Тромбоцитемия что это такое

Тромбоцитоз: что это такое, причины, симптомы, лечение и последствия

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитоз, причины появления которого многообразны, развивается преимущественно у людей старше 60 лет. Это заболевание представляет немалую опасность, так как тромбоциты играют важную роль в организме. Кровяные пластинки препятствуют значительной кровопотере. Тромбоциты помогают защитить стенки кровеносных сосудов от повреждения.

Что такое эссенциальная тромбоцитемия

Когда говорят о тромбоцитозе как о самостоятельной патологии, подразумевают эссенциальную тромбоцитемию. При этой болезни нарушается процесс образования кровяных пластинок в костном мозге. В итоге в кровяное русло проникает большое количество патологически измененных тромбоцитов. У таких клеток имеются определенные структурно-функциональные изменения. Поэтому они не могут полноценно выполнять возложенные на них задачи. Эссенциальная тромбоцитемия чаще диагностируется у взрослых пациентов.

Причины возникновения вторичного тромбоцитоза

Помимо первичной (эссенциальной) формы заболевания, есть и вторичный тромбоцитоз. При данной патологии увеличение количества кровяных пластинок вызывается хроническими заболеваниями.

Вторичная форма тромбоцитоза возникает под воздействием следующих причин:

недоброкачественные опухоли (лимфома, рак яичников, нейробластома);
оперативное вмешательство при заболеваниях, сопровождающихся обширными некрозами тканей;
наличие у пациента перелома костей;
сильная кровопотеря;
инфекционные заболевания;
удаление селезенки;
продолжительный прием глюкокортикостероидов;
длительный воспалительный процесс в организме при васкулите или ревматоидном артрите.

Довольно часто причиной возникновения вторичного тромбоцитоза является такое заболевание, как менингококковая инфекция. Данная форма болезни часто развивается у детей. При наличии у ребенка железодефицитной анемии вероятность возникновения вторичного тромбоцитоза существенно повышается. Болезнь нередко развивается на фоне асплении, сопровождающейся атрофией селезенки.

Признаки заболевания

Признаки болезни могут отсутствовать продолжительное время. При тромбоцитозе нередко наблюдаются такие нарушения:

тромбоз и тромбоэмболия;
болевые ощущения в районе конечностей;
неврологические нарушения на фоне ишемии головного мозга, нередко развивающейся при тромбоцитозе;
преждевременное прерывание беременности.

Тромбоз — характерное проявление тромбоцитоза. При избыточном содержании кровяных пластинок повышается свертываемость крови. Вследствие этого создаются благоприятные условия для образования сгустков крови. Тромбы формируются и в венозных, и в артериальных сосудах.

При длительном течении тромбоцитоза возникают такие симптомы:

уменьшение массы тела;
сильная слабость;
появление болезненных ощущений в костях;
бледность кожного покрова;
повышение частоты сердечных сокращений;
одышка;
увеличение размеров селезенки и печени;
возникновение резких болей в области подреберья.

Эритромелалгия как один из симптомов болезни

При таком заболевании, как тромбоцитоз, нередко возникает эритромелалгия — что это такое? При эритромелалгии возникают острые боли в районе конечностей. Неприятные ощущения усиливаются под воздействием тепла или интенсивной физической нагрузке.

При эритромелалгии нередко появляются и следующие нарушения:

изменение цвета кожных покровов;
ощущение жара в районе стоп.

По каким признакам можно распознать тромбоз

При тромбозе мелких сосудов возникают ишемические изменения в структуре мягких тканей. У пациента наблюдаются резкие боли в пальцах. При тяжелом течении тромбоза нарушается кровообращение в организме. Это может быть привести к появлению некроза — омертвения тканей рук и ног.

Неврологические нарушения при тромбоцитозе

При поражении сосудов, расположенных в районе клетчатки, заметно ухудшается зрение пациента.

При закупорке мозговых сосудов тромбами наблюдаются такие неврологические нарушения:

снижение интеллекта;
головокружение;
снижение концентрации внимания.

