Болезнь не свертывания крови

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

Заболевания печени.
Сбои в работе иммунной системы.
Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
Острая нехватка кальция в организме.
Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
Развитие онкологического заболевания.

Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
Недостаток витамина К в организме.
Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

Заболевания сердечно-сосудистой системы.
Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
Недостаток витамина К в организме.
Аутоиммунные заболевания.
Проведенное переливание крови.

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

Преждевременное отслоение плаценты.
Эмболию околоплодными водами.
Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни. Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
Учащенные кровотечения из носа.
Слишком обильные менструации.
Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

Кровоизлияния в мозг.
Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

Витамин К для инъекций.
Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента. Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна повышать свертываемость крови и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.

Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
Грецкие орехи.
Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
Белый хлеб.
Гречневая каша.
Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

Алкогольные напитки.
Крепкий черный чай и кофе.
Колбасные изделия.
Жирные и дареные блюда.
Майонез.
Кондитерские изделия.
Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

У меня плохая свертываемость крови.Спасибо за эту информацию.

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Все рекомендации, приведенные на сайте, носят ознакомительный характер и не являются предписанием к лечению.

Источник: http://prososud.ru/krovosnabzhenie/plohaya-svertivaemost-krovi.html

Генная гемофилия — «царская болезнь»

Гемофилия или hemophilia (так называемая болезнь голубых кровей) – патологический процесс наследственного характера, в основе которого лежит нарушение или резкое снижение синтеза VIII, XI, или IX факторов, отвечающих за способность крови к свертыванию.

Другими словами, это несворачиваемость крови, которая проявляется в виде склонности человека к разного рода кровотечениям: желудочно-кишечным, гемартрозам, забрюшинным и внутримышечным кровоизлияниям в ткани.

Несвертываемость крови чрезвычайно опасна для жизни человека, который направлен на хирургическую операцию. Мутация всего в одном гене обрекает рожденного на свет ребенка на пожизненную зависимость от лекарств, которые регулируют свертываемость крови.

Гемофилия — это наследственное отклонение. В истории она известна еще как царская болезнь.

Заболевание характерно тем, что носителями патологии являются исключительно женщины, а болеют – мужчины.

Все дело в том, что ген болезни рецессивный и находится в хромосоме типа Х. Если женщина вынашивает мальчика, то его хромосома Х содержит ген гемофилии, а в хромосоме Y отсутствует доминантный ген, который способен угнетать рецессивный. Мальчик появляется на свет больной гемофилией.

Медицинская статистика доказала, что если отец болен гемофилией, то его сын может родиться с положительным или отрицательным диагнозом.

Причины заболевания

Единственный фактор, вызывающий гемофилию – это наследственность. То есть, гемофилия передается от матери ее сыновьям. Такая ситуация происходит в 80% случаев. Но имеется небольшая доля вероятности, что болезнь проявится самостоятельно в процессе жизненного цикла человека.

Симптомы

Наследственная гемофилия проявляется в виде следующих симптомов:

регулярно возникающие кровотечения из носовых пазух;
наличие кровяных элементов в каловых массах и моче;
образование обширных гематом при ушибах и даже самых незначительных травмах;
кровотечения во время удаления зубов, которые не удается остановить в течение длительного времени;
кровотечения в суставах (или гемартрозы), которые происходят из-за выброса в них порции крови, вызывающей отек и физический дискомфорт.

Симптоматика у детей

Болезнь характеризуется тяжелой степенью, если развивается в течение первых 6-12 месяцев жизни ребенка. Основные ее симптомы:

из пупочной ранки ребенка долгое время происходят кровянистые выделения.
небольшие гематомы, которые локализуются в разных участках тела или на слизистых.
кровотечения в местах проколов для введения вакцин и других необходимых инъекций.

Как только ребенок достигает двухлетнего возраста, к вышеперечисленным симптомам добавляются капиллярные (петехии) и суставные кровоизлияния. Они могут образовываться без видимых причин или в результате незначительных физических нагрузок.

Генная гемофилия у детей дошкольного возраста характеризуется симптомами:

обильными кровопотерями из носа;
кровяными выделениями из десен, особенно во время ежедневной гигиены зубов;
периодическим появлением крови в моче, уровень которой выходит за пределы нормы;
гемартрозами, длительное присутствие которых приводит к хроническим контрактурам, синовитам;
обнаружением кровяных элементов в кале ребенка, что свидетельствует о ранней стадии анемии прогрессирующего типа;
кровоизлияниями в некоторые внутренние органы;
склонностью к кровоизлияниям в мозг, которые представляют реальную угрозу поражения центральной нервной системы.

Ребенок-гемофилик обычно выделяется среди других детей худощавым телосложением и плохим аппетитом. Заболевание опасно тем, что может вызывать тяжелые осложнения: тромбоцитопению, лейкопению, почечную недостаточность, приводящую к инвалидности в раннем возрасте.

Симптомы у женщин

Гемофилия у женщин бывает крайне редко. Если данный диагноз подтвердился, то течение болезни чаще всего имеет легкую форму. Симптомы проявляются в виде носовых кровотечений или обильных менструаций. Проблемы со свертываемостью крови могут возникнуть также при лечении зубов или удалении миндалин.

