Расширение полости прозрачной перегородки


Полость прозрачной перегородки у новорожденного

Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии кровоизлиянии или ишемии — в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Оглавление:

Герминальный матрикс — это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между й и й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей.

Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской. Цистерны — это содержащие ликвор пространства между структурами мозга см. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости. Большая цистерна cisterna magna, c. Цистерна моста — эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга. Толщина этой расширение полости прозрачной перегородки у новорожденного зоны в норме не превышающая 3 мм может увеличиваться при субарахноидальном расширеньи полости прозрачной перегородки у новорожденного. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты. Мозжечок cerebellum можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок.

При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух расширений полости прозрачной перегородки у новорожденного, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы «Е», содержащей цереброспинальную жидкость: Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга pedunculus cerebriмост pons и продолговатый мозг medulla oblongata расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов.

normalochka.ru — Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей — Дворяковский И.В.

В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров. Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни.

В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края — нечеткими, расположение — симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

НСГ головного мозга новорожденных и детей до года: что показывает УЗИ (нейросонография)?

Стандартные эхоэнцефалографические срезы Корональные срезы рис. Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками рис. Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. На мой вопрос, всё ли нормально, ответил что. Нам уже 6 мес. Я была в полном смятении, так как и понятия не имела что же это такое,да и роды проходили нормально и родились в срок.

Прозрачная перегородка головного мозга

В заключении написано, что полость прозрачной перегородки уже 5мм. На вопрос, а что же это всё значит, сказала, что это признак незрелости мозга. Но как же так? Дочка развивается хорошо, всё что должна делать в её возрасте — делает правда пока сидит с поддержкой только ,плачет по расширенью полости прозрачной перегородки у новорожденного, общается с нами, играет, спит хорошо… Я пришла домой и стала вычитывать в интернете, что же это .

MIHAN01

Опубликовано: 10.03.2018 | Автор: Арсений

Похожее:

Всего 10 комментариев.

Вчера были на УЗИ мозга (у нас всем назначают). В заключении написали: «Открытая полость прозрачной перегородки диаметр 4мм — Консультация невролога». Узистка сказала, что это говорит о незрелости, и скорее всего ничего страшного.

Оказывается, у дочки полость прозрачной перегородки. Первое узи делали в месяц и неделю. В заключении написано, что полость прозрачной перегородки уже 5мм.и невропатолог сказала, что лечение не нужно.

Киста прозрачной перегородки – это скопление жидкости в щелевидной полости. Данное заболевание – одно из самых распространенных: у новорожденных детей находят кисту перегородки в 60% случаев, а при.

Врожденная киста в виде увеличенной полости прозрачной перегородки головного мозга у грудничка не имеет клинических признаков. Если патология возникла после воспаления или травмы, то киста способна расти и вызывать симптомы.

Полость прозрачной перегородки становится меньше по мере взросления ребенка. расширение желудочков, субарахноидального пространства. Благодаря НСГ у новорожденного или грудного ребенка можно обнаружить.

Источник: http://normalochka.ru/lyubov/rasshirenie-polosti-prozrachnoy-peregorodki-u-novorozhdennogo.php

Особенности развития агенезии прозрачной перегородки головного мозга у плода и последствия для ребенка

Прозрачная перегородка представляет собой две тонкие пластины, которые располагаются между передней частью и мозолистым телом. Отсутствие полости прозрачной перегородки называют агенезией.

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

  • Наследственность
  • Мутации
  • Внутриутробные инфекции
  • Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы нанедели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

  • Появление порэнцефалии
  • Микроэнцефалия
  • Недостаточное формирование извилины
  • Синдром Айкарди
  • Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Лечение и прогноз

Не существует определенных методик лечения для коррекции агенезии мозолистого тела и на его фоне отсутствие прозрачной перегородки. В основном лечение заключается в устранении серьезных симптомов, проявляющиеся при агенезии у ребенка, или в уменьшении их проявления. Из медикаментозных препаратов назначают антиэпилептические средства, бензодиазепины, кортикостероидные гормоны. Однако даже консервативное лечение может не принести положительных результатов.

Из кортикостероидных гормонов используют преимущественно Преднизолон и Дексаметазон. Пациентам с врожденной патологией назначают Фенобарбитал. Это средство относится к противосудорожным. Бензодиазепины являются психоактивными веществами, которые воздействую на центральную нервную систему, и оказывают седативное, снотворное, анксиолитическое действие.

Полезное видео — УЗИ головного мозга у новорожденного.

Два передние желудочки мозга разделяются прозрачной перегородкой. С её помощью мозолистое тело прикрепляется к своду черепа. При отсутствии перегородки столб лежит на дне переднего желудочка. По размеру он больше, чем вместе взятых 2 передних желудочка.

Последствия агенезии перегородки связывают с неврологическими расстройствами, умственной отсталостью, неспособностью к обучению.

У некоторых пациентов с агенезией перегородки не наблюдалась предрасположенность к умственным расстройствам и неврологическим нарушениям.

Если аномалия развивается самостоятельно и не сопровождается другими патологиями, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети с такой патологией развиваются практически нормально или имеют некоторые проблемы в неврологическом развитии. Однако в случае развития различных аномалий головного мозга прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий Отменить ответ

В продолжение статьи
Мы в соц. сетях
Комментарии
  • ГРАНТ – 25.09.2017
  • Татьяна – 25.09.2017
  • Илона – 24.09.2017
  • Лара – 22.09.2017
  • Татьяна – 22.09.2017
  • Мила – 21.09.2017
Темы вопросов
Анализы
УЗИ / МРТ
Facebook
Новые вопросы и ответы

Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Все права защищены. г. Москва, ул. Трофимова, д. 33 | Контакты | Карта сайта

Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

Источник: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/ageneziya-prozrachnoj-peregorodki-golovnogo-mozga.html

Открытая полость прозрачной перегородки

Не знаю, больше УЗИ не делали. С малышом вроде все нормально Не переживайте, говорят это не страшно. А вам когда делали УЗИ?

Здравствуйте, а чем закончилась Ваша история, а то наша только началась, сегодня узи сделали, она сказала что нетак страшно, в 3 месяца узи повторить, а потом мотреть.

Да ничем не закончилось. Повторное УЗИ нам не назначали, невролог сказала, что все нормально. С малышом все в порядке (тьфу-тьфу-тьфу), развиваемся нормально.

Я прошла узи в 30 недель, заключение ВПР-отсутствие прозрачной перегородки. Чем это грозит ничего не говорят, поеду на след.неделе в Самару на перинатальный консилиум.

а я тоже делала узи! нам месяц и неделька! тоже обнаружили открытие этой перегородки! у меня девочка, доношенная, при беременности и родах все хорошо было! умеренное многоводие.так узистка сказала, что на развитие не влияет, но в дальнейшем (если это мальчик) у ребенка будут гомосексуалистские наклонности! а если у меня девочка? что, лизбьянка? бред наверное какойто!

фигасе! Бред какой!

у вас мальчик или девочка? невролог сказал, что узист больной на голову… должна закрыться сказал! и ничего старшного… ссори, что долго отвечала!

дело в том что мой сказал: ничего страшного! такое бывает! и вреда на развитие не причиняет! это не зрелость мозга! детки проходят адаптацию им нужно время! я по своей малышке замечаю, что она у меня от всего кричит: не так взял, не так одел, не так памперс меняешь, не так купаешь… кароче жуть! в роддоме только открывали дверь ко мне в палату, видели что моя кричит, сразу уходили! понимали, что такой крикун! сейчас на 2 с половиной и она не так кричит! нам массажист говорил, что они кричат -мозг развиваеться. сейчас кричит когда кушать хочет, ну или еще что то… но по пустякам не кричит… завтра узи сделаю повторно, посмотрим что покажет. а вы не переживайте. я у многих консультировалась, то сказали что дете так развиваеться, каждый ребенок индивидуальный, все наладиться не накручивайте себя! у моей подруги два мальчика рахитом болели, переросли сейчас нормальные пацаны, умные и красивые! худенькие немножко, но родители их тоже очень худые!

Нам 4.5 месяца прозрачная перегородка 4мм.Были у невролога она сказала это ничего страшного такое часто бывает если в первом триместре беременности перенесли болезнь.на развитие ребенка не влияет.

Татьян добрый день. Нашла ваш пост и хотела спросить когда у вас закрылась полость в перегородке? Нам тоже сделали УЗИ и 4 мм полость в прозрачной перегородке. Теперь переживаю как незрелость мозга скажется на дальнейшем, на развитии и умственных способностях ребенка

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Источник: http://www.baby.ru/blogs/post/39905/

Полость прозраной перегородки!

Зы. Ты все перевела, что я тебе скинула. ))

отстают от нас америкосы))

На страницах проекта Дети Mail.Ru не допускаются комментарии, нарушающие законодательство РФ, а также пропагандистские и антинаучные высказывания, реклама, оскорбления авторов публикаций, других участников дискуссии и модераторов. Также удаляются все сообщения с гиперссылками.

Аккаунты пользователей, систематически нарушающих правила, будут заблокированы, а все оставленные сообщения — удалены.

Связаться с редакцией проекта можно через форму обратной связи.

Источник: http://deti.mail.ru/forum/v_ozhidanii_chuda/beremennost/polost_prozranoj_peregorodki/

uziprosto.ru

Энциклопедия УЗИ и МРТ

Нейросонография у новорожденных: нормы и патологии на 1-м месяце жизни

Ультразвуковая диагностика применяется в различных областях медицины. Не исключением является и педиатрия. Новорожденным с целью выявления патологий головного мозга назначается нейросонография. У этого метода исследования масса преимуществ – высокая информативность, отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, возможность проведения многократных обследований.

Нейросонография: что это такое

НСГ – ультразвуковая методика изучения головного мозга грудного или новорожденного ребенка. В данный момент она считается важной составляющей традиционного обследования в неонатологии. Нейросонография позволяет врачам обнаружить различные патологии:

  • врожденные пороки;
  • нарушение строения органа при инфекционно-воспалительных болезнях;
  • кровоизлияния;
  • ишемические поражения.

Для обследования новорожденного в 1-й месяц жизни могут применяться портативные сканеры. При их отсутствии используется стационарный прибор. В таких случаях дети проходят обследование в кабинете УЗИ (перед сканированием осуществляется специальная санитарная обработка помещения и сканера).

Показания к проведению НСГ

Нейросонография у новорожденных проводится в роддомах. Исследование назначается при наличии следующих показаний:

  1. Недоношенность. Этот термин используют для обозначения состояния плода, появившегося на свет до окончания нормального периода внутриутробного развития. Родившийся ребенок считается недоношенным, если срок гестации (период, длящийся от первого дня последней менструации до родов) составляет менее 36 недель.
  2. Низкие результаты оценки состояния новорожденного. Она проводится по шкале Апгар на 1-5 минуте жизни. В пределах нормы этот показатель должен быть равен 7 баллам. НСГ проводится в тех случаях, когда ребенок через 5 минут после рождения получает менее 7 баллов.
  3. Маленькая масса тела. У новорожденных этот показатель может в пределах нормы составлять от 3 до 3,5 кг. Допускаются небольшие отклонения. Масса тела, не превышающая 2800 г, указывает на возможное наличие серьезных патологий. При таком значении показателя проводится НСГ.

Показанием к исследованию также выступает наличие в анамнезе хронической внутриутробной гипоксии, инфекционных болезней у родившегося ребенка и его матери, асфиксии, произошедшей во время родов. Нейросонография необходима и при наличии клинических признаков нарушения работы центральной нервной системы (постоянные вздрагивания, тремор конечностей и подбородка, снижение двигательной активности), множественных стигм дисэмбриогенеза (небольшие отклонения в анатомическом строении каких-либо органов).

Нейросонография головного мозга

После выписки из родильного дома НСГ назначается детям в 1-й месяц жизни. Исследование проводится в детской поликлинике. После 1-го месяца жизни нейросонография у детей выполняется по тем же показаниям, что и у новорожденных (недоношенность, маленькая масса тела при рождении, наличие признаков поражения ЦНС и множественных стигм дисэмбриогенеза). Повторные обследования назначаются при наличии показаний и для оценки результативности лечения.

Подготовка к обследованию

В некоторых случаях к ультразвуковому исследованию нужно специально готовиться. К нейросонографии это не относится. Анестезии или специальной медикаментозной подготовки перед проведением НСГ не требуется. Единственная рекомендация родителям – перед осмотром покормить ребенка (сытый малыш будет спать).

Противопоказаний к выполнению обследования нет. Нейросонография может проводиться даже у тех малышей, у которых общее состояние оценивается как тяжелое. Если ребенок находится в реанимации или палате интенсивной терапии, то сканирование делают в кувезе (особое приспособление, в которое помещают больного или недоношенного ребенка).

Проведение нейросонографии

Исследование выполняется с использованием векторного или стандартного конвексного датчика. Его частота составляет около 6 МГц (при выполнении сканирования органа у новорожденных) или около 2 МГц (при проведении нейросонографии у старших грудничков).

Специалисты фиксируют датчик в области большого родничка и делают несколько сканов. Если датчик располагают по коронарному шву, то тогда получают сечения во фронтальной плоскости, называемой также коронарной. В ней изучается головной мозг. Последовательно осматриваются его структуры, начиная от лобных и заканчивая затылочными долями.

При повороте датчика на 90 градусов получают сечения в парасагиттальных и сагиттальной плоскостях. В первых сканах оцениваются перивентрикулярные области и подкорковые ядра, проводятся измерения фрагментов боковых желудочков, визуализируются сосудистые сплетения. В сагиттальном скане определяется проходимость ликворных путей. После обследования выполняется расшифровка результатов.

Может использоваться аксиальная плоскость (обследование осуществляется через височную кость). Однако такое сканирование выполняется крайне редко. Нейросонография новорожденных через данную плоскость иногда назначается после закрытия родничка (в возрасте 9-12 месяцев и старше).

Результаты НСГ в норме и при патологиях

1. Нормальная эхографическая картина мозга

На изображении, полученном в результате нейросонографии, просматриваются анатомические структуры органа. Все костные образования гиперэхогенны. Паренхиме органа присуща средняя эхогенность. В коронарной плоскости просматривается межполушарная щель. На эхограмме она имеет вид гиперэхогенной линейной структуры, имеющей мелкие бороздки. Их количество и степень выраженности зависит от срока гестации.

В любом гестационном возрасте у детей во время нейросонографии обнаруживается мозолистое тело – сплетение нервных волокон, которое соединяет левое и правое полушария. При сканировании осуществляется оценка таких показателей, как размеры, четкость структуры. Нормы мозолистого тела: длина околомм, толщина в области ствола равна 3-5 мм.

В головном мозге имеются полости, заполненные спинномозговой жидкостью. Их называют желудочками. На эхограмме они выявляются в виде анэхогенных структур. Во время НСГ также оцениваются цистерны мозга (пространства между мозговыми оболочками). Важную роль играет состояние большой цистерны. На ее строении часто отражаются аномалии развития задней черепной ямки.

Важный отдел головного мозга – это мозжечок. Его функция заключается в координации движений, регуляции равновесия, мышечного тонуса. Мозжечок включает в себя правое и левое полушария. Их соединяет «червь» – непарная структура. На эхограмме полушария мозжечка в 1-й месяц жизни выглядят как гипоэхогенные структуры, местом расположения которых служит задняя черепная ямка. «Червь» является гиперэхогенным.

Нормальная эхографическая картина мозга

2. Эхографическая картина у недоношенных детей

Строение органа у ребенка находится в зависимости от гестационного возраста. У глубоко недоношенных детей на эхограммах визуализируется широкое субарахноидальное пространство. Оно становится меньше по мере созревания теменных и лобных долей головного мозга.

Вокруг боковых желудочков может выявляться «физиологический ореол» с повышенной эхогенностью. Он наблюдается у недоношенных детей. Эхогенность ореола иногда сравнима с эхогенностью сосудистого сплетения (или превышает ее). В подобных случаях у специалистов возникает подозрение на ишемическое поражение. Возможно развитие перивентрикулярных псевдокист.

Нейросонограмма недоношенного новорожденного с кистозным образованием

Особенностью эхограммы, сделанной при нейросонографии у недоношенных малышей, является наличие полости Верге и полости прозрачной перегородки. Они в 1-й месяц жизни определяются в виде анэхогенных структур. Закрываться полость Верге начинает посленедель беременности. Полость прозрачной перегородки становится меньше по мере взросления ребенка. После 3 месяцев она перестает визуализироваться у большинства детей.

Патологии головного мозга

Появление патологических изменений в органе зачастую обусловлено болезнями инфекционно-воспалительного характера. Специалисты различают внутриутробные инфекции (например, герпетическая, токсоплазмозная, цитомегаловирусная) и нейроинфекции постнатального периода (бактериальные, вирусные менингиты).

Конкретных ультразвуковых признаков, отличающих инфекционные процессы, не существует. Инфекционно-воспалительные болезни вызывают похожие морфологические нарушения.

  • некроз паренхимы головного мозга;
  • воспалительная инфильтрация менингиальной оболочки;
  • появление кальцификатов, порэнцефалических и субэпендимальных кист;
  • расширение желудочков, субарахноидального пространства.

Нейросонография позволяет обнаружить аномалии развития мозга у новорожденного:

  1. Врожденную гидроцефалию. Расшифровка этого термина обозначает избыточное скопление ликвора в полости черепа. Если в ходе НСГ выявляются расширенные желудочки головного мозга, то это значит, что у ребенка имеется обструктивная форма гидроцефалии. Для сообщающейся разновидности патологии характерно расширение не только желудочков, но и субарахноидального пространства, цистерн мозга.
  2. Голопрозэнцефалию. Расшифровка данного диагноза – неразделение переднего мозга на полушария. Выделяют 3 формы голопрозэнцефалии. При алобарной разновидности головной мозг имеет вид единой полости. Семилобарная форма характеризуется наличием рудимента, заменяющего затылочные доли. При нейросонографии визуализируется один желудочек. Обонятельных луковиц и мозолистого тела нет. При лобарной форме, считающейся наиболее легкой, возможна частичная агенезия мозолистого тела.
  3. Порэнцефалию. При этом пороке в средних отделах полушарий большого мозга присутствуют полости (истинные кисты). Они сообщаются с желудочками и субарахноидальным пространством. При обследовании эти кисты обнаруживаются в виде округлых образований, имеющих четкую стенку.

Желудочки нормального мозга и при гидроцефалии

Во время проведения НСГ иногда выявляются опухоли. В основном они располагаются по средней линии (в третьем желудочке, в чреве мозжечка, шишковидной железе). Из-за новообразований наблюдается асимметрия желудочков головного мозга, возникают кальцификаты, кровоизлияния, кистозные повреждения. Именно по этим последствиям удается диагностировать опухоли при проведении НСГ в 1-й месяц жизни. Однако определить их вид с помощью этого метода исследования невозможно.

Значительное место среди всех патологий занимают геморрагические изменения. Одно из таких поражений головного мозга – это субарахноидальное кровоизлияние. Чаще всего оно наблюдается у недоношенных детей из-за перенесенной нехватки кислорода. Для субарахноидального кровоизлияния характерна следующая эхографическая картина:

  • повышение эхогенности рисунка борозд и извилин на конвекситальной поверхности головного мозга;
  • наличие гиперэхогенного участка с нечеткими контурами (кровь).

В заключение стоит отметить, что нейросонография – высокоинформативный метод диагностики. Благодаря НСГ у новорожденного или грудного ребенка можно обнаружить патологии головного мозга или оценить результативность проводимого лечения. Обследование абсолютно безопасно для малыша. Оно может проводиться многократно. Болезненных ощущений у малыша при проведении НСГ не возникает.

Источник: http://uziprosto.ru/ultrazvuk/pri-beremennosti/nejrosonografiya-novorozhdennyx-1-mesyac-normy-i-patologii.html

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

Медицинский журнал, публикации

  • О журнале
  • Архив журнала
  • Редакция журнала, контакты
  • Авторы статей
  • Информация для авторов
  • Подписка на журнал
  • Информация для подписчиков
  • Бесплатная подписка
  • Напомнить пароль
  • Редактирование карточки подписчика
  • Дополнительно
  • Публикации для пациентов
  • Публикации по рентгенографии

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН,

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Показания для проведения эхографии мозга

  • Недоношенность.
  • Неврологическая симптоматика.
  • Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
  • Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
  • Асфиксия в родах.
  • Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
  • Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой — 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

  • гиперэхогенные — кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
  • средней эхогенности — паренхима полушарий мозга и мозжечка;
  • гипоэхогенные — мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
  • анэхогенные — ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага — как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis — это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) — рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации — серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.

1 — межталамическая связка;

2 — супраоптический карман III желудочка;

3 — воронкообразный карман III желудочка;

4 — передний рог бокового желудочка;

5 — отверстие Монро;

6 — тело бокового желудочка;

7 — III желудочек;

8 — шишковидный карман III желудочка;

9 — клубочек сосудистого сплетения;

10 — задний рог бокового желудочка;

11 — нижний рог бокового желудочка;

12 — сильвиев водопровод;

13 — IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) — это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение — сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрастемм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Рис. 2. Расположение основных мозговых структур на срединном сагиттальном срезе.

1 — варолиев мост;

2 — препонтинная цистерна;

3 — межножковая цистерна;

4 — прозрачная перегородка;

6 — мозолистое тело;

7 — III желудочек;

8 — цистерна четверохолмия;

10 — IV желудочек;

11 — большая цистерна;

12 — продолговатый мозг.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышаетмм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) — сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой — передняя относится к хвостатому ядру, задняя — к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.

1 — скорлупа чечевицеобразного ядра;

2 — бледный шар чечевицеобразного ядра;

3 — хвостатое ядро;

5 — внутренняя капсула.

Базальные ядра — это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку — самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы — тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) — в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс — это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны — это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста — эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) — эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна — осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы «Е», содержащей цереброспинальную жидкость: вверху — квадригеминальная цистерна, в центре — IV желудочек, внизу — большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края — нечеткими, расположение — симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства — между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей — до 3 мм, у недоношенных — до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли

2 — межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах — схема (а) и эхограмма мозга (б).

1 — верхний сагиттальный синус;

2 — ширина субарахноидального пространства;

3 — ширина межполушарной щели;

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки — максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра — непосредственно под дном рога — головка хвостатого ядра, латеральнее — чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.

1 — височные доли;

2 — сильвиева щель;

3 — полость прозрачной перегородки;

4 — передний рог бокового желудочка;

5 — мозолистое тело;

6 — межполушарная щель;

7 — хвостатое ядро;

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка — таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура — сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.

1 — III желудочек;

2 — сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;

3 — полость бокового желудочка;

4 — мозолистое тело;

5 — хвостатое ядро;

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.

