Главная » Статьи » Анализ афс что это

Анализ афс что это


Афс синдром как сдавать анализ

Главная » Разное » Афс синдром как сдавать анализ

Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Впервые этот недуг был описан в 1986 году английским ученым Huhges.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

Первичные тромбофилии инициируют:

  • гипергомоцистеинемия;
  • синдром слипающихся тромбоцитов
  • малое количество противосвертывающих веществ;
  • большое количество и высокая активность 8 фактора свертывания;
  • малое количество 11 и 12 факторов свертывания крови;
  • явление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.

Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

Нефропатия при беременности
  • инфекции вирусного и бактериального характера (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, который вызван инфекцией);
  • злокачественные новообразования;
  • лекарственные средства (гормоны, психотропы);
  • генетическая предрасположенность (носительство антигенов определенного характера) и наследственность (возникновение болезни у лиц, чьи родственники ею страдали);
  • болезни, которые имеют аутоиммунную природу (скв, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
  • травмы;
  • беременность и роды;
  • болезни миелопролиферативного характера;
  • антифосфолипидный синдром;
  • сердечная недостаточность с явлениями застоя;
  • воспалительный процесс в кишечнике;
  • нефротический синдром.

Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

  • первичный антифосфолипидный синдром (нет взаимосвязи с другой патологией, которая могла бы инициировать его);
  • вторичный (возникает вместе с другим заболеванием);
  • катастрофический (протекает в виде молниеносной коагулопатии с возникновением множественных тромбозов);
  • АФЛ-негативный вид болезни (маркеры болезни не находят при анализе, но клинические признаки есть);
  • АФС с волчаночно-подобным проявлением.

Клиническая картина

Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;
  • недостаточность надпочечников.

Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Особенности АФС у детей

О беременности

Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

Как распознать?

Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

Существуют критерии клинические и лабораторные.

Среди клинических различают следующие признаки:

  • Как минимум 1 эпизод тромбоза в любом сосуде. Он обязан быть инструментально зафиксирован, т.е. при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Также обязательно должна быть проведена морфология, по результатам которой воспалительный процесс в сосудистой стенке должен быть минимален.
  • Патологически протекающая беременность, а именно 1 или больше ситуаций, при которых произошла гибель плода после 10 недели внутриутробного развития (должно быть зафиксировано с помощью инструментального обследования, что плод имел нормальные морфологические признаки).
  • Один и более случаев родов раньше срока в 34 недели по причине недостаточности в системе мать-плацента, а также эклампсии.
  • Три и больше внезапных абортов до 10 недели внутриутробного развития, если исключены иные причины.

Лабораторные критерии: А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

  • общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
  • коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
  • кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
  • реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
  • иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
  • биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

Лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

  • избегать долгого нахождения в одинаковом положении;
  • умеренно заниматься физической активностью;
  • не заниматься спортом, который может привести к травме;
  • у женщин с выставленным диагнозом афс противопоказан прием оральных контрацептивов;
  • перед тем как забеременеть женщина должна посетить гинеколога и пройти скрининг.

После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

Основные группы препаратов для лечения афс это:

  • непрямые антикоагулянты (Варфарин);
  • прямые (Гепарин);
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил, Пентоксифиллин);
  • аминохолины (Плаквинил).

Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект. Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

Заключение

Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

2pochki.com

В каких случаях назначается анализ крови на антитела к фосфолипидам?

Ни одна клетка человеческого организма не может существовать без фосфолипидов. Эти компоненты являются базой мембран клеток. Но иногда в силу определенных функциональных нарушений в организме человека происходит сбой. И в результате этого начинают вырабатываться антитела к фосфолипидам IgG и IgM. Такие агрессивные вещества атакуют здоровые клетки, что является причиной развития очень опасного заболевания — антифосфолипидного синдрома (АФС).

В результате повышения количества антител нарушается процесс свертывания крови. В сосудистой системе происходят серьезные патологические изменения. Происходит сужение просветов сосудов и, как результат, ухудшается кровообращение.

В кровотоке образуются сгустки, что приводит к образованию тромбов. АФС проявляется развитием у людей молодого возраста инфарктов и инсультов на фоне тромбозов. У женщин, вынашивающих ребенка, происходят спонтанные выкидыши или замирание плода. При этом:

  • АТ к фосфолипидам IgG указывают на хронические формы заболеваний в человеческом организме.
  • АТ к фосфолипидам IgM свидетельствует об острой форме заболевания.

Самостоятельно понять, что в человеческом организме происходит выработка антител к фосфолипидам, невозможно. Недомогание и проблемы со здоровьем, как правило, объясняются вирусной инфекцией или дисфункцией определенных органов и систем. В связи с этим для определения количества антител обязательно нужно сделать анализ крови в специализированной лаборатории.

Совет! Если врач рекомендует сдать кровь на содержание антител с целью уточнения диагноза никогда не следует отказываться.

На основании анализа крови на антитела к фосфолипидам (класс IgG и IgM) специалисты получают важный показатель, который позволяет своевременно диагностировать тяжелое аутоиммунное нарушение. Благодаря этому, можно своевременно назначить правильное лечение и исключить тяжелые осложнения.

В процессе исследования плазмы крови доктор определяет наличие антител к следующим видам фосфолипидов:

  • Отрицательно заряженным — фосфатидилсерину, кардиолипину.
  • Положительно заряженным — фосфатидилинозитолу и фосфатидиловой кислоте.
  • Нейтральным — фосфатидилхолину.

Когда назначается анализ

Исследование крови назначается при:

  • акушерских патологиях, которые проявляются постоянными самопроизвольными абортами, преждевременными родами, задержкой развития или гибелью плода на поздних сроках беременности.
  • гематологических нарушениях, связанных с постановкой диагноза тромбоцитопениия.
  • заболеваниях легочной системы, а именно: тромбоэмболии легочной артерии, тромботической легочной гипертензии, а также легочной геморрагии.
  • сердечнососудистых патологиях, таких как инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, сбой ритмов сердечной мышцы или артериальная гипертензия.
  • патологиях нервной системы, связанных с нарушением кровообращения, которые характеризуются головными болями, различными психическими нарушениями и судорожным синдромом, а также при инсультах.
  • развитии болезней печени, в частности при инфаркте печени, гепатомегалии и увеличении концентрации печеночных ферментов.
  • развитии заболеваний почек, таких как инфаркт почки или хроническая почечная недостаточность.
  • различных сосудистых патологиях и кровотечениях неясного генеза.
  • тромбозах, тромбофлебитах и гангренах необъяснимой этиологии.
  • системной красной волчанке.

Спровоцировать выработку антител в крови могут такие болезни:

  • Онкологические болезни.
  • Туберкулез.
  • Стафилококковая и стрептококковая инфекция.
  • Герпетическая инфекция.
  • Корь.
  • Краснуха.
  • Мононуклеоз.
  • Микоплазма.
  • Аллергические реакции.

Могут способствовать выработке в организме антител определенные виды медикаментозных препаратов антиаритмического и психотропного действия. Опасность представляют также гормональные контрацептивы, новокаинаимид и хинидин. Провоцирующим действием отличаются и различные токсические вещества.

Залогом достоверности полученной информации является правильная подготовка к сдаче крови. Главные правила заключаются в следующем:

  • Забор венозной крови осуществляется в утреннее время натощак.
  • Перед процедурой сдачи крови рекомендуется соблюдать диету в течение пары дней. В рацион следует включать только не жирные отварные блюда. Необходимо отказаться от кофе, газированных и алкогольных напитков.
  • Нельзя сдавать кровь на анализ в случае, если человеку назначено лечение болезней специальными медикаментозными средствами.
  • Не рекомендуется выполнять забор крови на определения уровня антител после физиотерапевтического сеанса.

Как проводится анализ

Если при первоначальном исследовании плазмы крови обнаруживаются антитела IgG и IgМ к фосфолипидам, то для подтверждения диагноза требуется провести повторный анализ через 8-12 недель. Результаты на содержание антител можно получить через сутки после забора крови.

