Главная » Статьи » Хронический лимфолейкоз осложнения

Хронический лимфолейкоз осложнения


Fii Sanatos

Хронический лимфолейкоз — это злокачественная (то есть растущая с повреждением окружающих тканей) опухоль системы крови, состоящая из лимфоцитов (особого вида лейкоцитов – белых клеток крови).

Это вариант хронического лейкоза (опухоли, состоящей из зрелых или практически зрелых клеток крови).

Особенности:

  • В основном, болеют люди в возрасте 60-70 лет.
  • Только каждый десятый заболевший хроническим лимфолейкозом моложе 40 лет.
  • Среди мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин.
  • В каждом четвертом случае хронический лимфолейкоз выявляется случайно при проведении анализа крови по какому-либо поводу (например, профилактические осмотры или обследование по поводу другого заболевания).

Причины

Причины хронического лимфолейкоза неизвестны. Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует. Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов, вызывая их частое деление без созревания. 

Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации).

Предрасполагающие факторы

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой)
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы
    • кишечные инфекции
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки)
    • хирургические вмешательства
    • стрессы.

Формы

Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

  • Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.
  • Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.
  • Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.
  • Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.
  • Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.
  • Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),
  • Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).
  • Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки.
  • Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст больных, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.

Выделяют три фазы заболевания

  1. Имеется повышение уровня лимфоцитов крови без анемии – снижения уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови). Увеличение лимфоузлов отсутствует или увеличено 1-2 группы лифоузлов.
  2. Имеются те же самые признаки, но увеличено три и более групп лимфоузлов.
  3. Независимо от увеличения лимфоузлов имеется анемия или тромбоцитопения.

Выделяют три стадии хронического лимфолейкоза

  • Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
  • Развернутая стадия. Имеются основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
  • Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии и тромбоцитопении, различных осложнений (кровотечений, инфекционных осложнений). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови).

Все симптомы хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):

  • увеличение лимфоузлов;
  • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
  • отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела).

Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):

  • выраженная общая слабость;
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • потливость;
  • повышение температуры тела.

Анемический:

  • слабость, снижение работоспособности;
  • головокружение;
  • обморочные состояния;
  • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
  • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
  • колющие боли в грудной клетке.

Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:

  • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
  • десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.

Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, увеличение лимфоузлов и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным (чаще всего), нормальным или сниженным. Определяется повышение содержания лимфоцитов (особого вида лейкоцитов). Появляются тени Боткина-Гумпрехта (ядра раздавленных стеклом (при изготовлении мазка крови) нестойких опухолевых лимфоцитов). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) остается нормальным или становится сниженным (норма 150-400х109г/л).
  • Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение (образование клеток ркови) и выявить характер опухоли крови.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
  • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
  • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высоко информативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом лимфолейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее 10). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
  • В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение, при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики — лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
  • В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
  • Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых лимфоцитов.
  • Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами: например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
  • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
  • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
  • Переливание эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) и наличии кровотечений.
  • Инфекционные осложнения – основная причина смерти. В начале заболевания чаще бывают вирусные, чем бактериальные осложнения.
  • Выраженная неадекватная реакция на укус насекомых – значительное уплотнение в местах укусов комаров с выраженным ухудшением общего состояния.
  • Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижению гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
  • Снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
  • Развитие второй злокачественной опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).
  • Нейролейкемия – опухолевое поражение головного мозга. Часто приводит к ослаблению слуха.
  • Почечная недостаточность (нарушение всех функций почек). Может начаться с острой задержки мочи (прекращения мочеиспускания).

Последствия хронического лимфолейкоза зависят от вида клеток опухоли, распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений. При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Профилактика

  • Первичная профилактика хронического лимфолейкоза (то есть до возникновения заболевания):
    • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
    • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
  • Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

