Как называется болезнь когда не сворачивается кровь


Как называется болезнь когда кровь не сворачивается. Лекарственные препараты, вызывающие геморрагические расстройства. Осложнения нарушения свертывания крови.

Образование тромба в сосуде – это защитный механизм организма, который в норме запускается при соприкосновении крови с кислородом и служит для предотвращения большой потери крови. Если бы не было этого механизма, человек при любом ранении или травме мог бы умереть от кровопотери, ему нельзя было бы провести операцию или удалить зуб. Именно поэтому проведение коагулограммы (анализа крови, отражающего свертывающую способность крови) – это обязательный анализ перед оперативными вмешательствами, родами, во время беременности. Также его назначают при ряде жалоб, которые могут быть причиной низкой свертываемости крови.

Кроме того, когда почки зубов, они могут кровоточить и, особенно, когда дети начинают свободно перемещаться в кроватке; Знак - когда кровоподтеки или кровотечения начинают появляться в суставах, известных как гемартроз. Часто при смене подгузника посредством принудительного перемещения матери они могут кровоточить из тазобедренного сустава, голеностопного сустава или коленного сустава, и в то время дети могут быть очень раздражительными, с большим плачем, С большой болью и прекратить перемещение члена, который затронут, поскольку у них кровотечение в суставе.

Плохая свертываемость крови, ее возможные причины

Необходимо отметить, что образование тромба (физиологический гемостаз) – это цепь последовательных процессов. В реализации механизма свертывания крови принимают участие более десятка различных белков, микроэлементов и клеток. При недостатке одного из факторов нарушается весь процесс образования крови. Пониженная свертываемость крови означает, что в механизме образования тромба какой-либо из компонентов отсутствует или работает неправильно.

По словам доктора Берги, это действительно не такое обычное условие. «По оценкам, на каждые 10 000 живорождений есть гемофилия, или можно родиться с гемофилией». Гемофилия не является условием, которое излечивается, но контролируется. Он производится в форме молекулярной и биологической инженерии и является очень безопасным.

Какое лечение? Применение дефицитного фактора осуществляется через вену пациента. Это заболевание является серьезным, если оно не рассматривается должным образом и своевременно. Потому что, если пациент начинает кровотечение в голове, пациент может умереть. Или если человек начинает кровоточить из сустава и не получает лечения, он может оставить серьезные осложнения.

Нормальный процесс образования тромба в сосудах контролируется эндокринной и нервной системами, а также системой крови. Большинство факторов свертывания образуется в клетках печени и селезенки, именно поэтому основными причинами снижения свертываемости будут заболевания или патологические состояния со стороны нервной и эндокринной систем, печени или системы крови.

Гемофилия может быть диагностирована гематологом либо через исследование, либо по всей клинической картине: семейная история и лабораторные анализы, на которых берутся образцы крови и время коагуляции. Уход за людьми с гемофилией. Рекомендация заключается в том, что пациенты с гемофилией не имеют контактной деятельности. Например: такие виды спорта, как футбол и американец.

Затем, действия, которые им рекомендуются, - это плавание, наличие твердых мышц и поддержание стабильных кровообращений; Велоспорт, очевидно, со всей его защитой; Прогулка; Рыбалка и настольный теннис. Мероприятия, в которых они могут укреплять и улучшать свои мышцы, но в то же время избегать травм и вызывать кровотечение.

Как называется анализ, отражающий свертываемость крови?

Биохимический анализ крови, по результатам которого можно судить об эффективности работы свертывающей системы крови, называется коагулограммой. Она показывает время свертываемости и уровень некоторых факторов свертывания крови. Если есть необходимость определить уровень кальция в крови, витамина К или одного из факторов свертывания крови – для этой цели существуют специальные анализы.

Что касается диеты, он должен быть сбалансированным, избегать ожирения и избыточного веса, потому что чаще всего повреждаются суставы. Если к этому средству или предрасположенности к кровотечению из колен и лодыжек, мы добавляем лишний вес, условно большую проблему.

Также важно не ставить серьги или пирсинг и татуировки, потому что после прокола начинает кровоточить. Препараты с неблагоприятными побочными эффектами. Люди, у которых есть проблемы с коагуляцией, не должны использовать лекарства, содержащие салицилаты. Они не должны их потреблять, потому что они вмешиваются в механизм коагуляции. Если пациенты с гемофилией получат соответствующее лечение после постановки диагноза, они могут иметь такую ​​же продолжительность жизни, как и все остальные.

