Кровь на афс что это


Антифосфолипидный синдром

Сегодня мы говорим о иммунной тромбофилии или антифосфолипидном синдроме. Наш собеседник - д.м.н., врач-гемостазиолог Седа Баймурадова.

- Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром – это иммунная тромбофилия. Антифосфолипидные антитела, циркулируя в крови, усиливают протромбические эффекты. По сути, они работают против себя, против своей сосудистой стенки, а также препятствуют нормальному функционированию клеток тромбоцитов. В результате сужения сосудов и склеивания клеток возникает тромбоз. Эта болезнь негативным образом сказывается на таких органах как мозг, сердце, почки, печень, у беременных женщин - на плаценте. То, какие органы будут поражены, зависит от локализации «склеенных» клеток.

У антифосфолипидного синдрома много клинических проявлений. Это сетчатая ливедо (livedo reticularis), мигрени, тромбозы, инфаркты, инсульты, мерцательная аритмия, кардиомиопатия, артериальная гипертензия, бесплодие, невынашивание беременности у женщин, общее ухудшения состояния организма…

Чаще всего синдром выявляется как раз у женщин с невынашиванием беременности и сердечно-сосудистыми заболеваниями. И кардиологи, и гинекологи в таком случае назначают анализы на антифосфолипидный синдром. Исследованию подлежат следующие маркеры: антилипидные антитела, антитела к факторам фосфолипида бета 2, гликопротеин 1, антитела к протромбину, антитела к аннексину 5 и антикардиолипиновые антитела.

- Какие проблемы могут возникнуть у женщины с антифосфолипидным синдромом?

К примеру, если у женщины есть генетическая тромбофилия, то она способна изменить качество плодного яйца, которое может замереть на любом сроке беременности. Антифосфолипидные антитела способны проникать непосредственно в сам плод и повреждать его. Соответственно, беременность не будет развиваться. Также велик риск тромбозов у женщин в протоколе ЭКО. Им назначаются оральные контрацептивы, которые при наличии антифосфолипидного синдрома увеличивают риск невынашивания беременности. Женщинам, у которых диагностировано наличие антилипидных антител, гормональная терапия и оральные контрацептивы могут быть назначены только при условии последующего контроля показателей уровня антилипидных антител, проведения гемостазиограммы с д-димером и соответствующей терапии.

Стимуляция овуляции также приводит к рискам у женщин с антифосфолипидным синдромом, так как представляет собой гормональную коррекцию.

- А если говорить о мужчинах? 

У мужчин антифосфолипидные антитела, как и генетическая тромбофилия, могут также привести к тромбозу, инфаркту и инсульту. Чаще всего это происходит по причине курения, стрессов, интенсивных занятий спортом, частых и длительных авиаперелетов. В группе риска также находятся люди, которым делали операции, пусть даже несложные. Так, тромбофилия может привести к смерти человека в интраоперационном или послеоперационном периоде.

- Каковы причины появления антифосфолипидного синдрома (иммунной тромбофилии)?

Причин возникновения этого синдрома много. Одна из самых частых – это вирусная инфекция. Стоит также отличать первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Первичный, в отличие от вторичного, не возникает на фоне какого-либо системного заболевания. Если есть основное заболевание соединительной ткани, и к этому заболеванию присоединяется циркуляция антилипидных антител, тогда возникает вторичный антифосфолипидный синдром.

Впервые антилипидные антитела были выявлены у пациента с системной красной волчанкой. Это как раз пример вторичного АФС.

Если синдром возникает у здорового человека на фоне какого-либо из провокаторов – курение, физическая нагрузка, беременность у женщин – это первичный синдром.

Для постановки диагноза «антифосфолипидный синдром» необходимо два параметра: симптом или клиническое проявление антилипидного синдрома, как к примеру, инфаркт, инсульт и т.д., а также лабораторный маркер, подтверждающий циркуляцию антилипидных антител.

- Такие маркеры можно сдать в Вашей клинике? Какая требуется подготовка?

Да, эти анализы можно сдать в нашей клинике. Всего сдается 5 параметров, их мы перечислили выше. Стоимость одного параметра в нашей лаборатории - 1 200 рублей. Перед сдачей анализа необходимо выпить стакан воды, а также ограничить прием жирной и белковой пищи за 8 часов до процедуры.