1 — III желудочек;

2 — полость прозрачной перегородки;

3 — мозолистое тело;

5 — хвостатое ядро;

6 — ножка свода мозга;

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.

2 — сосудистые сплетения в боковых желудочках;

3 — тела боковых желудочков;

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом — эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений — сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой, последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам — облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.

1 — нормальные перивентрикулярные уплотнения;

2 — межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура — передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка — IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны — от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости — и измерение глубины IV желудочка.

Рис. 13. Плоскости сагиттального сканирования (1-4).

Рис. 14. Эхограммы мозга, срединный сагиттальный срез.

2 — IV желудочек;

3 — III желудочек;

4 — свод и сосудистое сплетение в отверстиях Монро и крыше III желудочка;

6 — полость прозрачной пергородки;

8 — большая цистерна;

9 — полость Верге;

10 — мозолистое тело;

11 — полость прозрачной перегородки;

12 — III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.

1 — сосудистое сплетение бокового желудочка;

2 — полость бокового желудочка;

4 — хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение — лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Рис. 16. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через боковой желудочек.

3 — гломус сосудистого сплетения;

5 — передний рог.

Последний парасагиттальный срез получают при еще большем наклоне датчика латерально, что позволяет визуализировать островок, его борозды и извилины и измерять сильвиеву щель в случае ее расширения (рис. 17). В норме у доношенных детей она выглядит как эхогенная поперечная структура; при субарахноидальном кровоизлиянии или наружной гидроцефалии между островком и теменной долей визуализируется полоска ликвора.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.

1 — височная доля мозга;

2 — сильвиева щель;

3 — теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек — сильвиев водопровод, кпереди от ножек — щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Рис. 18. Эхограмма мозга, аксиальный срез на уровне основания мозга.

2 — сильвиев водопровод;

4 — сильвиева щель;

5 — III желудочек.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью — передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии — передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Публикации по теме
  • Эхография нервов, сухожилий и связок.
  • Ультрасонография коленных суставов — методика и ультразвуковая анатомия, протокол обследования.
  • Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей.
  • Ультразвуковая диагностика заболеваний органов мошонки.
  • Комплексное УЗИ молочных желез, протокол обследования.

Copyright © ЗАО «Медиэйс»,

Россия,, Москва, ул. Тимирязевская, 1 строение 3 (схема проезда).

Источник: http://www.medison.ru/si/art115.htm

Полость прозрачной перегородки головного мозга у грудничка

Прозрачная перегородка представляет собой две тонкие пластины, которые располагаются между передней частью и мозолистым телом.

Оглавление:

Отсутствие полости прозрачной перегородки называют агенезией.

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

  • Наследственность
  • Мутации
  • Внутриутробные инфекции
  • Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы нанедели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

  • Появление порэнцефалии
  • Микроэнцефалия
  • Недостаточное формирование извилины
  • Синдром Айкарди
  • Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Лечение и прогноз

Не существует определенных методик лечения для коррекции агенезии мозолистого тела и на его фоне отсутствие прозрачной перегородки. В основном лечение заключается в устранении серьезных симптомов, проявляющиеся при агенезии у ребенка, или в уменьшении их проявления. Из медикаментозных препаратов назначают антиэпилептические средства, бензодиазепины, кортикостероидные гормоны. Однако даже консервативное лечение может не принести положительных результатов.

Из кортикостероидных гормонов используют преимущественно Преднизолон и Дексаметазон. Пациентам с врожденной патологией назначают Фенобарбитал. Это средство относится к противосудорожным. Бензодиазепины являются психоактивными веществами, которые воздействую на центральную нервную систему, и оказывают седативное, снотворное, анксиолитическое действие.

Полезное видео — УЗИ головного мозга у новорожденного.

Два передние желудочки мозга разделяются прозрачной перегородкой. С её помощью мозолистое тело прикрепляется к своду черепа. При отсутствии перегородки столб лежит на дне переднего желудочка. По размеру он больше, чем вместе взятых 2 передних желудочка.

Последствия агенезии перегородки связывают с неврологическими расстройствами, умственной отсталостью, неспособностью к обучению.

У некоторых пациентов с агенезией перегородки не наблюдалась предрасположенность к умственным расстройствам и неврологическим нарушениям.

Если аномалия развивается самостоятельно и не сопровождается другими патологиями, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети с такой патологией развиваются практически нормально или имеют некоторые проблемы в неврологическом развитии. Однако в случае развития различных аномалий головного мозга прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий Отменить ответ

В продолжение статьи
Мы в соц. сетях
Комментарии
  • ГРАНТ – 25.09.2017
  • Татьяна – 25.09.2017
  • Илона – 24.09.2017
  • Лара – 22.09.2017
  • Татьяна – 22.09.2017
  • Мила – 21.09.2017
Темы вопросов
Анализы
УЗИ / МРТ
Facebook
Новые вопросы и ответы

Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Все права защищены. г. Москва, ул. Трофимова, д. 33 | Контакты | Карта сайта

Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

Источник: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/ageneziya-prozrachnoj-peregorodki-golovnogo-mozga.html

Что показывает НСГ головного мозга (нейросонография) у новорожденных и детей до года: расшифровка УЗИ

Головной мозг – наиболее сложная и функциональная часть человеческого организма. С самого рождения важно контролировать его здоровье и происходящие в нем процессы.

В случае с новорожденными и детьми младшего возраста УЗИ является оптимальным методом диагностики головного мозга. Что собой представляет данная процедура, и когда ее назначают? Как проводится нейросонография, и что показывают ее результаты? Где делают обследование и сколько оно стоит?

Нейросонография головного мозга у малыша

Что такое НСГ и зачем она нужна?

Нейросонографией называется ультразвуковое обследование головного мозга у новорожденных и грудных детей до 1 года. Высокочастотные звуковые волны отражаются от головного мозга и формируют его изображение на экране.

Исследование информативное, полностью безопасное и безболезненное, что позволяет регулярно повторять процедуру, если в этом есть необходимость. К тому же не требуется наркоз — малыш не должен при этом спать или лежать неподвижно. Крики или плач не влияют на результаты. Процедура считается наиболее оптимальным вариантом обследования для новорожденных и грудничков, ее делают пока не зарастет родничок, через который проводят УЗИ (до 1,5 лет).

НСГ головного мозга новорожденных позволяет изучить все его структуры (вещество, желудочки, цистерны, прозрачную перегородку и ее полость, борозды, извилины), ликворопроводящие пути, сосудистую систему и качество кровоснабжения. Во время недолгой процедуры врачи могут проанализировать мозговые процессы и их динамику.

Показания для выполнения нейросонографии

Показаний для проведения НСГ для малыша первого года жизни много. Это может быть сложная беременность и роды, подозрения на различные патологии развития, врожденные пороки и др.

Некоторые взрослые для собственного спокойствия за здоровье малыша сами решаются на процедуру. Мозг – это сложная и хрупкая «конструкция», а организм новорожденных практически не имеет защиты. К тому же выявление патологии на ранних этапах дает большие шансы на полное выздоровление.

УЗИ для малышей в возрасте 1 месяца

Главные показания для НСГ головного мозга у новорожденного ребенка:

  • профилактический скрининговый осмотр;
  • малыш родился ранее 36 недели;
  • при рождении весил меньше 2,8 кг;
  • оценка по Апгар составила 7/7 и ниже (особенно, если второй показатель 7 и меньше);
  • наличие патологий ЦНС или подозрения на них;
  • имеются явные внешние пороки (дефекты формы и размера ушей, меньшее или большее количество пальцев и др.);
  • родничок выступает выше уровня черепа (набухает);
  • имеется грыжа головного мозга;
  • если при рождении ребенок не кричал или закричал не сразу;
  • после рождения малыш находился в отделении интенсивной терапии;
  • имеются родовые травмы;
  • судороги;
  • тяжелые роды;
  • после отхождения околоплодных вод процесс родов долго не начинался (без околоплодной жидкости плод совсем не защищен от внешних факторов);
  • врачи имеют подозрения на внутриутробное инфицирование плода;
  • произошло внутриматочное инфицирование от роженицы к ребенку;
  • резус-конфликт;
  • во время беременности на УЗИ были замечены отклонения или патологии в мозгу и др.

Показаний для НСГ головного мозга очень много: когда именно проводить процедуру, решает лечащий врач

УЗИ деткам старше 1 месяца

УЗИ головы ребенку старше 1 месяца назначается в следующих случаях:

  • малыш родился путем кесарева сечения;
  • мама не смогла родить самостоятельно, и были применены акушерские приспособления (щипцы, вакуум, ручное пособие);
  • повторный ультразвук недоношенным и детям, которые родились с весом менее 2800 г;
  • когда форма и размер головы имеют отклонения от нормы;
  • повторное обследование при нарушениях центральной нервной системы или при перинатальной энцефалопатии;
  • судороги;
  • ребенок часто ведет себя беспокойно, плач невозможно унять;
  • часто и обильно срыгивает (не только после кормления);
  • выявились патологии или пороки в других системах и органах;
  • контрольные УЗИ во время терапии неврологических патологий;
  • при перенесенных травмах головы, менингите, энцефалите;
  • при наличии генетических болезней;
  • при подозрениях на серьезные диагнозы, например, внутричерепное кровоизлияние, гидроцефалию, внутримозговой абсцесс, кисту, повреждение вещества и др.

Благодаря НСГ головного мозга можно выявить и своевременно начать лечение серьезных заболеваний

Как проводится процедура?

Преимущество НСГ в том, что к процедуре не требуется подготовка. Малыш в процессе может спать, бодрствовать или даже плакать – это не повлияет на результаты.

Исследование проводят через родничок (мягкий участок черепа, который еще не зарос костью). Малыша кладут на кушетку, взрослый придерживает его головку (иногда родитель держит кроху на руках). На большой родничок наносится специальный гель, и доктор начинает обследование. Во время процедуры он передвигает датчик в височную или затылочную область для полного изучения всех мозговых структур и процессов.

Нейросонография полностью безболезненна и не способна принести вред детскому здоровью. Весь процесс занимает не более 10 минут, вскоре после его завершения родителям выдают результаты с заключением специалиста. Диагност предоставляет только результаты, точный диагноз ставит невропатолог.

Показатели нормы

Однако существует ряд показателей, которые не должны иметь отклонений. Ребенок полностью здоров при следующих показателях:

  1. все мозговые составляющие структуры расположены симметрично;
  2. стволовые структуры не смещены;
  3. извилины четкие, каждую из них можно рассмотреть;
  4. структура желудочков и цистерн однородна;
  5. подкорковые ядра и таламус эхогенны;
  6. сплетение сосудов гиперэхогенны;
  7. длина переднего рога бокового желудочка не более 2 мм;
  8. глубина бокового желудочка составляет 4 мм;
  9. расстояние между полушариями не более 2 мм, оно не должно быть заполнено жидкостью;
  10. прозрачная перегородка имеет квадратную полость, заполненную ликвором (перегородка разделяет переднюю часть и мозолистое тело);
  11. третий желудочек в среднем 2-4 мм;
  12. величина большой цистерны составляет от 3 до 6 мм.

Нормальные показатели меняются по мере взросления малыша. В таблице представлена расшифровка данных для новорожденных и детей 3 месяцев.

Расшифровка наиболее частых диагнозов

Расширение и увеличение тела желудочка указывают на гидроцефалию. В народе такое заболевание известно как водянка. Это значит, что в определенном участке мозга скапливается ликвор. При прогрессировании гидроцефалии симптомы становятся заметными внешне. Голова ребенка увеличивается в размерах, родничок выпирает. Водянка повышает внутричерепное давление. Малыш постоянно капризничает, так как чувствует головную боль. Болезнь обязательно подлежит лечению. В противном случае возможно психологическое и физиологическое отставание в развитии.

Субарахноидальное (подпаутинное) пространство представляет собой небольшую полость между паутинной и мягкой оболочкой мозга. Увеличенные показатели этого пространства (более 3 мм) могут свидетельствовать о нарушениях или быть нормой.

Частое срыгивание в совокупности с повышенной температурой — повод для срочного проведения НСГ

Если ребенок слишком часто срыгивает, у него повысилась температура тела и наблюдается общее нездоровое состояние, увеличенные цифры указывают на менингит или арахноидит (воспаление паутинной оболочки). При отсутствии сопутствующих симптомов, когда патология была найдена случайно, врач может заподозрить гидроцефалию. В отдельных случаях, когда других проблем не найдено, расширенное субарахноидальное пространство может считаться индивидуальной нормой.

УЗИ головного мозга у грудничка иногда показывает кисту сосудистой сетки. Желудочки мозга покрывает сплетение сосудов, которые вырабатывают ликвор. Иногда на этом сплетении образовываются небольшие полые кисты, заполненные спинномозговой жидкостью. Они не доставляют проблем или дискомфорта, обычно рассасываются самостоятельно. При этом необходим регулярный медицинский контроль.

Киста, образовавшаяся в паутинной оболочке, называется арахноидальной. При больших размерах образования оказывается давление на мозг, что становится причиной эпилептических припадков. Киста требует лечения, так как самостоятельно не исчезает.

Сосуды, покрывающие орган и переносящие спинномозговую жидкость, выполняют функцию питания отведенной им области мозга. Ишемический очаг предполагает, что определенный сосуд «вышел из строя» и перестал снабжать ликвором свой участок. При значительном размере очага (когда перестало функционировать много сосудов) поражается большой участок мозга. В этом случае он не восстановится, и ребенок будет страдать отклонениями в развитии.

Где делают НСГ и сколько стоит обследование?

Где можно сделать НСГ? В больших городах проблем с исследованием не возникает. Существует широкий список клиник (частных и государственных), диагностических центров, а также узкоспециализированных медицинских учреждений. В маленьких городах выбор меньше, однако нейросонографию делают в центральных больницах, частных центрах или даже роддомах.

При назначении процедуры доктор иногда сразу выписывает направление, поэтому проблем с поиском медучреждения не возникает. Стоимость УЗИ головного мозга для ребенка зависит от города и клиники. В среднем она варьируется от 1000 до 2000 рублей.

делали НСГ примерно в 2 месяца (сейчас ребенку уже 4 года). Малыш родился весом 2600 г, поэтому неонатолог посоветовала перестраховаться. Делали в частной клинике, все прошло быстро, врач был очень внимателен. К счастью все оказалось в порядке, а небольшой вес — это у нас семейное.

Нам тоже назначали такое исследование, малыш родился немного недоношенным, но мы так и не попали в больницу. Ребенок был здоровым, кушал с аппетитом. Я не посчитала нужным делать НСГ, тем более, что врач тоже говорил, что все в норме. Малышу уже полгода, здоровенький.

Внимание! Вся информация на сайте предоставляется исключительно в справочных целях и носит ознакомительный характер. По всем вопросам диагностики и лечения заболеваний необходимо обратиться к врачу за очной консультацией.

Источник: http://vseprorebenka.ru/zdorove/diagnostika/nsg-golovnogo-mozga-novorozhdennyh.html

uziprosto.ru

Энциклопедия УЗИ и МРТ

Нейросонография у новорожденных: нормы и патологии на 1-м месяце жизни

Ультразвуковая диагностика применяется в различных областях медицины. Не исключением является и педиатрия. Новорожденным с целью выявления патологий головного мозга назначается нейросонография. У этого метода исследования масса преимуществ – высокая информативность, отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, возможность проведения многократных обследований.

Нейросонография: что это такое

НСГ – ультразвуковая методика изучения головного мозга грудного или новорожденного ребенка. В данный момент она считается важной составляющей традиционного обследования в неонатологии. Нейросонография позволяет врачам обнаружить различные патологии:

  • врожденные пороки;
  • нарушение строения органа при инфекционно-воспалительных болезнях;
  • кровоизлияния;
  • ишемические поражения.

Для обследования новорожденного в 1-й месяц жизни могут применяться портативные сканеры. При их отсутствии используется стационарный прибор. В таких случаях дети проходят обследование в кабинете УЗИ (перед сканированием осуществляется специальная санитарная обработка помещения и сканера).

Показания к проведению НСГ

Нейросонография у новорожденных проводится в роддомах. Исследование назначается при наличии следующих показаний:

  1. Недоношенность. Этот термин используют для обозначения состояния плода, появившегося на свет до окончания нормального периода внутриутробного развития. Родившийся ребенок считается недоношенным, если срок гестации (период, длящийся от первого дня последней менструации до родов) составляет менее 36 недель.
  2. Низкие результаты оценки состояния новорожденного. Она проводится по шкале Апгар на 1-5 минуте жизни. В пределах нормы этот показатель должен быть равен 7 баллам. НСГ проводится в тех случаях, когда ребенок через 5 минут после рождения получает менее 7 баллов.
  3. Маленькая масса тела. У новорожденных этот показатель может в пределах нормы составлять от 3 до 3,5 кг. Допускаются небольшие отклонения. Масса тела, не превышающая 2800 г, указывает на возможное наличие серьезных патологий. При таком значении показателя проводится НСГ.

Показанием к исследованию также выступает наличие в анамнезе хронической внутриутробной гипоксии, инфекционных болезней у родившегося ребенка и его матери, асфиксии, произошедшей во время родов. Нейросонография необходима и при наличии клинических признаков нарушения работы центральной нервной системы (постоянные вздрагивания, тремор конечностей и подбородка, снижение двигательной активности), множественных стигм дисэмбриогенеза (небольшие отклонения в анатомическом строении каких-либо органов).

Нейросонография головного мозга

После выписки из родильного дома НСГ назначается детям в 1-й месяц жизни. Исследование проводится в детской поликлинике. После 1-го месяца жизни нейросонография у детей выполняется по тем же показаниям, что и у новорожденных (недоношенность, маленькая масса тела при рождении, наличие признаков поражения ЦНС и множественных стигм дисэмбриогенеза). Повторные обследования назначаются при наличии показаний и для оценки результативности лечения.

Подготовка к обследованию

В некоторых случаях к ультразвуковому исследованию нужно специально готовиться. К нейросонографии это не относится. Анестезии или специальной медикаментозной подготовки перед проведением НСГ не требуется. Единственная рекомендация родителям – перед осмотром покормить ребенка (сытый малыш будет спать).

Противопоказаний к выполнению обследования нет. Нейросонография может проводиться даже у тех малышей, у которых общее состояние оценивается как тяжелое. Если ребенок находится в реанимации или палате интенсивной терапии, то сканирование делают в кувезе (особое приспособление, в которое помещают больного или недоношенного ребенка).

Проведение нейросонографии

Исследование выполняется с использованием векторного или стандартного конвексного датчика. Его частота составляет около 6 МГц (при выполнении сканирования органа у новорожденных) или около 2 МГц (при проведении нейросонографии у старших грудничков).

Специалисты фиксируют датчик в области большого родничка и делают несколько сканов. Если датчик располагают по коронарному шву, то тогда получают сечения во фронтальной плоскости, называемой также коронарной. В ней изучается головной мозг. Последовательно осматриваются его структуры, начиная от лобных и заканчивая затылочными долями.

При повороте датчика на 90 градусов получают сечения в парасагиттальных и сагиттальной плоскостях. В первых сканах оцениваются перивентрикулярные области и подкорковые ядра, проводятся измерения фрагментов боковых желудочков, визуализируются сосудистые сплетения. В сагиттальном скане определяется проходимость ликворных путей. После обследования выполняется расшифровка результатов.

Может использоваться аксиальная плоскость (обследование осуществляется через височную кость). Однако такое сканирование выполняется крайне редко. Нейросонография новорожденных через данную плоскость иногда назначается после закрытия родничка (в возрасте 9-12 месяцев и старше).

Результаты НСГ в норме и при патологиях

1. Нормальная эхографическая картина мозга

На изображении, полученном в результате нейросонографии, просматриваются анатомические структуры органа. Все костные образования гиперэхогенны. Паренхиме органа присуща средняя эхогенность. В коронарной плоскости просматривается межполушарная щель. На эхограмме она имеет вид гиперэхогенной линейной структуры, имеющей мелкие бороздки. Их количество и степень выраженности зависит от срока гестации.

В любом гестационном возрасте у детей во время нейросонографии обнаруживается мозолистое тело – сплетение нервных волокон, которое соединяет левое и правое полушария. При сканировании осуществляется оценка таких показателей, как размеры, четкость структуры. Нормы мозолистого тела: длина околомм, толщина в области ствола равна 3-5 мм.

В головном мозге имеются полости, заполненные спинномозговой жидкостью. Их называют желудочками. На эхограмме они выявляются в виде анэхогенных структур. Во время НСГ также оцениваются цистерны мозга (пространства между мозговыми оболочками). Важную роль играет состояние большой цистерны. На ее строении часто отражаются аномалии развития задней черепной ямки.

Важный отдел головного мозга – это мозжечок. Его функция заключается в координации движений, регуляции равновесия, мышечного тонуса. Мозжечок включает в себя правое и левое полушария. Их соединяет «червь» – непарная структура. На эхограмме полушария мозжечка в 1-й месяц жизни выглядят как гипоэхогенные структуры, местом расположения которых служит задняя черепная ямка. «Червь» является гиперэхогенным.

Нормальная эхографическая картина мозга

2. Эхографическая картина у недоношенных детей

Строение органа у ребенка находится в зависимости от гестационного возраста. У глубоко недоношенных детей на эхограммах визуализируется широкое субарахноидальное пространство. Оно становится меньше по мере созревания теменных и лобных долей головного мозга.

Вокруг боковых желудочков может выявляться «физиологический ореол» с повышенной эхогенностью. Он наблюдается у недоношенных детей. Эхогенность ореола иногда сравнима с эхогенностью сосудистого сплетения (или превышает ее). В подобных случаях у специалистов возникает подозрение на ишемическое поражение. Возможно развитие перивентрикулярных псевдокист.

Нейросонограмма недоношенного новорожденного с кистозным образованием

Особенностью эхограммы, сделанной при нейросонографии у недоношенных малышей, является наличие полости Верге и полости прозрачной перегородки. Они в 1-й месяц жизни определяются в виде анэхогенных структур. Закрываться полость Верге начинает посленедель беременности. Полость прозрачной перегородки становится меньше по мере взросления ребенка. После 3 месяцев она перестает визуализироваться у большинства детей.

Патологии головного мозга

Появление патологических изменений в органе зачастую обусловлено болезнями инфекционно-воспалительного характера. Специалисты различают внутриутробные инфекции (например, герпетическая, токсоплазмозная, цитомегаловирусная) и нейроинфекции постнатального периода (бактериальные, вирусные менингиты).

Конкретных ультразвуковых признаков, отличающих инфекционные процессы, не существует. Инфекционно-воспалительные болезни вызывают похожие морфологические нарушения.

  • некроз паренхимы головного мозга;
  • воспалительная инфильтрация менингиальной оболочки;
  • появление кальцификатов, порэнцефалических и субэпендимальных кист;
  • расширение желудочков, субарахноидального пространства.