Симптомы низкой свертываемости крови

  • Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
  • Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
  • При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
  • Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.

Лечение причин, приведших к понижению свертывающей способности крови

  1. Препараты, которые ингибируют (тормозят) процесс фибринолиза (разрушения фибрина). К ним можно отнести аминокапроновую кислоту и Контрикал.
  2. Коагулянты – препараты, которые ускоряют процесс образования тромбов. Они делятся на две большие группы – прямого и непрямого действия. К прямым относятся фибриноген, тромбин и гемостатическая губка. Непрямые – это витамин К (или Викасол).
  3. Плазма донорской крови переливается пациенту как средство, содержащее естественные факторы свертывания крови.

Медикаментозное лечение низкой свертываемости – это скорая помощь организму. В зависимости от причины плохой свертываемости пациенту может быть назначено пожизненное применение тех или иных лекарств (например, при гемофилии) и диета, обогащенная витаминами и кальцием. В любом случае, лечение такой патологии как пониженная свертывающая способность крови – это комплекс мероприятий.

Если вы катаетесь на скейтборде или занимаетесь другим видом спорта, вы, вероятно, уже видели в своей собственной плоти, какие ушибы и царапины на коленях и локтях. Но для людей с редким геморрагическим расстройством, называемым «гемофилия», порезы и незначительные гематомы могут быть реальной проблемой.

Гемофилия - это болезнь, которая предотвращает свертывание крови должным образом, заставляя людей, у которых кровоточить больше, чем обычно. Это генетическое расстройство, а это означает, что он вызван дефектом генов, который передается от родителя к ребенку или возникает, когда ребенок развивается в матке.

Гемостаз является биологической системой, которая отвечает за свертываемость и жидкое состояние «красной субстанции». Нарушения в налаженной работе этой структуры проявляются в замедленной реакции организма на происходящие кровопотери. Плохая коагуляция может стать причиной многих патологических процессов.

Как называется анализ на свертываемость крови

В качестве профилактики или выяснения причин развития какого-либо заболевания нередко назначаются лабораторные исследования. При этом большое внимание отводится показателям свертываемости биожидкости. Любые отклонения от нормы свидетельствуют о нарушениях гемостаза. Процесс свертывания «красной субстанции» наглядно иллюстрируется посредством проведения разных анализов:

Гемофилия, которая не часто встречается, в основном поражает мальчиков. В очень редких случаях девочки могут развить болезнь и иметь проблемы с коагуляцией, аналогичные проблемам мальчиков. Когда большинство людей делают разрез, их тело защищает себя естественным образом. Липкие клетки крови, называемые «тромбоцитами», попадают на место разреза и затыкают отверстие. Это первый шаг в процессе коагуляции. Когда тромбоциты затыкают отверстие, они выделяют химические вещества, которые привлекают больше тромбоцитов, а также активируют белок в крови, называемый «коэффициенты свертывания».

  1. По Сухареву. Данное исследование осуществляется через 3 часа после еды. Для проведения анализа берут капиллярную жидкость и наполняют ею специальную емкость. Затем с помощью секундомера вычисляют начало и завершение процесса коагуляции. Время свертывания крови в норме на первом этапе – 30-120 секунд, а по окончании анализа – 3-5 минут.
  2. По Дуке. Анализ помогает определить свертываемость «красной субстанции» с помощью прокалывания мочки уха иглой. С момента начала исследования к ранке прикладывается фильтровальная бумага каждые 15-20 секунд. После того как на ней перестают оставаться следы биожидкости, процесс свертывания крови считается оконченным. Допустимая норма у женщин, как и у мужчин, варьируется от 1 до 3 минут.

Плохое свертывание крови

Вязкость биологической субстанции сказывается на ее возможности осуществлять трофическую функцию в организме. Внешнее либо внутреннее повреждение стенки сосуда служит пусковым механизмом дальнейшего быстрого процесса коагуляции. Плохая свертываемость крови препятствует нормальному обеспечению клеток питательными веществами и кислородом, что провоцирует развитие многих тяжелых заболеваний.

Эти белки смешивают с тромбоцитами с образованием волокон, и эти волокна усиливают сгусток и останавливают кровотечение. Человеческий организм имеет 13 факторов коагуляции, которые способствуют этому процессу. Существует два основных типа гемофилии. Гемофилия может быть классифицирована как умеренная, умеренная или тяжелая, в зависимости от количества недостаточного коагуляционного фактора, присутствующего в крови. Если человек производит только 1% или менее от затронутого фактора, у него, как говорят, есть сильная гемофилия.