Опасность тромбоцитоза во время беременности

Повышение количества тромбоцитов в анализе крови в период ожидания малыша представляет немалую опасность. На раннем сроке беременности тромбоцитоз может вызвать выкидыш.

В последнем триместре у будущей матери нередко возникают следующие осложнения:

инфаркт плаценты;
задержка внутриутробного развития ребенка;
гибель плода.

Тромбоцитоз осложняет течение родов. Он может стать причиной отслойки плаценты или возникновения сильного кровотечения.

Диагностика болезни

Тромбоцитоз предполагает комплексное лечение. Для установления точного диагноза проводятся такие медицинские манипуляции:

общий анализ крови;
коагулограмма;
ультразвуковое исследование внутренних органов;
стернальная пункция (исследование головного мозга).

Если у доктора есть подозрение, что заболевание вызвано дефицитом железа в организме, дополнительно проводится тест на ферритин.

Лечение патологии

Больному, страдающему тромбоцитозом, рекомендуется вести правильный образ жизни: ему следует увеличить двигательную активность, отказаться от вредных привычек.

При лечении патологии используются:

антиагреганты;
препараты для проведения циторедуктивной терапии;
таргентные медикаменты.

Применение антиагрегантов

При лечении заболевания активно применяются антиагреганты. Чаще всего назначаются нестероидные противовоспалительные медикаменты, в составе которых содержится ацетилсалициловая кислота. Оптимальная дозировка аспирина не должна превышать 325 мг в день. При превышении указанной дозы возникают болевые ощущения в районе желудка, нарушаются функции органов пищеварительного тракта.

При повышенной чувствительности к ацетилсалициловой кислоте назначают другие препараты: Тиклопидин или Клопидогрель.

Циторедуктивная терапия

Этот вид лечения направлен на приостановление процесса образования «лишних» кровяных пластинок костным мозгом. Химиотерапия нормализует показатели крови. Но препараты, используемые при ее проведении, обладают токсичностью. Поэтому их нужно применять с осторожностью. Дозировка лекарственных средств устанавливается в индивидуальном порядке.

При проведении циторедуктивной терапии применяются:

гидроксимочевина;
Цитарабин;
Меркаптопурин.

Таргентные лекарственные средства

Таргентная терапия при тромбоцитозе предполагает прием противоопухолевого препарата Руксолитиниб. Медикамент не назначают пациентам, не достигшим 18 лет. Его запрещается применять в период беременности и естественного вскармливания. Препарат противопоказан при индивидуальной чувствительности к его составляющим.

Таргентные медикаменты предназначены для лечения миелофиброза, провоцирующего возникновение первичного тромбоцитоза. Препараты воздействуют именно на недоброкачественное новообразование, не затрагивая при этом здоровые клетки.

При применении лекарственных средств возникают такие нежелательные эффекты:

анемия;
головные боли;
головокружение.

Больному необходимо и сбалансированное питание. При тромбоцитозе полезны пшеничные отруби, томатный сок, оливковое масло, гречка, блюда из рыбы.

Что такое тромбоцитемия и тромбоцитоз?