Повторное исследование крови необходимо в силу того, что при острых инфекционно-воспалительных заболеваниях бактериального или вирусного характера всегда наблюдается резкий скачок антител в крови. Как правило, побороть инфекцию удается в течение 1-3 недель. Но если этого не происходит, то в крови снова будет обнаружено большое количество антител. А это уже с большой вероятностью является признаком развития АФС.

Допустимые показатели

В норме антитела к фосфолипидам в плазме крови практически отсутствуют или содержатся в минимальном количестве, не представляющем диагностической ценности. Исключают наличие антифосфолипидного синдрома показатели до 10 ед./мл.

При повышенном количестве антител происходят изменения и других важных показателей в сыворотке крови. Это выявляется при проведении общего анализа крови, в результатах которого отражается:

  • Возрастание СОЭ.
  • Снижения уровня тромбоцитов.
  • Повышение количества лейкоцитов.

На фоне наличия антител в биохимическом анализе крови также будет отображено:

  • Повышение уровня гамма-глобулина.
  • При почечной недостаточности – повышение уровня мочевины и креатинина.
  • При развитии патологий печени – повышение уровня АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.
  • Увеличение АЧТВ при исследовании на свертываемость крови.

Отклонение результатов от нормы

Низкое или умеренное содержание антител в сыворотке крови, чаще всего, указывает на прием медикаментозных препаратов. Патологией считается, если концентрация антифосфолипидных антител удерживается на высоком уровне в течение длительного времени, что подтверждается повторным анализом. Диагноз АФС ставится на фоне специфических клинических проявлений, если подтверждается наличие антител в сыворотке крови. Это очень опасное заболевание, которое до настоящего времени окончательно не изучено.

При беременности — болезнь предупреждает о высоких рисках развития осложнений во время вынашивания ребенка. Опасным последствием антифосфолипидного синдрома является тромбоз сосудов плаценты.

На фоне этого возникают различные гинекологические патологии. Особенно опасным является такой диагноз, поставленный в период вынашивания ребенка. Он указывает на то, что у женщины может возникнуть самопроизвольный выкидыш в любой момент, но, чаще всего, потеря плода происходит во II и III триместрах.

Женщинам, которым поставлен диагноз АФС, грозит бесплодие, а если даже удастся забеременеть, то велик риск внутриутробной гибели плода или преждевременных родов. Клиническим проявлением повышения антител являются постоянные спонтанные выкидыши.

Клиническая картина

При АФС клинические проявления могут быть разными, и общая картина зависит от следующих факторов:

  • Размеров поврежденных сосудов.
  • Скорости закупорки сосудов.
  • Функционального назначения сосудов.
  • Местонахождения сосудов.

На кожных поверхностях при АФС могут наблюдаться такие изменения:

  • Сосудистая сетка на кистях и ступнях.
  • Сыпь в виде точек.
  • Наличие подкожных гематом.
  • Длительно незаживающие язвенные поражения кожных поверхностей.
  • Подкожные узелки.

Повышение антител всегда предупреждает о возможном развитии тромбозов. При этом повреждения могут затрагивать любые сосуды, но наиболее распространенным является венозный тромбоз. Тромбы, чаще всего, локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но иногда такие патологии затрагивают печеночные, портальные или поверхностные вены.

На фоне повреждений сосудов легких, часто развивается легочная гипертензия. Тромбоз главной вены надпочечников с дальнейшим возникновением геморрагий и инфаркта способствует возникновению надпочечниковой недостаточности.

Возникающие при АФЛ тромбы в артериях наиболее опасны для сосудов головного мозга. Это приводит, чаще всего, к возникновению инсульта. Причем такая опасная патологии очень часто поражает людей в молодом возрасте, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Прогноз при АФС неоднозначен. Успех лечения зависит от многих факторов. Прежде всего, важно своевременно сдать крови на исследование с целью определения уровня антител. Только на базе результатов исследования крови и клинических проявлений может быть назначено правильное лечение врачом-ревматологом. Но при этом следует учитывать, что обязательно нужна будет консультация многих специалистов, в связи с тем, что эта болезнь затрагивает многие органы.

загрузка...

analiz-diagnostika.ru

Антифосфолипидный синдром: диагностика и лечение

Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, включающий в себя множественные артериальные и/или венозные тромбозы, вызывающие нарушения в различных органах, одним из наиболее типичных проявлений которого является привычное невынашивание беременности. Это состояние представляет собой одну из наиболее актуальных проблем медицины на сегодняшний день, поскольку затрагивает одновременно многие органы и системы, а диагностика его в ряде случаев затруднительна.

В данной статье мы попробуем разобраться, что же это за симптомокомплекс, почему он возникает, как проявляется, а также рассмотрим принципы диагностики, лечения и профилактики данного состояния.

Причины возникновения и механизмы развития антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром может развиваться на фоне аутоиммунных заболеваний.

К сожалению, на сегодняшний день достоверные причины возникновения данного симптомокомплекса неизвестны. Считается, что это заболевание в ряде случаев является генетически обусловленным, такой его вариант называют первичным антифосфолипидным синдромом, и он определяется, как самостоятельная форма болезни. Гораздо чаще антифосфолипидный синдром развивается не сам по себе, а на фоне каких-либо других заболеваний или патологических состояний, основными из которых являются:

  • аутоиммунные заболевания (васкулиты, системная красная волчанка, системная склеродермия);
  • злокачественные опухоли;
  • микроангиопатии (гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопении и так далее);
  • инфекционные – вирусные, бактериальные, паразитарные – заболевания, особенно СПИД, инфекционный мононуклеоз;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Также он может стать следствием приема ряда лекарственных препаратов: психотропных лекарственных средств, пероральных гормональных контрацептивов, гидралазина, новокаинамида и других.

При антифосфолипидном синдроме в организме больного образуется большое количество аутоантител к фосфолипидам, имеющим несколько разновидностей, расположенным на мембранах тромбоцитов и эндотелиоцитов, а также на нервных клетках.

У здорового человека частота обнаружения таких антител составляет 1-12%, увеличиваясь с возрастом. При заболеваниях, указанных выше, резко повышается продукция антител к фосфолипидам, что и приводит к развитию антифосфолипидного синдрома.

Антитела к фосфолипидам оказывают негативное воздействие на определенные структуры организма человека, а именно:

  • эндотелиоциты (клетки эндотелия): снижают в них синтез простациклина, расширяющего сосуды и препятствующего агрегации тромбоцитов; угнетают активность тромбомодулина, вещества белковой природы, оказывающего антитромботический эффект; тормозят выработку факторов, препятствующих свертыванию, и инициируют синтез и высвобождение веществ, способствующих агрегации тромбоцитов;
  • тромбоциты: антитела взаимодействуют с этими клетками, стимулируя образование веществ, усиливающих агрегацию тромбоцитов, а также способствуют быстрому разрушению тромбоцитов, что вызывает тромбоцитопению;
  • гуморальные компоненты системы свертывания крови: снижают концентрацию в крови веществ, препятствующих ее свертыванию, а также ослабляют активность гепарина.

В результате описанных выше эффектов кровь приобретает повышенную способность к свертыванию: в сосудах, снабжающих кровью различные органы, образуются тромбы, органы испытывают гипоксию с развитием соответствующей симптоматики.

Клинические признаки антифосфолипидного синдрома

Венозный тромбоз может быть одним из признаков антифосфолипидного синдрома.

Со стороны кожи могут определяться следующие изменения:

  • сосудистая сеть на верхних и нижних конечностях, чаще – на кистях, хорошо заметная при охлаждении – сетчатое ливедо;
  • сыпь в виде точечных кровоизлияний, напоминающих внешне васкулит;
  • подкожные гематомы;
  • кровоизлияния в области подногтевого ложа (так называемый, «симптом занозы»);
  • омертвение участков кожи в области дистальных отделов нижних конечностей – кончиков пальцев;
  • длительно незаживающие язвенные поражения конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и подошв: подошвенная и ладонная эритема;
  • подкожные узелки.

