Главная » Статьи » Что такое апластическая анемия

Что такое апластическая анемия


Что такое апластическая анемия?

Проблемы гематологии сегодня не слишком широко освещаются. чаще всего, о заболевания системы кроветворения мы слышим лишь в связи с больными детьми, находящимися на лечении в крупных гематологических и онкологических центрах. Но, к сожалению, заболевания крови не так уж и редки, как может показаться на первый взгляд. Да, как и болезни других органов и систем, некоторые болезни системы кроветворения встречаются достаточно часто. А некоторые, такие, например, как апластическая анемия, очень редко.

Содержание

Еще один вид анемии

Как отдельное заболевание апластическая анемия известна с начала ХХ века. Именно тогда, в 1904 году такое название было предложено для одного из самых смертельных заболеваний крови, которое было описано в 1888 году врачом Паулем Эрлихом, наблюдавшим больную молодую женщину. Те заболевания, которые связаны с системой кроветворения, всегда считались одними из самых сложных и тяжелых. И поначалу, естественно, они были как бы единым целым. Но с развитием науки, медицины, технических возможностей диагностики, изучения организма, его систем, стало возможным разделить болезни по определенным признакам. Так и апластическая анемия получила свой паспорт, став отдельной группой болезней.

Что значит апластическая анемия?

Не смотря на название апластическая анемия, это не оно заболевание, а несколько болезней, объединенных одним признаком. Они характерны уменьшением выработки костным мозгом клеток крови трех уровней — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Именно этот фактор делает апластические анемии самыми, пожалуй, смертельными среди гематологических заболеваний, ведь даже на сегодняшний день смертность от этого заболевания составляет более 80%. Учеными-медиками выделяется две формы апластической анемии — врожденная и приобретенная. Да, такое серьезное заболевание может быть унаследованным, или возникшим в результате нарушения развития плова в утробе матери, так и приобретенным уже во время жизни. причем, в большом количестве случаев, установить причину развития апластической анемии не представляется возможным. Сейчас врачи говорят о том, что дать толчок развитию нарушений в продуцировании костным мозгом клеток крови может дать все, что угодно, начиная от проникающего излучения, до приема некоторых лекарственных препаратов, в частности, содержащих левомицетин.

Симптоматика заболевания

Каких-либо особых внешних проявлений апластической анемии нет. Установить заболевание помогает только лишь проведение клинических анализов. Первоначальный общий анализ крови даст повод к дополнительному исследованию костного мозга. Они сразу же показывают нарушения кроветворения, позволяя врачу установить диагноз. Сам же больной может ощущать только лишь хроническую усталость. Так же наблюдается бледность или желтизна кожных покровов, изменение цвета мочи, высыпания в виде петехий на коже. Следует помнить о том, что апластическая анемия может развиваться очень по-разному. В отдельных случаях ее стремительное развитие буквально за несколько недель приводит к летальному исходу. Хотя часто такое заболевание моет протекать с периодами ремиссии. Зафиксированы случаи полного излечения от апластической анемии.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии — задача достаточно сложная. наиболее оптимальным вариантом качественного лечения считается пересадка костного мозга, взятого от близкого родственника — брата или сестры. Но, ка становится понятно, такое лечение далеко не всегда становится возможным. Поэтому применяется паллиативный вариант лечения., который включает в себя целый комплекс мероприятий, начиная от использования циклоспорина А —  иммунодепрессанта и заканчивая противогрибковыми противовоспалительными препаратами. Единой схемы лечения этого тяжелого заболевания нет, в каждом случае схема и методы лечения будут своими. Каждый случай апластической анемии потребует своего лечения, подобрать которое сможет лишь грамотный лечащий врач. При этом будут учтены и формы самого заболевания, его стадия, и сопутствующие болезни. Да, лекарственные препараты, применяемые в лечении апластической анемии, имеют много побочных эффектов. Но их прием — обязательная составляющая адекватного лечения апластической анемии.

Человеку, которому поставлен диагноз апластическая анемия, следует не бояться предстоящего лечения. Положительный настрой играет не маловажную роль в успешном лечении. Так же нужно всегда помнить о том, что чем раньше выявлено заболевание, тем успешнее и качественнее будет проведено лечение.

Познавательный видео-ролик о самой главной жидкости нашего организма

Берегите себя и будьте здоровы!

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

♦  Рубрика: Здоровье.

Симптомы и лечение апластической анемии

Иногда таким тревожным симптомам, как вялость, усталость и сонливость не уделяется должного внимания. А ведь порой эти признаки говорят об очень серьёзном заболевании. Наличие хотя бы одного из них может указывать на апластическую анемию, которая медленной поступью подкрадывается к человеку, а затем внезапно ложится на плечи чёрным вестником.

Следует разобраться, что же это такое, апластическая анемия? Заболевание представляет собой нарушение работы кроветворной системы. Костный мозг прекращает выработку клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) в тех количествах, которые необходимы организму. Болезнь очень редкая, примерно 5случаев на 500000 человек ежегодно.

Особенности болезни

Большинство случаев болезни припадает на возрастную категорию до 20 лет, половая принадлежность значения не имеет. Недавние исследования показали, что апластические анемии в некоторых случаях имеют генетическую предрасположенность.

К большому сожалению, смертность от заболевания достаточно велика. В некоторых источниках указывается о 80% случаев летального исхода.

Причины и симптомы

Медицина до сих пор не имеет однозначного ответа на то, какие конкретные причины апластической анемии. Однако есть факторы, принимающие участие в формировании болезни:

  • контактирование с веществами, имеющими повышенную активность;
  • применение некоторых классов лекарственных средств;
  • выделяют также инфекционные провокаторы болезни;
  • генетические предпосылки;
  • облучение также способно спровоцировать апластическую анемию.

Среди специалистов бытует мнение, что беременность способна повышать апластические изменения в костном мозге, тем не менее, патогенетического обоснования этой теории нет. Обнаружение признаков болезни во время беременности является показателем к её прерыванию. Зарегистрированы случаи, когда болезнь переходила в стадию ремиссии после искусственных родов.

К причинам следует также отнести аутоиммунные патологии, в процессе которых иммунные механизмы, кроме того, что ведут борьбу с болезнетворными агентами, так ещё и наносят вред собственным клеткам костной ткани.

Если причину болезни не удаётся установить, ставится диагноз идиопатическая апластическая анемия.

Иногда заболевание очень остро начинается и молниеносно прогрессирует. Но, в большинстве случаев возникновение болезни начинается долго и постепенно, на протяжении длительного времени больные могут не догадываться о ее течении, списывая незначительные симптомы на общее недомогание организма.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

  • при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
  • если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
  • если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Уже первый осмотр пациента может дать чёткую картину заболевания: бледность, синюшность кожи, сопровождаемая кровоподтеками без четких границ. Появление отёчности в ногах и увеличение размеров печени говорят о выраженной сердечной недостаточности. Главным признаком, который помогает установить апластическую анемию, являются неизменные размеры селезёнки.

