Главная » Статьи » Лимфома беркитта что это такое

Лимфома беркитта что это такое


Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца. Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток. Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами. Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг. Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным. Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит. Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение. При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности. • промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛНЫЙ ОТВЕТ 2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА 5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I 0-1 87 79 70 84 73
          II 2 67 66 50 66 51
         III 3 55 59 49 54 43
         IV 4 44 58 40 34 24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Лимфома Беркитта – что это такое и как лечить?

Лимфома Беркитта представляет собой новообразование, протекающее в злокачественной форме. Опухоль может поражать не только лимфосистему, но и другие внутренние органы и ткани человека.

В статье подробно разберемся, что это такое за заболевание – лимфома Беркитта, каковы симптомы ее проявления, как лечить болезнь, и какие прогнозы продолжительности жизни дают врачи.

Характеристика заболевания

Лимфома Беркитта – злокачественное новообразование, характеризующееся высокой степенью агрессивности. Патология относится к разряду неходжкинских образований. Это значит, что опухоль, расположенная в области того или иного органа, проявляет себя особым образом.

На фото – лимфома Беркитта в области шеи.

Имеют место характерные симптомы поражения, клиническая картина дополняется признаками сильной интоксикации организма, заболевание сопровождается значительным ухудшением самочувствия, лихорадкой.

Изначально в лимфоузлах человека происходит единичное образование патологических клеток опухоли. Эти клетки имеют чрезвычайно высокую скорость деления, благодаря чему опухоль стремительно разрастается.

При достижении определенных размеров, опухоль вызывает отек пораженного органа. Это можно заметить и визуально.

Посмотрите видео о видах лимфомы:

к содержанию ↑

Локализация

Первичный очаг поражения – лимфоузлы, однако, патология склонна к быстрому прогрессированию, и с течением времени опухоль распространяется на ближайшие органы и ткани.

Так, новообразование может поражать не только лимфатическую систему человека, но и область внутренних органов, мягкие и костные ткани.

Наиболее вероятные области локализации новообразования – область челюсти, органы ЖКТ, органы мочеполовой системы (почки, яичники), головной мозг.

к содержанию ↑

Виды болезни

Лимфома Беркитта может быть представлена в той или иной форме. Различают следующие виды заболевания:

  1. Эндемическая. Поражает в основном челюстно – лицевую систему. Проявляется в виде односторонней опухоли, расположенной в данной области. По статистике эндемическая форма (наиболее распространенная) поражает в основном детей в возрасте до 8 лет. Чаще страдают мальчики. Известно, что патология данной формы встречается, преимущественно, у детей, проживающих в развивающихся странах (ЮАР, Новая Гвинея);
  2. Спорадическая. Опухоль данной формы поражает чаще всего органы ЖКТ (в основном, брюшную полость). Также очаги локализации могут встречаться в области мочеполовой системы, реже – в молочных железах. Спорадическая форма встречается чаще всего у детей. Также случаи заболевания встречаются у мужчин среднего возраста (около 30 лет).

    География обитания в данном случае значения не имеет, заболевание встречается как у жителей неблагополучных регионов, так и у людей, проживающих в развитых странах;

  3. Иммунодефицитная форма. Патология развивается на фоне заболеваний, приводящих к стойкому снижению иммунитета. Например, при заболевании ВИЧ, причем на ранних его стадиях, риск развития лимфомы Беркитта существенно увеличивается. Основная область поражения – оболочки и вещество головного мозга.
к содержанию ↑

Стадии развития

Развитие патологии происходит поэтапно. Различают несколько стадий заболевания:

  • Начальный этап (1 стадия) характеризуется стремительным развитием. На первой стадии опухоль поражает только область лимфоузлов (одну зону);
  • На втором этапе (2 стадия) происходит поражение соседней зоны лимфосистемы с одной стороны;
  • Третий этап (3 стадия) характеризуется поражением лимфоузлов с противоположной стороны от первичного очага заболевания;
  • На заключительном (терминальном) этапе (4 стадия) происходит поражение внутренних органов.

Существует также классификация в зависимости от категории:

  1. Заболевание, имеющее категорию А, протекает без каких – либо характерных проявлений, то есть, имеет бессимптомное течение.
  2. Патология категории В сопровождается ярко выраженными признаками, такими как гипергидроз, истощение организма, его интоксикация.
к содержанию ↑

Прогноз и выживаемость

Прогноз зависит, прежде всего, от того, насколько своевременно была выявлена патология и назначено лечение.

