Диагностическая лаборатория в Уфе
Диагностика в12 дефицитной анемии
В12-дефицитная анемия | Диагностика и лечение в Израиле
В12-дефицитная анемия – это заболевание, вызванное недостаточным содержанием в организме витамина В12. Витамин В12 является так называемым внешним фактором Кастла и поступает он в организм в связанной с белком форме в составе продуктов питания. Дальнейшее превращение этого вещества происходят в желудке, где внешний фактор Кастла теряет связь с белком. Затем он соединяется с внутренним фактором, являющимся гликопротеином, синтезируемым париетальными клетками желудка. После всех этих превращений образовавшийся комплекс пригоден к всасыванию в стенке тонкой кишки. Витамин В12 участвует в организме в ферментативных реакциях, таких как алкилирование, метилирование и др.
В12-дефицитная анемия – Виды
Различают такие виды В12-дефицитной анемии:
- Первичная – появляется сразу после рождения, связана с наследственной предрасположенностью к заболеванию;
- Вторичная – развивается в процессе жизни человека под влиянием тех или иных патогенетических факторов.
Выделяют несколько степеней тяжести В12-дефицитной анемии в зависимости от уровня снижения гемоглобина:
- Тяжелая степень – характеризуется снижением уровня гемоглобина ниже 70 г/л;
- Средняя степень – для нее характерна концентрация гемоглобина от 70 до 90 г/л;
- Легкая степень – отличается незначительным снижением показателя гемоглобина крови – 120-90г/л.
В12-дефицитная анемия – Причины
Причинами В12-дефицитной анемии могут становиться такие факторы:
- Недостаточное поступление витамина с пищей должно присутствовать длительное время, так как эндогенных запасов цианокобаламина, которые составляют от 2 до 5 г, хватает на несколько лет жизни. Наибольшее количество витамина содержится в мясе, сыре, яйцах, молоке, печени. Так как основными источниками цианокобаламина являются продукты животного происхождения, заболевание наблюдается при вегетарианской диете в условиях несбалансированного питания;
- Недостаточное усвоение витамина В12 наблюдается при хронических заболеваниях желудка, кишечника, сопровождающихся атрофией. Также недостаточность поступления цианокобаламина отмечается при оперативных вмешательствах, ведущих к уменьшению всасывательной поверхности в этих органах (например, резекция желудка). Нарушения всасывания питательных веществ характерны для синдрома мальабсорбции при расстройстве кишечного пищеварения;
- Аутоиммунный гастрит – характеризуется выработкой аутоантител к париетальным клеткам желудка и вырабатываемому ими внутреннему фактору Кастла. Такое заболевание может передаваться на наследству;
- Прием некоторых лекарственных препаратов – в частности недостаточное всасывание витамина В12 наблюдается поле длительного приема антацидных препаратов, снижающих объем желудочной секреции;
- Конкурентное потребление витамина – происходит при наличии в организме паразитарной инвазии, хронической микробной инфекции. В этом случае патогенные организмы используют некоторую долю витамина В12.
В12-дефицитная анемия – Симптомы
Проявлениями данного вида анемии становятся такие клинические признаки:
- У больных В12-дефицитной анемией наблюдается атрофия сосочков языка, из-за чего он становится ярко-красным, «лакированнным»;
- Часто развивается стоматит (воспаление слизистой полости рта), глоссит (воспаление тканей языка), гастроэнтероколит (воспалительный процесс, поражающий слизистую желудка и кишечника) которые связаны с нарушением деления эпителиальных клеток в этих органах;
- Характерна пониженная секреция соляной кислоты в желудке;
- Развивается поражение нервной системы, обусловленное нарушением созревания миелина, покрывающего нервные волокна. У больных может наблюдаться галлюцинаторный синдром, появляется бред, шаткость походки, двигательные и чувствительные расстройства.
В12-дефицитная анемия – Диагностика в Израиле
В диагностике В12-дефицитной анемии применяются такие методы исследования:
- Анализ крови – является способом обнаружить пониженное количество эритроцитов, гемоглобина, повышение цветного показателя крови. Также при В12-дефицитной анемии из-за нарушения структуры молекул ДНК происходит увеличение эритроидных ростков в размерах. В результате резко увеличивается размер эритроцитов (мегалобласты), при уменьшении их количества и продолжительности жизни. Также нарушается пролиферация и других клеток крови. Наблюдается лейкопения (снижение числа лейкоцитов), тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов). Также в крови обнаруживается повышение прямого билирубина.
