Главная » Статьи » Апластическая анемия что это за болезнь

Апластическая анемия что это за болезнь


Апластическая анемия

Апластическая анемия (малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся угнетением ряда функций стволовых клеток костного мозга, касающихся образования форменных элементов крови — эритроцитов, тромбоцитов и клеток гранулоцитарной группы.

Классифицируется, как заболевание системы крови.

Классификации апластической анемии

На сегодняшний день клиницистами используется несколько классификаций, учитывающих различные параметры этого заболевания.

Классификация по МКБ-10

В зависимости от причин, вызвавших заболевание, различают следующие его формы:

  • Конституциональная. К этому классу относятся и наследственные формы апластической анемии;
  • Медикаментозная. При классификации по МКБ -10 каждому поражающему фармацевтическому препарату присваивается отдельный код.
  • Развившаяся в результате воздействия внешних причин, исключая медикаментозные.
  • Идиопатическая апластическая анемия. При идиопатической анемии причины, вызвавшие недуг, остаются неизвестными.
  • Другие формы апластической анемии с уточненными этиологическими факторами.
  • Неуточненная форма.

Клиническая классификация

Эта градация подразделяет все случаи апластической анемии на наследственные и приобретенные.

Наследственные случаи апластической анемии с полным поражением ростка гемопоэза.

  • Анемия Фанкони. Угнетение гемопоэтического ростка при этом заболевании сочетается с врожденными пороками развития.
  • Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется изолированным поражением системы кроветворения. Пороки развития отсутствуют.

Наследственная анемия Даймода-Блекфена. Угнетение гемопоэза при этом заболевании характеризуется изолированным поражением эритроцитарного ростка.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая анемия).

  • Угнетение общего синтеза форменных элементов крови острого, подострого и хронического течения.
  • Изолированное поражение только эритроцитарного ростка; в этих случаях говорят о парциальной, или красноклеточной анемии.

Этиология

Согласно современным статистическим данным, в 22–51% случаев конкретные причины развития заболевания остаются неизвестными.

Наиболее точно удалось установить этиологию врожденных форм апластической анемии.

Этиологические факторы, приводящие к развитию апластической анемии, принято разделять на две группы.

Экзогенные

  • Химические вещества – нефтепродукты и продукты их переработки, ртуть, бензол.
  • Физические факторы – негативное влияние проникающего радиоактивного излучения.
  • Фармакологические вещества – препараты, применяемые против туберкулеза, анальгин, цитостатические средства, препараты сульфаниламидного ряда, некоторые антибиотики и средства для лечения онкологической патологии.
  • Инфекционные агенты. Есть доказанные данные о взаимосвязи развития апластической (гипопластической) анемии с перенесенными ранее инфекционными заболеваниями (мононуклеоз, грипп, ангина). Кроме того, угнетающим влиянием на развитие клеток крови обладают вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, гепатита C, цитомегаловирус.

Эндогенные

  • Нарушения со стороны эндокринной системы – такие, как гипофункция щитовидной железы или кистозная патология яичников у женщин.
  • Дисфункция иммунной системы возникает по причине прекращения регуляторной функции тимуса в пожилом возрасте.

Клиническая картина

Врожденные формы

При наследственной апластической анемии симптомы зависят от заболевания, вызвавшего недуг. При этом апластическая анемия у детей – это, в большинстве случаев, дебюты врожденных форм этого заболевания.

Анемия Фанкони – это наследственная патология, для которой характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Дебютирует заболевание обычно в возрасте от 4 до 12 лет, однако, нарушения гематологического характера могут возникать и сразу после рождения ребенка. При анемии Фанкони имеют место врожденные дефекты опорно-двигательного аппарата:

  • деформация или отсутствие лучевых костей;
  • отсутствие первых пальцев кистей рук;
  • головные боли;
  • быстрая утомляемость;
  • склонность к геморрагиям (часто они и являются причинами летального исхода);
  • частые простудные заболевания;
  • недоразвитие комплекса мочеполовых органов;
  • выраженное угнетение всех типов гемопоэза;
  • при исследовании костного мозга картина апластичная.

Патология обычно протекает стремительно. При отсутствии своевременного адекватного лечения быстро развивается анемия тяжелой степени, способная привести к летальному исходу.

Причина смерти в большинстве случаев – геморрагии (желудочно-кишечные кровотечения или кровоизлияния в мозг).

При анемии Фанкони единственным эффективным методом лечения признана трансплантация костного мозга от здорового донора, которым может стать, например, близкий родственник пациента.

Для анемии Эстрена-Дамешека характерны только нарушения в составе крови.