Тяжесть проявления симптомов напрямую зависит от того, какая степень угнетения ростков кроветворения.

Формы болезни

По происхождению болезнь разделяют на врожденную и приобретенную.

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передаётся от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Приобретённую апластическую анемию (возникновение которой происходит в процессе жизни) разделяют на такие виды:

  • апластичный тип анемии, что характеризуется общим поражением клеток крови;
  • острая, для которой характерно быстрое возникновение и не менее быстрое прогрессирование;
  • подострая имеет более плавный процесс развития, который составляет от 1 месяца до полугода;
  • хроническая – как правило, развивается больше полугода;
  • парциальная красноклеточная аплазия–характеризуется тем, что избирательно поражает образования эритроцитов.

Относительно того, как протекает заболевание, выделяют две формы апластичнской анемии: лёгкая и тяжёлая.

  • лёгкая форма сопровождается умеренным уменьшением клеток крови;
  • тяжёлая форма означает критическое снижение клеток крови.

Болезнь у детей

У детей чаще всего проявляется врожденные формы анемии, в частности, болезни Фанкони и Блекфена-Даймонда.

Анемия Фанкони носит наследственный характер. В семье, как правило, носители гена – оба родителя. В процессе болезни угнетаются все типы кроветворения, а также выражаются аномалии в развитии.

В большинстве случаев болезнь поражает детей от 4 до 12 лет. Однако, нарушения гематологического характера возникают ещё с самого рождения.

Врожденные аномалии бывают следующие:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • врожденные пороки сердца;
  • аномалии развития присутствуют в костной ткани;
  • выражены патологии органов мочеполовой системы;
  • отставание психомоторики.

Изменения гематологического характера проявляются у детей уже в более взрослом возрасте (в среднем в 9-летнем возрасте). Клиническая картина выражается симптомами геморрагического комплекса, затем с большой скоростью начинают проявляться симптомы эритроцитопении или лейкоцитопении.

Болезнь прогрессирует геометрическими прогрессиями, поэтому лечение апластической формы анемии должно быть назначено незамедлительно после постановки диагноза. Если не предпринимать никаких мер и не проводить необходимое лечение, длительность жизни, как правило, не превышает полгода. Летальный исход преимущественно наступает вследствие кровотечений, возникающих в органах ЖКТ, а также кровоизлияния в мозг. Коварность анемии Фанкони заключается в том, что она достаточно быстро переходит в острую форму лейкоза, а также становится причиной онкологии органов ЖКТ. Поддаётся апластический тип анемии только лечению с помощью трансплантации костного мозга.

Патология Блекфена-Даймонда, в свою очередь, проявляется патологией эритроцитарного ростка кроветворения. Патология даёт о себе знать уже на первом годе жизни ребёнка.

Заболевание Блекфена-Даймонда вызывает типичные симптомы у детей:

  • несоответствие костного и паспортного возрастов;
  • верхняя губа выделяется крупными размерами;
  • волосы приобретают сухой и секущийся вид;
  • широко поставленные глаза;
  • бледность кожных покровов.

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит их сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови, миелограмма, рентгенография, которая определяет костный возраст, цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Способы лечения

Какой способ будет выбрать для лечения анемии, в первую очередь зависит от предположительной причины развития болезни.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод лечения, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Лечение апластической анемии производится тремя основными методами:

  • трансфузия;
  • трансплантация;
  • медикаментозное лечение.

Трансфузия

Суть этого метода лечения заключается в переливании крови больному.

При трансфузионном терапевтическом методе применяются препараты крови, которые подготавливаются из донорской крови на специализированных станциях переливания.

Этот метод носит временный характер, поскольку с его помощью восполняется только нехватка клеток в крови, но главная проблема – патология костного мозга никуда не девается. Ещё одним фактором, который служит не в пользу трансфузии, является невозможность его проведения при аутоиммунной форме болезни.

Частое переливание крови становится причиной того, что в селезенке и печени начинает накапливаться железо. В таком случае пациентам назначают лекарственную терапию, которая предназначена для вывода железа из крови.

Трансплантация

Этот метод считается самым успешным в лечении апластической анемии и предполагает пересадку костного мозга. Положительный результат от проведения операции напрямую зависит от возраста больного, чем он моложе, тем выше шансы благоприятного исхода. Донором может быть ближний родственник, при этом группа крови с больным должны совпадать. Для выяснения такого совпадения проводят специальное исследование, которое устанавливает индивидуальную совместимость.

Проведение трансплантации требует высокого уровня подготовки, поскольку очень высокий риск отторжение тканейчужеродного происхождения.

Переливание крови перед проведением трансплантации отменяется. Назначается лучевая терапия, которая закрепляется химиотерапевтическими препаратами. Это необходимо для подавления иммунной системы, которая может отторгнуть чужеродные донорские стволовые клетки. Следует отметить большую затратность трансплантации головного мозга, которая делается только в специализированных учреждениях.

Медикаментозная терапия

Лечение болезни также проводится медикаментозной терапией. Применяют следующие препараты:

Иммунодепрессанты. Сюда относится циклоспорин, а также специфические антиглобулины. Эти препараты назначаются в случаях невозможности пересадки костного мозга. Применяют их в комплексе с кортикостероидами для исключения развития анафилактических реакций.

Лекарственные препараты, которые стимулируют кроветворение. Лейкомакс, филграстим – эффективные препараты из этой группы. Они способствуют активации процессов образования лейкоцитов, поэтому назначаются только в случае лейкопении.

У мужчин апластическая анемия подавляется с помощью андрогеносодержащих препаратов–сустанон, тестостерона пропионат.

Если присутствует выраженный геморрагический синдром, в таком случае для лечения применяют гемостатики, например, аминокапроновая кислота.

Лечение проводится также с помощью препаратов для вывода железа из крови, например, десферал.

Спленэктомия

Ещё одним методом лечения заболевания является спленэктомия. Проще говоря, это оперативный метод по удалению селезенки. Целью этого метода является блокировка в организме аутоиммунных процессов, вследствие которых к собственным клеткам начинают вырабатываться антитела. Единственное противопоказание спленэктомии – инфекционные осложнения.

Возможно ли излечение

Сегодня медицина может с уверенностью сказать, что такое апластическая анемия, но никто не скажет точные причины её возникновения. В связи с этим прогноз лечения остаётся неутешительный.

Больше всего жизней уносят тяжелые формы болезни. Недоразвитие костного мозга сложно поддается коррекции и постоянно прогрессирует, следовательно, не удаётся возобновить процессы образования клеток крови и человек погибает по причине генерализованного сепсиса.

Если течение болезни является более лёгким, трансплантация даёт свои положительные результаты. Применение иммунодепрессантов также отмечается достаточно хорошим эффектом. Прогнозы на благоприятную ремиссию в таком случае доходят до 90%. Если больные отказываются от оперативного вмешательства, применяя лишь медикаментозную терапию, шансы на ремиссию могут быть только у половины больных.