Нейросонография позволяет обнаружить аномалии развития мозга у новорожденного:

  1. Врожденную гидроцефалию. Расшифровка этого термина обозначает избыточное скопление ликвора в полости черепа. Если в ходе НСГ выявляются расширенные желудочки головного мозга, то это значит, что у ребенка имеется обструктивная форма гидроцефалии. Для сообщающейся разновидности патологии характерно расширение не только желудочков, но и субарахноидального пространства, цистерн мозга.
  2. Голопрозэнцефалию. Расшифровка данного диагноза – неразделение переднего мозга на полушария. Выделяют 3 формы голопрозэнцефалии. При алобарной разновидности головной мозг имеет вид единой полости. Семилобарная форма характеризуется наличием рудимента, заменяющего затылочные доли. При нейросонографии визуализируется один желудочек. Обонятельных луковиц и мозолистого тела нет. При лобарной форме, считающейся наиболее легкой, возможна частичная агенезия мозолистого тела.
  3. Порэнцефалию. При этом пороке в средних отделах полушарий большого мозга присутствуют полости (истинные кисты). Они сообщаются с желудочками и субарахноидальным пространством. При обследовании эти кисты обнаруживаются в виде округлых образований, имеющих четкую стенку.

Желудочки нормального мозга и при гидроцефалии

Во время проведения НСГ иногда выявляются опухоли. В основном они располагаются по средней линии (в третьем желудочке, в чреве мозжечка, шишковидной железе). Из-за новообразований наблюдается асимметрия желудочков головного мозга, возникают кальцификаты, кровоизлияния, кистозные повреждения. Именно по этим последствиям удается диагностировать опухоли при проведении НСГ в 1-й месяц жизни. Однако определить их вид с помощью этого метода исследования невозможно.

Значительное место среди всех патологий занимают геморрагические изменения. Одно из таких поражений головного мозга – это субарахноидальное кровоизлияние. Чаще всего оно наблюдается у недоношенных детей из-за перенесенной нехватки кислорода. Для субарахноидального кровоизлияния характерна следующая эхографическая картина:

  • повышение эхогенности рисунка борозд и извилин на конвекситальной поверхности головного мозга;
  • наличие гиперэхогенного участка с нечеткими контурами (кровь).

В заключение стоит отметить, что нейросонография – высокоинформативный метод диагностики. Благодаря НСГ у новорожденного или грудного ребенка можно обнаружить патологии головного мозга или оценить результативность проводимого лечения. Обследование абсолютно безопасно для малыша. Оно может проводиться многократно. Болезненных ощущений у малыша при проведении НСГ не возникает.

Источник: http://uziprosto.ru/ultrazvuk/pri-beremennosti/nejrosonografiya-novorozhdennyx-1-mesyac-normy-i-patologii.html

Виды повреждений прозрачной перегородки мозга

Мозг человека содержит много интересных и тщательно неизученных составляющих, одной из них служит прозрачная перегородка головного мозга. Она включает две довольно тонкие пластины ткани мозга, образующих щелевидное пространство, и отделяет переднюю часть мозга от структур мозолистого тела. В норме полость прозрачной перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор. Рассмотрим виды патологии этого образования, тактики ведения больного с различными заболеваниями.

Диагностическая ценность мозговой структуры

Прозрачная перегородка головного мозга у плода относится к одному из критериев оценки закладки и степени развития головного мозга у еще не рожденного малыша. Будущие мамочки регулярно проходят УЗ исследование для выявления возможных нарушений развития ребенка.

При осмотре на мониторе головки, изучают наличие перегородки, размеры щели между ее листами, соответствие размеров срокам беременности. Во второй половине беременности ее размеры составляют 1,8–9,4 мм. При подозрении на патологию исследование проводят в динамике. После рождения ребенка рекомендуют провести нейросонографию через родничок для подтверждения или снятия диагноза дефекта прозрачной перегородки головного мозга у новорожденных.

Особенности течения кисты прозрачной перегородки

К одному из наиболее распространенных заболеваний принадлежит киста прозрачной перегородки. Она образуется при нарушении свободной циркуляции и накопления ликвора в зоне перегородки. Особенностями данной патологии служат:

  • преимущественно бессимптомное течение;
  • присутствие кисты у приблизительно половины доношенных малышей и практически у всех ребят, которые родились раньше предполагаемого срока;
  • в большинстве случаев ликвидируется самостоятельно, не требуя терапии.

Патология может быть врожденной и возникать в результате нарушений развития плода, врожденных аномалий, инфекций. Приобретенное заболевание провоцируется травмами головы, сотрясением мозга, воспалительными и инфекционными поражениями тканей мозга, кровоизлияниями в мозговые структуры.

Врожденная киста в виде увеличенной полости прозрачной перегородки головного мозга у грудничка не имеет клинических признаков. Если патология возникла после воспаления или травмы, то киста способна расти и вызывать симптомы:

  • боль головы распирающего характера, которая возникает при сдавливании структур мозга;
  • нарушение функций зрительного, слухового анализаторов – пациент жалуется на снижение качества зрения и плохой слух;
  • возможно ощущение шума в голове.

При увеличении размеров кисты присоединяются другие проявления, которые зависят от местонахождения патологического очага.

Лечение кисты прозрачной перегородки головного мозга включает медикаментозный, хирургический подходы. Из препаратов назначают мочегонные средства, лекарства, помогающие рассасыванию гематом, рубцов и спаек. Их задача ликвидировать «блоки», образующие кисту, уменьшить ее размеры.

Также применяют медикаменты для улучшения мозгового кровообращения и деятельности ЦНС. Если консервативные методы малоэффективны, используют оперативное лечение – эндоскопическим методом рассекают спайки и капсулу, ликвидируя кисту. К опасным последствиям заболевания относят склонность к образованию вторичных спаек, гидроцефалию, инсульт.

Отсутствие или недоразвитость мозговой перегородки

Существует другой вид заболевания – агенезия прозрачной перегородки головного мозга, которое состоит в отсутствии пространства (полости) между листами перегородки. Такое структурное нарушение мозга возникает как один из представителей тяжелой врожденной аномалии мозга. Ее причинами могут быть:

  • наследственный фактор, различные мутации;
  • инфекции матери, прием некоторых препаратов (Фенитоин, Триметадион и другие) в первые недели после зачатия;
  • в меньшей степени имеет влияние недостаточное питание, злоупотребление алкоголем.

Патология проявляется у малыша старше 3 месяцев, до этого возраста он не имеет никаких нарушений. К базовым симптомам заболевания относят:

  • формирование микроцефалии;
  • порэнцефалия – образование полостей, кист, заполненных ликвором;
  • атрофия (разрушение) слуховых, зрительных нервов;
  • проблемы с формированием извилин.

Для больных детей также характерно раннее половое созревание и возникновение патологических приступов по типу эпилепсии.

Важно! В случае частичной агенезии прогноз достаточно благоприятный, ребята растут и формируются под контролем невропатолога.

Терапия применяется в основном симптоматическая для улучшения самочувствия и ликвидации эпилептических припадков и судорог, успокоения малыша, снятия напряжения. При развитии исключительно недостаточности прозрачной перегородки у детей есть шансы на полноценную жизнь, если присутствуют множественные дефекты мозга, то прогноз составляется неблагоприятный.

Источник: http://golmozg.ru/zabolevanie/prozrachnaya-peregorodka-mozga.html

Норма и нарушения головного мозга на УЗИ у грудничка

Ультразвуковое исследование позволяет изучить работу и строение внутренних органов. С помощью отражения волн готовые данные поступают на монитор. УЗИ головного мозга у грудничка является обязательной процедурой профилактического обследования. Благодаря полученным данным можно судить о строении головного мозга и работе сосудистой системы. Исследование проводится быстро и безболезненно, никакой опасности для ребенка не представляет.

Как проводится процедура

НСГ (нейросонография) позволяет определить нарушения в функционировании и строении всех структур головного мозга, а также оценить работу центральной нервной системы.

Проводят НСГ через родничок, который находится между несросшимися костями черепа. Благодаря этому результат будет точным и правильным. Родничок на ощупь мягкий, прощупывается пульсация. В норме должен быть на уровне поверхности головы. Набухание говорит о нарушениях в здоровье.

Процедура НСГ не требует дополнительной подготовки – достаточно освободить голову ребенка от шапочки. На результат никак не влияет состояние ребенка, даже если он плачет, капризничает или спокойно изучает обстановку. Проводят процедуру и тогда, когда ребенок спит.

Что становится причиной данного исследования

УЗИ является обязательной плановой процедурой в один месяц. В остальных случаях показаниями к проведению НСГ до первого месяца жизни являются следующие случаи:

  • ребенок родился раньше или позже срока;
  • вес ребенка при рождении – менее 2800 г;
  • патология внешнего строения тела;
  • набухание (напряжение) родничка;
  • отсутствие крика в первые секунды жизни;
  • родовая травма;
  • наличие у ребенка судорожного синдрома;
  • нарушение родовой деятельности;
  • если во время беременности были обнаружены нарушения в развитии головного мозга у плода;
  • резус-конфликт.

В один месяц в обязательном порядке НСГ проводят в следующих случаях:

  • дети, которые родились с помощью кесарева сечения;
  • неправильная форма головы;
  • проводят исследование с целью контроля состояния;
  • при таких нарушениях в развитии, как кривошея, косоглазие, параличи;
  • ребенок часто срыгивает.

Детям старше одного месяца НСГ делают по следующим показаниям:

  • оценить эффективность лечения при травмах или неврологических заболеваниях головного мозга;
  • после перенесенных инфекционных заболеваний (энцефалит, менингит);
  • генетические и генные нарушения;
  • травма головы.

В некоторых случаях показано МРТ головного мозга, которое проводится под наркозом.

Интерпретация полученных результатов в ходе обследования

Результаты будут зависеть от многих факторов – срок родов, вес при рождении. Норма для всех детей разного месяца жизни заключается в следующих параметрах.

  1. Все отделы головного мозга должны симметричных размеров и однородного состава.
  2. Борозды и извилины имеют четкие контуры.
  3. Отсутствие жидкости в межполушарной щели, а ее размеры не превышают 3 мм.
  4. Сосудистые сплетения желудочков гиперэхогенные и однородные.
  5. Норма размеров боковых желудочков: передние рога – до 4 мм, затылочные рога – 15 мм, тело – до 4 мм. Третий и четвертый желудочек – до 4 мм.
  6. Норма большой цистерны – до 10 мм.
  7. Не должно быть уплотнений, кист и новообразований.
  8. Оболочки мозга без изменений.
  9. Норма размеров субарахноидального пространства не превышает 3 мм. Если оно больше, при этом наблюдаются повышение температуры и частое срыгивание, то можно заподозрить такое заболевание, как менингит. Если сопутствующих симптомов нет, все остальные обследования в норме, возможно, это явление временное.

Полость желудочков не должна быть увеличена. Их увеличение говорит о таких заболеваниях, как гидроцефалия, рахит. Во время гидроцефалии у ребенка большая голова, набухший родничок. Данное нарушение вызывает частые головные боли, психическое и физическое недоразвитие.

Содержимым боковых желудочков (правый и левый) является спинномозговая жидкость. С помощью специальных отверстий они соединяются с третьим желудочком. Существует еще и четвертый желудочек, который находится между мозжечком и продолговатым мозгом.

В боковых желудочках происходит соединение спинномозговой жидкости, после чего она перемещается в субарахноидальное пространство. Если подобный отток по каким-то причинам нарушился, возникает гидроцефалия.

Асимметрия боковых желудочков (расширение) наблюдается в случае увеличения количества жидкости. Заболевание можно диагностировать у детей, которые родились раньше срока, так как размеры боковых желудочков у них больше.

В случае если на НСГ обнаружена асимметрия боковых желудочков, измеряют размер, определяют количественную и качественную характеристику.

К основным причинам, из-за которых расширяется полость желудочков, относят гидроцефалию, травмы черепа и мозга, поражения ЦНС и другие пороки развития новорожденных.

Киста прозрачной перегородки обычно обнаруживается уже с рождения. Прозрачная перегородка представляет собой тонкие пластины, состоящие из мозговой ткани. Между этими пластинами находится полость, напоминающая щель. Киста прозрачной перегородки представляет собой полость, запаленную жидкостью. Полость накапливается и начинает сдавливать соседние ткани и сосуды.

Киста прозрачной перегородки обнаруживается на НСГ практически у всех недоношенных детей. Через некоторое время она может исчезнуть. Если киста прозрачной перегородки была выявлена сразу же после рождения, то в большинстве случаев специальной лекарственной терапии не назначают.

В том случае, если киста прозрачной перегородки возникла по причине травмы, воспаления или инфекционного заболевания, требуется незамедлительное лечение. Могут возникать сопутствующие симптомы (боль в голове, нарушение зрения и слуха).

Во время НСГ, который проводят каждый месяц после обнаружения нарушения, определяют динамику развития и роста кисты прозрачной перегородки. В зависимости от скорости роста и причины возникновения кисты будет зависеть дальнейшее лечение. В основном назначаются препараты, освобождающие данную полость мозга.

Если во время НСГ были обнаружены какие-то нарушения, возможно решение о медицинских отводах всех прививок. Прививки могут способствовать ухудшению состояния, поэтому после обследования нужно посетить невролога.

Расшифровку и уточнение диагноза проводит врач-невролог. Только он может назначить правильно лечение и наблюдать развитие болезни в динамике. Также он предупредит возможные осложнения и проведет профилактику других нарушений.

Если вес меньше 3 к, то лучше сделать такую процедуру, так ничего сложного нету, зато будите точно знать о здоровье малыша. У меня сестра своему ребенку делал, так как родила его раньше срока.

Источник: http://grudnichky.ru/zdorove/uzi-golovnogo-mozga-u-grudnichka.html

Открытая полость прозрачной перегородки

Не знаю, больше УЗИ не делали. С малышом вроде все нормально Не переживайте, говорят это не страшно. А вам когда делали УЗИ?

Здравствуйте, а чем закончилась Ваша история, а то наша только началась, сегодня узи сделали, она сказала что нетак страшно, в 3 месяца узи повторить, а потом мотреть.

Да ничем не закончилось. Повторное УЗИ нам не назначали, невролог сказала, что все нормально. С малышом все в порядке (тьфу-тьфу-тьфу), развиваемся нормально.

Я прошла узи в 30 недель, заключение ВПР-отсутствие прозрачной перегородки. Чем это грозит ничего не говорят, поеду на след.неделе в Самару на перинатальный консилиум.

а я тоже делала узи! нам месяц и неделька! тоже обнаружили открытие этой перегородки! у меня девочка, доношенная, при беременности и родах все хорошо было! умеренное многоводие.так узистка сказала, что на развитие не влияет, но в дальнейшем (если это мальчик) у ребенка будут гомосексуалистские наклонности! а если у меня девочка? что, лизбьянка? бред наверное какойто!

фигасе! Бред какой!

у вас мальчик или девочка? невролог сказал, что узист больной на голову… должна закрыться сказал! и ничего старшного… ссори, что долго отвечала!

дело в том что мой сказал: ничего страшного! такое бывает! и вреда на развитие не причиняет! это не зрелость мозга! детки проходят адаптацию им нужно время! я по своей малышке замечаю, что она у меня от всего кричит: не так взял, не так одел, не так памперс меняешь, не так купаешь… кароче жуть! в роддоме только открывали дверь ко мне в палату, видели что моя кричит, сразу уходили! понимали, что такой крикун! сейчас на 2 с половиной и она не так кричит! нам массажист говорил, что они кричат -мозг развиваеться. сейчас кричит когда кушать хочет, ну или еще что то… но по пустякам не кричит… завтра узи сделаю повторно, посмотрим что покажет. а вы не переживайте. я у многих консультировалась, то сказали что дете так развиваеться, каждый ребенок индивидуальный, все наладиться не накручивайте себя! у моей подруги два мальчика рахитом болели, переросли сейчас нормальные пацаны, умные и красивые! худенькие немножко, но родители их тоже очень худые!

Нам 4.5 месяца прозрачная перегородка 4мм.Были у невролога она сказала это ничего страшного такое часто бывает если в первом триместре беременности перенесли болезнь.на развитие ребенка не влияет.

Татьян добрый день. Нашла ваш пост и хотела спросить когда у вас закрылась полость в перегородке? Нам тоже сделали УЗИ и 4 мм полость в прозрачной перегородке. Теперь переживаю как незрелость мозга скажется на дальнейшем, на развитии и умственных способностях ребенка

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Источник: http://www.baby.ru/blogs/post/39905/

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

Медицинский журнал, публикации

  • О журнале
  • Архив журнала
  • Редакция журнала, контакты
  • Авторы статей
  • Информация для авторов
  • Подписка на журнал
  • Информация для подписчиков
  • Бесплатная подписка
  • Напомнить пароль
  • Редактирование карточки подписчика
  • Дополнительно
  • Публикации для пациентов
  • Публикации по рентгенографии

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН,

Accuvix-A30

Эталон новых стандартов!

Ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Показания для проведения эхографии мозга

  • Недоношенность.
  • Неврологическая симптоматика.
  • Множественные стигмы дисэмбриогенеза.
  • Указания на хроническую внутриутробную гипоксию в анамнезе.
  • Асфиксия в родах.
  • Синдром дыхательных расстройств в неонатальном периоде.
  • Инфекционные заболевания у матери и ребенка.

Для оценки состояния мозга у детей с открытым передним родничком используют секторный или микроконвексный датчик с частотой 5-7,5 МГц. Если родничок закрыт, то можно использовать датчики с более низкой частотой — 1,75-3,5 МГц, однако разрешение будет невысоким, что дает худшее качество эхограмм. При исследовании недоношенных детей, а также для оценки поверхностных структур (борозд и извилин на конвекситальной поверхности мозга, экстрацеребрального пространства) используют датчики с частотой 7,5-10 МГц.

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

  • гиперэхогенные — кость, мозговые оболочки, щели, кровеносные сосуды, сосудистые сплетения, червь мозжечка;
  • средней эхогенности — паренхима полушарий мозга и мозжечка;
  • гипоэхогенные — мозолистое тело, мост, ножки мозга, продолговатый мозг;
  • анэхогенные — ликворсодержащие полости желудочков, цистерны, полости прозрачной перегородки и Верге.

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Визуализация структур островкового комплекса также зависит от зрелости новорожденного ребенка. У глубоко недоношенных детей он остается открытым и представлен в виде треугольника, флага — как структуры повышенной эхогенности без определения в нем борозд. Закрытие сильвиевой борозды происходит по мере формирования лобной, теменной, затылочной долей; полное закрытие рейлева островка с четкой сильвиевой бороздой и сосудистыми образованиями в ней заканчивается к 40-й неделе гестации.

Боковые желудочки. Боковые желудочки, ventriculi lateralis — это полости, заполненные цереброспинальной жидкостью, видимые как анэхогенные зоны. Каждый боковой желудочек состоит из переднего (лобного), заднего (затылочного), нижнего (височного) рогов, тела и атриума (треугольника) — рис. 1. Атриум расположен между телом, затылочным и теменным рогом. Затылочные рога визуализируются с трудом, их ширина вариабельна. Размер желудочков зависит от степени зрелости ребенка, с увеличением гестационного возраста их ширина снижается; у зрелых детей в норме они щелевидны. Легкая асимметрия боковых желудочков (различие размеров правого и левого бокового желудочка на корональном срезе на уровне отверстия Монро до 2 мм) встречается довольно часто и не является признаком патологии. Патологическое расширение боковых желудочков чаще начинается с затылочных рогов, поэтому отсутствие возможности их четкой визуализации — серьезный аргумент против расширения. О расширении боковых желудочков можно говорить, когда диагональный размер передних рогов на корональном срезе через отверстие Монро превышает 5 мм и исчезает вогнутость их дна.

Рис. 1. Желудочковая система мозга.

1 — межталамическая связка;

2 — супраоптический карман III желудочка;

3 — воронкообразный карман III желудочка;

4 — передний рог бокового желудочка;

5 — отверстие Монро;

6 — тело бокового желудочка;

7 — III желудочек;

8 — шишковидный карман III желудочка;

9 — клубочек сосудистого сплетения;

10 — задний рог бокового желудочка;

11 — нижний рог бокового желудочка;

12 — сильвиев водопровод;

13 — IV желудочек.

Сосудистые сплетения. Сосудистые сплетения (plexus chorioideus) — это богато васкуляризованный орган, вырабатывающий цереброспинальную жидкость. Эхографически ткань сплетения выглядит как гиперэхогенная структура. Сплетения переходят с крыши III желудочка через отверстия Монро (межжелудочковые отверстия) на дно тел боковых желудочков и продолжаются на крышу височных рогов (см. рис. 1); также они имеются в крыше IV желудочка, но эхографически в этой области не определяются. Передние и затылочные рога боковых желудочков не содержат сосудистых сплетений.

Сплетения обычно имеют ровный гладкий контур, но могут быть и неровности, и легкая асимметрия. Наибольшей ширины сосудистые сплетения достигают на уровне тела и затылочного рога (5-14 мм), образуя в области атриума локальное уплотнение — сосудистый клубочек (glomus), который может иметь форму пальцеобразного выроста, быть слоистым или раздробленным. На корональных срезах сплетения в затылочных рогах выглядят как эллипсоидные плотности, практически полностью выполняющие просвет желудочков. У детей с меньшим гестационным возрастом размер сплетений относительно больше, чем у доношенных.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

III желудочек. III желудочек (ventriculus tertius) представляется тонкой щелевидной вертикальной полостью, заполненной ликвором, расположенной сагиттально между таламусами над турецким седлом. Он соединяется с боковыми желудочками через отверстия Монро (foramen interventriculare) и с IV желудочком через сильвиев водопровод (см. рис. 1). Супраоптический, воронкообразный и шишковидный отростки придают III желудочку на сагиттальном срезе треугольный вид. На корональном срезе он виден как узкая щель между эхогенными зрительными ядрами, которые взаимосоединяются межталамической спайкой (massa intermedia), проходящей через полость III желудочка. В неонатальном периоде ширина III желудочка на корональном срезе не должна превышать 3 мм, в грудном возрастемм. Четкие очертания III желудочка на сагиттальном срезе говорят о его расширении.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Рис. 2. Расположение основных мозговых структур на срединном сагиттальном срезе.

1 — варолиев мост;

2 — препонтинная цистерна;

3 — межножковая цистерна;

4 — прозрачная перегородка;

6 — мозолистое тело;

7 — III желудочек;

8 — цистерна четверохолмия;

10 — IV желудочек;

11 — большая цистерна;

12 — продолговатый мозг.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышаетмм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальные ядра, таламусы и внутренняя капсула. Зрительные ядра (thalami) — сферические гипоэхогенные структуры, расположенные по бокам от полости прозрачной перегородки и формирующие боковые границы III желудочка на корональных срезах. Верхняя поверхность ганглиоталамического комплекса делится на две части каудоталамической выемкой — передняя относится к хвостатому ядру, задняя — к таламусу (рис. 3). Между собой зрительные ядра соединены межталамической спайкой, которая становится четко видимой лишь при расширении III желудочка как на фронтальном (в виде двойной эхогенной поперечной структуры), так и на сагиттальном срезах (в виде гиперэхогенной точечной структуры).