Анемия Даймонда-Блекфена – это заболевание из разряда наследственных спорадических патологий. Дебют происходит в течение первого года жизни. При этом заболевании наблюдаются:

  • изолированное поражение эритроцитарного ростка;
  • патологические изменения костей;
  • характерное поражение глаз;
  • кожа приобретает характерный сероватый оттенок;
  • рано появляется гепатоспленомегалия;
  • тромбоциты и лейкоциты содержатся в крови в нормальных количествах, снижение отмечается лишь в случае значительного поражения селезенки;
  • характерный фенотип: укрупненная верхняя губа, широко расставленные глаза, бледность кожных покровов, сухость волос и отставание костного возраста от паспортного;
  • это заболевание тяжелой степени приводит к летальному исходу еще до достижения 20-летнего возраста. При лабораторных исследованиях – картина нормохромной анемии при нормальной пролиферации тромбоцитарного и гранулоцитарного ростков;
  • Эффективной тактикой лечения при данной форме анемии является терапия глюкокортикостероидными гормонами в сочетании с переливанием эритроцитарной массы по жизненным показаниям.

Приобретенные формы

В зависимости от преимущественного поражения того или иного из ростков, все проявления, наблюдаемые при апластической анемии, целесообразно разделять на основные клинические синдромы.

Собственно анемия:

  • головокружение разной степени выраженности;
  • физическая слабость;
  • шум в ушах;
  • сбои дыхания, одышка;
  • ощущение усиленного сердцебиения.

Геморрагии:

  • кровоточивость, рыхлость десен;
  • появление гематом, не вызванных с травмами;
  • носовые кровотечения;
  • есть вероятность геморрагии в мозг.

Гранулоцитопения:

  • снижение защитной функции иммунной системы организма, частая заболеваемость различными инфекциями;
  • гнойные воспаления мягких тканей даже при незначительных ранениях;
  • возникновение абсцессов на месте инъекций;
  • синюшность и кровоподтеки на коже;
  • мелкоточечные высыпания на кожных покровах;
  • характерный шум при аускультации сердца;
  • частота сердечных сокращений повышена;
  • артериальная гипотония;
  • возможно осложнение в виде сепсиса;
  • при тяжелой степени выявляется гепатомегалия, при этом может отмечаться иктеричность склер.

Течение заболевания. Степени тяжести

По результатам анализа крови и трепанобиопсии костного мозга выделяются различные степени тяжести апластической анемии.

Апластическая анемия средней степени тяжести:

  • костный мозг при трепанобиопсии гипотрофирован;
  • содержание гранулоцитов не более 2*100/л;
  • тромбоцитов – до 100*100/л;
  • ретикулоциты меньше 2–3%.

Апластическая анемия тяжелой степени:

  • костный мозг на трепанобиопсии аплазирован;
  • гранулоцитопения менее 0,5*100/л;
  • тромбоцитопения меньше 20*100/л;
  • ретикулоцитов – до 1%.

Крайне тяжелая степень апластической анемии:

  • аплазия костного мозга;
  • гранулоцитов менее 0,2*100/л;
  • тромбоциты единичные или не встречаются;
  • ретикулоциты – единичные или отсутствуют.

Диагностика

Предположить диагноз апластической анемии позволяют характерная клиническая картина заболевания и жалобы пациента.

Наиболее информативные клинические исследования:

  • Общий анализ крови. Для этой патологии типична панцитопения, при этом лейкоцитопения появляется преимущественно за счет уменьшения количества гранулоцитов. Кроме того, ОАК может отражать признаки воспалительного процесса.
  • Картина биохимических показателей крови. При апластической анемии характерным изменениям могут быть подвержены следующие параметры: тимоловая проба, С-реактивный белок, HBs-антиген, эритропоэтин, а также уровень сывороточного железа.
  • Стернальная пункция позволяет визуализировать клетки костного мозга для оценки их количественного соотношения и степени угнетения гемопоэза. Миелограмма (так называется результат исследования) отражает клеточный состав костного мозга.
  • Трепанобиопсия подразумевает взятие для анализа фрагмента костного мозга из подвздошной кости. Преимущество по отношению к стернальной пункции заключается в заборе большего количества материала и возможности сохранения его структурной целостности.

Общий анализ крови и результат трепанобиопсии позволяют оценить степень тяжести апластической анемии и определить форму заболевания.

Лечение апластической анемии

В тех случаях, когда этиопатогенетический фактор, вызвавший недуг, известен, терапия будет начинаться с попыток устранения причин, спровоцировавших развитие заболевания. Такие меры призваны устранить вероятность дальнейшего прогрессирования патологического процесса.

Каждой форме апластической анемии соответствует определенная схема лечения, зависящая от особенностей протекания патологического процесса.