Тромбоцитемия и тромбоцитоз являются условиями, при которых кровь имеет более высокое, чем обычно количество тромбоцитов. Тромбоциты являются фрагментами клеток крови. Они появляются в костном мозге наряду с другими видами клеток крови. Тромбоциты переносятся по кровеносным сосудам и слипаются в тромб, чтобы остановить любое кровотечение, которое может произойти, если кровеносный сосуд поврежден. Нормальное количество тромбоцитов составляет от 150000 до 450000 на микролитр крови. Термин “тромбоцитемия” предпочтительнее, если причина высокого количества тромбоцитов не известна. Состояние в этом случае называется первичной или эссенциальной тромбоцитемией. Это состояние возникает, если происходит неисправность клеток в костном мозге и он начинает производить слишком много тромбоцитов. Костный мозг является губчатой тканью внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые развивают красные кровяные тельца, белые кровяные клетки, тромбоциты. Что вызывает неправильную работу костного мозга, который начинает делать слишком много тромбоцитов – неизвестно. При первичной тромбоцитемии, высокое число тромбоцитов может произойти в одиночку или с другими нарушениями клеток крови. Тромбоциты могут варьироваться от 500 000 на микролитр крови и более чем на 1 млн. тромбоцитов на микролитр крови. Это условие не является распространенным явлением. Когда другое заболевание или состояние приводит к высокому количеству тромбоцитов, термин “тромбоцитоз” является предпочтительным. Это состояние часто называют вторичным или реактивным тромбоцитозом. В этом состоянии, количество тромбоцитов обычно менее 1 миллиона на микролитр крови. Вторичный тромбоцитоз является более распространенным, чем первичная тромбоцитемия. Часто высокое содержание тромбоцитов не вызывает признаков или симптомов. В редких случаях могут произойти серьезные или угрожающие жизни симптомы, например, сгустки крови и кровотечение. Эти симптомы в основном происходят у людей, которые несут основную тромбоцитемию. Люди, которые несут основную тромбоцитемию без каких-либо признаков или симптомов не нуждаются в лечении, если состояние остается стабильным. Другим людям, могут понадобиться лекарства или процедуры, для ее лечения. Большинство людей, которые несут основную тромбоцитемию будут жить нормальной жизнью. Лечение и прогноз для среднего тромбоцитоза зависит от его причины.

Ещё новости:

Тромбоцитоз: что это такое, причины и лечение, особенности у детей и взрослых

Тромбоциты — клетки крови, отвечающие за процесс её свёртывания, а также участвующие в заживлении и регенерации повреждённых тканей. Увеличение их количества называют тромбоцитозом. Причины развития этого заболевания могут быть различными. Такое состояние может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. На ранних стадиях патология никак не отражается на самочувствии больного и зачастую выявляется случайно. Однако тромбоцитоз может быть признаком серьёзного заболевания, лечение которого откладывать нельзя.

Тромбоциты в системе кровообращения

Кровь человека состоит из плазмы и так называемых форменных элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровь состоит из жидкой среды — плазмы и взвешенных в ней клеток — форменных элементов

Тромбоциты (кровяные пластинки) образуются в красном костном мозге. Это безъядерные клетки круглой или овальной формы, размеры их составляют 2—5 мкм. Средняя продолжительность жизни кровяных пластинок — 10 дней, старые и повреждённые тромбоциты разрушаются в селезёнке и костном мозге.

Главная функция тромбоцитов — предотвращение кровопотери (например, при травмах): они осаждаются на повреждённой поверхности за счёт способности к адгезии (склеиванию) и участвуют в образовании кровяного сгустка, закрывающего просвет сосуда. Кроме того, тромбоциты принимают участие в регенерации сосудистой стенки, выделяя вещества, стимулирующие деление и рост клеток (так называемые факторы роста).

Тромбоциты останавливают кровотечение, закупоривая повреждения сосудов

Нормы содержания тромбоцитов в крови — таблица

Чем опасно нарушение количества тромбоцитов

Изменение количества тромбоцитов может привести к серьёзным последствиям. При уменьшении уровня кровяных пластинок возникает тромбоцитопения, повышается риск возникновения кровоизлияний (в том числе и мозговых), кровоподтёков, опасным становится даже незначительное кровотечение.

В случае увеличения количества кровяных пластинок диагностируется тромбоцитоз. Основную опасность представляет риск образования сгустков крови (тромбов) в системе кровообращения, которые могут привести к закупорке сосуда и гибели больного.

Увеличение количества тромбоцитов выявляется как у женщин, так и у мужчин с одинаковой частотой, вероятность заболеть значительно возрастает у людей старше 50 лет, однако столкнуться с патологией могут и грудные дети. Также в группе риска лица, страдающие железодефицитной анемией, пациенты после перенесённых операций и травм, больные с онкологией.