- Пункция костного мозга – исследование спинномозговой жидкости позволяет подтвердить диагноз;
- Для диагностики повреждения желудка и кишечника проводится эзофагогастродуоденоскопия, ирригография, ультразвуковое исследование;
- В диагностике неврологических нарушений оказываются информативными электроэнцефалография, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.
В12-дефицитная анемия – Лечение в Израиле
Лечение В12-дефицитной анемии в Израиле начинается с коррекции основного заболевания, послужившего причиной нехватки витамина в организме. Проводятся мероприятия, направленные на нормализацию пищеварения, дегельминтизацию.
Большую роль играет коррекция питания, которое должно содержать повышенно количество продуктов, богатых витамином В12. Показано внутримышечное введение витамина в качестве заместительной терапии. Основной курс лечения составляет около 10 дней в зависимости от тяжести поражения. Далее в течение 5-6 месяцев проводится терапия поддерживающими дозами препарата.
Для нейтрализации антител к внутреннему фактору Кастла и париетальным клеткам слизистой желудка применяется гормональная терапия на основе глюкокортикоидов. При тяжелой степени анемии показано проведение гемотрансфузий с использованием эритроцитарной массы. Адекватное лечение приводит к нормализации показателей крови в течение 1-1,5 месяца. Повреждение нервной системы исчезает в течение полугода.
В12-дефицитная анемия является заболеванием с хорошим прогнозом для пациента при своевременном обращении за качественной медицинской помощью.
Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь [email protected]В12 — дефицитная анемия
Витамин-В12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия.
Витамин-В12-дефицитная (пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера)и фолиеводефицитная анемии относятся к мегалобластным анемиям — группе заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты.
Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.
Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы (фуникулярный миелоз), в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.
Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения — печени, почках, яйцах, молоке. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактора Касла) – секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина В12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина В12 через слизистую оболочку кишечника. Запасы витамина В12 настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита витамина при нарушении его всасывания.
Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность — 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.
Провоцирующие факторы развития В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.
Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты и развитие мегалобластной анемии. Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины: 1) нарушение питания (низкое содержание в рационе; вегетарианство; хронический алкоголизм) 2) недостаточное всасывание (дефицит внутреннего фактора; гастрэктомия; инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома); болезнь Крона; целиакия; резекция подвздошной кишки; повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте; состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза; дивертикулы тощей кишки; кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; глистная инвазия (лентец широкий Diphyllobotrium latum);
3) неадекватная утилизация (врожденное отсутствие транскобаламина 2, заболевание печени, почек, злокачественные опухоли).
Причинами дефицита фолатов могут быть: 1) Недостаточное поступление — скудный рацион; — алкоголизм; — нервно-психическая анорексия; — парентеральное питание; — несбалансированное питание у пожилых. 2) Нарушение всасывания — мальабсорбция — изменения слизистой оболочки кишечника — целиакия и спру — болезнь Крона — регионарный илеит — лимфома кишечника — уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки — прием антиконвульсантов 3)Увеличение потребности — беременность — гемолитическая анемия — эксфолиативный дерматит и псориаз 4) Нарушение утилизации — алкоголизм; — антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
— врожденные нарушения метаболизма фолатов.
Клиническая картина В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны.
У большей части больных развивается глоссит — сопровождается жжением и болями в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Может быть увеличение селезенки и печени.
Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы – белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Больные жалуются на покалывание в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.
Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада: — поражение крови; — поражение ЖКТ;
— поражение нервной системы.
Диагностика В12-дефицитной анемии: 1. Клинический анализ крови — снижение количества эритроцитов — снижение гемоглобина — повышение цветного показателя (выше 1.05) — макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) — базофильная зернистость эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота — снижение ретикулоцитов — лейкопения — тромбоцитопения 2. В окрашенных мазках — типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты — пойкило- и анизоцитоз.
3.Уровень билирубина повышен за счет непрямой фракции.
4. В сыворотке крови уменьшается количество витамина В12 менее 150пг/мл, содержание железа сыворотки обычно нормальное или немного повышено.
5. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты — главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.
Лечение Комплекс лечебных мероприятий при В12 — дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения: — непременным условием лечения В12 — дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). — при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом). — нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. — сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
— патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитарную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).
Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
Принципы терапии: — насытить организм витамином — поддерживающая терапия
— предупреждение возможного развития анемии
Чаще пользуются цианкобаламином. 1 ампула содержит 500 мкг витамина В12, вводят внутримышечно или подкожно. При тяжелом течении вводят 1000мкг в течение 10 дней, затем 500мкг 1 раз в неделю 4 недели, затем 500мкг 1 раз в месяц 6 месяцев, затем 500мкг 1 раз каждые полгода пожизненно.
При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.
При фоливодефицитной анемии назначают фолиевую кислоту по 1 таблетке (1мг) 4 раза в день.
Критерии оценки эффективности терапии:
— резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики; — полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 — 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.
Пример общего анализа крови при В12-фолиеводефицитной анемии:
Эритроциты – 2,1х1012 /л
Гемоглобин – 90г/л
Лейкоциты – 3,0 х 109/л (б 1%, э 2%, п/я 1%, с/я 60%, л 30%, м 6%)
Тромбоциты — 140 х 109 /л
СОЭ 10 мм/час
Ретикулоциты – 0,1%.
MCV 102 фл
MCH 40 пг.
Метки: Витамины, МедицинаПлан обследования при в12-дефицитной анемии с целью установления причины
После установления В12-дефицитной анемии необходимо выяснить причину. В первую очередь надо исключить онкопатологию.
- стернальная пункция
- кал на яйца глистов неоднократно
- УЗИ органов брюшной полости и почек
- ЭГДС
- фиброколоноскопия
- рентгенография органов грудной клетки
- консультация гинеколога, уролога
ЛЕЧЕНИЕ ПРИ В12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
При фуникулярном миелозе витамин В12 назначается в дозе 1000 мкг ежедневно до нормализации картины крови.
В остальных случаях в течение 6 недель назначается витамин В12 в дозе 200-400 мкг ежедневно, затем эта же дозировка в течение 4 недель с кратностью 2-3 раза в неделю, в последующем 8 недель та же доза с кратностью 1 раз в неделю.
По завершению курсового лечения проводится пожизненное лечение витамином В12:
та же доза 1 раз в 2 недели
та же доза в течение 10-15 дней 2 раза в год
Критерии эффективности терапии:
- субъективное улучшение через 2-3 дня
- ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения
- нормализация показателей крови через 3-4 недели
ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ
Диспансерное наблюдение проводится врачом общей практики (участковым терапевтом) со сдачей общего анализа крови 2 раза в год. Проводится диспансерное наблюдение и по поводу заболевания вызвавшего В12-дефицитную анемию
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:
1.Определение анемии.
2.Патогенез развития основных клинических синдромов анемии.
3.Клинико-гематологическая характеристика В12-дефицитных анемий, медикаментозное лечение.
4.Синтез гема, регуляция, ключевые ферменты цикла, основные нарушения синтеза гема, причины.
5.Диагностика В12-дефицитной анемии.
6.В чем сущность прямой и непрямой проб Кумбса.
7.Сидеропенический синдром.
8.Лечение В12ДА.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:
Входной контроль. I вариант
1. Наиболее вероятной причиной развития В12- дефицитной анемии из ниже перечисленных является:
а) инвазия широким лентецом;
б) инвазия острицами;
в) язвенная болезнь желудка;
г) аппендицит;
д) спастический колит.
2. Для усвоения пищевого витамина В12 требуется:
а) внутренний фактор фундальной части желудка;
б) здоровая селезенка;
в) нормальное содержание сахара в крови;
г) нормальная кишечная флора;
д) повышенная секреция желудочного сока.
3. В12-дефицитная анемия разовьется после гастрэктомии через:
а) месяц;
б) неделю;
в) 2 года;
г) 6 месяцев;
д) 5 лет.
4. Характерная жалоба больного В12- дефицитной анемией:
а) хромота;
б) боли за грудиной;
в) жжение в языке;
г) ухудшение зрения;
д) ломкость ногтей.