При клинически подтвержденной апластической анемии лечение может осуществляться по трем основным направлениям.

Заместительная терапия. Метод подразумевает переливание крови – цельной, форменных элементов (тромбоцитарная или эритроцитарная масса, гранулоциты) или заменителей крови. Это превентивный метод лечения, лишь на время восполняющий необходимое количество клеток крови, однако, функцию гемопоэза не восстанавливает.

Необходимо учитывать, что этот метод неприменим при аутоиммунной форме апластической анемии, так как реакцией на попадание в организм чужеродного белка будет иммунный ответ против введенных клеток.

В такой ситуации заместительная терапия будет неэффективной.

Заместительную терапию целесообразно сочетать с применением средств, способствующих выведению железа из организма, так как многократные переливания крови приводят к накоплению этого элемента в организме.

Трансплантация костного мозга. Эта методика лечения апластической анемии считается на сегодняшний день самой эффективной. Использование метода предпочтительнее в молодом возрасте. Для успеха лечения необходимо правильно подобрать донора. Им может стать близкий родственник пациента.

А также должным образом подготовить пациента (такая подготовка подразумевает химиотерапию и воздействие больших доз радиации). Операция заключается во введении отфильтрованных здоровых стволовых клеток донора в кровоток реципиента. Посредством кровотока донорский материал попадает в костный мозг больного, где, в последующем, происходит пролиферация здоровых форменных элементов крови.

Для предотвращения отторжения трансплантированного материала пациенту назначается соответствующее лечение, подавляющее иммунный ответ.

Медикаментозная терапия:

  • предназначенная для стимуляции процессов гемопоэза;
  • иммунодепрессивная – актуальна для аутоиммунной формы апластической анемии. Такая терапия предотвращает неадекватный иммунный ответ.

Прогноз при апластической анемии

При тяжелой степени апластической анемии до сих пор, несмотря на развитие фармацевтической промышленности, сохраняется высокий процент летальности.

Факторы, улучшающие прогноз:

  • развитие трансплантологии и начало применения трансплантации;
  • иммуносупрессивная терапия.

Апластическая анемия

Апластическая анемия относится к острому, подострому или хроническому заболеванию кровеносной системы. Зачастую носит приобретенный характер. Болезнь появляется вследствие нарушения кроветворной функции костного мозга. Нарушения в частности касаются резкого снижения способности вырабатывать клетки крови. К счастью, данное заболевание фиксируется крайне редко, поскольку относится к достаточно тяжелым патологиям, которые могут привести к летальному исходу. Риск проявления этого заболевания не зависит от пола. Лишь немногие знают, что это за болезнь — апластическая анемия.

Причины апластической анемии

Точная причина, которая стала провокатором возникновения апластической анемии, в наше время все еще остается невыясненной. А также в большинстве случаев провоцирующий фактор определить практически не удается. Однако уже известны некоторые причины заболевания апластической анемией, которые способны приводить к развитию патологии:

  1. Негативное воздействие токсических веществ.
  2. Влияние облучения.
  3. Различные инфекции.
  4. Генетический фактор.
  5. Использование определенных лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков.

Наиболее часто встречается один фактор, который провоцирует развитие приобретенной апластической анемии – патологическое влияние на организм человека ионизирующей радиации, которая подавляет функции костного мозга, что в свою очередь снижает выработку эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Также отмечается, что это заболевание зачастую поражает людей с алкогольным пристрастием. Различают 3 синдрома апластической анемии: анемический, геморрагический и синдром инфекционных осложнений.

Патогенез апластической анемии

Апластическая анемия относится к числу редких заболеваний. Этиология заболевания примерно в половине всех случаев остается неизвестной. В других случаях заболевание провоцируется экзогенными и эндогенными факторами. Фиксируются случаи развития анемии после приема некоторых препаратов. Существует несколько путей развития апластической анемии.

Первый механизм характеризуется поражением стволовой клетки, второй — подавлением кроветворения, которое напрямую связано с иммунологическим механизмом. А также фиксируется дефицит факторов, которые стимулируют кроветворение. Мкб 10 апластической анемии фиксируется как D61. Неуточненная апластическая анемия относится к коду D61.9.

Симптомы апластической анемии

Апластическая анемия опасна тем, что начальные стадии себя совершенно никак не проявляют. Только некоторые люди отмечают общие признаки, по которым проблематично сразу определить наличие этой патологии. Многие пациенты жалуются на следующие признаки:

  1. Повышенная утомляемость.
  2. Бледный оттенок кожных покровов.
  3. Появление одышки при физических нагрузках.
  4. Потеря концентрации и внимания.
  5. Шумы в ушах, боль и головокружение.

