Главная » Статьи » Что такое лимфолейкоз

Что такое лимфолейкоз


Лимфолейкоз: что это такое, показатели анализа крови, прогноз выздоровления

Хронический лимфолейкоз – доброкачественная опухоль, состоящая из зрелых атипичных лимфоцитов, которые накапливаются не только в крови, но и в костном мозге и лимфатических узлах.

На заболевание, относящееся к группе неходжкинских лимфом, приходится около трети всех лейкозов. По статистике, хронический лимфолейкоз чаще встречается у мужчин 50-70 лет, молодые люди страдают им крайне редко.

Причины хронического лимфолейкоза

На данный момент истинные причины развития заболевания неизвестны. Ученые не смогли даже доказать зависимость лимфолейкоза от агрессивных факторов окружающей среды. Единственным подтвержденным моментом считается наследственная предрасположенность.

Классификация хронического лимфолейкоза

В зависимости от признаков заболевания, данных обследования и реакции организма человека на проводимую терапию выделяют следующие варианты хронического лимфолейкоза.

Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением

Наиболее благоприятная форма заболевания, прогрессирование очень медленное, может длиться несколько лет. Уровень лейкоцитов нарастает медленно, лимфоузлы остаются в норме, а пациент сохраняет привычный ему образ жизни, работу и активность.

Прогрессирующий хронический лимфолейкоз

Быстрое нарастание уровня лейкоцитов в крови и увеличение лимфатических узлов. Прогноз заболевания при такой форме неблагоприятный, осложнения и летальный исход могут развиваться достаточно быстро.

Опухолевая форма

Значительное увеличение лимфатических узлов сопровождается небольшим повышением уровня лейкоцитов в крови. Лимфатические узлы, как правило, не вызывают болезненности при ощупывании и только по достижении больших размеров могут вызывать эстетический дискомфорт.

Костномозговая форма

Печень, селезенка и лимфатические узлы остаются незатронутыми, наблюдаются только изменения со стороны крови.

Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки

Для такого лейкоза, как это следует из названия, характерно увеличение селезенки.

Прелимфоцитарная формахронического лимфолейкоза

Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.

Волосатоклеточный лейкоз

Свое название данная форма заболевания получила благодаря тому, что под микроскопом обнаруживаются опухолевые клетки с «волосками» или «ворсинками». Отмечается цитопения, то есть уменьшение уровня основных клеток или форменных элементов крови, и увеличение селезенки. Лимфатические узлы остаются при этом незатронутыми.

Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза

Одна из редких форм заболевания, склонная к быстрому прогрессированию.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Заболевание протекает в три последовательные стадии: начальную, стадию развернутых клинических проявлений и терминальную.

Симптомы начальной стадии

На данном этапе заболевание в большинстве случаев протекает скрыто, то есть бессимптомно. Количество лейкоцитов в общем анализе крови приближено к норме, а уровень лимфоцитов не перешагивает отметку в 50%.

Первый настоящий признак заболевания – стойкое увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Первыми, как правило, поражаются подмышечные и шейные лимфоузлы, постепенно вовлекаются узлы в брюшной полости и в области паха.

Крупные лимфоузлы, как правило, безболезненны при пальпации и не вызывают выраженного дискомфорта, кроме эстетического (при больших размерах). Увеличивающиеся в размерах печень и селезенка могут сдавливать внутренние органы, нарушая пищеварение, мочеиспускание, и вызывая ряд других проблем.

Симптомы стадии развернутых клинических проявлений

На данной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться повышенная утомляемость и слабость, апатия и снижение трудоспособности. Пациенты жалуются на обильный ночной пот, озноб, небольшое повышение температуры тела и беспричинное снижение веса.

Уровень лимфоцитов неуклонно нарастает и достигает уже 80-90%, при этом количество остальных клеток крови остается неизменным, в некоторых случаях снижаются тромбоциты.

Симптомы терминальной стадии

В результате прогрессирующего снижения иммунитета пациенты часто болеют простудными заболеваниями, страдают от инфекций мочеполовой системы и гнойничков на коже.

Тяжелые воспаления легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, генерализованная герпесная инфекция, почечная недостаточность – вот далеко не полный перечень осложнений, вызываемых хроническим лимфолейкозом.

Как правило, именно тяжелые, множественные заболевания становятся причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе. Также причинами смерти могут быть истощение, тяжелая почечная недостаточность и кровотечения.

Осложнения хронического лимфолейкоза

В терминальной стадии заболевания наблюдается инфильтрация слухового нерва, приводящая к нарушениям слуха и постоянному шуму в ушах, а также поражение мозговых оболочек и нервов.

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз переходит в другую форму – синдром Рихтера. Для заболевания характерно быстрое прогрессирование и образование патологических очагов вне лимфатической системы.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В 50% случаев заболевание обнаруживается случайно при сдаче анализа крови. После чего пациента направляют на консультацию гематолога и специализированное обследование.

По мере развития заболевания становится информативен анализ мазка крови, в котором визуализируются так называемые «раздавленные лейкоциты», или тени Боткина-Гумпрехта (тельца Боткина-Гумпрехта).

Также проводятся биопсия лимфатических узлов с последующей цитологией полученного материала, и иммунотипирование лимфоцитов. Обнаружение патологических антигенов CD5, CD19 и CD23 считается достоверным признаком заболевания.

Степень увеличения печени и селезенки на УЗИ помогает доктору определить стадию развития хронического лимфолейкоза.

Лечение хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз – системное заболевание, в связи с чем лучевая терапия в его лечении не применяется. Лекарственная терапия включает в себя использование нескольких групп препаратов.

Гормоны кортикостероиды

Кортикостероиды угнетают развитие лимфоцитов, поэтому могут быть задействованы в комплексной терапии хронического лимфолейкоза. Но в настоящее время они применяются редко, что обусловлено большим количеством серьезных осложнений, ставящих под сомнение целесообразность их использования.

Алкилирующие препараты

Среди алкилирующих средств наибольшей популярностью в лечении хронического лимфолейкоза пользуется Циклофосфамид. Он показал хорошую эффективность, однако также может провоцировать серьезные осложнения. Применение препарата нередко приводит к резкому снижению уровня эритроцитов и тромбоцитов, что чревато тяжелыми анемиями и кровотечениями.

Препараты алкалоидов барвинка

Основным препаратом из этой группы является Винкристин, блокирующий деление раковых клеток. Препарат оказывает ряд побочных действий, таких как невралгии, головные боли, повышение артериального давления, галлюцинации, нарушения сна и потеря чувствительности. В тяжелых случаях наблюдаются судороги или паралич мышц.