5. При В12 -дефицитной анемии отмечается:
а) лейкоцитоз;
б) лимфоцитоз;
в) полисегментация нейтрофилов;
г) аномалия Пельгера;
д) гипохромия эритроцитов.
6. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:
а) хронической кровопотери
б) апластической анемии
в) В12 – фолиеводефицитной анемии
г) сидероахрестической анемии
7. Мегалобластический тип кроветворения наблюдается при:
а) альфа-талассемии
б) анемии,связанной с дефицитом железа
в) анемии,связанной с резекцией подвздошной кишки
г) апластической анемии
д) серповидноклеточной анемии
8. Для апластической анемии характерны:
а) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина
б) уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки
в) увеличения коэффициента насыщения трансферрина
г) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
д) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки
9. Для железодефицитной анемии не характерны:
а) увеличения коэффициента насыщения трансферрина
б) уменьшение сожержания сидеробластов в красном костном мозге
в) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина
г) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
д) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки
10. У женщины 30 лет:
масса тела 60 кг, ОЦК 3,9 л, гематокрит 0,20, эритроциты 3,0 х 1012/л, гемоглобин 40 г/л, сывороточное железо 41 мкмоль/л, микроциты 85%, макроциты-анулоциты 5%, нормоциты 10%, анизо-пойкилоцитоз.
Определить анемию по патогенезу:
А.вследствие кровопотери
Б.вследствие нарушения кровообразования
В.вследствие повышенного кроворазрушения
Входной контроль. II вариант
1.Больному с мегалобластной анемией неуточной этиологии (при четком отсутствии данных за лейкоз или другую опухоль) следует назначить первым:
а) витамин В12
б) фолиевую кислоту
в) витамин В6
2. Среди перечисленных утверждений справедливым относительно
В12- дефицитной анемии является все перечисленные, кроме:
а) часто возникает на фоне атрофического гастрита
б) параллельно с анемией прогрессирует явления фуникулярного миелоза
в) мегалобластный тип кроветворения
г) эффективно лечение витамином В12
д) анемия гипохромная
3. Какая из перечисленных причин В12-дефицитной анемии является самой частой:
а) кровопотери
б) лимфогранулематоз
в) недостаточность внутреннего фактора Кастла
г) беременность
д) алиментарный фактор
4. Среди перечисленных утверждений справедливым относительно лечения больных В12-дефицитной анемией является перечисленные, кроме:
а) витамин В12 вводится обычно парэнтерально
б) в процессе лечения витамином В12 возможно развитие гипокаллиемии
в) пик ретикулоцитоза наблюдается к 10-12 дню от начала терапии витамином В12
г) нормализация показателей крови наблюдается на 3-4 неделе лечения
д) при коррекции анемии неврологическая симптоматика ликвидируется не всегда полностью
5. Если у ребенка имеется гиперхромная мегалобластная анемия в сочетании с протеинурией, то:
а) имеется В12-дефицитная анемия с присоединением нефрита
б) протеинурия не имеет значения для установления диагноза
в) имеется синдром Лош-Найана
г) имеется синдром Имерслунд-Гресбека
6.К симптомам анемии относятся:
а) одышка, бледность
б) кровоточивость
в) увеличение селезенки, лимфатических узлов
7. Для В12-(фолиево)-дефицитных анемий характерны:
а) гипохромия эритроцитов
б) уменьшение содержания железа в сыворотке крови
в) положительный прямой тест Кумбса
г) наличие в крови эритроцитов с тельцами Жоли и кольцами Кебота
8. Причины гипопластических анемий:
а) резекция желудка
б) лейкозы
в) недостаток в пище витамина В12
г) гемолиз эритроцитов
д) УФ облучение
9. Наиболее частые причины ЖДА:
а) недостаточное поступление железа с пищей у детей
б) хроническая кровопотеря
в) беременность и лактация
г) заболевания желудочно-кишечного тракта
д) все из указанных
10. У женщины 23 года:
масса тела 50 кг, ОЦК 3,5 л, гематокрит 0,21, эритроциты 3,2 х 1012/л, гемоглобин 55 г/л, сывороточное железо 7 мкмоль/л, микроциты 80%, нормоциты 10%, макроциты 10%, анизо-пойкилоцитоз, анулоцитоз.