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Точные причины возникновения первичной формы заболевания до конца не изучены. По одной из версий, к нарушению синтеза тромбоцитов приводит мутация в гене V617F.

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
- онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
- рак лёгких;
- нейробластома;
- лимфома;
- истинная полицитемия;
- гепатобластома;
инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
- бактериальное заражение менингококками;
- вирусные гепатиты;
- заболевания ЖКТ;
- паразиты;
- грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
- ревматоидный артрит;
- панкреатит;
- острый и геморрагический васкулит;
- синдром Кавасаки;
- коллагеноз;
- болезнь Бехтерева;
- лимфогранулематоз;
приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
- кортикостероиды;
- антимитотики;
- химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
- симпатомиметики;
выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Основным признаком является повышенный уровень тромбоцитов в крови. Зачастую он обнаруживается случайно на профилактическом осмотре. На первых этапах пациент может не ощущать никаких изменений в своём самочувствии, однако со временем появляются следующие симптомы:

частые головные боли;
носовые, маточные и желудочные кровотечения;
слабость, снижение энергии, сонливость и раздражительность;
образование тромбов;
онемение конечностей;
боли в пальцах ног и рук;
снижение зрения;
кровоточивость дёсен;
посинение кожи и слизистых оболочек;
вегетососудистая дистония;
появление синяков при незначительных травмах;
долгое заживление ран;
одышка;
увеличение селезёнки;
отёки.

Ежегодно из-за возникновения тромбов умирают до 100 тысяч россиян.

Клиническая картина у ребёнка

У детей проявления патологии схожи с симптомами у взрослых: часто наблюдаются синяки после лёгких прикосновений, руки и ноги холодные, ребёнок жалуется на головные боли и кожный зуд, артериальное давление может варьироваться от низкого до высокого, пульс учащается.

Диагностика: лабораторные анализы и инструментальные исследования

Для установления диагноза врач сначала соберёт анамнез пациента, выяснит информацию о предыдущих случаях образования тромбов и нарушений циркуляции крови.

Анализ крови наиболее показателен при диагностике тромбоцитоза

Проводятся исследования крови и подсчёт лейкоцитарной формулы для определения уровня тромбоцитов, биохимический анализ для обнаружения маркёров воспалительного процесса, инфекционных и ревматических заболеваний.

Состав крови сильно зависит от возраста пациента

С помощью УЗИ, фиброколоноскопии и рентгена исследуют пациента на наличие опухолевых образований в лёгких, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Очень важным методом диагностики является биопсия красного костного мозга (трепанобиопсия). Используется игла диаметром 2 мм с небольшой спиралью, проникающей через кость. Под местным наркозом проводится пункция на границе поясницы и ягодичной области, извлекается образец ткани длиной до 10 см. Изучается структура и функционирование костного мозга, строение клеток исследуется для выявления опухолевых образований.

Показатели для дифференциальной диагностики клонального и реактивного тромбоцитоза — таблица

Лечение

Специалистом по заболеваниям крови является гематолог. Только он сможет грамотно подобрать методы терапии пациенту исходя из типа заболевания и индивидуальных данных человека. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением.

Медикаментозная терапия

Клональная форма зачастую лечится антитромбоцитарными препаратами, помогающими снизить вязкость крови. К таким средствам относятся:

Аспирин;
Клопидогрел;
Тиклопедин.

Аспирин не назначают, если существуют язвенные болезни желудка и кишечника, гастрит. Противопоказан препарат и детям, в том числе грудничкам.

Лечение первичного тромбоцитоза основывается на применении гидроксимочевины и антикоагулянтов, снижающих уровень свёртываемости крови и способность тромбоцитов и эритроцитов к склеиванию. К ним относятся:

Гепарин;
Ливарудин;
Арготобан.

Для снижения уровня тромбоцитов могут назначить приём альфа-интерферона, но он вызывает множество побочных реакций у 25% пациентов (нарушение функций печени, анемия, депрессия и т. д.), однако считается довольно безопасным и назначается беременным женщинам. Эффект от лечения сохраняется только во время приёма медикаментов.