Многие признаки пациенты принимают за хроническую усталость. Но зачастую все эти проявления могут указывать на наличие тяжелого заболевания, а потому немедленно стоит обратиться в больницу для прохождения необходимых обследований и анализов. На более поздних сроках развития заболевания практически у всех пациентов появляются следующие признаки: кровоточат десна, появляется лихорадка, часто идет кровь из носа.

Гипопластическая и апластическая анемии

Подразумевают под собой группу болезней, основной характеристикой которых выступает функциональная недостаточность костного мозга. Это заболевание, основным признаком которого является прогрессирующее течение, развивающееся в результате серьезного угнетения кроветворения.

Различают существенные изменения в количественных и качественных факторах между гипопластическими и апластическими анемиями. Апластическая анемия характеризуется более глубоким и серьезным угнетением системы крови. В то время как гипопластическая анемия – это умеренно выраженное нарушение. Безусловно, именно эти различия находят свое отображение в клинических проявлениях заболевания и эффективности подобранной тактики медикаментозного лечения.

Этиологические факторы, к сожалению, все еще полностью не изучены и не установлены. В одном случае причина кроется в генетической предрасположенности и связана с дефектом развития стволовой клетки, а в другом случае заболевание носит приобретенный характер. Апластическая анемия зачастую является идиопатической, то есть неустановленной. Возможными причинами называются следующие:

  1. Патогенное влияние излучения.
  2. Химические соединения и токсические яды, в частности бензол.
  3. Определенные медикаментозные препараты.
  4. Инфекции вирусной природы.
  5. Наследственный фактор.

Апластическая анемия у детей

У детей апластическая анемия зачастую возникает вследствие влияния неблагоприятных экологических факторов, химических токсических веществ, лекарственных препаратов, излучения, вирусных инфекций. Однако все чаще встречается и наследственный фактор. В случае с наследственной анемией причины остаются невыясненными, а потому фиксируется идиопатическая апластическая анемия.

Симптомами апластической анемии у детей будут служить следующие клинические проявления: на раннем сроке заболевания отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, отсталость в развитии. У трети пациентов отмечается аномалия развития, они отличаются недостаточным весом тела и серьезными врожденными аномалиями, нарушениями внутренних органов. Типичными клиническими проявлениями являются плохой аппетит, сонливость, усталость и вялость.

Диагностируется апластическая анемия анализом крови, который выявит следующие показатели: повышенный уровень СОЭ, но низкий уровень тромбоцитов и лимфоцитов, низкое количество гемоглобина. Только наследственная и легкая форма апластической анемии гарантирует позитивный прогноз лечения, апластическая анемия тяжелой степени намного сложна в лечении.

Диагностика апластической анемии

Диагностика заключается в сборе анамнеза болезни и жалоб пациента: есть ли хронические и наследственные заболевания, наличие вредных привычек, какие были приняты лекарственные препараты, был ли контакт с токсинами или ядами. Затем проводится первичный осмотр кожных покровов. Картина крови апластической анемии показывает значительно низкое количество эритроцитов и гемоглобина, также фиксируется нарушение соотношения лейкоцитов и гранулоцитов. Диагностика проводится по результатам анализа мочи, биохимического анализа крови, а также исследования костного мозга.

Лечение апластической анемии

Методика лечения непосредственно зависит от степени проявления и других факторов, вроде возраста пациента и существующей возможности на пересадку костного мозга. Наиболее оптимальным и эффективным методом лечения считается трансплантация костного мозга. Атгам при апластической анемии назначается всем пациентам, которым не проводится пересадка костного мозга.

Неблагоприятный исход операции возможен у пациентов в возрасте. Альтернативное лечение заключается в проведении иммуносупрессивной терапии, которая имеет достаточно высокую эффективность, однако наиболее радикальным способом остается пересадка костного мозга.

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости при апластической анемии непосредственно зависит от индивидуальных особенностей организма пациента и других факторов, однако с точной уверенностью можно сказать, что практически 90% всех больных умирает без проведения необходимого лечения в течение года. Наиболее радикальным и оптимальным способом лечебной терапии считают трансплантацию костного мозга. Этот метод позволяет увеличить продолжительность жизни на пять и более лет у девяти из десяти пациентов.

В случае если нет возможности провести операцию по пересадке костного мозга, но проводится полноценная временная медикаментозная терапия, примерно половина всех больных способна прожить более пяти лет, преимущественно до сорока лет. Всем пациентам с прогрессирующим заболеванием требуется наблюдение в диспансере и систематическое обследование.