Оцените ОЦК и гематокрит:
1.нормоволемия
2.гиповолемия
3.гиперволемия
a. нормоцитемическая
б. олигоцитемическая
в. полицитемическая
Выходной контроль. I вариант
1. Больного В12 -дефицитной анемией следует лечить:
а) всю его жизнь
б) до нормализации уровня гемоглобина
в) 1 год
г) 3 месяца
д) 6 месяцев
2. Эффективность терапии В12- дефицитной анемии оценивается по:
а) приросту ретикулоцитов на 3-5 день лечения
б) приросту гемоглобина
в) улучшению аппетита
г) прибавке в массе тела
д) уменьшению сывороточного железа
3. Для диагностики В12-дефицитной анемии достаточно выявить:
а) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию
б) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит
в) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота
г) гипохромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию
д)мегалобластический тип кроветворения
4.Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:
а) хронической кровопотери
б) апластической анемии
в) В12 и фолиеводефицитной анемии
г) сидероахрестической анемии
5.Основным местом всасывания витамина В12 является:
а) желудок
б) двенадцатиперстная кишка
в) проксимальный отдел тощей кишки
г) подвздошная кишка, проксимальный отдел
д) подвздошная кишка, дистальный отдел
6. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:
а) хронической кровопотери
б) апластической анемии
в) В12 – фолиеводефицитной анемии
г) сидероахрестической анемии
7. Какое осложнение может возникнуть на фоне длительного бесконтрольного приема железосодержащих препаратов?
А. Миелолейкоз.
Б. Гемохроматоз.
В. Пептическая язва желудка.
Г. Синдром Шегрена.
Д. Пиодермия.
8. Какой побочный эффект может возникнуть при парентеральном введении железосодержащих препаратов?
А. Тошнота.
Б. Запор.
В. Вздутие живота.
Г. Анафилактическая реакция.
9. Какие причины могут привести к дефициту фолиевой кислоты в организме человека?
А. Алкоголизм.
Б. Алиментарная недостаточность.
В. Лечение метатрексатом.
Г. Резекция тонкой кишки.
Д. Все перечисленные причины.
10. Какая субстанция вызывает фуникулярный миелоз у больных В12-дефицитной анемией?
А. Уридинмонофосфат.
Б. Тимидинмонофосфат.
В. Метилкобаламин.
Г. Метилмалоновая кислота.
Д. Дезоксиаденозилкобаламин.
Выходной контроль. II вариант
1. Для усвоения пищевого витамина В12 требуется:
а) внутренний фактор фундальной части желудка
б) здоровая селезенка
в) нормальное содержание сахара в крови
г) нормальная кишечная флора
д) повышенная секреция желудочного сока
2. Среди перечисленных утверждений справедливым относительно В12-дефицитной анемии является все перечисленные, кроме:
а) часто возникает на фоне атрофического гастрита
б) параллельно с анемией прогрессирует явления фуникулярного миелоза
в) мегалобластный тип кроветворения
г) эффективно лечение витамином В12
д) анемия гипохромная
3. При В12 -дефицитной анемии отмечается:
а) лейкоцитоз
б) лимфоцитоз
в) полисегментация нейтрофилов
г) аномалия Пельцера
д) гипохромия эритроцитов
4. Если у ребенка имеется гиперхромная мегалобластная анемия в сочетании с протеинурией, то:
а) имеется В12-дефицитная анемия с присоединением нефрита
б) протеинурия не имеет значения для установления диагноза
в) имеется синдром Лош-Найана
г) имеется синдром Имерслунд-Гресбека
5. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:
а) хронической кровопотери
б) апластической анемии
в) В12 и фолиеводефицитной анемии
г) сидероахрестической анемии
6.К симптомам анемии относятся:
а) одышка, бледность
б) кровоточивость
в) увеличение селезенки, лимфатических узлов
7. Какие изменения общего анализа крови типичны для мегалобластной анемии?
А. Гипохромная анемия с пойкилоцитозом, анизоцитозом, шизоцитозом.
Б. Тельца Жоли и кольца Кебота в эритроцитах.
В. Оба ответа правильные
8. Какие лекарства нельзя вводить и давать внутрь больным с подозрением на мегалобластную анемию перед проведением стернальной пункции?
А. Фолиевая кислота.
Б. Цианкобаламин.
В. Оксикобаламин.