Антрациклины

Антрациклины представляют собой препараты с двойным механизмом действия. С одной стороны, они разрушают ДНК раковых клеток, вызывая их гибель. С другой стороны, образуют свободные радикалы, которые делают тоже самое. Такое активное воздействие, как правило, помогает добиться хороших результатов.

Однако применение препаратов данной группы нередко вызывает осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы в виде нарушения ритма, недостаточности и даже инфаркта миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов – антиметаболиты, которые, встраиваясь в обменные процессы, нарушают их нормальное течение.

В случае с раковыми заболеваниями они блокируют образование ДНК в клетках опухоли, следовательно, тормозят процессы роста и размножения.

Важнейшее преимущество данной группы препаратов – относительно легкая переносимость. Лечение, как правило, дает хороший эффект, при этом пациент не страдает от серьезных побочных эффектов.

Моноклональные антитела

Препараты, относящиеся к группе «моноклональные антитела», считаются на данный момент наиболее эффективными средствами для лечения хронического лимфолейкоза.

Механизм их действия заключается в том, что при связывании антигена и антитела клетка получает сигнал к смерти и погибает.

Единственную опасность представляют побочные эффекты, наиболее тяжелым из которых становится снижение иммунитета. Это создает высокий риск возникновения инфекций, вплоть до генерализованных форм в виде сепсиса. Такое лечение должно осуществляться только в специализированных клиниках, где оборудованы стерильные палаты и риск инфицирования минимален. В подобных условиях пациенту рекомендуется находиться не только непосредственно во время терапии, но и в течение двух месяцев после ее завершения.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие. Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении. Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов. Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский. Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты. Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией. Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

  • Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
  • Исчезновение аппетита;
  • Изменение (снижение) веса;
  • Немотивированный рост температуры;
  • Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
  • Одышка, кашель (сухой);
  • Боли в животе;
  • Тошнота;
  • Головная боль;
  • Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе — расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
  • Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
  • Раздражительность;
  • Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
  • Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями — это петехии. Петехии — это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
  • Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
  • В редких случаях возникает инфильтрация яичек — такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов. При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением. Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза. Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов. В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

  • Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
  • Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

  • I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
  • II – указание на увеличение в размерах селезенки;
  • III – указание на наличие анемии;
  • IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

  • Общая слабость и недомогание (астения);
  • Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
  • Резкое снижение веса;
  • Увеличение лимфоузлов;
  • Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
  • Чрезмерная потливость;
  • Снижение аппетита;
  • Увеличение печени (гепатомегалия);
  • Увеличение селезенки (спленомегалия);
  • Анемия;
  • Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
  • Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
  • Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) — это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности — это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
  • Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

  • Доброкачественная форма;
  • Классическая (прогрессирующая) форма;
  • Опухолевая форма;
  • Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
  • Костномозговая форма;
  • Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
  • Пролимфоцитарная форма;
  • Лейкоз волосатоклеточный;
  • Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается. В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся. Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма. Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом. Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья. Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень. Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко. Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность). Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет. Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Что такое лимфоциты?

Лимфоциты – клетки крови, ответственные за работу иммунной системы. Считаются разновидностью лейкоцитов или «белых кровяных телец». Они обеспечивают гуморальный и клеточный иммунитет и регулируют деятельность клеток других типов. Из всех лимфоцитов в организме человека лишь 2% циркулируют в крови, остальные 98% находятся в различных органах и тканях, обеспечивая местную защиту от вредных факторов окружающей среды.

Продолжительность жизни лимфоцитов варьирует от нескольких часов до десятков лет.

Процесс образования лимфоцитов обеспечивается несколькими органами, называемыми лимфоидными органами или органами лимфопоэза. Они делятся на центральные и периферические.

К центральным органам относятся красный костный мозг и тимус (вилочковая железа).

Костный мозг расположен преимущественно в телах позвонков, костях таза и черепа, грудине, рёбрах и в трубчатых костях организма человека и является главным органом кроветворения на протяжении всей жизни. Гемопоэтическая ткань представляет собой желеобразную материю, постоянно вырабатывающую молодые клетки, попадающие затем в кровеносное русло. В отличие от других клеток, лимфоциты не накапливаются в костном мозге. Образуясь, они сразу выходят в кровоток.

Тимус – орган лимфопоэза, активный в детском возрасте. Он расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной. С наступлением половой зрелости тимус постепенно атрофируется. Кора тимуса на 85% состоит из лимфоцитов, отсюда и название «Т-лимфоцит» — лимфоцит из тимуса. Эти клетки выходят отсюда ещё незрелыми. С кровотоком они попадают в периферические органы лимфопоэза, где продолжают своё созревание и дифференцировку. Помимо возраста, на ослабление функций тимуса могут влиять стресс или приём глюкокортикоидных препаратов.

Периферическими органами лимфопоэза являются селезёнка, лимфатические узлы, а также лимфоидные скопления в органах желудочно-кишечного тракта («пейеровы» бляшки). Эти органы наполнены Т и В-лимфоцитами, и играют важную роль в работе иммунной системы.

Лимфоциты представляют собой уникальную серию клеток организма, отличающуюся своим разнообразием и особенностью функционирования. Это округлые клетки, большую часть которых занимает ядро. Набор ферментов и активных веществ в лимфоцитах меняется в зависимости от их основной функции. Все лимфоциты подразделяются на две большие группы: Т и В.

Т-лимфоциты – клетки, характеризующиеся общим происхождением и похожим строением, но с разными функциями. Среди Т-лимфоцитов выделяют группу клеток, реагирующих на чужеродные вещества (антигены), клетки, осуществляющие аллергическую реакцию, клетки-помощники (хэлперы), атакующие клетки (киллеры), группа клеток, подавляющих иммунный ответ (супрессоры), а также особые клетки, хранящие память об определённом чужеродном веществе, попавшем в своё время в организм человека. Таким образом, при следующем его попадании, данное вещество немедленно распознаётся именно благодаря этим клеткам, что ведёт к появлению иммунного ответа.

В-лимфоциты также отличаются общим происхождением из костного мозга, но огромным разнообразием функций. Как и в случае Т-лимфоцитов, среди этой серии клеток выделают киллеры, супрессоры, клетки памяти. Однако большую часть В-лимфоцитов составляют клетки, производящие иммуноглобулины. Это специфические белки, отвечающие за гуморальный иммунитет, а также участвующие в различных клеточных реакциях.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Слово «лейкоз» означает онкологическое заболевание кроветворной системы. Это значит, что среди нормальных клеток крови появляются новые, «атипичные» клетки с нарушенным строением генов и функционированием. Злокачественными такие клетки считаются потому, что они постоянно и бесконтрольно делятся, вытесняя со временем нормальные «здоровые» клетки. С развитием заболевания избыток подобных клеток начинает оседать в различных органах и тканях организма, нарушая их функции и разрушая их.