Если он вырабатывает от 2% до 5%, говорят, что он имеет умеренную гемофилию и, если он вырабатывает от 6% до 50%, умеренная гемофилия. Как правило, человек с легкой гемофилией будет кровоточить чрезмерно только изредка, в то время как тяжелая гемофилия подвергает пациентов, затронутых проблемой коагуляции, гораздо чаще.

Симптомы

Плохие показатели коагуляции питательной жидкости представляют собой прямую угрозу для жизни пациента. В этой связи анализ на свертываемость биологической субстанции нужно сдавать перед любой процедурой, предполагающей даже минимальную кровопотерю. Коагулограмму необходимо проходить и перед приемом препаратов, которые разжижают биологическую жидкость. Больные с плохой свертываемостью крови могут наблюдать следующие признаки этого заболевания:

У большинства людей диагностируется гемофилия во время грудного вскармливания или раннего детства. Но иногда болезнь настолько мягкая, что мальчик может не знать, что у него есть это, пока он не подвергнется операции, такой как удаление миндалин или аппендикса, и не обнаруживает гемофилию до тех пор, пока не будут проведены анализы крови. Спросите врачей перед операцией.

У мужчин и женщин 23 пары хромосом. Гемофилия - это генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, что означает, что оно передается матерями их детям-самцам через Х-хромосому. Если мать несет Х-хромосому. Гены гемофилии на одной из их Х-хромосом, у каждого из их детей-мужчин будет 50% вероятность наличия гемофилии. Хотя девочки очень редко развивают симптомы гемофилии, они могут быть носителями этого заболевания. Иногда у некоторых носителей могут быть мягкие геморрагические симптомы. Для женщины, у которой есть гемофилия, она должна получить Х-хромосому, содержащую ген гемофилии как от ее отца, так и от ее матери.

  • спонтанные кровотечения;
  • образование гематом даже от незначительных ушибов;
  • слабость, головокружение.

Причины

Снижение свертываемости биожидкости встречается не так часто, как повышение. Множество факторов оказывает влияние на возникновение опасно низкой степени коагуляции. Выяснить причины плохой свертываемости крови помогает комплексный подход к исследованию проблемы. Основными причинами пониженной реакции организма на излитие «красной субстанции» можно назвать следующие состояния человека:

Хотя это не невозможно, это маловероятно. Если вы только что узнали, что у вас гемофилия, скорее всего, у вас есть мягкая форма этой болезни. Симптомы гемофилии включают. Врачи диагностируют гемофилию из анализа крови. Хотя это заболевание невозможно излечить, его можно контролировать.

Небольшой разрез или рана обычно не является серьезной проблемой для человека с гемофилией, а также для тех, у кого нет этой болезни. Однако внутреннее кровотечение может быть серьезным. Когда кровотечение происходит в суставах, мышцах или внутренних органах, лечение является обязательным.

  • Заболевания печени, усложняющие синтез многих факторов свертывания.
  • Острая потеря биожидкости; ведет к утрате ее форменных элементов.
  • Уменьшение массовой доли тромбоцитов.
  • Нехватка витамина К, участвующего в синтезе протромбина.
  • Гемофилия.
  • Последняя стадия ДВС-синдрома, возникающего на фоне сепсиса, абсцесса мягких тканей.

Пациенты с наиболее тяжелыми формами гемофилии обычно регулярно получают недостаточные инъекции коагуляционного фактора, известные как реституционное лечение факторами, для предотвращения эпизодов кровотечения. Факторы свертывания крови переливаются пациенту через внутривенную линию, вставленную в вену, что можно сделать в больнице, офисе врача или дома.

Люди с легкой или умеренной гемофилией обычно не требуют такого типа инъекций, если они не получают серьезную травму или не нуждаются в хирургическом вмешательстве. Если у вас гемофилия, скорее всего, вы уже привыкли работать со своей медицинской бригадой, состоящей из гематологов, медсестер, социальных работников и генетических консультантов. Ваша медицинская команда научит вас, как распознать, что значит кровоточить изнутри. Знание того, как распознать эти симптомы, очень важно, потому что, когда вы начинаете кровоточить изнутри, вам необходимо немедленно ввести инфузию коагуляции, чтобы остановить кровотечение.

