием в организме и развитием рассматриваемой в статье и другими видами неходжинских лимфом, герпеса, синдрома хронической усталости, инфекционного мононуклеоза, рассеянного склероза и лимфогранулематоза четко просматривается итогами многих научных исследований.

Вирус Эпштейна-Барр способен связываться с некоторыми находящимися на поверхности В-лимфоцитов рецепторами. Он вызывает их постоянную пролиферацию – размножение клеток, которое является завершающей фазой воспаления. Также этот инфекционный агент изменяет В-лимфоциты таким образом, что они постоянно пролиферируют. Исследователи полагают, что именно такие трансформации клеток и являются первопричиной формирования первичного очага клеток лимфомы Беркитта. Кроме этого, ученые заметили, что мужчины, которые по данным статистики чаще страдают от такой опухоли лимфатической системы, являются носителями аномальной Х-хромосомы, обеспечивающей ненормальный ответ иммунной системы на вторжение вируса.

Наблюдения специалистов показывают, что при эндемических формах лимфомы Беркитта первичные очаги новообразования обычно обнаруживаются на челюсти. Спорадические же опухоли могут локализоваться в мозге и его оболочках, яичниках, яичках, кишечнике, почках, поджелудочной железе, желудке и других органах и тканях. Гистологический анализ таких злокачественных образований выявляет несозревшие лимфоидные клетки с мелкими зернышками хроматина в ядрах. Кроме этого, рассматриваемый под микроскопом материал плохо поддается окрашиванию из-за присутствия в нем большого количества жиров и выглядит как звездное небо.

Симптомы

При классическом развитии лимфомы Беркитта один (или несколько) увеличенный безболезненный лимфатический узел возникает в области челюстей. Такие образования быстро растут и прорастают в окружающие их ткани.

Из-за разрушений костей лицевого скелета у больного происходит деформация лица (челюстей, носа и пр.).
В дальнейшем опухоль поражает слюнные железы и щитовидку, вызывает затруднение глотания и дыхания, провоцирует утрату зубов, нарушения вкуса и слуха.
На фоне возникновения увеличенного лимфоузла у больного появляются проявления общей интоксикации и повышается температура до 37-38 °C.
Дальнейший рост новообразования вызывает поражение тканей центральной нервной системы и костей. Из-за такого распространения опухолевого процесса у пациента возникают неврологические нарушения, деформации костей ног, рук и вызываемые даже незначительными травмирующими факторами патологические переломы.
В некоторых клинических случаях наблюдаются изменения в работе тазовых органов, параличи и парезы.

Если лимфома Беркитта развивается по абдоминальному типу, то первичный очаг возникает во внутренних органах: почках, поджелудочной железе, кишечнике, желудке и пр. Такие новообразования быстро растут и трудно поддаются выявлению. Раковые клетки быстро распространяются по органам и провоцируют возникновение следующих проявлений:

У больных могут происходить разрывы полых органов, массивные внутренние кровотечения, вызывающие нарушение работы почек и тромбоэмболии, сдавление мочеточников. В ряде клинических случаев очаги опухоли формируют масштабные забрюшинные конгломераты, возникновение которых провоцирует поражение позвоночного столба, тканей спинного мозга и развитие паралича обеих ног.

При любых формах лимфомы Беркитта раковые клетки метастазируют в отдаленные лимфатические узлы, но при этом лимфоузлы глоточного кольца и средостения остаются незатронутыми. У 2 % больных с такой опухолью первым проявлением заболевания становится лейкемия. По мере роста новообразования лейкемические проявления появляются у каждого третьего больного (особенно если образование имеет большие размеры). Неблагоприятным признаком течения лимфомы Беркитта является возникновение признаков поражения тканей ЦНС. При таком развитии событий у пациента выявляются менингеальные симптомы, поражение лицевого и зрительного нервов, мозговых оболочек и черепных нервов.

Если лимфома Беркитта не выявляется вовремя и больной не начинает курс лечения, то заболевание приводит к быстрому летальному исходу через несколько недель или месяцев.

Стадии лимфомы Беркитта

В зависимости от распространенности опухолевого процесса выделяют такие стадии:

I – опухолью поражается только одна анатомическая зона;
IIa – новообразование присутствует в двух соседних областях;
IIb – онкопроцесс затрагивает более двух расположенных с одной стороны диафрагмы зон;
III – опухолевые очаги располагаются с обеих сторон от диафрагмы;
IV – раковые клетки затрагивают центральную нервную систему.

Диагностика

Биопсия лимфатического узла позволит обнаружить злокачественно перерожденные В-лимфоциты.

Диагностика лимфомы Беркитта основывается на внимательном изучении жалоб пациента и результатах осмотра – эти данные позволяют врачу заподозрить формирование именно этого новообразования. Для подтверждения диагноза назначаются следующие исследования:

биопсия пораженного лимфатического узла с последующим гистологическим анализом полученного образца тканей;
РТ-ПЦР;
ИФА;
ПЦР;
рентгенография костей черепа;
УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и КТ внутренних органов;
методики обследования ЛОР-органов и других систем;
люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости;
анализ крови на онкомаркеры;
сцинтиграфия костной ткани;
стернальная пункция (по индивидуальным показаниям).

Объем диагностических мероприятий определяется клиническим случаем. Для исключения ошибок обязательно выполняется дифференциальная диагностика лимфомы Беркитта с другими лимфомами.

