Диагностическая лаборатория в Уфе
Церулоплазмин норма в крови
Церулоплазмин
Церулоплазмин
Церулоплазмин – белок плазмы крови, содержащий медь и выполняющий функции фермента в нескольких жизненно важных процессах. Он является частью белковой фракции альфа-2-глобулинов, которую определяют с помощью протеинограммы (разделение белков крови электрофорезом). Медь обеспечивает ферментативную активность церулоплазмина, который также выполняет транспортную функцию, перемещая медь между клетками.
К жизненно важным функцям церулоплазмина относится окисления железа до Fe3+, после чего оно транспортируется белком трансферрином для дальнейшего образования гемоглобина. Первоначально измерение уровней церулоплазмина в крови использовалось в диагностике болезни Вильсона. Болезнь Вильсона – редкое и очень тяжелое заболевание, которое при отсутствии лечения неотвратимо приводит к смерти пациента. Его причиной является наследственное нарушение обмена меди. Одним из ключевых лабораторных показателей при этой болезни является существенное снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови.
Как представитель альфа-2-глобулинов, церулоплазмин является белком острой фазы, поэтому его концентрация увеличивается при различных заболеваниях, включая инфекции, аутоиммунные и злокачественные процессы. Интересно, что все состояния, которые сопровождаются увеличением концентрации церулоплазмина, приводят к изменению окраски сыворотки крови с янтарного (желтого) до зеленого. Однако, следует отметить, что зеленый цвет заметен только при рассмотрении примерно 100 мл плазмы.
Церулоплазмин является белком-гликопротеином (белок соединеный с сахаром), который синтезируется в печени. Сначала он не содержит меди, и в таком состоянии его называют апо-церулоплазмин. Познее он соединяется с 8 атомами меди. Молекула церулоплазмина состоит из 4 белков и имеет шесть генетических форм.
Церулоплазмин связывает 95% всей меди плазмы крови (остальные 5% соединяются с другими белками, например альбумином). Семьдесят процентов церулоплазмина в организме человека находятся в сосудистой системе, остальные 30% – за ее пределами. В норме содержание церулоплазмина находится в пределах 230-440 мг/л, со средним значением нормы 310 мг/л. Его концентрация в сыворотке крови у женщин выше, чем у мужчин, что связано со стимуляцией белкового синтеза эстрогеном. Для новорожденных норма церулоплазмина составляет 70-150 мг/л. Церулоплазмин синтезируется в печени и большая его часть находится в плазме, однако его находят в других жидкостях организма, таких как спинномозговая (ликвор), синовиальная (находится в суставах), плевральная и другие. Церулоплазмин и продукты его метаболизма выводятся с желчью.
Как отмечалось выше, одной из важнейших функций церулоплазмина является участие в метаболизме железа. Он относится к группе ферментов-оксидаз, которые участвуют в различных процессах окисления. Трансферрин – основной транспортный белок для железа, может соединятся только с его окисленной формой Fe3+. Из кишечника железо поступает в форме Fe2+, и в таком виде непригодно для перемещения. Церулоплазмин окисляет его и дает возможность включить железо в метаболизм. Таким образом, дефицит меди, который приводит к уменьшению концентрации церулоплазмина, может быть причиной анемии. Церулоплазмин также выполняет роль транспорта для меди, часть которой он отдает на синтез других ферментов, например цитохром-С-оксидазы. Кроме железа, церулоплазмин активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и других соединений.
В норме увеличенные уровни церулоплазмина наблюдают у беременных, и у женщин, принимающих оральные контрацептивы. В других случаях рост его концентрации связанный с патологическими процессами. Как уже отмечалось, церулоплазмин – белок острой фазы, поэтому его уровень возрастает при различных болезнях. К ним относятся инфекционные и коллагеново-сосудистые заболевания, злокачественные новообразования, псориаз, болезни печени и некроз различных тканей. Продемонстрировано наличие повышенных уровней церулоплазмина при ревматоидном артрите.