Хронический лимфолейкоз

Все симптомы хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).
  • Гиперпластический, или пролиферативный (связанный с ростом опухоли):
    • увеличение лимфоузлов;
    • боль и тяжесть в левой верхней части живота (увеличение селезенки);
    • отеки шеи, лица, рук — появляются при сдавлении увеличенными внутригрудными лимфоузлами верхней полой вены (сосуд, приносящий кровь к сердцу от верхней половины тела). 
  • Интоксикационный (отравление организма продуктами распада опухоли):
    • выраженная общая слабость;
    • утомляемость;
    • снижение массы тела;
    • потливость;
    • повышение температуры тела. 
  •  Анемический:
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в ушах, мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Геморрагический (наличие кровоизлияний и кровотечений). При хроническом лимфолейкозе обычно слабо выражен. Возможны:
    • подкожные и подслизистые (например, в полости рта) кровоизлияния;
    • десневые, носовые, маточные и другие кровотечения.
  • Иммунодефицитный (синдром инфекционных осложнений). Присоединение любых инфекций связано с недостаточным образованием нормальных лейкоцитов – белых клеток крови, обеспечивающих защиту от микроорганизмов. При хроническои лимфолейкозе чаще всего присоединяются инфекции, вызванные вирусами. 
Клинико-лабораторные варианты (формы) хронического лимфолейкоза.
  • Доброкачественная форма (медленное увеличение лимфоузлов и селезенки и позднее развитие осложнений) – продолжительность жизни больных – 30-40 лет.
  • Прогрессирующая (классическая) форма, при которой лейкоцитоз (повышенное содержание в крови лейкоцитов – белых клеток крови) и размеры лимфоидных органов (лимфоузлов и селезенки) увеличиваются значительно быстрее, раньше развиваются осложнения. Средняя продолжительность жизни – не более 6-8 лет.
  • Опухолевая – протекающая с преимущественным увеличением лимфоузлов.
  • Спленомегалическая – протекающая с преимущественным увеличением селезенки.
  • Костномозговая – протекающая с поражением костного мозга.
  • Хронический лимфолейкоз, осложненный цитолитическим синдромом (массовой гибелью опухолевых клеток с развитием отравления организма),
  • Хронический лимфолейкоз, протекающий с парапротеинемией (выделением клетками опухоли белков, отсутствующих в норме).
  • Волосатоклеточный лейкоз – клетки опухоли имеют особые выросты, напоминающие ворсинки.  
  • Т-форма (встречается преимущественно в Японии) – типичны более молодой возраст больных, особенное поражение кожи, быстро прогрессирующее течение и неблагоприятный прогноз.
Выделяют три фазы заболевания.
  • А. Имеется повышение уровня лимфоцитов крови без анемии – снижения уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови – переносящего кислород) и тромбоцитопении (снижения уровня тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови). Увеличение лимфоузлов отсутствует или увеличено 1-2 группы лифоузлов.
  • В. Имеются те же самые признаки, но увеличено три и более групп лимфоузлов.
  • С. Независимо от увеличения лимфоузлов имеется анемия или тромбоцитопения.
Выделяют три стадии хронического лимфолейкоза.
  • Начальная стадия. Определяется незначительное возрастание количества лейкоцитов в крови, небольшое увеличение размеров селезенки. Проводится динамическое наблюдение, лечение не требуется.
  • Развернутая стадия. Имеются основные признаки заболевания. Требуется специфическое лечение.
  • Терминальная стадия. Характеризуется развитием анемии и тромбоцитопении, различных осложнений (кровотечений, инфекционных осложнений). Часто присоединяется вторая опухоль (обычно острый лейкоз – опухоль из незрелых клеток крови).
Причины хронического лимфолейкоза неизвестны.
  • Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов, вызывая их частое деление без созревания.
    • Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носителей наследственной информации). 
Предрасполагающие факторы.
  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой); 
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, боли и тяжесть в левом подреберье, увеличение лимфоузлов и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) может быть повышенным (чаще всего), нормальным или сниженным. Определяется повышение содержания лимфоцитов (особого вида лейкоцитов). Появляются тени Боткина-Гумпрехта (ядра раздавленных стеклом (при изготовлении мазка крови) нестойких опухолевых лимфоцитов). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) остается нормальным или становится сниженным (норма 150-400х109г/л).
  • Анализ мочи. В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение (образование клеток ркови) и выявить характер опухоли крови.  
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Исследование лимфоузлов проводится двумя путями:
    • пункция (прокалывание подозрительного лимфоузла иглой шприца с забором содержимого) – малоинформативный метод;
    • хирургическое удаление лимфоузла и его исследование – высоко информативный метод.
  • Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, легких и сердца.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.  
  • Электрокардиография (ЭКГ).  Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.    
  • Возможна также консультация терапевта.

  • Трансплантация (пересадка донорского)  костного мозга – единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления при хроническом лимфолейкозе. Выполняется при наличии подходящего донора (чаще всего близкого родственника). Результативность трансплантации выше при молодом возрасте пациента, небольшом количестве выполненных ему переливаний компонентов донорской крови (менее  10). Все остальные методы применяются при невозможности трансплантации костного мозга.
  • В начальной стадии заболевания проводится врачебное наблюдение,  при необходимости – лечение инфекционных осложнений (антибиотики — лекарственные средства, препятствующие размножению микроорганизмов; противовирусные и противогрибковые средства).
  • В развернутой стадии заболевания проводится химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени. Существуют специальные схемы химиотерапии в зависимости от вида клеток опухоли.
  • Применение антител к опухолевым клеткам (особых белков, вызывающих разрушение клеток опухоли) – перспективный метод лечения.
  • Применение интерферона (защитного белка с противоопухолевой и противовирусной активностью, повышающего защитные силы организма) эффективно при некоторых видах опухолевых лимфоцитов.
  • Лучевая терапия применяется для быстрого уменьшения размеров опухоли, особенно при невозможности воздействия на опухоль химиопрепаратами: например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.
  • Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного. 
  • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
  • Дезинтоксикационные средства (уменьшающие отравляющее влияние опухоли на организм) назначают при больших размерах опухоли.
  • Переливание эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови)  по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть 70 граммов гемоглобина на 1 литр крови).
  • Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови) и наличии кровотечений.