Симптоматика у мужчин

С возрастом заболевание у мужчин приобретает прогрессирующий характер. Симптомы становятся ярко выраженными и могут наносить организму серьезный вред:

Кровотечения в забрюшинную область. Они со временем приводят к острым заболеваниям внутренних органов, которые можно вылечить исключительно хирургическим путем.
Подкожные и внутримышечные кровоподтеки. Их опасность состоит в большой вероятности некроза тканей и попадания в кровь инфекции.
Анемии постгеморрагического типа.
Кровоизлияния в костную ткань. Без должного лечения в скором времени это приведет к ее омертвению.
Гематомы большой площади, вызывающие паралич и гангрену.
Кровоизлияния в область суставов, остеоартроз. Ограничение их подвижности и частичная атрофия мышечных волокон конечностей впоследствии приведет пациента к инвалидности.

Классификация

Заболевание подразделяется на несколько типов, каждый из которых характеризуется отсутствием определенного фактора свертываемости в крови.

Гемофилия типа А. Появляется у пациентов при отсутствии специфического кровяного белка – антигемофильного глобулина или VIII фактора свертываемости. Этот тип встречается чаще всего: на 5 тысяч здоровых человек мужского пола приходится один гемофилик по типу А.
Гемофилия типа В. Развитие такой гемофилии обусловлено нехваткой или полным отсутствием так называемого фактора Кристмаса (IX фактора). Встречается реже вышеописанного типа. Тип В фиксируется у новорожденных мальчиков в 1 из 30 тысяч случаев.
С-гемофилия. Очень редкая форма, которой подвержены пациенты, у которых диагностировано отсутствие XI фактора сворачиваемости крови. Данной гемофилией болеют девочки, отец которых гемофилик, а мать – носительница генной мутации. Частота заболеваемости – 5%.

Диагностика

Диагностику гемофилии у детей от рождения выполняют сразу несколько узких специалистов: гематолог, неонатолог, генетик, педиатр. Если болезнь уже дала осложнения или протекает совместно с другими патологиями, то понадобятся дополнительные консультации таких детских врачей, как ортопед, травматолог, гастроэнтеролог, невролог, отоларинголог.

Супружеские пары, которые находятся в группе риска по рождению ребенка с подобным заболеванием, обязательно должны осуществить медицинскую консультацию генетического характера. Делать это нужно еще в период планирования беременности. Исследование ДНК женщины и мужчины, а также пренатальная диагностика гемофилии выявят возможность передачи гена мутации.

Подтверждение диагноза у новорожденного проводят посредством лабораторного анализа гомеостаза. При гемофилии коагулограмма покажет увеличенное время свертывания кровяного биоматериала, повышение тромбинового времени и времени рекальцификации. Самым достоверным показателем присутствия заболевания становится снижение прокоагулянтной активности ниже 50% одного из характерных факторов свертываемости.

Ребенок, страдающий гемофилией, должен постоянно подвергаться диагностике организма.

При наличии гематом за брюшиной и внутренних кровотечений разной локализации показано УЗИ органов брюшной полости, в случае гемартроза – рентгенографическое исследование суставов. Если элементы крови обнаружены после акта мочеиспускания, то рекомендуется сдавать анализ мочи (общий) и регулярно выполнять УЗИ почек.

Лечение

На сегодняшний день гемофилия считается неизлечимым заболеванием. Поэтому больному необходимо только контролировать появление новых симптомов и следовать предписаниям выбранной врачом терапии. Лечение целесообразно проводить в медицинских клиниках, которые занимаются исследованием гемофилии и специализируются на данном заболевании.

Лечение каждого пациента индивидуально и начинается с выяснения типа гемофилии. Дальнейшие действия врачей будут направлены на поставку в кровь больного недостающего фактора свертываемости. Для этого используется донорская кровь. Очень важна точная дозировка вводимого в организм фактора, иначе возможно развитие анафилактического шока. После очередной процедуры показатели крови и состояние пациента приходит в норму. Это так называемая профилактика острых кровопотерь и минимизация их негативных последствий.

Далее следует симптоматическое лечение:

Если произошло суставное кровоизлияние, следует приложить к месту поражения холодный компресс. Сустав обездвиживают на 3-4 дня, а затем прибегают к УВЧ-процедуре.
Нарушения в опорно-двигательном аппарате восстанавливают различными методами физиотерапии. Их обычно назначает лечащий врач. Отличные результаты показывает метод синовэктомии и ахиллопластика.
Гематомы капсульного типа убирают хирургическим путем. Параллельно операции проводят терапию антигемофильными концентратами.
Наружные кровотечения лечат в клинике под анестезией. Сначала поверхность раны тщательно очищают от сгустков, дезинфицируют специальными средствами, а потом накладывают повязку с останавливающими ток крови препаратами.
Важное место в лечении гемофилии занимает диета. Продукты, которые употребляет больной, должны быть насыщены витаминами всех групп, микроэлементами.

Профилактика

Самую важную роль в профилактике гемофилии играет ранняя диагностика пола ребенка и возможной его патологии во время беременности (если мать является носителем гена мутации, а отец болен одним из типов гемофилии).

