Краниовертебральный переход что это такое

Краниовертебральный переход

Область, образуемая затылочной костью, атлантом и аксисом, названа краниовертебральным переходом. Он расположен в месте, в котором основание черепа переходит к шейному отделу. Магнитно-резонансная томография позволяет успешно выявлять редкие заболевания.

Симптомами для проведения диагностики краниовертебрального перехода являются головные боли, нестабильность шейного отдела, травмы шеи, боли в затылочной части и шее, ограничение подвижности шеи.

В области краниовертебрального перехода располагается часть спинного мозга – краниальный участок шейного отдела, а также нижние отделы ствола головного мозга. Для организма очень важна значимость данных структур, поскольку любые патологии, которые имеет краниовертебральный переход, ведут к изменениям сердечной деятельности и системе дыхания. Чтобы увеличить шансы на исцеление, важно как можно быстрее диагностировать заболевание.

Диагностика краниовертебрального перехода может выявить переломы, подвывихи, вывихи, артрит, артроз, остеохондроз, опухоли и прочее.

Аномалии краниовертебрального перехода сигнализируют о неправильном функционировании разных систем организма человека. Но для диагностики посредством магнитно-резонансной томографии имеются ограничения: наличие инсулиновой помпы, кровоостанавливающих клипс сосудов головного мозга, установленные зубные протезы или металлические имплантаты.

Сделать томографию можно в медицинском центре. Там же реально ознакомиться со сведениями о том, что представляет собой краниовертебральный переход и какую роль играет для организма. Консультанты ответят на интересующие вопросы, расскажут о том, какую документацию необходимо иметь при себе. Как правило, сделать магнитно-резонансную томографию краниовертебрального перехода клиники предлагают в любое удобное для пациента время.

Функциональное блокирование краниовертебрального средне- и нижнешейного отделов.

Основные функции позвоночника - опорная, защитная и двигательная. Опорная часть у шейных позвонков выражена слабо, у первого позвонка тело вообще отсутствует. Начиная со второго позвонка тела позвонков увеличиваются, максимальные размеры у седьмого шейного позвонка. Дуги позвонков образуют позвоночный канал.

Отличительной особенностью шейного отдела позвоночника является наличие костного канала в поперечных отростках позвонков. В этом канале находится сосудисто-нервный пучок (позвоночная артерия, вена и симпатический ствол). При блокировании шейных позвонков, особенно в положении ротации, создаются условия для компрессии этого сосудисто-нервного пучка, что приводит к появлению различных патологических состояний.

В функциональном отношении крайне важна зона краниовертебрального перехода, куда входят первый, второй шейные позвонки и их соединение с черепом (лат. cranium).

Причинами блокад краниовертебрального перехода являются:

Травмы шейного отдела позвоночника, в том числе родовая травма, последствия черепно-мозговых травм, спортивные травмы.
Рабочая поза, особенно опасна работа с вынужденным положением головы и шеи (например, работа с компьютером).
Заболевания придаточных пазух носа и носоглотки (хронические риниты, синуситы, тонзиллиты, аденоиды).
Сколиоз позвоночника.

У детей патология краниовертебрального перехода обычно сопровождается

непонятными головными болями,
снижением успеваемости,
нарушается концентрация,
страдает память.
Болевые ощущения в шейном отделе редкая жалоба.
Обычно родители также отмечают вялость ребенка, может наблюдаться некоторая задержка физического развития.

У взрослых при блокадах краниовертебрального перехода

основной жалобой является нарушение равновесия. Головокружения могут быть спонтанными, но чаще они вызываются каким-либо движением, например, поворотом головы. Иногда головокружения провоцируются прикосновением к некоторым участкам шеи.
Второй по частоте обращений жалобой при блокадах краниовертебрального перехода являются головные боли. Головные боли обычно локализуются в затылочной области, но могут проецироваться и в теменно-височную область, и в область глазницы и лица, симулируя мигренозные боли и даже невралгию тройничного нерва.
Примерно 20% больных со стойкими блокадами этого отдела жалуются на снижение слуха, иногда до выраженной тугоухости. Помимо снижения слуха отмечаются разнообразные шумы в ушах, чаще в одном. При этом обследования у ЛОР-врача и отоневролога обычно не выявляет патологии.

Снижение зрения обычно отмечается у детей и подростков в виде негрубой (1,5-2 диоптрии) миопии.

В последнее время обнаружена тесная патогенетическая связь между функциональным состоянием краниовертебрального перехода и состоянием височно-нижнечелюстного сустава с жевательной мускулатурой. Описано возникновение тризма жевательной мускулатуры вплоть до невозможности приема пищи из-за затруднения открывания рта при стойких блокадах краниовертебрального перехода, их устранение ведет к восстановлению функции височно-нижнечелюстного сустава.

Из собственных наблюдений могу добавить к вышеописанным нарушениям возможное возникновение миастенического синдрома при блокадах краниовертебрального перехода. Больные жалуются на

резкое снижение физической силы,
депрессивное состояние,
качество жизни их резко снижается,
лечение как традиционными, так и нетрадиционными методиками успеха не приносит,

а причиной такого состояния является все то же функциональное нарушение в зоне краниовертебрального перехода, и «излечение» может произойти в результате однократной мобилизации этого отдела.

Ограничение движений головы и шеи, болезненность в области первого, второго шейных позвонков пациенты отмечают редко, скорее отмечается увеличение объема движений, особенно поворотов головы после проведения мобилизации краниовертебрального перехода.

Функциональное блокирование средне- и нижнешейного отделов, напротив, приводит к ограничению подвижности шейного отдела позвоночника. Боль и ограничение движений часто возникает внезапно, в виде так называемого шейного прострела. Больные могут назвать день и час начала заболевания, связывая ухудшения состояния с неловким движением головы, неудобной рабочей позой или переохлаждением.