Профилактика

Зачастую болезнь настигает спонтанно, страдают дети, которые не успели ещё подвергнуться каким-либо факторам внешнего мира. В таком случае невозможно установить точные причины (кроме наследственности) возникновения болезни. Тем не менее, существуют меры профилактики, которые могут в какой-то степени снизить вероятность ее возникновения.

К первичным мерам предосторожности относится максимальная защита организма от негативного влияния внешних факторов: соблюдение мер предосторожности при работе с токсичными веществами, источниками облучения, контроль приёма лекарственных средств и прочее.

К вторичной профилактике относятся меры предосторожности, которые необходимо проводить уже при имеющейся патологии. Сюда относится диспансерное наблюдение на протяжении длительного времени, а также многолетнее лечение, поддерживающее качество жизни.

(Пока оценок нет) Загрузка...

Апластическая анемия что это такое

Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.

  • Эритроциты переносят кислород и углекислый газ, при их недостатке в первую очередь от кислородного голодания страдает головной мозг. Недостаток эритроцитов называется анемией.
  • Лейкоциты отвечают за борьбу с вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Если их недостаточно, человека преследуют постоянные тяжело протекающие воспалительные заболевания.
  • Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Когда их количество ниже критического уровня, появляются беспричинные кровотечения и кровоизлияния – геморрагический синдром («гемос» – кровь, «ррагия» – течение).

При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.

Причины заболевания

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

  • генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
  • перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
  • непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
  • токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
  • ионизирующее излучение.

В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.

Клиническая картина заболевания

Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.

Источник:

Апластическая анемия — что это такое, симптомы, лечение

Изменение в крови человека, которое характеризуется снижением количества кровяных клеток и не связано со злокачественными процессами, носит название апластическая анемия. Это заболевание может быть приобретенной или наследственной патологией.

Впервые о нем было упомянуто в медицинских работах еще в 1888 году, но как самостоятельный недуг он был выделен в 1904 году. К счастью, это сложное заболевание не такое распространенное и встречается не чаще чем в 5 случаях на 1 млн. населения.

Что это за болезнь

Что такое апластическая анемия? Само название состоит из двух частей:

  • аплазия – угнетение процесса производства организмом кровеносных клеток;
  • анемия – снижение показателей эритроцитов, гемоглобина.

Апластические анемии – это патологии, при которых у человека нарушается процесс кроветворения. Он происходит в костном мозгу. При этом недуге перестает производиться необходимая концентрация основных элементов крови.

Заболевание достаточно редкое. Возникает такое нарушение в крови, как в детском, так и во взрослом возрасте.

Статистические наблюдения указывают, что пиковым возрастом, когда наблюдается  этот недуг, считаются периоды от 15 до 30 лет и более 60 лет. Половой градации заболевание не имеет и одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин.

Причина развития апластической анемии может быть разной и в большинстве случаев выявить ее практически невозможно.

Считают, что это могут быть:

  • возможные врожденные дефекты и патологии;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • воздействие на организм человека других факторов, например, облучения, токсичных веществ;
  • определенные лекарственные препараты.

Нередко, причины апластической анемии имеют аутоиммунную природу. Это значит, что в организме больного произошел сбой в работе иммунной системы, при котором она начинает борьбу с собственными кровяными клетками, воспринимая их как чужеродные.

Причины заболевания могут быть вызваны и особенностями восприятия организма больного некоторых медицинских лекарственных препаратов:

  • цитостатики, которые отвечают за остановку процесса деления клеток и часто используются при лечении онкологических патологий;
  • иммунодепрессанты, которые используются для подавления защитных сил организма.

Нередко апластическая анемия возникает среди работников рентгенкабинетов, а также среди пациентов, которые часто подвергаются лечению радиоволновой терапией.

Гематологи также указывают на беременность, как фактор, который может повлиять на развитие заболевания. Но следует отметить, что научно этот факт не доказан.

А вот проявление недуга в период вынашивания ребенка, является прямым показанием к прерыванию беременности.

Апластическая анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от разновидности синдрома, связана с недостатком всех разновидностей кровяных телец.

Поэтому нередко заболевание проявляется у пациента:

  • бледностью кожных покровов;
  • головокружением;
  • кровотечениями из носа и десен;
  • пониженной сопротивляемостью организма к инфекциям и т. д.

Все эти проявления медицинские работники связывают в три синдрома:

Источник:

Апластическая анемия: симптомы, причины, лечение

Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия может развиться под воздействием ионизирующей радиации.

К сожалению, этиологические факторы развития апластической анемии в наше время окончательно неизвестны. Считается, что таковыми могут являться:

  • регулярные длительные контакты с некоторыми химическими веществами (бензол и его производные, инсектициды и т. д.);
  • ионизирующая радиация;
  • токсическое воздействие на костный мозг некоторых лекарственных веществ (например, бутадиона, индометацина, некоторых антибиотиков – левомецитина, карбенициллина, производных фенотиазина – аминазина, дипрозина, этмозина и др.);
  • злоупотребление алкоголем;
  • некоторые инфекционные заболевания (гепатиты А, В, С, ЦМВ);
  • генетическая предрасположенность.

В случае если связь с причинами, указанными выше, установить не удается, апластическую анемию считают идиопатической.

Механизм развития апластической анемии

Как известно, кроветворение обеспечивается особой группой клеток – гемопоэтическими стволовыми клетками.

Они обладают способностью размножаться и дифференцироваться в различные ростки кроветворения, из которых впоследствии образуются зрелые клетки крови – эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и прочие.

Под воздействием ряда внешних или внутренних факторов возможны следующие механизмы развития заболевания:

  • уменьшается количество гемопоэтических стволовых клеток костного мозга;
  • нарушается функция стволовых клеток, в результате чего не формируются зрелые форменные элементы крови.

Поражение стволовой клетки при данном заболевании подтверждается эффективностью трансплантации костного мозга от сестер или братьев, совместимых по HLA-системе или от однояйцевых близнецов.

Трансплантированный костный мозг от однояйцевого близнеца не приживается в организме реципиента, если последний предварительно не получал курс препаратов, угнетающих иммунитет.

Этот факт подтверждает иммунную природу апластической анемии.

Признаки заболевания

Клинические проявления апластической анемии весьма типичны. Дебютирует заболевание обычно остро. Отмечаются 3 характерных синдрома, свидетельствующих об угнетении того или иного ростков кроветворения:

  • анемический (является признаком нарушения формирования эритроцитов; больные предъявляют жалобы на общую слабость, вялость, сонливость, раздражительность, быструю утомляемость, плохой сон и аппетит, головокружение, шум в ушах, одышку, учащенное сердцебиение, бледность кожи);
  • геморрагический (признак сниженного содержания в крови тромбоцитов; точечные кровоизлияния (петехии) и гематомы на коже, частые носовые и десневые кровотечения, обильные месячные у женщин, наличие крови в моче, длительные кровотечения даже при малейших порезах и т. д.);
  • синдром лейкоцитопении (признак сниженного содержания в крови лейкоцитов, в частности нейтрофилов; частые инфекционные заболевания, протекающие длительно и с осложнениями, хронические очаги инфекции на коже, в легких и других органах, стоматит, на первый взгляд беспричинное повышение температуры тела).