Лимфолейкоз – это лейкоз, поражающий лимфоцитарный ряд клеток. То есть атипичные клетки появляются среди лимфоцитов, они обладают похожим строением, однако утрачивают главную функцию – обеспечение иммунной защиты организма. По мере вытеснения такими клетками нормальных лимфоцитов снижается иммунитет, а значит, организм становится всё более беззащитным перед огромным количеством вредных факторов, инфекций и бактерий, окружающих его каждый день.

Хронический лимфолейкоз протекает очень медленно. Первые симптомы, в большинстве случаев, проявляются уже на поздних стадиях, когда атипичных клеток становится больше, чем нормальных. На ранних «бессимптомных» стадиях данная болезнь обнаруживается, в основном, при проведении планового анализа крови. При хроническомлимфолейкозе в крови растёт общее количество лейкоцитов за счёт увеличения содержания лимфоцитов.

В норме количество лимфоцитов составляет от 19 до 37% от общего числа лейкоцитов. На поздних стадиях лимфолейкоза это количество может подняться вплоть до 98%. При этом следует помнить, что «новые» лимфоциты не выполняют своих функций, а значит, несмотря на их большое содержание в крови, сила иммунного ответа значительно снижается. По этой причине хроническийлимфолейкоз часто сопровождается целой серией заболеваний вирусной, бактериальной и грибковой природы, протекающих длительнее и тяжелее, чем у здоровых людей.

Причины хронического лимфолейкоза

В отличие от других онкологических заболеваний, связь хроническоголимфолейкоза с «классическими» канцерогенными факторами до сих пор не установлена. Также данное заболевание является единственным лейкозом, происхождение которого не связано с ионизирующим излучением.

На сегодняшний день основной теорией появления хронического лимфолейкоза остаётся генетическая.Учёные выяснили, что по мере развития заболевания в хромосомах лимфоцитов происходят определённые изменения, связанные с их бесконтрольным делением и ростом. По этой же причине при клеточном анализе выявляется разнообразие клеточных вариантов лимфоцитов.

При влиянии неустановленных факторов на клетку-предшественницу В-лимфоцитов, в её генетическом материале происходят определённые изменения, нарушающие её нормальное функционирование. Эта клетка начинает активно делиться, создавая так называемый «клон атипичных клеток». В дальнейшем новые клетки созревают и превращаются в лимфоциты, однако необходимых функций они не выполняют. Установлено, что мутации генов могут происходить и в «новых» атипичных лимфоцитах, приводя к появлению субклонов и более агрессивной эволюции заболевания. По мере развития заболевания раковые клетки постепенно замещают сначала нормальные лимфоциты, а затем и другие клетки крови. Помимо иммунных функций лимфоциты участвуют в различных клеточных реакциях, а также влияют на рост и развитие других клеток. При замещении их атипичными клетками наблюдается подавление деления клеток-предшественниц эритроцитарного и миелоцитарного рядов. Также в разрушение здоровых клеток крови вовлекается и аутоиммунный механизм.

К хроническому лимфолейкозу существует предрасположенность, которая передаётся по наследству. Хотя учёные до сих пор не установили точный набор генов, повреждённых при данном заболевании, статистика показывает, что в семье, где выявлен по крайней мере один случай хронического лимфолейкоза, риск заболевания у родственников возрастает в 7 раз.

Симптомы хронического лимфолейкоза

На начальных стадиях заболевания симптомы практически не проявляются. Болезнь может развиваться годами бессимптомно, лишь с некоторыми изменениями общего анализа крови. Количество лейкоцитов на ранних этапах заболевания колеблется в пределах верхней границы нормы.

Самые первые признаки обычно неспецифичны для хронического лимфолейкоза, они представляют собой общие симптомы, сопровождающие многие заболевания: слабость, утомляемость, общее недомогание, потеря веса, повышенная потливость. С развитием болезни проявляются более характерные для неё признаки.

Симптом Проявление Механизм возникновения
Поражение лимфатических узлов При обследовании больного выявляется увеличение лимфатических узлов, их можно прощупать, они плотные, безболезненные, «тестоватой» консистенции. Увеличение глубоких лимфатических узлов (внутригрудные, внутрибрюшные) проявляется при ультразвуковом исследовании. Из-за увеличения количества лимфоцитов в крови они активно инфильтрируют лимфатические узлы, приводя к их увеличению и, со временем, уплотнению.
Спленомегалия и гепатомегалия Увеличение селезёнки и печени обычно сопровождаются неприятными ощущениями (тяжесть, боль) в области правого и левого подреберья, возможно возникновение желтухи. При пальпации можно прощупать селезёнку и выявить смещение границ печени. Механизм возникновения также связан с постепенным увеличением количества лимфоцитов, инфильтрирующих различные органы и ткани.
Анемия, тромбоцитопения и гранулоцитопения Анемия проявляется бледностью кожных покровов, головокружениями, снижением выносливости, слабостью и утомляемостью. Снижение количества тромбоцитов в крови ведёт к нарушению процессов свёртывания крови — время кровотечения увеличивается, на коже могут появиться различные высыпания геморрагического происхождения (петехии, экимозы). Снижение количества гранулоцитов крови ведёт к различным инфекционным осложнениям. Из-за чрезмерной пролиферации лимфоидной ткани в костном мозгу, она постепенно замещает собой другие элементы гемопоэтической ткани, приводя к нарушению деления и созревания других клеток крови.
Снижение иммунной активности организма Главное проявление нарушений функций иммунитета – склонность к частым заболеваниям инфекционной природы. Из-за слабой защиты организма, такие болезни протекают тяжелее, длительнее, с различными осложнениями. Ослабление иммунитета связано с замещением нормальным лимфоцитов «атипичными» клетками, сходными по строению с лимфоцитами, но не выполняющими их функций.
Аутоиммунные осложнения Аутоиммунные процессы при хроническомлимфолейкозе чаще всего проявляются гемолитической анемией и тромбоцитопенией, и представляют опасность, так как приводят к гемолитическому кризу (острая анемия, повышение температуры, увеличение билирубина в крови, резкое ухудшение самочувствия) и к повышенному риску кровотечений, опасных для жизни. Данные симптомы связаны с образованием антител к элементам гемопоэтической ткани, а также к самим клеткам крови. Данные антитела атакуют собственные клетки организма, приводя к их массивному разрушению.