Что делать при плохой свертываемости крови

Если у вас наблюдаются симптомы пониженной свертываемости биожидкости, то следует, не откладывая, обратиться к врачу-гематологу. Специалист предложит вам пройти разные исследования, на основании которых он сделает выводы об этиологии болезни. Лечение плохой коагуляции часто имеет длительный характер. В зависимости от причин возникновения патологии применяются следующие медицинские препараты и народные средства:

Несоблюдение этого требования может повредить ваши суставы. Если вы собираетесь вводить коагуляционный фактор дома, ваша группа лечения, вероятно, научит вас и ваших родителей смешивать фактор свертывания крови и вводить его в вену. Однако, если вы часто кровоточите, ваш врач может подумать о том, чтобы регулярно давать вам коэффициент свертываемости путем инфузии, чтобы предотвратить кровотечение. Если это ваша ситуация, возможно, что в вашем сундуке имплантируется трубка, называемая «резервуар» или «порт».

Таким образом, вам не придется беспокоиться о том, чтобы найти вены, или это будет больно каждый раз, когда у вас будет настоя. Ученые изучают генную терапию для лечения гемофилии. Генная терапия является экспериментальной методикой, которая пытается обеспечить организму генетическую информацию, которой он не обладает. Гемофилия считается хорошим кандидатом на этот вид терапии, потому что она вызвана одним дефектным геном. Ученые надеются, что они смогут обеспечить людей гемофилией генетической информацией, необходимой им, чтобы сделать свои собственные факторы свертывания в нужном количестве.

  1. Коагулянты непрямого действия, которые участвуют в свертывании крови.
  2. Ингибиторы фибринолиза замедляют растворение тромбов, повышают гемостаз.
  3. Коагулянты прямого действия помогают местно остановить излитие «красной субстанции».
  4. Переливание плазмы биожидкости, позволяющее получить факторы свертывания крови.
  5. Увеличить или уменьшить коагуляцию можно с помощью природных продуктов и средств. Например, отвар из скорлупы кедрового ореха помогает улучшить гемостаз. Средство хорошо укрепляет сосуды, но имеет противопоказания при высоком давлении.

Особенности лечения несвертываемости крови

В настоящее время повысить свертываемость крови можно с помощью приема разных препаратов. Большая роль отводится профилактике пониженной коагуляции, особенно в отношении лиц, подверженных этому заболеванию. Отдельную группу риска составляют беременные женщины и малолетние дети. Схема лечения таких пациентов несколько отличается от общепринятых мер.

Если у вас есть гемофилия, скорее всего, ваша повседневная жизнь будет вполне нормальной. Физические упражнения важны для подростков с гемофилией, потому что они укрепляют мышцы, а сильные мышцы защищают суставы и уменьшают кровотечение. Плавание и велосипед настоятельно рекомендуются, потому что они не подвергают суставы чрезмерному стрессу.

Фактически, вы можете заниматься многими видами спорта, хотя командные виды спорта, такие как футбол или баскетбол, связаны с повышенными рисками, и все спортивные состязания строго запрещены из-за их высокого риска получения травмы. Спросите своего врача, какие виды спорта лучше всего подходят для вас.

При беременности

Период вынашивания ребенка активно влияет на свертываемость крови в материнском организме. Ослабленная иммунная система не подает нужных сигналов о каких-либо нарушениях и работает на износ, поэтому беременным так важно ежемесячно сдавать контрольные анализы. Снизить риски возникновения осложнений от плохой коагуляции можно правильным питанием и приемом «щадящих» препаратов.

Также важно поддерживать здоровый вес, потому что лишние килограммы являются перегрузкой для тела. И не принимайте какой-либо продукт, содержащий ацетилсалициловую кислоту, ибупрофен или напроксен натрий. Все эти лекарства являются антикоагулянтами. Если у вас гемофилия, и вы хотели бы пойти с людьми с одинаковой болезнью, подумайте о том, чтобы пойти в подростковые лагеря гемофилии. Там вы можете сделать все самое интересное, что делается в любом лагере, и вы также можете научиться лучше контролировать свою болезнь.

Иногда вы можете почувствовать себя подавленным своей болезнью. Попытайтесь вспомнить, что вы не одиноки. Поговорите со своей матерью, вашим отцом, вашим врачом, медсестрой или любым другим членом вашей группы лечения. Они могут помочь вам справиться с эмоциональными аспектами гемофилии.

У ребенка

Терапия нарушений коагуляции у детей происходит посредством лекарственных средств. В тяжелых случаях ребенок госпитализируется и подвергается внутривенному введению веществ, растворяющих тромбы, вплоть до улучшения состояния. Дальнейшее лечение маленького пациента включает назначение лекарств в форме таблеток: «Аспирина» или антикоагулянтов.