Для поражения сосудов конечностей характерны следующие проявления:

  • хроническая ишемия вследствие нарушений тока крови ниже места, закупоренного тромбом: конечность холодная на ощупь, пульс ниже места тромбоза резко ослаблен, мышцы – атрофированы;
  • гангрена: омертвение тканей конечности в результате длительной ишемии их;
  • тромбоз глубоких или поверхностных вен конечностей: боли в области конечности, резкая отечность, нарушение ее функции;
  • тромбофлебиты: сопровождаются выраженным болевым синдромом, повышением температуры тела, ознобом; по ходу вены определяется покраснение кожи и болезненные уплотнения под ней.

В случае локализации тромба в крупных сосудах могут определяться:

  • синдром дуги аорты: давление на верхних конечностях резко повышено, диастолическое («нижнее») давление на руках и ногах значительно различается, на аорте при аускультации определяется шум;
  • синдром верхней полой вены: отечность, посинение, расширение подкожных вен лица, шеи, верхней половины туловища и верхних конечностей; могут определяться кровотечения из носа, пищевода, трахеи или бронхов;
  • синдром нижней полой вены: выраженные, разлитые боли в области нижних конечностей, паха, ягодиц, брюшной полости; отечность данных частей тела; расширенные подкожные вены.

Со стороны костной ткани могут отмечаться следующие изменения:

  • асептический некроз кости: омертвение участка костной ткани в области суставной поверхности кости; чаще отмечается в области головки бедренной кости; проявляется болевым синдромом неопределенной локализации, атрофией прилежащих к области поражения мышц, нарушением движений в суставе;
  • обратимый остеопороз, не связанный с приемом глюкокортикоидов: проявляется болевым синдромом в области поражения, при отсутствии факторов, которые могли бы их спровоцировать.

Проявлениями антифисфолипидного синдрома со стороны органа зрения могут являться:

  • атрофия зрительного нерва;
  • кровоизлияния в сетчатку;
  • тромбоз артерий, артериол или вен сетчатки;
  • экссудация (выделение воспалительной жидкости) вследствие закупорки артериол сетчатки тромбом.

Все эти состояния проявляются той или иной степени нарушениями зрения, носящими обратимый или же необратимый характер.

Со стороны почек проявления антифосфолипидного синдрома могут быть следующие:

  • инфаркт почки: сопровождается резкой болью в пояснице, снижением диуреза, наличием примеси крови в моче; в ряде случаев протекает бессимптомно или же с минимальными клиническими проявлениями;
  • тромбоз почечной артерии: внезапно возникают резкие боли в области поясницы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой, снижением диуреза, задержкой стула;
  • почечная тромботическая микроангиопатия – образование микротромбов в клубочках – с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

При локализации тромбов в сосудах надпочечников может развиться острая или хроническая надпочечниковая недостаточность, а также определяться кровоизлияния и инфаркты в области пораженного органа.

Поражение тромбами нервной системы проявляется, как правило, следующими состояниями:

  • ишемическим инсультом: сопровождается слабостью, головокружением, парезами или параличами скелетной мускулатуры;
  • мигренью: характеризуется интенсивными приступообразными болями в одной половине головы, сопровождающимися тошнотой и рвотой;
  • постоянными мучительными головными болями;
  • психиатрическими синдромами.

При поражении тромбами сосудов сердца определяются:

В случае тромбоза сосудов печени возможны инфаркты ее, синдром Бадда-Киари, узловая регенераторная гиперплазия.

Очень часто при антифосфолипидном синдроме отмечается всевозможная акушерская патология, но о ней будет сказано ниже в отдельном подразделе статьи.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

В крови таких больных могут выявляться антитела к кардиолипину.

В 1992 году были предложены клинические и биологические диагностические критерии антифосфолипидного синдрома. К клиническим критериям относятся:

  • привычное невынашивание беременности;
  • артериальные тромбозы;
  • венозные тромбозы;
  • поражение кожи – сетчатое ливедо;
  • трофические язвы в области голеней;
  • сниженный уровень тромбоцитов в крови;
  • признаки гемолитической анемии.

К биологическим критериям относится повышенный уровень антител к фосфолипидам – IgG или IgM.

Достоверным диагноз «антифосфолипидный синдром» считают, если у пациента имеются 2 и более клинических и биологический критерий. В других случаях этот диагноз возможен или же не подтвержден.

В общем анализе крови могут быть выявлены следующие изменения:

  • повышенная СОЭ;
  • сниженный уровень тромбоцитов (в пределах 70-120*109/л);
  • повышенное содержание лейкоцитов;
  • иногда – признаки гемолитической анемии.

В биохимическом анализе крови будет обнаружено:

  • повышение уровня гамма-глобулина;
  • при хронической почечной недостаточности – повышенный уровень мочевины и креатинина;
  • в случае поражений печени – повышенное содержание АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина;
  • увеличение АЧТВ в анализе на свертываемость крови.

Также могут быть проведены специфические иммунологические исследования крови, в которых определяются:

  • антитела к кардиолипину, особенно IgG в высокой концентрации;
  • волчаночный антикоагулянт (нередки ложноположительные или ложноотрицательные реакции);
  • при гемолитической анемии – антитела к эритроцитам (положительная реакция Кумбса);
  • ложноположительная реакция Вассермана;
  • увеличенное число Т-хелперов и В-лимфоцитов;
  • антинуклеарный фактор или антитела к ДНК;
  • криоглобулины;
  • положительный ревматоидный фактор.

Лечение антифосфолипидного синдрома

В лечении данного заболевания могут быть использованы препараты следующих групп:

  1. Антиагреганты и антикоагулянты непрямого действия: аспирин, пентоксифиллин, варфарин.
  2. Глюкокортикоиды (в случае антифосфолипидного синдрома, развившегося на фоне системной красной волчанки): преднизолон; возможно сочетание с иммуносупрессорами: Циклофосфамидом, Азатиоприном.
  3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
  4. Селективные нестероидные противовоспалительные препараты: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
  5. При акушерской патологии: иммуноглобулин внутривенно.
  6. Витамины группы В.
  7. Препараты полиненасыщенных жирных кислот (Омакор).
  8. Антиоксиданты (Мексикор).

В сочетании с антикоагулянтной терапией в ряде случаев используют плазмаферез.

Широкого применения на сегодняшний день не получили, но являются достаточно перспективными в лечении антифосфолипидного синдрома препараты следующих групп:

  • моноклональные антитела к тромбоцитам;
  • антикоагулянтные пептиды;
  • ингибиторы апоптоза;
  • препараты системной энзимотерапии: Вобэнзим, Флогэнзим;
  • цитокины: в основном, Интерлейкин-3.

Для предотвращения повторных тромбозов используют непрямые антикоагулянты (Варфарин).

В случае вторичной природы антифосфолипидного синдрома лечение его проводят на фоне адекватной терапии основного заболевания.

Антифосфолипидный синдром и беременность

У 40% женщин с повторными случаями внутриутробной гибели плода причиной их является именно антифосфолипидный синдром. Тромбы закупоривают сосуды плаценты, в результате чего плод испытывает недостаток питательных веществ и кислорода, развитие его замедляется, и в 95% случаев вскоре он погибает. Кроме того, данное заболевание матери может привести к отслойке плаценты или же к развитию крайне опасного состояния, как для плода, так и для будущей матери — позднего гестоза.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома при беременности такие же, как и вне этого периода. Идеально, если данное заболевание было выявлено у женщины еще до наступления беременности: в этом случае при адекватных рекомендациях врачей и исполнительности женщины вероятность рождения здорового ребенка велика.

Прежде всего, беременность следует планировать после того, как в результате проводимого лечения нормализуются показатели крови.

С целью контроля состояния плаценты и кровообращения плода неоднократно в период беременности женщина проходит такое исследование, как ультразвуковая допплерометрия. Кроме этого, с целью предотвращения тромбообразования в сосудах плаценты и вообще, 3-4 раза за беременность ей назначают курс препаратов, улучшающих процессы обмена веществ: витамины, микроэлементы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Если антифосфолипидный синдром диагностирован уже после зачатия, женщине может быть введен иммуноглобулин или гепарин в небольших дозах.