Апластическая анемия - что это такое, симптомы, лечение

Содержание

Изменение в крови человека, которое характеризуется снижением количества кровяных клеток и не связано со злокачественными процессами, носит название апластическая анемия. Это заболевание может быть приобретенной или наследственной патологией. Впервые о нем было упомянуто в медицинских работах еще в 1888 году, но как самостоятельный недуг он был выделен в 1904 году. К счастью, это сложное заболевание не такое распространенное и встречается не чаще чем в 5 случаях на 1 млн. населения.

Что это за болезнь

Что такое апластическая анемия? Само название состоит из двух частей:

  • аплазия – угнетение процесса производства организмом кровеносных клеток;
  • анемия – снижение показателей эритроцитов, гемоглобина.

Апластические анемии – это патологии, при которых у человека нарушается процесс кроветворения. Он происходит в костном мозгу. При этом недуге перестает производиться необходимая концентрация основных элементов крови.

Заболевание достаточно редкое. Возникает такое нарушение в крови, как в детском, так и во взрослом возрасте.

Статистические наблюдения указывают, что пиковым возрастом, когда наблюдается  этот недуг, считаются периоды от 15 до 30 лет и более 60 лет. Половой градации заболевание не имеет и одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин.

Причина развития апластической анемии может быть разной и в большинстве случаев выявить ее практически невозможно.

Считают, что это могут быть:

  • возможные врожденные дефекты и патологии;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • воздействие на организм человека других факторов, например, облучения, токсичных веществ;
  • определенные лекарственные препараты.

Нередко, причины апластической анемии имеют аутоиммунную природу. Это значит, что в организме больного произошел сбой в работе иммунной системы, при котором она начинает борьбу с собственными кровяными клетками, воспринимая их как чужеродные.

Причины заболевания могут быть вызваны и особенностями восприятия организма больного некоторых медицинских лекарственных препаратов:

  • цитостатики, которые отвечают за остановку процесса деления клеток и часто используются при лечении онкологических патологий;
  • иммунодепрессанты, которые используются для подавления защитных сил организма.

Если развитие заболевания замечено в период таких терапий, то после отмены препаратов процесс кроветворения в большинстве случаев восстанавливается.

Нередко апластическая анемия возникает среди работников рентгенкабинетов, а также среди пациентов, которые часто подвергаются лечению радиоволновой терапией. Гематологи также указывают на беременность, как фактор, который может повлиять на развитие заболевания. Но следует отметить, что научно этот факт не доказан. А вот проявление недуга в период вынашивания ребенка, является прямым показанием к прерыванию беременности.

Апластическая анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от разновидности синдрома, связана с недостатком всех разновидностей кровяных телец.

Поэтому нередко заболевание проявляется у пациента:

  • бледностью кожных покровов;
  • головокружением;
  • кровотечениями из носа и десен;
  • пониженной сопротивляемостью организма к инфекциям и т. д.

Все эти проявления медицинские работники связывают в три синдрома:

  1. Анемический синдром связан с понижением уровня красных клеток крови, которые отвечают за транспортировку кислорода к органам и тканям человеческого организма. Такой синдром часто сопровождается обмороками, общей слабостью, шумом в ушах, учащенным сердцебиением, появлением мушек в глазах.
  2. Геморрагический синдром характеризуется пониженным количеством или же наличием в крови у пациента несформировавшихся, неполноценных тромбоцитов. Эти клетки также могут склеиваться между собой, что приводит к образованию тромбов. Такой синдром у пациента проявляется носовым кровотечением, появлением кровоизлияний на кожных покровах и слизистых оболочках. Иногда, при запущенных формах, наблюдаются кровоизлияния во внутренних органах, что становится опасным для жизни пациента.
  3. Инфекционный синдром проявляется при снижении уровня лейкоцитов – особых кровяных телец, которые являются частью нашей иммунной системы, выполняя защитные функции. Симптоматика зачастую связана с наличием очагов инфицирования кожи, дыхательных и мочевыводящих путей.

Диагностирование заболевания

Перечисленная симптоматика может дать врачу повод заподозрить у пациента апластическую анемию, но окончательно подтвердить или опровергнуть развитие недуга он может только после проведения лабораторных исследований.

Первый и важный шаг в выявлении заболевания считается именно изучение анамнеза больного. При этом особое внимание уделяется анализу жизни пациента.

Вопросы, которые могут быть заданы врачом:

  • страдает ли больной какими-либо хроническими недугами;
  • есть ли в анамнезе наследственные заболевания;
  • у подростков важно выявить наличие вредных привычек;
  • какие медицинские препараты больной принимал в нынешнее время или же в течение последнего месяца до появления характерной симптоматики;
  • диагностировались ли у пациента опухолевые процессы;
  • был ли контакт с токсическими веществами или ионизирующими излучениями.