Г. Все можно давать.
Д. Никакой из перечисленных.
9. Главным критерием эффективности лечения и начинающейся ремиссии мегалобластной анемии является:
А. Исчезновение иктеричности кожных покровов.
Б. Появление большого количества ретикулоцитов в периферической крови.
В. Уменьшение бледности кожных покровов.
Г.Улучшение общего самочувствия больного.
10. Какой характер клинического течения гемолитической анемии чаще всего наблюдается при наследственном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы?
А. Приступообразный.
Б. Постоянный небольшой гемолиз.
В. Постоянный интенсивный гемолиз.
Г. Волнообразный со слабо выраженными обострениями и ремиссиями.
Д. Все перечисленные варианты могут иметь место.
ОТВЕТЫ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:
| В12-ДА | ||||
| Входной контроль | Выходной контроль | |||
| № вопросов | В-1 | В-2 | В-1 | В-2 |
| 1 | А | А | А | А |
| 2 | А | Д | А | Д |
| 3 | В | В | Д | В |
| 4 | В | В | В | Г |
| 5 | В | Г | Д | В |
| 6 | В | А | В | А |
| 7 | В | Г | Б | Б |
| 8 | Б | Б | Г | Д |
| 9 | А | Д | Д | Б |
| 10 | Б | 1Б | Г | А |
СХЕМА РЕШЕНИЯ СИТУАЦИОННЫХ ЗАДАЧ:
1.Выделите основные клинические синдромы.
2.Поставьте предварительный диагноз.
3.Назначьте план обследования.
4.На основании клинических и лабораторных данных сформулируйте клинический диагноз, обоснуйте его.
5.Определите основные направления терапии и тактику ведения.
6.Определите мероприятия, направленные на профилактику имеющегося у больного заболевания.
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ.
ЗАДАЧА N1. Больная 63 лет, жалобы на общую слабость и одышку при ходьбе, постепенно нарастающая в течение нескольких месяцев. Анамнез без особенностей. Питание достаточное, вредных привычек не имеет. Медикаменты не употребляла. Объективно: бледность и субиктеричность слизистых и кожи. Седые волосы. Язык гладкий красный. Анализ крови: Hb = 83g/l, Эр = 2,3 х10\2/л. Ретикул= 2%, тромб.=70х10/л, Лей=3,5х10/9,
Анизопойкилоцитоз, полисегментированные нейтрофилы. Железо сыворотки крови = 27мкмоль/л, билирубин = 32 мкмоль/л, непрямой = 27 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.
1)какая анемия более вероятна и почему?
2)Какие особенности эритроцитов могут быть обнаружены?
3)Какие могут быть изменения при неврологическом обследовании?
4)Какие возможные особенности миелограммы?
5)Какова тактика лечения?
ЗАДАЧА N2.
Больная 60 лет. Поступила с жалобами не резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение «ватных» ног. Больна в течении года. При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систолический шум во всех точках. Сосочки языка сглажены. Печень выступает из под края рёберной дуги на 1 см. Селезёнка не пальпируется, отёков нет. Анализ крови: Hb = 50 г/л, Эр=2,2х10/12\л, Ц.П.=1,3, Лей.=2,5х10/9\л, Э-1% П- 4% С – 38% Л-42% М- 11%, тромб. = 70х10/9\л, СОЭ=40мм/час,
Билирубин – 2,0мг%(34 мкмоль/л).
1)дайте гематологическую характеристику анемии?
2)Чего не хватает в анализе крови?
3)Вероятный диагноз анемии?
4)Что ожидается в миелограмме?
5)Назначен витамин В12 1000мг/сут. За каким показателем необходим контроль?
ОТВЕТЫ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:
ЗАДАЧА N1.
1)В12-дефицитная анемия (Аддисон-Бидмера): постепенное начало, пожилой возраст, отсутствие кровотечений и пролиферативных синдромов, глоссит, панцитопения, гемолиз эритроцитов ( увеличение непрямого билирубина).
2)Макроцитоз, мегалоциты, мегалобласты.
3)Нарушение глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей.(фуникулярный миелоз).
4)Гиперцелюлярный костный мозг, богатый эритробластическими элементами, в том числе и мегалобластами.
5)Монотерапия витамином В12 в больших дозах ( 1000 мкг/сут в/м, для восстановления депо в печени)
ЗАДАЧА N2.