Людям с данным диагнозом следует с самого детства избегать травм, ушибов. Запрещен тяжелый физический труд и спортивные занятия, которые связаны с риском разного рода травматизма.

Необходимо исключить из употребления препараты, вызывающие разжижение крови. К ним относят жаропонижающие таблетки, противовоспалительные средства.

Источник: http://brulant.ru/health/gemofiliya/

Почему возникает плохая свертываемость крови, и что делать

Кровь – важнейшая часть человеческого организма, ведь именно в ней содержатся вещества, жизненно важные для всех без исключения органов и тканей. Отклонения от нормы состояния или состава крови вызывает нарушение многих функций и приводит к заболеваниям. Чем опасна плохая свертываемость крови как называется болезнь, связанная с этим, и что можно сделать для нормализации состояния – вопросы, ответы на которые лучше знать заранее, чтобы не растеряться в экстренной ситуации.

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

Причины плохой свертываемости крови

Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:

заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
- онкологические – карцинома, метастазы в печень,
- инфекционные – гепатиты,
- уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

витамин К в виде инъекций;
аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
коагулянты прямого и непрямого действия;
препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
ограничение или исключение напитков с кофеином;
крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

Плохая свертываемость крови при беременности

В период беременности организм женщины испытывает немалые нагрузки, поэтому возможны состояния, которые способствуют снижению свертываемости крови. Чаще это происходит в случае

перегрузки иммунной системы;
вирусных заболеваний ;
применения медикаментов, разрешенных антибиотиков;
авитаминоза;
повышенного содержания в пище витамина С.

Пониженная свертываемость крови может стать причиной серьезных осложнений – послеродовых кровотечений, преждевременного прерывания беременности.

Для профилактики развития патологии следует

полностью отказаться от курения (и пассивного тоже);
полноценно питаться, восполнять дефицит витаминов;
наладить питьевой режим, не употребляя лишней жидкости.

Наличие плохой свертываемости крови – повод обратить внимание на благополучие организма, провести необходимые мероприятия по оздоровлению, ввести ограничения в обычный уклад жизни. Тогда этот недуг окажется под надежным контролем и не сможет причинить большого вреда.

Страшная это штука. У меня после родов ни с того, ни сего открылось кровотечение. Врачи перепугались не на шутку, все отделения забегали. Потом сказали, что пониженная свертываемость. Я и не знала, что так бывает, но сама испугалась очень.

Ого, я думала, что плохая свертываемость не лечится. Ну, что-то вроде наследственного заболевания, с которым нужно очень осторожно жить.

Источник: http://pro-varikoz.com/plohaya-svertyvaemost-krovi/

Пониженная свертываемость крови: причины низкой сворачиваемости, заболевания, лечение

Плохая свертываемость крови… Это выражение употребляют, подразумевая снижение способностей крови образовывать плотный сгусток, закрывающий поврежденную стенку кровеносного сосуда. Низкая свертываемость крови обусловлена дефицитом отдельных факторов системы гемокоагуляции или их функциональной несостоятельностью.

Пониженная свертываемость крови может самым неблагоприятным образом сказаться на здоровье и жизни человека даже при малейшем травмировании сосуда, если калибр его окажется достаточно большим. Лучше обстоят дела при повреждении капилляров и сосудов микроциркуляторного русла, в таких случаях ситуация, возможно, будет не столь опасна.

Кстати, несвертываемостью крови могут страдать и «братья наши меньшие». К примеру, подобный недуг иной раз наблюдается у таких полезных человеку домашних животных, как собаки и лошади.

Когда только мальчики?

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция) проявилась у цесаревича Алексея – сына Николая II, за что заболевание было прозвано «царским». На самом деле болезнь называется гемофилией, а мальчик страдал гемофилией типа В, обусловленной дефицитом фактора Кристмаса (FIX). Он получил такой «подарок» от матери – Александры Федоровны.

Наследственная несвертываемость крови считается довольно редкой болезнью. Например, такую разновидность, как гемофилия В получает один ребенок изноворожденных. Однако гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда забирают на себя до 96% всех патологических состояний гемостаза, проявляющихся подобным образом, на долю остальных наследственных коагулопатий приходится всего лишь 4%.

А вообще, патология, связанная с низкой свертываемостью крови, и называемая гемофилией, имеет несколько типов:

