Лимфома беркитта что это

Лимфома Беркитта: симптомы, стадии и прогноз

Болезнь лимфома Беркитта является разновидностью заболеваний, которые не относятся к ходжскинскому типу. Развитие ее происходит из-за В-лимфоцитов.

Имеет очень высокий уровень Степень злокачественности. Поразив однажды первоначальный очаг, лимфома Беркитта не останавливается, идет дальше и распространяется по всему организму.

Разновидности Лимфом

Лимфома Беркитта поражает область костного мозга, разрушает кровь, орудует в ликворе (спинномозговой жидкости). Если болезнь не лечить, то опухоль быстро разрастется по всему организму и произойдет летальный исход.

Прямой причиной возникновения такой беспощадной болезни является герпес 4 вида или вирус Эпштейна – Барра. Это имя ученого и его ассистентки, которые познакомили нас с характеристиками этого микроорганизма.

Лимфома Беркитта может пойти на поражение организма человека, не взирая на его возраст. Но больше всего страдания болезнь приносит детям и молодежи, особенно мальчикам и мужчинам. Лимфома Бёркитта распространена в Центральной Африке и США. На территории нашей страны она, к счастью, встречается очень редко.

Причины появления лимфомы Беркитта

Точных причин, почему происходит перерождение клеток наука не знает. Лимфома Бёркитта возникает из-за герпеса 4 степени – это, безусловно, факт. Но не у всех детей, взрослых, которые вынашивают этот вирус, появляется эта болезнь.

Действует обычно лимфома Беркитта на взрослых людей и детей, которые переболели мононуклеозом (болезнью лимфы, селезенки, печени), вызвавший тот же вирус Эпштейна Барра.

Проявление лимфомы Бёркитта

Дело в том, что болезнь инфекционного мононуклеоза схожа с болезнями лимфомы. Протекает она аналогично, лишь только лимфому беркетта тяжелее лечить, чем мононуклеоз.

Ученые сделали вывод, что провокация вирусом 4 степени затрагивает тех людей, у которых ослабленный наследственный иммунитет. Вот эти организмы и страдают злокачественными процессами в виде опухоли, которые происходят в их лимфатической системе.

Кроме того, выведены предполагающие факторы, которым обязана лимфома беркитта:

когда больного облучают, используя ионизирующую радиацию, при других онкологических болезнях;

если в месте проживания человека плохая экология, связанная с химической промышленностью;
или человек контактирует с канцерогенами на производстве, вредном для здоровья.

Из зрелой В-клетки появляется злокачественный клон. Опухоль проходит дифференциацию в специальном месте лимфоидного узла. Этот узел называется герментативным. Именно на этом участке формируются антитела.

Симптомы лимфомы Беркитта

Злокачественные очаги в виде опухоли возникают не только в местах лимфатической системы. Лимфома Беркитта охватывает почки, яичники, поджелудочную железу, желудок, мозговые оболочки. Но не трогает периферические узлы.

Рекомендуем прочитать: Гигрома на ладони

Гистологически характерные симптомы указывают на то, что в первом очаге болезни поселились лимфобласты, незрелые клетки лимфатической системы. Этим лимфома Беркитта отличается от саркомы.

Болезнь материализуется в виде множественных новообразований на челюстях. Они диффузно могут распространиться и захватить слюнные железы или щитовидку.

Обнаружены дополнительные признаки, указывающие на лимфому Бёркитта:

температура повышается вследствие увеличения лимфоузла, где возник первоначальный очаг поражения;
новообразование набирает рост в быстром темпе. Деформирует мягкие ткани и разрушает кости. Зафиксированы случаи выпадения зубов, становится тяжело дышать и глотать;
корешки спинного мозга подвергаются сдавливанию (если процесс распространяется по области позвоночника). Развивается корешковый синдром;
кости мучительно болят, при условии проникновения болезни в ткани скелета и костный мозг;
возникают патологические переломы;
нарушается функция таза вследствие поражения нервов;
появляются порезы (частичный паралич) конечностей;
может наступить полный паралич.

Абдоминальную форму лимфомы Беркитта с быстрым прогрессом и плохим диагностическим и терапевтическим эффектом считают опасным заболеванием. Клиника в этом случае представлена поражением разных органов, это яичники, желудок, почки, печень.

Все органы инфильтрируемы злокачественными опухолевыми клетками. Симптоматика может проявляться в виде диспепсических расстройств (запоров и диареи), механической желтухи, истощения, лихорадки.

Бывают случаи и с благоприятным течением прогноза, с длительной ремиссией. Такой вариант подразумевает, что больной может полностью вылечиться. Но здесь тоже есть свое условие – диагностирование должно быть проведено на самой ранней стадии.