Осложнения хронического лимфолейкоза.
  • Инфекционные осложнения – основная причина смерти. В начале заболевания чаще бывают вирусные, чем бактериальные осложнения. 
  • Выраженная неадекватная реакция на укус насекомых – значительное уплотнение в местах укусов комаров с выраженным ухудшением общего состояния.
  • Снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) приводит к развитию анемии (снижению гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
  • Снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) приводит к развитию повышенной кровоточивости.
  • Развитие второй злокачественной опухоли, чаще острого лейкоза (опухоли из незрелых клеток крови) или рака (опухоли из эпителия – клеток, выстилающих наружную поверхность тела и полые органы).  
  • Нейролейкемия – опухолевое поражение головного мозга. Часто приводит к ослаблению слуха. 
  • Почечная недостаточность (нарушение всех функций почек). Может начаться с острой задержки мочи (прекращения мочеиспускания). 
Последствия хронического лимфолейкоза зависят от вида клеток опухоли, распространенности опухолевого процесса, наличия осложнений.   При помощи современных методов лечения многие больные могут прожить 20 и более лет.  Первичная профилактика хронического лимфолейкоза (то есть до возникновения заболевания):
  • соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
  • укрепление защитных сил организма для снижения заболеваемости простудными и прочими инфекционными заболеваниями (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
Вторичная профилактика (то есть после возникновения заболевания) заключается в регулярных профилактических осмотрах населения (в том числе детей) с целью наиболее раннего выявления у них признаков заболевания.

  • В основном, болеют люди в возрасте 60-70 лет.
  • Только каждый десятый заболевший хроническим лимфолейкозом моложе 40 лет.
  • Среди мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин.
  • В каждом четвертом случае хронический лимфолейкоз выявляется случайно при проведении анализа крови по какому-либо поводу (например, профилактические осмотры или обследование по поводу другого заболевания).

Хронический лимфолейкоз - Полисмед

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – злокачественное заболевание крови, сопровождающееся увеличением количества зрелых атипичных В-лимфоцитов. Патологические клетки содержатся в основном в крови.

Слово «хронический» здесь лишено привычного смысла. Острый лимфолейкоз (лимфобластный лейкоз) – заболевание, сопровождающееся пролиферацией лимфобластов (незрелых лимфоцитов). Т.е. «острый» и «хронический» — отражают степень дифференциации опухолевых клеток.

Классификация ХЛЛ

Строго говоря, классификация хронического лимфолейкоза просто отражает стадию заболевания. На данный момент пользуются двумя классификациями.

Первая из них была разработана американским гематологом K. Rai в 1975 г. Позже она была несколько модифицирована и сейчас используется в Америке:

  • низкий риск – наличествует только лимфоцитоз;
  • средний риск – в крови есть лимфоцитоз и имеется увеличение лимфоузлов и/или селезенки и/или печени;
  • высокий риск – к перечисленному присоединяется анемия (гемоглобин < 110г/л) и тромбопения (тромбоциты < 100x109/л).

Вторая классификация была разработана в 1981 г. во Франции J.L. Binet и соавторами. Эта классификация ХЛЛ используется в Европе и в нашей стране:

  • А – есть лимфоцитоз, менее 3-х групп лимфоузлов увеличено, гемоглобин ≥ 100 г/л, тромбоциты ≥ 100х109/л;
  • В – 3 и более групп лимфоузлов увеличено, гемоглобин ≥ 100 г/л, тромбоциты ≥ 100х109/л;
  • С – гемоглобин < 100 г/л, тромбоциты < 100х109/л;

В МКБ-10 хронический лимфолейкоз обозначается, как С91.1.

Причины хронического лимфолейкоза, распространенность заболевания

Причины ХЛЛ на данный момент не ясны. Установлено, что риск возникновения этого заболевания не повышается в связи с предыдущими облучениями, как не связан и с контактом с известными канцерогенами (бензол, бензин и пр.). В генетический анализ материала от большого количества больных, также не обнаружил патологии.

Более того, не совсем ясно какие именно клетки служат предшественниками опухолевых клеток. Маркеры, которые экспрессируются на поверхности патологических лимфоцитов (CD5, CD19, CD23) не соответствуют ни одной из популяций здоровых клеток. Однако анализ генного материала опухолевых лимфоцитов показал, что вероятнее всего их предшественники – B-клетки памяти или краевые клетки лимфоидных фолликулов.

Заболеваемость хроническим лимфолейкозом (то есть количество новых случаев в год) составляет 3-3,5 на 100 тысяч населения. Примечательным является тот факт, что это наиболее распространенный лейкоз среди представителей европеоидной расы и он практически не встречается среди представителей других рас. Наиболее распространен ХЛЛ в странах Западной Европы и в Северной Америке. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины.

Большая часть случаев заболевания приходится на возраст старше 60 лет, и практически не встречается среди людей младше 40 лет, в то время как острый лимфолейкоз поражает практически исключительно детей младше 16 лет. Это дало ХЛЛ второе название – «болезнь пожилых».

Проявления заболевания

Все симптомы хронического лимфолейкоза можно разделить на две большие группы – лабораторные признаки и клинические проявления.