При аускультации (выслушивании) сердца врач определит наличие шума, при пальпации (прощупывании) и перкуссии (простукивании) живота – увеличение печени и/или селезенки. Протекает болезнь по-разному: в одних случаях она прогрессирует быстро, за несколько месяцев или даже недель приводя к смерти, в других – идет длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссии.

Диагностика апластической анемии

Выявить заболевание поможет самый обычный общий анализ крови.

Заподозрить данное заболевание помогут результаты самого простого обследования – общего анализа крови, в котором в той или иной степени будет снижено количество форменных элементов крови – эритроцитов и гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов, а СОЭ резко повышено.

Читайте также:  Симптомы прединсультного состояния у женщин

Степень снижения содержания в крови тех или иных элементов вариабельна у разных больных. Изменения могут сосуществовать изолированно или же параллельно. Может отмечаться преобладание количества одного класса клеток над другим.

Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии костного мозга: специальной иглой прокалывают грудину или подвздошную кость, проникают в костный мозг и берут на исследование некоторое его количество.

Микроскопически при апластической анемии определяется преобладание в костном мозге клеток жировой ткани, в которых имеются незначительные вкрапления отдельных островков кроветворных клеток. На основании данных общего анализа крови и результатов миелограммы специалистами предложены критерии, позволяющие выставить диагноз тяжелой формы апластической анемии:

  • в периферической крови – количество нейтрофилов менее 0,5 * 109 /л, тромбоцитов – менее 20 * 109/л, ретикулоцитов – менее 20 * 109/л;
  • в костном мозге – содержание клеток миелоидного ряда менее 25 %.

Лечение апластической анемии

Лечение данного заболевания включает в себя 3 компонента: этиологический, патогенетический и симптоматический. Если известны причины, которые могли бы вызвать анемию (например, длительный контакт с инсектицидами), необходимо как можно быстрее устранить их – очень вероятно, что функция кроветворения после этого нормализуется.

Поскольку анемия, являющаяся обязательным признаком заболевания, приводит к серьезным нарушениям микроциркуляции в органах и тканях и к их кислородному голоданию, то необходимо стремиться нормализовать это звено: пациенту назначают переливания эритроцитарной массы, стремясь при этом к значению гемоглобина 80 г/л.

Ведущей причиной смерти лиц, страдающих апластической анемией, являются кровотечения. Чтобы устранить тромбоцитопению, пациенту должны быть назначены концентраты тромбоцитов – тромбомасса.

Кроме того, чтобы не спровоцировать кровотечение, больным не рекомендуются физические нагрузки, запрещается прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, женщинам следует принимать препараты, ингибирующие (подавляющие) овуляцию.

Сниженное количество лейкоцитов и нейтрофилов – лейкопения и нейтропения – являются третьим гематологическим признаком апластической анемии.

Скорректировать уровень этих элементов в крови путем переливаний взвеси лейкоцитов невозможно, поскольку они циркулируют в организме лишь несколько часов, а затем погибают. В данной ситуации на первый план выходят меры профилактики и своевременного лечения инфекционных заболеваний.

С этой целью могут быть назначены антибактериальные (Норфлоксацин), противовирусные (Ацикловир) и противогрибковые (Флуконазол) препараты. Если на фоне указанной терапии температура тела больного не нормализуется, рекомендованы препараты, стимулирующие кроветворение.

В случае, когда отсутствует эффект и от этого препарата, больному могут быть назначены инфузии гранулоцитов. Для восстановления кроветворной функции костного мозга используются препараты нескольких групп.

Источник:

Апластическая анемия: что это такое, лечение, симптомы, причины, диагностика, признаки

Апластическая анемия — нормохромная, нормоцитарная анемия, обусловленная снижением количества клеток — предшественников гемолоэза.

Симптоматика обусловлена развитием тяжелой анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения), лейкопении (инфекции). Диагностика основана на выявлении панцитопении в периферической крови и отсутствия клеток-предшественников в костном мозге.

Может быть полезным применение эритропоэтина, гранулоцит-макрофаг-колониестимулирующего фактора.

Термин «апластическая анемия» включает в себя пангипоплазию костного мозга и сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Редкая форма бурно протекающей анемии, быстро приводящая к смерти с явлениями геморрагического диатеза и некротических язв при отсутствии в периферической крови молодых эритроцитов. Активный костный мозг подвергается сплошному жировому или слизистому перерождению, почему болезнь называют также «чахоткой» костного мозга (панмиэлофтиз).

Такое поражение костного мозга могут вызвать различные яды (например, бензол), инфекции, лучевые воздействия (рентгеновы лучи).

Случаи апластической анемии, развивающейся без видимой внешней причины, правильнее считать также результатом воздействия различных внешних факторов, токсических или сенсибилизирующих организм, но остающихся нераспознанными.

При бурно развивающемся торможении костномозговой деятельности, как это наблюдается, например, при токсико-аллергической алейкии, несомненно, велико участие нарушения регуляции кроветворения.

Против наличия неполноценности костного мозга говорит дальнейшее течение излеченных случаев, где возврата болезни не наступает десятилетиями при обычной жизни больных. Апластическая анемия неясной природы чаще наступает в возрасте до 25—30 лет и в 2/3 случаев встречается у женщин.

Первичная идиопатическая приобретённая апластическая анемия

Это редкая патология в развитых странах — 2—4 новых случая на 1 млн населения в год; в некоторых частях мира, например, в восточной Азии, заболевание встречается чаще. Основная проблема — недостаточность полипотентных стволовых клеток, вызывающая гипоплазию костного мозга с панцитопенией в крови.

Обычно установить причину не удается, но необходимо тщательно собранным анамнезом выявить потенциальные причины, такие, как приём лекарств, воздействие химических веществ и радиации, вирусные инфекции, особенно гепатит; дополнительно следует исключить редкие врождённые случаи, такие как анемия Фанкони.

Симптомы и признаки

У больного налицо признаки подавления гемопоэтической функции костного мозга, как правило, анемия или кровотечение, и реже инфекции. В анализе крови обнаруживают панцитопению, низкое число ретикулоцитов и часто макроцитоз. Аспирационный и трепанобиопсийный материал костного мозга обеднён клеточными элементами.

Лечение

Всем больным требуется поддержка препаратами крови и агрессивное лечение инфекций. Если проводится только поддерживающая терапия, прогноз при тяжёлой апластической анемии плохой — более 50% больных умирают, обычно в первый год.

Излечивающее лечение больных в возрасте до 30 лет с тяжёлой идиопатической апластической анемией — аллотрансплантация костного мозга при наличии подходящего донора.