Распространенный вариант этой болезни проявляется в назофаринезальной карциноме – опухоли, дислоцирующейся в носу, с дальнейшим прорастанием в носоглотке. При 3 и 4 стадии этого заболевания проявляются метастазы, которые начиная от лимфатических узлов челюсти дальше набирают злокачественный процесс во всех клеточках организма.

Назофаринезальная карциома выявляется из-за начальных симптомов:

очень трудно дышать носом;
кровь и гной выделяются из носовой полости;
в носовой полости появляются наросты, хотя иногда риноскопия принимает такие образования за полипы;
нарушается слух;
затрагивается невралгией тройничный нерв.

Вирус иммунодефицита помогает болезни в лейкоплазии слизистых оболочек в ротовой полости языка, губ (красная кайма). Женщины страдают поражением вульвы и влагалища. Мужчины поражением полового члена (редко).

Рекомендуем прочитать: Липома легкого

Если лимфома Бёркитта будет прогрессировать, то она будет действовать по всему организму. Симптомы растут так быстро, что нельзя медлить ни минуты.

У больных могут проявляться и такие симптомы:

изменения голоса, потому что будет поражено глоточное кольцо;
боль в области средостения;
кожные покровы обретут синюшный цвет;
боли в животе;
кишечная непроходимость.

Из общих симптомов:

№ Полезная информация

1	больной слабеет
2	теряет вес
3	снижается работоспособность
4	повышается температура

Диагностика лимфомы Беркитта

Проводится внешний осмотр, пальпация. Больной рассказывает о симптомах. Составляется подробный анамнез.

Больного отправляют на биопсию, чтобы получить лабораторный анализ, свидетельствующий о типе лимфомы беркитта.

Диагностические процедуры представляют собой:

взятие развернутого анализа крови (онко маркеры, антитела, биохимия);
компьютерную томографию: УЗИ,магнитно резонансную томографию,ПЭТ,контрастную ангиографию. Визуально определяются вторичные очаги, параметры только что возникшего очага;
рентген. Просматривают грудную клетку;
сцинтиграфию – исследуют при помощи радиоактивных изотопов костную ткань;
биопсию. Берут костный мозг на анализ;
люмбальную пункцию – проверяют ликвор.

Лечение лимфомы Бёркитта в основном проводят системной полихимиотерапией. Из-за того, что поражение захватывает не только один участок, поэтому лечению подвергается весь организм. Для этого используют внутривенные химиопрепараты.

Лимфома Бёркитта лечится:

“Циклофосфаном”;
“Эмбимхином”;
“Винкристином”;
“Сарколизином”;
“Метотрексатом”.

Курс лечения составляет от 2 месяцев – до нескольких лет. Все будет зависеть от стадии болезни. Цитостатики и иммуномодуляторы при лечении действуют одновременно. Введение интерферонов назначается на полгода или больше, смотря, какая клиника. Вводят лекарства 2 раза на неделю.

Химиотерапию лучше проводить на начальных стадиях заболевания. Иногда пересаживают костный мозг. Но для этого необходим хороший донор.

Вспомогательными методиками лечения являются: лучевая терапия и хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичная опухоль.

Прогнозе лимфомы Беркитта

Если своевременно, на начальных стадиях будет выявлено заболевание, проведена адекватная терапия, то возможно полное излечение и благоприятный прогноз. Срок ремиссии составляет больше 5 лет.

При поздних стадиях болезни, лечение вызывает затруднения, потому что процессы уже работают в мозговых оболочках, крови, печени и в других жизненно важных органах. Болезнь с таким уровнем имеет неблагоприятный прогноз.

Необходимо всеми силами бороться за восстановление иммунитета, не отказываться от сопроводительной терапии, чтобы не возникли метастазы. Тогда и только тогда можно надеяться на благоприятный прогноз. Руки никогда нельзя опускать, даже, если заболевание имеет последнюю стадию.

Полезное видео

Голова и шеяОперацияХимиотерапия

Лимфома Беркитта: что это такое и какие имеет симптомы

Одно из опасных онкологических заболеваний, начинающееся в узлах лимфатической системы и являющееся разновидностью опухоли неходжкинского, – лимфома Беркитта. Заболевание относится к высокозлокачественным, потому что метастазы имеют свойство быстро распространяться за границы очага.

Причины

Лимфома Беркитта – что это такое для заболевших? Заболевание практически всегда просачивается в кровь, спинной мозг. Без лечения опухоль рекордными темпами прогрессирует, больной умирает. Часто причина лимфомы Беркитта – действие вируса герпеса IV типа, его обнаруживают почти у всех пациентов, пораженных лимфомой.

Такую теорию происхождения болезни поддерживают большинство специалистов, на самом деле причины перерождения структур лимфомы в злокачественные образования науке доподлинно неизвестны. Теория с герпесом полностью не доказана, есть люди, которые являются носителем вируса, но у них лимфома никогда не развивается.