Степень ограничения подвижности соответствует интенсивности болезненности, причем на начальных этапах функционального блокирования интенсивная боль сопровождается генерализованной мышечной реакцией. По мере локализации мышечно-тонических расстройств в месте блокады интенсивность болей уменьшается, объем движений шейного отдела увеличивается за счет гиперфункции соседних (неблокированных) сегментов.

Для блокад средне-шейного отдела характерна иррадиация боли в верхнемедиальный угол лопатки (место прикрепления мышцы, поднимающей лопатку). Боль часто испытывается как в месте блокированных сегментов, так и в надключичной области и по медиальному краю плеча и предплечья.

Блокады нижнешейных сегментов (С5 C6) и шейно-грудного перехода (С7 Th3) испытываются как резкая местная боль с иррадиацией в области надплечья - трапециевидной мышцы.

Учитывая, что в канале поперечных отростков, помимо сосудов проходит и симпатический ствол, при блокадах любого шейного сегмента возможны вегетативные боли жгучего характера, усиливающиеся при тепловых нагрузках, сопровождающиеся потливостью, изменением пиломоторной реакции.

Головокружения для блокад этой зоны нехарактерны.

При «застарелых» блокадах болезненность обычно минимальна, а ограничение движений шеи больными как патологический синдром не оценивается. Можно говорить лишь об удивлении пациентов по поводу увеличения объема движений после мобилизации блокированного сегмента.

Для блокад шейно-грудного перехода характерно, в первую очередь, значительное ограничение сгибания и разгибания головы (больные не могут достать подбородком грудину). Часто при этом отмечаются болевые ощущения в надплечьях («тяжелые плечи») и плечевых суставах. Кроме этого больные жалуются на своеобразную одышку (чувство неудовлетворенности вдохом), которая не связана с физической нагрузкой (пациенты свободно поднимаются по лестнице). У таких больных не выявляется патологии со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы, обследование вертебролога выявляет блокады шейно-грудного перехода и верхних ребер. Часто это состояние сопровождается неприятным ощущением «комка в горле».

Длительно существующая блокада этой зоны приводит к развитию симптомокомплекса плече-лопаточного периартроза.

Фомин А.Н., вертебролог, к.м.н, мануальный терапевт.

Аномалии краниовертебральной области

Различают следующие основные виды костных и мозговых аномалий в краниовертебральной области, которые нередко вызывают сдавление мозжечка, ствола и верхних отделов спинного мозга. 1. Базилярная импрессия - воронкообразное вдавление в области блюменбахова ската затылочной кости, затылочно-позвоночного сочленения и большого затылочного отверстия. При этом происходит некоторое перемещение позвоночного столба в краниальном направлении с уменьшением размера задней черепной ямки. Зубовидный отросток II шейного позвонка располагается выше обычного - на уровне большого затылочного отверстия или даже входит в полость черепа. Инвагинация этого отростка часто сопровождается стенозом и изменением формы затылочного отверстия. Базилярная импрессия может быть врожденной или приобретенной. При врожденной базилярной импрессии часто обнаруживаются и другие аномалии развития скелета в виде гипоплазии атланта, сращения нескольких шейных позвонков и др. Приобретенная или вторичная базилярная импрессия развивается либо при остеопорозе костей основания черепа различного происхождения (рахит, остеомаляция, болезнь Педжета и др.), либо при деструкции костей основания черепа опухолевой или воспалительной этиологии.

2. Спаяние атланта с затылочной костью (ассимиляция, окципитализация) и его поворот вокруг своей оси в вертикальной или горизонтальной плоскости может привести к сужению большого затылочного отверстия и сдавлению верхних отделов спинного мозга.