Бывает, что пациент уже знает, что у него повышены какие-либо из маркеров антилипидных антител. В этом случае он сам называет маркеры, которые ему необходимо сдать. При первичной диагностике назначается анализ по всем параметрам, маркерам.

- Какие следующие шаги пациента после сдачи анализа и получения результатов? Получает ли он рекомендации и консультацию в Вашей клинике?

Все необходимые специалисты у нас есть – гемостазиологи, гематологи, неврологи, флебологи, кардиологи, сосудистые хирурги. Единого способа лечения при АФС не существует, необходим индивидуально подходить к каждому пациенту. Назначаются препараты, разжижающие кровь, средства, которые обладают антиоксидантными свойствами – антиагреганты, иимуноглобулин, может быть показана гирудотерапия.

Эффективность лечения зависит от правильно подобранных препаратов, назначаемых доз и длительности лечения. Некоторым пациентам подходит курсовое лечение, другим же необходимо принимать препараты на протяжении всей жизни. Важно наблюдать за гемостазиограммой, за состоянием антилипидных антител.

Не так давно, у меня на приеме был пациент, у которого после четырех авиаперелетов случился тромбоз. На протяжении года он принимал антикоагулянт, назначенный врачом. Пациенту стало лучше, и препарат был отменен им самим. В итоге, через два месяца после очередного авиаперелета, пациент снова поступил с тромбозом. Ему повезло, так как его вовремя госпитализировали. Пациенту бал удален тромб и назначена терапия. Другое что, что существуют риски тромбоэмболии – тромбоза неблагоприятной локализации. Если вовремя его не диагностировать, то это приведет к летальному исходу.

Мы назначаем препараты пациентам с тромбофилией в качестве первичной профилактики. Если же у человека уже случилось какое-либо из проявлений – инфаркт, инсульт, невынашивание у женщин и т.д.,- то необходимо вторичное лечение и профилактика повтора осложнений.

- Как часто пациенту необходимо посещать врача? Необходимо ли сдавать анализы заново?

Все зависит от формы тромбофилии у человека. Если состояние стабильное, то достаточно сдавать анализы один раз в год или в полгода. Если же пациент находится на лечении, то врач назначает анализы, исходя из его состояния.

- Какие клинические рекомендации получает пациент при антифосфолипидном синдроме?

Клинические рекомендации даются в зависимости от проявления антифосфолипидного синдрома. К примеру, тромбоз подкожной вены – это незначительное проявление АФС, а вот тромбоз глубокой вены голени может привести к смерти. Пациент приходит на консультацию к гемостазиологу в случае, когда уже было какое-либо из проявлений или есть маркеры, которые указывают на синдром. Если у женщины было невынашивание беременности, то клинической рекомендацией здесь будет обследование на тромбофилию на этапе планирования беременности.

Сдать анализы на антифосфолипидный синдром или иммунную тромбофилию, а также получить консультацию врача-гемостазиолога, Вы можете в специализированной клинике со своей лабораторией: «Международная клиника гемостаза. Центр фетальной медицины». Ежедневно с 7:30 до 20:00. Москва, м. Арбатская, Большой Афанасьевский переулок, 22.

+7 (495) 691-0439 +7 (495) 632-0117

www.gemostaz.ru

Антифосфолипидный синдром - анализы, диагностика и клинические рекомендации

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем - фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия;
  • эпизоды ТЭЛА;
  • тромбоз центральной вены надпочечников;
  • постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
  • не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • аутоиммунные заболевания;
  • длительный прием медицинских препаратов;
  • онкологические заболевания;
  • патологическая беременность;
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

  • диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
  • судорожный синдром;
  • сильные приступы мигрени;
  • тромбоз глубоких вен;
  • психические нарушения;
  • тромбоз нижних конечностей;
  • снижение остроты зрения;
  • тромбоз поверхностных вен;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • тромбоз вен сетчатки глаза;
  • ишемическая нейропатия зрительного нерва;
  • тромбоз воротной вены печени;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • острая коагулопатия;
  • рецидивирующие гиперкинезы;
  • синдром деменции;
  • поперечный миелит;
  • тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

  • волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
  • антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
  • антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
  • бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
  • антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
  • АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

  1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
  3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
  4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
  5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

Антифосфолипидный синдром

25 Ноября в 8:33 2201

Изучение роли иммунопатологических процессов в патогенезе акушерских осложнений в последнее время позволило выделить симптомокомплекс, развивающийся в тех случаях, когда взаимоотношения матери и плода принимают характер аутоиммунных реакций. 