Часто патология развивается у граждан, переболевших мононуклеозом, это болезнь лимфоузлов, печени и селезенки, она тоже вызывается данным вирусом. Инфекция мононуклеоз по своим симптомам очень похожа на лимфому, течение болезни тоже одинаковое. Разница состоит в ходе лечения, мононуклеоз лечится намного легче.

Лимфома Беркитта свойственна людям любого возраста, но молодые более незащищены в этом плане.

Недостатки иммунитета могут передаваться по наследству, у некоторых людей врожденный дефект в Х-хромосоме. Поэтому лимфому в некоторой степени можно считать наследственной болезнью. Поражение заболеванием происходит, если в организм с плохой наследственностью попадает вирус.

Факт! Мужчины болеют чаще женщин, особенно подвержены болезни мальчики в возрасте 3-7 лет.

По статистике очагом лимфомы Беркитта являются страны Центральной Африки и Океании, реже – США и Европа. В Российской Федерации это заболевание встречается очень редко.

Дополнительные факторы, провоцирующие патологию:

воздействие радиации (включая облучение при лечении прочих разновидностей онкологий);
нездоровая экология (соседство с химическими производствами);
взаимодействие с канцерогенами на вредных предприятиях (особенно на тех, что производят гербициды, пестициды);
плохое состояние бытовой санитарии.

Появлению онкоклеток предшествует зрелая B-клетка лимфы, которая дифференцировалась в герментативном центре лимфоузла. Этот центр ответственен за образование антител. Большая часть опухолей появляется благодаря наличию нескольких неблагоприятных факторов.

Симптомы

Кроме роста онкологического очага в лимфоузле, симптоматика патологии обнаруживает себя во многих внутренних органах. Отдаленные узлы лимфосистемы обычно не страдают. Проба по гистологии показывает имеющиеся в первом очаге незрелые лимфоклетки, это дает возможность отличить лимфому от лимфосаркомы.

Лимфома Беркитта в своем классическом проявлении смотрится как большая припухлость в подчелюстной области и перекидывается на щитовидку, слюнные железы.

Лимфома Беркитта – симптомы:

Увеличенный лимфоузел в опухолевом очаге при повышенной температуре.
Опухоль увеличивается стремительными темпами, ткани деформируются, позже разрушаются кости. Иногда выпадают зубы, тяжко глотать, дышать.
Если патология распространяется по позвоночному столбу, то сдавливаются спинномозговые корешки (корешковый синдром).
Если рак добрался до скелета и костного мозга, то начинаются острые боли в костях.
Если поражены нервы – происходит сбой в функционировании органов таза.
Частые переломы при незначительных механических воздействиях.
Частичный паралич ног или рук.
Полный паралич.

На первой стадии поражен только один лимфоузел, проблемы на этом этапе часто практически незаметны больному. На второй стадии возникает уже два пораженных очага, онкология быстрыми темпами прогрессирует. Но обращение к врачу обычно случается только на третьей-четвертой стадии, когда эффективно помочь уже очень сложно, потребуется больше времени и усилий для лечения.

Разновидности заболевания

Самой опасной считают абдоминальную форму лимфомы Беркитта, она максимально оперативно разрастается, тяжело диагностируется и лечится. Симптомы проявляются при поражении внутренних органов, в которых имеются инфильтраты из онкологических клеток. Симптоматика обширна, что мешает провести быструю диагностику: запоры, понос, лихорадка, потеря веса, желтуха.

Иногда развитие болезни более благоприятно и сопровождается долгими периодами ремиссии. В том случае полное излечение пациента высоковероятно (если диагностика проведена вовремя).

Наиболее распространенная форма лимфомы Беркитта – назофаринезальная карцинома. Это новообразование появляется в пазухах носа и оперативно распространяется на носоглотку. Заключительная стадия болезни грядет чрезвычайно быстро – появляются метастазы на челюсти, а затем и по всему организму.

Иногда происходит деформация носа, выпадают зубы. Но в самом начале симптоматика не выглядит слишком страшной:

гнойный кровянистый насморк;
наросты в пазухах (их часто путают при диагностике с полипами);
портится слух;
в ушах шумит;
отмечается невралгия троичного нерва.

Пациенты с ВИЧ и СПИДом часто страдают от лейкоплакии слизистых ротовой полости и языка, у них патологичное покраснение окантовки губ (особенно нижней). У пациенток поражается заболеванием влагалище, клитора и вульва, у мужчин – половой член (это случается реже).

Поражения четко видны по изменившейся окраске тканей слизистой – они становятся беловатыми или сероватыми. Участок поражения на половых органах составляет обычно два-три сантиметра в диаметре. В этом месте возникает ощущение онемения или жжения.