3. Аномалия соединения атланта с II шейным позвонком, возникающая при отсутствии зуба, несращении его с телом позвонка или при недоразвитии зуба, приводит к неустойчивости сочленения первых двух позвонков между собой, к их хронической дислокации. Отсутствие устойчивости в атланто-аксиальном сочленении может привести к прогрессирующему или даже остро развивающемуся подвывиху атланта вперед, что вызывает сдавление верхних отделов спинного мозга и в ряде случаев заканчивается смертью. При выраженной костной патологии типа базилярной импрессии и смещения позвоночного столба кверху продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок сдавливаются в пределах уменьшенной в объеме задней черепной ямки. При этом происходит натяжение ствола мозга на выпирающем в полость черепа скате и в конце концов сдавление отверстия Мажанди и сильвиева водопровода. Затруднение оттока ликвора из желудочковой системы в субарахноидальное пространство ведет к развитию окклюзионной гидроцефалии. Дополнительным фактором при разных видах костной аномалии в этой области с неправильным расположением зуба осевого позвонка и его смещением вверх является сдавление верхних отделов спинного мозга. Все эти формы костных аномалий часто сочетаются с особой аномалией нервной ткани аномалией Арнольда-Киари, при которой происходит натяжение и сдавление ствола мозга и мозжечка, а миндалины мозжечка спускаются очень низко до уровня С2-С3. Причину инвагинации миндалин в большое затылочное отверстие и ниже его усматривают в уменьшении размеров задней черепной ямки, которое наблюдается при базилярной импрессии, или же в аномалии развития мозга с гипертрофией его заднего отдела. Так как сзади миндалин мозжечка располагаются костные образования (задний край большого затылочного отверстия и дуги I-II шейных позвонков), в определенной стадии развития заболевания миндалины нередко оказывают давление на нижние отделы продолговатого мозга и верхние отделы спинного мозга. При этом также может произойти сдавление отверстий Мажанди и сильвиева водопровода, сопровождающееся затруднением оттока ликвора из желудочковой системы и развитием закрытой желудочковой водянки. Являясь проявлением миелодисплазии, аномалия Арнольда - Киари часто сочетается с другими пороками развития нервной системы и позвоночника. Наиболее часто аномалия наблюдается при различных дизрафических состояниях: spina bifida, гидромиелии, менингоделе, дипломиелии, сирингомиелии; при врожденных костных аномалях краниовертебрального перехода (базилярная импрессия, ассимиляция атланта), при врожденных синостозах позвонков, кифосколиозах. Неврологические нарушения при краниовертебральных аномалиях врожденного происхождения развиваются по мере увеличения сдавления мозга, чаще всего в возрасте 20-30 лет и проявляются симптомами поражения ствола и нижней группы ядер черепных нервов (IX, X, XI, XII), мозжечка и мозжечково-вестибулярных образований с нарушением статики и походки, верхних отделов спинного мозга с проводниковыми двигателями и чувствительными нарушениями и развитием тетрапареза. При затруднении оттока ликвора из желудочковой системы возникает окклюзионная гидроцефалия, проявляющаяся приступами сильной головной боли и другими симптомами затруднения ликвороциркуляции и повышения внутричерепного давления вплоть до развития застойных сосков зрительных нервов. Внешний вид больного с короткой шеей, ротационной установкой головы и низкой линией оволосения наводит на мысль, что причиной симптомов натяжения и сдавления ствола мозга, мозжечка или спинного мозга является краниовертебральная аномалия, однако это можно считать достоверным только при рентгенологическом подтверждении диагноза. Рентгенологическое исследование проводится с целью выяснить соотношение черепа и позвоночника. Существует ряд методов рентгенологического уточнения диагноза. Наиболее распространены те из них, при которых основным объективным критерием является расположение зуба осевого позвонка по отношению к различным костным ориентирам. При миелографии с введением позитивных контрастных веществ или воздуха грыжевидное опущение миндалин при синдроме Арнольда - Киари проявляется округлым дефектом наполнения или полной остановкой столба контрастного вещества, имеющего округлый нижний контур соответственно нижнему краю опущенных миндалин. Следует отметить, что тяжелые неврологические проявления костных аномалий и затылочно-шейной области иногда ошибочно диагностируются как рассеянный склероз, сирингобульбия, сирингомиелия и другие поражения продолговатого мозга и верхней части спинного мозга, однако прицельное рентгенологическое исследование позволяет поставить правильный диагноз. Кроме того, наблюдающийся иногда сирингомиелитический синдром при базилярной импрессии может быть следствием компрессии мозга, но в некоторых случаях, по-видимому, имеется сочетание двух заболеваний. В тех случаях когда при рентгенологическом исследовании случайно выявляется краниовертебральная аномалия, не вызывающая симптомов сдавления мозга, к специальному лечению показаний нет. Во всех остальных случаях необходимо оперативное вмешательство, которое должно быть произведено в как можно более ранней стадии сдавления мозга.

Показаниями к операции служат:

1) симптомы компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга; 2) прогредиентный характер заболевания; 3) выраженные признаки нарушения ликвороциркуляции с прогрессирующим окклюзионным синдромом; 4) атипично протекающий сирингомиелитический синдром при наличии врожденной деформации краниовертебральной области. Хирургическое лечение является единственным эффективным методом устранения неврологических осложнений аномалии Арнольда - Киари. Цель оперативного вмешательства - ликвидация компрессии продолговатого мозга, попытка восстановления или улучшения циркуляции ликвора и кровообращения.

В большинстве случаев после операции отмечается значительное улучшение и регресс неврологических симптомов (Парамонов Л. В., 1967, 1971; Rhoton, 1976; Calliauw, 1977].

Синдром Денди - Уокера является конгенитальным заболеванием, включающим: а) наличие кисты IV желудочка с прозрачной мембраной в области ее крыши и прилагающих отделов; б) аплазию или гипоплазию червя мозжечка; в) атрезию отверстий Мажанди и Лушка и г) желудочковую гидроцефалию. Этот синдром возникает вследствие аномалии развития мозга в раннем эмбриональном периоде по типу патологии замыкания невральной трубки (дизрафии) и встречается не столь редко, как это полагали в прошлые и последние десятилетия. И. М. Иргер (1981) выявил в литературе сообщения о 962 больных с этим синдромом, добавив 4 собственных наблюдения. В детском возрасте синдром Денди-Уокера проявляется типичной гидроцефальной формой головы с выраженным выбуханием затылочной кости. У детей раннего возраста рентгенография черепа выявляет поднятие вверх тенториума и повышенное скопление жидкости в полости черепа. Неврологически заболевание проявляется синдромом окклюзионной гидроцефалии, при этом иногда выявляются нистагм, атаксия, слепота и поражение черепных нервов. У взрослых неврологическая симптоматика напоминает клиническую картину опухоли задней черепной ямки с наличием пароксизмальных приступов головной боли, рвоты, атаксии, нистагма и т. д. Пневмовентрикулография уточняет диагноз, выявляя картину окклюзионной гидроцефалии и большое кистозное образование в области IV желудочка.

Лечение - оперативное. У детей показано шунтирование желудочковой системы с отведением ликвора в правое предсердие или брюшную полость. У взрослых показано вскрытие задней черепной ямки, с иссечением капсулы кисты и восстановлением ликвороциркуляции.