Так, возможность полного исцеления на ранних стадиях достаточно велика.

Однако, лимфома Беркитта развивается достаточно стремительно, и на ранних стадиях развития заметить ее наличие не всегда возможно, так как отсутствует выраженная клиническая картина заболевания.

Если в патологический процесс вовлечена большая область лимфосистемы, внутренние органы, прогноз неблагоприятный. Процент смертности достаточно высок: пациенты погибают от интоксикации, нарушения деятельности жизненно важных внутренних органов.

Патология имеет высокую степень склонности к развитию рецидивов. Повторное развитие заболевания чаще всего отмечается в первый год после выздоровления.

При этом новые опухоли имеют высокую устойчивость к воздействию химических веществ, при помощи которых ранее осуществлялось лечение. Продолжительность жизни в данном случае невелика, составляет около 8-10 мес. В среднем, пациент, страдающий лимфомой, может прожить от 2 до 5 лет.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Точной причины, которая могла бы спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, не выявлено. Однако, известен целый ряд неблагоприятных факторов, увеличивающих риск возникновения патологии. К их числу относят:

  • Систематическое воздействие радиации;
  • Употребление продуктов питания, блюд, содержащих вещества – канцерогены, поступление опасных веществ извне (химические канцерогены);
  • Неблагоприятная экологическая обстановка, условия проживания;
  • Иммунодефицитные состояния, сопровождающиеся стойким снижением естественных защитных сил организма;
  • Вирусные инфекции (наиболее распространенной причиной считается вирус Эпштейна – Барр);
  • Генетические аномалии, нарушающие процесс формирования лимфатической системы и деление кровяных клеток.
к содержанию ↑

Развитие у детей и беременных

Известно, что развитию патологии подвержены, в основном, дети младшего возраста (3-8 лет). По мере взросления уровень заболеваемости снижается, однако, известны случаи диагностирования патологии и в более зрелом возрасте.

Иммунная система ребенка сформирована не полностью, именно поэтому дети наиболее подвержены различного рода заболеваниям вирусной природы. А это, как известно, может спровоцировать развитие и более серьезных патологий, в том числе и возникновение лимфом.

Детский организм наиболее восприимчив к воздействию неблагоприятных факторов, обуславливающих возникновение патологии.

Заболевание у детей протекает наиболее стремительно, лимфома на раннем этапе практически никак себя не проявляет, быстро перетекает на более позднюю, сложную стадию развития.

Еще не так давно считалось, что гормональные процессы, протекающие в организме женщины в период беременности, оказывают негативное влияние на развитие лимфомы, способствуют ее скорейшему разрастанию, прогрессированию заболевания.

Сейчас данное утверждение находится под вопросом, так как никаких данных, подтверждающих или опровергающих данный факт, не предоставлено. Все зависит от индивидуальных особенностей организма женщины.

Тем не менее, наличие лимфомы, как и другого злокачественного новообразования, наносит вред организму как будущей мамы, так и плода. Таким образом, лимфома Беркитта – серьезное показание к прерыванию беременности.

Однако, не все так однозначно, решение зависит от степени агрессивности патологии, ее склонности к разрастанию, а также от срока, когда патология появилась:

  • Если лимфома зародилась в 1 триместре, проводить лечение (химиотерапию) нельзя, так как это нанесет существенный вред развитию плода (в этот период формируются его основные органы и системы).
  • Во 2-3 триместрах химиотерапия оказывает меньший вред, поэтому сохранение беременности возможно.
И все же существует большой риск для жизни и здоровья будущей мамы и ребенка. Поэтому женщина нуждается в особом наблюдении специалистов. к содержанию ↑

Клинические признаки

Лимфома Беркитта изначально зарождается в лимфатических узлах. Первичные признаки появления патологии – увеличение размеров лимфоузлов, их болезненность при пальпации.

Это происходит оттого, что в пораженной области накапливается инфильтрат, жидкость, выделяемая при делении патологической клетки. С течением времени заболевание прогрессирует, опухоль охватывает соседние органы и ткани, в результате чего возникает отечность пораженной области.

Развиваются такие симптомы как:

  • Лихорадка;
  • Интоксикация организма, его истощение;
  • Болезненные ощущения, проявляющиеся в местах локализации новообразования;
  • Симптомы желтухи;
  • Деформация костной ткани;
  • Нарушения (вплоть до полного отсутствия) слуха, вкуса;
  • Нарушения работы внутренних органов, сопровождающиеся характерными признаками (например, невозможность переваривать пищу, кишечная непроходимость, и прочее);
  • Поражение слизистых оболочек, формирование в их области полипов, склонных к быстрому размножению. Это сопровождается развитием воспалительного процесса на пораженном участке, кровоточивостью.
к содержанию ↑

Диагностика

Для того, чтобы установить наличие патологии, врачу необходимо оценить клиническую картину заболевания. С этой целью осуществляется опрос и осмотр пациента.

