Главная » Статьи » Церулоплазмин что это такое

Церулоплазмин что это такое


ЦЕРУЛОПЛАЗМИН - это... Что такое ЦЕРУЛОПЛАЗМИН?

  • церулоплазмин — церулоплазмин …   Орфографический словарь-справочник

  • Церулоплазмин — (ферроксидаза) Обозначения …   Википедия

  • ЦЕРУЛОПЛАЗМИН — медьсодержащий глобулярный белок плазмы крови млекопитающих. Мол. м. 130 000. С Ц. связано св. 60 99% всех ионов меди плазмы. Две мол. формы Ц. отличаются по числу углеводных цепей, к рые состоят из остатков галактозы, маннозы, фукозы, N… …   Биологический энциклопедический словарь

  • церулоплазмин — церулоплазмин. См. α2 глобулин. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • церулоплазмин — сущ., кол во синонимов: 1 • белок (99) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • церулоплазмин — 2 глобулин Медь связывающий глобулин плазмы крови: в частности, у человека до 95 % ионов меди связано с Ц.; Ц. гомооктамер, молекулярная масса каждой субъединицы 18 кД; ген, кодирующий Ц., локализован на участке q21 q25 хромосомы 3 человека и на… …   Справочник технического переводчика

  • церулоплазмин — ceruloplazminas statusas T sritis chemija apibrėžtis Kraujo plazmos baltymas, turintis Cu²⁺. atitikmenys: angl. ceruloplasmin rus. церулоплазмин …   Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

  • церулоплазмин — металлопротеид плазмы крови, относящийся к альфа глобулинам, содержащий медь и обладающий свойствами окислительного фермента; уменьшение содержания Ц. в плазме крови играет важную роль в патогенезе гепатоцеребральной дистрофии …   Большой медицинский словарь

  • Церулоплазмин —         медьсодержащий белок α2 глобулиновой фракции плазмы крови. Впервые обнаружен и выделен шведскими учёными К. Хольмбергом и К. Лауреллем в 1948. Содержание Ц. в плазме человека составляет 0,2 0,3 мг/мл. С Ц. связано свыше 60 99% всех ионов… …   Большая советская энциклопедия

  • ЦЕРУЛОПЛАЗМИН — (caeruloplasmin) медь содержащий белок, присутствующий в плазме крови. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени (см. Болезнь Вильсона) …   Толковый словарь по медицине

Церулоплазмин

Рейтинг статьи:  5,00 (52)

Что такое церулоплазмин (Coeruloplasmin)?

Это гликопротеид a2-глобулиновой фракции сыворотки крови человека. Выполняет в организме ряд важных биологических функций:

  • повышает стабильность клеточных мембран;
  • участвует в иммунологических реакциях;
  • ионном обмене;
  • оказывает антиоксидантное действие;
  • тормозит перекисное окисление липидов;
  • стимулирует гемопоэз.

В церулоплазмине содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6-8 атомов меди. Высокое содержание меди придает ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нем медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний - в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 - 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа – жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Показания к назначению анализа:

  •  скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова;
  •  диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания);
  •  заболевания ЦНС неясной этиологии;
  •  при необходимости углубленных исследований, связанных с оценкой оксидантно/антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний;
  •  тотальное парентеральное питание.

Подготовка к исследованию

Когда значения повышены?

  •  Острофазный ответ (пик на 4 - 20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях.
  •  Беременность (вдвое в третьем триместре).
  •  Применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен).
  •  Курение.
  •  Ревматоидный артрит.
  •  Болезнь Ходжкина.
  •  Гепатит, холестаз, механическая желтуха.

Когда значения понижены?

  •  Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона -Коновалова).
  •  Синдром Менкеса («курчавых волос»).
  •  Ацерулоплазминемия.
  •  Дефицит меди при нарушениях питания.
  •  Применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа).
  •  Нефроз.
  •  Длительное парентеральное питание.

Церулоплазмин - это... Что такое Церулоплазмин?

Церулоплазмин — медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека[1]. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени. Был описан в 1948 году[2].

Физические свойства церулоплазмина человека

Церулоплазмин человека, благодаря входящим в его состав ионам меди, имеет голубой цвет. Средняя молекулярная масса колеблется в диапазоне 150 000—160 000 г/моль[3]. На одну молекулу приходится 6-7 ионов меди (Cu+2).