Рис. 3. Взаиморасположение структур базально-таламического комплекса на парасагиттальном срезе.

1 — скорлупа чечевицеобразного ядра;

2 — бледный шар чечевицеобразного ядра;

3 — хвостатое ядро;

5 — внутренняя капсула.

Базальные ядра — это подкорковые скопления серого вещества, расположенные между таламусом и рейлевым островком. Они имеют сходную эхогенность, что затрудняет их дифференцировку. Парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку — самый оптимальный подход для обнаружения таламусов, чечевицеобразного ядра, состоящего из скорлупы, (putamen), и бледного шара, (globus pallidus), и хвостатого ядра, а также внутренней капсулы — тонкой прослойки белого вещества, отделяющей ядра полосатого тела от таламусов. Более четкая визуализация базальных ядер возможна при использовании датчика 10 МГц, а также при патологии (кровоизлиянии или ишемии) — в результате нейронального некроза ядра приобретают повышенную эхогенность.

Герминальный матрикс — это эмбриональная ткань с высокой метаболической и фибринолитической активностью, продуцирующая глиобласты. Эта субэпендимальная пластинка наиболее активна между 24-й и 34-й неделями гестации и представляет собой скопление хрупких сосудов, стенки которых лишены коллагеновых и эластичных волокон, легко подвержены разрыву и являются источником периинтравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей. Герминальный матрикс залегает между хвостатым ядром и нижней стенкой бокового желудочка в каудоталамической выемке, на эхограммах выглядит гиперэхогенной полоской.

Цистерны мозга. Цистерны — это содержащие ликвор пространства между структурами мозга (см. рис. 2), в которых также могут находиться крупные сосуды и нервы. В норме они редко видны на эхограммах. При увеличении цистерны выглядят как неправильно очерченные полости, что свидетельствует о проксимально расположенной обструкции току цереброспинальной жидкости.

Большая цистерна (cisterna magna, c. cerebromedullaris) расположена под мозжечком и продолговатым мозгом над затылочной костью, в норме ее верхненижний размер на сагиттальном срезе не превышает 10 мм. Цистерна моста — эхогенная зона над мостом перед ножками мозга, под передним карманом III желудочка. Она содержит в себе бифуркацию базиллярной артерии, что обусловливает ее частичную эхоплотность и пульсацию.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Цистерна четверохолмия (c. quadrigeminalis) — эхогенная линия между сплетением III желудочка и червем мозжечка. Толщина этой эхогенной зоны (в норме не превышающая 3 мм) может увеличиваться при субарахноидальном кровоизлиянии. В области цистерны четверохолмия могут находиться также арахноидальные кисты.

Обводная (c. ambient) цистерна — осуществляет боковое сообщение между препонтинной и межножковой цистернами впереди и цистерной четверохолмия сзади.

Мозжечок (cerebellum) можно визуализировать как через передний, так и через задний родничок. При сканировании через большой родничок качество изображения самое плохое из-за дальности расстояния. Мозжечок состоит из двух полушарий, соединенных червем. Полушария слабосреднеэхогенны, червь частично гиперэхогенен. На сагиттальном срезе вентральная часть червя имеет вид гипоэхогенной буквы «Е», содержащей цереброспинальную жидкость: вверху — квадригеминальная цистерна, в центре — IV желудочек, внизу — большая цистерна. Поперечный размер мозжечка прямо коррелирует с бипариетальным диаметром головы, что позволяет на основании его измерения определять гестационный возраст плода и новорожденного.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Вокруг боковых желудочков, преимущественно над затылочными и реже над передними рогами, у недоношенных детей и у некоторых доношенных детей имеется ореол повышенной эхогенности, размер и визуализация которого зависят от гестационного возраста. Он может сохраняться до 3- 4 нед жизни. В норме его интенсивность должна быть ниже, чем у сосудистого сплетения, края — нечеткими, расположение — симметричным. При асимметрии или повышении эхогенности в перивентрикулярной области следует проводить УЗ исследование мозга в динамике для исключения перивентрикулярной лейкомаляции.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Корональные срезы (рис. 4). Первый срез проходит через лобные доли перед боковыми желудочками (рис. 5). Срединно определяется межполушарная щель в виде вертикальной эхогенной полоски, разделяющей полушария. При ее расширении в центре виден сигнал от серпа мозга (falx), не визуализируемый отдельно в норме (рис. 6). Ширина межполушарной щели между извилинами не превышает в норме 3-4 мм. На этом же срезе удобно измерять размер субарахноидального пространства — между латеральной стенкой верхнего сагиттального синуса и ближайшей извилиной (синокортикальная ширина). Для этого желательно использовать датчик с частотой 7,5-10 МГц, большое количество геля и очень осторожно прикасаться к большому родничку, не надавливая на него. Нормальный размер субарахноидального пространства у доношенных детей — до 3 мм, у недоношенных — до 4 мм.

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Рис. 5. Эхограмма мозга новорожденного, первый корональный срез через лобные доли

2 — межполушарная щель (не расширена).

Рис. 6. Измерение ширины субарахноидального пространства и ширины межполушарной щели на одном-двух корональных срезах — схема (а) и эхограмма мозга (б).

1 — верхний сагиттальный синус;

2 — ширина субарахноидального пространства;

3 — ширина межполушарной щели;

Второй срез выполняется через передние рога боковых желудочков кпереди от отверстий Монро на уровне полости прозрачной перегородки (рис. 7). Лобные рога, не содержащие ликвора, визуализируются по обеим сторонам от межполушарной щели как эхогенные полоски; при наличии в них ликвора они выглядят анэхогенными структурами, похожими на бумеранги. Крышу передних рогов боковых желудочков представляет гипоэхогенная полоска мозолистого тела, а между их медиальными стенками расположены листки прозрачной перегородки, содержащие полость. На данном срезе оценивают форму и измеряют ширину полости прозрачной перегородки — максимальное расстояние между ее стенками. Боковые стенки передних рогов формируют базальные ядра — непосредственно под дном рога — головка хвостатого ядра, латеральнее — чечевицеобразное ядро. Еще латеральнее на этом срезе по обеим сторонам от цистерны перекреста определяются височные доли.

Рис. 7. Эхограмма мозга, второй корональный срез через передние рога боковых желудочков.

1 — височные доли;

2 — сильвиева щель;

3 — полость прозрачной перегородки;

4 — передний рог бокового желудочка;

5 — мозолистое тело;

6 — межполушарная щель;

7 — хвостатое ядро;

Третий корональный срез проходит через отверстия Монро и III желудочек (рис. 8). На этом уровне боковые желудочки соединяются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро). Сами отверстия в норме не видны, но сосудистые сплетения, проходящие в них с крыши III желудочка на дно боковых желудочков, выглядят как гиперэхогенная Y-образная структура, расположенная по срединной линии. В норме III желудочек также может не визуализироваться, при его увеличении измеряют его ширину между медиальными поверхностями таламусов, являющихся его латеральными стенками. Боковые желудочки на этом срезе видны как щелевидные или бумерангообразные анэхогенные структуры (рис. 9), ширину которых измеряют по диагонали (в норме до 5 мм). Полость прозрачной перегородки на третьем срезе в некоторых случаях еще остается видимой. Ниже III желудочка визуализируются ствол и мост мозга. Латерально от III желудочка — таламус, базальные ядра и островок, над которым определяется Y-образная тонкая эхогенная структура — сильвиева щель, содержащая пульсирующую среднюю мозговую артерию.

Рис. 8. Эхограмма мозга, третий корональный срез через отверстия Монро.

1 — III желудочек;

2 — сосудистые сплетения в межжелудочковых каналах и крыше III желудочка и свод мозга;

3 — полость бокового желудочка;

4 — мозолистое тело;

5 — хвостатое ядро;

Рис. 9. Взаиморасположение центральных мозговых структур на двух-четырех корональных срезах.

1 — III желудочек;

2 — полость прозрачной перегородки;

3 — мозолистое тело;

4 — боковой желудочек;

5 — хвостатое ядро;

6 — ножка свода мозга;

На четвертом срезе (через тела боковых желудочков и задний отдел III желудочка) видны: межполушарная щель, мозолистое тело, полости желудочков с сосудистыми сплетениями в их дне, таламусы, сильвиевы щели, вертикально расположенные гипоэхогенные ножки мозга (ниже таламусов), мозжечок, отделенный от ножек мозга гиперэхогенным наметом (рис. 10). Книзу от червя мозжечка может визуализироваться большая цистерна. В области средней черепной ямки виден участок пульсации, происходящей от сосудов Виллизиева круга.

Рис. 10. Эхограмма мозга, четвертый корональный срез через тела боковых желудочков.

2 — сосудистые сплетения в боковых желудочках;

3 — тела боковых желудочков;

4 — полость Верге.

Пятый срез проходит через тела боковых желудочков и сосудистые сплетения в области гломусов, которые на эхограммах практически полностью выполняют полости боковых желудочков (рис. 11). На этом срезе проводят сравнение плотности и величины сосудистых сплетений с обеих сторон для исключения кровоизлияний. При наличии полости Верге она визуализируется между боковыми желудочками в виде округлого анэхогенного образования. Внутри задней черепной ямки визуализируется средней эхогенности мозжечок, над его наметом — эхогенная цистерна четверохолмия.

Рис. 11. Эхограмма мозга, пятый корональный срез через гломусы сосудистых сплетений — сосудистые сплетения в области атриумов, полностью выполняющие просвет желудочков (1).

Шестой, последний, корональный срез выполняется через затылочные доли над полостями боковых желудочков (рис. 12). Срединно визуализируется межполушарная щель с бороздами и извилинами, по обеим ее сторонам — облакообразные перивентрикулярные уплотнения, в большей степени выраженные у недоношенных детей. На данном срезе оценивают симметричность указанных уплотнений.

Рис. 12. Эхограмма мозга, шестой корональный срез через затылочные доли над боковыми желудочками.

1 — нормальные перивентрикулярные уплотнения;

2 — межполушарная щель.

Сагиттальные срезы (рис. 13). Срединно-сагиттальный срез (рис. 14) позволяет визуализировать мозолистое тело в виде гипоэхогенной дуги, сразу под ним полость прозрачной перегородки (под его передними отделами) и соединенную с ней полость Верге (под валиком). Около колена мозолистого тела проходит пульсирующая структура — передняя мозговая артерия, которая огибает его и идет вдоль верхнего края тела. Над мозолистым телом проходит околомозолистая борозда. Между полостями прозрачной перегородки и Верге определяется дугообразная гиперэхогеннная полоска, происходящая от сосудистого сплетения III желудочка и свода мозга. Ниже расположен гипоэхогенный треугольный III желудочек, контуры которого в норме четко не определяются. При его расширении в центре можно увидеть межталамическую спайку в виде гиперэхогенной точки. Заднюю стенку III желудочка составляет шишковидная железа и пластина четверохолмия, за которой может быть видна цистерна четверохолмия. Сразу ниже ее в задней черепной ямке определяется гиперэхогенный червь мозжечка, на передней части которого имеется треугольная выемка — IV желудочек. Мост, ножки мозга и продолговатый мозг расположены кпереди от IV желудочка и видны как гипоэхогенные образования. На этом срезе проводят измерение большой цистерны — от нижней поверхности червя до внутренней поверхности затылочной кости — и измерение глубины IV желудочка.

Рис. 13. Плоскости сагиттального сканирования (1-4).

Рис. 14. Эхограммы мозга, срединный сагиттальный срез.

2 — IV желудочек;

3 — III желудочек;

4 — свод и сосудистое сплетение в отверстиях Монро и крыше III желудочка;

5 — мозолистое тело;

6 — полость прозрачной пергородки;

8 — большая цистерна;

9 — полость Верге;

10 — мозолистое тело;

11 — полость прозрачной перегородки;

12 — III желудочек.

При незначительном отклонении датчика влево и вправо получают парасагиттальный срез через каудоталамическую выемку (место залегания герминального матрикса у недоношенных детей), на котором оценивают ее форму, а также структуру и эхогенность ганглиоталамического комплекса (рис. 15).

Рис. 15. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через каудо-таламическую выемку.

1 — сосудистое сплетение бокового желудочка;

2 — полость бокового желудочка;

4 — хвостатое ядро.

Следующий парасагиттальный срез выполняется через боковой желудочек с каждой стороны так, чтобы получить его полное изображение — лобный рог, тело, затылочный и височный рога (рис. 16). В данной плоскости производят измерение высоты различных отделов бокового желудочка, оценивают толщину и форму сосудистого сплетения. Над телом и затылочным рогом бокового желудочка оценивают однородность и плотность перивентрикулярного вещества мозга, сравнивая его с плотностью сосудистого сплетения.

Рис. 16. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через боковой желудочек.

3 — гломус сосудистого сплетения;

5 — передний рог.

Последний парасагиттальный срез получают при еще большем наклоне датчика латерально, что позволяет визуализировать островок, его борозды и извилины и измерять сильвиеву щель в случае ее расширения (рис. 17). В норме у доношенных детей она выглядит как эхогенная поперечная структура; при субарахноидальном кровоизлиянии или наружной гидроцефалии между островком и теменной долей визуализируется полоска ликвора.

Рис. 17. Эхограмма мозга, парасагиттальный срез через височную долю.

1 — височная доля мозга;

2 — сильвиева щель;

3 — теменная доля.

Если на полученных эхограммах в корональном срезе определяются какиелибо отклонения, то они обязательно должны быть подтверждены в сагиттальном срезе, и наоборот, поскольку часто могут возникать артефакты.

Аксиальное сканирование. Аксиальный срез выполняется при размещении датчика горизонтально над ухом. При этом визуализируются ножки мозга как гипоэхогенная структура, имеющая вид бабочки (рис. 18). Между ножками часто (в отличие от корональных и сагиттальных срезов) видна эхогенная структура, состоящая из двух точек — сильвиев водопровод, кпереди от ножек — щелевидный III желудочек. На аксиальном срезе стенки III желудочка видны отчетливо, в отличие от коронального, что позволяет более точно измерить его размер при незначительном расширении. При наклоне датчика в сторону свода черепа видны боковые желудочки, что позволяет оценить их размер при закрытом большом родничке. В норме парен хима мозга тесно прилежит к костям черепа у зрелых детей, поэтому разделение эхосигналов от них на аксиальном срезе позволяет предположить наличие патологической жидкости в субарахноидальном или субдуральном пространствах.

Рис. 18. Эхограмма мозга, аксиальный срез на уровне основания мозга.

2 — сильвиев водопровод;

4 — сильвиева щель;

5 — III желудочек.

Данные эхографического исследования головного мозга могут быть дополнены результатами допплерографической оценки мозгового кровотока. Это желательно, поскольку у 40-65% детей, несмотря на выраженные неврологические нарушения, данные эхографического исследования мозга остаются нормальными.

Головной мозг кровоснабжается ветвями внутренней сонной и базиллярной артерий, образующих на основании мозга виллизиев круг. Непосредственным продолжением внутренней сонной артерии является средняя мозговая артерия, меньшей по диаметру ветвью — передняя мозговая. Задние мозговые артерии ответвляются от короткой базиллярной артерии и задними соединительными артериями сообщаются с ветвями внутренней сонной. Магистральные мозговые артерии — передняя, средняя и задняя своими разветвлениями образуют артериальную сеть, из которой в мозговое вещество проникают мелкие сосуды, питающие кору и белое вещество мозга.

Допплерографическое исследование кровотока проводят в наиболее крупных артериях и венах головного мозга, стремясь расположить УЗ датчик так, чтобы угол между ультразвуковым лучом и осью сосуда был минимальным.

Переднюю мозговую артерию визуализируют на сагиттальном срезе; для получения показателей кровотока объемный маркер устанавливают перед коленом мозолистого тела или в проксимальной части артерии перед ее изгибом вокруг этой структуры.

Для исследования кровотока во внутренней сонной артерии на парасагиттальном срезе используют ее вертикальную часть сразу после выхода из каротидного канала над уровнем турецкого седла.

Базиллярную артерию обследуют в срединном сагиттальном срезе в области основания черепа сразу перед мостом в нескольких миллиметрах за местом обнаружения внутренней сонной артерии.

Средняя мозговая артерия определяется в сильвиевой щели. Наилучший угол для ее инсонации достигается при аксиальном подходе. Вену Галена визуализируют на корональном срезе под мозолистым телом вдоль крыши III желудочка.

Accuvix-A30

Эталон новых стандартов!

Ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Публикации по теме
  • Эхография нервов, сухожилий и связок.
  • Ультрасонография коленных суставов — методика и ультразвуковая анатомия, протокол обследования.
  • Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей.
  • Ультразвуковая диагностика заболеваний органов мошонки.
  • Комплексное УЗИ молочных желез, протокол обследования.

Copyright © ЗАО «Медиэйс»,

Россия,, Москва, ул. Тимирязевская, 1 строение 3 (схема проезда).

Источник: http://www.medison.ru/si/art115.htm

Полость прозрачной перегородки отсутствует

Прозрачная перегородка представляет собой две тонкие пластины, которые располагаются между передней частью и мозолистым телом.

Оглавление:

Отсутствие полости прозрачной перегородки называют агенезией.

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

  • Наследственность
  • Мутации
  • Внутриутробные инфекции
  • Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы нанедели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

  • Появление порэнцефалии
  • Микроэнцефалия
  • Недостаточное формирование извилины
  • Синдром Айкарди
  • Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Лечение и прогноз

Не существует определенных методик лечения для коррекции агенезии мозолистого тела и на его фоне отсутствие прозрачной перегородки. В основном лечение заключается в устранении серьезных симптомов, проявляющиеся при агенезии у ребенка, или в уменьшении их проявления. Из медикаментозных препаратов назначают антиэпилептические средства, бензодиазепины, кортикостероидные гормоны. Однако даже консервативное лечение может не принести положительных результатов.

Из кортикостероидных гормонов используют преимущественно Преднизолон и Дексаметазон. Пациентам с врожденной патологией назначают Фенобарбитал. Это средство относится к противосудорожным. Бензодиазепины являются психоактивными веществами, которые воздействую на центральную нервную систему, и оказывают седативное, снотворное, анксиолитическое действие.

Полезное видео — УЗИ головного мозга у новорожденного.

Два передние желудочки мозга разделяются прозрачной перегородкой. С её помощью мозолистое тело прикрепляется к своду черепа. При отсутствии перегородки столб лежит на дне переднего желудочка. По размеру он больше, чем вместе взятых 2 передних желудочка.

Последствия агенезии перегородки связывают с неврологическими расстройствами, умственной отсталостью, неспособностью к обучению.

У некоторых пациентов с агенезией перегородки не наблюдалась предрасположенность к умственным расстройствам и неврологическим нарушениям.

Если аномалия развивается самостоятельно и не сопровождается другими патологиями, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети с такой патологией развиваются практически нормально или имеют некоторые проблемы в неврологическом развитии. Однако в случае развития различных аномалий головного мозга прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий Отменить ответ

В продолжение статьи
Мы в соц. сетях
Комментарии
  • ГРАНТ – 25.09.2017
  • Татьяна – 25.09.2017
  • Илона – 24.09.2017
  • Лара – 22.09.2017
  • Татьяна – 22.09.2017
  • Мила – 21.09.2017
Темы вопросов
Анализы
УЗИ / МРТ
Facebook
Новые вопросы и ответы

Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Все права защищены. г. Москва, ул. Трофимова, д. 33 | Контакты | Карта сайта

Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

Источник: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/ageneziya-prozrachnoj-peregorodki-golovnogo-mozga.html

Открытая полость прозрачной перегородки

Не знаю, больше УЗИ не делали. С малышом вроде все нормально Не переживайте, говорят это не страшно. А вам когда делали УЗИ?

Здравствуйте, а чем закончилась Ваша история, а то наша только началась, сегодня узи сделали, она сказала что нетак страшно, в 3 месяца узи повторить, а потом мотреть.

Да ничем не закончилось. Повторное УЗИ нам не назначали, невролог сказала, что все нормально. С малышом все в порядке (тьфу-тьфу-тьфу), развиваемся нормально.

Я прошла узи в 30 недель, заключение ВПР-отсутствие прозрачной перегородки. Чем это грозит ничего не говорят, поеду на след.неделе в Самару на перинатальный консилиум.

а я тоже делала узи! нам месяц и неделька! тоже обнаружили открытие этой перегородки! у меня девочка, доношенная, при беременности и родах все хорошо было! умеренное многоводие.так узистка сказала, что на развитие не влияет, но в дальнейшем (если это мальчик) у ребенка будут гомосексуалистские наклонности! а если у меня девочка? что, лизбьянка? бред наверное какойто!

фигасе! Бред какой!

у вас мальчик или девочка? невролог сказал, что узист больной на голову… должна закрыться сказал! и ничего старшного… ссори, что долго отвечала!

дело в том что мой сказал: ничего страшного! такое бывает! и вреда на развитие не причиняет! это не зрелость мозга! детки проходят адаптацию им нужно время! я по своей малышке замечаю, что она у меня от всего кричит: не так взял, не так одел, не так памперс меняешь, не так купаешь… кароче жуть! в роддоме только открывали дверь ко мне в палату, видели что моя кричит, сразу уходили! понимали, что такой крикун! сейчас на 2 с половиной и она не так кричит! нам массажист говорил, что они кричат -мозг развиваеться. сейчас кричит когда кушать хочет, ну или еще что то… но по пустякам не кричит… завтра узи сделаю повторно, посмотрим что покажет. а вы не переживайте. я у многих консультировалась, то сказали что дете так развиваеться, каждый ребенок индивидуальный, все наладиться не накручивайте себя! у моей подруги два мальчика рахитом болели, переросли сейчас нормальные пацаны, умные и красивые! худенькие немножко, но родители их тоже очень худые!

Нам 4.5 месяца прозрачная перегородка 4мм.Были у невролога она сказала это ничего страшного такое часто бывает если в первом триместре беременности перенесли болезнь.на развитие ребенка не влияет.

Татьян добрый день. Нашла ваш пост и хотела спросить когда у вас закрылась полость в перегородке? Нам тоже сделали УЗИ и 4 мм полость в прозрачной перегородке. Теперь переживаю как незрелость мозга скажется на дальнейшем, на развитии и умственных способностях ребенка

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Источник: http://www.baby.ru/blogs/post/39905/

Виды повреждений прозрачной перегородки мозга

Мозг человека содержит много интересных и тщательно неизученных составляющих, одной из них служит прозрачная перегородка головного мозга. Она включает две довольно тонкие пластины ткани мозга, образующих щелевидное пространство, и отделяет переднюю часть мозга от структур мозолистого тела. В норме полость прозрачной перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор. Рассмотрим виды патологии этого образования, тактики ведения больного с различными заболеваниями.