Причем, аутоиммунная патология, выявляемая при беременности, в данном случае является частным случаем общего патологического процесса, характеризующегося образованием антител к фосфолипидам — универсальному компоненту клеточных мембран и митохондрий с последующими нарушениями в системе гемостаза и другими клиническими проявлениями. 

Этот процесс носит название антифосфолипидного синдрома (АФС) и характеризуется рядом клинических проявлений: 

1) развитием в молодом возрасте (до 45 лет) венозных или артериальных тромбозов, в частности, инфарктов, инсультов, преходящих нарушений мозгового кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозов сосудов сетчатки; 

2) обнаружением волчаночного антикоагулянта (ВА) в венозной крови, как минимум двукратно с интервалом в 6—8 недель; 

3) клинически выраженной или бессимптомной тромбоцитопенией; 

4) акушерским анамнезом, осложненным потерей плода на разных сроках беременности (особенно в срок 10 нед. и более, когда маловероятна гибель плода вследствие генетических причин). 

Патологическим процессом, на основе которого развиваются эти осложнения, является хронический ДВС-синдром. 

Различают первичный АФС и вторичный — при наличии какого-либо аутоиммунного заболевания. 

Существует несколько классификаций АФС: 

D. С. Alarson-Segovia at al. (1995) выделяют следующие группы больных. 

Больные с определенным АФС — при наличии двух и более клинических проявлений и повышенном уровне АКЛ-антител. 

Больные с вероятным АФС имеют один клинический признак и высокий уровень АКЛ-антител или два клинических признака и умеренное увеличение антител к кардиолипину. 

Сомнительный диагноз АФС можно поставить у больных с двумя и более клиническими симптомами при низких титрах AKЛ-антител или при отсутствии клинических проявлений на фоне высоких титров антител к кардиолипину. 

По формам выделяют следующие варианты АФС (В. И. Кулаков с соавт., 2000): 

1. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ или другим аутоиммунным заболеванием. 

2. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями. 

3. Первичный АФС. 

4. Катастрофический АФС (острая диссеминированная коагулопатия с острым мультиорганным тромбозом). 

5. Серонегативный АФС. 

В зависимости от локализации тромбозов R.L.Bick, D.Ancypa (1995) различают четыре типа АФС: 

I — тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия легочных артерий; 

II — тромбоз коронарных или периферических артерий; 

III — тромбоз сосудов мозга и/или сетчатки глаза; 

IV — смешанные тромбозы. 

Наиболее опасной формой АФС является катастрофический антифосфолипидный синдром. Он развивается при воздействии провоцирующих факторов (инфекционные вмешательства или оперативные вмешательства) и проявляется быстро прогрессирующей полиорганной недостаточностью. На первый план в клинике заболевания может выступать острый респираторный дистресс-синдром, острая почечная или надпочечниковая недостаточность, нарушения мозгового или коронарного кровообращения, артериальные и венозные тромбозы. Быстро нарастает ступор, дезориентация. Без своевременного лечения смертность при этой форме заболевания составляет 60%. 

Частота АФС в популяции, по данным американских авторов, составляет 5%; у пациенток с привычным невынашиванием в анамнезе распространенность АФС составляет 27—42% (В. И. Кулаков с соавт., 2000). 

Наличие антифосфолипидных антител (АФА) можно предположить у следующих категорий больных: 

  • у больных с аутоиммунной патологией; 
  • у больных с артериальными и венозными тромбозами, церебро-васкулярными заболеваниями;
  • при тромбоцитопении неясного генеза; 
  • у пациентов с ложно-положительной реакцией на сифилис; 
  • у женщин с привычным невынашиванием беременности неясного генеза; 
  • у женщин с внутриутробной гибелью плода во II и III триместрах беременности; 
  • у беременных с ранним развитием гестоза, при задержке внутриутробного развития плода. 