Классический вариант – гемофилия А, именно этот вид диагностируется приблизительно у 85% всех «гемофиликов». Болезнь возникает в результате рецессивной мутации в Х-хромосоме (признак, сцепленный с полом), за которой следует недостаточность антигемофильного глобулина или фактора VIII;
Менее распространенный тип – гемофилия В, до 20% от всех видов (она как раз-таки имела место у цесаревича Алексея). Причина плохой свертываемости крови та же, что и при гемофилии А – патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, из-за которого формируется дефицит фактора IX. Особенностью (и отличием от предыдущей формы) является то, что кровотечения при гемофилии В возникают не сразу, а спустя некоторое время (иногда достаточно продолжительное), при этом длятся они довольно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются только у мужчин, поскольку ген – рецессивный, расположенный в половой хромосоме Х, поэтому в генетике подобное явление определяется, как признак, сцепленный с полом. Как известно, у лиц мужского пола Х-хромосома только одна (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), следовательно, получив именно ту хромосому, которая несет патологически измененный рецессивный аллель, мальчик приобретает и болезнь. У девочек две Х-хромосомы, одна может нести данную патологию, но в другой хромосоме расположен доминантный аллель, который подавит слабый рецессив – девочка при полном собственном здоровье будет оставаться носительницей патологии, влекущей низкую свертываемость крови. Вот поэтому гемофилия у женщин практически не встречается или встречается в исключительных случаях. Ранее таким девочкам (гомозигота по рецессиву) суждено было прожить до первых месячных, теперь же гипотетически возможно (при постоянной поддержке фактором VIII или IX) дожить до преклонных лет. К сожалению, в абсолютной зависимости от препаратов, повышающих свертываемость крови. Хотя и мужчины-гемофилики находятся в зависимости… Но немного не в такой.

Без разницы — мужчина или женщина…

Кроме названных выше форм болезни, существуют и другие разновидности:

Гемофилия С (недостаточность фактора XI), которой могут страдать как мужчины, так и женщины, поскольку тип наследования в данном случае иной: не сцеплен с полом, ген находится в аутосоме (не половая хромосома), может быть и рецессивным, и доминантным;
Гемофилия D – самая редкая врожденная коагулопатия, она обусловлена дефицитом фактора Хагемана (FXII). Тип наследования – аутосомно-доминантный, поэтому болезнь может грозить в одинаковой степени лицам и мужского, и женского пола.

В противоположность типам А и В гемофилия С чаще всего протекают без всяких симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при гемофилии С бывают редко, разве что после серьезных травм либо проведенного оперативного вмешательства (вот тогда и устанавливается диагноз), поэтому зачастую люди живут и не знают о своей болезни, если не приходилось сталкиваться в жизни с проблемами подобного рода.

Гемофилия D также менее опасна, чем А и В – явных симптомов она не дает, проявляется пониженной свертываемостью крови, которую можно заметить при проведении лабораторных исследований (удлинение времени свертываемости крови). Обычно подобные тесты назначают перед каким-либо оперативным вмешательством.

Однако женщины от гемофилии D страдают больше, так как им бывает трудно выносить ребенка – могут постоянно преследовать повторные самопроизвольные выкидыши.

Названная псевдогемофилией болезнь Виллебранда представляет аутосомно-доминантную наследственную патологию, предполагающую недостаточность фактора с аналогичным названием, участвующего в адгезии кровяных пластинок – тромбоцитов. Для данной аномалии характерно возникновение время от времени спонтанных кровотечений, которые отличаются особой длительностью, что связано с нарушением свертываемости крови по трем позициям сразу (протеолиз и снижение FVIII, расширение сосудов сверх всякой меры и повышение проницаемости их стенок). У пациентов, страдающих этим заболеванием, явно прослеживается нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Болезнь Виллебранда имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

И все же наследственная патология разными формами гемофилий не ограничивается. От рождения у ребенка могут диагностироваться и другие схожие по симптомам и происхождению заболевания:

Врожденные аномалии фактора I (FI — фибриноген) коагуляционного гемостаза: афибриногенемия, когда даже следы FI лабораторными методами обнаружить не удается, гипофибриногенемия, характеризуемая снижением концентрации данного белка, дисфиброногенемия – фибриноген есть, однако его функциональные способности оставляют желать лучшего из-за большого количества структурных дефектов молекулы этого белка;
Еще более редкие болезни, обусловленные недостаточностью других факторов: Х – болезнь Стюарта-Прауэра, II – гипопротромбинемия, VII – гипоконвертенемия, V – парагемофилия (болезнь Оурена).

Все эти генетические аномалии также имеют аутосомно-доминантный (либо рецессивный) тип наследования, а, стало быть, в одинаковой степени могут появляться у лиц и женского, и мужского пола.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Однако в этой связи хотелось бы вспомнить еще об одной патологии, очень резко проявляющейся у ребенка сразу после рождения и стирающей свои симптомы с каждым днем жизни. Это – геморрагическая болезнь новорожденных, развивающаяся при недостаточности FII, FVII, FIX, FX, синтез которых находится в зависимости от витамина К. Не исключается в подобных случаях и роль печени, ведь она у новорожденных еще не достигла своей функциональной зрелости.

Сразу после рождения уровень вышеназванных факторов едва приближается к 50% и сразу же начинает стремительно падать, достигая минимума ко 2-3 дню жизни. В лучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (кровь в моче), в худшем – грозит серьезными осложнениями: сильнейшим кровотечением, внутричерепным кровоизлиянием, развитием гиповолемического шока.

Если патология своевременно выявлена и врачам удается избежать осложнений, то постепенно концентрация факторов в крови повышается, хотя на протяжении некоторого времени, составляющего несколько недель, так и не достигает уровня их в крови взрослого человека.