Лабораторные признаки

Основное лабораторное проявление заболевания – увеличение количества лимфоцитов в крови.

 Причем наличие заболевания становится достаточно вероятным при абсолютном количестве лимфоцитов в крови – 5х109/л. При общем количестве лейкоцитов в 9х109/л это составляет примерно 55% от общего их числа (норма – 18-35%).

На этом этапе лимфоцитоз, ввиду своей незначительности, редко привлекает внимание врачей. Со временем количество лимфоцитов может достигать 20-50х109/л и даже 100-500х109/л. Относительное их количество при этом составляет 85-99%.

Длительное время остальные компоненты крови и биохимические показатели оказываются не затронуты. Однако при относительном количестве лимфоцитов более 85% наблюдается некоторое снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и содержания гемоглобина. При длительном течении заболевания и при значительных количествах опухолевых клеток в крови, биохимический анализ показывает снижение уровня белка крови в целом и в особенности – гамма-глобулинов.

Также меняется состав красного костного мозга. При биопсии обнаруживают, что от 40-50 до 98% структурных элементов костного мозга составляют лимфоциты.

Клинические симптомы хронического лимфолейкоза

Клиническая картина достаточно небогата и основные ее проявления таковы:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки;
  • увеличение печени;
  • «общие» симптомы.

Лимфоузлы увеличиваются при относительно небольшом количестве лимфоцитов в крови. Зачастую, первый симптом хронического лейкоза, который замечают больные – увеличение лимфоузлов при инфекционном заболевании.

Пациенты могут приходить к врачу с простудой, жалуясь на значительное увеличение лимфоузлов на шее, затруднение глотания (из-за увеличения лимфоидной ткани миндалин) или на заложенность ушей (увеличивается лимфоидная ткань евстахиевой трубы).

Вне инфекционного заболевания, лимфоузлы могут увеличиваться от 1,5-2 см, до 10-15 в диаметре. На ощупь они мягкие, тестообразной консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Однако при значительном увеличении (10 и более сантиметров) лимфоузлы могут сливаться между собой в достаточно большие конгломераты.

Спленомегалия (увеличение селезенки) — ещё один из симптомов хронического лейкоза — встречается реже, чем увеличение лимфоузлов и практически никогда – отдельно от него. Селезенка может увеличиваться в 2-3 раза. Увеличение печени встречается еще реже и обычно происходит на фоне уже имеющегося увеличения селезенки и лимфоузлов.

Общее состояние человека долгое время (месяцы и даже годы) может оставаться не нарушенным. Лишь по мере значительного прогрессирования заболевания могут возникать жалобы на повышенную утомляемость, общую слабость, повышенную потливость, особенно сильную в жаркое время года.

Осложнения ХЛЛ

Самые частые осложнения ХЛЛ можно разделить на два вида – инфекционные и аутоиммунные. Инфекционные осложнения чаще возникают на поздних стадиях заболевания и связаны со снижением гамма-глобулинов. Гамма-глобулины – вещества, отвечающие за гуморальный иммунитет и вырабатываемые нормальными В-лимфоцитами. В результате их недостатка возникают оппортунистические инфекции (инфекции, вызванные условно-патогенной флорой), в основном поражающие легкие.

К аутоиммунным осложнениям относят аутоиммунную гемолитическую анемию (она же злокачественная анемия или АИГА) и аутоиммунную тромбоцитопению. Суть этих состояний в том, что собственные иммунные клетки начинают разрушать эритроциты или тромбоциты.

АИГА, как одно из осложнений хронического лимфолейкоза, встречается достаточно часто (у 10-25% больных) и примерно в трети случаев начинается с гемолитического криза. Это состояние сопровождается желтушным окрашиванием кожи, повышением температуры, темной окраской мочи, увеличением уровня непрямого билирубина в крови. Анемия однпко при этом нормоцитарная и нормохромная. Гемолитический криз – состояние, которое требует немедленной помощи.

Аутоиммунная тромбопения встречается значительно реже – у 2-3% процентов, но это состояние значительно опаснее для жизни. Резкое значительное снижение тромбоцитов может привести к кровоизлияниям в мозг, кровотечениям и без должной помощи – к смерти.

Любое из аутоиммунных проявлений – неблагоприятный признак, значительно ухудшающий прогноз заболевания.

Еще одно осложнение, возникающее сравнительно редко – перерождение клеток лимфоузлов в злокачественную лимфому.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Более чем в половине случаев диагноз ставится случайно – на медосмотре или при обследовании по поводу другого заболевания. Обычно у человека обнаруживают характерные симптомы в составе крови и отправляют на дальнейшее обследование.

При значительном количестве лимфоцитов в мазке крови наблюдаются еще так называемые тени Боткина-Гумпрехта – раздавленные лимфоциты. Они продемонстрированы на фото ниже.