Больному, у которого есть совместимый донор, его брат или сестра, пересадку следует осуществить как можно быстрее, и при этом шанс на долговременное излечение — 75—90%. У пожилых людей иммуносуппрессивное лечение циклоспорином и антитимоцитарным глобулином даёт 5-летнюю выживаемость в 75%.

У таких больных возможны рецидивы или переход в другую клональную патологию гемопоэза, такую, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МДС и даже ОМЛ, и за ними следует длительное время наблюдать.

Вторичная аплазия

Важно проверить известные побочные эффекты препаратов, которые были приняты в предшествующие месяцы. В некоторых случаях цитопения может быть более селективной и вовлекать только одну клеточную линию, чаще нейтрофилы. Часто это обнаруживают случайно у внешне здорового человека. Возможно, это имеет иммунную основу, но доказать это трудно.

Причины вторичной апластической анемии

  • Лекарства
    • Цитотоксические препараты — идиосинкразия.
    • Антибиотики — хлорамфеникол, сульфонамиды.
    • Антиревматические препараты — пеницилламин, препараты золота, фенилбутазон, индометацин.
    • Антитиреоидные препараты.
    • Противосудорожные препараты.
    • Иммуносуппрессоры — азатиоприн
  • Химические вещества
    • Злоупотребление бензол-толуоловыми растворителями — вдыхание паров клея.
    • Инсектициды — хлорсодержащие углеводороды (ДЦТ), фосфорорганические соединения и карбаматы.
  • Радиация
  • Вирусные гепатиты
  • Беременность
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Симптомы и признаки

Клинические признаки и методы диагностики такие же, как для первичной идиопатической анемии. Лежащую в основе причину следует лечить или устранить, но в остальном терапия такая же, как при идиопатической форме.

Причины апластической анемии

Истинная апластическая анемия является идиопатической почти в 1/2 случаев. К установленным причинам заболевания относится воздействие определенных химических веществ, радиации, лекарственных препаратов. Механизмы данного воздействия неизвестны, однако его основой считается селективная гиперчувствительность.

Анемия Фанкони — это крайне редкое заболевание, которое является наследственной формой апластической анемии, оно сопровождается костными аномалиями, микроцефалией, гипогонадизмом и коричневой пигментацией кожи.

Часто может иметь скрытое течение до возникновения определенных сопутствующих заболеваний, вызывающих периферическую цитопению.

После излечения сопутствующего заболевания показатели периферической крови нормализуются, несмотря на снижение массы костного мозга.

Острая эритробластопения характеризуется краткосрочным исчезновением клеток — предшественников эритропоэза из костного мозга при различных острых вирусных заболеваниях (в особенности при парвовирусных инфекциях человека), чаще встречается у детей. Анемия сохраняется в течение длительного периода после излечения острой инфекции.

Хроническая парциальная эритроидная аплазия может быть обусловлена гемолитическими состояниями, тимомами, аутоиммунными механизмами, реже — воздействием определенных лекарственных препаратов (транквилизаторов, антиконвульсантов), токсинов (органические фосфаты).

Читайте также:  Симптомы и признаки анемии при беременности

Анемия Даймонда — Блекфена, редкая врожденная форма апластической анемии, обычно возникает в раннем детском возрасте, но может встречаться и у взрослых.

Симптомы и признаки апластической анемии

Хотя начало апластической анемии, как правило, постепенное, часто спустя несколько недель или месяцев после воздействия токсина, однако в некоторых случаях дебют заболевания может быть острым. Признаки анемии (к примеру, бледность) обычно являются ярко выраженными.

Тяжелая тромбоцитопения может сопровождаться образованием петехий и экхимозов, кровотечениями из десен, конъюнктивы и других тканей. Агранулоцитоз обычно приводит к возникновению жизнеугрожающих инфекций. Спленомегалия отсутствует до момента развития трансфузионного гемосидероза.

Клиническая картина состоит из ряда быстро нарастающих тяжелых синдромов.

Источник:

Апластическая анемия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Апластическая анемия – это гематологическое заболевание, характеризующееся панцитопенией (снижением количества всех форменных элементов крови), резким угнетением ростков кроветворения, жировым перерождением красного костного мозга.

Первое развернутое описание патологии принадлежит П. Эрлиху (1888 год), который полностью сформулировал морфологические и клинические особенности апластической анемии у 21-летней пациентки.

Заболевание встречается крайне редко (частота в среднем 1:300 000–1:500 000). Оно может дебютировать с равной долей вероятности в любом возрасте, но выделяются два пика заболеваемости: в 10–25 лет и после 60 лет. Апластической анемией чаще страдают женщины.

Синонимы: геморрагическая алейкия, панмиелофтиз, алиментарно-токсическая алейкия.

Причины и факторы риска

Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии.

На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

  • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами);
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
  • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
  • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
  • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.).

На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

  • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
  • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
  • угнетение иммунитета;
  • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
  • укорочение жизни эритроцитов.

Формы заболевания

Выделяют наследственные и приобретенные формы заболевания.

Наследственные формы:

  • наследственная гипопластическая анемия с поражением трех кроветворных ростков – с наличием врожденных аномалий развития (анемия Фанкони) и без них (анемия Эстрена – Дамешека);
  • наследственная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Джозефа – Блекфена – Даймонда);
  • врожденный дискератоз.

Приобретенные формы:

  • приобретенная анемия с поражением всех трех кроветворных ростков – острая, подострая, хроническая;
  • приобретенная парциальная анемия с избирательным поражением эритропоэза – идиопатическая (форма Эрлиха) и известной этиологии.

По степени тяжести процесса апластическая анемия бывает:

  • нетяжелой (гранулоцитов – 2,0 х 109/л, тромбоцитов – менее 50 х 109/л, умеренное снижение клеточности костного мозга);
  • тяжелой (гранулоцитов – менее 0,5 х 109/л, тромбоцитов – менее 20 х 109/л, ретикулоцитов – менее 1%, частичная аплазия красного костного мозга);
  • очень тяжелой (гранулоцитов – менее 0,2 х 109/л, тромбоцитов – менее 20 х 109/л, полное жировое перерождение красного костного мозга).

По роли иммунных факторов выделяются следующие формы:

Также апластическая анемия развивается с гемолитическим синдромом и без него.

Симптомы

Все симптомы апластической анемии объединяются в 3 основных группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.

Анемический синдром характеризуется:

  • выраженной общей слабостью;
  • быстрой утомляемостью;
  • непереносимостью привычных физических нагрузок;
  • одышкой и тахикардией при умеренных нагрузках, в тяжелых случаях – в покое, при перемене положения тела;
  • головными болями, головокружением, эпизодами обморока;
  • шумом, звоном в ушах;
  • чувством «несвежей головы»;
  • мельканием «мушек», пятен, цветных полос перед глазами;
  • болями колющего характера в области сердца;
  • снижением концентрации;
  • нарушением режима «сон – бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).

Объективно при обследовании пациентов устанавливаются бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, приглушенность тонов сердца, учащение пульса, снижение артериального давления.