Лечение

Основным методом борьбы с лимфомой Беркитта является полихимиотерапия. План лечения этого опасного заболевания составляется в зависимости от клинического случая и может включать в себя не только прием цитостатиков, но и:

Из-за того, что лимфома Беркитта чаще выявляется именно у детей, протоколы химиотерапии предусматривают проведение коротких курсов приема цитостатических средств. Таким образом удается добиться минимального риска развития нежелательных токсических эффектов отсроченного характера от принимаемых препаратов, выражающихся в бесплодии, замедлении роста и формировании других злокачественных опухолей. Во всех клинических случаях, кроме вариантов после удаления новообразования в брюшной полости или лимфом Беркитта I стадии, проводится профилактический прием Преднизолона, Метотрексата и Цитарабина, позволяющих предупредить поражение тканей ЦНС.

В план полихимиотерапии при лимфоме Беркитта могут включать следующие препараты:

Винкристин;
Циклофосфан;
Доксорубицин;
Этопозид;
Сарколизин;
Цитарабин;
Эмбихин;
Циклофосфамид;
Ифосамид;
Царколизинорм.

Вовремя начатая полихимиотерапия способна излечивать до 90 % пациентов. Препараты обычно вводятся путем внутривенных капельных вливаний. Во время курсов обязательно проводится контроль уровня электролитов (К, Са и др.) и адекватная гидратация организма. Длительность приема цитостатиков определяется индивидуально, и их прием может растягиваться на несколько месяцев или лет. При агрессивном развитии лимфомы Беркитта назначается программа CHOP с применением:

Адриабластинорма,
Циклофосфана,
Преднизолона,
Онковиома.

Курсы химиотерапии дополняются приемом противовирусных препаратов и иммуномодуляторов. Интерфероны применяются 2 раза за 7 дней в течение полугода или более.

Хирургическое лечение опухоли при такой разновидности лимфом, заключающееся в удалении новообразования, локализующегося в забрюшинном пространстве или в брюшной полости, является вспомогательным методом борьбы. Такие операции способны улучшать качество жизни пациента, однако они не оказывают особого влияния на прогноз заболевания. Хирургические вмешательства по удалению опухолей в области челюсти не рекомендуются, так как такие методики способны вызывать массивное кровотечение.

В ряде клинических случаев одним из эффективных способов лечения лимфомы Беркитта может становиться пересадка стволовых клеток. Обычно срок приживания новых клеток костного мозга длится около 5 суток. После этого лимфатическая система начинает активно продуцировать нормальные лимфоциты, которые не только являются здоровыми, но и повышают уровень иммунитета. В результате организм может сам справляться со злокачественными клетками.

Лучевая терапия при лимфоме Беркитта применяется в сочетании с курсами химиотерапии в ряде клинических случаев. Однако наблюдения специалистов показывают, что облучение не повышает эффективности цитостатиков. Кроме этого, есть упоминания о том, что радиация способна ускорять рост образования. Именно поэтому при использовании облучения пациентам обязательно проводятся контрольные анализы для оценки реакции организма на проводимую терапию.

Прогноз

Исход этого онкологического заболевания во многом зависит от стадии развития опухолевого процесса. При раннем выявлении лимфомы и начале активного лечения возможно полное выздоровление больного. При распространении раковых клеток на костный мозг и ткани центральной нервной системы вероятность благоприятного прогноза значительно уменьшается.

При лимфоме Беркитта пациенты обычно умирают от вторичных инфекций, нарушений функционирования жизненно важных органов и осложнении. Даже после успешных курсов химиотерапии опухоль остается склонной к рецидивам. Обычно подобные «возвращения» новообразования происходят через год после завершения терапии. Прогноз таких рецидивных опухолей, устойчивых к цитостатикам, как правило неблагоприятный, и больной может жить только на протяжении 8-9 месяцев.

Прогноз по выживаемости пациентов с лимфомой Беркитта могут ухудшать следующие факторы:

возраст более 60 лет;
выявление опухоли на III-IV стадии;
присутствие двух и более очагов;
повышение активности лактатдегидрогеназы в крови;
наличие у больного соматического статуса по ВОЗ II-III-IV степени.

По некоторым данным статистики при отсутствии рецидивов процент пятилетней выживаемости больных с лимфомой Беркитта составляет:

I – 70 %;
II – 50 %;
III – 49 %;
IV – 40 %.

При отсутствии лечения больные погибают в 100 % случаев.

К какому врачу обратиться

При появлении увеличенных лимфатических узлов в области челюсти или других зонах, лихорадки, нарушений вкуса, слуха, глотания и дыхания, боли в животе, желтухи и диспепсии следует обратиться к терапевту. Если врач заподозрит развитие лимфомы Беркитта, то он направит пациента к онкологу. Для выявления первичного очага и метастазов новообразования доктор может назначить ряд исследований, подтверждающих присутствие именно этой разновидности лимфомы (биопсия тканей пораженного лимфатического узла, сцинтиграфия костей, рентген черепа, УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ и пр.).

Лимфома Беркитта является разновидностью неходжинских лимфом и относится к чрезвычайно опасным злокачественным образованиям лимфатической системы. Этот онкологический процесс чаще выявляется у жителей Африки и Новой Гвинеи. В России случаи этого заболевания чрезвычайно редки. Обычно такие лимфомы обнаруживаются у молодых людей и детей. По данным статистики чаще лимфомы Беркитта выявляются у пациентов мужского пола. Эти опухоли склонны к быстрому росту и раннему метастазированию. Именно поэтому успешность лечения заболевания во многом зависит от раннего выявления этого злокачественного новообразования. Основными способами борьбы с лимфомой Беркитта являются такие методики, как полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Медицинская анимация «Неходжкинская лимфома»:

(Пока оценок нет) Загрузка...

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов. Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше. В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

на фото симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

У детей

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
заражение вирусом Эпштейна-Барра;
ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
получение высоких доз радиоактивного излучения;
проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет. Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания. На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов. Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани. Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

Сарколизин;
Циклофосфан;
Эмбимхин;
Винкристин.

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад. Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
принимать витамины и минералы;
не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.