Видео о нарушении свертываемости крови

mexamoll.ru

Нарушение свёртываемости крови – болезнь Виллерранда

    

Болезнь Виллебранда (БВ) является нарушением свертываемости крови. Это влияет на способность крови к свертыванию. Если ваша кровь не сворачивается, вы можете иметь тяжелые, кровотечение после травмы, которые тяжело остановить. Кровотечение может повредить внутренние органы. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти. При БВ, вы имеете низкий уровень определенных белков в крови или белки не очень хорошо работают. Белок называемый фактором фон Виллебранда  помогает вашей крови сворачиваться. Обычно, когда один из ваших кровеносных сосудов получил травму, он начинает кровоточить. Малые фрагменты клеток крови – тромбоциты, слипаются и закрывают отверстие в кровеносном сосуде и таким образом останавливается кровотечение. Фактор фон Виллебранда действует как клей, который помогает клеткам слипаться. Фактор фон Виллебранда также несет фактор свертывания крови VIII (8), еще один важный белок, который помогает кровяным сгусткам. Фактор VIII это белок, которого не хватает или не очень хорошо работает у людей, больных гемофилией. БВ является более распространенным и обычно более мягким заболеванием, чем гемофилия. На самом деле, БВ является наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови. Это происходит примерно в 1 из каждых от 100 до 1000 человек. БВ влияет как на мужчин так и на женщин, в то время как гемофилия поражает в основном мужчин.

Есть три основных типа БВ.

Тип 1

Люди, которые имеют тип 1 БВ имеют низкий уровень фактора фон Виллебранда и могут иметь низкий уровень фактора VIII. Тип 1 является мягкой и наиболее распространенной формой БВ. Около 3 из 4 людей, которые имеют БВ, страдают именно типом 1.

Тип 2

Фактор фон Виллебранда не очень хорошо работает. Тип 2 делится на подтипы: 2A, 2B, 2M, и 2N. Различные мутации гена (изменения), причина каждого типа, и каждый по-разному влияет. Таким образом, важно знать точный тип БВ.

Тип 3

Люди, которые имеют тип 3, обычно не имеют никакого фактора фон Виллебранда и имеют низкие уровни фактора VIII. Тип 3 является наиболее серьезной формой БВ, но он очень редкий. Большинство людей, страдающих БВ имеют тип 1 в мягкой форме. Этот тип обычно не вызывает опасные для жизни кровотечения. Вам может понадобиться лечение только если у вас была операция, удаление зуба или травмы. Лечение включает в себя медикаменты и медицинские методы лечения. Некоторым людям, которые имеют тяжелые формы БВ, необходимо срочное лечение, чтобы остановить кровотечение, прежде чем оно станет угрожать жизни. Ранняя диагностика очень важна. При правильном плане лечения, люди, которые имеют тип 3 БВ, могут жить нормально и активно

Ещё новости:

4medical.in

Что нужно знать о гемофилии?

Не многие знают настоящее, применяемое в медицине название заболевания, о котором пойдет речь. Для многих оно звучит, как «Царская болезнь» либо «Плохое свертывание крови». Ввиду первого варианта названия, прочно закрепившегося в простонародье, существует даже поверье, что оно характерно лишь для личностей «голубых кровей», и нереально его возникновение у простых людей, не имеющих родства с аристократией и, тем более царской семьей.

Несмотря на все мифы, характерные гемофилии, ее возникновение более чем реально для любого человека, независимо от того, относились его предки к высшему сословию или нет. Наследственный фактор все-таки играет ключевую роль в диагностировании этого заболевания, но дело вовсе не в благородном происхождении.

Гемофилия – что это?

Заболевание характеризуется плохой свертываемостью крови. Получая незначительное ранение, человек, страдающий «царской болезнью», долгое время не может остановить кровь. Еще хуже, если кровотечение происходит во внутренних органах – в таких случаях, гемофилия может привести к летальному исходу.

Испокон веков медиков всех стран интересовало, что это за болезнь, каковы причины ее возникновения, и можно ли ее устранить. И лишь к середине 20-го века в мире медицины начали формироваться некоторые ответы на эти вопросы.

Трудности сворачивания появляются ввиду мутации, которая, в свою очередь, возникает из-за плохой наследственности. Гемофилия передается на генетическом уровне, но заболевание протекает у мужчин и женщин по-разному.