Диагностика хронического лимфолейкоза

В большинстве случаев диагностика хронического лимфолейкоза не представляет трудностей. Сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике этой болезни с другими лимфопролиферативными опухолями. Основными анализами, на которых основывается данный диагноз, являются:

  • Общий анализ крови
  • Миелограмма
  • Биохимический анализ крови
  • Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)
Анализ Цель исследования Интерпретация результатов
Общий анализ крови Выявление повышенного количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови Повышение абсолютного числа лимфоцитов в крови более 5×109/л указывает на вероятность наличия хронического лимфолейкоза. Иногда присутствуют лимфобласты и пролимфоциты. При систематическом проведении общего анализа крови можно отметить медленно нарастающий лимфоцитоз, который вытесняет другие клетки лейкоцитарной формулы (70-80-90%),а на более поздних стадиях – и другие клетки крови (анемия, тромбоцитопения). Характерным признаком являются полуразрушенные ядра лимфоцитов, называемые тени Гумнрехта.
Миелограмма Выявление замещения клеток красного костного мозга лимфопролиферативной тканью В начале заболевания содержание лимфоцитов в костно-мозговомпунктате относительно небольшое (около 50%). С развитием болезни это число увеличивается до 98%. Может также выявляться умеренныймиелофиброз.
Биохимический анализ крови Выявление отклонений в работе иммунитета, а также других органов и систем На начальных стадиях отклонений в биохимическом анализе крови не отмечается. Позднее проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. При инфильтрации печени могут быть выявлены отклонения в печёночных пробах.
Иммунофенотипирование Выявление специфических клеточных маркеров хроническоголимфолейкоза На поверхности «атипичных» лимфоцитов при иммунологическом исследовании обнаруживаются антигены CD5 (Т-клеточный маркер), CD19 и CD23 (В-клеточные маркеры). Иногда обнаруживается пониженное количество  В-клеточных маркеров CD20 и CD79b. Также отмечается слабая экспрессия иммуноглобулинов IgM и IgG на поверхности клеток.

  Для подтверждения диагноза хронического лимфолейкоза часто применяются такие исследования, как биопсия лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, цитогенетическое исследование, УЗИ и компьютерная томография. Они направлены на выявление различий между хроническимлимфолейкозом и другими лимфопролиферативными заболеваниями, а также обнаружение очагов инфильтрации лимфоцитами, распространённость и прогрессирование заболевания, подбор наиболее рационального метода лечения.

Стадии ХЛЛ по Rai Стадии ХЛЛ по Binet
  • 0 – абсолютный лимфоцитоз в периферической крови или в костном мозге более 5×109/л, сохраняющийся в течение 4 недель; отсутствие других симптомов; низкая категория риска; выживаемость более 10 лет
  • I – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • II – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся увеличением селезёнки или печени, возможно также наличие увеличенных лимфатических узлов; промежуточная категория риска; выживаемость в среднем 7 лет
  • III – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся снижением гемоглобина в общем анализе крови менее 100г/л, возможно также увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • IV – абсолютный лимфоцитоз, дополняющийся тромбоцитопенией менее 100×109/л, возможно также наличие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени, селезёнки; высокая категория риска; выживаемость в среднем 1,5 года
  • А – уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; менее трёх зон поражения; выживаемость более 10 лет
  • В — уровень гемоглобина более 100 г/л, уровень тромбоцитов более 100×109/л; более трёх зон поражения; выживаемость в среднем 7 лет
  • С — уровень гемоглобина менее 100 г/л, уровень тромбоцитов менее 100×109/л; любое количество зон поражения; выживаемость в среднем 1,5 года.

  *зоны поражения – голова, шея, подмышечные и паховые области, селезёнка, печень.

Лечение хроническоголимфолейкоза

К сожалению, хроническийлимфолейкоз не является излечимым заболеванием, однако при своевременной постановке диагноза и правильно подобранной терапии длительность и качество жизни больных можно значительно улучшить. Тем не менее, даже при самом качественном лечении, эта болезнь сохраняет способность к медленному прогрессированию.

Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога.  При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов. Показанием к началу медикаментозной терапии является значительное прогрессирование болезни (рост количества лимфоцитов в крови, увеличение лимфатических узлов или селезёнки), ухудшение состояния больного, появление осложнений.

Препарат Механизм действия Способ применения Эффективность
Флударабин Цитостатический препарат из группы пуриновых аналогов 25 мг/м2 внутривенно в течение трёх дней. Интервал между курсами – один месяц Считается наиболее эффективным пуриновым аналогом. Полные ремиссии удаётся получить у большинства пациентов. Для продления периода ремиссии рекомендуется применение данного препарата в сочетании с другими цитостатиками
Циклофосфамид Противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное, алкилирующее действие 250 мг/м2 внутривенно в течение трёх дней В сочетании с другими препаратами составляет наиболее эффективные схемы лечения с наименьшим количество побочных эффектов
Ритуксимаб Моноклональные антитела к антигену CD20 375 мг/м2раз в три недели В сочетании с цитостатиками повышает вероятность достижения полных и длительных ремиссий
Хлорамбуцил Алкилирующее вещество, блокатор синтеза ДНК От 2 до 10 мг в сутки в течение 4-6 недель Считается эффективным цитостатиком с избирательным действием на лимфоидную опухолевую ткань

  Лечение хроническоголимфолейкоза является комплексным, т.е. применяются следующие коминации препаратов:

  • «FCR» — флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб – самая распространённая и высокоэффективная схема лечения;
  • Хлорамбуцил+ритуксимаб – применяется при наличии соматических патологий;
  • «СОР» — циклофосфамид, винкристин, преднизолон – программа повторяется каждые 3 недели, проводится в общем 6-8 циклов, назначается обычно при прогрессировании заболевания на фоне лечения другими препаратами;
  • «СНОР» — циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин – проводится при отсутствии эффективности программы «СОР».

Лучевая терапия является необходимой при увеличении лимфатических узлов или селезёнки, лимфоцитарной инфильтрации нервных стволов, а также органов и систем, при наличии высокого уровня лимфоцитов в крови в сочетании с анемией и тромбоцитопенией. Применяется в качестве локального облучения инфильтрированного органа на поздних стадиях заболевания или при отсутствии эффективности медикаментозного лечения.

Удаление селезёнки является малоэффективным, но применяемым методом при наличии выраженной цитопении в общем анализе крови, отсутствии эффективности лечения глюкокортикоидами, а также при увеличении самой селезёнки до значительных размеров.

Прогноз при хроническомлимфолейкозе

Случаев полного выздоровления от хронического лимфолейкоза на сегодняшний день не выявлено. Продолжительность жизни больных зависит от множества факторов, таких как общее состояние здоровья, пол, возраст, своевременность постановки диагноза и эффективность назначенного лечения, и колеблется в широких пределах – от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.