Диагностическая ценность мозговой структуры

Прозрачная перегородка головного мозга у плода относится к одному из критериев оценки закладки и степени развития головного мозга у еще не рожденного малыша. Будущие мамочки регулярно проходят УЗ исследование для выявления возможных нарушений развития ребенка.

При осмотре на мониторе головки, изучают наличие перегородки, размеры щели между ее листами, соответствие размеров срокам беременности. Во второй половине беременности ее размеры составляют 1,8–9,4 мм. При подозрении на патологию исследование проводят в динамике. После рождения ребенка рекомендуют провести нейросонографию через родничок для подтверждения или снятия диагноза дефекта прозрачной перегородки головного мозга у новорожденных.

Особенности течения кисты прозрачной перегородки

К одному из наиболее распространенных заболеваний принадлежит киста прозрачной перегородки. Она образуется при нарушении свободной циркуляции и накопления ликвора в зоне перегородки. Особенностями данной патологии служат:

  • преимущественно бессимптомное течение;
  • присутствие кисты у приблизительно половины доношенных малышей и практически у всех ребят, которые родились раньше предполагаемого срока;
  • в большинстве случаев ликвидируется самостоятельно, не требуя терапии.

Патология может быть врожденной и возникать в результате нарушений развития плода, врожденных аномалий, инфекций. Приобретенное заболевание провоцируется травмами головы, сотрясением мозга, воспалительными и инфекционными поражениями тканей мозга, кровоизлияниями в мозговые структуры.

Врожденная киста в виде увеличенной полости прозрачной перегородки головного мозга у грудничка не имеет клинических признаков. Если патология возникла после воспаления или травмы, то киста способна расти и вызывать симптомы:

  • боль головы распирающего характера, которая возникает при сдавливании структур мозга;
  • нарушение функций зрительного, слухового анализаторов – пациент жалуется на снижение качества зрения и плохой слух;
  • возможно ощущение шума в голове.

При увеличении размеров кисты присоединяются другие проявления, которые зависят от местонахождения патологического очага.

Лечение кисты прозрачной перегородки головного мозга включает медикаментозный, хирургический подходы. Из препаратов назначают мочегонные средства, лекарства, помогающие рассасыванию гематом, рубцов и спаек. Их задача ликвидировать «блоки», образующие кисту, уменьшить ее размеры.

Также применяют медикаменты для улучшения мозгового кровообращения и деятельности ЦНС. Если консервативные методы малоэффективны, используют оперативное лечение – эндоскопическим методом рассекают спайки и капсулу, ликвидируя кисту. К опасным последствиям заболевания относят склонность к образованию вторичных спаек, гидроцефалию, инсульт.

Отсутствие или недоразвитость мозговой перегородки

Существует другой вид заболевания – агенезия прозрачной перегородки головного мозга, которое состоит в отсутствии пространства (полости) между листами перегородки. Такое структурное нарушение мозга возникает как один из представителей тяжелой врожденной аномалии мозга. Ее причинами могут быть:

  • наследственный фактор, различные мутации;
  • инфекции матери, прием некоторых препаратов (Фенитоин, Триметадион и другие) в первые недели после зачатия;
  • в меньшей степени имеет влияние недостаточное питание, злоупотребление алкоголем.

Патология проявляется у малыша старше 3 месяцев, до этого возраста он не имеет никаких нарушений. К базовым симптомам заболевания относят:

  • формирование микроцефалии;
  • порэнцефалия – образование полостей, кист, заполненных ликвором;
  • атрофия (разрушение) слуховых, зрительных нервов;
  • проблемы с формированием извилин.

Для больных детей также характерно раннее половое созревание и возникновение патологических приступов по типу эпилепсии.

Важно! В случае частичной агенезии прогноз достаточно благоприятный, ребята растут и формируются под контролем невропатолога.

Терапия применяется в основном симптоматическая для улучшения самочувствия и ликвидации эпилептических припадков и судорог, успокоения малыша, снятия напряжения. При развитии исключительно недостаточности прозрачной перегородки у детей есть шансы на полноценную жизнь, если присутствуют множественные дефекты мозга, то прогноз составляется неблагоприятный.

Источник: http://golmozg.ru/zabolevanie/prozrachnaya-peregorodka-mozga.html

Отсутствие прозрачной перегородки

Список сообщений топика «Отсутствие прозрачной перегородки» форума Хочу ребенка > Усыновление

Автор: Lekka1111 Статус: Новичок Время: 20:54 Дата: 23 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 00:39 Дата: 24 Mar 2008

У нас очень смышлённая девочка,абсолютно всё понимает,иногда даже пугает своёй сообразительностью, развивается в соответствии с возрастом, сама кушает, сама одевается,очень много повторяет слов, нам через неделю 2 года, и месяц как мы дома.На прошлой неделе были у психоневролога, так она вообще поставила диагноз под сомнение и направила нас на МРТ, поскольку это более точное исследование.

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 01:17 Дата: 24 Mar 2008

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 01:28 Дата: 24 Mar 2008

Из этой статьи следует, что вроде бы ничего страшного,нарушения могут быть, а могут не быть и чаще их нет. Единственная на мой взгляд серьезная проблема — сочетание с гипоплазией зрительного нерва, т.е. возможное снижение зрения.

И МРТ для подтверждения/снятия диагноза.

Автор: Опенок Статус: Корифей Время: 01:25 Дата: 25 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 09:02 Дата: 25 Mar 2008

Автор: Карамель2005 Статус: Пользователь Время: 12:17 Дата: 26 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 13:08 Дата: 26 Mar 2008

Автор: Карамель2005 Статус: Пользователь Время: 20:39 Дата: 26 Mar 2008

Автор: Lekka1111 Статус: Новичок Время: 21:49 Дата: 25 Mar 2008

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 00:00 Дата: 27 Mar 2008

Гуляйте, укрепляйтесь, растите пока.

Автор: Anonymous Статус: анонимный пользователь Время: 23:28 Дата: 26 Mar 2008

Не фига себе ничего страшного!

Автор: svetak2 Статус: Новичок Время: 23:55 Дата: 27 Mar 2008

Автор: Anonymous Статус: анонимный пользователь Время: 22:51 Дата: 29 Mar 2008

Автор: МАРковка Статус: Пользователь Время: 12:13 Дата: 31 Mar 2008

Автор: Ogram Статус: Корифей Время: 12:25 Дата: 31 Mar 2008

Автор: Aliviya Статус: Опытный пользователь Время: 18:52 Дата: 30 Mar 2008

О проекте

Все права на материалы, размещенные на сайте, защищены законодательством об авторском праве и смежных правах и не могут быть воспроизведены или каким либо образом использованы без письменного разрешения правообладателя и проставления активной ссылки на главную страницу портала Ева.Ру (www.eva.ru) рядом с использованными материалами.

За содержание рекламных материалов редакция ответственности не несет. Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФСот 22 мая 2009 г. v.3.4.168

Мы в соцсетях
Контакты

Наш сайт использует файлы cookies, чтобы улучшить работу и повысить эффективность сайта. Отключение файлов cookie может привести к неполадкам при работе с сайтом. Продолжая использование сайта, вы соглашаетесь с использованием нами файлов cookies.

Источник: http://eva.ru/static/forums/115/2008_3/.html

Агенезия прозрачной перегородки

центральная нервная система

Отсутствие (агенезия) прозрачной перегородки может встречаться изолированно или в совокупности с другими патологическими состояниями.

Эпидемиология

Прозрачная перегородка частично или полностью отсутствует в 2-3 случаях начеловек в общей популяции.

Патология

Отсутствие прозрачной перегородки может быть следствием нарушения нейроэмбрионального развития или развиваться вторично при других патологиях заболеваниях.

Полость прозрачной перегородки всегда визуализируется в период с 17 по 37 неделю с бипариетальным диаметром от 44 до 88 мм. Если при визуализации полости нет, необходимо продолжить диагностический поиск; отсутствие же полости прозрачной перегородки по результатам УЗИ до 18 недель и после 37 принято считать нормой.

Причины

Нарушение нейроэмбрионального развития
  • изолированное
  • агенезия мозолистого тела
  • голопрозенцефалия
  • AVID-синдром
  • септо-оптическая дисплазия
Приобретенные
  • врожденная гидроцефалия;
  • гидранэнцефалия;
  • порэнцефалия;

Диагностика

Прозрачная перегородка не визуализируется, прямое соединение лобных рогов боковых желудочков. Дополнительно может встречаться:

  • лобные рога в виде квадрата;
  • аномально низкое положение свода;
Использованные источники:
  1. Henry Knipe et al. Absent septum pellucidum. Radiopedia
  2. Malinger G, Lev D, Kidron D, Heredia F, Hershkovitz R, Lerman-Sagie T. Differential diagnosis in fetuses with absent septum pellucidum. (2005) Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 25 (1): 42-9. doi:10.1002/uog.Pubmed
  3. Barkovich AJ, Norman D. Absence of the septum pellucidum: a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations. (1989) AJR. American journal of roentgenology. 152 (2):. doi:10.2214/ajr.152.2.353 — Pubmed
  4. Chun YK, Kim HS, Hong SR, Chi JG. Absence of the septum pellucidum associated with a midline fornical nodule and ventriculomegaly: a report of two cases. (2010) Journal of Korean medical science. 25 (6): 970-3. doi:10.3346/jkms.2010.25.6.970 — Pubmed

©18 права защищены.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта. Подтвердить

Источник: http://radiographia.info/article/ageneziya-prozrachnoy-peregorodki

ГМ. Септооптическая дисплазия (де Morsier синдром) (СП)

Септооптическая дисплазия (де Morsier синдром)

Септооптическая дисплазия (де Morsier синдром)

De Morsier синдром

Септо-оптическая дисплазия ( SOD ) также известная как синдром DeMorsier , т.е. гипоплазия зрительного нерва ( optic nerve hypoplasia – ONH ) в сочетании с другими комбинациями, такими как отсутствие прозрачной перегородки ( septum pellucidum – SP ) и /или гипофизарной дисфункцией. Пациент с гипоплазией зрительного нерва и отсутствием прозрачной перегородки был впервые описан Reeves в 1941году (1). DeMorsier в 1956 году ввел термин септо-оптическая дисплазия, описав группу пациентов с подобными проявлениями (2). Позднее он сообщил о 36 случаях, ассоциированных с повреждением срединных структур головного мозга, преимущественно с отсутствием прозрачной перегородки, с аномалиями зрительного нерва, хиазмы и проводящих трактов результатом которых, является ухудшение зрения. Затем в 1970 году Hoyt описал SOD ассоциированную с гипофизарным нанизмом, неонатальными гипогликемическими судорогами и дефицитом других гормонов, включая задержку развития (4). Ранняя диагностика SOD может предотвратить эти осложнения, а внимательное ориентирование в неврологических и офтальмологических расстройствах дает возможность назначить специфическую коррекцию этих нарушений (5).

Манифестирующие признаки и симптомы.

Пациент с SOD в раннем детстве с начальными проявлениями синдрома представляет для врачей-специалистов множество поводов для размышления. Признаки снижения зрения могут быть основными в изложении жалоб и включать в себя отсутствие фиксации взгляда, выраженный нистагм, нечеткость зрения или косоглазие (6,7). Детальное изучение приблизительно 60% описанных в литературе случаев, показало, что у 90% пациентов манифестирующим симптомами были подозрение на слепоту и разнообразные глазные аномалии (аномалия зрачка) и различные дефекты полей зрения (7,8,9,10-12). Три четверти этих пациентов дополнительно имели проблемы, касающиеся умственной отсталости, церебрального паралича (ДЦП), эпилепсии или поведенческих нарушений ( дефицит и расстройство внимания и аутизм )(9). В неонатальном периоде может встречаться ассоциация признаков, включающая гипоплазию средней трети лица, гипогликемию, гипербилирубинемию, расстройство терморегуляции, мышечную гипотонию, микрогенитализм ( у мальчиков ), низкую оценку по шкале Апгар и вялую динамику в развитии (6,8). Дети, которые были приведены для обследования в более старшем возрасте, зачастую имели в анамнезе менее выраженные нарушения зрения, задержку роста и развития, полового созревания и судорожный синдром (6,8).

Гипоплазия зрительного нерва.

Наличие гипоплазии зрительного нерва, является обязательным диагностическим признаком SOD (13) . Гипоплазия диска зрительного нерва является наиболее частой врожденной аномалией оптического диска, встречающейся в педиатрической практике (14). Это не прогрессирующее заболевание, морфологически характеризующееся субнормальным (уменьшенным) количеством аксонов зрительного нерва (сетчатки), в сочетании с нормальными мезодермальными элементами и опорной глиальной тканью (15,16).

У таких пациентов могут быть локальные дефекты полей зрения, часто в комбинации с генерализованным сужением полей зрения (15). Гипоплазия зрительного нерва встречается с одинаковой частотой у мальчиков и у девочек, может быть в равной степени как односторонней так и билатеральной, но может быть асимметричной (17,18).

Гипоплазия диска зрительного нерва в раннем детстве может быть симптоматической, если она односторонняя или значительно асимметричная и проявляться в виде гетеротропии (обычно экзотрофии) (18). Билатеральная гипоплазия диска зрительного нерва манифестирует грубым снижением зрения и/или нистагмом (18).

Офтальмоскопический вид при гипоплазии зрительного нерва. Характеристика внешнего вида гипоплазированного зрительного нерва, включает в себя маленький диск зрительного нерва, составляющий примерно 1/3 или1/2 от нормального размера диска, серовато-бледного цвета. Характерна глубокая физиологическая экскавация и извитость сосудистого пучка (15).

Ассоциация с атрофией зрительного нерва.

Врожденная гипоплазия зрительного нерва может сочетаться с его атрофией. Атрофия зрительного нерва может возникать при некоторых заболеваниях, как результат повреждения уже сформировавшихся аксонах ганглиозных клеток сетчатки (9). Существуют две опорные теории комбинации гипоплазии и атрофии зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва может быть результатом дополнительного повреждения аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые наложились на уже имеющуюся гипоплазию зрительного нерва, например перинатальная асфиксия. Также сочетание атрофии и гипоплазии зрительного нерва может быть причиной повреждения ( недостаточность кровоснабжения) развивающегося зрительного пути в любое время после образования аксонов ганглиозных клеток сетчатки, но уже после их полного созревания (9). Бледность рефлекса, которая может сочетаться с гипоплазией зрительного нерва можно объяснить повреждением произошедшим после образования аксонов ганглиозных клеток сетчатки или позднее в течение периода формирования глаза (15).

Последствия отсутствия прозрачной перегородки.

Прозрачная перегородка разделяет два передних желудочка мозга и обеспечивает прикрепление мозолистого тела к своду черепа. Когда прозрачная перегородка отсутствует, тогда столб свода покоится на дне единственного переднего желудочка, который обычно бывает больше, чем два вместе взятых нормальных передних желудочка мозга (2). Прозрачная перегородка закладывается исключительно у высших приматов и преимущественно состоит из проводящих путей и глии (22). Отсутствие прозрачной перегородки не дает прогноза в отношении уровня остроты зрения, специфических аномалий познавательной сферы или нарушения пространственной ориентировки у человека (22). В то время как изучение подопытных животных с отсутствием прозрачной перегородки позволило говорить о вероятностных проблемах в познавании окружающего мира, в снижении памяти, в замедлении реагирования на пространственные задачи, и плохом контроле передвижения и ощущения себя во всеобъемлющем пространстве, что приводит к снижению способности выживания (22,23).

Более благоприятен прогноз неврологического развития детей с диагнозом SOD только после исключения аномалий воронки и полушарных дефектов ( голопрозэнцефалия, шизэнцефалия ).

Нейро-анатомические обзоры, освещающие тему прозрачной перегородки показали, что результатом ее отсутствия могут быть неврологические расстройства, неспособность к обучению и умственная отсталость (27). Однако большинство работ на отобранной группе пациентов с SOD не показали предрасположенности к нарушению восприятия, неспособности к обучению или умственной отсталости у этих пациентов. Williams et al. (23) изучал 7 детей с отсутствием прозрачной перегородки и гипоплазией зрительного нерва. Все они демонстрировали познавательное развитие в пределах нормального диапазона, у них не диагностировалось неспособность к обучению и речевого дефицита (малого словарного запаса), а также дефицита вербальной памяти или достоверной разницы между вербальными и невербальными навыками во время прохождения ими нейро-физиологических и логопедических тестов. Большинство этих пациентов имели незначительное или средней выраженности снижение зрения, которое обычно для пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Только один пациент с SOD , описанный в литературе имел затруднения в пространственном мышлении (28). Этот пациент во все время попыток независимого самостоятельного передвижения оставался дезориентированным в пространстве, хотя спокойно ориентировался в семейном окружении, например дома и в школе. Эти проявления раскрывались во время прохождения теста со специфическими функциональными дефектами, относящимися к движению тела в целом и движения в конечностях в условиях двухмерного пространства. Однако Groenveld (22) не находил различия в способности перемещаться в пространстве у тех детей, кто имел гипоплазию зрительного нерва с отсутствием прозрачной перегородки или без такового.

Объективная (инструментальная) диагностика.

Диагностика врожденного отсутствия прозрачной перегородки с порэнцефалией требует рентгенологической оценки (36). Используя пневмоэнцефалографию ( PEG ) и компьютерную томографию( CT ) можно предварительно определиться в наличие или отсутствия прозрачной перегородки (36). На сегодня такой современный с высоко разрешающей способностью метод как магнитно-резонансная томография (МРТ, MRI ) однозначно позволяет дифференцировать серое и белое вещество головного мозга, изучить анатомию в нескольких плоскостях. При МРТ исследовании зона нашего интереса- это гипоталамо-гипофизарный регион, зрительный путь(тракт) и прозрачная перегородка. Также изучается размер гипофиза, наличие задней доли гипофиза, его ножки и прозрачной перегородки, размер зрительного нерва, хиазма (перекрест), а также наличие некоторых других срединных аномалий, требующих оценки. Поперечная и саггитальная МРТ показывает редукцию диаметра внутримозговой части зрительного нерва при гипоплазии зрительного нерва (38).

Аномалии ЭРГ (электроретинограммы — исследование дает понятие о работе палочек и колбочек) ассоциированные с гипоплазией зрительного нерва и аномалиями головного мозга могут представляться в виде дисгенезии сетчатки или транс-синаптической дегенерации за пределами слоя клеток нервного узла, что предполагает наличие общего причинно-патологического механизма между мозгом и сетчаткой (39). У пациентов с аномалиями не срединных структур головного мозга и гипоплазией зрительного нерва с высокой частотой обнаруживались аномалии ЭРГ (40). Пациенты с SOD всегда имеют патологическую ЭРГ (39). Но ЭРГ может быть нормальной в тех случаях SOD , когда отсутствуют аномалии срединных структур – это примеры изолированной патологии зрительного нерва.

Этиология и патогенез SOD является мультифакториальной, так как ассоциирована с суммарным воздействием факторов внешней среды и обширным спектром неврологических дефектов (29). Гипотетическим предположением было то, что у пациентов с SOD есть основа для аномального развития анатомически специфическая и возможно время-специфическое патологическое отклонение в формировании нервной системы (5).

SOD бывает ассоциирована с большим числом различных заболеваний в течение беременности (42,43). Особенно это касается таких причин как диабет беременных и инфекции ( TORCH -инфекции). Употребление наркотических средств и препаратов, включая антиконвульсанты, алкоголь и других запрещенных наркотиков имеет отчетливую связь с возникновением SOD (6,9,42) . Гипоплазия зрительного нерва также имеет ассоциацию с пероральным приемом больших доз хинина в течение беременности. Хинин обладает токсическим воздействием на орган зрения, включая случаи полной атрофии зрительного нерва 44). Показана также корреляция между временем и кратностью приема наркотических средств, и выраженностью признаков SOD (9,45) .

Возраст матери может являться фактором риска рождения детей с гипоплазией зрительного нерва и SOD (6,9,42,46) . SOD объективно встречается с повышенной частотой у детей, рожденных от молодых матерей (средней и поздней юности). По изученным данным было показано, что 54,3% детей с SOD были рождены от первобеременных молодых матерей (9). Другое изучение случаев показало, что 13 из 14 матерей, дети которых страдали SOD ,имели возраст между 16,7 и 23,9 годами. У этих матерей во время беременности не было никаких осложнений или проблем, поэтому это позволяет именно молодой возраст матерей считать одним из факторов риска для SOD (47) .

Сосудистые нарушения также предположительно принимают участие в этиологии SOD (41) . Прозрачная перегородка, зрительный нерв и гипофиз являются весьма чувствительными к недостатку кровоснабжения (41). Зрительный нерв окружен сосудистым сплетением, хиазмальное сплетение анастомозирует с инфундибулярной сосудистой сетью и гипофиз очень обильно кровоснабжается. Проксимальный ствол передней мозговой артерии проходит через зрительный тракт и хиазму. Это дает увеличение нисходящих групп артерий, которые снабжают верхнюю поверхность зрительного нерва и хиазмы, а также восходящих артерий, питающих передний гипоталамус и прозрачную перегородку. Поэтому, передняя мозговая артерия может вовлекаться в патогенез SOD (47) .

SOD часто встречается совместно с порэнцефалией или шизэнцефалией, которые обусловлены сосудистыми нарушениями (41,48). Шизэнцефалия — это врожденная аномалия головного мозга, характеризующаяся продольными расщелинами в коре большого мозга, расположенными от поверхности мозга до желудочковой системы. В толще полушарий при этом наблюдаются порэнцефальные кисты (32,37). Эмбриологической основой такой ассоциации между SOD и шизэнцефалией могут быть различные повреждения мозга (нарушение кровоснабжения, инфекции) в период от седьмой до восьмой недели гестации, когда формируются зрительный нерв, прозрачная перегородка и зародышевый матрикс (21,36,37). Клинические, эмбриологические эксперименты наглядно показали ,что гипоплазия зрительного нерва — это результат выраженной дегенерации в аксонах зрительного нерва и ганглиозных клетках сетчатки в период формирования глаза и зрительного пути (37).

Диффузная гипоплазия белого вещества мозга также бывает ассоциирована с SOD и с полным отсутствием прозрачной перегородки. Но так как формирование прозрачной перегородки и зрительного нерва происходит в конце второго месяца гестации, а белое вещество мозга формируется позднее, расхождение во времени делает маловероятной единственную причину в повреждении нервной системы (50).

Нарастает очевидность связи генетических мутаций с нарушением организации коры головного мозга (48). Человеческие гомеобоксные гены ( группа эмбриональных генов) HEX 1 принято отождествлять с определяющей ролью в развитии переднего мозга, срединных структур и гипофиза и важности их роли в раннем эмбриогенезе, в частности в осевой дифференцировки эмбриона (48).