Прогноз

Прогноз при антифосфолипидном синдроме неоднозначен и напрямую зависит как от своевременности начала и адекватности терапии, так и от дисциплинированности больного, от соблюдения им всех предписаний врача.

К какому врачу обратиться

Лечение антифосфолипидного синдрома проводит врач-ревматолог. Так как большинство случаев болезни связано с патологией беременности, в терапии участвует акушер-гинеколог. Поскольку болезнь поражает многие органы, требуется консультация соответствующих специалистов — невролога, нефролога, офтальмолога, дерматолога, сосудистого хирурга, флеболога, кардиолога.

Из приведенного ниже видеоролика вы можете узнать, что делать, если у вас густая кровь.

Что делать если у вас густая кровь

myfamilydoctor.ru

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром (АФС) — термин, объединяющий патогенетические основы нарушения репродуктивной функции (в первую очередь, невынашивание беременности) и наличие антифосфолипидных АТ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ АФС

АФС обнаруживают в 12–15% случаев, причём у женщин в 2–5 раз чаще, чем у мужчин. Во время беременности антифосфолипидные АТ выявляют у 2–4% женщин. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности АФС диагностируют в 27–42% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

Выделяют следующие формы АФС:• первичный АФС;• вторичный АФС;• АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;• катастрофический АФС;• другие микроангиопатические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, HELLP-синдром, гипопротромбический синдром);

• серонегативный АФС.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ) АФС

Причины АФС до конца не изучены. Повышение концентрации антифосфолипидных АТ в крови, как правило, бывает транзиторным, и его отмечают на фоне многих инфекционных заболеваний бактериальной и особенно вирусной этиологии. Наличие латент-ной инфекции может способствовать развитию тромботических осложнений при АФС, несмотря на различия в иммунологических свойствах антифосфолипидных АТ, при истинных аутоиммунных процессах и воспалительных заболеваниях.

Проявления АФС могут быть генетически детермированными. Например, у больных с АФС чаще, чем в популяции, регистрируют Аг системы HLA DR4, DR7, DRw53, что свидетельствует о генетической предрасположенности к данному заболеванию.

ПАТОГЕНЕЗ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

При взаимодействии антифосфолипидных АТ с фосфолипидами на мембранах эпителиальных клеток развивается системная эндотелиальная дисфункция и дисрегуляция в системе гемостаза. Проявлениями эндотелиальной дисфункции считают усиленную адгезию и агрегацию тромбоцитов, нарушение баланса между синтезом простациклина и тромбоксана и внутрисосудистый тромбоз в фетоплацентарном комплексе, который становится интегральным этиопатогенетическим фактором невынашивания беременности, тяжёлого гестоза, ЗРП и антенатальной гибели плода, ПОНРП.

Влияние антифосфолипидных АТ на систему гемостаза может проявляться также снижением активности естественных антикоагулянтов (протеина C, S и АТ III) и развитием тромботической и иммунной тромбоцитопении. Из- за этих нарушений возникают вазоконстрикция, усиленная агрегация тромбоцитов и внутрисосудистый тромбоз.

Возможны и другие коагуляционные нарушения, однако их конечным результатом при беременности бывает сосудистая недостаточность в плаценте.

Ранние преэмбрионические выкидыши при АФС обусловлены нарушением процесса имплантации. Под воздействием антифосфолипидных АТ изменяются предимплантационные характеристики морулы (заряд, конфигурация), нарушается слияние синцития, происходит подавление продукция ХГЧ, что приводит к снижению глубины инвазии трофобласта и прерыванию беременности.

Патологические состояния, в развитии которых играет роль АФС:

• привычное невынашивание беременности (включая НБ);• ЗРП;• плацентарная недостаточность;• гестоз;• HELLP-синдром;• антенатальная гибель плода;

• ПОНРП.

ДИАГНОСТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА
АНАМНЕЗ

При АФС в анамнезе у пациентки отмечают следующие нарушения:

• Один или более самопроизвольных выкидышей на сроке 10 нед и более (включая НБ).• Три и более самопроизвольных выкидыша на преэмбрионической или ранней эмбрионической стадии (при исключении других причин невынашивания).• Мертворождения.• Неонатальная гибель плода как осложнение преждевременных родов, тяжёлого гестоза или плацентарной недостаточности.• Случаи артериального или венозного тромбоза в возрасте до 45 лет (преходящие нарушения мозговогокровообращения, тромбоз сосудов сетчатки, инфаркт, инсульт и др.).

• Патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, эндокринных органов (болезни клапанов сердца, кардиомиопатия, лёгочная гипертензия, почечная и надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм и др.).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Определяют наличие волчаночного антикоагулянта в крови с помощью скрининговых тестов (АЧТВ, протромбинового времени, времени свертывания с использованием яда гадюки Рассела), коррекционной пробы, подтверждающих тестов.

• Выявляют высокие титры антикардиолипиновых АТ класса I- М.

• Исследуют наличие АТ класса I- М к подгруппе фосфолипидов (фосфадитилсерин, фосфадитилхолин, фосфадитилэтаноламин, фосфатидиловая кислота) и к кофакторам (β9-- PI, протромбин, аннексин V, протеин C, протеин S, тромбомодулин).

Предварительным диагностическим критерием АФС считают обнаружение антикардиолипиновых АТ и/или волчаночного антикоагулянта два и более раза при проведении исследований с интервалом 6–8 нед. При подозрении на АФС (в случае наличия тромботических нарушений, тромбоцитопении, акушерской патологии, а также при удлинении АЧТВ) лабораторные исследования следует проводить перед планируемой беременностью, во время беременности — на любом сроке и в послеродовом периоде.

Течение АФС, тяжесть и распространённость тромботических осложнений, как правило, не коррелируют с изменением титров антифосфолипидных АТ и активностью аутоиммунного процесса.

СКРИНИНГ

Показания к лабораторному и генетическому скринингу АФС:• случаи тромбоза в семейном анамнезе или в раннем возрасте;• самопроизвольное прерывание беременности;• НБ;• осложнённое течение беременности (гестоз, плацентарная недостаточность, преждевременная отслойка плаценты);

• длительный приём гормональных или цитостатических лекарственных средств.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика АФС включает следующие нозологии:• аутоиммунные заболевания соединительной ткани, прежде всего системные васкулиты;• наследственные тромбофилии (мутации фактора V Лейден, гена протромбина - 20210А, метилентетрагидрофолат редуктазы C 6777 Т, полиморфизм гена активатора плазминогена, тромбоцитарных рецпторов);

• аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Наблюдать и вести пациенток с АФС следует совместно с врачами других специальностей (кардиолог, гематолог, сосудистый хирург и терапевт).

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

АФС (высокий титр АТ к кардиолипину) или АФС, серонегативная форма (АТ к β2-- PI).

ЛЕЧЕНИЕ АФС
Общие принципы терапии АФС:

• По возможности следует устранить причину АФС.• Лечение рекомендовано начинать до наступления беременности или в ранние сроки гестации на фоне тщательного мониторинга содержания антифосфолипидных АТ в крови.• Проводят индивидуально подобранную противотромботическую терапию.

• Лечение АФС должно быть длительным и его необходимо проводить под контролем показателей гемостазиограммы.

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Цель лечения АФС заключается в уменьшении количества циркулирующих аутоантител, активности аутоиммунного процесса, в предотвращении развития гемостазиологических нарушений и обеспечении пролонгирования беременности и рождения здорового ребенка.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Выделяют следующие показания к госпитализации в специализированный родильный дом:• обследование и подбор противотромботической терапии;• нарастание гемостазиологических нарушений на фоне проводимой терапии;• осложнённое течение беременности (гестоз средней и тяжёлой степени тяжести, субкомпенсированная форма ПН);

• подозрение на катастрофическую форму АФС.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ АФС

• Показанием для назначения глюкокортикоидной терапии считают наличие в анамнезе аутоиммунных заболеваний.Лечение начинают во 2-й фазе предполагаемого фертильного цикла (со 2-го дня овуляции) и продолжают на протяжении всей беременности вплоть до 10–15 сут послеродового периода с последующей постепенной отменой препарата. Используют преднизолон в дозе 5 мг/сут (максимальная суточная доза составляет 10–15 мг) или метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут.