Если женская составляющая практически не замечает изменений в организме, то мужчины испытывают все последствия болезни, начиная с детских лет. У детей плохая свертываемость наблюдается с их первых дней, и если не предпринять соответствующие меры лечения, то прогноз имеет печальный характер – не более 15-и лет жизни.

Для того чтобы свертываемость крови происходила своевременно, необходимо, чтобы в этом процессе принимали участие 12 видов белков, один из которых отсутствует у больных гемофилией. Ввиду этого преобладают проблемы со свертываемостью крови, а также спонтанные кровотечения.

Как происходит заражение?

Болезнь передается исключительно генетически от больных родителей (или одного из них). Существует мнение, что гемофилия – это мужской недуг, но это не так. Гемофилия у женщин обнаруживается так же часто, как и у мужской составляющей, но, в большинстве случаев, не проявляется. Представительницы слабого пола, по сути, являются лишь кондукторами (проводниками) заболевания.

Вероятность того, что у пары, в которой один из супругов болен «царской болезнью», родится зараженное потомство, составляет около 50%. Ген гемофилии передается как мальчикам, так и девочкам. Разница лишь в том, что первая группа будет испытывать характерные болезни симптомы, а вторая будет лишь ее носителем.

Приобретенная гемофилия

Зафиксированы случаи, когда заболевание имело и приобретенный характер. Но такое бывает крайне редко. Наиболее ярким примером является королева Виктория. Именно у нее трудности со свертываемостью стали появляться уже в более зрелом возрасте.

Приобретенная гемофилия невозможна у детей. Как правило, она появляться у людей старше 60-и лет. Развитие болезни такого типа бывает крайне редко – у 1 человека из 1000 тыс. Причины гемофилии, зафиксированной у людей ранее ей не болевших:

  • рак;
  • прием медикаментов;
  • поздняя беременность.

Но также гемофилия может развиваться при тяжелых иммунных заболеваниях. До сих пор медикам не удается установить другие причины плохой свертываемости крови, возникающей в зрелом возрасте.

Почему болеют именно мужчины?

То, что от гемофилии страдают исключительно представители мужской половины, объясняется количеством X-хромосом. У женщин их 2, у мужчин – 1. Если заражение происходит у женщин, то ген поражает лишь 1 хромосому. Вторая женская хромосома становится доминантной и не позволяет заболеванию преобладать в организме. Таким образом, женщина становится только носителем.

У мужчин же все обстоит иначе. Ввиду наличия одной-единственной X-хромосомы, ген провоцирует полноценное протекание болезни. Ее латентное состояние исключено полностью.

Классификация заболевания

Гемофилия может быть трех видов:

  • классическая (А);
  • болезнь Кристмаса (В);
  • гемофилия «С»;

Установление вида зависит от того, какой фактор, необходимый для полноценной свертываемости крови, отсутствует.

Царская болезнь – гемофилия типа «А» является самой распространенной – ¾ случаев. Она возникает ввиду дефицита антигемофильного глобулина, который необходим для образования активной тромбокиназы.

Болезнь Кристмаса (гемофилия В) возникает не так часто – 13% случаев несвертываемости крови. К ней приводит недостаток плазменного компонента тромбопластина.

Последний вид заболевания – тип «С» встречается крайне редко – в 2% случаев.

Чем больше недостаток плазменных факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, тем тяжелее протекает болезнь.

При уровне недостающего фактора, составляющего 1%, происходит развитие тяжелого геморрагического синдрома. Как правило, это происходит у детей раннего возраста. При такой форме заболевания малыш страдает от частых кровоизлияний, происходящих в мышечных тканях, суставах и внутренних органах. Уже в первые дни жизни у ребенка отмечаются:

  • кефалогематомы;
  • кровотечения из пуповины (длительные);
  • мелена;
  • частые и длительные кровотечения при прорезе зубов (либо при смене молочных зубов на коренные).

У детей, страдающих гемофилией средней тяжести, уровень плазменного фактора составляет не более 5%. Заболевание дает о себе знать ближе к дошкольному возрасту. Обострения возможны не чаще 3-х раз в год. Кровоизлияния происходят в мышечной ткани и суставах.

При легкой форме заболевания уровень плазменных факторов всегда выше 5%. Первые проявления возникают в школьные годы. Кровотечения не имеют частого характера, и не затягиваются надолго.

Симптомы

Проявления заболевания возникают у детей в их первые дни жизни. Кровотечения имеют частый и длительный характер, и возникают в пуповине, в деснах (при прорези зубов). Образуются гематомы и кефалогематомы. При оперативных вмешательствах происходит повреждение определенных участков, что также приводит к длительному кровоизлиянию.