До внедрения меди в белок он называется апоцерулоплазмин, после — холоцерулоплазмин.

Отмечен альтернативный сплайсинг человеческого гена CP.[4]

Основные аминокислоты церулоплазмина: аспарагиновая, глутаминовая, треонин, глицин, лейцин.

Физиологическая роль

Церулоплазмин обнаруживается не только в плазме человека и приматов, но и у свиньи, лошади, козы, оленя, собаки, кошки и др. животных. Белок играет важную ферментативную роль — он катализирует окисление полифенолов и полиаминов в плазме[3] .

Синтез церулоплазмина в печени осуществляют гепатоциты и скорость этого процесса регулируется гормонами. На протяжении всей жизни уровень этого белка в плазме остается стабильным, за исключением неонатального этапа и периода беременности у женщин.

Церулоплазмин не проникает либо слабо проникает через гематоэнцефалический барьер. В мозге человека белок производится определёнными популяциями глиальных клеток, связанных с микрососудами, а в сетчатке глаза — клетками внутреннего нуклеарного слоя.[5] Астроцитами синтезируется особая форма церулоплазмина,[6] порождённая альтернативным сплайсингом и содержащая GPI-якорь, она предположительно необходима для выведения железа из клеток ЦНС.[7]

Клиническое значение

Сниженные уровни церулоплазмина отмечаются при болезни Вильсона — Коновалова и болезни Менкеса. В первом случае это обусловлено нарушением процесса «нагрузки» апоцерулоплазмина медью вследствие мутации гена ATP7B. Во втором случае нарушен захват меди в кишечнике из-за мутаций гена ATP7A.

Концентрация церулоплазмина также возрастает при воспалительных процессах, травмах.

В ряде исследований отмечаются повышенные уровни церулоплазмина у больных шизофренией.[8] В единственном на данный момент небольшом исследовании лиц с обсессивно-компульсивным расстройством также были отмечены повышенные уровни церулоплазмина.[9]

Исследования на животных

У мышей, нокаутных по церулоплазмину, отмечается отложение железа в мозжечке и стволе мозга, потеря дофаминергических нейронов, нарушение двигательной координации.[10]

См. также

  • ATP7B — внедряет медь в церулоплазмин
  • ATP7A
  • Гефестин (ген HEPH) — гомолог церулоплазмина

Примечания

  1. ↑ Анализ на церулоплазмин
  2. ↑ Holmberg CG, Laurell C-B (1948). «Investigations in serum copper. II. Isolation of the Copper containing protein, and a description of its properties». Acta Chem Scand 2: 550–56. DOI:10.3891/acta.chem.scand.02-0550.
  3. ↑ 1 2 Неорганическая биохимия / под редакцией Г.Эйхгорна, пер. с англ., том 1, М.: Мир, 1978
  4. ↑ Alternative RNA splicing generates a glycosylphosphatidylinositol-anchored form of ceruloplasmin in mammalian brain. Patel BN, Dunn RJ, David S. J Biol Chem. 2000 Feb 11;275(6):4305-10. PMID 10660599
  5. ↑ Klomp, L. W. J.; Gitlin, J. D. : Expression of the ceruloplasmin gene in the human retina and brain: implications for a pathogenic model in aceruloplasminemia. Hum. Molec. Genet. 5: 1989—1996, 1996. PMID 8968753
  6. ↑ A novel glycosylphosphatidylinositol-anchored form of ceruloplasmin is expressed by mammalian astrocytes. Patel BN, David S. J Biol Chem. 1997 Aug 8;272(32):20185-90. PMID 9242695
  7. ↑ Glycosylphosphatidylinositol-anchored ceruloplasmin is required for iron efflux from cells in the central nervous system. Jeong SY, David S. J Biol Chem. 2003 Jul 18;278(29):27144-8. Epub 2003 May 12. PMID 12743117
  8. ↑ Plasma copper, iron, ceruloplasmin and ferroxidase activity in schizophrenia. Wolf TL, Kotun J, Meador-Woodruff JH. Schizophr Res. 2006 Sep;86(1-3):167-71. Epub 2006 Jul 13. PMID 16842975
  9. ↑ High ceruloplasmin levels are associated with obsessive compulsive disorder: a case control study. Virit O, Selek S, Bulut M, Savas HA, Celik H, Erel O, Herken H. Behav Brain Funct. 2008 Nov 18;4:52. PMID 19017404
  10. ↑ Ceruloplasmin regulates iron levels in the CNS and prevents free radical injury. Patel BN, Dunn RJ, Jeong SY, Zhu Q, Julien JP, David S. J Neurosci. 2002 Aug ;22(15):6578-86. PMID 1215153

Церулоплазмин

Церулоплазмин – это не только гликопротеин (белок, содержащий медь), но и лекарственное средство, помогающее стабилизировать клеточные мембраны, повысить защитные силы организма, стимулировать процесс кроветворения, активизировать ионный обмен, а также имеющее антиоксидантные свойства.