• Иммуностимуляторы необходимы для профилактики реактивации вирусной инфекции на фоне иммуносупрессивной терапии: иммуноглобулин человеческий нормальный в дозе 25 мл через день (три дозы) в I триместре беременности, на сроке 24 недели и перед родами, вагинально (ректально) интерферон альфа-2 в дозе 1000 МЕ/сут.

• Антиагреганты показаны для коррекции гемостазиологических нарушений (гиперактивация тромбоцитов): дипиридамол по 75–150 мг/сут за 1 ч до еды, пентоксифиллин по 10–20 мг/сут во время еды, ацетисалициловая кислота по 80–100 мг/сут (до 34 недель).

• Антикоагулянты назначают при выявлении гиперкоагуляции, обусловленной нарушениями плазменного звена гемостаза, при появлении в крови продуктов деградации фибрина, мономеров фибрина. Дозу препарата подбирают индивидуально, и её можно изменять.-  Нефракционированный гепарин по 15 000 ЕД/сут подкожно или по 10 000 ЕД/сут внутривенно капельно в 400 мл раствора декстрана с молекулярной массой 30 000–40 000.-  Надропарин кальций подкожно в лечебной дозе 0,01 мл (95 МЕ)/кг массы тела 2 раза в сутки.-  Далтепарин натрий 1–2 раза в сутки подкожно в дозе 100–200 анти-Ха/кг массы тела.

-  Эноксапарин натрия по 4000–10 000 МЕ/сут (40–100 мг/сут) подкожно.

• Для профилактики осложнённого течения беременности при АФС можно назначать также следующие лекарственные средства: препараты железа, фолиевую кислоту в дозе до 1–6 мг/сут, полинасыщенные жирные кислоты, поливитамины для беременных.

СРОКИ И МЕТОДЫ РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При нормальном течении беременности родоразрешение проводят на сроке 40 недель гестации. Роды ведут через естественные родовые пути, при наличии соответствующих показаний со стороны матери или плода — путём КС.

ПРИМЕРНЫЕ СРОКИ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ

Выдачу листка нетрудоспособности производят со срока беременности 30 недель единовременно. Его продолжительность должна составлять 140 календарных дней. В случае осложнённых родов листок нетрудоспособности продлевают на 16 календарных дней. Перечень заболеваний и состояний, при которых роды считают осложнёнными, определён «Инструкцией о порядке предоставления послеродового отпуска при осложённных родах» Минздрава России от 14 мая 1997 г. № 2510/2926-97-32, зарегистрированной Минюстом России 14 мая 1997 г. № 1305.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят на основании лабораторных методов исследования, а также по выраженности клинических симптомов заболевания. В течение первых четырёх недель еженедельно определяют количество и агрегационную способность тромбоцитов, содержание D-димера, молекулярных маркёров тромбофилии в крови. На основании результатов этих исследований можно выбрать препараты и определить их необходимую дозу для проведения противотромботической терапии в каждом конкретном случае. Далее исследования делают ежемесячно. При нарастании выраженности гемостазиологических нарушений увеличивают дозу назначенных препаратов или производят их замену.

Благодаря ультразвуковой допплерометрии, которую осуществляют со срока гестации 24 недели ежемесячно вплоть до родоразрешения, можно своевременно диагностировать снижение фетоплацентарного и маточноплацентарного кровотока и начать патогенетическую терапию ПН, а также оценить эффективность этого лечения. На основании результатов КТГ, проводимой со срока беременности 34 недели, оценивают состояние плода и выбрают оптимальный срок и метод родоразрешения.

ПРОФИЛАКТИКА АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА

• Необходимо назначать адекватную антибактериальную терапию при лечении любого инфекционного заболевания.• Не следует длительно применять гормональные препараты (контрацептивы, заместительную гормональную терапию).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

• Пациенткам с АФС рекомендовано проходить скрининг на волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые АТ по крайней мере 2 раза перед каждой планируемой беременностью.

• На основании полученных результатов обследования следует обсудить с врачом прогноз беременности и возможное лечение с учётом его влияния на плод, которые могут и не быть напрямую связаны с клинической стадией заболевания у матери. Пациентки должны быть осведомлены о риске, сопряженном с назначением иммуносупрессивной терапии, а также о высоком риске развития тромботических осложнений у матери.

• При наличии АФС показана длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия на протяжении всей беременности и в послеродовом периоде.

ПРОГНОЗ

Прогноз АФС неблагоприятный. Без проведения лечения гибель эмбриона или плода при наличии АФС отмечают в 95–98% случаев. Частота рождения живого ребенка у матерей, имевших активность волчаночного антикоагулянта или высокую концентрацию АТ класса I- -  в крови к кардиолипину, не превышает 10%. Летальность пациенток при катастрофической форме АФС достигает 60%.

www.medsecret.net

В каких случаях назначается анализ крови на антитела к фосфолипидам?

Ни одна клетка человеческого организма не может существовать без фосфолипидов. Эти компоненты являются базой мембран клеток. Но иногда в силу определенных функциональных нарушений в организме человека происходит сбой. И в результате этого начинают вырабатываться антитела к фосфолипидам IgG и IgM. Такие агрессивные вещества атакуют здоровые клетки, что является причиной развития очень опасного заболевания — антифосфолипидного синдрома (АФС).

В результате повышения количества антител нарушается процесс свертывания крови. В сосудистой системе происходят серьезные патологические изменения. Происходит сужение просветов сосудов и, как результат, ухудшается кровообращение.

В кровотоке образуются сгустки, что приводит к образованию тромбов. АФС проявляется развитием у людей молодого возраста инфарктов и инсультов на фоне тромбозов. У женщин, вынашивающих ребенка, происходят спонтанные выкидыши или замирание плода. При этом:

  • АТ к фосфолипидам IgG указывают на хронические формы заболеваний в человеческом организме.
  • АТ к фосфолипидам IgM свидетельствует об острой форме заболевания.

Что это за анализ

Самостоятельно понять, что в человеческом организме происходит выработка антител к фосфолипидам, невозможно. Недомогание и проблемы со здоровьем, как правило, объясняются вирусной инфекцией или дисфункцией определенных органов и систем. В связи с этим для определения количества антител обязательно нужно сделать анализ крови в специализированной лаборатории.

Совет! Если врач рекомендует сдать кровь на содержание антител с целью уточнения диагноза никогда не следует отказываться.

На основании анализа крови на антитела к фосфолипидам (класс IgG и IgM) специалисты получают важный показатель, который позволяет своевременно диагностировать тяжелое аутоиммунное нарушение. Благодаря этому, можно своевременно назначить правильное лечение и исключить тяжелые осложнения.

В процессе исследования плазмы крови доктор определяет наличие антител к следующим видам фосфолипидов:

  • Отрицательно заряженным — фосфатидилсерину, кардиолипину.
  • Положительно заряженным — фосфатидилинозитолу и фосфатидиловой кислоте.
  • Нейтральным — фосфатидилхолину.