  • Полная ремиссия – характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, нормальными размерами лимфатических узлов, селезёнки и печени, содержанием гемоглобина более 100г/л, нейтрофилов более 1,5×109/л, тромбоцитов более 100×109/л. Также обязательными условиями полной ремиссии являются нормальная миелограмма (количество лимфоидной ткани в биоптате не превышает 30%), длительность достигнутого состояния не менее двух месяцев.
  • Частичная ремиссия – это состояние длительностью не менее двух месяцев, при котором количество лимфоцитов в общем анализе крови удаётся снизить на 50%, размеры селезёнки и лимфатических узлов также должны быть уменьшены в два раза. Показатели гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов должны соответствовать таковым при полной ремиссии или увеличиться на 50% по сравнению с анализом крови до начала лечения.
  • Прогрессирование болезни – устанавливается при отсутствии улучшения после лечения, ухудшении общего состояния больного, увеличением тяжести симптомов, а также проявлением новых симптомов, переходом болезни в более агрессивную форму.
  • Стабильное течение заболевания – состояние, при котором не наблюдается ни признаков улучшения, ни признаков ухудшения состояния больного.

При использовании схем «СОР» или «СНОР» полные ремиссии достигаются у 30-50% больных, однако они, как правило, являются кратковременными. Программа «FCR» приводит к ремиссии примерно в 95% случаев, причём длительность ремиссии имеет продолжительность до двух лет.

Лимфолейкоз - что это такое, способы диагностики и лечения

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Контакты: [email protected]

К сожалению, все чаще мы слышим о страшных заболеваниях, которые не щадят ни детей, ни молодых, ни старых людей. Лимфолейкоз, что это такое? Об этой серьезной болезни и требуется узнать более подробно.

Данная патология представляет собой поражение злокачественного характера, которое возникает в лимфатической ткани. Опухолевые лимфоциты локализуются в лимфоузлах, костном мозге и периферической крови. Не так давно лимфоцитарный лейкоз считался детской патологией, им, в основном, болели малыши до 5 лет, но сегодня он поражает и взрослых людей. Недуг развивается из-за того, что лейкоциты начинают патологически изменяться, раковые клетки бесконтрольно делятся, а потом проникают в ткани, иногда даже метастазируют в органы.

Симптомы заболевания и диагностика

Коварство лимфолейкоза в том, что начальная стадия проходит абсолютно бессимптомно, годами человек может не подозревать, что болен. Определить патологию можно только по анализу крови.

На начальной стадии количество лимфоцитов колеблется в районе верхней границы. Первыми признаками заболевания можно назвать незначительные симптомы — усталость, слабость, недомогание, человек теряет в весе, увеличивается потоотделение. Уже позже возникают более характерные для этой болезни признаки — растут лимфатические узлы, их можно нащупать пальцами, они безболезненные, но плотные.

Увеличивается селезенка и печень, это сопровождается болью и тяжестью в правом и левом подреберьях, может быть пожелтение кожных покровов. Возникает анемия, которая проявляется бледностью кожи, быстрой утомляемостью, головокружениями, нарушается свертываемость крови. Резко падает иммунитет, человек становится все чаще подвержен частым вирусным и инфекционным заболеваниям, причем они проходят в тяжелой форме и бывают затяжными.

Диагностика патологии прежде всего основывается на анализах крови. Если организм здоров, то норма лейкоцитов в крови составляет 4,5*10, если показатель повышается до 5*10, то значит, есть некоторые отклонения. Если заболевание запущено, то результат может быть и 100*10. При необходимости врач может попросить пройти УЗИ, КТ и МРТ. Также для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия лимфатического узла, его гистологическое и цитологическое исследования, это необходимо для того, что не спутать лимфоидный лейкоз с другими заболеваниями лимфоузлов и подобрать наиболее рациональный метод лечения.

Причины патологии

Что на самом деле вызывает это заболевание, на настоящий момент сказать с уверенностью нельзя. Но у ученых есть некоторые представления на этот счет.

Лейкемия может развиться вследствие радиоактивного излучения. Установлено, что люди, которые подвергались такому воздействию, имеют больший риск приобрести лейкозы разных форм.

К тому же высокий риск заболевания существует у тех лиц, которые долгое время имели контакт с бензолами, так широко распространенными в химической промышленности. Воздействие этих веществ очень сильно влияет на состояние крови. Кстати, бензолы присутствуют в бензине и в сигаретном дыме.

Люди с синдромом Дауна или с какими-то другими хромосомными патологиями тоже находятся в зоне риска. А вот подтверждение наследственного фактора в развитии лейкемии у ученых нет. В очень редких случаях несколько членов семьи заболевают лейкемией, но даже в этих случаях речь больше идет о хронических формах лимфоцитарного лейкоза.

Надо отметить, что даже если вы по перечисленным факторам определили свою подверженность риску заболевания, то это еще не говорит о том, что это заболевание обязательно разовьется. Многие люди, имея сразу несколько факторов, актуальных для развития лейкемии, к счастью, с ней не сталкиваются. И наоборот, у человека, не имеющего ни одного фактора, применимого для себя, могут диагностировать болезнь.

Виды лимфолейкоза

Лимфоцитарный лейкоз бывает двух видов — острый и хронический. В первом случае от патологических изменений страдают молодые клетки организм. Эта форма, в основном, поражает детей и молодых людей. Если повреждаются зрелые клетки, то это уже хроническая форма. Она чаще встречается у людей после 50 лет.

Острая форма лейкоза выражается в снижении аппетита, как следствие, кожные покровы становятся бледными по причине анемии, постоянно держится высокая температура, общее состояние плохое. Возможна одышка, рвота, головные боли, кашель и все симптомы интоксикации. У больного наблюдается увеличение лимфатических узлов, возникают позвоночные боли, которые распространяются по всем конечностям. Появляется эмоциональная нестабильность и повышенная раздражительность. Анализ крови показывает наличие в ней изменений — появляются специфические бласты. Возникает лейкопения и тромбоцитопения. Это дает врачам уверенность в том, у пациента развивается острый лимфоцитарный лейкоз. Чтобы окончательно в этом убедиться, пациенту назначают исследования костного мозга.

Лимфатический узел (один или оба) на начальной стадии болезни увеличивается несильно, но во второй стадии они значительно вырастают в размере, происходят все более учащающиеся рецидивы инфекционных заболеваний. Третья стадия патологии — ярко выраженная анемия и тромбоцитопения.

При хронической форме заболевания в лимфотканях тоже накапливаются злокачественные клетки, но этот процесс происходит медленнее. Симптомы, в основном, схожи с острой стадией, но у пациентов можно увидеть увеличение селезенки и печени, добавляются еще и аллергические реакции.

Хронический лимфоцитарный лейкоз делится на доброкачественный, прогрессирующий, опухолевый, спеленомегалический, костномозговой, полимфоцитарный, волосатоклеточный, Т-клеточный и осложненный.