Также необходим ряд лабораторных и аппаратных исследований, которые позволят выявить характер опухоли, уточнить ее размеры, место локализации. К числу таких методов относят:

  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • КТ;
  • Рентгенографическое обследование;
  • Биопсия инфильтрата из пораженной области;
  • Анализ спинномозговой жидкости.
к содержанию ↑

Методы лечения

Основным методом лечения патологии считается химиотерапия. При этом пациенту назначают сразу несколько противоопухолевых препаратов.

Лечение осуществляется короткими курсами, чтобы снизить риск развития побочных эффектов (нарушения роста, бесплодие, образование опухолей другого типа).

Пациенту назначают такие препараты как Метотрексат, Циклофосфан, Эмбимхин, Сарколизин. Также используются противовирусные средства и препараты интерфероновой группы.

Лучевая терапия (воздействие радиационного облучения) используется в качестве вспомогательного терапевтического метода, если основная терапия не приносит ожидаемого результата.

Пациента в течении короткого промежутка времени (продолжительность зависит от особенностей организма и течения заболевания) подвергают воздействию радиоактивных лучей, которые оказывают негативное влияние на развитие опухоли, останавливают ее рост.

Радиация оказывает отрицательное воздействие на весь организм, поэтому данный метод лечения используют крайне редко.

Продолжительность терапии может быть различной, все зависит от степени развития патологии.

Лечение осуществляется короткими курсами (с перерывами), в течении которых пациенту проводят инъекции специальных препаратов.

Длительность общего курса может составлять несколько лет.

В некоторых случаях, когда основная терапия не дает должного эффекта, используют радикальные методы лечения. В частности, хирургическое вмешательство, пересадка пораженного органа.

к содержанию ↑

Меры профилактики

К сожалению, способа, который позволит полностью обезопасить себя от развития лимфомы, не существует. Однако, снизить риск возникновения патологии возможно.

Для этого необходимо следить за своим здоровьем и питанием (исключить продукты – канцерогены), укреплять иммунитет, предпринимать меры по предупреждению возникновения иммунодефицитных заболеваний.

В качестве профилактики можно использовать лимфодренажный массаж. Подробнее о нем здесь.

Лимфома Беркитта – заболевание, которое развивается весьма интенсивно, поражает не только лимфосистему, но и другие жизненно важные области организма. Если лечение начато на раннем этапе развития патологии, шанс на успешное излечение остается достаточно высоким.

Что такое лимфома беркитта

Лимфома беркитта или неходжкинская лимфома — это агрессивная и опаснаяпатология, которая развивается из-за воздействия клеток В-лимфоцита, ввиду того, что для клеточных систем характерно прорастание и развитие за пределом лимфатических структур.

При этом происходит развитие онкологических процессов, связанных со спиномозговой жидкостью плазмы и костного мозга. Часто возникает лимфома беркитта у детей, когда в организме присутствует вирус Эпштейна. При формировании вирусной инфекции без оказания необходимых лечебных методик значительно снижается выживаемость пациента. Летальный исход отмечают в тех случаях, когда на фоне болезни уже начал развиваться мононуклеоз инфекционного характера.

Ниже на фото представлен пример проявления расстройства:

Причины

Чтобы понять что это такое, лимфона беркитта, нужно разобраться прежде всего в причинах заболевания.  Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра (мкб 10), лимфоме беркитта принадлежит специальный код С83.7.

Как правило, такие новообразования начинают развиваться в лимфаузловой фракции. Опухоль увеличивается в размерах и часто вызывает боль. Формируется болезнь ступенчато, и на последнем этапе отмечают образование метастазов, из-за которых появляются новые очаги злокачественной опухоли.

В медицинской практике фиксируют различные формы проявления лимфообразования:

  • цитологические;
  • морфологические;
  • гистологические.

У каждой лимфомы свои причины формирования. Иногда их определение невозможно, но все же, в онкологической практике отмечают некоторые специфические обстоятельства, при которых выражается злокачественное воздействие на лимфасистему, а также воссоединение этих систем в новообразование.