В продажу препарат поступает в виде порошка голубого цвета, из которого готовится раствор для внутривенного введения (содержимое ампулы или флакона разводят в необходимом количестве 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида). В современной медицине Церулоплазмин используется главным образом как антиоксидант.

Показания к приему Церулоплазмина

Церулоплазмин зарекомендовал себя как эффективное лекарственное средство для стимуляции гемопоэза (кроветворения), восстановления иммунитета, устранения интоксикации при комплексном лечении онкобольных.

Помимо этого, препарат используется и для предоперационной подготовки ослабленных пациентов, страдающих анемией (низким уровнем содержания гемоглобина в крови), лейкопенией (снижением количества лейкоцитов в крови), интоксикацией (отравлением), кахексией (истощением).

В раннем послеоперационном периоде Церулоплазмин применяется при массивных кровопотерях после хирургических вмешательств, гнойно-септических осложнениях, являющихся результатом инфекционных заболеваний с микробным заражением крови и следующим за этим образованием в тканях гнойников.

При проведении комбинированной химиотерапии Церулоплазмин - достаточно эффективное средство для лечений онкологических больных, в том числе имеющих гемобластозы (опухоли, образованные из клеток кроветворной системы) в случаях, когда интоксикация выражена незначительно. Также данное средство эффективно при предоперационной подготовке онкологических больных (препарат применяется через день или даже ежедневно, что зависит от состояния здоровья каждого отдельно взятого больного).

Помимо этого, препарат эффективен при комплексном лечении больных хроническим и острым остеомиелитом (воспалением костного мозга и костной ткани, прилегающей к нему).

Лекарственное средство используется и для диагностики наследственных заболеваний

Противопоказания к приему Церулоплазмина

Инструкция к Церулоплазмину указывает, что применение препарата недопустимо при наличии у пациента сверхчувствительности к лекарственным средствам, имеющим белковое происхождение.

 Применение Церулоплазмина запрещается также женщинам, вынашивающим ребенка и вскармливающим его грудью, поскольку отсутствуют данные о безопасности применения данного средства пациентками данной категории. Также средство не назначается детям, так как препарат для их лечения в медицине ранее не применялся.

Лечение препаратом недопустимо без врачебного контроля, его введение в организм пациента (внутривенно) должно происходить исключительно в условиях стационара.

Побочные эффекты Церулоплазмина

В первые дни после начала приема Церулоплазмина у пациентов могут наблюдаться некоторые побочные эффекты, которые, как правило, проявляются в виде тошноты, озноба, кратковременного повышения температуры тела, крапивницы (кожных высыпаний). Эти реакции можно устранить путем уменьшения скорости введения Церулоплазмина или же отменой препарата.

Побочные эффекты практически отсутствуют в случаях, когда препарат вводится капельным путем.

Церулоплазмин снижает скорость реакции пациентов, а потому после его использования не следует управлять транспортными средствами и механизмами.

Отзывы о Церулоплазмине как среди медицинских работников, так и среди пациентов как правило положительные. В то же время врачи отмечают, что при введении препарата рекомендуется использовать отдельную систему для внутривенных инъекций.

Если вы имеете опыт использования данного препарата, опишите его, пожалуйста, в разделе отзывов о Церулоплазмине? - этим вы можете помочь многим нашим читателям, которые только планируют его применение.

Если вы обладаете официальной инструкцией к Церулоплазмину?, то мы будем вам благодарны, если вы загрузите ее скан на наш сайт (по кнопке ниже) - она также может быть полезна нашим читателям.

Помните, что данный материал - это только краткое описание Церулоплазмина? в свободном изложении. Консультация врача перед его приемом обязательна. Ни в коем случае не занимайтесь самолечением - этим можно только навредить себе. Здоровья вам!

Смотрите также