Доброкачественная форма лейкоза характеризуется медленным нарастанием в крови лимфоцитоза, а также длительным, тянущимся годами увеличением в биологической жидкости количества лейкоцитов. При этом трудоспособность не нарушается, больной чувствует себя нормально. Так могут проходить десятки лет. Прогрессирующая или классическая форма болезни начинается так же, как и предыдущая, но лейкоциты в крови растут очень быстро, лимфоузлы тоже увеличиваются из месяца в месяц.

Особенность опухолевой формы лимфолейкоза в том, что плотность лимфоузлов повышена, а в крови отмечается незначительное увеличение лейкоцитов. Миндалины могут быть очень сильно гиперемированы, вплоть до полного смыкания друг с другом. Печень и селезенка увеличиваются незначительно, интоксикация у больного не выражена. При костномозговой форме быстро прогрессирует панцитопения, лимфоузлы, селезенка и печень не увеличиваются.

Прогнозы при данном заболевании

К сожалению, вылечить рак крови на сегодняшний день невозможно, однако жизненные показатели больного можно поддерживать в норме. Понятно, что иметь жизнь, равную среднестатистической продолжительности, могут только те пациенты, которые обратились за медицинской помощью вовремя. Если же болезнь уже находится в стадии прогрессирования, то прогноз на будущее резко ухудшается. Но необходимо помнить, что каждый из типов рака крови все-таки поддается некоторому лечению, поэтому прогноз для каждого вида, формы и стадии заболевания будет различным.

Острый лимфобластный лейкоз в детском возрасте редко переходит в стадию ремиссии, которая, конечно, не является полным выздоровлением, но характеризуется отсутствием симптоматики. Надо сказать, что чем больше в крови лейкоцитов, тем меньше вероятность ремиссии.

При остром миелолейкозе прогноз определяется в связи с типом клеток, которые были вовлечены в патологию, также большую роль играет возраст пациента и правильность терапии. На данный момент можно говорить о 35% выживаемости в течении 5 и более лет, причем чем пациент старше, тем его выживаемость ниже.

При хроническом миелолейкозе около 85% пациентов ощущают ухудшение своего состояния через 5 лет после обнаружения болезни. Это говорит о том, что это бластный криз, или последняя стадия болезни, которая характеризуется увеличением в крови и костном мозге незрелых клеток. Современная медицина и своевременная грамотная терапия резко повышают шансы на выживаемость до 10 и более лет.

Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается резкой вариабельностью выживания. Некоторые больные из-за осложнений погибают в течении первых 3-5 лет, тогда как другие живут 5-10 лет после диагностирования патологии. Кроме того, этот показатель может быть увеличен до тех пор, пока недуг не вступит в завершающую стадию развития.

Лечение заболевания

Лейкоз и лимфома не устраняются даже на первых стадиях заболевания. К тому же в самом начале развития патология какого-то специального лечения не требует. В основном, врач-гематолог просто следит за течением болезни. Если она проходит медленно и стабильно, а больной себя хорошо чувствует и без употребления препаратов, то достаточно простого наблюдения за симптоматикой. Медицинскую терапию используют тогда, когда болезнь начинает прогрессировать: состояние ухудшается, увеличиваются лимфоузлы, печень или селезенка, повышается уровень лейкоцитов в крови, появляются осложнения.

Если у пациента, кроме вышеперечисленных симптомов, развивается тромбоцитопения, увеличивается лимфоцинтарная инфильтрация нервных стволов, либо органов и систем, то ему показана лучевая терапия. В некоторых случаях удаляют селезенку, при лимфоцитарном лейкозе это малоэффективно, но эту операцию все же проводят при значительном увеличении органа и при наличии в крови цитопении.

Профилактические меры

Для того чтобы предотвратить развитие патологии, важно ограничить воздействие на организм провоцирующих факторов. Необходимо на производстве соблюдать правила безопасности, обязательно своевременно и до конца лечить заболевания, укреплять иммунитет, вовремя и регулярно проходить медицинский осмотр.

Если человек уже столкнулся с этим заболеванием, ему очень важно тщательно исполнять все рекомендации врача-гематолога, особое внимание уделить питанию: стараться больше употреблять витаминов и продуктов, богатых протеинами.

Что такое лимфолейкоз, или рак лимфатической системы

Что такое лимфолейкоз, или рак лимфатической системы — еще недавно подобный вопрос не затрагивал бездетных людей, они просто не сталкивались с этой проблемой вплотную. Считалось, что злокачественное поражение лимфатических тканей — это заболевание детское. Однако ситуация изменилась, и рак лимфоузлов стал все чаще встречаться у взрослых людей. В связи с этим появилась необходимость как можно шире осветить эту проблему, ставшую весьма актуальной. Итак, лимфолейкоз: что это такое?

Описание болезни

Раковые опухоли — это клетки-мутанты, образовавшиеся в тканях человека. Они очень быстро делятся, образуя опухоль и распространяются не только на орган, в котором появились, но и на близлежащие путем метастазирования.

Лимфолейкоз поражает лимфоидную ткань, из которой состоят лимфатические узлы, а также печень, костный мозг, селезенку и другие органы в которых присутствуют клетки лимфы. Статистические данные показывают, что лимфолейкоз более всего наблюдается у людей европеоидной расы, мужчины болеют чаще женщин. Кроме того, лейкемия чаще поражает людей среднего и старшего возраста. Обнаружено, что причины рака лимфатических узлов зачастую кроются в наследственной предрасположенности.

Современная наука разделяет патологию на 2 формы — острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный. Они различаются формами протекания и некоторыми симптомами.

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) отличается наличием характерных бласт в анализах периферической крови и в мазке. Подобный рак лимфоузлов симптомы имеет следующие:

  1. У пациента наблюдается быстрая утомляемость, слабость.
  2. Пропадает аппетит.
  3. Больной стремительно худеет.
  4. Наблюдаются скачки температуры тела.
  5. Кожа больного бледного цвета.
  6. Появляется сухой кашель, одышка.
  7. Возникают сильные боли в области желудка.
  8. Больного тошнит.
  9. Возникают головные боли.
  10. У пациента присутствуют все признаки общей интоксикации. Кроме этого, наблюдается тахикардия и аритмия.
  11. На фоне нарушений функций центральной нервной системы могут появиться галлюцинации, головокружение, пропадает острота зрения.
  12. Возникает боль в позвоночнике, в руках и ногах.
  13. Увеличиваются периферические лимфатические узлы.
  14. На коже больного могут появиться петехии — это кровоизлияния, возникающие при геморрагическом синдроме. Размеры их различны от 2 до 10 мм в диаметре.
  15. Если поражаются центральная нервная система, то развивается нейролейкемия.
  16. В редких случаях (1 из 100) могут увеличиться в размерах яички.