Врач также проводит осмотр кожных покровов, в ходе этого изучается их цвет. Измеряется пульс и артериальное давление. При развитии пластической анемии кожные покровы будут бледными. При этом на коже могут обнаружиться небольшие пузырьковые образования с гнойным содержимым. Сердцебиение учащенное, при одновременном снижении результатов в показателях артериального давления.

Основой такого диагностирования является клинический анализ крови. Если у пациента при лабораторном исследовании развивается апластичный характер проявления изменений в этом биологическом материале, то можно заподозрить развитие заболевания и принимать соответствующие меры. К таким проявлениям относят резкое снижение концентрации элементов крови, таких как тромбоциты, лейкоциты и эритроциты.

Для диагностирования проводят также и другие лабораторные обследования, но только после получения результата анализа костного мозга, можно делать выводы о диагнозе. Забор происходит при помощи взятия пункции или биопсии.

Почему это важно? Нередко такие проявления, как недостаток основных кровяных телец, указывают на более сложные заболевания (лейкоз, миелофеброз). Поэтому такое исследование помогает исключить эти недуги и распознать, выделить апластическую анемию.

Анализ костного мозга покажет на гипоплазию или аплазию творения крови, то есть нарушения в работе костного мозга в процессе кроветворения. Именно этот лабораторный анализ помогает специалисту прийти к выводу, что характерные изменения в крови связаны с недостаточной или неправильной работой костного мозга. Также важно, чтобы лечащий врач смог отличить апластическую анемию от такого врожденного заболевания, как анемия Фанкони. Общая симптоматика болезней схожа, но при этом терапевтические методы борьбы с ними существенно отличаются. Чтобы выделить анемию Фанкони, пациентам назначается дополнительное исследование цитологического характера.

Терапия

Апластическая анемия предполагает лечение многостороннее и достаточно сложное, терапия сосредотачивается в основном на подавлении механизмов развития заболевания.

Нужно сказать, что воздействовать на причину развития заболевания фактически невозможно. Но тем не менее, очень важно в процессе лечения отменить всевозможные провоцирующие факторы (например, влияние ионизирующего излучения, отменить лекарственные препараты и т. д.). Это не вылечит пациента, но значительно сократит скорость развития болезни.

Патогенная терапия, которая характеризуется влиянием на механизмы развития недуга, состоит из таких основных механизмов:

  1. Пересадка костного мозга. Такое решение в лечении принимается только при тяжелой форме апластической анемии. Результат такой пересадки донорского костного мозга во многом определяется возрастом пациента. Так, в молодом возрасте пациенты переносят такую операцию легче.
  2. Иммуносупрессивное лечение подразумевает использование препаратов, действие которых направлено на уменьшение защитных сил в организме больного. Такую терапию очень часто используют при невозможности произвести пересадку костного мозга.
  3. При значительном снижении количества лейкоцитов в организм больного в обязательном порядке вводятся лекарственные препараты (группа ГМ-КСФ), действие которых направлено на образование этих компонентов крови.
  4. С этой же целью используют синтетические медикаментозные препараты из группы кортикостероидов. Они стимулируют выработку лейкоцитов в организме человека.
  5. Для усиления синтеза белка пациентам назначаются анаболические стероиды.

Комплексное лечение апластической анемии также невозможно и без симптоматической терапии, которое направлено на устранение конкретных проявлений недуга.

Такая часть включает в себя такие принципы:

  1. Переливание определенных компонентов крови. В частности в ходе этой процедуры пациенту могут вводиться трансфузийные жидкости на основе очищенных эритроцитов. К такому методу прибегают при развитии анемической комы, или тяжелой степени анемии. При сильных кровотечениях или же сниженных показателях тромбоцитов, могут осуществляться и переливания тромбоцитарной жидкости от донорской крови.
  2. Крововосстанавливающая терапия. Здесь во внимание лечащего врача должно браться, какая именно область поражена, и в соответствии с этим принимаются определенные решения по этому вопросу.
  3. Терапия осложнений инфекционного характера. Больному проводится соответствующее антибактериальное лечение, которое рекомендовано корректировать после результатов бактериальных посевов. Также параллельно назначается противогрибковая терапия, так как при лечении антибиотиками, возможет рост патогенной микрофлоры в организме. Если раны имеют внешние проявления, то в обязательном порядке проводится их противосептическая обработка (полоскания, промывания).