Основные причины формирования расстройства представлены:

  • влиянием ионизирующей радиации;
  • воздействием на организм канцерогенных средств;
  • последствиями неблагоприятных условий;
  • давлением отрицательных условий;
  • осложнением после вирусного и неопластического заболевания;
  • действием канцерогенных факторов из внешней среды.

Ученые исследуют причины образования болезни и на данный момент времени существуют такие предположения, что в слюне пациентов (кто перенес онкологическое заболевание) остается инфекция (вирус Эпштейна-Барра) и при тесном контакте с другим человеком может произойти заражение. Другими словами, заражение может произойти воздушно-капельным и контактно-бытовым способом.

4 тип герпесвируса под микроскопом

Также считают, что возможным источником увеличенных лимфатических образований, является генетическое аномальное отклонение в системе организма.

С научной точки зрения это объясняют тем, что при образовании транслокационного процесса ген переходит из одной хромосомной формы в другую, и при этом происходит разрыв в цепочке ДНК клеток. Вдобавок возникает нарушение процесса деления клеточных структур и роста клеток лимфоцита.

Изучение болезни беркитта 4 степени проводиться постоянно, потому что периодически выявляют новые формы проявления недуга с ярко выраженной симптоматикой. Как известно, 4 стадия у взрослых проходит очень длительно и с сильным болевым синдромом.

Симптоматика

Симптомы при лимфоме беркитта представлены в виде:

  • лихорадочного состояния;
  • сильных болевых ощущений внизу живота;
  • общего недомогания;
  • истощения и интоксикации;
  • желудочно-кишечной непроходимости;
  • желтухи;
  • формирования диспепсии.

Лимфома беркитта у ребенка и взрослого человека способна разрушить мягкую ткань, а также их костную систему.

При тяжелой форме патологии наблюдается деформационный процесс на лице (меняется нос и челюсть, причем это выражается в виде разрастания ткани). Помимо этого у больных выпадают зубы, и проявляется воспалительный процесс на деснах с появлением язв и эрозий.

ВИЧ заболевание нарушает дыхательный процесс, а также глотательную и жевательную функцию. Когда болеет ребенок от синдрома беркитта, то зачастую дополнительно выявляют одышку.

Патанатомия изучает недуг и указывает на то, что при запущенной форме расстройства формируется назофарингеальная карцинома, которая является злокачественным опухолевым формированием. Такая генерация локализуется, как правило, на носу, где латеральная сторона, а также на месте среднего носового хода.

Карциома назофарингеальная

В случае быстрого прорастания инфицирования в носоглотке и в подчелюстных лимфатических узлах формируется метастаз, что приводит к нарушению носового дыхания.

Если гематома развивается в носу, то фиксируют наличие гнойно-кровяных скоплений. При диагностировании болезни беркитта сопутствующие признаки иногда указывают на осложнение аномалии:

  • отравление;
  • сильная лихорадка;
  • перелом тазобедренной кости;
  • паралич.

При абдоминальном виде поражения распознают такие проявления, как:

  • нарушенная работа в кишечнике, почках;
  • сильный инфильтрационный процесс, в котором присутствуют лимфатические образования злокачественного характера;
  • нарушение слуха, шум в ушах, сильные болевые ощущения в висках.

Когда доминирует 3 стадия инфицирования, то болезнь (лимфома беркитта 3 этапа) протекает в сложной форме. Помимо этого, после выздоровления образуется рецидив, потому что прогноз такого поражения чаще всего отрицательный.

Диагностика

Диагностика лимфомы беркитта производится при использовании некоторых методик, которые помогают установить точную картину недомогания. В диагностику входит:

  • общий врачебный осмотр;
  • анализы (общий клинический и биохимический вид процедуры);
  • прохождение биопсии (ее выписывают в том случае, когда больному удалили лимфаузловую ткань и необходимо морфологическое и иммунологическое обследование).

Главным анализом, при котором подтверждают диагноз, считают микроскопический вид обследования лимфоидных структур от лимфатической системы до места локализации поражения (они взяты при биопсическом контроле).

Доктор (патоморфолог) после рекогносцировки может подтвердить, либо опровергнуть пребывание в тканевой системе лимфомы. Когда в организме обнаружены лимфаобразования, то специалист проводит их изучение, чтобы выявить точную форму и вид поражения.

Диагностика лимфомы беркитта в некоторых случаях требует введения дополнительных диагностических процедур. Медики направляют больного на прохождение:

  • лучевых тестирований (рентген, МРТ), при осмотре вычисляют форму и дислокационный уровень опухоли;
  • обследования костной системы мозга (при таком наблюдении врач может установить присутствие в органе лимфоидного образования).