Необходимо отметить также роль хламидийной инфекции, когда АФА перекрестно реагируют с липополисахаридом клеточной стенки хламидии, структурно схожей с фосфолипидами. В настоящее время хламидийная инфекция относится к факторам риска инфарктов, инсультов, развития атеросклероза. 

Кроме того, синтез аутоантител может провоцироваться полисахаридными антигенами, содержащимися в капсулах бактерий и вирусными антигенами, что объясняет возникновение тромботических осложнений у больных с АФС при обострении вирусных инфекций. 

Появление аутоантител (ВА и АКЛ-антител) связывают с генетически обусловленным несовершенством иммунной системы. Известна наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, в том числе — АФС. 

Антитела к фосфолипидам могут образовываться под влиянием как экзо-, так и эндогенных факторов. 

Экзогенные факторы, в основном инфекционные (сифилис, малярия, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, гепатит А), вызывают образование транзиторных антител, не вызывающих тромбоэмболических осложнений. Кроме того, установлено, что такие «инфекционные» антитела реагируют непосредственно с отрицательно заряженными комплексами фосфолипидов оболочки микроорганизма вне зависимости от наличия кофакторов. Эта группа антител представлена в основном IgM и, в меньшей степени — IgG (IgG, и IgG3), определяется в сыворотке в низкой концентрации и не обладает антикоагулянтной активностью. 

В отличие от этой группы антител, под влиянием эндогенных факторов образуются так называемые «аутоиммунные» антитела. Для их взаимодействия с аутоантигенами (например, фосфолипидами мембран тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиолипином и другими) необходимо наличие плазменного кофактора — β2- гликопротеина 1 (β2-ГП-1). Эти антитела обнаруживаются в сыворотке крови в высокой концентрации, представлены в большей степени IgG (IgG2 и IgG4) и меньшей — IgM. Они обладают антикоагулянтной активностью, с ними связано нарушение эндотелиального гемостаза с развитием тромбоэмболических нарушений (инсультов, инфарктов, тромбозов и тромбоэмболий). 

Антитела к фосфолипидам — это гетерогенная группа антител, различающаяся по специфичности к определенному классу мембранных фосфолипидов. 

Отдельная группа антител, называемая «волчаночным антикоагулянтом» (ВА), удлиняет in vitro фосфолипидзависимые коагуляционные реакции, воздействуя на Са++-зависимое связывание протромбина и фХа, фVа в процессе сборки протромбинактиваторного комплекса (протромбиназы). Эти антитела реагируют с фосфолипидами клеточных мембран (фосфатидилэтаноламином, фосфатидилхолином, фосфатидилсерином, фосфатидилинозитолом, фосфатидиловой кислотой). 

Другая группа антител определяется как антикардиолипиновые антитела (АКЛ-антитела) — к компоненту внутренней мембраны митохондрий — кардиолипину. 

Обнаружена возможность перекрестной реакции антифосфолипидных антител (АФА) к другим аутоантигенам — к ДНК, Fc-фрагменту Ig, мембране тромбоцита, эндотелиоцита, эритроцита. 

Для выявления АФА используются несколько методов. Для определения ВА наиболее распространены функциональные тесты, основанные на подавлении in vitro сывороткой крови больных фосфолипидзависимых коагуляционных реакций без воздействия на активность факторов свертывания крови.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

Что такое антифосфолипидный синдром и какой анализ может подтвердить диагноз?

Аутоиммунные заболевания могут вызывать опасные состояния, связанные с поражением тканей и органов. При этом защитные системы организма атакуют здоровые клетки, что и приводит к возникновению негативных последствий.

Так, антифосфолипидный синдром, анализ на который производится с помощью пробы крови, может вызывать закупорку кровеносных сосудов и осложнения у беременных женщин. Зачастую такое состояние является результатом развития других аутоиммунных патологий. Консультация врача поможет пациенту узнать больше о болезни и подобрать оптимальные способы лечения.

Информация о патологии

АФС – комплекс нарушений, вызнанных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам

Антифосфолипидный синдром представляет собой патологическое состояние, связанное с нарушением работы иммунной системы человека. Заболевание проявляется формированием антифосфолипидных антител и развитием гиперкоагуляционного состояния, приводящего к тромбозу (закупорке) кровеносных сосудов.