Лимфома Беркитта отличается быстро прогрессирующим течением заболевания, которое распространяется на многие участки тела – это сильно затрудняет правильную диагностику, потому что симптомы бывают чрезвычайно разными, в зависимости от того, какой орган поражен.

Симптомы быстро множатся, больные нуждаются в срочной госпитализации с последующим уточнением диагноза.

Иногда лимфома изменяет голос пациента – это случается, если заболевание локализовано в глоточном кольце. Иногда появляется болезненность в средостении и животе, наступает синюшность кожи, кишечная непроходимость.

Для всех видов заболевания характерны общие симптомы, такие как:

общая слабость;
резкое снижение веса и физической активности;
высокая температура на фоне отсутствия бактериальных инфекций.

Иногда случается потеря вкуса, жжение в разных местах тела, боли в висках. У детей вся симптоматика проявляется намного ярче, чем у взрослых больных.

Читайте также: Диагностика и лечение лимфомы желудка

Диагностика

Классическая лимфома похожа на узел или уплотнение, легко обнаруживаемое при пальпации врачом. При первом визите онколог составит анамнез болезни, осмотрит пациента, сделает пальпацию. Но важно не просто осмотреть пациента и выявить опухоль – нужно точно определить ее гистологический тип.

Поэтому проводится гистологическое исследование образца ткани, которое берется в ходе процедуры биопсии.

Процедура обязательно проводится в лабораторных условиях, после констатации типа лимфомы можно точно отличить онкологию от прочих патологий лимфосистемы. Как дополнительная диагностика проводятся следующие процедуры:

Биохимический анализ крови на ономаркеры и антитела.
Органы подробно просматриваются с помощью УЗИ, магнитно-резонансной томографии, контрастной ангиографии и др. Все эти методы дают прекрасную возможность увидеть дополнительные очаги заболевания, определить размеры опухоли.
Флюорография грудной клетки.
Сцинтиграфия – обследование радиоактивными частицами. Позволяет оценить состояние костей по поводу наличия в них онкологии.
Биопсия костного мозга.
Люмбальная пункция – контроль ликвора на наличие онкоклеток.

Лечение

Системная химиотерапия – главный вариант лечения этого опасного заболевания. Выбор лечения при помощи медикаментов объясняется тем, что лимфома часто поражает не один орган, поэтому воздействовать приходится на весь организм целиком. Лечение проводится курсами, препараты вводятся внутривенно. Набор медицинских препаратов определяется индивидуально лечащим врачом.

Длительность курсов составляет от 60 дней до нескольких лет. Чаще используются цитостатические препараты и иммуномодуляторы. Последние годы стали использовать противовирусные препараты. Дважды в неделю вводятся интерфероны. Выбор химиопрепаратов делается на основе получаемого терапевтического эффекта и общей клинической картины.

Быстро и эффективно химиотерапия может помочь только на первых стадиях болезни, пока метастазы не распространились на многие системы и органы.

В отдельных случаях проводится трансплантация костного мозга. Найти подходящего донора для конкретного реципиента довольно непросто, легче это сделать в клиниках Израиля и Германии. Как дополнительные методы – хирургическая операция по удалению главной опухоли, лучевая терапия.

Прогноз

Раннее выявление лимфомы и грамотное комплексное лечение в качественном стационаре дает шанс на полное излечение, также возможна ремиссия в течение от трех месяцев о пяти лет. Отличные результаты дает профессионально сделанная пересадка пострадавших костных тканей.

На IV стадии, когда онкологические процессы охватили кровь, печень, мозговые ткани и прочие важные для жизни органы, трудно провести эффективную терапию – на этом этапе прогноз неблагоприятный, но иногда встречаются исключения из правил.

Важнейшее значение при лечении придается сопроводительной терапии, также необходимо восстанавливать иммунитет пациента.

Особенно важно работать с иммунитетом в детском возрасте. Часто причиной летального исхода при лимфоме Беркитта выступает повторное развитие заболевания, потому что полностью вывести вирус из организма почти невозможно.

Специфических профилактических мер против этого заболевания не существует. При первых подозрительных симптомах нужно оперативно обращаться к медикам для выяснения причин.

Лимфома Беркитта у детей: прогноз, фото, симптомы и лечение

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Лимфоопухоль Беркитта относится к высокозлокачественным образованиям, потому как предрасположена к массовому метастазированию далеко за периметры первоначального опухолевого очага.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Гораздо чаще лимфатическая онкология возникает вследствие перенесенного инфекционного мононуклеоза, поражающего все лимфосистемные структуры, печень и селезенку. Эти патологии имеют схожее течение, но мононуклеоз в отличие от лимфоопухоли Беркитта легко поддается терапевтическому воздействию.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:

Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.