Несмотря на высокую вероятность проявления гемофилии в грудном возрасте, она не всегда представляет серьезной угрозы, так как организм постоянно насыщается активной тромбокиназой, которой обогащено молоко матери, что способствует быстрой свертываемости крови.

В период, когда ребенок начинает делать первые шаги, вероятность травм, способствующих кровотечению, значительно возрастает. После года ребенок подвергается:

  • носовым кровотечениям;
  • подкожным гематомам;
  • кровоизлияниям в мышечной ткани;
  • геморрагическому диатезу (возникает из-за занесения инфекции в организм).

Десны отличаются особой кровоточивостью. Дети, страдающие гемофилией, нередко подвергаются анемии.

Наиболее частым и ярко выраженным спутником заболевания является гемартроз. Первое кровоизлияние, происходящее внутри суставов, отмечается в возрасте от 1-ого года. Оно может возникнуть как после ушиба, так и спонтанно. Это явление сопровождается сильными болями, увеличением сустава, вздутием кожи над ним. Ввиду этого не исключена возможность развития следующих недугов:

  • хронический синовит;
  • контрактура;
  • деформирующий остеоартроз.

Развитие деформирующего остеоартроза способствует нарушениям:

  • искривление позвоночника;
  • искривление таза;
  • гипотрофия мышечной ткани;
  • остеопороз;
  • вальгусная деформация стопы.

Все это происходит ввиду нарушения динамики опорно-двигательного аппарата. Наличия любого из вышеперечисленных пунктов вполне достаточно, чтобы привести к инвалидности.

Кровоизлияния могут возникать в мягких тканях. Нередко на теле ребенка можно обнаружить синяки, которые проходят очень долго либо не проходят вовсе.

Вытекая, кровь не сворачивается, образуя гематомы. Они, в свою очередь, сдавливают крупные артерии, что нередко приводит к параличу и атрофии мышц. Возможно образование гангрены. При всем этом, ребенок испытывает сильные боли.

Кровоизлияния в органах ЖКТ возникают ввиду приема медикаментозных препаратов. А также причинами служат:

  • развитие язвы;
  • болезни кишечника;
  • гастрит.

Одним из характерных признаков гемофилии является отсроченное кровотечение. Иными словами, оно возникает не сразу после ранения, а лишь спустя определенное время (иногда оно доходит до 12-и часов).

Лечение

Полное восстановление организма при гемофилии невозможно, и единственный способ улучшить состояние больного – это периодический прием препаратов, снабжающий организм концентратами 8 и 9 факторов свертываемости крови. Наименование препарата, как и дозировка, назначаются, исходя из степени тяжести заболевания.

Унаследование гемофилии означает для человека одно – необходимость в постоянном контроле лечащего врача. При этом медицинская помощь может быть либо периодической (направленной на профилактику болезни), либо срочной (по факту).

Прием препаратов, содержащих концентраты факторов, необходимых для полноценной свертываемости крови, происходит не более 3 раз в неделю, и только обладателями тяжелой формы. Это позволяет предупредить развитие гемофилической артропатии, а также других типов кровотечений.

Любые хирургические действия, направленные на непосредственный контакт с кожным покровом человека, происходит при сопровождении гемостатической терапии. При несерьезных повреждениях типа кожного пореза или носового кровотечения используется гемостатическая губка. А также обязательно использование давящей повязки и обрабатывание поврежденного участка тромбином.

Лечение гемофилии подразумевает постоянное соблюдение диеты. Больным рекомендуются продукты, обогащенные витаминами групп A, B, C, D.

Наследование гемофилии обрекает человека на состояние постоянной тревоги. Так как те травмы, что для обыкновенного человека покажутся незначительными, для тех, кто страдает плохой свертываемостью, они могут оказаться роковыми.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз «гемофилия», необходимо присутствие специалистов:

  • неонатолог;
  • педиатр;
  • гематолог;
  • генетик.

Если у ребенка имеются и другие заболевания, приходящиеся на определенную систему организма, то обязательно присутствие и врача, в чьи обязанности входит их лечение (гастроэнтеролог, отоларинголог, ортопед, невролог и другие).

Семейные пары, в которых есть больные гемофилией (один или оба супруга), перед тем, как планировать ребенка обязаны пройти медико-генетическое консультирование. Таким образом, удается выявить наличие дефектного гена.

При обследовании ребенка диагноз подтверждается при помощи лабораторных исследований гемостаза.