Лечение – препараты витамина К. Кстати, следует заметить, что коровье молоко по содержанию витамина К заметно превосходит женское. Добавляется он и в молочные смеси, предназначенные для «искусственников», поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, развитие симптоматики заболевания более вероятно.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология — та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

Патология печени. Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;
Дефицит витамина К, который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;
Гемолитическая анемия, сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами. Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;
Аллергические и анафилактические реакции, вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
Тромбоцитопеническая пурпура;
Гематологическая патология (лейкозы), при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;
Дефицит такого важного для организма элемента, как кальций, ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
ДВС-синдром в фазе гипокоагуляции;
Приобретенный синдром Виллебранда, причиной которого могут стать коллагенозы, системная красная волчанка (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;
Введениетромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз антикоагулянтов (гепарин) либо длительный прием антиагрегантов (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разграничение коагулопатий (наследственных и приобретенных) осуществляется, опираясь на семейный и личный анамнез пациента, а также на основании лабораторных исследований.

Как правило, врожденная патология проявляет себя повышенной кровоточивости, не дожидаясь взрослого состояния человека. У ребенка, получившего гемофилию от матери, рано появляются гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы, что нередко еще в детском возрасте нарушает функцию опорно-двигательного аппарата и формирует инвалидность. При болезни Виллебранда кровотечения особенно продолжительны во времени и это подтверждают лабораторные тесты (увеличивается длительность кровотечения, под воздействием ристомицина нарушается агрегация тромбоцитов).

признаки сниженной свертываемости крови, в т.ч. по наследственным причинам

Плохая свертываемость крови наиболее часто проявляется:

Образованием синяков, которые возникают нередко сами по себе («на пустом месте») или после микротравм, совсем незначительных;
Носовыми, десневыми кровотечениями или кровотечениями из мелких царапин, не говоря уже о порезах;
Сыпью различного характера;
В иных случаях (гемофилия, например) – большими гематомами и плохо останавливаемым кровотечением.

Вероятно, читатель уже понял, что низкая свертываемость крови может быть весьма опасна для жизни, поэтому пациент, страдающей подобной патологией, нуждается в обязательном наблюдении врача и его немедленном вмешательстве, если того потребуют обстоятельства.

Счастье материнства – под вопросом

Плохая свертываемость крови грозит во всех случаях кровотечением, которое в любой момент может выйти из-под контроля, но особенно эта патология опасна при беременности, когда организм, готовясь к родам, пытается все «предусмотреть» и привести в идеальный порядок весь гемостаз (избежать и кровотечения, и тромбозов). Вероятность обойтись без осложнений подобного рода высока у женщин, не имеющих наследственной патологии гемостаза и приобретенных заболеваний, перечисленных выше, при которых отмечается пониженная свертываемость крови. К сожалению, желания не всегда совпадают с реальностью.

Обнаружив у будущей матери при постановке на учет проблемы в системе гемокоагуляции, акушер-гинеколог относит ее к группе высокого риска и в дальнейшем вопросы решает совместно с другими специалистами (гематологом, терапевтом, ревматологом, аллергологом). В особо серьезных случаях (острый лейкоз, гемолитическая анемия) врач предупреждает женщину о грядущих осложнениях и предлагает прервать беременность по медицинским показаниям.

Между тем, супружеским парам, желающим иметь здорового ребенка, не нужно ждать наступления незапланированной беременности, к такому событию нужно постараться подготовиться заранее и со всей серьезностью. Например, женщине по максимуму следует привести в порядок свою печень, если орган не совсем здоров, пролечить другие хронические заболевания, по возможности разобраться с аллергическим статусом.

Безусловно, каждый конкретный вариант патологии требует отдельного рассмотрения и особого подхода, поэтому дать рекомендации на все случаи жизни вряд ли возможно. Однако женщины с отягощенной наследственностью и анамнезом в надежде благополучно родить здорового ребенка должны помнить, что при беременности многие скрытые, бессимптомно протекающие болезни могут вдруг самым нехорошим образом заявить о себе, стало быть, придется прислушиваться к советам врача и постоянно следить за своим здоровьем.

В заключение этого раздела хотелось бы привести таблицу нормальных значений отдельных (наиболее значимых) показателей при беременности:

Лечение

Стационарное лечение больных, страдающих гемофилией и другими врожденными формами несвертываемости крови, проводится в специализированных клиниках или отделениях. Пребывая в домашних условиях, пациенты находятся под наблюдением врача, который занимается проблемами гемостаза.

Принципы лечения всех форм гемофилий, болезни Виллебранда и других наследственных патологических состояний, обусловленных плохой свертываемостью крови, практически во всех случаях идентичны – заместительная терапия (введение концентрата недостающего фактора, криопреципитата и свежезамороженной плазмы), однако при лечении этих болезней существуют некоторые нюансы, например, при гемофилии В криопреципитат и концентрат FVIII не дают ожидаемого эффекта, поэтому основная надежда падает на коммерческий вариант концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы концентрата антигемофильных глобулинов А и В могут нести вирусы гепатитов, поэтому больные нередко попутно страдают еще и заболеванием печени (особенно те, которые лечатся уже много лет).

Препараты, повышающие свертываемость крови, при наследственных коагулопатиях, например, транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики играют вспомогательную роль.