При подозрении на заболевание и появление каких-либо симптомов лимфолейкоза, помимо анализа крови, проводят биопсию костного мозга и могут делать пункцию лимфоузла. При выявлении большого количества лимфоцитов, в обязательном порядке проводят иммунотипирование лимфоцитов больного. Только обнаружение на поверхности патологических клеток антигенов CD5, CD19 и CD23 является достаточным поводом для постановки диагноза хронического лимфолейкоза.

При относительно невысоком количестве лимфоцитов и при установленном диагнозе ХЛЛ анализ крови проводят каждые полгода для выяснения динамики заболевания.

Для уточнения стадии заболевания проводится УЗИ-исследование средостения и брюшной полости – это позволяет определить наличие и степень увеличения селезенки и печени. Также это позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, если они там имеются.

В случае обнаружения у больного значительно увеличенного лимфоузла (более 10 см в диаметре), или конгломерата лимфоузлов – проводят их биопсию, для того, чтобы исключить перерождение ткани лимфоузла в злокачественную лимфому.

Лечение хронического лимфолейкоза

Сейчас медицина предоставляет огромные возможности лечения лейкозов, по крайней мере, по сравнению с тем, что она предлагала еще 20 лет назад, что значительно увеличило продолжительность жизни больных с ХЛЛ.

Из-за того, что хронический лимфолейкоз – заболевание системное, для его лечения используют только химиотерапию и не используют лучевую терапию.

Лечение народными средствами, крайне не рекомендуется, если целью ставится – вылечить пациента.

Сейчас используют всего 6 групп препаратов:

  • Кортикостероиды;
  • Алкилирующие препараты;
  • Препараты на основе алкалоидов барвинка;
  • Антрациклины;
  • Аналоги пуринов;
  • Моноклональные антитела.

Кортикостероиды

Кортикостероиды для лечения лимфолейкозов стали использовать во второй половине ХХ века, когда было установлено их угнетающее действие на лимфопоэз (развитие лимфоцитов). Однако вскоре практически отказались от их применения, поскольку эффективность при монотерапии оказалась невысока, а уровень осложнений от лечения – наоборот. Сейчас их используют в некоторых комбинированных схемах и для лечения аутоиммунных осложнений ХЛЛ.

Алкилирующие средства при лечении хронических лимфолейкозов

Алкилирующие препараты открыли в конце сороковых годов – в результате изучения действия боевых отравляющих веществ (иприт и пр.) на организм. И эти препараты существенно улучшили прогноз для больных ХЛЛ. Циклофосфамид – наиболее эффективный препарат из этой группы.

Его наиболее частое и опасное для жизни побочное действие – угнетение кроветворения,  в результате чего наблюдается анемия, лейко- и тромбопения (снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови).

Препараты алкалоидов барвинка

Препараты на основе барвинка, по сути, представлены одним препаратом – Винкристином. Его действие при лечении хронического лимфолейкоза основано на блокировании формирования веретена деления в опухолевых клетках, т.е. они перестают делиться.

Побочные эффекты Винкристина затрагивают в основном нервную систему и включают:

  • судороги с повышением артериального давления;
  • головную боль;
  • потерю чувствительности;
  • невралгии;
  • паралич мышц;
  • нарушения сна;
  • галлюцинации.

Антрациклины

Антрациклины – противоопухолевые антибиотики, используемые при лечении хронического лимфолейкоза. Их действие основано на двух механизмах:

  1. прямое разрушение ДНК опухолевых клеток;
  2. образование свободных радикалов, которые повреждают ДНК опухолевых клеток.

Примечательным побочным действием этих препаратов является их исключительная кардиотоксичность. Она связана с образованием свободных радикалов, которые клетки миокарда не способны нейтрализовать. Это может привести к аритмиям, застойной сердечной недостаточности и инфаркту миокарда.

Аналоги пуринов

Аналоги пуринов были открыты в 80-х годах, и это открытие было названо «мирной революцией» в лечении лейкозов. Эти препараты являются антиметаболитами, то есть они заменяют вещества, которые участвуют в метаболизме в норме и нарушают его. В данном случае они блокируют образование ДНК в опухолевых клетках. Их несомненное преимущество – высокая эффективность лечения при сравнительно легких побочных эффектах.

Наиболее эффективным препаратом этой группы при хроническом лимфолейкоза считается флударабин.

Моноклональные антитела

Эти препараты – наиболее эффективные средства для лечения ХЛЛ. Первым препаратом, который использовался из этой группы был Ритуксимаб. Это антитела к антигену CD20.

Связываясь с антигеном антитело дает сигнал к апоптозу – то есть к смерти клетки. Однако препарат оказался неэффективен в монотерапии из-за того, что при хроническом лимфолейкозе на опухолевых клетках низкая концентрация CD20. При комбинированном лечении с использованием флударабина и циклофосфамида удаётся добиться эффекта у 95-100% ране нелеченных больных,  с большим процентом ремиссий. Также эта комбинация оказалась эффективной при наличии анемии и тромбоцитопении.

Гораздо более эффективные препараты – антитела к CD52, Campath-1H и Alemtuzumab. Это связано с тем, что концентрация CD52 на поверхности опухолевых клеток составляет до 500 000 молекул на клетку (CD20 – 8000 молекул на клетку). Campath-1H в комбинации с Флударабином демонстрирует очень высокие показатели эффективности, позволяя добиться полной ремиссии даже у резистентных к лечению больных.