Геморрагический синдром проявляется:

  • гематомами (синяками) разного размера и точечными кровоизлияниями, возникающими на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причин;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечением из носа;
  • у женщин – маточными межменструальными кровотечениями, длительными обильными менструациями;
  • розовым окрашиванием мочи;
  • определением следов крови в испражнениях;
  • возможными массивными желудочно-кишечными кровотечениями;
  • кровоизлияниями в склеру и глазное дно;
  • кровоизлияниями в головной мозг и его оболочки;
  • легочными кровотечениями.

Объективное подтверждение геморрагического синдрома – точечные кровоизлияния и кровоподтеки на коже и слизистых, множественные гематомы на разных стадиях (от пурпурно-фиолетовых до желтых).

Инфекционные осложнения представлены развивающимися пневмониями, пиелонефритами, фурункулезами, постинъекционными абсцессами или инфильтратами, в тяжелых случаях – сепсисом.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимы:

  • общий анализ крови (выявляются нормохромная анемия при ЦП – 0,9, снижение количества ретикулоцитов, гранулоцитов, относительно небольшое повышение количества лимфоцитов, значительное сокращение числа тромбоцитов, увеличение СОЭ до 30–90 мм/ч);
  • исследование красного костного мозга (миелокариоцитов – менее 50 х 109/л при норме от 50 до 250 х 109/л, мегакариоцитов – 0 при норме от 50 до 150 в 1 мкл, лейко-эритробластическое отношение – 5:1–6:1 при норме 3:1 или 4:1);
  • трепанобиопсия гребня подвздошной кости (устанавливается жировое перерождение красного костного мозга);
  • анализ на железо сыворотки крови (повышение до 60 мкмоль/л при норме до 28);
  • сканирование костного мозга с Тх99 (выявляется значительное уменьшение активности костного мозга в позвоночнике, плоских костях, головках трубчатых костей).

Диагноз «апластическая анемия» ставится на основании данных объективного осмотра и лабораторных исследований:

  • при трехростковой цитопении – анемии (гемоглобина менее 110 г/л), гранулоцитопении (гранулоцитов менее 2,0 х 109/л), тромбоцитопении (тромбоцитов менее 100,0 х 109/л);
  • при снижении клеточности костного мозга наряду с отсутствием мегакариоцитов по результатам исследования пунктата костного мозга;
  • при аплазии костного мозга в биоптате подвздошной кости, преобладании желтого костного мозга.

Лечение

Основным методом лечения является программная иммуноподавляющая терапия антилимфоцитарным (антитимоцитарным) глобулином, циклоспорином А.

Поддерживающая вспомогательная терапия:

  • переливание эритроцитарной массы;
  • переливание свежезамороженной плазмы;
  • введение концентрата донорских тромбоцитов;
  • десенсибилизирующие препараты;
  • антибиотикотерапия в случае инфекционных осложнений.

При неэффективности производятся лимфоцитаферез, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Возможные осложнения и последствия

Апластическая анемия может осложняться:

  • тяжелыми жизнеугрожающими кровотечениями;
  • бактериальным эндокардитом;
  • сепсисом;
  • сердечной недостаточностью;
  • почечной недостаточностью;
  • реакцией отторжения при трансплантации костного мозга.

Прогноз

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии прогноз значительно улучшился: ремиссия достигается приблизительно у 50% больных. Тем не менее выживаемость больных тяжелой апластической анемией остается невысокой: только 70-80% пациентов переживают 5-летний рубеж. Прогноз у детей более благоприятный.

Источник:

Апластическая анемия

Апластическая анемия (малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся угнетением ряда функций стволовых клеток костного мозга, касающихся образования форменных элементов крови — эритроцитов, тромбоцитов и клеток гранулоцитарной группы.

Классифицируется, как заболевание системы крови.

Классификации апластической анемии

На сегодняшний день клиницистами используется несколько классификаций, учитывающих различные параметры этого заболевания.

Классификация по МКБ-10

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают следующие его формы:

  • Конституциональная. К этому классу относятся и наследственные формы апластической анемии;
  • Медикаментозная. При классификации по МКБ -10 каждому поражающему фармацевтическому препарату присваивается отдельный код.
  • Развившаяся в результате воздействия внешних причин, исключая медикаментозные.
  • Идиопатическая апластическая анемия. При идиопатической анемии причины, вызвавшие недуг, остаются неизвестными.
  • Другие формы апластической анемии с уточненными этиологическими факторами.
  • Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Эта градация подразделяет все случаи апластической анемии на наследственные и приобретенные.

Наследственные случаи апластической анемии с полным поражением ростка гемопоэза.

  • Анемия Фанкони. Угнетение гемопоэтического ростка при этом заболевании сочетается с врожденными пороками развития.
  • Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется изолированным поражением системы кроветворения. Пороки развития отсутствуют.

Наследственная анемия Даймода-Блекфена. Угнетение гемопоэза при этом заболевании характеризуется изолированным поражением эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая анемия).

  • Угнетение общего синтеза форменных элементов крови острого, подострого и хронического течения.
  • Изолированное поражение только эритроцитарного ростка; в этих случаях говорят о парциальной, или красноклеточной анемии.

Этиология

Согласно современным статистическим данным, в 22–51% случаев конкретные причины развития заболевания остаются неизвестными.

Наиболее точно удалось установить этиологию врожденных форм апластической анемии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию апластической анемии, принято разделять на две группы.

Экзогенные

  • Химические вещества – нефтепродукты и продукты их переработки, ртуть, бензол.
  • Физические факторы – негативное влияние проникающего радиоактивного излучения.
  • Фармакологические вещества – препараты, применяемые против туберкулеза, анальгин, цитостатические средства, препараты сульфаниламидного ряда, некоторые антибиотики и средства для лечения онкологической патологии.

Источник:

Апластическая анемия

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА.

Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.

), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии.

Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.

Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину.

Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга.

Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон.

Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра).

В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже.

Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

Источник:

__________________________________________

Апластическая анемия - что это, причины, симптомы, лечение

    Апластическая анемия — это крайне неприятное заболевание, способное кроме проблем со здоровьем устроить и финансовые проблемы (лечение очень дорогое). Суть заболевания сводится к нарушению производства крови. На языке медицины — нарушается гемопоэз (кроветворение). Точнее — форменные элементы крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) либо производятся в недостаточном количестве, либо их производство прекращается вовсе.

Болезнь достаточно редкая. Сложность лечения связана с тем, что самым простым разделом кроме лекарственной является заместительная трансфузионная терапия эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы. Для сложных случаев остается только пересадка костного мозга — дорогая, с целым рядом осложнений операция.

По статистике в зоне риска апластической анемии молодые люди до 20 лет (преобладает вирусная природа патологии), а также люди старше 65-ти лет (накопленные возрастные сбои биохимических процессов как причина).

Внимание. Болезнь имеет высокую летальность — превышает 80%.