Прогнозы, осложнения и профилактика

Данное заболевание может вызывать различные дополнительные негативные проявления:

  1. Осложнением данного заболевания очень часто является анемическая кома. При этом пациент теряет сознание из-за гипоксии головного мозга и не проявляет физических реакций на внешние раздражители.
  2. Пациенты с диагнозом апластической анемии часто имеют значительные кровотечения. Особенно страшным и опасным для жизни пациента считается кровоизлияния во внутренних органах.
  3. Также такие больные часто имеют выраженные инфекционные осложнения.
  4. Если заболевание диагностируется у ребенка, то его общее развитие под действием недуга, замедляется. Это наблюдается не только в физическом, но и в психоэмоциональном аспекте жизнедеятельности.

Профилактика развития заболевания сводится к минимизации влияния внешних факторов, которые могут стать причиной развития апластической анемии. Также важно проводить своевременное диагностирование для пациентов, которые имеют явные признаки недуга.

Если говорить о прогнозах, которое дает лечение данного заболевания методом трансплантации донорского биологического материала, то следует знать, что данная процедура удлиняет жизнь пациента на время до 5 лет. Такого же результата удается добиться практически у 50% пациентов в возрасте до 40 лет и при медикаментозном лечении. Для сравнения скажем, что без проведения соответствующей терапии, пациенты в более 90% случаев умирают в течение года с диагнозом «апластическая анемия». Лечение нужно проводить всегда вовремя.

Особенности апластической анемии

Апластическая анемия — это заболевание кровеносной системы, которое сильно влияет на состояние всего организма человека. Во время протекания этой болезни клетки крови начинают производиться в значительно меньшем количестве, чем это нужно, или даже практически перестают вырабатываться в костном мозге.

Что собой представляет заболевание

Апластические анемии представляют собой одни из самых сложных в лечении заболеваний кровеносной системы (нарушается кроветворение). Проблема в том, что костный мозг больного человека совсем перестает или же производит значительно меньше, чем нужно, клеток крови. То есть в организм не поступают новые эритроциты, тромбоциты и иные клетки крови.

Обычно анемия апластическая начинается совсем незаметно, с мелочей. К примеру, человек может стать не очень хорошо себя чувствовать, неожиданно закружится голова. Естественно, на такие мелкие признаки мало кто обращает внимание. Но болезнь постепенно начинает прогрессировать, все сильнее и сильнее поражая организм человека. А потому очень важно понимать, как правильно диагностировать это нарушение работы костного мозга, чтобы не получить лишние проблемы и беспокойства в будущем.

О том, что такое апластическая анемия, могут узнать как взрослые, так и дети, так как болезнь может возникнуть практически у любого человека и возраст при этом значения не имеет совсем. Кроме того нет никаких ограничений и по половым признакам, так как им болеют и представители мужского пола, и женщины.

Откуда приходит заболевание

В чем причина возникновения этой болезни, до сих пор еще не знает никто. Уже много лет врачи пытаются исследовать заболевание и понять, от чего же оно появляется в организме того или иного пациента, кто мог заразить или какие факторы могли повлиять на его появление. Пока ничего конкретного не смог определить ни один ученый медик.

Но все-таки был выявлен ряд важных факторов, которые могут если не вызвать, то посодействовать в некоторых случаях возникновению или развитию болезни. Основными из этих факторов являются такие:

  1. Вступление в контакт с некоторым набором веществ, которые можно охарактеризовать, как токсические.
  2. Облучение, в том числе во время работы на предприятиях с повышенной опасностью труда для здоровья.
  3. Попадание в организм больного той или иной инфекции, причем довольно сложно определить, какие именно инфекции способствуют развитию заболевания.
  4. Генетика. Существует определенная генетическая предрасположенность к этой болезни. Если ранее в роду уже кто-то болел, то возможно развитие анемии и у детей.
  5. Прием определенных лекарственных препаратов и средств. Это тоже может способствовать появлению и развитию болезни в организме человека.

В том случае, когда проводилось лечение апластической анемии, но так и не удалось разобраться в том, откуда же именно возникло это заболевание и как оно попало в организм, то врачи диагностируют идиопатическую форму анемии.

Как проявляется анемия

При апластической анемии симптомы очень сложно распознать, так как они часто проявляются так же, как и при других заболеваниях — слабость, недомогание и общие проблемы со здоровьем. Выявить данную патологию способен только грамотный специалист после обследования.