Эндокринологические нарушения, ассоциированные с SOD .

Имеется несколько сообщений относительно нарушений в эндокринной сфере, ассоциированных с SOD . 60% пациентов с SOD обнаруживают признаки очевидной гипоталамо-гипофизарной дисфункции (6,29). Эта дисфункция заключается в недостаточности кортизола, гормона роста ( GH ), ТТГ ( TSH ), АКТГ ( ACTH ), со вторичной недостаточностью продукции гипоталамусом соответствующих релизинг-факторов. У более чем 93% пациентов с гипоплазией зрительного нерва описан дефицит гормона роста (6,9,13,30). Недостаточность гормона роста или АКТГ часто сочетается с гипогликемией (7). Довольно широка распространенность гипотиреоза, она приближается почти к 50% (6).

SOD обычно сочетается с ранним началом пубертата. Преждевременная повышенная секреция ФСГ и ЛГ встречается вторично при снижении подавления пульсирующего выделения ЛГ- релизинг гормона( LHRH ) (31). Применение агонистов ЛГ-релизинг гормона позволяет отсрочить наступление полового созревания и сохранить потенциал для дальнейшего роста (33).

У большей части детей с SOD наблюдается аномально ранний пубертат. Это выражается в опережении костного возраста, ускорении роста и формирования скелета (точек окостенения) и преждевременном половом созревании. Когда костный возраст в пубертате опережает паспортный, то это является причиной значительного снижения потенциала дальнейшего роста (33). Необычно ускоренный пубертат может привести к риску не достижения конечного взрослого роста.

Эктопия задней доли гипофиза ( posterior pituitary ectopia – PPE )- это эктопия группы клеток, функция которых такая же нормальная как у задней доли гипофиза. Полагается, что PPE является результатом перинатального повреждения гипофизарной портальной системы. PPE у детей с SOD имеет высокую корреляцию с недостаточностью гормонов передней доли гипофиза, особенно гормона роста, что опять же , ведет к снижению ростового потенциала (14).

Все пациенты с SOD нуждаются в полном эндокринологическом обследовании, так как у них могут встречаться множественная гормональная недостаточность. Для скрининга функциональной активности гипофиза, обязательно подлежат исследованию следующие гормоны: гормон роста, кортизол, гонадотропины (ЛГ и ФСГ), сывороточный пролактин, ТТГ, АКТГ и тестостерон (8?35). Хороший неврологический прогноз отмечается у пациентов, не имеющих тяжелых повреждений головного мозга, и тех кто не имел в анамнезе указания на длительную гипогликемию, дегидратацию или ацидоз, которые являются последствием дефицита гормонов (6).

Оптометрист (специалист, занимающийся подбором контактных линз и очков), должен быть знаком с диагнозом гипоплазия зрительного нерва и учитывать возможность этого диагноза у пациентов со сниженной остротой зрения. Ассоциация зрительных, неврологических, эндокринных нарушений с задержкой роста и развития требуют ранней диагностики причин этого состояния и раннего начала лечения. Должно быть всестороннее офтальмологическое обследование с оценкой полей зрения. Когда гипоплазию зрительного нерва находят у ребенка , то педиатру необходимо обратить на это должное внимание и отправить ребенка для эндокринологического и неврологического обследования. Имеются несколько альтернативных методов ведения (лечения) детей с подозрением на SOD . Когда острота зрения значительно снижена на один глаз, то лечение может включать наложение «заплатки» (закрытие одного глаза) при одностороннем косоглазии и гипоплазии зрительного нерва, острота зрения перестает падать (восстанавливается ) на пораженном глазу, и тогда определяют точную степень снижения остроты зрения при вторичном косоглазии (амблиопии). Очки с линзами из специального поликарбонатного оптического пластика защищают глаза пациентов и прописываются для постоянного ношения. Направление и рекомендации для обращения в раннем детстве в центры коррекционного обучения для слабовидящих детей и другие развивающие центры должно быть обязательным при подозрении на аномалии познавательной сферы и задержку развития. Системный подход к ведению (лечению) таких больных, включает проведение нейро-радиологического обследования пациентов младше 4-ех летнего возраста для подтверждения или исключения у них пороков головного мозга и проведение полного эндокринологического обследования.

Синдромальные формы септо-оптической дисплазии.

В основе некоторых системных состояний лежит ассоциация с SOD (см. таблицу). Предметом наблюдения авторов обзора являлись три пациента с SOD , умственной отсталостью и брахидактилией типа В. Брахидактилия типа В- это аутосомно-доминантное состояние, когда пальцы рук и ног выглядят как ампутационный дефект, из-за коротких или отсутствующих средних или ногтевых фаланг пальцев на руках и ногах. Этот симптомокомплекс не будет явным при асимметричном поражении пальцев или при не совпадении с SOD .

Aicardi syndrome может частично сочетаться SOD , также у пациентов обнаруживается отсутствие прозрачной перегородки и/или гипоплазия зрительного нерва. Синдром Айкарди, включает в себя инфантильные спазмы, агенезию мозолистого тела и хориоретинальные углубления и обычно встречается у девочек.

Синдром отсутствия прозрачной перегородки с порэнцефалией ( Syndrome of the Absense of Septum Pellucidum with Porencephalies — SASPP ) является явным и клинически может быть распознан и отличается от SOD . SASPP обычно манифестирует атрофией зрительного нерва с нормальными размерами диска и не сочетается с эндокринной дисфункцией (36). Несмотря на это, бывает крайне сложно провести дифференциальную диагностику рентгенологическим методом между этими двумя синдромами.

Голопрозэнцефалия- это определенная несостоятельность дифференцировки и разделения переднего мозга на боковые (правое и левое)полушария и поперечно на промежуточный мозг (диэнцефалон) и конечный мозг(телэнцефалон). SOD обосновано рассматривается как форма голопрозэнцефалии, потому что это скорее результат аномальной закладки ткани переднего мозга, чем дефект закрытия невральной трубки (32). С определенной вероятностью можно говорить, что вид SOD с шизэнцефалией- это умеренная лобарная голопрозэнцефалия. Эта ассоциация вполне допустима, так как отсутствие прозрачной перегородки, лицевые аномалии и гипопитуитаризм присутствуют при обоих этих вариантах (50). Однако наличие интактного серпа мозжечка и развитой прозрачной перегородки надо ожидать у пациентов с SOD и шизэнцефалией и маловероятно для подгруппы пациентов с голопрозэнцефалией. И это оправданно, потому что голопрозэнцефалия, является результатом дисгенезии или неполноценности закладки срединных структур (54).

Barkovich , обосновал наличие двух четких анатомических подгрупп SOD . В первую подгруппу были выделены пациенты с шизэнцефалией. Они имели нормальный размер желудочков мозга, остаток прозрачной перегородки и нормально выглядящую зрительную лучистость (пучок Грациоле). У пациентов этой группы имелась тенденция к манифестации состояния в виде судорог и/или глазной симптоматики. Вторая подгруппа включала в себя пациентов без шизэнцефалии, но с признаками голопрозэнцефалии. Они имели видимую диффузную гипоплазию белого вещества, включая зрительную лучистость (пучок Грациоле), что приводит к вентрикуломегалии, полному отсутствию прозрачной перегородки, а также признакам гипоталамо-гипофизарной недостаточности (9,37).

Дифференциальная диагностика септо-оптической диасплазии и дефектов мозга

SOD с интактной прозрачной перегородкой

SOD с отсутствием прозрачной перегородки

Агенезия мозолистого тела

Изолированная гипоплазия гипофиза

Неонатальная конъюгированная желтуха

Микрогенитализм (только у мальчиков)

Задержка роста после 2 лет

Гипоплазия зрительного нерва, отсутствие прозрачной перегородки и гипофизарная дисфункция, являются составляющими SOD . SOD может манифестировать с косоглазия, нистагма, понижения остроты зрения или ухудшением зрения, совместно с эндокринной дисфункцией или в сочетание с умственной отсталостью, или церебральным параличом (ДЦП) , задержкой развития и задержкой роста. SOD имеет мультифакториальную этиологию, которая включает в себя как повреждения во время беременности( вирусной этиологии, диабетическая нефропатия) или сосудистые нарушения (дизрупции) или же генетический фактор-мутации. Ранняя диагностика и внимательная оценка позволяет своевременно назначить лечение будущих глазных и системных нарушений.Специалисты по подбору очков (контактных линз) нуждаются в осведомленности о SOD , требуется всестороннее офтальмологическое обследование с оценкой полей зрения и направление на обследование для выявления эндокринологических, неврологических и связанных с недостаточностью роста проблем, а также нарушений познавательной сферы.

Сообщество

Образование

Информация

Дополнительно

Все публикуемые на сайте материалы принадлежат авторам, в спорных ситуациях пожалуйста, пишите.

При перепечатке материалов обязательно указание имени автора и ссылки на источник.

Источник: http://radiomed.ru/en/node/16018

Агенезия мозолистого тела

Получите бесплатный ответ от самых лучших юристов сайта.

Спросите врача!

Получите бесплатный ответ от самых лучших врачей сайта.

2,744 консультирующих врачей

Информация на Сайте не считается достаточной консультацией, диагностикой или назначенным врачом методом лечения. Контент Сайта не заменяет профессиональную очную медицинскую консультацию, осмотр врача, диагностику или лечение. Информация на Сайте не предназначена для самостоятельной постановки диагноза, назначения медикаментозного или иного лечения. При любых обстоятельствах Администрация или авторы указанных материалов не несут ответственности за любые убытки, возникшие у Пользователей в результате использования таких материалов.

Никакая информация на сайте не является публичной офертой.

Источник: http://pacient.info/q_ageneziya_mozolistogo_tela-12044.html

Киста прозрачной перегородки головного мозга: симптомы, лечение, последствия

Человеческий мозг очень сложный орган, сформированный с большого количества отделов, которые взаимосвязаны между собой. Патология или сбой в работе одного отдела ведут к нарушению рабочих процессов в остальных.

Прозрачная перегородка головного мозга состоит из мозговой ткани и имеет вид двух тонких пластин, между которыми расположилась щелевидная полость. Эта полость отделяет мозолистое тело от передней части мозга. При нормальном состоянии данное пространство перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор.

Формирование данной перегородки контролируют еще на ранних сроках развития плода. При выполнении УЗИ диагностируется ее наличие, а также размеры щели между листами и их соответствие сроку беременности.

Формирование кисты

Киста прозрачной перегородки головного мозга (полость Верге) – это полостное капсульное образование, расположенное в мозговой полости, оно имеет плотные стенки и жидкость внутри.

Данный вид новообразования, это не патологическое отклонение, а аномалия развития, не несущая угрозу жизни и нормальному функционированию организма.

Киста прозрачной перегородки формируется по причине нарушения свободной циркуляции и накопления ликвора, начинается изоляция определенного участка, который со временем может расти под давлением скопившейся жидкости.

При достижении предельных размеров капсула сдавливает окружающие ткани и венозные сосуды, перекрывает межжелудочковое пространство, предназначенное для стекания жидкости, что способствует повышению внутричерепного давления.

Подобное заболевание в результате прохождения МРТ обнаруживается у четвертой части пациентов.

Однако большинство специалистов кисту прозрачной перегородки относят к арахноидальному виду, так как это сферическое образование, находящееся между мозговыми оболочками с жидкостью внутри. Встречается данный тип формирования чаще у мужчин, нежели у женщин.

В зависимости от положения образование размещается в области передних отделов межжелудочковой перегородки или занимает территорию до мозжечка и мозолистого тела.

Причины и механизм образования

Капсула с жидкостью внутри бывает врожденной и приобретенной.

Врожденная форма кисты Верги:

  • диагностируется у маленьких детей в 60% случаев, а при недоношенности практически у всех;
  • в данном случае она протекает почти всегда бессимптомно и часто ее диагностируют случайно;
  • обычно не нуждается в лечении и ликвидируется в 75% самостоятельно;
  • причиной появления полости является патология развития плода, внутриутробное инфицирование и травмирование.
Приобретенная форма кисты:
  • возникает в течение жизни из-за полученных травм головы, сотрясений, мозговых кровоизлияний, воспалительных и инфекционных поражений ЦНС;
  • такая форма способна развиваться до больших размеров, принося тем самым осложнения здоровья;
  • чтобы избежать усугубления ситуации приобретенную форму необходимо систематически наблюдать и лечить.

Симптоматика и диагностика

Врожденная киста прозрачной перегородки головного мозга при отсутствии роста лишена симптомов, но если она развивается или ее форма приобретенная, то уже небольшие размеры вызывают следующие признаки:

  • головную боль, сдавливающего характера, возникающую из-за сдавливания мозговых тканей;
  • снижение функций зрения и слуха;
  • возникновение слуховых галлюцинаций, такие как шумы и звон;
  • повышение давления;
  • тремор конечностей.

Со временем присоединяются более тяжелые симптомы, характер которых зависит от локализации новообразования.

Так как приобретенная форма полости Верге имеет свойство бесконтрольно развиваться, ее следует постоянно контролировать. С данной целью периодически выполняется:

При помощи данных процедур можно провести дифференциальную диагностику на предмет определения киста это или опухоль. Когда вводится внутривенно контрастное вещество, опухоль накапливает его, а капсула остается инертной.

В качестве дополнительных процедур обследования, на которых видна киста полости прозрачной перегородки проводятся:

  • УЗИ плода;
  • ЭКГ сердца;
  • контроль АД с целью определения группы риска, развития инсульта после которого формируются новообразования;
  • анализ крови, с целью выявления инфекции.

Киста прозрачной перегородки головного мозга на фото показана стрелками

Если МРТ покажет рост новообразования, выполняются дополнительные мероприятия для выяснения причины его развития. В первую очередь следует:

  • определить место локализации воспалительного процесса и качество свертываемости крови;
  • выявить нарушение в работе системы кровообращения, для этого исследуют кровоток в сосудах головы на УЗДГ, что дает возможность найти места ишемии, где и развиваются капсулы;
  • выявить возможные аутоиммунные заболевания;
  • проверить кровь на холестерин, с целью определения предрасположенности к атеросклерозу, являющимся поводом для формирования кист;
  • выполняют проверку сердечной деятельности при помощи ЭХО-КГ на предмет сбоя сердечного ритма или выявления признаков сердечной недостаточности.

Для проведения процедур и прохождения консультаций следует обращаться к неврологу или нейрохирургу.

Цели и методы терапии

Цель лечения заключается в:

  • нормализации циркуляции ликвора;
  • наблюдении состояния образования;
  • восстановлении мозгового кровообращения.

При постановке диагноза киста прозрачной перегородки головного мозга обычно лечение заключается в применении следующих методик:

  1. Наблюдение – если формирование не доставляет дискомфорта и не ухудшает самочувствие пациента, специалист рекомендует наблюдать за состоянием полости дважды в год при помощи МРТ или КТ и при благоприятном течении лечение не требуется.
  2. Консервативное лечение – если полость Верге начала увеличиваться применяют медикаментозное лечение: используют осмотические диуретики, препараты ноотропного характера, средства для улучшения кровообращения и оттока жидкости, с целью снижения внутричерепного давления. Также при проведении терапии используют препараты для ликвидации причины появления образования, проводится активная борьба с заболеванием, вызвавшим проблему.
  3. Хирургическое вмешательство практикуется, когда консервативная терапия не помогает. Суть операции заключается в дренировании стенок кисты при помощи специального зонда, который вводят в желудочек. Через проделанные отверстия жидкость уходит в полость желудочков мозга и размеры образования уменьшаются. Эта операция эффективна в 80%, но иногда жидкость накопляется вновь из-за смыкания стенок и закрытия просветов. Рецидив приводит к повторной операции – шунтированию, в кости черепа проделывают отверстие для ввода специальной дренажной трубки в сформированное тело, она уже не даст накопляться веществу и закрываться просвету. Недостаток этой операции в возможности занесения инфекции.

Хирургическое вмешательство дает результат только при однокамерном формировании, если киста Верги имеет несколько отделов или очень плотные стенки, то рецидив неизбежен.

Прогноз, последствия и профилактика

В большинстве случаев, особенно на ранних стадиях обнаружения прогноз благоприятен.

Однако при стремительном росте кисты прозрачной перегородки головного мозга, некорректном лечении, позднем выявлении могут развиться серьезные последствия – из-за сдавленности тканей и сосудов мозга возникает хроническое повышение давления, потеря сознания, ухудшение поступления кислорода к мозгу, ухудшение зрения, слуха и двигательных функций, возникновение судорожных приступов.

У маленьких деток при врожденной форме нарушения, физическое и эмоциональное развитие проходит на соответствующем уровне, если новообразование самостоятельное и не вызывает сопутствующих проблем. В противном случае ситуация усложняется различными аномалиями.

Профилактических мер по предотвращению появления кисты Верги не существует, но важно избегать травматических ситуаций, инфекционных заболеваний, способных спровоцировать ее формирование, повышение АД.

Если образование уже существует необходимо каждые полгода – год проходить осмотр у невролога, выполнять МРТ или КТ, не заниматься травматическими видами спорта. Количество обследований может изменяться в зависимости от состояния образования и больного.

В случае перенесения операции количество посещений специалиста увеличивается до 1 раза каждые 4 – 6 месяцев.

Данный вид кисты не несет угрозы жизни и здоровью человека, но это не значит, что можно пустить все на самотек, при первых же симптомах следует обратиться к специалисту и вести постоянное наблюдение за ее состоянием. Только в таком случае привычное течение жизни не будет нарушено.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/opuholi/kista-prozrachnoj-peregorodki-golovnogo-mozga.html

Агенезия прозрачной перегородки

Прозрачная перегородка представляет собой две тонкие пластины, которые располагаются между передней частью и мозолистым телом.

Оглавление:

Отсутствие полости прозрачной перегородки называют агенезией.

Причины развития патологии

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга — редкие и аномальные заболевания ЦНС

Каждая оболочка головного мозга выполняет определенную функцию. Прозрачная перегородка является мозговым веществом и состоит из двух пластин.

Агенезия – одна из составляющих большинства врожденных пороков головного мозга. Отсутствие перегородки обусловлено неправильным формированием или недоразвитием мозолистого тела.

Агенезия полости прозрачной перегородки относят к аномалиям центральной нервной системы и встречается довольно редко. Характеризуется данная патология полным или частичным отсутствием полости прозрачной перегородки. Данная аномалия достаточно не изучена. Развивается порок уже на второй недели после зачатия.

Предрасполагающие факторы к развитию агенезии:

  • Наследственность
  • Мутации
  • Внутриутробные инфекции
  • Недостаточное поступление питательных веществ к плоду

Также на развитие патологии влияют токсические вещества и лекарственные препараты, которые женщина принимала в период беременности. Способствовать врожденным аномалиям головного мозга может употребление таких препаратов, как Триметадион, Фенитоин, Изотретиноин и некоторые другие. Эти лекарственные средства, применяемые в первом триместре беременности, оказывают влияние на формирование головного мозга и могут привести к дефектам развития.

Если будущая мама употребляла алкоголь, то у ребенка развивается фатальный алкогольный синдром. Это также предрасполагает к врожденной патологии. Инфекции матери или полученные травмы нанедели беременности могут привести к нарушениям в развитии мозга плода.

Чаще всего такая патология наследуется или возникает при спонтанных мутациях.

Агенезия прозрачной перегородки не возникает изолированно. Обычно патология является частью различных церебральных аномалий: агенезия мозолистого тела, порэнцефалия, гидранэнцефалия, септо-оптическая дисплазия, голопрозэнцефалия и др.

Клинические проявления

Признаки патологии проявляются в первые годы жизни малыша

Симптомы в тяжелой форме выявляются в детском возрасте в течение первых двух лет жизни. При рождении дети с агенезией выглядят здоровыми и развиваются нормально до трех месяцев. На данном этапе развития появляются первые признаки патологии.

При агенезии наблюдаются следующие симптомы:

  • Появление порэнцефалии
  • Микроэнцефалия
  • Недостаточное формирование извилины
  • Синдром Айкарди
  • Атрофия зрительных и слуховых нервов

Также на фоне патологии может наблюдаться раннее половое созревание, приступы и припадки. Проявляться патология может по-разному. При частичной агенезии указанные признаки могут не наблюдаться у ребенка и не влиять на развитие, однако нужно будет регулярно наблюдаться у невролога. Иногда агенезия может протекать без клинических проявлений на протяжении нескольких лет.

Диагностика

Патологию у ребенка можно выявить еще при беременности

Диагностируется патология во 2-3 триместре беременности. В пренатальный период выявить аномалии головного мозга довольно сложно, так как плод может принять такое положение, что не позволит четко рассмотреть все структуры мозга. Определить аномалию можно на УЗИ с 18 недели беременности, не раньше. После рождения для подтверждения диагноза назначают энцефалографию, УЗИ, КТ, МРТ.

Исследовать структуры полости черепа у детей с рождения при возможной агенезии можно с помощью нейросонографии. Проводится процедура через открытый родничок. Благодаря нейросонографии можно исследовать структуры мозга. С помощью УЗИ можно обнаружить патологию в головном мозге даже в том случае, если она не сопровождается симптомами. Благодаря компьютерной томографии можно детально оценить состояние и выявить возможные нарушения в головном мозге, а также выявить возможные образования.

При подозрении на агенезию прозрачной перегородки и мозолистого тела выполняют МРТ.

Данный метод дополняет нейросонографию и позволяет выявить отсутствие перегородки, изменение структуры желудочков головного мозга. Магнитно-резонансная томография помогает определить характер поражения, отсутствие прозрачной перегородки и другие патологии, которые невозможно определить на УЗИ. Если агенезия частичная, то выявить патологию еще труднее.

Лечение и прогноз

Не существует определенных методик лечения для коррекции агенезии мозолистого тела и на его фоне отсутствие прозрачной перегородки. В основном лечение заключается в устранении серьезных симптомов, проявляющиеся при агенезии у ребенка, или в уменьшении их проявления. Из медикаментозных препаратов назначают антиэпилептические средства, бензодиазепины, кортикостероидные гормоны. Однако даже консервативное лечение может не принести положительных результатов.

Из кортикостероидных гормонов используют преимущественно Преднизолон и Дексаметазон. Пациентам с врожденной патологией назначают Фенобарбитал. Это средство относится к противосудорожным. Бензодиазепины являются психоактивными веществами, которые воздействую на центральную нервную систему, и оказывают седативное, снотворное, анксиолитическое действие.

Полезное видео — УЗИ головного мозга у новорожденного.

Два передние желудочки мозга разделяются прозрачной перегородкой. С её помощью мозолистое тело прикрепляется к своду черепа. При отсутствии перегородки столб лежит на дне переднего желудочка. По размеру он больше, чем вместе взятых 2 передних желудочка.