Статистику можно посмотреть в видео в конце статьи.

Справочно. Апластическая анемия — это опасное заболевание, при котором нарушается образование клеток крови на уровне костного мозга.

В зависимости от степени выраженности угнетения кроветворения различают две формы:

  • гипопластическая анемия (при этой форме функция кроветворения сохранена, но значительно снижена), 
  • апластическая анемия (полное угнетение кроветворения).

По сути они являются одним и тем же заболеванием разной степени выраженности. Нарушается продукция эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Клинические проявления могут быть разнообразными и на первых этапах напоминать общее недомогание за счет снижения эритроцитов — возникают слабость, головокружения, могут появиться обмороки.

За счет нехватки тромбоцитов развиваются кровотечения, кожные геморрагические высыпания.

Внимание. Сниженное содержание лейкоцитов в крови сказывается на развитии воспалительных процессов, включая гнойные.

Выделить единственную причину невозможно, так как вызвать апластическую анемию могут различные факторы. Они разительно отличаются друг от друга, но могут приводить к одинаково тяжелым последствиям.

Справочно. Выделяют два основных типа заболевания — врожденный и приобретенный. В первом случае ребенок первоначально содержит генную мутацию, которая приводит к нарушению кроветворной функции. Во втором варианте нарушение выработки клеток крови происходят под влиянием внутренних (эндогенных) или внешних (экзогенных) факторов.

Клиническая картина этих вариантов отличается. Во-первых, врожденные формы часто проявляются на ранних сроках жизни. Во-вторых, они могут сочетаться с аномалиями развития различных органов.

Внимание. В зависимости от вида хромосомной мутации, может наблюдаться снижение производства лишь одного вида кровяных клеток.

При манифестации во взрослом возрасте первыми симптомами могут быть общее недомогание и головокружение, которые являются неспецифичным и возникают при многих заболеваниях. Скорость прогрессирования апластической анемии зависит от выраженности нарушения кроветворной функции.

Апластическая анемия у детей (врожденная)

Врожденные формы включают в себя следующие варианты: 

  • Синдром Даймонда-Блекфена. При данной патологии происходит нарушение на уровне клеток-предшественников эритроцитов. Фенотипическим симптомом является бледная кожа. Увеличение печени и селезенки не характерно, но может развиваться с течением времени. 
  • Анемия Фанкони. Наследственное заболевание, которое проявляется на пятом десятке жизни. Возникает острый лейкоз и апластическая анемия. Для данной генной мутации характерны аномалии развития, которые проявляются уже на ранних сроках жизни. В основном это аномалии костной системы (низкий рост, маленький череп, недоразвитие первого пальца верхних конечностей, лучевой кости, тяжелая дисплазия бедра, дополнительное ребро) и неврологический дефицит (аномалии глазных яблок, косоглазие, птоз, нарушение слуха, умственные нарушения развития). 
  • Синдром Эстрена-Дамешека. Помимо нарушения кроветворения для данных детей характерна определенная внешность – светлые волосы, широко расставленные глаза, курносый нос. Апластическую анемию в этом варианте сопровождает увеличение печени и селезенки.

Приобретенная апластическая анемия

Приобретенные формы различают по факторам, которые вызывают апластическую анемию.

  • Внешние (экзогенные) факторы:
    • Медикаментозное влияние – прием сульфаниламидов, антибактериальных средств (тетрациклин, левомицитин, стрептомицин), средств для лечения туберкулеза (изониазид, ПАСК), анальгина, цитостатиков.
    • Воздействие химических агентов – наиболее опасны нефтепродукты, бензольные производные, ртуть.
    • Радиоактивное воздействие.
    • Инфекции. Наиболее опасными являются вирус, вызывающий гепатит С, цитомегаловирус, герпес-вирус. Чаще всего они оказывают выраженное повреждающее действие лишь при активно перенесенном заболевании.
  • Внутренние (эндогенные) факторы:
    • Аутоиммунное поражение костного мозга. Чаще наблюдается в пожилом возрасте.
    • Эндокринное влияние. Выявлена связь с нарушением функции щитовидной железы, и с заболеваниями яичников у женщин.

Внимание. Данное разделение условное, так как даже экзогенные факторы могут влиять на костный мозг опосредованно через запуск аутоиммунной агрессии.

В настоящее время существует три теории, объясняющих механизм развития апластической анемии. Каждая из них получила подтверждение в ходе исследований.

Внимание. В некоторых случаях ни одна из имеющихся теорий не может объяснить возникновение заболевания. При таком варианте используют название «идиопатическая апластическая анемия».

Поэтому официально теории приняты, но изучение механизмов возникновения апластической анемии продолжается.

Теории патогенеза (возникновения) апластической анемии:

  • аутоиммунная;
  • стромальная;
  • преждевременный апоптоз.

Аутоиммунная теория

Справочно. В аутоиммунной теории за основу берется развитие иммунного ответа к клеткам костного мозга.

Возникла она в результате исследования материала биоптата костного мозга после развития апластической анемии.

В большом количестве случаев ученые увидели присутствие клеточного иммунитета (моноциты, Т-киллеры), а также факторов воспаления – фактор некроза опухолей, интенферон альфа и гамма.

После более детального изучения стало понятно, что скапливаются они из-за генной мутации. В результате нарушения работы гена PIG-A возникает дефицит специального гликопротеина, который необходим для того, чтобы снижать активность системы комплемента, входящей в состав иммунной системы.

В результате этой поломки защита собственных клеток костного мозга слабеет, они начинают восприниматься, как чужеродные и развивается аутоиммунная реакция. В зависимости от количества поврежденных клеток степень выраженности симптомов разнится.

Важно. Чем больше вовлечено ткани, тем более агрессивная анемия наблюдается у пациента.

  Нормальное функционирование механизма кроветворения во многом зависит от стромы, то есть специального соединительнотканного основания, в котором находятся клетки костного мозга.

Строма отвечает за выработку специальных веществ (интерлейкины и факторы стволовых клеток), которые необходимы для направления недифференцированных молодых клеток по пути образования эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.

Стимулируется эта выработка эритропоэтином.

В случае нарушения выделения факторов роста на уровне стромы возникают низкодифференцированные клетки, которые не могут выполнять свои функции. Они не достигают дифференцировки, достаточной для определения в крови при анализе.

Справочно. Подтверждается данная теория при биопсии костного мозга — определяются предшественники клеток в большом количестве. А также определяется повышенный уровень эритропоэтина в крови. Такие изменения характерны не более чем для 20% случаев.

Термином апоптоз в медицине обозначают естественный процесс гибели клетки, когда она в полном объеме выполнила свою функцию. Происходит это во всех тканях организма. После определенного времени клетки подвергаются мутации, начинают восприниматься организмом, как старые, и удаляются.

В норме процесс представляет собой защитный механизм, который способствует обновлению тканей. Мутировавшие клетки могут переродиться в опухолевый процесс, и функция апоптоза — не допустить этого. Однако, если этот процесс начинает происходить раньше времени, возможно чрезмерное удаление клеток ткани. При недостаточном синтезе новых клеток этот процесс приводит к нарушению функции.