Различают следующие формы врожденного незаращения позвоночника: 1. Spina bifida occulta - скрытое расщепление позвоночника без выбухания оболочек спинного мозга чаще всего локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. На рентгенограммах позвоночника оно в большинстве случаев представляется в виде незаращения дужки I крестцового или V поясничного позвонка, не вызывающего неврологической патологии, и не подлежит лечению. В некоторых случаях наблюдается болевой синдром типа пояснично-крестцового радикулита и лишь изредка встречаются тазовые расстройства. 2. Spina bifida cystica - кистозное незаращение позвоночника, среди которого различают следующие формы. А) Спинномозговые грыжи - выпячивание через дефект в позвоночнике: 1) оболочек спинного мозга (менингоцеле); 2) приращенных к стенке грыжевого мешка уродливо развитых, истонченных корешков спинного мозга (менингорадикулоцеле); 3) помимо оболочек и корешков спинного мозга также и уродливо сформированного спинного мозга (миеломенингоцеле); иногда при этом наблюдается резкое расширение центрального канала спинного мозга, выполненного спинномозговой жидкостью (миелоцистоцеле). При всех этих формах полость грыжевого выпячивания заполнена спинномозговой жидкостью, сообщающейся с субарахноидальным пространством остальных отделов позвоночного канала. Грыжевое выпячивание, обычно располагающееся по средней линии в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (реже в пояснично-грудном), колеблется от величины грецкого ореха до головки новорожденного ребенка. Часто оно увеличивается с возрастом и нередко сопровождается истончением и некрозом покровов грыжи с образованием ликворных свищей. Выраженность неврологических симптомов зависит от степени поражения спинного мозга и его корешков. При локализации грыжи в пояснично-крестцовом отделе появляются симптомы поражения нижних отделов спинного мозга и корешков конского хвоста: вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и реже поясничных корешков, нарушения функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала. Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), то мозговые грыжи подлежат оперативному лечению. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но значительно менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Б) Диастематомиелия (diastematomyelia) - частичное расщепление спинного мозга в сагиттальной плоскости, которое возникает по мере смещения нижних отделов спинного мозга в аксиальном направлении при наличии выбухания хряща, костного остеофита или дупликатуры твердой мозговой оболочки, расположенных в срединной плоскости и мешающих смещению мозга. Неврологическая патология прогрессирует вплоть до развития вялых парезов и параличей в нижних конечностях, корешковых расстройств чувствительности и нарушения тазовых функций при обычной локализации процесса в поясничном отделе. В грудном отделе эта патология встречается реже. Диагноз устанавливается на основании сочетания уровня неврологической патологии с симптомами скрытого незаращения позвоночника (локальный гипертрихоз, потускнение кожи, ангиоматозные пятна, липомы), данных миелографии. Лечение - оперативное, целью которого является ликвидация причины заболевания, однако прогноз оперативного вмешательства с точки зрения восстановления функций нередко неудовлетворительный.

В) Рахишизис полный или частичный - одновременное незаращение мягких тканей, позвоночника и спинного мозга, которое нередко сочетается с уродствами головного мозга. Дети с подобными уродствами обычно нежизнеспособны.

Дисплазия краниовертебральной области что это такое

•синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие

•нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне

•конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал

• к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне

• к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте

•неправильная посадка головы

•ограничение движений в шейно-затылочном сегменте

•ограничение подвижности головы из стороны в сторону

•блок переднего бугра С1 с базионом

•расширение сустава Крювелье и подвывих атланта

•отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2

•дугообразное искривление кпереди С2

•неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия

•гипоплазия зубовидного отростка

•увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой

•отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости

•более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока

•уплощением основания черепа

•уменьшением передней и задней черепных ямок

•расположением ската в горизонтальной плоскости

• I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов

• II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах градусов

• III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов

•относительное уменьшение длины ската

•расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм

•уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в нормемм)

•над линией Чемберлена на 6 – 30 мм

•над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм

•над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм

•обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях

•снимок через открытый рот

•томограммы с проведением функциональных проб

•изменение конфигурации черепа

•истончение костей свода черепа

•признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений)

изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее)

•высокое стояние пирамид

•варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости)

•высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора

•укорочение млюменбахова ската и его деформация

•уменьшение индекса Клауса

•увеличение угла Велькера

•линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток

•верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера)

•бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки

•вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо

•микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса

•травмы шейного отдела позвоночника

•интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ

•нарушение чувствительности в руках по корешковому типу

•собственно шилоподъязычный синдром

•синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком

• свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует

• «третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции)

• околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции

•краниограмм в основных проекциях

•сагиттальных и фронтальных томограмм черепа и краниовертебральной границы

•РКТ с трехмерным изображением

•аксиальный снимок основания черепа

•незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги

•незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует

•гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта.

•гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта)

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=874

Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/craniovertebral

Аномалии краниовертебрального перехода

Диагноз устанавливается с помощью МРТ или КТ.

Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

сращение атланта (С1) и затылочной кости — если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет 135°), определяемая при рентгенограммах черепах в боковой проекции — бессимптомное течение, или нормотензивная гидроцефалия, или мозжечковая или спинномозговая симптоматика.

Причины

Аномалии краниовертебрального перехода могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные. Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.

Структурные аномалии включают в себя следующие:

аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка;
ассимиляцию атланта;
врожденную аномалию Клиппеля-Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения;
гипоплазию атланта;
мальформации Киари.

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
синдром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные. Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
Ревматоидный артрит (наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Симптомы и признаки

Симптомы могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они варьируют в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Наиболее часто развивающимися проявлениями являются:

боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью;
клиническая картина компрессии спинного мозга.

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью; появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой, могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Вертикальное положение на фоне наличия мальформаций Киари с гидроцефалией способствует повышению ВЧД и усугубляет головные боли.

Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Неврологический дефицит представлен спастическим парезом в руках и/ или ногах, вызванным компрессией двигательных путей. Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. При сгибании шеи возможно появление волны покалывания, идущей сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля-Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на

боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля-Фейля).Также возможно ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Среди симптомов поражения ствола и черепных нервов — апноэ во сне, межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость приведения и горизонтальный нистагм отведенного глаза), бьющий вниз нистагм, дисфония, дизартрия и дисфагия. Поражение мозжечка часто проявляется нарушением координации.

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Клиническая картина в таких случаях представлена обмороками, дропатаками, головокружением, спутанностью сознания, слабостью и нарушениями зрения.

Сирингомиелия часто встречается у пациентов с мальформациями Киари. Она может приводить к сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей; болевая и температурная чувствительность выпадают по типу «капюшона», включая шею и проксимальные отделы верхних конечностей, тактильная чувствительность сохраняется.

Диагностика

МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода.

Нейровизуализация. При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит — неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения заднего мозга, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения контрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

Репозиция и иммобилизация.
В некоторых случаях — хирургическая декомпрессия и/или фиксация.

При компрессии нервных структур проводят лечебную репозицию (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур), после чего голову и шею иммобилизируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольцанимба. Данное мероприятие может занять 5-6 дней. При эффективности вмешательства шейный отдел позвоночника иммобилизируют на 8-12 нед. Для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология. При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник. При болезни Педжета могут помочь кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты.

Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/nevrologiya/anomalii-kraniovertebralnogo-perekhoda.html

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом

Рубрика МКБ-10: Q76.4

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента

Аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента — врожденные отклонения в развитии I и II шейных позвонков и основания черепа. К дисплазиям относят небольшие отклонения анатомического строения, к аномалиям — грубые его нарушения.

По статистике, аномалии развития и дисплазии краниовертебрального сегмента встречаются у 0,25% населения.

Существующие в литературе классификации повреждений и заболеваний краниовертебрального сегмента учитывают, в первую очередь, характер патологического процесса, локализацию, давность, направление смещения позвонков и механизм повреждения. В отечественной литературе наиболее широкое распространение получила классификация травматических вывихов шейных позвонков по В.П. Селиванову и М.Н. Никитину (1971).

Согласно этой классификации, все вывихи шейных позвонков подразделяют на следующие виды:

• Вывихи в атланто-окципитальном сочленении (вывихи головы):

• Вывихи в атланто-аксиальном сочленении:

Односторонние и двусторонние вывихи подразделяют на полные вывихи, блокировку сустава, частичные вывихи (подвывихи).

По направлению смещения вывихи делят на передние, задние и противоположные.

Вывихи с передним смещением бывают трех типов — транслигаментозные, трансдентальные, перидентальные.

Все вывихи в зависимости от сопутствующих повреждений нервных и сосудистых структур подразделяют на:

• вывихи с повреждением спинного мозга;

• вывихи с повреждением корешков спинного мозга;

• вывихи с повреждением позвоночной артерии.

Вывихи считают свежими в ближайшие 10 дней после травмы, несвежими — в срок от 10 до 28 дней, застарелыми — позже 4 нед.

И.А. Мовшович предложил классификацию нестабильности позвоночника. Нестабильность по течению подразделяют на острую и хроническую. Обе эти категории, в свою очередь, делят на абсолютную и относительную.

Острая нестабильность чаще развивается при травматических повреждениях. Консолидация костных фрагментов ведет к ликвидации нестабильности. Нестабильность при дегенеративных и других медленно развивающихся процессах авторы рассматривают как хроническую.

При абсолютной нестабильности страдают 2-3 главных опорных элемента двигательного сегмента. Относительная нестабильность развивается при дегенеративных заболеваниях на ранних стадиях, а затем сменяется резким ограничением подвижности данного сегмента.

По этиологии нестабильность делят на следующие виды:

• при аномалиях развития;

• при межпозвонковом остеохондрозе;

• при воспалительных и опухолевых заболеваниях позвоночника.

По локализации нестабильность подразделяют на:

Предложена классификация нарушений подвижности верхнешейного отдела позвоночника. Нарушение подвижности может развиваться по пути нестабильности или по противоположному пути — по пути гипомобильности.

Как известно, краниовертебральный сегмент состоит из атланто-окципитального и атланто-аксиального сочленений. Стабильность его обеспечивают соответствующая форма суставных поверхностей и сложно организованный связочный аппарат. В данном сегменте совершается около 50% всего объема движений шейного отдела позвоночника. В атланто-окципитальном сегменте осуществляются флексионно-экстензионные движения, в то время как ротационные отсутствуют. В атлантоаксиальном суставе в большей степени происходит ротация, в меньшей — флексия и экстензия.

Нарушение подвижности верхнешейного отдела позвоночника может проявляться в виде нестабильности (патологической подвижности позвонков друг относительно друга) или в виде гипомобильности (резкого уменьшения амплитуды движений в верхнешейном отделе). Необходимо отметить, что до настоящего времени нет четких критериев диагностики нестабильности и гипомобильности. Большинство литературных источников описывают только нестабильность, а о гипомобильности не упоминают вовсе.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Чаще всего больные с дисплазией и аномалиями верхнешейного отдела позвоночника предъявляют жалобы на боли в шейном отделе позвоночника, особенно выраженные на уровне краниовертебрального перехода, периодическое возникновение при незначительном травмирующем воздействии вынужденного положения головы, резкие боли и ограничение движения в шее. В качестве травмирующего воздействия большинство больных отмечают толчок в спину во время игры, кувырок, поворот головы на окрик. В ряде случаев подобная симптоматика возникает после ночного сна.