Поражение может возникать как в артериях, так и в венах. Также у женщин с таким синдромом возникают различные осложнения при беременности, включая риск выкидыша, смерть ребенка, преждевременные роды и тяжелую преэклампсию. Для врача очень важно диагностировать патологию на ранних стадиях с помощью лабораторного анализа крови на специфические антитела.

Иммунная система человека представлена разнообразными клетками и тканями. Клетки представлены лейкоцитами, расположенными как в кровотоке, так и в различных тканях. Одни клетки могут выделять антитела, связывающиеся с патогенами и провоцирующие их уничтожение, а другие напрямую устраняют болезнетворные компоненты. Ткани иммунной системы преимущественно представлены лимфатическими узлами, фильтрующими межклеточную жидкость.

Здоровые клетки организма не подвергаются атаке иммунной системы из-за наличия специальных маркеров на биологической мембране, однако нарушение сложного баланса работы защитных систем может привести к аутоиммунному состоянию. В случае антифосфолипидного синдрома клетки иммунитета взаимодействуют с белками, связывающимися с клеточными оболочками, что в итоге приводит к формированию сгустков.

Сам по себе антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным.

Первичная форма заболевания возникает самостоятельно и не является осложнением другого аутоиммунного состояния. Напротив, вторичная форма синдрома обычно формируется на фоне системной красной волчанки или другой патологии иммунитета. В редких случаях антифосфолипидный синдром быстро приводит к разрушению тканей из-за распространенного тромбоза кровеносных сосудов. Такое негативное последствие часто приводит к смерти пациента.

Очень важно выявить ранние симптомы заболевания и начать терапию для предотвращения развития осложнения. Пациентам назначают разные лекарственные средства, препятствующие образованию сгустков в сосудах. Для лечения беременных женщин необходим грамотный подбор безопасной терапии.

Причины возникновения

Существует очень много причин, которые могут спровоцировать развитие АФС

Антифосфолипидный синдром относится к числу хорошо изученных патологических состояний. На сегодняшний день врачи знают не только о патогенезе, но и о распространенных факторах риска патологии. Так, в норме свертывание крови происходит только при разрыве стенок кровеносных сосудов. Образующиеся сгустки препятствуют развитию кровопотери и способствуют восстановлению целостности артерии или вены.

При возникновении аутоиммунного состояния, связанного с атакой фосфолипидов клеточных мембран, возникают аномальные сгустки. Тромбы постепенно проникают в узкие участки сосудов и вызывают их закупорку, в результате чего ткань или орган не получают достаточного количества кислорода и питательных веществ. Возникающая ишемия органов является наиболее опасным последствием синдрома.

Возможные факторы риска:

  1. Половая принадлежность пациента. Антифосфолипидный синдром гораздо чаще диагностируется у женщин.
  2. Наличие первичного аутоиммунного заболевания, вроде системной красной волчанки или синдрома Шегрена.
  3. Отягощенный семейный анамнез. Наличие антифосфолипидного синдрома или другого аутоиммунного заболевания у родственников пациента значительно увеличивает индивидуальный риск.
  4. Выявление определенных инфекционных заболеваний, включая сифилис, ВИЧ, гепатит С или болезнь Лайма.
  5. Передача детям от родителей некоторых специфических генетических мутаций, ассоциированных с развитием синдрома.
  6. Прием определенных лекарственных средств, включая препарат для снижения кровяного давления (гидралазин), регулятор сердечно-сосудистой деятельности (хинидин) и антибиотик, амоксициллин.
  7. Беременность. До оплодотворения синдром может развиваться в скрытой форме, однако беременность провоцирует симптоматику болезни из-за увеличения количества антител.
  8. Отсутствие физических нагрузок, сидячий образ жизни.
  9. Проведение оперативного вмешательства.
  10. Курение и прием алкоголя.
  11. Прием оральных контрацептивов, а также терапия с использование препаратов эстрогена для лечения менопаузного синдрома.
  12. Высокая концентрация холестерина и триглицеридов в крови.