Самое опасное побочное действие Campath-1H – снижение количества Т-лимфоцитов, т.е. снижение клеточного иммунитета. Это чревато возникновением септицемии, пневмоцистной пневмонии, опоясывающего лишая и цитомегаловирусной инфекции. Поэтому лечение этим препаратом проходит исключительно в специализированных стационарах с последующей двухмесячной реабилитацией там же.

Комбинированные схемы лечения

Для достижения наилучшего лечебного эффекта и для снижения риска возникновения побочных эффектов при хроническом лимфолейкозе используются комбинированные схемы:

  • COP – Циклофосфамид, Онковин (винкристин) и преднизолон;
  • [R]-CHOP – Циклофосфамид, Гидроксидаунорубицин (доксорубицин, адриамицин), Онковин, Преднизолон, буква R означает Ритуксимаб, который может использоваться при недостаточном ответе на терапию;
  • FluCam – флударабин и Campath-1H.

Наибольшее распространение получили схемы [R]-CHOP и CAP. Последняя схема используется в основном при резистентных формах ХЛЛ.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания напрямую зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено, от темпов прогрессирования и адекватности лечения (при лечении народными средствами прогноз примерно такой же, как и без лечения).

В некоторых случаях хронический лимфолейкоз  может проявляться лишь относительно небольшим повышением лимфоцитов в крови и долгие годы оставаться в «замороженном» состоянии, практически не проявляя тенденции к прогрессированию. При таком варианте заболевания (он встречается примерно у 1/3 больных) смерть наступает через длительное время и по причинам не связанным с заболеванием.

Приблизительно у 15% больных лимфолейкоз протекает агрессивно, с быстрым нарастанием количества лимфоцитов в крови, явлениями анемии и тромбопении, в таком случае смерть обычно наступает через 2-3 года от начала заболевания либо в результате самой болезни, либо от осложнений лечения.

Во всех остальных случаях лимфолейкоз  протекает умерено-агрессивно и при такой хронической форме продолжительность жизни составляет 10-15 лет.

Более подробно о хроническом лимфолейкозе смотрите в этом видео

Симптомы, причины, диагностика и лечение ХЛЛ

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль системы крови, которая разрастается и повреждает окружающие ткани. Состоит опухоль из лимфоцитов – особого вида лейкоцитов.

Как показывает медицинская статистика, хроническим лимфолейкозом болеют пожилые люди в возрасте 60-70 лет, и только каждому 10-му пациенту не исполнилось 40 лет. Мужчины больше подвержены развитию тяжелого заболевания.

Причины

Первопричины развития хронического лимфолейкоза неизвестны, также нет единой теории, которая объясняет появление и развитие опухолей крови. Все же врачи признают наиболее реалистичной вирусно-генетическую теорию, согласно которой:

  • особые вирусы попадают в организм и при действии предрасполагающих факторов вызывают сбой и нарушение иммунитета. Кроме того, они проникают внутрь незрелых клеток костного мозга, вызывая их частое деление. В результате формируется опухоль;
  • наследственная предрасположенность фиксируется при возникновении опухолей крови. Чаще такие заболевания встречаются в семьях, а также у людей с нарушением структуры и количества хромосом.

Провоцирующие факторы

Физические:

  • ионизирующая радиация;
  • повышенное рентгеновское облучение, полученное при работе на атомных станциях или в результате лечения рентгеновским облучением.

Химические:

  • производственные. Токсичные испарения лаков, красок и прочих опасных материалов попадают в организм с водой или пищей, а также через кожу, провоцируя развитие патологии;
  • медикаментозные. Характеризуются продолжительным приемом солей золота и некоторых антибиотиков.

Биологические:

  • кишечные инфекции;
  • вирусы;
  • туберкулез;
  • оперативное вмешательство;
  • психоэмоциональное перенапряжение и стрессы.

Формы хронического лимфолейкоза

Выделяют следующие клинико-лабораторные формы заболевания:

  • доброкачественная форма. Течение заболевания характеризуется увеличением лимфоузлов и селезенки, поздним развитием осложнений. У пациентов отмечается высокая продолжительность жизни – от 30 до 40 лет;
  • классическая прогрессирующая форма характеризуется быстрым увеличением размеров селезенки и лимфоузлов, а также быстрым развитием лейкоцитоза. Осложнения наступают раньше, продолжительность жизни больного снижается до 8 лет;
  • при опухолевой форме отмечается увеличение размеров лимфоузлов;
  • спленомегалическая – протекает с увеличением селезенки;
  • при костномозговой форме наблюдается поражение костного мозга;
  • хронический лимфолейкоз, осложненный отравлением организма в результате гибели опухолевых клеток;
  • клетки опухолей имеют ворсинки, поэтому выделяется волосатоклеточный лейкоз;
  • у жителей Японии часто отмечается Т-форма, преимущественно у молодых людей. Эта форма характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз, сопровождающийся выделением клетками образований белков, отсутствующих в норме.