Следующая характерная жалоба больных с дисплазией краниовертебрального сегмента — головные боли. Различают три вида головных болей. Первый вид — боли в затылочной области, усиливающиеся при движениях головой и часто сопровождаемые нарушением чувствительности в области большого затылочного нерва и парестезиями в этой области. Второй вид болей — асимметричные (разные с обеих сторон) головные боли, иррадиирующие в уши, в виски, в область глаз. Третья разновидность — боли во всей голове, наиболее выраженные в ночное время и сопровождаемые тошнотой и рвотой. Головные боли могут появляться во время занятий в школе, при длительном наклоне головы вперед. Причем ученики в начале занятий не ощущают болей. Однако через час-полтора начинают чувствовать дискомфорт. Дети не могут сконцентрироваться, особенно когда наклоняются над тетрадью или книгой — в этот момент головная боль становится наиболее отчетливой. В положении лежа на спине боль уменьшается. Головные боли могут усиливаться во время занятий спортом, началом болевого синдрома может стать неловкий кувырок. Третий вид головных болей связан с нарушением ликвороди-намики и повышением внутричерепного давления.

Практически у всех больных выявляют заинтересованность вегетативной нервной системы: неустойчивый сосудистый тонус, гипергидроз кожи, красный дермографизм.

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом: Лечение [ править ]

Техника операций на краниовертебральной области

При хирургическом лечении краниовертебральной патологии операции направлены на решение следующих задач.

• Декомпрессия спинного мозга, продолговатого мозга и спинальных сосудов.

• Устранение дислокации позвонков и восстановление формы позвоночного канала.

• Жесткая стабилизация оперированного сегмента.

Все оперативные вмешательства, выполняемые при краниовертебральных повреждениях и заболеваниях, подразделяют в зависимости от хирургического доступа и характера оперативного вмешательства.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Подвывих и расклинивание атлантоосевого сустава, или сустава Крювелье, обусловлены дефектностью его формирования и нередким внедрением в него свободных фрагментов проатланта, что ведет к развитию в нем признаков деформирующего артроза. Возможное проявление болезни Дауна, болезни Моркио, ревматоидного полиартрита, травмы шеи. К развитию подвывиха атлантоосевого сустава предрасполагают слабость связочного аппарата шеи, гипоплазия зубовидного отростка, а также наличие так называемой суставоподобной щели между зубовидным отростком и телом II шейного позвонка. Больные обычно отмечают боли в шее и ограничение подвижности головы, при ее поворотах болезненность и хруст. Неврологические расстройства возникают в результате нестабильности в атлантоосевом суставе и нередко провоцируются легкой травмой шеи. При этом возможно смещение атланта вперед и сдавление верхнешейного отдела спинного мозга.

Источники (ссылки) [ править ]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN.html

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:Q764

Рубрики журнала

Одно из первых описаний рассматриваемой аномалии было дано немецким ученным Рудольфом Вирховым в 1857 году. Главной особенностью платибазии является более плоское основание черепа: угол между передней черепной ямкой и скатом превышает 140 градусов.

При отсутствии жалоб со стороны пациента лечебные мероприятия не проводятся. При выраженной симптоматической картине может быть назначено нейрохирургическое вмешательство.

Анатомические и физиологические особенности при платибазии – что это за патология?

Если сфенобазилярный угол при данной патологии не превышает 160 градусов, жалобы со стороны пациента отсутствуют.

При третьей стадии заболевания, когда указанный угол ≥160º, могут иметь место неврологические расстройства.

Платибазия является разновидностью краниовертебральных аномалий. Она спровоцирована неправильным расположением черепной коробки по отношению к позвоночному столбу.

Рентгенография будет констатировать отсутствие воспалительных явлений в основной пазухе черепа – ее пневматизация сохраняется.

Нередко указанная аномалия сочетается с иными дефектами в строении черепа, артериальных сосудов, позвоночника.

Причины возникновения первичной и вторичной платибазии

Рассматриваемый недуг зачастую имеет врожденную природу — дегенеративный процесс связан с неправильным развитием костной ткани черепа и позвонкового столба.

Первичную платибазию нередко сопровождает болезнь Дауна, а также мукополисахаридоз.

Генетический анамнез. Наличие указанной аномалии у ближайших родственников значительно повышает риск появления идентичной патологии у ребенка.
Проживание будущей мамы в экологически неблагоприятных регионах, а также радиоактивное воздействие.
Постоянное пребывание беременной в стрессовых ситуациях.
Инфицирование женщины, вынашивающей ребенка вирусом герпеса, сифилиса, краснухи, токсоплазмоза и т.д.
Серьезные гормональные нарушения во время беременности, что могут развиться на фоне сахарного диабета, гипотиреоза.
Чрезмерные физические нагрузки.
Злоупотребление алкогольными напитками, табакокурение, наркомания.

В ряде случаев, при врожденной платибазии медики также диагностируют болезнь Киари, остеохондропатию, базилярную импрессию.

Приобретенная форма указанной патологии в медицинской практике встречается намного реже.

Костная дисплазия.
Дефицит витамина Д в организме. У маленьких пациентов подобное состояние приводит к появлению рахита, у взрослых – остеопороза.
Остеомиелит, что характеризуется развитием гнойных процессов в костной ткани.
Обширная «утечка» кальция из кости вследствие патологий паращитовидных желез.

При диагностировании приобретенной (вторичной) платибазии, врачи нередко выявляют также у пациента базилярную импрессию.

Симптомы платибазии краниовертебрального перехода – как определить патологию?