Различные заболевания печени, такие как острый вирусный гепатит и цирроз печени, приводят к росту содержания церулоплазмина в сыворотке крови. При циррозе печени медь может накапливаться в ее пораженных тканях. Например, при первичном билиарном циррозе наблюдали 30-кратное увеличение концентрации меди. Также, содержание церулоплазмина закономерно возрастает после острого инфаркта миокарда в течение второго-третьего дня от начала некроза тканей. Его концентрация достигает максимума между пятым и одиннадцатым днем после начала инфаркта.
Еще одно важное клиническое применение повышенных уровней церулоплазмина заключается в мониторинге пациентов со злокачественными новообразованиями. Уровень сывороточного церулоплазмина повышается у пациентов с активным заболеванием и возвращается к нормальным значения во время ремиссии. Таким образом, его можно считать ранним индикатором рецидива злокачественных опухолей, таких как острая лейкемия, лимфомы Ходжкина и других. Доброкачественные изменения, такие как эпидермальная гиперплазия псориаза (акантоз), также связаны с повышенным содержанием церулоплазмина в сыворотке крови.
У здорового человека уровень церулоплазмина меньше нормы наблюдают у новорожденных. Основным патологическим состоянием, которое сопровождается существенным уменьшением концентрации церулоплазмина, является болезнь Вильсона (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация). Однако, существуют некоторые тяжелые состояния, которые также характеризуются определенным падением концентрации сывороточного церулоплазмина. Это тяжелые заболевания печени с заметным снижением синтеза белка и нефротический синдром, которой сопровождается тяжелой протеинурией (потерей белка с мочой).
Церулоплазмин (специфические белки)
Церулоплазмин - это специфический медьсодержащий белок плазмы крови, выполняющий в организме ряд важных биологических функций: во-первых, он повышает стабильность всех клеточных мембран; во-вторых, участвует в реакциях иммунного ответа; в-третьих, оказывает сильное антиоксидантное действие (способен разрушать свободные радикалы кислорода и тем самым предотвращать перекисное окисление липидов), стимулирует гемопоэз (образование форменных элементов крови в красном костном мозге), участвует в ре» акциях присоединения железа к гемоглобину. Основным местом образования церулоплазмина являются клетки печени, а в меньшей степени - форменные элементы крови (лимфоциты и макрофаги). Биосинтез церулоплазмина стимулируется эстрогенами, поэтому при гиперэстрогенемии (повышенное количество эстрогенов в крови) его уровень повышается, что наблюдается во время беременности и при приеме оральных контрацептивов. Нормальная концентрация церулоплазмина в сыворотке крови - 20-60 мг/дл.Церулоплазмин из-за его цвета называют также «небесно-голубой белок крови». Голубой оттенок молекуле церулоплазмина придает высокое содержание меди - на одну молекулу приходится 6-8 атомов меди, а всего церулоплазмин крови содержит 95 % от общего количества меди жидкой части крови.
Церулоплазмин относится к острофазным воспалительным белкам крови, поэтому реагирует на любое воспаление, инфекцию, травматическое поражение. К го уровень в крови повышается при воспалительных и инфекционных процессах, при сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях, заболеваниях печени (гепатиты, механическая желтуха и др.), ревматических заболеваниях, в третьем триместре беременности (увеличение в 2 раза выше нормы), при приеме некоторых лекарственных препаратов (эстрогены, противосудорожные препараты, фенобарбитал и др.). У больных с длительным стажем курения концентрация церулоплазмина в крови несколько выше нормы. Снижение концентрации церулоплазмина в крови наблюдается при таком генетическом заболевании, как гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона - Коновалова), синдроме Менкеса (синдром «курчавых волос»). Кроме того, дефицит церулоплазмина в организме наблюдается при длительном внутривенном питании, нарушениях питания (заболевания органов пищеварения, недостаточное поступление меди в организм с пищевыми продуктами). Наиболее частая причина снижения концентрации церулоплазмина - болезнь Вильсона - Коновалова, обусловленная мутацией гена, ответственного за синтез этого белка. При этом происходит накопление свободной меди и отложение ее во всех внутренних органах, но больше всего страдают головной мозг (с развитием слабоумия), печень (появлением цирроза) и поджелудочная железа (с постепенным прогрессированием сахарного диабета).Анализ крови на церулоплазмин что это - Все про гипертонию
Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день...