Кроме того, врачи выделяют фазы заболевания:

  • фаза А, при которой фиксируется увеличение содержания лимфоцитов в крови без развития анемии и тромбоцитопении. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, или увеличены 1-2 группы;
  • фаза В. Выявляются те же симптомы, но увеличены 3 и более групп лимфоузлов;
  • фаза С. Наблюдается анемия или тромбоцитопения, независимо от увеличения лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз имеет три стадии развития:

  • первичная, или начальная стадия. Выявляется небольшое увеличение содержания лейкоцитов в крови, незначительное увеличение селезенки. За больным ведется регулярное динамическое наблюдение, лечебная терапия не требуется;
  • развернутая стадия прогрессирования. Выражены основные симптомы заболевания. Больному назначается специфическое лечение;
  • терминальная стадия. Отмечается развитие анемии и тромбоцитопении и других осложнений (инфекционные поражения, кровотечения). Часто формируется вторая опухоль – острый лейкоз.

Симптоматика

Все признаки хронического лимфолейкоза объединены в несколько синдромов.

Гиперпластический синдром связан с ростом и развитием новообразования. Отмечаются:

  • увеличение лимфоузлов;
  • увеличение селезенки, сопровождающееся ощущением тяжести в верхней части живота;
  • отеки шеи, лица, конечностей. Это явление обусловлено сдавливанием увеличенными лимфоузлами верхней полой вены.

Интоксикационный синдром вызван отравлением организма продуктами распада образования, при этом наблюдаются:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках;
  • резкая потеря массы тела;
  • повышенная потливость;
  • нестабильное повышение температуры тела.

Анемический синдром проявляется следующим образом:

  • снижение работоспособности;
  • общая слабость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • шум в ушах;
  • при небольших нагрузках появляется одышка и нарушение сердечного ритма;
  • колющие боли в груди.

Геморрагический синдром обусловлен кровоизлиянием и обильным кровотечением. Данный синдром слабо выражен при хроническом лимфолейкозе. Наблюдаются:

  • кровоизлияния под кожей и слизистыми оболочками;
  • частые носовые, маточные и десневые кровотечения.

Иммунодефицитный или синдром инфекционных осложнений. Развитие данного синдрома связано с малым образованием лейкоцитов, которые обеспечивают защиту от микроорганизмов. Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется частым присоединением инфекций, вызванных действием вирусов.

Диагностика

  1. Анализ анамнеза патологии и жалоб больного. Врач отмечает, когда появились первые симптомы заболевания, одышка, головокружение, боль в груди, тяжесть и боль в области селезенки, увеличение лимфоузлов и т.д. Немаловажно, с чем пациент связывает появление таких признаков.
  2. Анализ анамнеза жизни. Врач выясняет, есть ли у больного хронические заболевания, имеет ли он вредные привычки, принимал ли продолжительное время лекарственные препараты, наблюдались ли опухоли и другие образования.
  3. Врачебный или физикальный осмотр. На приеме врач отмечает окрас кожных покровов, при пальпации и перкуссии выявляется увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Нередко наблюдается учащенное сердцебиение, пониженное давление.
  4. Общий анализ крови. При наличии лимфолейкоза отмечается снижение содержания эритроцитов, уменьшение уровня гемоглобина. Чаще число лейкоцитов превышает нормальное значение, но иногда может быть пониженным или нормальным. Врачи определяют появление лимфоцитов. Кроме того, появляются тени Боткина – Гумпрехта – ядра патологических лимфоцитов, раздавленных стеклом при изготовлении мазка крови.
  5. Общий анализ мочи. При развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей в моче появляется кровь.
  6. Биохимический анализ крови делается с целью определения уровня холестерина, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, электролитов. Результаты исследования говорят о наличии или отсутствии сопутствующих поражений органов.
  7. Анализ костного мозга выполняется при помощи пункции кости. По данным исследования врачи оценивают стабильность кроветворения и определяют характер опухоли.
  8. Трепанобиопсия – исследование костного мозга, осуществляется при взятии на анализ столбика костного мозга с костью и надкостницей. Чаще подвергается воздействию крыло подвздошной впадины, поскольку область таза располагается максимально близко к коже. При помощи трепана берется пункция, которая наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  9. Обследование лимфоузлов: 1. пункция. Для этого подозрительный увеличенный лимфоузел прокалывается тонкой иглой шприца и происходит забор содержимого. Данный метод малоинформативный; 2. удаление увеличенного лимфоузла путем хирургического вмешательства. Далее проводят полное исследование содержимого. Такой метод дает полную картину развития заболевания.
  10. Цитохимические реакции. Требуется введение специальных красителей в опухолевые клетки для определения их вида.
  11. Цитогенетический метод анализа костного мозга заключается в определении нарушений в хромосомах.
  12. Люмбальная функция предусматривает взятие ликвора для проведения анализа. Ликвор – спинномозговая жидкость, нарушения в которой дают возможность определить поражение нервной системы опухолями.
  13. УЗИ внутренних органов предоставляет полную информацию о размерах внутренних органов: печени, почек, селезенки. Кроме того, исследование оценивает структуру органов на предмет образования в них опухолевых клеток и наличия кровотечения.
  14. Рентгенография органов грудной клетки. Этот метод дает информацию о состоянии внутригрудных лимфоузлов, сердца и легких.
  15. СКТ – спиральная компьютерная томография. Благодаря серии точных снимков, сделанных на разной глубине, врач получает точное изображение необходимых органов, оценивает стадию развития опухоли.
  16. МРТ – магнитно-резонансная томография – основывается на выстраивании цепочек жидкости при воздействии на организм сильных магнитов. Метод дает точное изображение исследуемых органов, оценивает развитие и локализацию злокачественного образования.
  17. ЭКГ – электрокардиография – выявляет увеличение частоты пульса, нарушение трафики сердечных мышц, иногда – изменение ритма сердца.
  18. Также рекомендована консультация терапевта и кардиолога.