Как уже указывалось выше, рассматриваемая аномалия дает о себе знать только на третьей стадии развития. Вследствие того, что черепно-позвоночный угол практически сглаживается, черепная ямка становится менее объемной, что оказывает определенное давление на мозговую жидкость и вещество.

Интенсивные и постоянные боли в голове, которые при наличии в анамнезе также базилярной импрессии концентрируются в области затылка. Боль носит распирающий характер
Чувство тяжести в глазах.
Тошнота и рвота при мигренях.
Сбои в сердечном ритме.
Повышенное потовыделение.
Изменения в артериальном давлении.
Сложности в удержании равновесия при ходьбе, нарушения мелкой моторики – признаки вовлечения в дегенеративный процесс мозжечка.
Ухудшение слуха и голоса, трудности при глотании – свидетельствует о сдавливании гортанных и слуховых нервных корешков.

Если внутричерепное давление повышается в значительной мере, имеют место быть неконтролируемые подергивания мимических мышц; уголки губ и глаз опускаются; развивается нистагм.

Визуально рассматриваемый недуг на запущенных стадиях проявляет себя следующим образом:

Шея выглядит укороченной. В некоторых случаях отмечается кривошея.
Мочки ушей находятся на разных уровнях.
Пациент неспособен выполнять полноценные движения головой.
Прослеживается некая асимметричность в структуре лица.

Диагностика и дифференциальная диагностика платибазии

Диагностика рассматриваемого дефекта состоит из нескольких мероприятий.

1. Беседа с доктором, в ходе которой уточняются следующие моменты:

Жалобы в отношении головных болей, слабости в руках и т.п.
Анализ качества питания пациента в детстве.

2. Осмотр невролога

Необходим для выявления неврологических расстройств.

Подобная процедура будет результативной в том случае, если платибазия сочетается с базилярной импрессией.

3. Рентгенологическое исследование

Наиболее показательный метод диагностики указанной аномалии.

Снимок обязательно делают в боковой и прямой проекциях. Это позволяет выполнить исчисления черепно-позвоночного угла.

Определение положения второго шейного позвонка по отношению к линии Чемберлена – главный момент при дифференциации платибазии от базилярной импрессии.

4. КТ и МРТ головного мозга

5. Рентген или КТ шейной секции позвоночника

Последние две процедуры проводят в том случае, когда установить точный диагноз проблематично, и требуются дополнительные сведения.

Лечение врожденной и приобретенной платибазии – нужна ли операция?

Хирургическое вмешательство при данной патологии необходимо при наличии ярко выраженной симптоматики, которая возникла на фоне сочетания платибазии с иными аномалиями краниовертебрального перехода.

Суть нейрохирургической операции заключается в удалении костных фрагментов, что обеспечит снижение давления на мозжечок и ствол костного мозга.

Гимнастические упражнения для шейной секции позвонкового столба.
Применение ортопедической подушки во время сна.
Массаж шейной зоны.
Отказ от акробатических видов спорта.
Лимитирование времени пребывания перед телевизором либо за ноутбуком.

Если общая картина дополняется признаками вегетососудистой дистонии, пациенту назначают медикаментозную терапию, включающую ацеталомизид с калием, а также раствор магния сульфата (25-процентный).

При изолированных формах платибазии лечение не требуется.

Прогноз для жизни при платибазии – могут ли быть осложнения?

Рассматриваемая аномалия не представляет опасности для жизни. Как самостоятельная патология, она не способна вызвать обострения.

Если же она развивается в сочетании с иными дефектами краниовертебрального перехода, своевременное и адекватное лечение ведет к полному выздоровлению больного.

Профилактика платибазии краниовертебрального перехода

Полный отказ от вредных привычек.
Исключение стрессовых ситуаций.
Защита от инфицирования. При заражении тем или иным вирусным заболеванием нужно обратиться за консультацией к генетику. Прием любых препаратов следует согласовывать с доктором.

Контроль уровня витамина Д в организме.
Своевременное лечение состояний, возникших вследствие травмирования позвонкового столба либо черепа.
Контроль над состоянием костной ткани (профилактика остеомаляции) и паращитовидных желез.

Источник: http://www.operabelno.ru/platibaziya-kraniovertebralnogo-perexoda-prichiny-i-simptomy-platibazii-prognoz/

Симптомы краниовертебральной аномалии

Клиника. Первые симптомы могут появиться в возрасте 5-48 лет (чаще влет). В структуре заболеваемости преобладают мужчины. Появление первых неврологических симптомов в большинстве случаев связано с различными провоцирующими факторами: травмой, повышенной нагрузкой на шейный отдел, пассивными и активными движениями головы, в частности при проведении необоснованно назначенной мануальной терапии. Больные жалуются на несистемное головокружение, боли в шейно-затылочной области, связанные с движением головы, слабость в конечностях и покачивание при ходьбе, гнусавость речи. У большинства больных отмечаются диспластические признаки: короткая шея с низкой границей роста волос сзади, ротационная установка головы, шейный гиперлордоз, ограничение подвижности в шейном отделе, асимметрия лица, гипоплазия нижней челюсти, деформация стоп, шейные ребра и т.д. Могут быть аномалии внутренних органов. Наличие этих признаков и позволяет у большинства больных впервые предположить наличие краниовертебральной аномалии.