Лимфоликоз хронический: симптомы

Эта форма заболевания отличается от острой скоростью своего прогрессирования. Функция кроветворения нарушается на самой поздней стадии заболевания.

  1. На начальной стадии незначительно увеличивается размер лимфатических узлов. В течение продолжительного периода времени показатели лейкоцитоза не изменяются. У больного не наблюдается тяжелых проявлений заболевания, лечение не проводится, однако пациенты находятся под наблюдением специалиста.
  2. При развернутой стадии все лимфатические узлы в организме максимально увеличены, характерны различные инфекции. На этом этапе заболевания начинается интенсивная терапия.
  3. Развивается анемия и тромбоцитопения.

При хронической форме лейкоза увеличиваются в размерах не только лимфатические узлы, могут увеличиться селезенка и печень.

Хотя патология и развивается медленно, но все же она имеет ярко выраженные симптомы:

  1. Слабость и общее недомогание.
  2. В левом подреберье больной чувствует сильную тяжесть.
  3. Наблюдается потеря массы тела.
  4. Лимфатические узлы увеличиваются.
  5. Организм становится чувствителен к различным инфекциям.
  6. У больного отмечается повышенное выделение пота.
  7. Пропадает аппетит.
  8. Увеличивается печень и селезенка.
  9. Развивается анемия.
  10. При нагрузках возникает одышка.
  11. Развивается тромбоцитопения — снижение количества тромбоцитов в крови.
  12. В организме возникает нейтропения — это явление характерно снижением нейтрофильных гранулоцитов. Эти клетки уничтожают инородные агенты в крови и снижают их уровень,что, в свою очередь, угнетает защитные функции организма, и больного поражают различные инфекции.
  13. Аллергические реакции.

Формы хронического лимфолейкоза

Для наиболее эффективного лечения лимфолекоз различается по клиническим и морфологическим признакам:

  1. Доброкачественный лимфолейкоз — медленно развивающийся в течение нескольких лет лимфоцитоз. Этот вид заболевания может длиться несколько десятилетий, никак себя не проявляя и не влияя на состояние пациента. Медикаментозное лечение при этой форме лимфолейкоза не нужно, иногда даже до глубокой старости человека. Единственный вред, который может причинить заболевание — психологическое осознание того, что в организме человека медленно развивается серьезная болезнь.
  2. Классический лимфолейкоз — протекает так же, как и доброкачественный, правда, с прогрессией лимфоцитоза. Лимфатические узлы мягкие и незначительно увеличены. Терапия при этой форме заболевания назначается при явной прогрессии лимфоцитоза и резком увеличении лимфатических узлов.
  3. Опухолевый лимфолейкоз — при этой форме заболевания у больного незначительно увеличивается селезенка и заметно увеличиваются лимфатические узлы. Однако лейкоцитоз держится на почти нормальном уровне. Организм больного не испытывает интоксикации.
  4. Костномозговой лимфолейкоз — при этой форме заболевания панцетопения резко прогрессирующая. Селезенка, печень и лимфатические узлы не увеличены. Заболевание сказывается лишь на состоянии крови. Без надлежащего лечения прогноз неутешительный — смерть пациента наступает через 2-3 года.
  5. Полимфоцитарный лимфолейкоз — отличается от других форм лимфолейкоза морфологией лейкоцитов. Развивается заболевание очень быстро, селезенка при этом сильно увеличена, а лимфатические узлы — нет.
  6. Волосатоклеточный лимфолейкоз — этот тип отражается структурой лимфоцитов, давшей название самой форме заболевания. Селезенка увеличена, лимфатические узлы в норме. Иногда протекает бессимптомно до самой смерти пациента по естественным причинам. Но в других случаях заболевание приводит к летальному исходу от развившейся инфекции.
  7. Т-клеточный лимфолейкоз — самая редкая форма заболевания. Поражается в данном случае кожный покров человека. Лейкоцитоз выражен неярко, отмечается анемия.
  8. Известны также крайне редкие формы заболевания, которые встречаются менее, чем у 5% больных — это спленомегалический лимфолейкоз (увеличена селезенка) и лимфолейкоз, осложненный цитолизом.

Лимфосаркома средостения — самая распространенная опухоль, вызываемая практически любым из представленных лейкозов. Данная опухоль очень заметна и имеет прослойку, состоящую из соединительной ткани.

Диагностика патологии

Диагностика — это довольно обширный и трудоемкий процесс. От точности определения формы заболевания зависит эффективность лечения и дальнейший прогноз для пациента. Для этого используются следующие мероприятия:

  1. Для начала врач собирает полный анамнез. Изучаются не только жалобы на появления слабости, головокружений, болей в районе сердца и под ребрами, но и врач узнает от больного особенности его образа жизни. Учитывается все — наследственность, наличие хронических заболеваний, вредных привычек, имеются ли у больного опухоли, не имел ли он контактов с отравляющими веществами.
  2. Далее пациент внимательно осматривается специалистом на предмет цвета кожного покрова, (определяется анемия, кровоизлияния) с помощью пальпации устанавливается размер лимфатических узлов. Измеряется пульс и артериальное давление. Кроме того, врач, простукивая брюшную полость, определяет, не увеличена ли у пациента печень и селезенка.
  3. По анализам крови определяется уровень эритроцитов и гемоглобина, уровень лимфоцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  4. По анализу мочи устанавливается наличие или отсутствие кровотечений в мочевыводящей системе больного.
  5. Делается биохимия крови, по которой врач определяет уровень гормонов, электролитов, глюкозы и мочевой кислоты.
  6. Больному делается пункция костного мозга, чтобы определить уровень кроветворящей функции организма. Обычно образец берется из грудной кости. Из подвздошной кости на анализ извлекается костный мозг, поскольку анализ этого образца наиболее точен.
  7. Лимфатические узлы подробно исследуются двум способами. В первом случае изучается пункция, полученная с помощью шприца, во втором — лимфатический узел вырезается хирургическим путем и поступает на подробное исследование, как образец.
  8. С помощью цитохимической реакции определяется вид клеток.
  9. Люмбальная пункция помогает определить степень поражения опухолью центральной нервной системы.
  10. Внутренние органы изучаются с помощью ультразвукового исследования. Оно показывает реальные размеры печени, почек и селезенки.
  11. Состояние сердца, легких, и грудных лимфатических узлов определяется с помощью рентгенографии.
  12. Наиболее полную картину расположения опухоли, ее формы и размера можно получить с помощью магнитно-резонансной томографии. Этот метод применяется почти всегда, если в больнице есть соответствующее оборудование.
  13. Электрокардиограмма дает почти полную картину работы сердечных мышц и клапанов.