К препаратам, повышающим свертываемость крови (гемостатики) и назначаемым пациентам, имеющим и врожденные, и приобретенные проблемы системы гемостаза, относятся:

Лекарственные средства, которые стимулируют формирование фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (контрикал, гордокс) и полученные синтетическим путем (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
Средства, стимулирующие агрегацию кровяных пластинок (кальций хлористый, эзелин);
Препараты, которые понижают проницаемость сосудистых стенок: полученные синтетическим путем – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также средства растительного происхождения, полученные из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Следует заметить, что людям, страдающим гемофилией А или В внутримышечные инъекции не делают (во избежание образования больших гематом) – лекарства вводят внутривенно, прокалывая только поверхностные вены (другие – очень опасно!), дают пить в виде таблеток или используют местно (коллагеновая гемостатическая губка, губка (того же действия) с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезную патологию системы гемокоагуляции народные средства не вылечат, однако при пониженной свертываемости крови, обусловленной другим заболеванием, могут сойти в качестве вспомогательного лечения, ведь люди много веков используют: различные травы, кору древесных растений (дуб), ягоды (калина) для остановки кровотечений.

Даже врачи рекомендуют использовать в подобных целях различные травы: тысячелистник, крапиву, кровохлебку, зверобой. Они продаются в аптеке, их можно найти в лесах и на лугах.

Людям, страдающим плохой свертываемостью крови желательно обратить внимание и на диету, поскольку ряд продуктов питания тоже может помочь лечению или, наоборот, спровоцировать кровотечение.

При пониженной свертываемости крови пациент должен отдавать предпочтение таким продуктам, как гречка, салатик из крапивы или капусты, приправленный зеленью петрушки, укропа, шпината. Никто не запрещает баловать себя бананами, морсом из клюквы, грецкими орехами.

Однако в любом случае надеяться на народные средства позволено лишь здоровому человеку, если он, например, шел и слегка поцарапал ногу. Конечно, можно сорвать лист лопуха, приложить, а потом только вечером вспомнить о травме. Что касается людей, страдающих патологией гемостаза, то без врача им не обойтись. Малейшая травма является поводом для обращения за медицинской помощью.

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/plohaya-svertyvaemost/

Несворачиваемость крови, она же гемофилия

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело. Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка. Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу. Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения. Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы. Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

скорость образования сгустка крови;
тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки. При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови. Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

Источник: http://cardioplanet.ru/zabolevaniya/krov/nesvorachivaemost-krovi-bolezn-kak-nazyvaetsya

Несвертываемость крови: причины, симптомы, лечение

Это заболевание с давних пор известно под названием «царская болезнь». Данное заболевание (второе название гемофилия) медики описывают как склонность кровеносных сосудов чрезмерной кровоточивости. Таким образом, данное заболевание представляет угрозу, как здоровью, так и жизни больного. Следует отметить, что гемофилия представляет собой геморрагические патологии и может передаваться по наследству. Главная опасность несвертываемости крови состоит в том, что из-за этого случаются продолжительные и обильные кровотечения. А узнать причину, спровоцировавшую данное явление, порой бывает сложно.

Это заболевание в большинстве случаев обусловлено генами. Главные факторы возникновения болезни прячутся в нарушении выработки протромбина и фибриногена, а также в недостатке биохимических соединений, разжижающих кровь.

Среди факторов, способных вызвать развитие заболевания надо отметить следующие: • Наследственная тромбоцитопатия. • Хронические заболевания печени. Этим органом вырабатывается фибриногены и протромбины, поэтому при малейшем функциональном сбое может произойти снижение уровня выработки этих веществ, как следствие возникает кровотечение. • Снижение числа тромбоцитов из-за тромбоцитопении. • Гемолитическая анемия. Это серьезное заболевание, которое связано с разрушением эритроцитов прямо в сосудах. Из-за этого костным мозгом при попытке восполнить недостаток кислорода, активно вырабатываются дополнительные недозревшие эритроциты. При этом количество синтезируемых им тромбоцитов существенно снижается свертываемость крови. • Системные проявления с аллергическим началом– анафилактический шок и крапивница. На фоне таких изменений в кровь попадает большое количество гистаминов – проницаемость сосудистых стенок повышается, а кровь разжижается. • Иногда заболевание возникает на лейкоза – онкологии крови (нарушается синтез компонентов крови – тромбоцитов, белых и красных кровяных телец). • Недостаток кальция в организме, который вместе с белками фибриногеномами и протромбинами, обеспечивает свертываемость крови. • Дефицит витамина К. • Иммунный васкулит. • Болезнь может быть спровоцирована инъекцией Гепарина – лекарства для разжижения крови.

• Причины, вызывающие развитие капиллярно-гематомных излияний крови, болезнь Виллебранда, ДВС-синдром.

Смотрите также: Методы лечения психолога и психотерапевта

Симптомы и диагностика заболевания

Проявления данного заболевания у взрослых и у детей следующие:

• повышенная кровоточивость при травмировании десен; • часто появляются синяки даже при незначительных ушибах;

• трудности при остановке крови.