Препарат Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов в красном костном мозге. Эффект от приёма непостоянен и постепенно устраняется после отмены медикамента.

Реактивная форма патологии часто вылечивается после терапии основного заболевания, ставшего причиной увеличения числа тромбоцитов. Параллельно могут назначаться препараты, позволяющие снизить уровень кровяных пластин.

Только врач может решить, сколько будет блиться терапия, какие препараты будут назначены. Самолечение опасно!

Фотогалерея медикаментов

Альфа-интерферон снижает уровень тромбоцитов Гепарин снижает уровень свертывания крови Аспирин является одним из самых распространённых лекарств для лечения тромбоцитоза Анагрелид снижает синтез мегакариоцитов

Диета

Очень важно не только начать правильно питаться, но и употреблять в пищу витамины группы В, магний и пить достаточное количество воды (чего нельзя сказать о кофе — от напитка следует отказаться).

Показаны к употреблению следующие продукты:

помидоры, капуста, сельдерей;
кислые ягоды и цитрусовые;
чеснок, лук;
морская капуста;
горох, фасоль;
овсяная каша;
морепродукты;
морская рыба, печень трески;
рыбий жир;
миндальные, кедровые орехи;
оливковое, льняное, амарантовое и другие растительные масла;
компоты, морсы, зелёный чай и чистая питьевая вода.

На время лечения стоит полностью отказаться от жирных и жареных блюд, грецких орехов, бананов, гречневой крупы, никотина и алкоголя.

Народные средства

Основная цель применения народных средств — разжижение крови для предотвращения образования тромбов. Стоит помнить, что это лишь вспомогательная мера, но не основная. Употребление растительных препаратов необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как существует множество противопоказаний. Не стоит употреблять крапиву, тысячелистник и аронию (черноплодную рябину). Арония останавливает кровотечения за счёт сгущения крови, что противопоказано при тромбоцитозе.

Имбирный чай

Имбирный чай способен разжижать кровь.

Возьмите столовую ложку измельчённого корня имбиря, залейте 250 мл чистой питьевой воды.
Варите на слабом огне 5–10 минут, добавив ложку тростникового сахара и мёда.
Остудите и принимайте в течение суток маленькими порциями.
Применяйте 3 дня, затем сделайте перерыв 2–3 дня.

По желанию можно добавить в имбирный чай лимон, мёд и корицу

Чесночная настойка

Возьмите пару головок чеснока, измельчите их и добавьте 250 мл водки. Оставьте в стеклянной банке в тёмном месте на 30 дней. Принимайте по половине чайной ложке два раза в день до окончания настойки. Можно разбавлять мёдом или апельсиновым соком.

Чеснок расширяет сосуды и снижает давление

Отвар из корней шелковицы

Приготовить это средство достаточно легко.

Возьмите корни шелковицы и измельчите их с помощью блендера или тёрки.
Налейте в кастрюлю три литра воды, добавьте 100 г измельчённых корней и после закипания оставьте на слабом огне на 10–15 минут.
Дайте отвару остыть и процедите его.

Пейте по стакану перед каждым приёмом пищи в течение пяти дней. Сделайте перерыв на три дня и повторите приём. Отвар храните в холодильнике.

Шелковица имеет второе название — тутовое дерево

Настойка на кожуре каштана

50 г свежей зелёной кожуры конского каштана залейте 0,5 л водки, поместите в стеклянную посуду и оставьте в тёмном месте на две недели. Процедите полученную настойку и перед каждым приёмом пищи смешивайте 40 капель с двумя столовыми ложками воды и половиной ложки мёда. Курс приёма составляет три недели.

Кожура каштана увеличивает секрецию антитромбина

Сок апельсина

Каждый день выпивайте по 100 мл свежевыжатого апельсинового сока в течение двух недель. Вместо сока можно употреблять целый апельсин. Этот метод может помочь справиться с повышенной вязкостью крови и его можно применять даже маленьким детям.