Профилактика и прогноз

Для постоянного насыщения крови факторами, необходимыми для полноценной свертываемости крови, больной обязан периодически проходить заместительную терапию.

При наличии диагноза человеку выдается специальный документ, где прописывается характер заболевания, его группа крови и принадлежность Rh. Больной находится в охранительном режиме. Ему необходимо постоянно посещать лечащего врача.

При легкой степени заболевания о продолжительности жизни, как правило, беспокоиться не стоит. Что касается гемофилии, имеющей тяжелый характер протекания, качество жизни ухудшается с каждым годом. Это происходит ввиду постоянных кровотечений.

serdechka.ru

«Царская болезнь»

Все статьи раздела Гемофилия и другие нарушения свертывания крови

(Средняя оценка: 5)

У некоторых людей в механизме образования кровяного сгустка — тромба происходит сбой. Тогда говорят о пониженной свертываемости крови. При ранении сосудов вытекающая кровь не свертывается. Такое заболевание называется гемофилией. Даже удаление зуба может вызвать смертельное кровотечение.

Гемофилия - это болезнь, когда кровь не сворачивается. В Библии сказано, что кровь - это душа человека... Представьте себе пониженную свертываемость души и Вы отдаленно почувствуете, что гемофилия и тем более гемофилики - не так просты как могут показаться на первый взгляд. Гемофилия - не болезнь, а образ жизни. Гемофилия - это философия. Гемофилию называют царской болезнью, ей страдал сын Николая II царевич Алексей. Этот недуг царевича полностью изменил ход Российской истории. А что уж говорить о простых смертных? Если гемофилия способна изменить историю целой Империи, то можно предполагать, как она меняет судьбы простых людей.

Гемофилия - наследственное заболевание. Страдают только мужчины. Больной ген может передаваться из поколения в поколение по женской линии и женщины при этом не болеют.

Больной отец передает гемофилию дочери, у которой не будет внешних признаков болезни. А дочь передаст ее своему сыну, у которого гемофилия проявится в полной мере. Очень часто происходят спонтанные мутации и заболевают мужчины, в роду у которых не было родственников страдающих этим недугом. Это очень важно помнить всем. Беда ходит рядом и может коснуться каждого.

Одно из самых тяжелых испытаний для родственников больного ребенка - это постановка диагноза. Бывали случаи, когда диагноз не могли поставить по несколько месяцев. Ребенок испытывает сильные боли, а причину врачи не знают. Не так много врачей в нашей стране имеют понятие о том, что такое гемофилия.

Загадочная свертываемость

Свертывание крови является защитной реакцией организма. Выпущенная из сосудов кровь свертывается в течение 3 — 4 минут. При этом кровь из жидкого состояния переходит в желеобразное. Образуется сгусток, закупоривающий поврежденный сосуд и предотвращающий потерю значительного количества крови.

При гемофилии опасны не только ранения. Даже ушиб, который у здорового человека проявится в худшем случае синяком, у больного гемофилией может иметь тяжелые последствия. Под кожей, внутри кожи, между мышцами могут образовываться целые «озера» крови. А если ушиблено колено, кровь может излиться в полость сустава. Тогда — потеря подвижности, сильные боли. Такие скопления крови — это и место для размножения микробов. Человек, больной гемофилией, живет в постоянной тревоге за свой завтрашний день и должен быть очень осторожен в быту.

По материалам статьи «Царская болезнь»

Загадочная свертываемость

Свертывание крови является защитной реакцией организма. Выпущенная из сосудов кровь свертывается в течение 3 — 4 минут. При этом кровь из жидкого состояния переходит в желеобразное. Образуется сгусток, закупоривающий поврежденный сосуд и предотвращающий потерю значительного количества крови.

При гемофилии опасны не только ранения. Даже ушиб, который у здорового человека проявится в худшем случае синяком, у больного гемофилией может иметь тяжелые последствия. Под кожей, внутри кожи, между мышцами могут образовываться целые «озера» крови. А если ушиблено колено, кровь может излиться в полость сустава. Тогда — потеря подвижности, сильные боли. Такие скопления крови — это и место для размножения микробов. Человек, больной гемофилией, живет в постоянной тревоге за свой завтрашний день и должен быть очень осторожен в быту.

По материалам статьи «Царская болезнь»

Источник tmn.fio.ru

Мне нравится

Нравится

Твитнуть

+1

Одноклассники

Загрузка...



Приобрести эффективные лекарства для лечения этого заболевания

www.medkrug.ru


Смотрите также