Обследование проводят стадийным способом, при этом, в зависимости от того, какой этап (стадия) болезни (первый, второй, третий либо 4 стадия), проводятся специальные мероприятия.

При 4 стадии берут:

  • анализ крови;
  • анализы на ВИЧ.

Также назначают лечение сильнодействующими средствами. Лекарства необходимо применять по той схеме, которую выписал специалист.

Диагностика лимфомы беркитта — это основополагающая деталь дальнейшего терапевтического процесса. Если в ходе лечения появилась ремиссия, то необходимо раз в полгода проходить эндоскопический вид обследования. Такую тактику назначают на 6 лет, чтобы всегда предупреждать образование рецидива.

Лечебные методики

Лечат заболевание при помощи комплексных воздействий, учитывая стадию расстройства. Врачи стараются улучшить общую картину здоровья пациента и поэтому во время химиотерапевтического излучения назначают больному вещества противовирусного действия.

При ранней диагностике и разумном лечении есть большая вероятность полного выздоровления.

При поздней стадии воспаления специалисты проводят хирургические манипуляции (радикальный вид терапии). При этом осуществляют пересадку костного мозга.

Лучевую терапию и хирургию первичных новообразований применяют в виде вспомогательных мероприятий.

Врачи выписывают лечение в виде определенных схем CODOX-M/VAC. В основном подключают в конфигурацию средства:

  • циклофосфамида;
  • винкристина;
  • метотрексата;
  • ифосфамида;
  • циклофосфана;
  • этопозидома.

Крайне редко может произойти развитие лизисов опухолевого процесса. В этом случае медики назначают пациенту внутривенную гидратацию (наполнение венозной сети водой). Таким образом контролируют показатель электролитических веществ, к которым относятся кальций и калий. В случае отклонения от нормы выписывают вещества аллопуринола.

Терапевтическое воздействие при помощи веществ циклофосфана и винкристина прописывают в виде курсового лечения (он может проходить от месяца до 2-х лет). Все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Прогноз лимфомы беркитта ставят еще при первом осмотре.

Медики практикуют совместную терапию с использованием цитостатиков и иммуномодуляторов.

Интерферон назначают несколько раз в течение:

  • суток;
  • недель;
  • полугода;
  • в некоторых случаях терапию продлевают.

Крайне редко заражение определяют в первичной степени без обнаружения ВИЧ инфицирования. Намного чаще выявляют вторичный тип поражения, и это воспаление провоцирует образование болезни желудка.

Лимфому легко обнаружить на 1 и 2-ой стадиях, вследствие этого операционное вмешательство и проведение химиотерапии в большинстве случаев связано с ожидаемым положительным результатом.

Если было выявлено агрессивное формирование болезни, то проводится специальная программа СНОР, в которую входит курс препаратов:

  • циклофосфана;
  • онковина;
  • преднизолона.

Профилактика

В профилактических целях больному назначают специальную диету. Человек должен изменить свой рацион при лимфомном состоянии. Категорически запрещено употребление:

  • консервантов;
  • жирных продуктов;
  • копченых блюд;
  • газированных напитков;
  • алкоголя.

Когда пациенту назначают химиотерапию, то, в первую очередь обращают внимание на питание. При агрессивном лечении при помощи фармакологических средств, в систему организма должны поступать исключительно полезные вещества.

Помимо этого, после терапевтического воздействия также рекомендуют применение специальной диеты для восстановления всех органов и систем, которые пострадали от химического влияния препаратов.

Рекомендуется добавление в рацион в большом количестве:

  • фруктов;
  • овощей;
  • рыбы;
  • злаковых культур.

Также можно питаться диетическим мясом и продуктами, которые содержат фосфор и железо.

При своевременном лечении, особенно при начальной стадии заболевания и необходимом лечении, можно полностью устранить этот неприятный недуг и получить положительный прогноз.

Но, если заражение сильно прогрессировало, то лечебные мероприятия могут вызвать различные осложнения, при которых будет трудно проводить процедуры по устранению лимфомы. Это возникает из-за того, что на позднем этапе заболевания инфекция прогрессирует в мозговых оболочках и других органах. При таком показателе новообразования прогноз всегда неблагоприятного характера.

Общее положение

В итоге, лимфомой считают злокачественный вид болезни. Развитие поражения формируется за счет воспалительного процесса в тканевой системе лимфы. Главный источник формирования онкологии — это вещества лимфоцитов.