Если у пациента нет гастрита с повышенной кислотностью желудочного сока, то апельсины будут отличным средством для снижения вязкости крови

Тромбоцитоферез

Тромбоцитоферез направлен на очищение крови от излишнего количества тромбоцитов с помощью специального медицинского оборудования. Это экстренный метод терапии, когда степень развития тромбоза угрожает жизни больного. Подробнее о процедуре.

Гирудотерапия

Гирудотерапия — лечение пиявками. Необходимо найти высококвалифицированного специалиста. Особый фермент гирудин, выделяемый червями после укуса, позволяет снизить концентрацию крови, существенно разжижая её и предотвращая образования тромбов.

Для сеансов гирудотерапии используются только медицинские пиявки, специально выращенные для этого на биологических фабриках

Прогноз: продолжительность жизни, влияние на беременность и ЭКО

Прогноз при данном заболевании благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов практически не изменяется. Однако патология может спровоцировать летальный исход из-за повышенного риска образования тромбов. Только в 2% случаев болезнь трансформируется в лейкоз. Тромбоцитоз увеличивает вероятность замершей беременности, а также снижает шансы успешного ЭКО.

Инвалидность может быть поставлена на основании определённых критериев и тяжести заболевания. Необходимо проходить ежегодные комиссии для подтверждения присвоенной группы. Если произошло излечение или улучшение состояния, инвалидность может быть снята.

Профилактика

В большинстве случаев заболевание можно было бы избежать. Следует отказаться от действий, провоцирующих сгущение крови и проблемы с кроветворением:

увеличьте физическую активность и откажитесь от вредных привычек;
выпивайте ежедневно необходимую норму чистой питьевой воды;
старайтесь включить в свой рацион продукты, содержащие витамины группы B;
исключите из рациона пищу, способствующую сгущению крови.

В некоторых случаях лицам пожилого возраста назначают профилактический приём аспирина.

Несмотря на вероятность возникновения осложнений, избавиться от тромбоцитоза можно при выполнении всех предписанных врачом мер. Необходимо тщательно следить за своим питанием, режимом дня, исключить провоцирующие факторы и соблюдать схему приёма лекарств.

Автор: Екатерина Сергеевна
Распечатать

Эссенциальная тромбоцитемия Советы по уходу за собой и своим здоровьем

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ, синонимы: первичная, или идиопатическая, тромбоци-темия, мегакариоцитарный миелоз) — клональ-ное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови.

372

Часть 5. Болезни органов кроветворения

Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференциров-кой до зрелых форм.

Эпидемиология. ЭТ— редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

Этиология. Специфичные этиологические факторы ЭТ неизвестны.

Патогенез. В основе развития ЭТ лежит мутация стволовой клетки крови. Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мега-кариоцитарной линии развития. Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко. В 4 случаев отмечается развитие фиброза костного мозга. При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

Клиническая картина. В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови. Острый бронхитычно первыми симптомами заболевания являются микроциркуляторные нарушения и тромбозы. Поражаются чаще мелкие сосуды. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен. Нередко на фоне тромбозов развивается эмболия легочных артерий.

Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной тяжести. Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения. Характерно спонтанное появление синячков и петехий. В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.

Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных. Еще более редким симптомом является гепатомегалия.

Исследование периферической крови выявляет увеличение количества тромбоцитов до (1000-3000)х]09/л. Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро-и уродливые формы). Количество эритроцитов и содержание Но не изменены. Число лейкоцитов чаще нормально. Изменений в лейкоцитарной формуле нет.

Диагностика. Критерии диагностики ЭТ.

I. Постоянное число тромбоцитов >600х109/л.

2. В костном мозге — пролиферация мегака-риоцитарного ростка с увеличением числа зрелых, крупных мегакариоцитов.

Критерии исключения:

1. Нет признаков истинной полицитемии (масса циркулирующих эритроцитов не увеличена или НЬ