1)Тяжелая гиперхромная анемия с панцитопенией
2)Ретикулоцитов, морфологии эритроцитов, ядер нейтрофилов.
3)В12-дефицитная анемия
4)Мегалобластоз
5)Определение ретикулоцитов
ТЕМЫ УЧЕБНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ:
1.Причины приобретенных анемий, механизмы развития клинических проявлений, диагностика на современном этапе развития медицины.
2.Дифференциально-диагностические признаки различных видов анемий.
3.Сидеропенический синдром, клинические проявления, диагностика.
4.Анемический синдром, клинические проявления, диагностика.
5.Профилактика В12-дефицитных анемий.
6.Синтез гема, биохимические механизмы, клинические проявления нарушения синтеза гема, методы специфической диагностики.
7..Лечебное питание при В12-дефицитной анемии.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
Основная литература
Внутренние болезни. / Под ред. А.И. Мартынова в 2-х томах. – М.: ГЭОТАР. - Мед., 2005, 2006.
Внутренние болезни: Уч. пособие\ М.В.Малишевский, Э.А.Кашуба, Э.А. Ортенберг и др.-2-е изд. перераб. и доп. –Ростов н/Д, 2007.
Внутренние болезни: Учебник с компакт диском: в 2 Т.\ Под ред. Н.А. Мухина, В.С.Моисеева, А.И. Мартынова–М :ГЭОТАР-Медиа, 2006.
Дополнительная литература
Боголюбов В.Н., Паномаренко Г.Н. Общая физиотерапия. – М.: Медицина, 2003.
Внутренние болезни в вопросах и задачах: уч. пособие – Ростов н\ Д.: Феникс (Высшее образование), 2006.
Военно-полевая терапия. Национальное руководство / гл. И.Ю. Быков, А.Л. Раков, А.Е. Сосюкин- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
Военно-полевая терапия: учебник / под ред. В.М. Клюжева-М: МИА, 2007.
Громнацкий Н.И. Руководство по внутренним болезням – М: МИА, 2005.
Дедов, И.И. Эндокринология: учебник \ И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В. Фадеев- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
Денисов И.Н., Мовшович Б.Л. Общая врачебная практика (семейная медицина). Практическое руководство. М.:ГОУВУНМЦ МЗ РФ, 2005. 1000 с.
Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. – М.: ГЕОТАР – Медиа, 2006.
Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. М:Мед. лит., 2007.
Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов (в 3 томах) - Минск, Высшая школа, 2007.
В12 дефицитная анемия — лабораторная диагностика
В общем анализе крови В12 дефицитная анемия выявляется:
- макроцитарная гиперхромная анемия;
- увеличение среднего объема (MCV) эритроцитов;
- увеличение среднего содержания гемоглобина (MCH) в эритроцитах;
- характерны базофильная пунктация, тельца Жолли и кольца Кебота в эритроцитах;
- определяются единичные нормобласты;
- число ретикулоцитов снижено, но может быть и нормальным;
- гиперсегментация ядер нейтрофилов (ранний признак болезни), иногда нейтропения;
- тромбоцитопения (редко глубокая), без геморрагического синдрома.
В биохимическом анализе крови:
- резкое увеличение уровня ЛДГ;
- высокий уровень сывороточного железа;
- гипербилирубинемия, в начальной стадии неконъюгированная;
- показатель ферритина в эритроцитах часто выше, чем в сыворотке;
- содержание витамина В12 в сыворотке существенно снижено;
- содержание гомоцистеина в сыворотке повышено;
- фолаты сыворотки и эритроцитов, как правило, в норме или повышены, но может встретиться и сочетание обоих дефицитов.
В12 дефицитная анемия выявляется и по результатам миелограммы. В костном мозге повышена клеточность, много мегалобластов (если больной не получал лечение витаминами) мегалоциты часто имеют причудливую форму ядра; не менее важно для диагностики большое число очень крупных миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных гранулоцитов.
Классическим доказательством диагноза В12 дефицитная анемия является морфология костного мозга, но в последние годы во многих странах считают достаточным выявление низкого уровня витамина В12 сыворотки (радиоиммунный метод) и/или высокого показателя метилмалонового альдегида сыворотки и мочи.