Читать далее »
Острофазный реактант церулоплазмин (ЦП) в качестве широко применяемого диагностического теста заявил о себе только в начале 2000-х, хотя описан был еще в 40-х годах прошлого столетия.
Этот металлогликопротеин (медьсодержащий белок, альфа-2-гликопротеин) получил название «небесно-голубого белка плазмы» за свой уникальный цвет, обусловленный высоким содержанием меди (Cu2+), в обмене которой он участвует (в одной молекуле церулоплазмина может присутствовать до 8 атомов Cu).
НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию. Подробнее здесь…
Синтез небесно-голубого белка осуществляется главным образом клетками печени – гепатоцитами, в меньшей мере продукцией данного протеина заняты лимфоциты и макрофаги. До вхождения меди в молекулу белка он существует в несколько иной форме и называется апоцерулоплазмином. После того, как медь с помощью внутриклеточного фермента АТФазы внедрится в молекулу апоцерулоплазмина, последний превратится в полноценный церулоплазмин, несущий важные физиологические функции.
Нормы церулоплазмина в крови
Норма в крови церулоплазмина очень мало зависит от возраста (у взрослых) и на протяжении жизни имеет относительно стабильные значения: от 150,0 до 600,мг/л или от 0,15 до 0,60 г/л.
Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.
Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.
За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.
Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.
Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.
Функции небесно-голубого белка
Для того, чтобы оценить значимость медьсодержащего белка и приступить к перечню патологических состояний, вытекающих из пониженных и повышенных количеств церулоплазмина в крови, следует кратко ознакомиться с ролью альфа-2-гликопротеина в организме и возложенными на него задачами.
Функции данного белка обусловлены присутствием в его молекуле такого химического элемента, металла, как медь, которая в крови пребывает отнюдь не в изолированной форме (не «плавает» сама по себе). Ее деятельность неразрывно связана с функциями других металлов, в частности железа, медь принимает активное участие в окислительно-восстановительных реакциях и взаимодействует с белками плазмы.
Медьсодержащий белок наделен довольно широкими возможностями и «полномочиями», например:
- Церулоплазмин способствует повышению устойчивости клеточных мембран, предотвращая окисление липидов;
- Не остается в стороне от иммунных реакций, происходящих в организме, в ответ на проникновение чужеродных агентов, несет противовоспалительный эффект;
- В 12-перстной кишке церулоплазмин участвует в регуляции перехода восстановленного ранее до двухвалентной формы железа (Fe2+) обратно в исходное состояние (трехвалентное железо — Fe3+), чем помогает соединению данного металла со своим специфическим транспортным белком – трансферрином, который, в свою очередь, переносит его к органам и тканям;
- Способствует проникновению трехвалентного железа в красный костный мозг, берет на себя роль стимулятора кроветворения, обеспечивает продукцию полноценного красного пигмента крови – гемоглобина;
- Обладая мощным антиоксидантным эффектом, медьсодержащий белок ведет активную борьбу со свободными радикалами, разрушая их и, тем самым, устраняя негативное влияние на организм.
Церулоплазмин забирает в состав своей молекулы 90 – 96% (и более) всей поступившей и присутствующей в крови меди. Изменение активности ЦП в ту или иную сторону, как правило, связано с определенными сдвигами концентрации ионов меди (Cu2+) в крови.
Уровень ЦП повышен…
Данный альфа-2-гликопротеин относят к острофазным белкам, поэтому естественно воспринимается его повышенный уровень при воспалительных реакциях, инфекционных процессах, травматических повреждениях.