Лечение

Хронический лимфолейкоз подразумевает несколько вариантов терапии:

  • единственный метод полного выздоровления – трансплантация, т.е. пересадка, костного мозга. Данный метод выполняется только в случае наличия подходящего донора, в большинстве случаев это близкий родственник. Чем моложе пациент, тем выше результативность метода. Для этого понадобится выполнить менее 10 переливаний компонентов донорской крови. В случае невозможности проведения пересадки или отсутствия подходящего донора применяются другие методы терапии;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз на начальной стадии подразумевает врачебное наблюдение, а при инфекционных осложнениях требуется прием антибиотиков, противовирусных и противогрибковых средств;
  • в развернутой стадии назначается химиотерапия, т.е. прием медикаментов, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток. Основная цель процедуры – быстрое освобождение организма от патогенных клеток с использованием противоопухолевых препаратов. Химиотерапия предполагает схему лечения, рассчитанную на определенное время, зависящую от вида клеточной опухоли;
  • перспективным методом терапии является применение антител к клеточным опухолям. Он подразумевает использование особых белков, вызывающих разрушение опухоли;
  • введение интерферона, который повышает иммунитет, обладает противоопухолевой и противовирусной активностью. Метод эффективен при некоторых видах клеточных лимфоцитов;
  • для быстрого уменьшения размеров опухоли используется лучевая терапия, также показан метод в случае невозможности проведения химиотерапии. Это может быть поражение опухолью костной ткани, сдавление нервов, понижение содержания клеток крови и т.д.;
  • в зависимости от сложности развития заболевания, каждому пациенту индивидуально назначается хирургическое лечение селезенки и лимфоузлов;
  • кровоостанавливающие препараты используются при обильных кровотечениях;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз предусматривает использование дезинтоксикационных средств, действие которых направлено на уменьшение токсического влияния опухоли на организм;
  • при наличии угрозы жизни пациенту назначается переливание донорских эритроцитов. Угрозу представляют два состояния: анемическая кома, при которой в результате недостаточного поступления кислорода к мозгу наблюдается потеря сознания с отсутствием реакции на внешние факторы; тяжелая степень анемии, при которой уровень гемоглобина опускается ниже 70 г/л;
  • кроме того, хронический лимфолейкоз предусматривает переливание тромбоцитарной массы в случае резкого снижения числа тромбоцитов.

Осложнения и последствия

Это заболевание при отсутствии адекватного лечения опасно следующими осложнениями:

  • основная причина смерти пациентов – инфекционные осложнения. Начало заболевания характеризуется действием вирусов;
  • аллергическая реакция на укус насекомых. При этом наблюдается уплотнение в местах укусов, в результате – значительное ухудшение общего состояния;
  • уменьшение числа эритроцитов приводит к развитию анемии разной степени;
  • уменьшение числа тромбоцитов провоцирует развитие повышенной кровоточивости;
  • формирование и рост второй злокачественной опухли, чаще рака или острого лейкоза;
  • хронический лимфолейкоз опасен опухолевым поражением головного мозга. По отзывам врачей, это способствует ослаблению слуха;
  • острая почечная недостаточность. Заболевание характеризуется нарушением всех функций почек, начинается с задержки мочи или прекращения испражнения.

Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет последствия, которые зависят от вида клеток опухоли, локализации, степени развития и наличия осложнений. Современные методы лечения позволяют продлить жизнь пациентов на 20 лет и больше.

Профилактика

Первичная профилактика подразумевает соблюдение определенных правил, которые позволяют избежать появления хронического лимфолейкоза:

  • соблюдение правил техники безопасности на производстве, что снизит риск отравления химическими веществами и снизит контакт с источниками радиации;
  • укрепление иммунитета организма для повышения сопротивляемости простудным и другим инфекционным заболеваниям.

Вторичная профилактика предусматривает ряд мер, предпринимаемых после появления опухоли:

  • профилактические регулярные осмотры с целью выявления симптомов заболевания.

Поиск ближайшей клиники Найдите ближайшую к дому клинику в Вашем городе

Наверх

Смотрите также