Наиболее типичный признак болезни у детей это регулярное появление небольших гематом. Главной на то причиной является болезнь Виллебранда. Чтобы подтвердить соответствующий диагноз больному необходимо: • сдать кровь на общий анализ; • исследовать тромбоциты на их способность крепиться друг к другу;

• зафиксировать время, в течении которого прекратилось кровотечение после диагностического прокола пальца.

Как побороть заболевание?

Если болезнь появилась из-за какой-то системной патологии, спровоцировавшей снижение скорости свертываемости крови, то терапия направляется на блокирование главной на то причины. Если основой патологии является лейкоз, то пациенту назначается облучение, химиотерапия, а порой и пересадка костного мозга. В случае если виновницей несвертываемости крови является печень, то пациенту назначается медикаментозное лечение гепатопротекторными препаратами.

Зачастую наступление ремиссии недуга можно достичь обогатив рацион питания компонентами из-за недостатка которых оно возникло – витамином К, кальцием, фолиевой кислотой, аминокислотами. Нормализовать количество дефицитных компонентов крови, отвечающих за свертываемость крови можно посредством определенных лекарственных препаратов по назначению специалиста.

Смотрите также: Эффективные методы лечения тромбоцитопении

Нарушения свертываемости крови: история болезни и первые симптомы

Отчего они возникают и как лечатся? Слово – нашему эксперту, руководителю Республиканского центра по лечению больных с гемофилией при Российском НИИ гематологии и трансфузиологии, врачу-гематологу высшей категории, кандидату медицинских наук Татьяне Андреевой.

Спонтанно и по наследству

Диагноз в наследство: что такое гемофилия и чем она опасна Чаще всего проблемы со свертывающей системой крови передаются по наследству. Яркий тому пример – гемофилия, которой болеют только лица мужского пола и которая передается по женской линии (то есть от больного дедушки, через его здоровую дочь внуку).

Самой известной носительницей гемофилии (получившей название «царской болезни», ибо именно в венценосных семьях, где для сохранения титула допускались близкородственные браки, она встречалась чаще всего) была английская королева Виктория, которая передала эту неизлечимую болезнь одному из своих сыновей, а также ряду внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича (сына Николая II). В крови юного наследника русского престола был существенно снижен уровень IX фактора свертывания крови – белка, необходимого для полноценной остановки кровотечения.

Однако наследственными гематологическими заболеваниями страдают не только мужчины, но и женщины.

Примером такого редкого недуга является болезнь Виллебранда, у обладателей которой (обоих полов) периодически возникают спонтанные кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, десневые, у женщин – маточные).

У последних, по понятным причинам, болезнь протекает более агрессивно, поэтому гораздо раньше выявляется. Что подчас спасает им жизнь: роды для таких женщин сопряжены с большим риском кровотечений, от которых страдающая плохой свертываемостью крови роженица может умереть.

17 апреля – Всемирный день гемофилии Когда такую пациентку выявляют впервые, врачи обследуют и ее семью: у ближайших родственников больной могут тоже быть хромосомные нарушения, которые проявляются совершенно неожиданно и в самое неподходящее время – например, во время хирургической операции.

Болезни свертывающей системы крови бывают и приобретенными. Толчком к их возникновению могут стать те же роды (подобная ситуация бывает у 1 на 1 миллион рожениц), аутоиммунное заболевание, болезни печени (гепатит, цирроз), длительная гормональная терапия, прием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Иногда появление антител к одному из факторов свертывания крови является дебютом онкологического заболевания. И хоть случается подобное очень редко, специалисты предпочитают не расслабляться. Чем раньше выявится такой больной, тем больше шансов продлить ему жизнь и улучшить ее качество.

Под контролем

К счастью, в последнее время у наших врачей-гематологов такая возможность появилась. С 2005 года заботу о лечении ряда таких больных взяло на себя государство.

Раньше наличие тяжелого заболевания свертывающей системы крови для его обладателя было приговором, а продолжительность жизни больных гемофилией, к примеру, составляла всего 30–34 года. Эту болезнь у нас лечили переливанием плазмы, после чего страдающие гемофилией в придачу к одной тяжелой болезни часто получали другую – гепатит С. Другие становились инвалидами – из-за деформирующих и разрушающих суставы кровоизлияний. Но благодаря государственной федеральной программе «7 нозологий», в которую вошло лечение ряда наиболее дорогостоящих заболеваний (в том числе – и крови), таких запущенных больных у нас в стране стало гораздо меньше. А их госпитализация уменьшилась в 4 раза.

Свертывание крови – защитная реакция организма, предотвращающая потерю крови при травмах и других жизнеугрожающих состояниях. Этот процесс представляет собой последовательные биохимические реакции, совершающиеся при участии факторов свертывания крови (ряда белков плазмы и ионов кальция). На сегодняшний день известно 13 факторов свертывания крови, каждый из которых обозначают римскими цифрами.

А скольких детей удалось спасти! Ведь если вовремя начать принимать необходимые препараты, ребенок, больной гемофилией, может вырасти абсолютно здоровым: ходить в школу, заниматься спортом. И, когда в 2007 году группа подростков, больных тяжелой формой гемофилии, совершила восхождение на Эльбрус, для тысяч больных и их родителей это было не просто победой. Для них это означало смену эпохи отчаяния на эпоху надежды.