Идиопатическая апластическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов, может проявляться следующими признаками:

  1. Общая слабость. Пациент чувствует себя сонливо и апатично, с абсолютным равнодушием относится ко всему окружающему.
  2. Тахикардия, которая будет заметна уже на электрокардиограмме. Именно по ней в совокупности с другими проявлениями и можно понять, что это симптомы именно анемии, а не любого другого заболевания.
  3. Бледность. Особенно стоит обратить внимание на нее, если ранее у пациента всегда был свежий красивый цвет лица, а потом появилась бледность кожных покровов.
  4. Непрекращающийся шум в ушах. Лечение в такой ситуации может потребоваться немедленно, а потому, почувствовав этот шум, нужно сразу же обратиться к квалифицированному специалисту.
  5. Часто возникающая и непрекращающаяся одышка. Особенно, если она возникает совершенно без повода и держится потом в течение длительного времени.
  6. Головокружение, особенно если оно не одиночное, а довольно часто повторяется.
  7. Некоторые иные проявления.

Также медики выделяют при апластической анемии симптомы, которые свидетельствуют о том, что в организме человека явно не хватает тромбоцитов:

  1. Десна кровоточат.
  2. Носовые кровотечения, которые раньше не беспокоили больного.
  3. Синяки. Причины появления их совершенно непонятны, так как они могут образовываться практически при любом надавливании на кожу.

Что же касается недостатка лейкоцитов в крови, то он проявляется через частые болезни. Организм достаточно ослаблен, чтобы часто впускать в себя разнообразные инфекции. То есть человек фактически остается без должной защиты со стороны своей иммунной системы.

Как только стали заметны любые признаки наличия заболевания, стоит сразу же обратиться к врачу. Он поможет выявить заболевание, проведет диагностику состояния пациента и сделает все для того, чтобы узнать, из-за чего возникло недомогание.

Как только появились какие-либо подозрения на то, что у пациента развивается апластическая анемия, причины которой пока неизвестны, назначается общий анализ крови. Он практически со стопроцентной точностью даст понимание того, действительно ли причина недомогания именно в анемии, или же есть любые другие факторы слабости и головокружений.

Далее, чтобы понять подробности течения заболевания, делают специальный анализ, позволяющий определить состояние костного мозга пациента. Так как при анемии большинство площади костного мозга заслоняется жиром, будет несложно понять, действительно ли это анемия, или все же что-то другое.

Кроме того будет проводиться и цитогенетическое исследование, чтобы понять, не стала ли причиной заболевания наследственность. Это особенно важно сделать, так как этот вид анемии лечат немного другими способами, нежели обыкновенную разновидность апластической анемии.

Все данные исследования должны проводиться в комплексе. Таким образом, определяют, какое именно заболевание беспокоит пациента, стараются узнать причину развития болезни, что именно спровоцировало ее появление.

Именно после этого этапа и удастся понять, какая тяжесть заболевания присуща тому или иному больному и что можно сделать для того, чтобы избавиться от болезни, чтобы человек мог снова продолжать жить своей обыкновенной жизнью, без каких-либо проблем или неудобств.

Каким образом лечат анемию

При апластической анемии лечение может проводиться разными способами. Вне зависимости от того, у кого выявили болезнь, она в любом случае считается очень сложной по той причине, что основной способ лечения — это, прежде всего, пересаживание костного мозга. Эта операция действительно делается с большим трудом. Кроме технических проблем, возникает и проблема донора, так как найти его очень трудно.

Лечение болезни может также производиться и совсем иными методами. В некоторых случаях даже можно полностью излечиться и без проведения сложнейшей операции. Нередко для лечения используют и так называемые стероидные гормоны с иммунодепрессантами. Но так вылечить можно не всегда, а только на самых ранних этапах болезни. В этом случае костный мозг будет простимулирован вырабатывать новые клетки. Правда, очень часто анемия обнаруживается уже на крайних стадиях, когда вылечить ее таким образом полностью нельзя, а потому гормоны только поддерживают состояние человека до того момента, пока ему не будет сделана операция.

Для лечения заболевания очень важно полностью оградить человека от любой инфекции, чтобы избежать серьезных осложнений. Организм в этой ситуации до такой степени слаб, что, если он будет подвержен дополнительному влиянию, не исключено, что оно может попросту его убить, или же покалечить на всю оставшуюся жизнь, даже если операция и будет сделана вовремя.

Насколько велики шансы на выздоровление

Очень важно внимательно следить за своим здоровьем. Тогда можно будет предотвратить развитие страшной болезни в самом начале. Обнадеживают и мнения врачей по поводу детей, так как они легче всего справляются даже с самыми тяжелыми болезнями, а потому не исключено, что именно у них и получится с очень большой вероятностью полностью вылечиться.

Заметив у себя любую слабость, головокружение, тошноту, стоит обязательно пойти к врачу и пройти полное обследование, благодаря которому каждый больной получает шанс на выздоровление и полноценную жизнь.

Оцените статью:

(Нет голосов) Загрузка...

Смотрите также