Таким образом, уровень ЦП будет повышен в следующих случаях:
- Хронического воспаления, особенно, ставшего результатом оперативных вмешательств, перенесенных ранее;
- Некрозах тканей;
- Острой инфекции, протекающей со значительным повышением температуры тела и разрушением клеточных элементов;
- Злокачественных опухолевых процессах, локализованных в молочной железе, легких, ЖКТ, шейке матки, метастазов рака;
- Гематологической патологии (лейкемия, лимфогранулематоз);
- Заболеваний печени (гепатиты, циррозы, в том числе, билиарный цирроз печени);
- Механической желтухе, развивающегося при застое желчи (холестазе) первичного желчного цирроза;
- Некоторых заболеваний легких – неспецифической пневмонии (заболевание неинфекционного происхождения с хроническим рецидивирующим течением), туберкулеза;
- Коллагенозов (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
- В12-дефицитной (пернициозной) анемии;
- Дизентерии (острой);
- Меланомы (злокачественная опухоль кожи);
- Отдельных психических болезней, например, шизофрении;
- Тяжелой сердечно-сосудистой патологии такой, как инфаркт миокарда (некроз тканей).
Кроме этого, будет повышен уровень церулоплазмина на поздней стадии беременности (содержание ЦП в III триместре превышает активность его вне этого состояния вдвое) и в случае применения оральных контрацептивов (гормональное влияние), а также при «солидном» стаже табакокурения.
…и понижен
Расстройство продукции ЦП в печеночной ткани влечет за собой его недостаточность и развитие смертельной патологии – болезни Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дегенерация). Это – врожденная патология обмена меди, которая обычно дебютирует в детском и молодом возрасте и проявляется тяжелейшим поражением ЦНС, самой печени и других органов. Продолжительность жизни зависит от формы болезни и составляет от 2 до 8 лет.
Что происходит в подобных случаях? Если уровень данного металлогликопротеина понижен (дефицит церулоплазмина), ионы меди (Cu2+) покидают кровеносное русло и направляются «гулять» по внесосудистому пространству. Проходя через почки, они частично удаляются с мочой (концентрация Cu2+ в моче повышена) либо оседают в соединительнотканных волокнах (к примеру, в роговице глаза). Чрезвычайную значимость для проявления клинических симптомов патологического состояния имеет уровень накопления Cu2+ в структурах центральной нервной системы. Безусловно, в подобной ситуации концентрация ионов меди в плазме крови (по причине дефицита медьсодержащего белка) падает, что оборачивается увеличением всасывания их в кишечнике. Следует заметить, что такое положение дел весьма негативно влияет на состояние организма: медь, накапливаясь, нарушает деятельность важнейших органов и систем.
Уровень церулоплазмина в крови, кроме болезни Коновалова-Вильсона, понижен и при других патологических состояниях:
- Нефротическом синдроме (чрезмерное выведение с мочой);
- Болезнях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, потеря белка через стенку ЖКТ при энтеропатиях);
- Тяжелой патологии печени, препятствующей нормальному биосинтезу ЦП гепатоцитами и способствующей неконтролируемым потерям;
- Гипохромной микроцитарной анемии (дефицит меди не позволяет апоцерулоплазмину стать качественным металлогликопротеином);
- Редкой патологии – наследственной недостаточности медьсодержащего белка;
- Синдроме «курчавых волос» (синдром Менкеса);
- Недостаточном содержании меди в потребляемых продуктах питания.
Как указывалось выше, уровень церулоплазмина может быть понижен у новорожденных детей, что, однако, нельзя относить к патологии, если он не переходит нижнюю границу нормы (50,0 мг/л).
Итак, основное назначение анализа на церулоплазмин – диагностика болезни Коновалова-Вильсона. Подобно другим лабораторным тестам, исследование требует исключения завтрака (кровь на анализ берут натощак) и отмены лекарственных средств, способных привести к искажению результатов. В остальном – все как всегда: на исследование уходит один день и особой сложности для пациента этот биохимический тест не представляет.