Всю выявленную неврологическую симптоматику можно сгруппировать в три группы в зависимости от уровня поражения: краниоцеребральный, краниоцереб-роспинальный и спинальный. При первых двух уровнях поражения ведущими являются церебральные симптомы: пирамидная недостаточность, вестибуло-мозжечковые симптомы, признаки повышения внутричерепного давления, вегетативно-эндокринные растройства, нарушение функции черепных нервов, чувствительности, изменение психики. На втором месте находятся мозжечковые нарушения с преобладанием симптомов поражения червя. Могут отмечаться головные боли, которые носят приступообразный характер с преимущественной локализацией в теменно-затылочной области и сопровождаются тошнотой и рвотой, усиливающимися при изменении положения головы. Синдром поражения пирамидных путей может быть различной степени выраженности, вплоть до тетрапареза. Признаки повышения внутричерепного давления выявляются преимущественно с помощью дополнительных методов исследования (ЭхоЭС, рентгенография черепа, осмотр глазного дна, нейросонография головного мозга).

Изредка заболевание начинается с гипертензионно-гидроцефального синдрома с последующим развитием бульбарных, мозжечковых и пирамидных симптомов. Вестибулярный синдром, являющийся в ряде случаев одним из ведущих, характеризуется кратковременным несистемным головокружением и атаксией, как правило, провоцируемым движением головы. Данный синдром чаще всего сосудистого происхождения, что подтверждается данными РЭГ и доплерографии. Из черепных нервов чаще всего страдает каудальная группа с формированием бульбарного симптомокомплекса, реже зрительные, глазодвигательные и слуховые нервы. Отмечаемые вегетативно-сосудистые пароксизмы чаще вагоинсулярного характера. Также определяются при краниовертебральной аномалии нарушения углеводного и жирового обмена, задержка роста, изменения психо-эмоциональной сферы в форме астенизации, нередко в форме депрессии больного, растройства чувствительности по проводниковому типу. Расстройства чувствительности чаще встречаются при краниоцереб-роспинальном уровне поражения. Таким образом, в полиморфной структуре клиники поражений краниоцеребрального и краниоцереброспинального уровней на первый план выступают пирамидно-мозжечковый, пирамидно-мозжечково-гидроцефальный, пирамидно-мозжечково-бульбарный и пирамидно-мозжечково-вестибулярный синдромы. Изолированная цервикальная миелопатия чаще всего выражается признаками поражения задних столбов и пирамидных путей, реже встречается синдром корешковой компрессии с чувствительными или двигательными растройствами. При этом клинически отмечается сходство с боковым амиотрофическим склерозом, сирингомиелией, фуникулярным миелозом. Под острое развитие спинальных нарушений в виде половинного или поперечного поражения спинного мозга имитирует экстромедуллярную опухоль.

Неврологические симптомы, выявляемые при краниовертебральной аномалии, как правило, имеют прогредиентное течение, без ремиссии, что определяет длительную компенсацию неврологического дефекта. Большое значение в течение заболевания имеют провоцирующие моменты.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

«Симптомы краниовертебральной аномалии» и другие статьи из раздела Справочник по неврологии

Источник: http://www.medactiv.ru/yneuro/guide-0243.shtml

Аномалии краниовертебрального перехода, причины заболевания

Аномалии краниовертебрального перехода — врожденные или приобретенные анома/iuu основания черепа или верхнешейного отдела позвоночника, которые приводят к сужению костных пространств, содержащих нижние отделы ствола головного мозга и шейный отдел спинного мозга, и могут вызывать мозжечковые и спинномозговые расстройства, а также поражение нижних черепных нервов. В результате перемежающейся компрессии возможно повреждение спинного мозга. Существует несколько типов краниовертебральных аномалий, которые у разных больных часто проявляются по-разному, причем симптомы могут иногда появляться и исчезать.

Сращение атланта (первого шейного позвонка) с черепом в области большого затылочного отверстия в тех случаях, когда передне-задний диаметр позвоночного канала на уровне зубовидного отростка становится меньше 19 мм, может приводить к развитию шейной миелопатии.

Платибазия — уплощение основания черепа (при этом угол между плоскостью ската и плоскостью передней черепной ямки становится больше 135°) — аномалия обычно асимптомная.

Базилярная импрессия (смещение зубовидного отростка вверх в область большого затылочного отверстия) проявляется короткой шеей и сочетанием симптомов поражения мозжечка, спинного мозга, ствола и нижних черепных нервов.

Аномалия Клиппеля-Фейля (сращение шейных позвонков) обычно не сопровождается неврологической симптоматикой, проявляясь лишь деформацией шеи и ограничением ее движений.

Атлантоаксиалъная дислокация (смещение атланта кпереди по отношению к аксису — второму шейному позвонку) может приводить к острой или хронической компрессии спинного мозга.

Врожденные аномалии формируются к моменту рождения. У больных с краниовертебральными аномалиями особенно часто встречаются сирингомиелия (см. ниже) и аномалия Арнольда-Киари (опущение миндалин мозжечка в шейный позвоночный канал; см. гл. 190). При синдроме Моркио (мукополисаха-ридоз IV типа) гипоплазия зубовидного отростка приводит к подвывиху в атлантоаксиальном сочленении и компрессии спинного мозга.

При травмах шеи возможна атлантоаксиальная дислокация, приводящая к острой шейной миелопатии. Другими причинами приобретенной атлантоаксиальной дислокации могут быть ревматоидный артрит и метастазы в шейный отдел позвоночника. В результате поражения костей при болезни Педжета могут развиваться базилярная импрессия и сдавление спинного мозга. Медленно растущие опухоли в области краниовертебрального перехода (например, менингиома или хордома) тоже могут приводить к сужению пространства для ствола и спинного мозга, что будет проявляться сходной, прежде всего спинальной, симптоматикой.

«Аномалии краниовертебрального перехода, причины заболевания» — статья из раздела Неврология

Источник: http://www.rosmedzdrav.ru/xneuro/neuro-0197.shtml

МРТ исследование краниовертебрального перехода

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще кгодам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ — исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Источник: http://www.mrtexpert.ru/articles/206

Краниовертебральный переход что это такое