Лечение лимфолейкоза

Если заболевание протекает в закрытой, легкой форме и не имеет никаких проявлений, не мешает человеку жить, и он чувствует себя при этом хорошо, то медикаментозное лечение не проводится.

Терапия начинается в том случае, если лимфатические узлы значительно увеличились, и патология начала стремительно прогрессировать. При этом увеличилась селезенка или печень, присутствует сильная интоксикация и повышенная потливость.

Основным способом лечения является химиотерапия. Интенсивность этого метода зависит от состояния больного и тяжести заболевания. Если был применен курс интенсивной химиотерапии, то человеку после этого делается пересадка донорского костного мозга, так как его собственный полностью утрачивает функцию кроветворения.

Для устранения обнаруженных опухолей применяется лучевая терапия, с помощью которой можно убить образование, но это не приносит полного излечения. Поэтому это, скорее, вспомогательная терапия. Если селезенка увеличена слишком сильно, то орган удаляется хирургическим путем.

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – заболевание, характеризующееся злокачественным поражением, образующимся в лимфатической ткани. Оно предусматривает накопление опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в костном мозге и периферической крови. Раньше острый лимфолейкоз считался преимущественно детским заболеванием, так как именно дети в возрасте от 2 до 4 лет были более подвержены данному заболеванию. На сегодняшний день данным заболеванием страдают, как правило, взрослые люди.

При лимфолейкозе лимфоидная ткань разрастается в лимфоузлах, в печени, в костном мозге, в селезенке и некоторых других органах.

Сейчас заболевание встречается преимущественно среди людей преклонного возраста. Следует также отметить, что именно мужчины более подвержены данному заболеванию, чем женщины. Не последнюю роль в предрасположенности к лимфолейкозу играет наследственность.

Различают две основные формы лимфолейкоза: хронический (лимфоцитарный лейкоз) и острый (лимфобластный лейкоз).

Симптомы острого лимфолейкоза

В процессе проведения диагностики изучается периферическая кровь, в которой врач может обнаружить характерные бластеры. По результатам исследования мазка крови устанавливается наличие зрелых клеток и бластеров, при этом отсутствуют промежуточные стадии.

Среди основных симптомов лимфолейкоза в острой форме можно выделить нормохромную анемию и тромбоцитопению. Среди остальных, более редких симптомов можно выделить лейкоцитоз и лейкопению.

Точный диагноз можно поставить только после проведения специального исследования, затрагивающего костный мозг.

Среди основных симптомов лимфолейкоза в острой форме можно выделить исчезновение аппетита, общее недомогание и слабость, потеря веса, одышка, а также сухой кашель. Анемия, немотивированный рост температуры, тошнота, головная боль, а также боль в животе также являются симптомами заболевания в острой форме. Среди остальных симптомов лимфолейкоза можно выделить болевые ощущения в области конечностей и позвоночника, состояние общей интоксикации, повышенную раздражительность, увеличение периферических лимфоузлов. Примерно в половине случаев у больных отмечается развитие таких симптомов, как геморрагический синдром (сопровождаемый кровоизлияниями и петехиями), инфильтрация яичек (в некоторых случаях), а также существует риск образования очагов экстрамедуллярных поражений в центральной нервной системе, что может привести к нейролейкемии.

Симптомы хронической формы заболевания

Хронический лимфолейкоз – онкологическое заболевание лимфатической ткани, сопровождающееся накоплением опухолевых лимфоцитов в периферической крови. Характерной особенностью хронической формы заболевания является ее достаточно медленное течение по сравнению с острой формой. На поздних стадиях развития болезни могут наблюдаться нарушения кроветворения.

Таким образом, среди основных симптомов хронического лимфолейкоза можно выделить недомогание (астению), общую слабость, резкое снижение веса, повышенную восприимчивость в отношении различного вида инфекций, снижение аппетита, а также увеличение размеров печени (гепатомегалию). Чувство тяжести в животе, чрезмерная потливость, увеличение лимфоузлов и селезенки, анемия и тромбоцитопения (симптом, сопровождающийся снижением уровня тромбоцитов в крови ниже определенной нормы) также являются симптомами хронической формы заболевания. Среди остальных симптомов лимфолейкоза в хронической форме можно выделить одышку, спровоцированную тяжелыми физическими нагрузками, частые аллергические реакции, а также нетропению (симптом, сопровождающийся снижением уровня нейтрофильных гранулоцитов в крови).

Лечение

Отличительной особенностью лечения лимфолейкоза является нецелесообразность его проведения на ранних стадиях. Данное обстоятельство позволяет пациентам на протяжении продолжительного времени обходиться без лекарственных препаратов, а также без соблюдения определенных ограничений.

Терапия применятся только при остром лимфолейкозе, причем только в случае наличия выраженных проявлений заболевания. Лечение проводится в случае, если имеет место стремительный рост количества лимфоцитов, а также при достаточно быстром увеличении селезенки, прогрессирующем увеличении размеров лимфоузлов, нарастании тромбоцитопении и анемии.

Лечение лимфолейкоза производится также при наличии признаков опухолевой интоксикации, среди которых можно выделить стремительную потерю массы тела, повышенное потоотделение в ночное время, постоянную лихорадку и общую слабость.

На сегодняшний день лечение основывается на проведении химиотерапии. Раньше для проведения процедур широко использовался хлорбутин, однако сегодня применяются пуриновые аналоги. Биоиммунотерапия – метод лечения лимфолейкоза, основанный на использовании антител моноклонального типа. Их введение способствует селективному устранению опухолевых клеток, при этом не происходит повреждение здоровых тканей.

Высокодозная химиотерапия назначается в случае, если вышеуказанные методы лечения лимфолейкоза не приносят должного эффекта. Высокодозная химиотерапия предусматривает последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. Лучевая терапия применяется при наличии достаточно большой опухолевой массы. Лучевая терапия носит вспомогательный характер при лечении лимфолейкоза.

В некоторых случаях при сильном увеличении селезенки, данный орган полностью удаляют.

Диагностикой данного заболевания занимаются, как правило, терапевт и гематолог.

Прогноз

Прогноз лимфолейкоза в хронической форме на сегодняшний день проводится на качественном уровне. Таким образом, различают три основные прогностические группы.

В первой группе прогноз лимфолейкоза заключается в медленном течении болезни, сопровождающейся повышением количества лимфоцитов в крови. Для данной группы характерно отсутствие симптомов и необходимости лечения.

Далее прогноз лимфолейкоза характеризуется устойчивой прогрессией, которая наблюдается у больных, находящихся в группе стандартного риска. В этот период возникает необходимость в лечении заболевания.

В группе высокого риска прогноз лимфолейкоза характеризуется достаточно активным течением и развитием. Лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Смотрите также