Ввиду того, что лимфатические ткани присутствуют во многих системах организма, то новообразование опухолевого характера может образоваться в любом органе человека. Специалисты, в основном выявляют первичное образование опухоли в лимфаузловых скоплениях.

Лимфома беркитта на поздней стадии формирует метастазы, то есть присоединение вторичной злокачественной инфекции. Поэтому независимо от формы и выраженности симптомов необходима консультация врача, который выпишет все нужные средства для устранения инфекции. При выполнении всех рекомендаций и простых правил пациент выздоравливает.

Лимфома Беркитта: причины и лечение

Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

  1. эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
  2. спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

  1. на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
  2. во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
  3. третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  4. четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

  • третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
  • вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
  • при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

  1. воздействие радиации на организм;
  2. контакт с канцерогенными веществами;
  3. плохие экологические условия для проживания;
  4. низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея. Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике. При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Диагностика

Диагноз «Лимфома Беркитта» ставится на основании лабораторных и инструментальных видов исследований:

  • производится осмотр пациента;
  • проводятся клинические и биохимические анализы крови;
  • выполняется биопсия лимфатического узла для гистологического исследования. Этот вид диагностики является основным в диагностике лимфомы Беркитта, который может подтвердить или исключить диагноз;
  • чтобы выяснить особенности лимфомы Беркитта, прибегают к молекулярно-генетическим исследованиям.

К инструментальным видам диагностики относятся:

  • рентген черепа, способный определить масштабы болезни и степень распространения на голове и в головном мозге;
  • МРТ, КТ, и УЗИ применяются для исследования внутренних органов;
  • при необходимости применяется стернальная пункция. Исследуется костный мозг на наличие в нем злокачественных (лимфоидных) клеток.

Лечение

При диагнозе «лимфома Беркитта» проводится комплексное лечение:

  • данная патология имеет свойство быстро распространяться и поражать внутренние органы человека. На сегодняшний день самым эффективным методом лечения является применение полихимиотерапии, так как данный вид лечения воздействует на весь организм. Назначается схема лечения CODOX-M/VAC, при которой применяются такие препараты как Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Этопозид, Цитарабин, Сарколизин, Циклофосфан. При своевременной диагностике, после применения полихимиотерапии, излечиваются до 90% пациентов. Данным заболеванием чаще всего болеют дети, поэтому химиотерапия проводится короткими курсами, чтобы избежать токсических эффектов (развитие других опухолей, бесплодие, нарушение роста). Для эффективности результатов, при проведении химиотерапии, назначаются противовирусные препараты. Целесообразен прием интерферонов, Фоскарнет и Ганцикловир в больших дозах. Такого рода препараты позволят организму поднять иммунитет и справиться с тяжелыми химиотерапевтическими процедурами;
  • хирургическое удаление опухоли в брюшной области или в забрюшинном пространстве – это дополнительный метод лечения лимфомы. После его применения улучшается качество жизни пациента, но на прогнозы болезни не влияет. Очень редко лимфома Беркитта поражает желудок. Развивается она из лимфатической ткани стенок желудка. Несмотря на то, что опухоль растет медленно, больного мучают боли в желудке. В таких случаях операция совместно с химиотерапией при 1 и 2 стадии болезни, часто дают положительный результат. После операции каждые полгода в течение пяти лет проводится эндоскопическое исследование желудка. Если опухоль начинает прогрессировать, проводится полихимиотерапия или облучение. При опухоли челюсти, операция не показана из-за риска развития кровотечения. В этом случае иногда пересадка костного мозга дает хороший результат.

Прогноз

Лимфома Беркитта излечивается при раннем диагностировании и комплексном лечении.

Распространение лимфомы на ЦНС, костный мозг и внутренние органы, дает неутешительные прогнозы. Пациенты умирают от осложнений и нарушений в работе жизненно-важных внутренних органов организма.

При лимфоме 4 стадии, болезнь напоминает острую лейкемию, при которой злокачественные клетки поражают весь организм с большой скоростью. Прогноз при этом неблагоприятный.

После того, как пациент прошел весь курс терапии, есть вероятность, что лимфома Беркитта, спустя год снова рецидивирует. Рецидивные опухоли, на которых применение химиотерапии уже не оказывает никакого эффекта, являются неблагоприятными. В таких случаях больные живут не более 8-9 месяцев.

Профилактические меры лимфомы Беркитта не разработаны.

Смотрите также