Знание факторов риска помогает подобрать эффективные профилактические мероприятия. Также обнаружение факторов предрасположенности к болезни важно для проведения регулярных обследований. Беременным женщинам необходимо регулярно проходить исследования для исключения развития патологии.

Симптомы и осложнения

Венозные и артериальные тромбозы — основные проявления синдрома

Симптоматика болезни зависит от места возникновения тромбоза, тяжести проявления синдрома и состояния пациента. Наиболее тяжелые осложнения обычно возникают у беременных женщин.

Основные проявления:

  • Возникновение сгустков крови в сосудах нижних конечностей. Из этой области тромбы могут перемещаться в легочные сосуды и вызывать опасное состояние, легочную эмболию.
  • Выкидыши у беременных женщин. Также возможно развитие патологии сердечно-сосудистой деятельности (преэклампсии).
  • Закупорка артерий головного мозга с развитием ишемии нервных тканей и инсульта. Наличие сердечно-сосудистых патологий увеличивает риск такого осложнения.
  • Транзиторная ишемическая атака – закупорка сосудов отдельных частей головного мозга без развития тяжелых осложнений.
  • Разнообразные высыпания на коже.
  • Неврологические симптомы, проявляющиеся хронической головной болью, мигренью, деменцией и судорогами. Подобная симптоматика связана с развитием ишемии головного мозга.
  • Заболевания сердца, обусловленные поражением клапанов.
  • Внутренние кровотечения, чаще возникающие у пациентов с недостаточным количеством тромбоцитов (тромбоцитопенией).
  • Болезненность и отечность нижних конечностей.
  • Боль в груди и одышка.
  • Вагинальные кровотечения во время беременности.

К опасным симптомам, при которых необходимо срочно обратиться к врачу, относят резкую одышку, бледность кожных покровов, нарушение подвижности мимических мышц, онемение конечностей и кровавую рвоту. Такие симптомы указывают на внутриорганные кровотечения, ишемию головного мозга и эмболию легочной артерии. Своевременное лечение повысит шансы на спасение пациента.

Диагностика и лечение

АФС диагностируется на основании клинических и лабораторных данных

При подозрении на наличие антифосфолипидного синдрома необходимо обратиться к врачу. Специалист спросит о симптомах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет физикальное обследование.

Многие осложнения выявляются уже на этапе общего осмотра, однако для уточнения этиологии негативной симптоматики врачу понадобятся результаты инструментальной и лабораторной диагностики.

Возможные диагностические исследования:

  • Анализ крови на антитела. Специалист произведет забор крови из вены локтевого сгиба и отправит полученный материал в лабораторию для обнаружения специфических антител. Обычно требуется проведение двух анализов с промежутком в 3 месяца для подтверждения диагноза. Анализ крови помогает диагностировать не только антифосфолипидный синдром, но и его причины, включая первичные аутоиммунные заболевания и инфекции.
  • Ангиография – визуальное исследование кровеносных сосудов для обнаружения области закупорки и подбора лечения.
  • Другие исследования органов, включая компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Такие тесты необходимы для обнаружения осложнений заболевания.

Лечение зависит от тяжести состояния и этиологии синдрома. Первичное медикаментозное лечение обычно направлено на уничтожение сгустков крови и предотвращения дальнейшего образования тромбов. Зачастую необходимы экстренные методы терапии для спасения жизненно важных органов (например, при ишемическом инсульте).

Больше информации об АФС можно узнать из видео:

Стандартное лечение:

  1. Введение гепарина в сочетании с другими антикоагулянтами, вроде Варфарина.
  2. Дальнейшее лечение только с помощью Варфарина. Зачастую такая терапия требуется в течение жизни пациента.
  3. Терапия Аспирином в низких дозировках.

Необходимо учитывать, что прием антикоагулянтов, разбавляющих кровь, приводит к риску развития кровотечений, поэтому беременным женщинам требуется особое лечение. Как правило, беременным назначают преимущественно гепарин и аспирин в низких дозировках. В процессе терапии требуется постоянный контроль состояния пациентки.

Таким образом, антифосфолипидный синдром, анализ на который проводится в лаборатории, может вызвать опасные осложнения, включая инсульт и выкидыш при беременности.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.


Смотрите также