Конечно, таким больным приходится пожизненно делать себе внутривенные инъекции недостающего фактора свертываемости крови, избегать травм, разжижающих кровь аспиринсодержащих препаратов, НПВП, с осторожностью делать прививки и другие инвазивные медицинские манипуляции и процедуры. Но в остальном жизнь людей с наследственными и приобретенными заболеваниями свертывающей системы крови сегодня практически ничем не отличается от жизни их здоровых сверстников. Главное – вовремя выявить недуг и держать его под контролем.

Важно

К признакам заболевания свертывающей системы крови относят:

возникающие без причины синяки на теле,
упорные носовые, геморроидальные, маточные кровотечения,
чрезмерную кровопотерю при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах.

При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование.

Смотрите также:

Генная гемофилия — «царская болезнь»

Гемофилия — это наследственное отклонение. В истории она известна еще как царская болезнь.

Заболевание характерно тем, что носителями патологии являются исключительно женщины, а болеют – мужчины.

Причины заболевания

Симптомы

Наследственная гемофилия проявляется в виде следующих симптомов:

регулярно возникающие кровотечения из носовых пазух;
наличие кровяных элементов в каловых массах и моче;
образование обширных гематом при ушибах и даже самых незначительных травмах;
кровотечения во время удаления зубов, которые не удается остановить в течение длительного времени;
кровотечения в суставах (или гемартрозы), которые происходят из-за выброса в них порции крови, вызывающей отек и физический дискомфорт.

Симптоматика у детей

из пупочной ранки ребенка долгое время происходят кровянистые выделения.
небольшие гематомы, которые локализуются в разных участках тела или на слизистых.
кровотечения в местах проколов для введения вакцин и других необходимых инъекций.

Генная гемофилия у детей дошкольного возраста характеризуется симптомами:

обильными кровопотерями из носа;
кровяными выделениями из десен, особенно во время ежедневной гигиены зубов;
периодическим появлением крови в моче, уровень которой выходит за пределы нормы;
гемартрозами, длительное присутствие которых приводит к хроническим контрактурам, синовитам;
обнаружением кровяных элементов в кале ребенка, что свидетельствует о ранней стадии анемии прогрессирующего типа;
кровоизлияниями в некоторые внутренние органы;
склонностью к кровоизлияниям в мозг, которые представляют реальную угрозу поражения центральной нервной системы.

Симптомы у женщин

Симптоматика у мужчин

Кровотечения в забрюшинную область. Они со временем приводят к острым заболеваниям внутренних органов, которые можно вылечить исключительно хирургическим путем.
Подкожные и внутримышечные кровоподтеки. Их опасность состоит в большой вероятности некроза тканей и попадания в кровь инфекции.
Анемии постгеморрагического типа.
Кровоизлияния в костную ткань. Без должного лечения в скором времени это приведет к ее омертвению.
Гематомы большой площади, вызывающие паралич и гангрену.
Кровоизлияния в область суставов, остеоартроз. Ограничение их подвижности и частичная атрофия мышечных волокон конечностей впоследствии приведет пациента к инвалидности.

Классификация

Гемофилия типа А. Появляется у пациентов при отсутствии специфического кровяного белка – антигемофильного глобулина или VIII фактора свертываемости. Этот тип встречается чаще всего: на 5 тысяч здоровых человек мужского пола приходится один гемофилик по типу А.
Гемофилия типа В. Развитие такой гемофилии обусловлено нехваткой или полным отсутствием так называемого фактора Кристмаса (IX фактора). Встречается реже вышеописанного типа. Тип В фиксируется у новорожденных мальчиков в 1 из 30 тысяч случаев.
С-гемофилия. Очень редкая форма, которой подвержены пациенты, у которых диагностировано отсутствие XI фактора сворачиваемости крови. Данной гемофилией болеют девочки, отец которых гемофилик, а мать – носительница генной мутации. Частота заболеваемости – 5%.

Диагностика

Ребенок, страдающий гемофилией, должен постоянно подвергаться диагностике организма.

Лечение

Далее следует симптоматическое лечение:

Если произошло суставное кровоизлияние, следует приложить к месту поражения холодный компресс. Сустав обездвиживают на 3-4 дня, а затем прибегают к УВЧ-процедуре.
Нарушения в опорно-двигательном аппарате восстанавливают различными методами физиотерапии. Их обычно назначает лечащий врач. Отличные результаты показывает метод синовэктомии и ахиллопластика.
Гематомы капсульного типа убирают хирургическим путем. Параллельно операции проводят терапию антигемофильными концентратами.
Наружные кровотечения лечат в клинике под анестезией. Сначала поверхность раны тщательно очищают от сгустков, дезинфицируют специальными средствами, а потом накладывают повязку с останавливающими ток крови препаратами.
Важное место в лечении гемофилии занимает диета. Продукты, которые употребляет больной, должны быть насыщены витаминами всех групп, микроэлементами.

Болезнь не свертывания крови