Когда назначается анализ

Исследование крови назначается при:

  • акушерских патологиях, которые проявляются постоянными самопроизвольными абортами, преждевременными родами, задержкой развития или гибелью плода на поздних сроках беременности.
  • гематологических нарушениях, связанных с постановкой диагноза тромбоцитопениия.
  • заболеваниях легочной системы, а именно: тромбоэмболии легочной артерии, тромботической легочной гипертензии, а также легочной геморрагии.
  • сердечнососудистых патологиях, таких как инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, сбой ритмов сердечной мышцы или артериальная гипертензия.
  • патологиях нервной системы, связанных с нарушением кровообращения, которые характеризуются головными болями, различными психическими нарушениями и судорожным синдромом, а также при инсультах.
  • развитии болезней печени, в частности при инфаркте печени, гепатомегалии и увеличении концентрации печеночных ферментов.
  • развитии заболеваний почек, таких как инфаркт почки или хроническая почечная недостаточность.
  • различных сосудистых патологиях и кровотечениях неясного генеза.
  • тромбозах, тромбофлебитах и гангренах необъяснимой этиологии.
  • системной красной волчанке.

Спровоцировать выработку антител в крови могут такие болезни:

  • Онкологические болезни.
  • Туберкулез.
  • Стафилококковая и стрептококковая инфекция.
  • Герпетическая инфекция.
  • Корь.
  • Краснуха.
  • Мононуклеоз.
  • Микоплазма.
  • Аллергические реакции.

Могут способствовать выработке в организме антител определенные виды медикаментозных препаратов антиаритмического и психотропного действия. Опасность представляют также гормональные контрацептивы, новокаинаимид и хинидин. Провоцирующим действием отличаются и различные токсические вещества.

Подготовка к анализу

Залогом достоверности полученной информации является правильная подготовка к сдаче крови. Главные правила заключаются в следующем:

  • Забор венозной крови осуществляется в утреннее время натощак.
  • Перед процедурой сдачи крови рекомендуется соблюдать диету в течение пары дней. В рацион следует включать только не жирные отварные блюда. Необходимо отказаться от кофе, газированных и алкогольных напитков.
  • Нельзя сдавать кровь на анализ в случае, если человеку назначено лечение болезней специальными медикаментозными средствами.
  • Не рекомендуется выполнять забор крови на определения уровня антител после физиотерапевтического сеанса.

Как проводится анализ

Если при первоначальном исследовании плазмы крови обнаруживаются антитела IgG и IgМ к фосфолипидам, то для подтверждения диагноза требуется провести повторный анализ через 8-12 недель. Результаты на содержание антител можно получить через сутки после забора крови.

Повторное исследование крови необходимо в силу того, что при острых инфекционно-воспалительных заболеваниях бактериального или вирусного характера всегда наблюдается резкий скачок антител в крови. Как правило, побороть инфекцию удается в течение 1-3 недель. Но если этого не происходит, то в крови снова будет обнаружено большое количество антител. А это уже с большой вероятностью является признаком развития АФС.

Допустимые показатели

В норме антитела к фосфолипидам в плазме крови практически отсутствуют или содержатся в минимальном количестве, не представляющем диагностической ценности. Исключают наличие антифосфолипидного синдрома показатели до 10 ед./мл.

При повышенном количестве антител происходят изменения и других важных показателей в сыворотке крови. Это выявляется при проведении общего анализа крови, в результатах которого отражается:

  • Возрастание СОЭ.
  • Снижения уровня тромбоцитов.
  • Повышение количества лейкоцитов.

На фоне наличия антител в биохимическом анализе крови также будет отображено:

  • Повышение уровня гамма-глобулина.
  • При почечной недостаточности – повышение уровня мочевины и креатинина.
  • При развитии патологий печени – повышение уровня АлАТ и АсАТ, щелочной фосфатазы, билирубина.
  • Увеличение АЧТВ при исследовании на свертываемость крови.

Отклонение результатов от нормы

Низкое или умеренное содержание антител в сыворотке крови, чаще всего, указывает на прием медикаментозных препаратов. Патологией считается, если концентрация антифосфолипидных антител удерживается на высоком уровне в течение длительного времени, что подтверждается повторным анализом. Диагноз АФС ставится на фоне специфических клинических проявлений, если подтверждается наличие антител в сыворотке крови. Это очень опасное заболевание, которое до настоящего времени окончательно не изучено.

При беременности — болезнь предупреждает о высоких рисках развития осложнений во время вынашивания ребенка. Опасным последствием антифосфолипидного синдрома является тромбоз сосудов плаценты.

На фоне этого возникают различные гинекологические патологии. Особенно опасным является такой диагноз, поставленный в период вынашивания ребенка. Он указывает на то, что у женщины может возникнуть самопроизвольный выкидыш в любой момент, но, чаще всего, потеря плода происходит во II и III триместрах.

Женщинам, которым поставлен диагноз АФС, грозит бесплодие, а если даже удастся забеременеть, то велик риск внутриутробной гибели плода или преждевременных родов. Клиническим проявлением повышения антител являются постоянные спонтанные выкидыши.

Клиническая картина

При АФС клинические проявления могут быть разными, и общая картина зависит от следующих факторов:

  • Размеров поврежденных сосудов.
  • Скорости закупорки сосудов.
  • Функционального назначения сосудов.
  • Местонахождения сосудов.

На кожных поверхностях при АФС могут наблюдаться такие изменения:

  • Сосудистая сетка на кистях и ступнях.
  • Сыпь в виде точек.
  • Наличие подкожных гематом.
  • Длительно незаживающие язвенные поражения кожных поверхностей.
  • Подкожные узелки.

Повышение антител всегда предупреждает о возможном развитии тромбозов. При этом повреждения могут затрагивать любые сосуды, но наиболее распространенным является венозный тромбоз. Тромбы, чаще всего, локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но иногда такие патологии затрагивают печеночные, портальные или поверхностные вены.

На фоне повреждений сосудов легких, часто развивается легочная гипертензия. Тромбоз главной вены надпочечников с дальнейшим возникновением геморрагий и инфаркта способствует возникновению надпочечниковой недостаточности.

Возникающие при АФЛ тромбы в артериях наиболее опасны для сосудов головного мозга. Это приводит, чаще всего, к возникновению инсульта. Причем такая опасная патологии очень часто поражает людей в молодом возрасте, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Прогноз при АФС неоднозначен. Успех лечения зависит от многих факторов. Прежде всего, важно своевременно сдать крови на исследование с целью определения уровня антител. Только на базе результатов исследования крови и клинических проявлений может быть назначено правильное лечение врачом-ревматологом. Но при этом следует учитывать, что обязательно нужна будет консультация многих специалистов, в связи с тем, что эта болезнь затрагивает многие органы.

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром относится к числу наиболее актуальных проблем современной медицины. Зачастую субклиническое течение и поздняя диагностика могут приводить к тяжелым последствиям.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки. АФС является причиной привычного невынашивания беременности в 27—42%. Однако при своевременой диагностике и соответствующем лечении не представляет угрозы для пациента.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным.

К основным провоцирующим факторам, приводящим к развитию АФС, относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • бактериальные или вирусные инфекции;

  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит и др.);
  • 
 длительный прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, психотропные препараты);

  • онкологические заболевания.
Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются образование тромбов и акушерская патология. При АФС могут поражаться сосуды любого калибра и локализации — от самых мелких (капилляров) до крупных венозных и артериальных стволов. Поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен и зависит от локализации тромбоза.

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее типичное проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

К числу характерных проявлений АФС относится акушерская патология, частота которой может достигать 80%. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще отмечается во II-ом и III-ем триместре.

Поражение нервной системы относится к наиболее тяжелым проявлениям АФС и может проявляться развитием ишемического инсульта, мигрени других неврологических и психиатрических симптомов.

Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее частых клинических проявлений АФС. Характер головных болей варьирует от классических мигренозных до постоянных, невыносимых болей.

Поражение сердца представлено широким спектром проявлений, включающих инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, развитие артериальной гипертензии. Инфаркт миокарда развивается приблизительно у 5% пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, при этом он, как правило, встречается у мужчин моложе 50 лет.

Больные с АФС имеют яркое и специфичное поражение кожи, в первую очередь сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), гангрену пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния в ногтевое ложе и другие проявления, обусловленные тромбозом сосудов.

Для АФС также типично снижение уровня тромбоцитов, однако развитие геморрагических осложнений наблюдается редко.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для антифосфолипидного синдрома характерно субклиническое течение, поэтому необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.

Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимы следующие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови (снижение уровня тромбоцитов);
  • анализ коагулограммы (определение АЧТВ (APTT), тромбиновое время, фибриноген, протромбиновый тест в виде МНО);
  • обнаружение в крови маркеров антифосфолипидного синдрома (антифосфолипид,волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину I IgА, антитела к β2-гликопротеину I IgM, антитела к β2-гликопротеину IgG, антитела к кардиолипину IgM, антитела к кардиолипину IgG, антитромбин III);

Необходимо знать, что вышеперечисленные аутоантитела могут периодически исчезать. Если анализ оказался положительным (то есть если обнаружили маркеры АФС), его следует пересдать повторно через несколько недель. И если повторный анализ также оказался положительным, то диагноз подтверждается и лечащий врач назначает лечение.

Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы. Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.

Быстро и качественно сделать вышеперечисленные анализы вы можете в медицинской лаборатории «Синэво». Для более полного обследования предлагаем вам воспользоваться пакетом 7.1 «Антифосфолипидный синдром-скрининг» (антифосфолипид (скрининг), волчаночный антикоагулянт (скрининг), фибриноген) или пакетом 7.2 «Антифосфолипидный синдром» (антифосфолипид (скрининг), антитела к β2-гликопротеину I IgM, I IgG и IgА, антитела к кардиолипину IgМ, IgG и IgА, фибриноген, определение АЧТВ (APTT), протромбиновый тест в виде МНО).

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это редкое заболевание, при котором иммунная система, призванная бороться с чужеродными клетками и защищать нас от внешних угроз, внезапно «глупеет» и начинает атаковать своих. Последствия такого сбоя ожидаемо печальные и зависят от многих факторов, но о нормальном самочувствии пациенту придется забыть. Лечение и диагностика аутоиммунных заболеваний — задача непростая, но совсем не безнадежная. В данном случае медикам приходится либо бороться с внешними проявлениями недуга, либо фактически перепрограммировать иммунную систему.

История болезни

Антифосфолипидный синдром как самостоятельное заболевание известен в медицине всего лет 30, когда характерный комплекс симптомов получил свое нынешнее название (1986 г.), а 8 годами позднее был предложен термин «синдром Хьюджа». Также иногда еще встречается название «синдром антикардиолипиновых антител», хотя общеупотребительным оно так и не стало.

Суть АФС состоит в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам, воспринимая их как источник угрозы. Антифосфолипидный синдром отличается тем, что отторгаться начинают структурные компоненты так называемой клеточной стенки, тромбоциты и белковые составляющие крови, из-за чего значительно увеличивается вероятность формирования тромбов и, в самом тяжелом случае, закупорки сосудов.

Вопрос, касающийся распространенности синдрома среди разных групп населения, окончательно не прояснен. У мужчин он встречается в 5 раз реже, чем у представительниц прекрасного пола, но почему женщины оказались в столь «невыгодном» положении, неизвестно. Синдром у детей диагностируется также, но чаще все соответствующие симптомы наблюдаются у молодых людей.

Патогенез АФС, несмотря на множество исследований, остается невыясненным, из-за чего точная диагностика и адекватное лечение сильно затруднены. Также на сегодняшний день специфический анализ на антифосфолипидный синдром науке неизвестен, потому медикам приходится довольствоваться в основном косвенными данными. У детей и подростков с неустоявшейся иммунной системой и резкими скачками гормонального фона диагностика из-за этого особенно проблематична.

Виды АФС

Если ориентироваться на общепринятую классификацию, то можно выделить 2 варианта АФС:

1. Первичный. Является самостоятельным патологическим процессом, но из-за того, что распознавание синдрома затруднено, такой диагноз может быть поставлен после длительного наблюдения в условиях стационара. Что у некоторых групп пациентов (детей, мужчин, привыкших зарабатывать деньги) по понятным причинам не всегда возможно в должном объеме. Да и многие женщины, озабоченные семейными проблемами, вряд ли согласятся на длительное «выключение из жизни».

2. Вторичный. Развивается на фоне уже имеющихся у пациента патологий, но не является их прямым следствием. Спровоцировать антифосфолипидный синдром могут как другие аутоиммунные заболевания (красная волчанка), так и проблемы костно-мышечной системы. Для такой формы синдрома характерен обширный тромбоз, осложненный полиорганной недостаточностью, и некоторые другие симптомы, а лечение оказывается неэффективным. Наиболее вероятные основные заболевания, патологии или факторы риска:

  • медикаментозная терапия;
  • различные аутоиммунные, ревматические и инфекционные заболевания;
  • злокачественные новообразования.

На рубеже XX-XXI века такая классификация казалась исчерпывающей, но достаточно скоро стало ясно, что охватить все возможные варианты синдрома она не в состоянии. Потому в наши дни к ней условно добавляют еще 3 вида:

  1. Катастрофический. Мультисистемная патология, захватывающая одновременно несколько органов. При этом локализованные тромбозы микроциркуляторного русла можно выявить по присутствию антител к фосфолипидам и диссеминированной внутрисосудистой активации свертываемости крови. Важнейший диагностический критерий — вовлечение в процесс не менее 3 органов.
  2. Неонатальный. Редчайшая патология, диагностируемая, только у детей нескольких недель от роду. Ее причина — высокий уровень антифосфолипидных антител в организме матери. Вероятность выхаживания детей с неонатальным АФС есть, но до родов дело чаще всего не доходит, а беременность заканчивается выкидышем.
  3. Серонегативный/серопозитивный. Отличается наличием специфических антител, реагирующих на те или иные химические (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин). Такой диагноз ставится только после того, как исключена вероятность иных тромбофилических состояний.

Отдельного упоминания заслуживает этот синдром у детей. Благодаря некоторым особенностям, свойственным растущему организму, диагноз АФС не может быть поставлен, если у маленького пациента выявлены следующие заболевания:

  • эритема (лица или дискоидная);
  • артриты;
  • изъязвления слизистых;
  • плевриты любой этиологии (но без учета левожелудочковой недостаточности или тромбоэмболии легочной артерии);
  • иммунокомплексный гломерулонефрит с персистирующей протеинурией (больше 0,5 г/день);
  • перикардит (не считая инфаркта миокарда и уремию);
  • изначально имеющиеся антитела к ADNA II (нативная ДНК) или экстрагированным ядерным антигенам;
  • лимфопения (не более 1000 клеток на 1 мкл);
  • ребенок получает терапию, стимулирующую выработку ФЛ-антител;
  • высокий титр антинуклеарных антител.

Симптомы

Клинические проявления синдрома могут быть самыми разными, что нисколько не облегчает постановку правильного диагноза. Потому отдельные симптомы АФС (как и причины, их вызвавшие) сами по себе ничего не значат и должны рассматриваться в комплексе.

1. Венозные тромбозы. Самая распространенная патология (в основном страдают женщины). Наиболее вероятные места локализации — нижние конечности или печень. В случае отрыва тромба может возникнуть:

  • Легочная гипертензия (сильное повышение давления в легочной артерии).
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Клинические проявления: одышка, резкая боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель.
  • Тромбоз центральной вены надпочечников. Клинические проявления: снижение артериального давления, нарушение частоты сердечных сокращений, эффекты со стороны ЖКТ (боль в животе, рвота, тошнота, понос), судороги, потеря сознания.

2. Артериальные тромбозы в артериях…

  • …головного мозга. Последствие: инсульт;
  • …сердца. Результат: инфаркт миокарда.

3. Гинекологическая патология. Клинические проявления: повышение АД, судороги, анализ мочи показывает наличие белка.

4. Поражения центральной нервной системы разной степени тяжести, вплоть до инсульта. Клинические проявления:

  • нарушение когнитивных и двигательных функций;
  • частичная или полная потеря зрения, речи, слуха, чувствительности;
  • головная боль;
  • разнообразные психические расстройства;
  • кратковременная потеря сознания и обмороки;
  • судороги;
  • прогрессирующее слабоумие.