Последствия агенезии перегородки связывают с неврологическими расстройствами, умственной отсталостью, неспособностью к обучению.

У некоторых пациентов с агенезией перегородки не наблюдалась предрасположенность к умственным расстройствам и неврологическим нарушениям.

Если аномалия развивается самостоятельно и не сопровождается другими патологиями, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. Дети с такой патологией развиваются практически нормально или имеют некоторые проблемы в неврологическом развитии. Однако в случае развития различных аномалий головного мозга прогноз неблагоприятный.

Добавить комментарий Отменить ответ

В продолжение статьи
Мы в соц. сетях
Комментарии
  • ГРАНТ – 25.09.2017
  • Татьяна – 25.09.2017
  • Илона – 24.09.2017
  • Лара – 22.09.2017
  • Татьяна – 22.09.2017
  • Мила – 21.09.2017
Темы вопросов
Анализы
УЗИ / МРТ
Facebook
Новые вопросы и ответы

Copyright © 2017 · diagnozlab.com | Все права защищены. г. Москва, ул. Трофимова, д. 33 | Контакты | Карта сайта

Содержание данной страницы исключительно ознакомительного и информационного характера и не может и не являет собой публичную оферту, которая определяется ст. №437 ГК РФ. Предоставленная информация существует с ознакомительной целью и не заменяет обследование и консультацию у врача. Имеются противопоказания и возможны побочные эффекты, проконсультируйтесь с профильным специалистом

Источник: http://diagnozlab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/ageneziya-prozrachnoj-peregorodki-golovnogo-mozga.html

Виды повреждений прозрачной перегородки мозга

Мозг человека содержит много интересных и тщательно неизученных составляющих, одной из них служит прозрачная перегородка головного мозга. Она включает две довольно тонкие пластины ткани мозга, образующих щелевидное пространство, и отделяет переднюю часть мозга от структур мозолистого тела. В норме полость прозрачной перегородки имеет форму квадрата и содержит ликвор. Рассмотрим виды патологии этого образования, тактики ведения больного с различными заболеваниями.

Диагностическая ценность мозговой структуры

Прозрачная перегородка головного мозга у плода относится к одному из критериев оценки закладки и степени развития головного мозга у еще не рожденного малыша. Будущие мамочки регулярно проходят УЗ исследование для выявления возможных нарушений развития ребенка.

При осмотре на мониторе головки, изучают наличие перегородки, размеры щели между ее листами, соответствие размеров срокам беременности. Во второй половине беременности ее размеры составляют 1,8–9,4 мм. При подозрении на патологию исследование проводят в динамике. После рождения ребенка рекомендуют провести нейросонографию через родничок для подтверждения или снятия диагноза дефекта прозрачной перегородки головного мозга у новорожденных.

Особенности течения кисты прозрачной перегородки

К одному из наиболее распространенных заболеваний принадлежит киста прозрачной перегородки. Она образуется при нарушении свободной циркуляции и накопления ликвора в зоне перегородки. Особенностями данной патологии служат:

  • преимущественно бессимптомное течение;
  • присутствие кисты у приблизительно половины доношенных малышей и практически у всех ребят, которые родились раньше предполагаемого срока;
  • в большинстве случаев ликвидируется самостоятельно, не требуя терапии.

Патология может быть врожденной и возникать в результате нарушений развития плода, врожденных аномалий, инфекций. Приобретенное заболевание провоцируется травмами головы, сотрясением мозга, воспалительными и инфекционными поражениями тканей мозга, кровоизлияниями в мозговые структуры.

Врожденная киста в виде увеличенной полости прозрачной перегородки головного мозга у грудничка не имеет клинических признаков. Если патология возникла после воспаления или травмы, то киста способна расти и вызывать симптомы:

  • боль головы распирающего характера, которая возникает при сдавливании структур мозга;
  • нарушение функций зрительного, слухового анализаторов – пациент жалуется на снижение качества зрения и плохой слух;
  • возможно ощущение шума в голове.

При увеличении размеров кисты присоединяются другие проявления, которые зависят от местонахождения патологического очага.

Лечение кисты прозрачной перегородки головного мозга включает медикаментозный, хирургический подходы. Из препаратов назначают мочегонные средства, лекарства, помогающие рассасыванию гематом, рубцов и спаек. Их задача ликвидировать «блоки», образующие кисту, уменьшить ее размеры.

Также применяют медикаменты для улучшения мозгового кровообращения и деятельности ЦНС. Если консервативные методы малоэффективны, используют оперативное лечение – эндоскопическим методом рассекают спайки и капсулу, ликвидируя кисту. К опасным последствиям заболевания относят склонность к образованию вторичных спаек, гидроцефалию, инсульт.

Отсутствие или недоразвитость мозговой перегородки

Существует другой вид заболевания – агенезия прозрачной перегородки головного мозга, которое состоит в отсутствии пространства (полости) между листами перегородки. Такое структурное нарушение мозга возникает как один из представителей тяжелой врожденной аномалии мозга. Ее причинами могут быть:

  • наследственный фактор, различные мутации;
  • инфекции матери, прием некоторых препаратов (Фенитоин, Триметадион и другие) в первые недели после зачатия;
  • в меньшей степени имеет влияние недостаточное питание, злоупотребление алкоголем.

Патология проявляется у малыша старше 3 месяцев, до этого возраста он не имеет никаких нарушений. К базовым симптомам заболевания относят:

  • формирование микроцефалии;
  • порэнцефалия – образование полостей, кист, заполненных ликвором;
  • атрофия (разрушение) слуховых, зрительных нервов;
  • проблемы с формированием извилин.
Для больных детей также характерно раннее половое созревание и возникновение патологических приступов по типу эпилепсии.

Важно! В случае частичной агенезии прогноз достаточно благоприятный, ребята растут и формируются под контролем невропатолога.

Терапия применяется в основном симптоматическая для улучшения самочувствия и ликвидации эпилептических припадков и судорог, успокоения малыша, снятия напряжения. При развитии исключительно недостаточности прозрачной перегородки у детей есть шансы на полноценную жизнь, если присутствуют множественные дефекты мозга, то прогноз составляется неблагоприятный.

Источник: http://golmozg.ru/zabolevanie/prozrachnaya-peregorodka-mozga.html

центральная нервная система

Отсутствие (агенезия) прозрачной перегородки может встречаться изолированно или в совокупности с другими патологическими состояниями.

Эпидемиология

Прозрачная перегородка частично или полностью отсутствует в 2-3 случаях начеловек в общей популяции.

Патология

Отсутствие прозрачной перегородки может быть следствием нарушения нейроэмбрионального развития или развиваться вторично при других патологиях заболеваниях.

Полость прозрачной перегородки всегда визуализируется в период с 17 по 37 неделю с бипариетальным диаметром от 44 до 88 мм. Если при визуализации полости нет, необходимо продолжить диагностический поиск; отсутствие же полости прозрачной перегородки по результатам УЗИ до 18 недель и после 37 принято считать нормой.

Причины

Нарушение нейроэмбрионального развития
  • изолированное
  • агенезия мозолистого тела
  • голопрозенцефалия
  • AVID-синдром
  • септо-оптическая дисплазия
Приобретенные
  • врожденная гидроцефалия;
  • гидранэнцефалия;
  • порэнцефалия;

Диагностика

Прозрачная перегородка не визуализируется, прямое соединение лобных рогов боковых желудочков. Дополнительно может встречаться:

  • лобные рога в виде квадрата;
  • аномально низкое положение свода;
Использованные источники:
  1. Henry Knipe et al. Absent septum pellucidum. Radiopedia
  2. Malinger G, Lev D, Kidron D, Heredia F, Hershkovitz R, Lerman-Sagie T. Differential diagnosis in fetuses with absent septum pellucidum. (2005) Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 25 (1): 42-9. doi:10.1002/uog.Pubmed
  3. Barkovich AJ, Norman D. Absence of the septum pellucidum: a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations. (1989) AJR. American journal of roentgenology. 152 (2):. doi:10.2214/ajr.152.2.353 — Pubmed
  4. Chun YK, Kim HS, Hong SR, Chi JG. Absence of the septum pellucidum associated with a midline fornical nodule and ventriculomegaly: a report of two cases. (2010) Journal of Korean medical science. 25 (6): 970-3. doi:10.3346/jkms.2010.25.6.970 — Pubmed

©18 права защищены.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта. Подтвердить

Источник: http://radiographia.info/article/ageneziya-prozrachnoy-peregorodki

АГЕНЕЗИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА, ОТСУТСТВИЕ ПРОЗРАЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, РАСШИРЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ

На ранних сроках говорили о том, что все нормально. Можно ли надеятся на благоприятный исход (с небольшими отлонениями, я понимаю), при постоянном контроле? Чем нам это может грозить?

Более того, вероятность появления этого дефекта у последущих детей в Вашей семье выше, чем в популяции.

запись на консультацию по телефону

Может все будет хорошо? Нужно ли делать МРТ в 3 месяца?

У меня такая же проблема. Отправляют на прерывание беременности Плод развивается согласно норме и без деформаций. но говорят, что нет прозрачной перегородки(((( У вас какой диагноз.

Источник: http://www.consmed.ru/neirohirurg/view/110195/

Отсутствие прозрачной перегородки

Список сообщений топика «Отсутствие прозрачной перегородки» форума Хочу ребенка > Усыновление

Автор: Lekka1111 Статус: Новичок Время: 20:54 Дата: 23 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 00:39 Дата: 24 Mar 2008

У нас очень смышлённая девочка,абсолютно всё понимает,иногда даже пугает своёй сообразительностью, развивается в соответствии с возрастом, сама кушает, сама одевается,очень много повторяет слов, нам через неделю 2 года, и месяц как мы дома.На прошлой неделе были у психоневролога, так она вообще поставила диагноз под сомнение и направила нас на МРТ, поскольку это более точное исследование.

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 01:17 Дата: 24 Mar 2008

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 01:28 Дата: 24 Mar 2008

Из этой статьи следует, что вроде бы ничего страшного,нарушения могут быть, а могут не быть и чаще их нет. Единственная на мой взгляд серьезная проблема — сочетание с гипоплазией зрительного нерва, т.е. возможное снижение зрения.

И МРТ для подтверждения/снятия диагноза.

Автор: Опенок Статус: Корифей Время: 01:25 Дата: 25 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 09:02 Дата: 25 Mar 2008

Автор: Карамель2005 Статус: Пользователь Время: 12:17 Дата: 26 Mar 2008

Автор: okay Статус: Пользователь Время: 13:08 Дата: 26 Mar 2008

Автор: Карамель2005 Статус: Пользователь Время: 20:39 Дата: 26 Mar 2008

Автор: Lekka1111 Статус: Новичок Время: 21:49 Дата: 25 Mar 2008

Автор: Пушистичек Статус: Опытный пользователь Время: 00:00 Дата: 27 Mar 2008

Гуляйте, укрепляйтесь, растите пока.

Автор: Anonymous Статус: анонимный пользователь Время: 23:28 Дата: 26 Mar 2008

Не фига себе ничего страшного!

Автор: svetak2 Статус: Новичок Время: 23:55 Дата: 27 Mar 2008

Автор: Anonymous Статус: анонимный пользователь Время: 22:51 Дата: 29 Mar 2008

Автор: МАРковка Статус: Пользователь Время: 12:13 Дата: 31 Mar 2008

Автор: Ogram Статус: Корифей Время: 12:25 Дата: 31 Mar 2008

Автор: Aliviya Статус: Опытный пользователь Время: 18:52 Дата: 30 Mar 2008

О проекте

Все права на материалы, размещенные на сайте, защищены законодательством об авторском праве и смежных правах и не могут быть воспроизведены или каким либо образом использованы без письменного разрешения правообладателя и проставления активной ссылки на главную страницу портала Ева.Ру (www.eva.ru) рядом с использованными материалами.

За содержание рекламных материалов редакция ответственности не несет. Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФСот 22 мая 2009 г. v.3.4.168

Мы в соцсетях
Контакты

Наш сайт использует файлы cookies, чтобы улучшить работу и повысить эффективность сайта. Отключение файлов cookie может привести к неполадкам при работе с сайтом. Продолжая использование сайта, вы соглашаетесь с использованием нами файлов cookies.

Источник: http://eva.ru/static/forums/115/2008_3/.html

Пороки развития головного мозга — Компьютерная томография мозга

Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЕГО СОСУДОВ

Пороки развития ЦНС или, как их иначе называют, аномалии, возникают в результате нарушения эмбрионального развития.

Под аномалией в настоящее время понимают врожденное, стойкое, не прогрессирующее изменение структуры органа или ткани, присущей данному биологическому типу.

Нарушение в процессе эмбриогенеза последовательности развития нервной трубки зародыша человека и эмбрионального сосудистого сплетения может привести к полному или частичному недоразвитию отдельных мозговых структур или элементов сосудистой сети.

Нарушения правильного развития эмбриона могут быть обусловлены либо генетическими факторами, либо воздействием внешнего повреждающего агента. Значение и удельный вес генетических факторов в возникновении пороков развития еще недостаточно выяснены.

Внешние факторы могут воздействовать как на эмбрион непосредственно, так и через организм матери. Внешними факторами, влияющими на зародыш, могут быть лучевая энергия, лекарственные препараты, травма, высокая или низкая температура, инфекции, перенесенные матерью (краснуха, токсоплазмоз, грипп и др. ).

Наиболее тяжелые пороки развития возникают при действии вредящего агента в начале закладки нервной трубки, а именно на 3—4-й неделе. Порок развития, проявляющийся отсутствием органа или ткани, обозначают термином «аплазия» — прекращение образования новых элементов ткани или как синоним употребляют агенезия — отсутствие некоторых частей тела [Гулькевич Ю. В., Кулаженко В. П., 1974].

Этот порок развития возникает при отсутствии или рассасывании зародышевой закладки. Некоторые виды аплазии не совместимы с жизнью, например анэнцефалия (отсутствие головного мозга), другие, напротив, полностью компенсируются иными структурами и могут не проявляться клинически.

Недоразвитие той или иной структуры или органа определяют термином «гипоплазия» или его синонимом — «гипогенезия».

В настоящем разделе будут описаны лишь те пороки развития, которые могут быть установлены при использовании возможностей компьютерно-томографического исследования.

Агенезия мозолистого тела — отсутствие мозолистого тела может быть полным или частичным.

Компьютерно-томографическая картина весьма характерна: наблюдается увеличение расстояния между передними рогами боковых желудочков (рис. 164, а, б), верхнемедиальные их границы раздвинуты в стороны; III желудочек стоит высоко — между нижнемедиальными контурами передних рогов боковых желудочков.

Агенезия мозолистого тела [Probst E., 1973] обычно не сопровождается клинической симптоматикой.

Агенезия прозрачной перегородки, так же как и мозолистого тела, может быть полной или частичной. Если имеет место полное отсутствие прозрачной перегородки, боковые желудочки мозга составляют одну единую полость. Этот порок развития встречается редко (Снесарев П. Е., 1950; Струков А. П., 1976], чаще обнаруживают частичную агенезию прозрачной перегородки. При этом пороке развития в прозрачной перегородке образуются кисты; киста в переднем ее отделе носит название V желудочка, в заднем отделе — VI желудочка или, по фамилии анатома, впервые в 1851 г. описавшего эту аномалию, — полостью Verge. Наличие полостей в прозрачной перегородке не имеет клинического проявления, выявление этого порока развития может иметь значение только как констатация возможности наличия и других аномалий. Полости в переднем и заднем отделах прозрачной перегородки могут встречаться изолированно, но могут наблюдаться и одновременно; в последнем случае может иметь место узкий канал, соединяющий эти две полости — aqueductus ventriculi Verge.

При компьютерно-томографическом исследовании полости в прозрачной перегородке выглядят как линзообразное образование пониженной плотности, расположенное между контурами передних рогов боковых желудочков (см. рис. 164, 6). Решить вопрос о наличии полости в переднем или заднем отделе прозрачной перегородки, вероятно, может помочь сопоставление последовательных компьютерно-томографических срезов. Полости в прозрачной перегородке чаще всего не сообщаются с боковыми желудочками, но в ряде случаев наблюдают их сообщение с одним или обоими боковыми желудочками, а иногда и с III желудочком, оценить это позволяет контрастная цистернография (см. рис. 164, 6).

а — определяется значительное увеличение расстояния между передними рогами боковых желудочков мозга, верхне-медиальные их границы раздвинуты, между передними рогами боковых желудочков определяется дополнительная тень пониженной плотности линзообразной формы — «полость V желудочка»; б — после эндолюмбального введения контрастного вещества заполнились левый передний рог и «полость V желудочка», что доказывает наличие сообщении между ними.

В отличие от описанных выше аномалий ряд пороков развития ликворосодержащих пространств приводит к появлению клинической симптоматики в связи с тем, что при этом развивается так называемая врожденная гидроцефалия.

Врожденная гидроцефалия — этот термин определяет избыточное накопление ликвора в желудочках мозга — внутренняя гидроцефалия, или в субарахноидальных пространствах — наружная гидроцефалия. Врожденная внутренняя гидроцефалия возникает вследствие порока развития межжелудочковых сообщений: атрезии или сужения отверстий межжелудочкового (Монро), Люшка, Мажанди, а также атрезии или раздвоения водопровода среднего мозга (сильвиева). В результате недоразвития или отсутствия этих образований происходит нарушение ликвороциркуляции и избыточное накопление ликвора в отделах желудочковой системы, расположенных выше аномалии.

При атрезии или сужении одного межжелудочкового отверстия (Монро) развивается гидроцефалия гомолатерального бокового желудочка, при несостоятельности этих; двух межжелудочковых отверстий происходит расширение обоих боковых желудочков; при нарушении проходимости водопровода среднего мозга развивается увеличение обоих боковых и III желудочка (рис. 165, а, б, в, г). При атрезии отверстий Мажанди и Люшка возникает увеличение всех отделов желудочковой системы мозга.

Клиническое проявление врожденной гидроцефалии обусловлено степенью ее выраженности, которая в свою очередь зависит от того, затруднены или отсутствуют сообщения между различными уровнями ликворной системы, а также от уровня, где это происходит. Неврологическая симптоматика бывает многообразна, но на первом месте стоит поражение черепных нервов, возникающее в результате их сдавления мозгом, придавленным к основанию черепа чрезмерно расширенными желудочками. Врожденная гидроцефалия относится к хроническим формам, клиническая симптоматика развивается постепенно, усиливаясь с течением времени.

Ранняя диагностика врожденной гидроцефалии чрезвычайно важна в связи с повышенной ранимостью мозга в раннем возрасте, с одной стороны, и большими компенсаторно-восстановительными возможностями, с другой стороны. Лечение гидроцефалии в зависимости от ее степени и выраженности может быть медикаментозным или хирургическим (путем наложения дренажей). Точная локализация уровня облитерации ликворной системы с помощью КТ имеет решающее значение для выбора метода хирургического лечения.

Наиболее точно, быстро и необременительно для пациента позволяет оценить состояние всех отделов ликворной системы и уровень затруднения ликвороциркуляции компьютерно-томографическое исследование [Laffey P. et al., 1976].

В настоящее время ряд сочетаний клинических симптомов, наблюдаемых при определенном виде аномалии, выделен в самостоятельные нозологические формы. Так, например, комплекс симптомов, возникающих при атрезии отверстий Л юшка и Мажанди: птоз, паралич лицевого нерва, застойные соски зрительных нервов в сочетании с врожденной гидроцефалией — увеличение всех отделов желудочковой системы, получил название синдрома Dendy—Walker [В. И. Ветощук, 1976].

Сочетание аномалии шейного отдела позвоночника (окципитализация I шейного позвонка и высокое стояние зубовидного отростка II шейного позвонка) с пороком развития ЦНС и ликворных пространств (каудальное смещение мозжечка, мозгового ствола и IV желудочка с наличием удлинения сильвиева водопровода и сопутствующей гидроцефалии — увеличение боковых и III желудочков мозга) описано как синдром Arnold—Chiari.

Врожденная внутренняя гидроцефалия нередко сочетается с другим видом аномалии—порэнцефалией.

165. Внутренняя гидроцефалия. Нормальная конфигурация IV желудочка в резкое расширение III и боковых желудочков мозга, включая нижние рога (а, б, в, г — разные уровни срезов).

166. Порэнцефалия неясного генеза. Вблизи переднего рога правого бокового желудочка, сливаясь с ним, определяется образование округлой формы с четкими контурами, по плотности равное ликвору (а, б — разные уровни срезов).

Порэнцефалия — патологические кистозные полости разной формы и величины, расположенные в веществе мозга и содержащие церебрально-спинальную или кистозную жидкость [Иргер И. М., 1974].

Возникают порэнцефалии в результате нарушения формирования полушарий головного мозга. При этом отдельные участки головного мозга вовсе не развиваются [Снесарев П. Е., 1950]. Различают врожденные истинные и врожденные ложные порэнцефалии. Первые, как уже было сказано, образуются в результате нарушения эмбриогенеза, вторые — врожденные ложные порэнцефалии являются следствием кровоизлияния или ишемического повреждения мозга (постинфарктная киста), последние чаще наблюдаются в бассейне средней мозговой артерии |Шамбуров Д. А., 1960].

Врожденная ложная порэнцефалия может возникнуть в разные периоды развития плода. Повреждающим фактором чаще является внутриутробная асфиксия и родовая травма. В отличие от истинных врожденных порэнцефалии, которые сообщаются с желудочковой системой, ложные порэнцефалии не сообщаются с желудочками мозга [Снесарев П. Е., 4950; Силяева Н. Ф., 1970].

Диагноз врожденной истинной порэнцефалии при компьютерно-томографическом исследовании может быть поставлен при выявлении патологической зоны округлой формы с четкими контурами, по плотности равной ликвору, сообщающейся с полостью желудочков (рис. 166, а, б) [Laifey P. et al., 1976]. Наличие или отсутствие сообщения с желудочковой системой в ряде случаев приходится уточнять с помощью цистернографии.

Другой вид аномалии — микрогирия — дает томографическую картину чрезмерного накопления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве. При этом пороке развития наблюдается недоразвитие извилин головного мозга. При КТ в этих случаях обнаруживают уменьшение объема соответствующего отдела мозга, а на месте, где в норме определяется мозговое вещество, выявляют зону пониженной плотности с коэффициентом поглощения, равным ликвору (рис. 167, а, б), что отображает истинное положение вещей, так как в этом случае происходит замещение свободного в черепной коробке пространства ликвором. В связи с этим, несмотря на наличие разницы объемов между двумя полушариями мозга, не происходит дислокации срединных структур мозга и желудочковой системы.

Источник: http://lekmed.ru/info/arhivy/kompyuternaya-tomografiya-mozga-25.html

Агенезия прозрачной перегородки головного мозга

Агенезия мозолистого тела – это врожденная патология головного мозга. Она начинает развиваться еще во внутриутробном периоде под воздействием генетических факторов. Это очень редкое заболевание, поражающее сплетение нервов головного мозга, которые соединяют полушария. Этот участок мозга называют мозолистым телом. Он имеет плоскую форму и располагается под корой мозга.