Справочно. Причиной слишком раннего удаления здоровых и молодых клеток является мутация гена, отвечающего за выработку протеина Р-450.

Изучение механизмов развития апластической анемии до сих пор является зоной научных интересов исследователей всего мира. Однако это может внести вклад в лечение заболевания в будущем, но никак не сказывается на современных пациентах.

Дело в том, что на сегодняшний момент самым эффективным методом лечения апластической анемии остается пересадка костного мозга. Для замедления процесса используют стероидные гормоны.

Внимание. Ни один из методов лечения не учитывает патогенез процесса.

Учитывая угнетение выработки кровяных телец, выделяют следующие синдромы апластической анемии: 

  • Анемический (возникает за счет недостаточности эритроцитов и, соответственно, гемоглобина); 
  • Геморрагический (возникает в результате нехватки тромбоцитов, которые в норме останавливают кровотечение, образовывая тромботические массы); 
  • Токсико-инфекционный (недостаточность лейкоцитов – клеток иммунитета, в результате чего даже незначительная инфекция может развиться до гнойного процесса).

Клиническая картина каждого синдрома отличается. Может наблюдаться как сочетание всех синдромов, так и превалирование одного.

  • При анемическом синдроме преобладают:
    • повышенная утомляемость;
    • головокружение;
    • тошнота;
    • одышка даже при минимальной нагрузке;
    • тахикардия;
    • потемнение в глазах.
  • При геморрагическом:
    • Множественные, легко образующиеся синяки;
    • Излишне замедленная остановка любого кровотечения;
    • Возникновение носовых кровотечений;
    • Обильные месячные;
    • Кровоточивость из десен;
    • Возникновение специфических высыпаний – тромбоцитопеническая пурпура (является по факту пропитыванием кожи кровью).
  • При токсико-инфекционном:
    • Тяжелое течение легких инфекционных заболеваний;
    • Медленное заживление ран, часто с нагноением.

Эти признаки более характеры для развития апластической анемии во взрослом возрасте. Эти пациенты могут анализировать свое состояние и предъявлять жалобы на приеме у врача.

Апластическая анемия у детей имеет свои особенности. При возникновении заболевания в совсем раннем возрасте они не могут объяснить свои ощущения, но существуют так называемые стигмы (или особенности), которые позволяют заподозрить различные наследственные формы анемии и провести генетическое тестирование.

Обычно у детей при наличии апластической анемии отмечаются следующие особенности:

  • маленькая голова,
  • укорочение первого пальца верхних конечностей,
  • дисплазия тазобедренного сустава при синдроме Фанконе,
  • специфический фенотип (светлые волосы, курносый нос, широко поставленные глаза при синдроме Эстрена-Дамешека),
  • гепато- и спленомегалия.

Апластическая анемия — диагностика

Сбор жалоб и осмотр пациента является первым звеном в постановке диагноза и дает врачу первоначальный вектор для дальнейшего подтверждения диагноза.

Самым важным этапом является инструментальная и лабораторная диагностика, которая включает в себя:

  • Стернальную пункцию костного мозга;
  • Трепанобиопсию;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови.

Справочно. Стернальная пункция представляет собой забор материала из грудины с помощью специальной иглы. Элементы костного мозга помещают на стекла и изготавливают миелограмму, по которой могут сказать, какие клетки содержит костный мозг, соответствует ли их количественный и качественный состав норме.

С помощью трепанобиопсии производят забор костного мозга из крыла подвздошной кости. Данный метод помогает помимо анализа клеток (цитологического) провести гистологический анализ. Это помогает получить информацию о строме, ее представленности, а также соотношении желтого (неактивного) и красного костного мозга.

Биохимический анализ позволяет получить информацию о:

  • содержании сывороточного железа (необходимо для подтверждения анемии), 
  • эритропоэтина (повышается при недостаточной выработке факторов роста стромой), — антителах к вирусам (которые могут быть причиной заболевания), 
  • С-реактивного белка (высокоспецифичный показатель воспалительного процесса).

Общий анализ крови показывает количественное содержание клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), а также оценивает качественные характеристики клеток.

Апластическая анемия — лечение

   На первых этапах апластическую анемию стараются лечить глюкокортикоидами и цитостатиками. Выбран данный метод в связи с преобладанием аутоиммунной агрессии по отношению к костному мозгу. Данный подход приносит положительные результаты, однако часто они являются временными.

Для симптоматического лечения синдромов могу применяться антибиотики, препараты для коррекции артериального давления, ферментные препараты.

Иммуносупрессивную терапию в качестве единственного лечения применяют лишь в начале апластической анемии. Далее стараются комбинировать с цитостатиками и препаратами для симптоматического лечения в зависимости от преобладания синдромов.

Справочно. На данный момент наиболее эффективным лечением апластической анемии является пересадка (трансплантация) костного мозга.

К сожалению, она не всегда проходит гладко. Выделяют несколько наиболее частых осложнений процедуры.

Осложнения пересадки костного мозга

К основным осложнениям относят следующие:

  • инфекционные осложнения. Как и при любом оперативном вмешательстве существует риск нагноения места пункции. У пациентов с апластической анемией снижен иммунитет, поэтому даже при должном соблюдении правил асептики и антисептики не исключено появление данного осложнения. 
  • Отторжение трансплантата. Любой пересаженный орган воспринимается иммунными клетками организма, как чужеродный. Возникает иммунная реакция с попыткой уничтожить инородную ткань. 
  • Реакция трансплантата против организма пациента. При пересадке стволовых клеток возникает образование клеточного иммунитета донора. Новые клетки начинают агрессивно себя вести по отношению к лимфоцитам пациента. Этот процесс приводит к образованию высыпаний, нарушениями работы сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. 
  • отказ работы жизненно важных органов. Возникает из-за массивного стресса, оказываемого на организм процессом пересадки костного мозга, а также приемом большого количества препаратов.

Несмотря на возможность тяжелых осложнений, трансплантация костного мозга остается самым эффективным методом лечением апластической анемии.

Справочно. Для минимизации рисков осложнений используются различные препараты до и после процедуры.

Врожденные формы часто сложнее поддаются лечению, так как костный мозг первоначально генетически не полноценен. Так, при анемии Фалкони, медикаментозное лечение протекает крайне сложно, а пересадка костного мозга может иметь противопоказания из-за аномалий развития.

Справочно. Приобретенные виды анемии легче поддаются лечению, особенно в случае устранения повреждающего фактора, если он был определен. Успех лечения во многом зависит и от времени выявления. Ранняя диагностика существенно повышает шансы на излечение.

Кроме того, выраженность симптомов может варьировать в зависимости от выраженности повреждения костного мозга. При медленно текущем процессе с минимальными повреждениями, даже медикаментозное лечение протекает легче и приносит существенное облегчение.

Смотрите также