5. Поражение легких:

  • тромбоэмболия легочной артерии (нередко многократная);

  • интерстициальный фиброз легких (уплотнение легочной и неконтролируемый рост соединительной ткани, что приводит к легочной недостаточности);
  • легочная гипертензия.

6. Поражение сердечно-сосудистой системы

  • тромбоз сердечных сосудов с последующим инфарктом;
  • формирование тромбов в полости сердца;
  • поражение клапанов сердца;
  • повышение АД.

7. Заболевания крови и нарушение ее нормального состава:

  • снижение уровня тромбоцитов без увеличения числа кровотечений;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (гемолитическая анемия). Клинические проявления: головокружение, слабость, бледность или желтушность кожи.

8. Поражение ЖКТ:

  • сильные внутренние кровотечения;
  • формирование язв;
  • инфаркт селезенки или кишечника.

9. Поражение почек (одной или двух):

  • повышение уровня белка в крови, которое не сопровождается нарушением функции почек;
  • острая почечная недостаточность. Клинические проявления: отеки, повышенный уровень АД (анализ мочи подтверждает негативные изменения).

10. Поражение печени:

  • нарушение оттока крови;
  • повышение давления в портальной вене;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • гибель клеток с развитием печеночной недостаточности.

11. Поражения глаз:

  • из-за тромбоза мельчайших сосудов сетчатки больной может полностью или частично лишиться зрения.

12. Поражение кожи:

  • расширение подкожной сосудистой сетки;
  • мраморный оттенок кожных покровов;
  • пятнистая или узелковая сыпь;
  • подкожные кровоизлияния;
  • появление язвенных очагов;
  • гангрена кончиков пальцев.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром относится к тем патологиям, принципы выявления которых для взрослых и детей несколько разнятся, хотя общие положения ведения больных разных возрастных категорий (как и их лечение) примерно одинаковые. Потому мы решили рассмотреть оба случая отдельно.

Как определить АФС?

1. Сбор анамнеза и предварительный осмотр:

  • обстоятельный разговор с пациентом с выявлением имевших место в прошлом возможных признаков синдрома (частые кровоизлияния, внезапная потеря зрения, изменение окраса кожи и т. п.);
  • анализ истории болезни (особенности, ранее проводившиеся обследования, результаты лечебных мероприятий);
  • если на приеме женщина, выявление хронических гинекологических проблем и патологий беременности: внутриутробная гибель плода, спонтанные аборты на раннем сроке;
  • общий осмотр с определением сердечного ритма (фонендоскоп, тонометр).

2. Лабораторные исследования:

  • общий анализ крови: особое внимание врач обратит на повышенный уровень тромбоцитов и пониженный — эритроцитов, гемоглобина;
  • двойной анализ крови на наличие АФС-антител.

3. Выявление закупорки сосудов:

  • УЗ-исследование и допплерография даст представление о состоянии сосудов, движении крови и наличии тромбов;
  • КТ и МРТ выявят скрытые патологии внутренних органов (легкие, печень, почки);
  • рентгенологическое исследование (при отсутствии беременности, если на приеме женщина);
  • ангиография определит проходимость даже небольших сосудов.

Критерии наличия АФС у детей

1. Клинические:

  • случаи венозного или артериального тромбоза в любых органах или тканях;
  • наличие в медицинской карте задокументированных результатов доплеровского и гистологического исследований.

2. Лабораторные:

  • высокий или умеренный уровень антител к кардиолипину (классов IgC, IgM), если анализ (с интервалом не менее 6 недель) был двойным: стандартным и иммуноферментным (в общем случае это касается не только детей, но и взрослых);
  • двойной анализ на волчаночный антикоагулянт (интервал между исследованиями — не менее полутора месяцев) дал положительный результат.

3. Семейные (наличие у ближайших родственников следующих заболеваний и патологий):

  • ранние инсульты и инфаркты (до 50 лет);
  • рецидивирующий тромбофлебит;
  • хронические ревматические заболевания;
  • проблемы с беременностью (эклампсия, преэклампсия, невынашивание).

Внимание! Диагноз «Антифосфолипидный синдром» у подростков и детей ставится при одновременном наличии обоих критериев (клинического и лабораторного), а также соответствующем семейном анамнезе!

Лечение

1. Борьба с аутоиммунным процессом:

  • гормоны-глюкокортикостероиды.

2. Предотвращение образования тромбов и снижение свертываемости крови:

  • препараты для разжижения крови;
  • обязательный каждодневный анализ на свертываемость крови;
  • аппаратная очистка крови (плазмаферез);
  • массированное лечение цитостатиками и глюкокортикостероидными гормонами;
  • при вторичном АФС — терапия основного заболевания.

Медикаменты

  • варфарин: от 2,5 до 5 мг в сутки;
  • нефракционированный гепарин: начальная дозировка — 80 ЕД/кг массы тела, далее по 18 ЕД/кг массы тела в час;
  • низкомолекулярный гепарин: 1 мг/кг массы тела в сутки;
  • ацетилсалициловая кислота: от 75 до 80 мг в сутки;
  • гидроксихлорохин: 400 мг в сутки;
  • циклофосфамид: 2-3 мг/кг массы тела в сутки;
  • иммуноглобулин: от 0,2 до 2 г/кг массы тела в сутки.

Препараты от АФС при беременности

  • преднизолон: 5 мг в сутки (максимальная доза — 15 мг);
  • метилпреднизолон: 4 мг в сутки;
  • человеческий иммуноглобулин: 25 мл через день (в I триместре);
  • альфа-2 интерферон: 1000 МЕ в сутки (начиная с 24 недели);
  • дипиридамол: от 75 до 150 мг в сутки;
  • пентоксифиллин: от 10 до 20 мг в сутки;
  • ацетилсалициловая кислота: от 80 до 100 мг в сутки (до 33-34 недели);
  • нефракционированный гепарин: 15000 ЕД в сутки (подкожно), 10000 ЕД в сутки (внутривенно) или 400 мл раствора (капельно);
  • надропарин кальция: 0,01 мл 2 раза в сутки;
  • далтепарин натрия: от 100 до 200 анти-Ха на 1 кг массы тела 1-2 раза сутки;
  • эноксопарин натрия: от 4000 до 10000 МЕ (40-100 мг) в сутки (подкожно).

Внимание! Лечение детей требует индивидуального подхода и тщательного подбора дозировки препаратов!

Реабилитация

Рекомендации пациентам на время реабилитации:

  • избегайте состояния длительной неподвижности (авиаперелет, многочасовая поездка в машине);
  • откажитесь от травмоопасных видов спорта (особенно если лечение строится на основе непрямых коагулянтов);
  • женщинам не следует применять пероральные контрацептивы, а также планировать беременность при лечении варфарином (его следует заменить на гепарин с ацетилсалициловой кислотой);
  • «диетическая» терапия: ограничьте употребление продуктов с высоким содержанием витамина K (шпинат, лук, капуста, огурец, морковь, помидоры, яблоки, бананы).

Осложнения

Их причины кроются в образовании сосудистых тромбов, что при неудачном стечении обстоятельств или недостаточно эффективном лечении может привести к таким проблемам (как у мужчин, так и у женщин):

  • стойкая инвалидность: инсульт, отягощенный неврологическим расстройством, потеря зрения;
  • недостаточность тех или иных органов (почек, надпочечников, печени);
  • гангрена удаленных отделов конечностей;
  • если синдром затрагивает несколько критически важных систем организма, может наступить полиорганная недостаточность и, в особо тяжелых случаях, летальный исход.

Профилактика

Она сводится к предотвращению повторных тромбозов, для чего применяются следующие медикаменты (когда наступает условная ремиссия):

  • глюкокортикостероидные гормоны: подавление разрушительного аутоиммунного процесса;
  • антикоагулянты: «разжижение» крови и предотвращение повторного образования тромбов;
  • иммуноглобулин: профилактика развития инфекционных процессов, увеличение уровня АФС-антител в крови.

Смотрите также