Что это за болезнь

Если у ребенка агенезия мозолистого тела, то спаек, которые должны соединять левое полушарие с правым, практически нет. Патологический процесс поражает одного из двух тысяч детей и развивается в результате наследственной предрасположенности или необъяснимых генных мутаций.

Точные причины нарушений определить чаще всего нельзя. Патология характеризуется двумя клиническими синдромами:

  1. Первый случай более легкий. Больной сохраняет интеллектуальные способности и двигательную активность. Агенезию в этом случае можно выявить по наличию сбоев передачи импульсов от одного полушария к другому. Например, если больной является левшой, то он не может понять, что находится в его левой руке.
  2. Второй случай, кроме агенезии, сопровождается другими пороками развития органа, наблюдаются серьезные нарушения в передвижении нейронов и водянка головного мозга. Больной при этом ощущает приступы судорог, его умственное развитие замедляется.

При нормальном формировании всех структур головного мозга мозолистое тело будет плотным сплетением, состоящим из нервных волокон, предназначенных для объединения полушарий и обеспечения передачи информации между ними. Формирование этого участка происходит на 3-4 месяце беременности. Образование мозолистого тела завершается на шестой неделе.

Агенезия мозолистого тела может быть разной степени тяжести. Этот участок органа может полностью отсутствовать, быть частично или неправильно сформирован или недостаточно развит.

Чаще всего выяснить, почему этот недуг поразил ребенка, нельзя. Но специалистам удалось выделить ряд факторов, которые повышают риск развития подобных нарушений во внутриутробном периоде. Это может произойти:

  • в результате процесса спонтанной мутации;
  • при генетической предрасположенности к болезни;
  • под воздействием перестройки хромосом;
  • из-за употребления токсических медикаментов в период вынашивания ребенка;
  • из-за недостатка питательных веществ во время беременности;
  • в случае травмы беременной или заражения вирусными инфекциями;
  • из-за нарушения обмена веществ в организме женщины;
  • из-за употребления алкогольных напитков и курения во время вынашивания плода.

Так как точные причины выявить нельзя, то можно обезопасить ребенка от этой патологии путем устранения провоцирующих факторов.

Как проявляется патологический процесс

При агенезии мозолистого тела могут быть разные симптомы. Все зависит от того, какие нарушения возникли во внутриутробном периоде, и насколько плохо развит головной мозг. Если данная аномалия присутствует у ребенка, то это будет иметь следующие проявления:

  1. Происходят атрофические процессы в слуховых и зрительных нервах.
  2. В месте соединения полушарий мозга образуются кистообразные полости и опухоли.
  3. Наблюдается недостаточное развитие тканей мозга.
  4. Повышается склонность к судорожным приступам, которые очень тяжело переносятся.
  5. Есть нарушения в виде лицевого дизморфизма.
  6. Органы зрения недостаточно развиты.
  7. В полушариях мозга возникают кисты.
  8. В глазном дне есть патологические нарушения.
  9. Психомоторное развитие замедляется.
  10. В коре головного мозга образуются аномальные щели.
  11. Могут возникать липомы. Это доброкачественные новообразования, состоящие из жировых клеток.
  12. Желудочно-кишечный тракт неправильно развит, и в нем могут быть новообразования.
  13. Рано наступает половое созревание.
  14. Тонус мышц на низком уровне.
  15. Нарушена координация движений.

Кроме этих признаков, о наличии агенезии может свидетельствовать синдром Айкарди, когда головной мозг и органы зрения аномально развиты. Это довольно редкое заболевание. При агенезии могут также наблюдаться поражения кожного покрова и костной ткани. Подобная клиническая картина крайне негативно отражается на состоянии и развитии ребенка и отличается довольно низкими шансами на благоприятный исход.

Как ставят диагноз

Агенезия мозолистого тела достаточно сложная в процессе диагностики. Большую часть случаев определяют еще во время беременности на последнем триместре. Для постановки диагноза используют такие методики:

  1. Эхографию. Процедура заключается в изучении структуры органа с помощью ультразвуковых волн. Но она позволяет выявить проблему не во всех случаях. Если наблюдаются частичные аномалии развития, то заметить их с помощью этого исследования достаточно трудно.
  2. Ультразвуковое исследование.
  3. Магнитно-резонансную томографию.

Выявить агенезию трудно из-за того, что она очень часто развивается в сочетании с другими генетическими нарушениями. Чтобы точно определить наличие агенезии, проводят кариотипирование. Это исследование, в ходе которого анализируют кариотип (признаки набора хромосом) клеток человека. В дополнение к этой методике используют магнитно-резонансную томографию и ультразвуковой анализ.

Применение этих диагностических процедур позволяет точно определить состояние головного мозга ребенка.

Лечится ли эта аномалия?

На сегодняшний день терапевтических процедур, которые помогли бы вылечить ребенка от агенезии мозолистого тела, нет. Применяются лишь коррекционные методики, которые подбирают в индивидуальном порядке в зависимости от степени нарушений и общего состояния организма больного.

С помощью лечения могут лишь облегчить симптоматику патологии. Но большинство специалистов утверждают, что все общепринятые методики не дают никакого результата. В основном практикуется применение сильнодействующих препаратов. Облегчить состояние больного пытаются с помощью:

  1. Бензидиазепинов. Это психоактивные вещества, которые обладают снотворными, седативными, миорелаксическими и противосудорожными свойствами.
  2. Фенобарбитала. Это барбитурат противоэпилептического действия. Он снижает частоту приступов, если есть инфантильные спазмы.
  3. Кортикостероидных гормонов. Таких, как Преднизолон, Дексаметазон. Их обычно сочетают с антиэпилептическими средствами.
  4. Нейролептиков. С помощью которых устраняют психотические расстройства.
  5. Диазепама. Он помогает уменьшить поведенческие расстройства.
  6. Ноотропов, которые оказывают специфическое воздействие на психические функции головного мозга. Обычно применяют лечение Пирацетамом или Семаксом. Они способствуют улучшению питания тканей головного мозга, что положительно отражается на его функционировании.
  7. Нейропептидов. Чаще всего используют Церебролизин.

Также для облегчения состояния детей используют Аспаркам или Диакарб.

Кроме медикаментозных средств, иногда возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Например, могут стимулировать блуждающий нерв. Но подобную терапию разрешено проводить только в ситуациях, когда в результате агенезии возникли серьезные сбои в работе жизненно важных органов. Эта процедура проводится, если другие виды оперативных вмешательств не принесут результата. В ходе лечения используют генератор электрических импульсов. Он посылает импульсы в нерв, который располагается в области шеи и связывает головной мозг с телом, а нерв передает их головному мозгу.

Генератор импульсов устанавливают под кожу в подключичной области. После этого делают разрез на шее и подключают электроды к блуждающему нерву. Частоту передачи импульсов определяет врач и регулирует их на каждом осмотре.

Благодаря процедуре уменьшается частота эпилептических приступов, и они легче переносятся. Но на каждого больного такое лечение действует по-разному.

Так как агенезия мозолистого тела головного мозга может привести к костно-мышечным нарушениям и вызывает сколиоз, то могут применяться физиотерапевтические методики и лечебная физкультура. Иногда могут проводить оперативное вмешательство.

Прогноз и последствия

На сегодняшний день проводятся исследования, которые в будущем, возможно, помогут определить причины патологии и найти эффективный способ лечения.

Прогноз при подобном диагнозе может быть разным в зависимости от общего состояния организма. Если к агенезии добавились другие нарушения в развитии, то последствия будут тяжелыми.

Более чем у восьмидесяти процентов детей, рожденных с этой аномалией, нет никаких сопутствующих патологий, могут наблюдаться лишь небольшие нарушения неврологического характера.

Чаще всего при агенезии начинают развиваться различные патологические процессы и нарушения, поэтому надеяться на то, что исход будет благоприятным, нельзя.

Дети с агенезией страдают от нарушений интеллектуальных способностей, неврологических симптомов, медленно развиваются и имеют другие проблемы со здоровьем, которые не позволяют им прожить долгую жизнь.

Лечение больному назначают в зависимости от симптомов, сопровождающих аномалию, но оно не приносит существенных результатов. Поэтому агенезию относят к врожденным аномалиям, которые приводят к множеству нарушений и имеют весьма неблагоприятный прогноз.

Агенезия мозолистого тела относится к патологиям, о которых науке мало что известно. Специалистам неизвестны причины развития подобных аномалий во внутриутробном периоде, они не располагают информацией, которая помогла бы продлить жизнь ребенку. Известны лишь факторы, позволяющие повысить риск развития патологии у плода.

Есть вероятность, что в дальнейшем будут открыты терапевтические методики, способствующие не только облегчению течения заболевания, но и воздействующие на устранение основной причины.

Очень редко нарушение развивается изолировано и обеспечивает больному хороший прогноз. При этом наблюдается положительный рост и развитие детей, у которых патология сопровождается лишь небольшими неврологическими нарушениями. Если сочетаются несколько врожденных пороков развития, то надеяться на то, что ребенок проживет долгую жизнь, нельзя. Последствия и выбор терапевтических методик зависит от того, насколько сильно поражена центральная нервная система.

Профилактика и укрепление сосудов мозга

Сосудистые патологии все чаще возникают и поражают не только пожилых людей, но и молодых. Медики бьют тревогу…

Источник: http://golovaum.ru/zabolevaniya/vrozhdennye/ageneziya-mozolistogo-tela.html

у нас такой диагноз. пока никак не проябляется

Здравствуйте нам по УЗИ в 1,5 недельки поставили агенезию прозрачной перегородки и на основании этого врач узист поставил диагноз голопрозенцифолию лобарная форма. Тем не менее, ребенок развивался нормально, но немного отставал, так как был недоношенный. Тем не менее я была в шоке от диагноза и у меня пропало молоко, так как очень переживала. Врач УЗИСТ не имеет права ставить такие диагнозы, как мне объяснил и успокаивал врач Узист из Нижнего Новгорода (замечательный врач и человек) на УЗИ не всегда видно перегородок или еще чего нибудь я в этом плохо понимаю. В 3 месяца мы сделали КТ и диагноз не подтвердили, но ребенок остался без молока, так, что пока не сделаете КТ или МРТ не стоит переживать так как я.

Добрый день! Ставили ли Вам при этом вентрикуломегалию плода (увеличение желудочков головного мозга)?

У моего сына такой диагноз. Его поставили на 2 УЗИ еще во время беременности. Когда я узнала — рыдала на взрыд. После родов диагноз подтверждался неоднократно. До 1 года отклонения не были заметны. Сейчас нам уже 3. Проблемы конечно есть — плохо говорит, один глаз косит с рождения, очень капризный, плохо воспринимает обращенную к нему речь. Так что можкт у вас обойдется, но иллюзии строить тоже не стоит — пороки развития головного мозга просто так не проходят. Как говорят врачи — из-за отсутствия перегородки импульсы между правым и левым полушариями проходят плохо — от этого и проблемы в обучении, соображении. Мы наблюдаемся у невролога, но честно говоря смирились, я не хочу пичкать ребенка бесконечными лекарствами, пусть будет такой как есть. Мы его и таким любим.

Добрый день! Ставили ли Вам при этом вентрикуломегалию?

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности — необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Источник: http://www.baby.ru/blogs/post/123088/

Другие редукционные деформации мозга

Рубрика МКБ-10: Q04.3

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Агенезия прозрачной перегородки

Редкая аномалия, встречают 2-3 случая нанаселения.

Этиология и патогенез [ править ]

Причины отсутствия прозрачной перегородки

• Сочетание с другими мальформациями головного мозга, наиболее часто с агенезией мозолистого тела.

• Сочетание с аномалией зрительных трактов (септо-оптическая дисплазия).

• Выраженная гидроцефалия, когда происходит повреждение прозрачной перегородки (стеноз водопровода, аномалия АК II).

• Ишемически-гипоксическое поражение мозга.

Клинические проявления [ править ]

Другие редукционные деформации мозга: Диагностика [ править ]

На срезах в корональной плоскости прозрачная перегородка не видна, вследствие чего желудочки сообщаются между собой, своды расположены ниже обычного, крыша боковых желудочков имеет горизонтальное положение. На аксиальных срезах отсутствует передняя вогнутость между лобными рогами боковых желудочков. На срединном сагиттальном изображении наиболее отчетливо видно низкое расположение сводов.

При КТ прозрачную перегородку не определяют, желудочки на уровне передних рогов сообщаются между собой.

Для диагностики агенезии прозрачной перегородки в пре- и постнатальном периоде необходимо использовать корональные срезы. Лобные рога боковых желудочков имеют квадратную или трапециевидную форму, сообщаются между собой. Своды расположены ниже обычного.

Агенезию прозрачной перегородки одинаково хорошо определяют при проведении пренатальной сонографии и МРТ. Преимущество пренатального МРТ — более точное определение положения сводов, для чего используют срезы в сагиттальной плоскости.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Изолированную агенезию прозрачной перегородки необходимо дифференцировать с септо-оптической дисплазией. При септо-оптической дисплазии отсутствие прозрачной перегородки сочетается с гипоплазией зрительных трактов.

В случае обнаружения агенезии прозрачной перегородки необходимо исключить/подтвердить наличие других сочетанных аномалий мозга.

Другие редукционные деформации мозга: Лечение [ править ]

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Определение и общие сведения

Синдром Жубера характеризуется врожденными пороками развития мозгового ствола и недоразвитием или гипоплазией червя мозжечка, приводящих к аномальному дыханию, нистагму, гипотонией, атаксией и задержкой моторного развития.

Распространенность оценивается примерно в 1 / 100,000 новорожденных. Наследование атосомно-рецессивное.

Этиология и патогенез

Синдром генетически разнороден. Семь генов: AHI1 (6q23), NPHP1 (2q13), CEP290 (12q21), TMEM67 (8q22), RPGRIP1L (16q12), ARL13B (3p12.3-q12.3) и CC2D2A (4p15), а также два локуса: 9q34 ( JBTS1 ) и 11p12-Q13 ( CORS2 / JBTS2 ) — связывают с этим заболеванием на сегодняшний день.

В неонатальном периоде, болезнь часто проявляется нерегулярным дыханием (эпизоды тахипноэ и/или апноэ) и нистагмом. В младенчестве может развиваться гипотония, позже появляются симптомы мозжечковой атаксии (шаткая походка и дисбаланс). Задержка приобретения моторных навыков является распространенным проявлением синдрома жубера. Когнитивные способности варьируются, начиная от серьезного интеллектуального дефицита до сохранного интеллекта. Нейроофтальмологическое обследование может указать на наличие глазодвигательной апраксии. В некоторых случаях возникают судорожные припадки. Тщательное изучение лица демонстрирует характерный внешний вид: большая голова, выпуклый лоб, высокие округлые брови, веконосовые складки, птоз (иногда), нос задран вверх и имеет выпуклые ноздри, открытый рот (который, на ранней стадии имеет, как правило, овальную форму, позже приобретает «ромбовидный» внешний вид, и, наконец, потом становится треугольной формы с углами книзу), наблюдаются протрузия языка и ритмичные движения языка, иногда низко расположенные и наклоненные уши. Другие симптомы, которые иногда присутствуют при синдроме Жубера включают дистрофию сетчатки, нефронофтиз и полидактилию.

Диагноз основывается на обнаружении основных клинических признаков: гипотония, атаксия, задержка развития и глазодвигательная апраксия, которые должны сопровождаться наличием нейрорадиологического отличительного симптома — знака «коренного зуба» на магнитно-резонансной томографии, который является следствием гипоплазии червя мозжечка и пороков формирования среднего и заднего отделов мозга.

Дородовая диагностика возможна с помощью молекулярного анализа и УЗИ и МРТплода). Пренатальная диагностика показана семьям, в которых оба болезнетворные мутации были ранее идетифицированы.

Генетическое консультирование является важным клиническим инструментом предотвращения новых случаев, особенно для пар, у которых выявлено заболевание первого ребенка. Риск появления больного ребенка в дальнейшм составляет 25%.

Лечение является симптоматическим. Программы в области образования, физической, профессиональной и речевой терапии могут уменьшить гипотонию и сократить задержку в достижении моторных навыков.

Прогноз благоприятный для легких форм заболевания. Лечение больных с более тяжелыми формами следует проводить в специализированном центре.

Гипоплазия и агенез мозжечка

Определение и общие сведения

Гипоплазия мозжечка описывается в контексте различных заболеваний: хромосомные аномалии, внутриутробное воздействия токсинов и инфекционных агентов, нарушения обмена веществ и широкий спектр редких генетических и неврологических заболеваний. Гипоплазия мозжечка может затрагивать область червя и/или полушарий мозжечка и варьирует от частичного до полного недоразвития. Гипоплазия мозжечка может быть ограничена только областью мозжечка (гипоплазия гранулированных клеток типа Нормана, мальформация Данди-Уокера) или влиять на другие структуры ЦНС: средний мозг (синдромы «коренного зуба»), мост и продолговатый мозг (мосто-мозжечковая гипоплазия), кору головного мозга (лиссэнцефалия и гипоплазия мозжечка). Различие между гипоплазией и атрофией мозжечка не всегда очевидно, поскольку вторичная атрофия может сопутствовать гипоплазии мозжечка. Описаны также синдромы с гипоплазией мозжечка и пороками развития почек, глаз, печени или сердца: Гиллеспи, Ритшера-Шинцеля, рото-лице-пальцевой синдром типа II, Хойераала-Хрейдарссона.

Этиология и патогенез

Наследование может быть аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным или Х-сцепленным. Генные мутации были идентифицированы при лиссэнцефалии и гипоплазии мозжечка (reelin), мосто-мозжечковой гипоплазии (PMM2), Х-сцепленной гипоплазии мозжечка (OPHN1, DCK1) и несколько локусов были нанесены на карту генома для аутосомно-рецессивных атаксии. Мутации фактора транскрипции поджелудочной железы (PTF1A) были идентифицированы в семье с агенезом поджелудочной железы и мозжечка. Гетерозиготные потери генов ZIC1 и ZIC 4 ответственны за развитие в мальформация Данди-Уокера.

Наиболее распространенные клинические проявления гипоплазии мозжечка: задержка развития речи, гипотония, атаксия и аномальные движения глаз.

Диагноз должен быть подтвержден визуализацией области мозжечка и головного мозга и длительным сроком клинического наблюдения.

Лечение и прогноз

Психический статус является важным элементом прогноза. В большинстве случаев никакого конкретного лечения не существует.

Определение и общие сведения

Синдром Уокера-Варбурга — редкая форма врожденной мышечной дистрофии, сопровождаемой аномалиями развития мозга и глаз.

Распространенность синдрома Уокера-Варбурга оценивается в 1/человек. Наследование является аутосомно-рецессивным.

Этиология и патогенез

Синдром Уокера-Варбурга вызван аномальным O-гликозилированием альфа-дистрогликана, что приводит, помимо развития аномалий мозга, к врожденной мышечной дистрофии. Синдром Уокера-Варбурга представляет собой наиболее тяжелый фенотип так называемых дистрогликанопатий. Несколько генов вовлечены в этиологию синдрома Уокера-Варбурга. Большинство мутаций были обнаружены в генах белка O-маннозилтрансферазы 1 и 2 (POMT1 и POMT). Другие гены пути гликозилирования альфа-дистрогликана (FKTN, LARGE, FKRP и POMGNT1) выявляли мутации в случаях синдрома Уокера-Варбурга. Мутация в гене COL4A1, непосредственно не связанная с посттрансляционной модификацией дистрогликана, также была идентифицирована у пациентов с синдромом Уокера-Варбурга.

Пациенты проявляются при рождении тяжелой генерализованной гипотонией, мышечной слабостью, отсутствием или очень низким психомоторным развитием, судорогами и вовлечением глаз. МРТ головного мозга выявляет лиссэнцефалия по типу «булыжной мостовой» (2-й тип), гидроцефалию, тяжелую гипоплазию ствола мозга и мозжечка (возможна мальформация Дэнди-Уокера). Наблюдаются также аномалии белого вещества.

Лабораторные исследования обычно выявляют повышенную креатинкиназу, миопатическую/ дистрофическую патологию мускулатуры с измененной альфа-дистрогликановой экспрессией. Антенатальная диагностика возможна в семьях с известными мутациями.

Дифференциальный диагноз синдрома Уокера-Варбурга включает другие типы врожденных мышечных дистрофий и миопатий.

Специального лечения синдрома Уокера-Варбурга нет. Лечение является только поддерживающим.

Синдром Уокера-Варбурга является самой тяжелой формой врожденной мышечной дистрофии, большинство детей умирает до достижения трехлетнего возраста.

Определение и общие сведения

Cиндром Миллера-Дикера представляет собой синдром делеции хромосомы 17p13.3, характеризуется наличием классической лиссэнцефалии 1 типа и харктерными особенностями черт лица. Дополнительные врожденные пороки развития также могут быть частью состояния.

Cиндром Миллера-Дикера является редким заболеванием, расспространненость оценивается на уровне 1 случая нановорожденных, хотя возможно она в реальности выше.

Этиология и патогенез

Видимые и субмикроскопические делеции 17p13.3, в том числе гена LIS1, встречаются почти у 100% пациентов.

Пациенты демонстрируют тяжелую задержку развития, как правило, страдают эпилепсией и недостаточным весом. Наблюдается лиссэнцефалия, либо генерализованная агирия или лобные агирия или пахигирия.

Лечение только симптоматическое. Во избежание развития алиментарной недостаточности и аспирационной пневмонии — используют назогастральный зонд или гастростому. Терапия приступов эпилепсии имеет важное значение в ведении таких больных.

Нарушения миграции нейронов

Нарушения миграции нейронов представляют собой целую группу врожденных генетических дефектов, вызванных аномалиями миграции нейронов в развивающемся мозге и нервной системе.

Структурные аномалии, обнаруженные при нарушении миграции нейронов, включают в себя шизэнцефалию, порэнцефалию, лиссэнцефалию, агирию, макро- и микрогирию, полимикрогирию, пахигирию, нейронные гетеротопии, агенез мозолистого тела и черепных нервов.

Мутации многих генов участвуют развитии патологии, ген DCX при классической лиссэнцефалии, TUBA1A при микролиссэнцефалии с агенезом мозолистого тела, RELN и VLDLR при лиссэнцефалии с гипоплазией мозжечка. Мутации в гене ARX вызывают целый ряд фенотипов, начиная от гидроэнцефалии или лиссэнцефалии до эпилептических энцефалопатий с ранним началом , включая синдром Охтахара и инфантильные спазмы или умственную неполноценность без каких-либо пороков развития мозга.

Источник: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:Q043


Смотрите также